• Złośliwy nowotwór drobnookragłokomórkowy głównie w nadnerczu (40%) i przykręgosłupowych zwojach współczulnych (50%), zwłaszcza brzuszne
• Rozwija się z nerwowej struny grzbietowej i może pojawić się w dowolnym miejscu układu współczulnego (od głowy do miednicy)
• 7-8% nowotworów wieku dziecięcego, najczęściej do 3 roku życia; 80-90% poniżej 5 r.ż możliwa zmiana wrodzona