Jest to przekazywanie potomstwu genów zlokalizowanych w strukturach znajdujących się poza jądrami komórkowymi, w cytoplazmie np. w plastydach i mitochondriach, czyli przez geny pozachromosomowe. Geny pozachromosomowe (tak jak chromosomowe) są zbudowane z DNA, który ma zdolność do samopowiclania się, dzięki czemu mogą być powielane i przekazywane w nie zmienionej liczbie komórkom potomnym. Główną cechą odróżniającą je od genów chromosomalnych jest fakt, iż przekazywanie genów odbywa się tu w sposób nieuporządkowany i nie podlega prawom Mendla. Dziedziczenie cytoplazmatyczne jest czasami nazywane matecznym, gdyż cytoplazma osobnika potomnego pochodzi w głównej mierze od komórki jajowej, a udział cytoplazmy plemnika jest znikomy.Licznych przykładów dziedziczenia pozachromosomowego dostarczają mikroorganizmy - plazmidy, episomy, natomiast u organizmów wyższych przykładem są mitochondria i chloroplasty - ich DNA zawiera funkcjonalne geny. Dziedziczenie cytoplazmatyczne to ważny element przekazywania informacji genetycznej kolejnym pokoleniom. Świadczą o tym m. in. skutki dziedziczenia mutacji w genomie mitochondrialnym u człowieka. Rzadko zdarza się. że mutują geny kodujące tRNA mitochondrialne łub białka łańcucha oddechowego.
Przykłady:
• zespół Lebera - dziedziczna degeneracja nerwu wzrokowego i ślepota;
• syndrom Leigha - zanikanie zdolności ruchowych, utrata słuchu, wzroku;
• choroby mięśni - osłabienie, zanik mięśni.