OPORNOŚĆ (rezystencja) ocenia stosunek objętości do powierzchni erytrocytów
• przy prawidłowej oporności otoczki erytrocytów zaczynają hemolizować wtedy, gdy znajdują się w r-r 0,48° o NaCl, a hcmoliza całkowita zachodzi w r-r 0,33°o NaCl
HEMOSTAZA - procesy warunkujące utrzymanie krwi w łożysku naczyniowym w stanic płynnym i w stanie zachowanej ciągłości śródbłonka naczyń (krzepnięcie krwi)
• główną rolę w procesie krzepnięcia krwi mają: trornbocuhr
nagarnia knvionośne czunniki krzepnięcia knvi. fibrynogen protrombina
tromboplastyna tkankowa
czynnik labilny (proakceleryna)
czynnik stabilny (akcelerator konwersji protrombiny)
czynnik antyhemofilowy
czynnik Christmas
czynnik Stuarta - Prowera
PTA
czynnik Hagemana (czynnik kontaktu) czynnik stabilizujący fibrynę czynnik Fitzgeralda (kininogen) czynnik Fletchera (prekalikreina)
• proces krzepnięcia jest zapoczątkowywany przez trombocyty, które powodują powstanie czopa w miejscu uszkodzonego śródbłonka naczyń
1. aktywacja trombocytów > adhezja (przyleganie) do błony uszkodzonego naczynia
2. zmiana kształtu trombocytów
3. sekrecjn, uwalnianie i agregacja
4. wytworzenie czopa
Istotą procesu krzepnięcia kiwa i powstania skrzepu jest zamiana fibrynogenu w fibiynę (przy użyciu trombiny, która we krwi występuje w postaci nieczynnej protrombiny)
I FAZA:
- z trombocytów uwalniana jest tromłwplastyna płytkowa ■ enterokinaza
■ aktywowanie enterokinazy do tromboplastyny przez czynnik stabilny i antyhemofilowy
- tromboplastyna przy udziale kolejnych czynników krzepnięcia (CcF*, proakceleryna, prokonwertyncĄ zmienia nieczynną protrombinę w trombinę
II FAZA:
- wytworzona trombina przy udziale PTA oraz czynnika Hagemana zmienia fibrynogen (f. globulama) w fibrynę (f. włókienkowa)
III FAZA:
- skrócenie nitek włóknika
- fibrynoliza: rozpuszczenie włóknika pod wpływem plazminy (prekursor: plazminogen wytwarzany w wątrobie, nerkach i eozynofilach)
• inhibitory procesu krzepnięcia (białka występujące w krwi o działaniu lnaktywującym czynniki krzepnięcia) antytrombinaIII(inaktywuje trombinę, czyn. Christmas, czyn. Stuarta-Prowera, czyn. Hagemana)
białko C (hamuje tworzenie trombiny, inaktywuje czyn. labilny i czyn. antyhemofilowy) białko S(inaktywuje czyn. labilny i czyn. antyhemofilowy) aj- makroglobutina [inaktywuje trombinę, kalikreinę i plazminę) ar antytrypsyna (inaktywuje trombinę, kalikreinę i PTA)
inaktywator Ci (hamuje aktywację kalikreiny, plazminy i czynnika Hagemana)
heparynowy kofaktor U (tworzy stabilny kompleks z heparyną działający hamująco na protrombinę)
HEMOGLOBINA (Hb)
• barwnik czerwony występujący w erytrocytach
• norma kobiety: 8,69 mmol/1
mężczyźni: 9,92 mmol/1
• składa się z 4 podjednostek (podjednostka * cząsteczka hemu ♦ łańcuch polipeptydowy)
HEM: pochodna porfiryny zawierająca Fe-*4
GLOBINA: cztety łańcuchy polipeptydowe (2 a ; 2 P)
• prawidłowa hemoglobina erytrocytów jest strukturą niejednorodną i składa się z 3 różnych typów:
97%HbAi (2 a ; 2 P) ^ a - 144 reszty aminokwasowc
2,5% Hb Aj (2 a ; 2 6) > P 146 reszt aminokwas owych
0,5% HbF (płodowa) (2 a ; 2 y) J 8 • Y ~ 146 reszt amino kwasowych (10 i 36 różnych niż w łańcuchu p) śladowo glikozylowana HbAi (posiada przyłączoną glukozę)
• spełnia rolę przenośnika O2 i CO2
- transport tlenu zależy* od budowy, czyli zdolności do przesuwania się dimerów* względem siebie