533350826

382

■ a P.ji1sl-.vc/Ą-ii,sk'3dnkenistrukturalnymerytrocytów !“=■ henmglufc -v- • sumowi około 95‘N: jeyo substancji stałych. Heroo-bit .    . 2onyn białkiem głobulamym. w śkład którego¹Wchodzą dwe

u .;c' :.v pai'r« ■»■•■>■' h (dwa łancjchy a Złożone zu 14* amino-•.win wyrazrlw. ła-muciyp -zKacr-eze ł-16 aminokwasów). Do każdogo z --na. chćwpr/yv zo sjest grupa prostatyczr-a. zwana hemem, zbudew/a na 2 piersOo .= oorf ,-yncwego z centrulr s położonym atomem żelaza na -2 stopniu ut omanla. U człowieka dorosłego ponad 9?% stanowi humogłOPna HbA(u2 |(2: W okresie życia p-odewego syntetyzowane są tzw. nomogłoa-ny płodowe: Guwei 1 1 2. Po-Uand 1 i 2. hemofliobiria Hbl HbF złożona jest z 2 łańcuchów « oraz 2 <afóuc?>ów > U noworodka HbF Mailowi aż 75% notem stopniowo zan <a w G miesiącu żyoa stanowi mniej niż 6%. Synteza ■: mcglooiny rozpeczyru s.ę na utapiu erytrob-asts wielobarwliwego. Naj-ważniejszy iv zadaniem hemoglobiny jest:

przenoszenie tlenu z płuc do tkanek w tomie hemoglobiny ullonr. wanej,

orzenoszen e dwutlenku węgla z tkanek do płuc w formie hemcglob

ry odlienowanej.

r ans pert ter.y, Każca z czterech nodjodnostek hemu wiąże w sposób odwracalny Jedną cząsteczkę tlenu. Działanie podjednostok rentowym ma charakter koopofatywny. co oznacza, żo związanie jednej cząsteczki tlenu przyspiesza wiązan o tego gazu przez pozostałe jednostki te-tiCwe. Transport t snu lustrowano ra rycinie 11.2.2.

PłllCJ

WerunH spczrin&e wysycaniu I •< roęiofcliy lawl |«lęteZ3 pH, riwza lerp, clzk uftawir parcjal-ie lloru. mała swierle ctOjJ

Tkanki

rtWiwk gfrryjaą-c odd»wi>j tteru {mnlcicrc pil. wyzsza In o r-n ejsze óyltH ie t&C.tir* ttenu. «.>» Marana ItCjj

RYCINA tl.t! 2 Iran wen Ueru w er,vucytłdi.

Trais-o." dwutlenku węgla. Większa część CO_a. generowane*

.,    .;o< 95%} jest usuwana przez krwinki czerwone w postaci

.,}?.cwoiP'ML.Łoych. a tylko 5% jako cząsteczki rozpuszczono w osoczu \.ą CD ■ 'd’. J do wnętrza erytrocytów, gdzie pod wpływem działania . . węglanowej Kvorzy z cząsteczką wody kwas węglowy, który ulega ia cny wederowe i wodorowęglanowe Inną drogą transportu COj śaM«eni3 w osoczu ł erytrocytach karbaminianów Dwutlenek węga zo-5jadany p-zez wolne grupy aminokwasowe od trenowanej hemoglcbi-. *co4C ka±a"i:nohcmoglobinQ. która ulega rozpadowi podczas przepły-'uczynią płucna.

t-jetnoglchina uwolniona z rozpadających się krwinek czerwonych traci v:r.it Donoszenia tlenu i natychmiast ulega wieloetapowemu rozktado-; Hdwctydynę. jon Żelazowy i globinę. Bili wory Cyna ulega redukcji do br-■tc/ która następnie jest transportowana z albuminą do wątroby. gdz» ^sęrcęgt:' u z kwasem giukuronowym. Dziennie około 200 mg MiruW*

•, ik»;a sizsmianom w wątrobie. Żelazo pozyskane z rozpadających się r,r.cyfrv ulega reutyiizacji, to znaczy ponownemu wykorzystaniu do *yrv K,Mjmcdobiry.

Mż-.abo izm żelaza. Przemiany żelaza w organzmie człowieka s) juasem cardzu dynamicznym. Cochą charakterystyczną jest prawie swęlyc/ri jogo przemian, z uwagi na brak w organizmie człowieka fizjo-Ktjiyci szlaków usuwania żelaza. Jedyną drogą utraty żełazs są złusz-zfM się Katiórki naskórka i komórki nabłonka jelitowego oraz Mew mlekowa i. kobiet. Regulacja stężenia żelaza opiera się przede wszystkim 'iidtofllank żelaza 7 przewodu pokarmowego l reutyloraqi przez mnkro-■; OtfHanlaite żelaza rozpoczyna się w początkowym odcinku dwunastki .ilzaem enterocytów wierzchołkowych górnej części kosmków jełtto-•iżi bić wchłanianego z przewodu pokarmowego żelaza ulega zmianom • rtżHfrfn stanach fizjologicznych człowieka (dziennie 1-2 mg mężczyźni. Wtfflbfciety, 15 mg v/ okrasie dojrzewania, 20 mg kobiety ciężarne) llpo-bRaewchłaniane żelaza bardzo często jest obserwowane u osób w po-k^ir.woku.

'.schedzi w skład związków.

-    hamaw/ch - jest fragmentom hemoglobiny i mioglobiny, białek zaan-ęażcwanych w oddychanie organizmu,

• naj-emowych - zawartych w kluczowych enzymach cyklu Krebsa, eyochromach. katalazie. peroksydazie

'5ó.'.rn bałka zaangażowane w metabolizm żelaza

-    ferrjtyna - białko magazynujące I wpływające na detoksykację żela-■z naeży do tzw, puli aktywnej, występuje w wątrobie śledzenia