14770 SNC01925

Zaburzenia w rozwoju mrzadu skrzelowego

Wrodzone loib>ctc i idola małżowinowe. W wyniku nieprawidłowości w różnicowaniu pWfWKO skrzelowej oraz ektodermy ucha zewnętrznego w trójkątnym potu skóry, do przodu od małżowiny usznej, mogą tworzyć się pojedyncze lub mnogie, ślepo zakończone doHri lub torbiele okołomałźgwinowe Ponieważ te drobne wady niekiedy współistnieją z wadam nerek, określa się je jako zespół skrzelowo-uszno-nerkowy    ^

Zatoka skrzelowa, torbiel skrzelowa lub zatoka boczna szyjna (sinus branchiafis s. cenńcahs) Powtf aje w wyniku nłezrośnlccia się 2 bruzdy skrzelowei Jest to ślepo zakończony dołek bądź lana), który otwiera siew dolnej części szyi. w pobliżu mięśnia obojczykowe-mostkowo-sutkowe go Rzadko zatoka może otwierać się do garda lub dołka migdalkowego (zatoka skrzelowa wewnętrzna) Okresowo z zatoki może wydzielać się śluz Przetoka skrzelowa (fistuta branchiafis) Powstaje wskutek przetrwania 2 bruzdy 12 szpary skrzetowgi Wytwarza się kanał który otwiera się do garda lub/i na powierzchnię zewnętrzną szyi

Szczątkowe skrzele jest to pozostałość chrząstki I luku skrzelowego, widoczne bądź wyczuwalne jako chrząstka albo kość na bocznej strome szyi

Opisane są dwa rzadkie zespoły

w Zespół Trcacheia-Collinsa (nieprawidłowe kostnienie żucłwry.

\    rozszczep podniebienia i inno wady)Jost on dziedziczony

fautosomalnle domlnująco

* Zespół Picrre*a-Robina - niedorozwój żuchwy, rozszczep

podnebienia, widy ucha (znekształcoda małżowin usznych), oka oraz inne

Wrodzony brak grasicy i przytaręzyc (zespół Di George a) Powstaje w wyniku mi

Zespól pierwszego luku (dyzostoza żuchwowo-twarzowe) Są to bczne widy flftftiYY gftgfcY łinrrr^t podniebienia, ucha, oka, związane z nieprawidłowym różnicowaniem I luku skrzelowego Zespół wad powstaje najprawdopodobniej z powodu niedostatecznej migracji komórek grzebienia nerwowego wołających do I luku