28637

LANGERHANS CELL HlSTlOCYTOStS - HISTIOCYTOSIS X ■ hlstlocytoza komórek LangertiMłsa

1.    choroba letterer-Siwe (Letlcfer-Siwc diseasc) - postać rozsiana histiocytozy X

2.    ziarnmiak kwasochlonny judnoogmskowy

3.    ziaminiak kwasochłonny wieloognifkowy (choroba Hand-Schuller-Chrisian)

Ad. 1.

-	dzieci < 2r.ź.
-	chemioterapia: 5-letiie przeżycie - 50%
.	objawy:
	o	zmiany skóry tiłowia, twarzy
	o	hcpatomegala. spłenomegalia
	o	lymphadenopatia
	o	zajęcie płuc
	o	zmiany osteolityczne
	o	anemia, tombocylopenia
	o	nawracające infekcje
	o	otiis media
	o	mastaiditis (zajęcie wyrosfca sutkowalego czaszki)
Ad. 2.
.	zajęcie układu kostnego
-	rozrost komórek Langer han sa w jamie szpikowej - bez objawów, bólu ani tfdtwości
■	patologiczne złamania wskutek osteolizy ogniskowej
Ad. 3.
-	dzieci > 2r.ż.
-	objawy:
	o	gorączka
	o	otits media
	o	masloiditis
	O	infekcje w górnych drogach oddechowych
	o	lym phadenopalia
	o	hepałomegaia. spłenomegalia
.	tiada Handa-Schulera-Chrisiana:
	o	diabetes insipidus
	o	zmiany osteolityczne w czaszce
	o	exophlałmus (wy rzęs zez)

PRZYCZYNY POWIĘKSZENIA WĘZŁÓW CHŁONNYCH

infekcje

przerzuty (nowotwór, ale nie pierwotny), najczęściej raki (drogą układu chłonnego)

pierwotne nowotwory węzłów chłonnych

nieznana przyczyna (reaktywne powiększenie węzłów chłonnych)