ar8

Diagnostyka

(Badanie przedmiotowe: szeroka klatka piersiowa z kyfozą piersiowa. Szerokie przestrzenie międzyżebrowe. Skrócona odległość: Inki żebrowe - miednica. Stałym objawem jest nadmiernie jawny odgłos opukowy. Granice płuc są wyraźnie obniżone, niekiedy różnie w obu płucach. Występuje osłabienie szmeru pęcherzykowego, ciche tony serca.

Badanie radiologiczne płuc: niskie, płaskie ustawienie przepony z niewielką ruchomością oddechową, powiększenie przestrzeni zamostkowej i pozasercowej.

Rozedma paniobułama - cechy nadmiernego rozdęcia z redukcją rysunku naczyniowego.

Rozedma śród zrazikowa - wzmożony rysunek naczyniowy (obraz "brudnych płuc"), zwłóknienia okotooskrzelowe.

Diagnostyka radiologiczna jest rozstrzygająca jedynie w późnych stadiach choroby.

Badania laboratoryjne: w zasadzie prawidłowe. W niedoborze a 1 -antytiypsyny (al-AT) obserwuje się znaczne obniżenie frakcji a 1-globulin w elektroforezie. Następnie przeprowadza się oznaczenie stężenia a 1-antytiypsyny i badania fenotypowe w laboratoriach specjalistycznych Tylko znaczny niedobór a 1 -antytiypsyny (poniżej 60-80 mg%) związany z fenotypami ZZ, SZ, ZO i SO ma znaczenie kliniczne i prowadzi do rozedmy. Do dnia dzisiejszego nie jest jasne, czy w przypadku fenotypu MZ i MS dochodzi do rozwoju rozedmy i zapalenia oskrzeli.

Badania czynnościowe płuc: zależnie od zaawansowania rozedmy i stopnia zwężenia dróg Oddechowych.