Choroby układu krążenia I
Nadciśnienie płucne
Adam Torbicki, Marcin Kurzyna
N
łac. hypertensio pulmonalis Nadciśnienie płucne i zmiany w łożysku płucnym sta-
ang. pulmonary hypertension nowiÄ… podstawowy problem i cel interwencji terapeu-
tycznej przede wszystkim w NP tętniczym i zakrzepowo-
-zatorowym. W pozostałych grupach nasilenie nadciś-
Rys historyczny
nienia płucnego pozostaje w ścisłym związku z zaawan-
1891  pierwszy opis patologiczny  sklerozy naczyń płucnych sowaniem choroby podstawowej (niewydolności lewej
1965 1970   epidemia zachorowań na tętnicze nadcinienie płucne
części serca, chorób układu oddechowego itd.), i to ona
związane z przyjmowaniem leków zmniejszających łaknienie
jest głównym celem interwencji terapeutycznych.
1970  wprowadzenie do użycia cewnika naczyniowego zakończonego
balonikiem (Swan i Ganz)
1981  utworzenie pierwszego rejestru pacjentów z pierwotnym
E P I D E M I O L O G I A
1
nadciśnieniem płucnym w USA
1996  wprowadzenie do leczenia epoprostenolu (syntetycznej Idiopatyczne NP występuje z częstością 1 2 przypadków
prostacykliny)
na 1 milion osób rocznie, z czego <"10% to postaci rodzin-
1998  wprowadzenie nowej klasyfikacji nadciśnienia płucnego, która
ne.
zerwała z tradycyjnym podziałem na nadciśnienie pierwotne i wtórne
NP występuje często w twardzinie układowej (naj-
większe ryzyko rozwoju NP spośród układowych chorób
tkanki łącznej), zwłaszcza postaci ograniczonej (zespół
CREST)  u 10 35% chorych. Stosunkowo często NP po-
D E F I N I C J A
1
jawia się również w toczniu rumieniowatym układowym
Nadciśnienie płucne (NP) to nieprawidłowy wzrost ciś-
(<"7%), reumatoidalnym zapaleniu stawów i mieszanej
nienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebie-
chorobie tkanki Å‚Ä…cznej.
gu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych.
Częstość rozwoju zespołu Eisenmengera u osób z wro-
NP rozpoznaje się, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płuc- dzoną wadą serca zależy od lokalizacji i nasilenia prze-
nej przekracza 25 mm Hg w spoczynku lub 30 mm Hg
cieku. Wśród  prostych wad serca najczęściej do nieod-
w czasie wysiłku w bezpośrednim pomiarze hemodyna- wracalnego NP prowadzą: ubytek w przegrodzie między-
micznym. NP nie stanowi jednorodnej jednostki klinicz- komorowej, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionko-
nej ani patologicznej. wej i drożny przewód tętniczy (rozdz. I.H.7). Z powodu
Według alternatywnej definicji, używanej w bada- NP umiera <"40% chorych z wrodzonymi wadami serca.
NP w przebiegu uszkodzenia wątroby i nadciśnienia
niach przesiewowych, opartej na doplerowskiej ocenie
wrotnego (portopulmonary hypertension) występuje u 2%
ciśnienia w tętnicy płucnej, łagodne NP rozpoznaje się
chorych z marskością wątroby i u 4% kierowanych do
wtedy, gdy wartość maksymalnego gradientu wsteczne-
przeszczepu wÄ…troby.
go niedomykalności trójdzielnej zawiera się w granicach
Zakażenie HIV jest powikłane rozwojem NP w 0,5%
32 46 mm Hg, co odpowiada skurczowemu ciśnieniu
przypadków.
w tętnicy płucnej 36 50 mm Hg.
Leki zmniejszajÄ…ce Å‚aknienie (fenfluramina i deksfen-
Odchodzi się od określenia  serce płucne (cor pulmo-
fluramina  wycofane z rynku) działające na wychwyt
nale), które oznaczało przerost lub przeciążenie prawej
zwrotny serotoniny wywoływały nadciśnienie płucne
komory spowodowane chorobami płuc. Niekiedy jeszcze
u 0,006 0,01% osób już po 3 tygodniach ich przyjmowa-
określenie to jest utożsamiane z kategorią NP spowodo-
nia.
wanego chorobami miąższu płuc.
Uwzględniając wszystkie podtypy tętniczego NP,
rocznie w Polsce można oczekiwać <"200 nowych zachoro-
Klasyfikacja
wań (5 6/1 mln osób w populacji ogólnej).
Aktualna klasyfikacja wyróżnia 5 podstawowych grup U <"25% chorych z łagodną lub umiarkowaną hipokse-
etiologicznych NP (tab. I.N-1). miÄ… w ciÄ…gu 6 lat rozwija siÄ™ NP, natomiast u <"4% cho-
1
N Nadciśnienie płucne
jajÄ… rozstrzeni prawej komory i pojawieniu siÄ™ nieko-
Tabela I.N-1. Klasyfikacja nadciśnienia płucnegoa
rzystnego hemodynamicznie zjawiska czynnościowej
tętnicze nadciśnienie płucne
niedomykalności zastawki trójdzielnej, przyspieszające-
idiopatyczne
go rozwój prawokomorowej niewydolności serca. Prowa-
rodzinne dzi ona do wzrostu ośrodkowego ciśnienia żylnego i obja-
wów zastoju żylnego. Wraz z postępującym uszkodze-
zwiÄ…zane z
niem prawej komory można stwierdzić w surowicy
chorobÄ… tkanki Å‚Ä…cznej
zwiększone stężenie sercowej troponiny T, sugerujące
wrodzonÄ… wadÄ… serca z lewo-prawym przeciekiem
martwicę kardiomiocytów. W schyłkowym okresie cho-
nadciśnieniem wrotnym
roby dochodzi do rozwoju zespołu małego rzutu i zgonu.
zakażeniem HIV
lekami lub toksynami Tętnicze nadciśnienie płucne
inne (choroby tarczycy, glikogenozy, choroba Gauchera, choroba Rendu,
Wspólną cechą wszystkich chorób zaliczonych do grupy
Oslera i Webera, hemoglobinopatie, zespoły mieloproliferacyjne,
tętniczego NP jest dysfunkcja śródbłonka drobnych tęt-
po splenektomii)
niczek płucnych. Polega ona z jednej strony na prolifera-
związane z zajęciem włośniczek i żył płucnych
cji komórek i mechanicznym ograniczeniu łożyska na-
zarostowa choroba żył płucnych
czyniowego, a z drugiej  na dysfunkcji wydzielniczej
hemangiomatoza płucna
manifestującej się zaburzeniem równowagi pomiędzy
substancjami powodujÄ…cymi skurcz i rozkurcz naczynia,
przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków
a także proliferacją i apoptozą komórek. Dysfunkcja ko-
żylne nadciśnienie płucne
mórek śródbłonka wyraża się zmniejszonym wydziela-
choroby lewego przedsionka lub komory
niem prostacykliny i tlenku azotu oraz nadmiernÄ… pro-
choroby zastawek lewej części serca
dukcjÄ… endoteliny.
nadciśnienie płucne związane z chorobami układu oddechowego
W badaniu histologicznym stwierdza siÄ™ proliferacjÄ™
lub hipoksemiÄ…
komórek śródbłonka, przerost komórek mięśni gładkich
przewlekła obturacyjna choroba płuc
ściany tętniczek, wtórną zakrzepicę oraz tzw. zmiany
śródmiąższowe choroby płuc
splotowate, uważane za patognomoniczne dla chorób
z grupy tętniczego NP.
zaburzenia oddychania w czasie snu
W idiopatycznym NP przyczyna powyższych zabu-
hipowentylacja pęcherzykowa
rzeń nie jest znana. W grupie chorych z rodzinną posta-
długotrwałe przebywanie na dużych wysokościach
cią idiopatycznego NP i wśród członków ich rodzin opi-
anomalie rozwojowe
sano szereg mutacji genu BMPR-2 kodujÄ…cego receptor
nadciśnienie płucne związane z przewlekłą chorobą zakrzepową
dla transformujÄ…cego czynnika wzrostu ² (TGF-²). Bie-
lub zatorowÄ…
rze się także pod uwagę mutacje genów kodujących inne
zmiany zakrzepowo-zatorowe w proksymalnych tętnicach płucnych
czynniki wzrostu, genów związanych z apoptozą komó-
zmiany zakrzepowo-zatorowe w dystalnych tętnicach płucnych
rek, dysfunkcję kanałów potasowych lub zwiększoną
ekspresję białek przenoszących serotoninę w mięśniach
niezakrzepowa zatorowość płucna (komórkami nowotworowymi,
pasożytami, ciałem obcym)
gładkich tętniczek płucnych. W postaciach tętniczego
NP zależnych od innych patologii (tab. I.N-1) ciąg zmian
inne
w naczyniach płucnych może toczyć się niezależnie od
sarkoidoza, histiocytoza X, limfangiomatoza, ucisk naczyń płucnych
aktywności choroby podstawowej.
przez węzły chłonne, guzy, zwłókniające zapalenie śródpiersia lub inne
procesy
a
Żylne nadciśnienie płucne
przyjęta w 1998 r. w Evian i zmodyfikowana w 2003 r. w Wenecji
Żylne NP jest najczęściej spowodowane uszkodzeniem
mięśnia lewej komory lub wadami zastawki mitralnej.
rych po epizodzie ostrej zatorowości płucnej rozwija się
Ciśnienie w tętnicy płucnej początkowo wzrasta propor-
zakrzepowo-zatorowe NP.
cjonalnie do podwyższania się ciśnienia w żyłach płuc-
nych. Większy wzrost ciśnienia żylnego prowadzi do
czynnego skurczu tętniczek płucnych i przerostu ich
E T I O L O G I A I P A T O G E N E Z A
1
błony środkowej, prawdopodobnie wskutek nadmiaru
Zmiany chorobowe dotykające naczyń krążenia płucne-
endoteliny i nieprawidłowej czynności śródbłonka. Taka
go, niezależnie od etiologii (tab. I.N-1) prowadzą do
reakcja jest do pewnego stopnia korzystna, chroni bo-
wzrostu oporu płucnego. Wzrost ciśnienia w tętnicy
wiem chorego przed obrzękiem płuc. Nawet wysokie
płucnej jest mechanizmem kompensacyjnym pozwalają-
i długo trwające nadciśnienie płucne związane z dys-
cym na utrzymanie przepływu płucnego. Odpowiedzią
funkcją lewej części serca jest w znacznym stopniu od-
prawej komory serca na wzrost obciążenia następczego
wracalne, na przykład po operacji zwężonej zastawki mi-
jest powiększenie jej jamy oraz przerost ścian. Szybsze tralnej, chociaż proces ten może trwać miesiącami
narastanie oporu płucnego i starszy wiek chorego sprzy- a nawet latami.
2
Choroby układu krążenia I
Nadciśnienie płucne związane z chorobami układu nie występuje. Naczyniową chorobę płuc należy podej-
oddechowego lub hipoksją rzewać po wykluczeniu częstszych przyczyn duszności
i osÅ‚abienia. Orthopnoë i napadowa duszność nocna prze-
Nadciśnienie płucne związane z hipoksją pęcherzykową
mawiają za żylną etiologią NP. Wraz z rozwojem niewy-
jest wynikiem fizjologicznej reakcji skurczowej tętniczek
dolności serca pojawiają się obrzęki kończyn dolnych, po-
płucnych w okolicy pęcherzyków płucnych wypełnionych
większenie wątroby, wodobrzusze, przesięki w jamach
powietrzem o obniżonym ciśnieniu parcjalnym tlenu.
opłucnej i worku osierdziowym. Utrzymujące się prze-
W przypadku przewlekłej, uogólnionej hipowentylacji
krwienie bierne narządów jamy brzusznej prowadzi do
pęcherzykowej reakcja ta prowadzi nie tylko do skurczu,
braku apetytu, wyniszczenia chorych, a w skrajnych
ale również do przerostu mięśni ściany tętniczek i zwięk-
przypadkach do rozwoju zastoinowej marskości wątroby.
szenia oporu naczyń płucnych. Skurcz naczyń spowodo-
Objawem, który towarzyszy bardziej zaawansowanym
wany hipoksją może nasilać kwasica oddechowa lub me-
postaciom NP i stanowi czynnik pogarszajÄ…cy rokowa-
taboliczna. Włóknienie płuc, a częściowo także rozedma
nie, jest zasłabnięcie w czasie wykonywania wysiłku. Ból
prowadzÄ… dodatkowo do mechanicznego zmniejszenia
dławicowy może być skutkiem niedokrwienia mięśnia
liczby drożnych naczyń. Zależna od hipoksemii czerwie-
prawej komory serca nawet bez zmian organicznych
nica powoduje wzrost lepkości krwi, co utrudnia prze-
w tętnicach wieńcowych. Może wystąpić chrypka zwią-
pływ i obciąża dodatkowo prawą komorę. Zwykle NP wy-
zana z porażeniem nerwu krtaniowego wstecznego
stępujące w przebiegu chorób płuc jest łagodne lub
w wyniku ucisku przez poszerzone tętnice płucne.
umiarkowane. Wśród chorych z NP w przebiegu chorób
Wśród chorych na układowe choroby tkanki łącznej czę-
płuc najczęstszą przyczyną zgonu jest postępująca nie-
sto występuje objaw Raynauda; stwierdza się go również
wydolność oddechowa, a nie niewydolność serca. Wystą-
u <"14% chorych z idiopatycznym NP. U 50% chorych
pienie NP w przebiegu chorób płuc zdecydowanie pogar-
z idiopatycznym NP występują cechy autoimmunologicz-
sza rokowanie.
nego zapalenia tarczycy. W wywiadzie należy również
uwzględnić przyjmowanie leków zmniejszających łaknie-
Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
nie, objawy obturacyjnego bezdechu sennego oraz ro-
Wspólną cechą zakrzepowo-zatorowego NP jest mecha-
dzinne występowanie chorób naczyń płucnych, zwłasz-
niczne zamknięcie części łożyska płucnego przez zorga-
cza w młodym wieku.
nizowane skrzepliny. Najczęściej zakrzepowo-zatorowe
Objawy przedmiotowe:
NP jest zejściem ostrej zatorowości płucnej, po której nie
1) objawy prawokomorowej niewydolności serca (rozdz.
nastąpiła pełna rekanalizacja tętnic płucnych. Czasami
I.A
)
nie stwierdza siÄ™ w wywiadach klinicznie jawnego epizo-
2) szmery niedomykalności zastawki trójdzielnej lub
du zatorowości płucnej lub zakrzepicy żył głębokich. Od
płucnej
epizodu zatorowości płucnej do czasu rozwinięcia obja-
3) głośny II ton serca nad zastawką płucną
wów NP upływa od kilku do kilkunastu lat. Charaktery-
4) unoszenie skurczowe prawej komory
styczny jest tzw. okres miodowego miesiÄ…ca, kiedy pomi-
5) sinica centralna jako objaw choroby płuc lub prawo-
mo utrzymywania się zmian zatorowych w łożysku płuc-
-lewego przecieku przez ubytek przegrody serca lub
nym chory odczuwa przejściową poprawę wydolności fi-
drożny otwór owalny
zycznej. Stopniowa progresja choroby czasem może zale-
6) palce pałeczkowate, sugerujące chorobę płuc lub wro-
żeć od kolejnych epizodów nawracającej zatorowości
dzonÄ… wadÄ™ serca
płucnej lub miejscowego wykrzepiania. Nawet przy sku-
7) objawy przewlekłej niewydolności żylnej, a zwłaszcza
tecznym leczeniu przeciwzakrzepowym, w naczyniach,
zespół pozakrzepowy na kończynach dolnych, mogące
które pozostały drożne i przyjmują zwiększoną objętość
sugerować etiologię zakrzepowo-zatorową.
krwi pod zwiększonym ciśnieniem, prawdopodobnie roz-
Rzadkim, ale bardzo charakterystycznym dla zakrze-
wijają się zmiany podobne do obserwowanych w tętni-
powo-zatorowego NP objawem jest szmer naczyniowy
czym NP. Mechanizm ten jest odpowiedzialny za stop-
słyszalny w okolicy międzyłopatkowej.
niowy wzrost oporu płucnego oraz pogarszanie się stanu
hemodynamicznego dużego odsetka chorych z zakrzepo-
Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych
wo-zatorowym NP. Obecnie zwraca się uwagę na możli-
1. Badania laboratoryjne
wość wtórnego, miejscowego tworzenia się skrzeplin
1) Gazometria krwi tętniczej zazwyczaj ujawnia umiar-
w tętnicach płucnych u osób z innymi przyczynami NP.
kowanÄ… hipoksemiÄ™ (znaczna hipoksemia jest charak-
terystyczna dla chorób miąższu płucnego oraz wro-
O B R A Z K L I N I C Z N Y dzonych wad serca w okresie odwróconego przecieku
1
lub w przypadku prawo-lewego przecieku przez droż-
Objawy podmiotowe i przedmiotowe
ny otwór owalny). Hiperkapnia jest charakterystycz-
Głównym objawem NP niezależnie od etiologii jest po- na dla przewlekłej obturacyjnej choroby płuc i ośrod-
stępujące ograniczenie tolerancji wysiłku spowodowane kowych zaburzeń regulacji oddychania.
dusznością lub męczliwością. W początkowym okresie 2) Przeciwciała przeciwjądrowe są obecne u ~1/3 cho-
choroby objawy są nieswoiste i często niewielkie, a nawet rych z pierwotnym NP, dlatego rozpoznanie układo-
w zaawansowanej fazie duszność spoczynkowa często wej choroby tkanki łącznej musi się opierać na współ-
3
N Nadciśnienie płucne
Ryc. I.N-2. RTG klatki piersiowej u chorej na idiopatyczne nadciÅ›-
nienie płucne. Serce powiększone w zakresie prawej komory i pra-
wego przedsionka, uwypuklony pień tętnicy płucnej. Płuca bez
zmian ogniskowych.
(TLC), poniżej której to chorobę śródmiąższową
uważa się za dominującą w rozwoju NP, zwłaszcza je-
Ryc. I.N-1. EKG chorej na idiopatyczne nadciśnienie płucne. Dek-
strogram, P pulmonale, niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa, żeli współistnieją objawy włóknienia płuc w TKWR.
objawy przerostu i przeciążenia prawej komory
3) Pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla (DLCO)
może być zmniejszona (zwykle do 60 80% wartości
należnej) w idiopatycznym NP, ale szczególnie małe
istniejących objawach klinicznych. Rutynowo należy
wartości są charakterystyczne dla śródmiąższowych
wykonać oznaczenie przeciwciał anty-HIV.
chorób płuc.
3) Zwiększone wartości wskaz
ników uszkodzenia wątro-
5. Echokardiografia
by (rozdz. III.B) mogą świadczyć o NP związanym
Metoda najbardziej przydatna do weryfikacji podejrze-
z nadciśnieniem wrotnym.
nia NP. Zwykle ujawnia powiększenie jamy prawej ko-
2. EKG
mory i poszerzenie pnia płucnego, a w bardziej zaawan-
We wczesnym stadium NP często jest prawidłowy.
sowanym stadium choroby  powiększenie prawego
W póz
niejszym okresie NP stwierdza siÄ™ dekstrogram, P
przedsionka oraz uciśnięcie lewej komory i lewego przed-
pulmonale, blok prawej odnogi pęczka Hisa i cechy prze-
sionka (ryc. I.N-3), co pogarsza rokowanie.
rostu oraz przeciążenia prawej komory (ryc. I.N-1).
W badaniu doplerowskim pomiar prędkości fali
3. RTG klatki piersiowej
zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej pozwala
Objawy typowe dla NP: poszerzenie pnia płucnego i tęt-
oszacować skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej. Gra-
nicy pośredniej, powiększenie prawej komory i prawego
dient rozkurczowy pomiędzy tętnicą płucną a drogą od-
przedsionka (ryc. I.N-2 i rozdz. I.B.4.1). Stwierdzenie
pływu prawej komory oceniany na podstawie prędkości
cech zastoju w krążeniu płucnym świadczy o żylnym NP,
fali zwrotnej niedomykalności zastawki pnia płucnego
chociaż w przypadku braku objawów niewydolności
koreluje z ciśnieniem średnim i rozkurczowym w tętnicy
lewej komory należy rozważyć możliwość zarostowej
płucnej. Niewydolność prawej komory prowadzi także do
choroby żył płucnych (pulmonary venoocclusive disease 
poszerzenia żyły głównej dolnej, która przestaje się zapa-
PVOD). Obecność cech choroby śródmiąższowej lub ro-
dać podczas wdechu. Pojawienie się płynu w worku osier-
zedmy przemawia za chorobą płuc jako przyczyną NP.
dziowym należy do niekorzystnych czynników rokowni-
4. Badania czynnościowe płuc (rozdz. II.B.5)
czych. W diagnostyce różnicowej NP największe znacze-
1) Spirometria jest często prawidłowa. Może wykazy-
nie ma echokardiograficzne wykluczenie dysfunkcji
wać cechy restrykcji lub obturacji, jeśli NP jest spowo-
lewej komory oraz nieprawidłowości zastawkowych mo-
dowane chorobą miąższu płuc lub oskrzeli. W tętni-
gących prowadzić do żylnego nadciśnienia płucnego.
czym NP mogą być obecne cechy łagodnej obturacji
W diagnostyce wrodzonych wad serca standardowe ba-
w obrębie drobnych oskrzeli (często występują cechy
danie echokardiograficzne należy uzupełnić o badanie
nadreaktywności oskrzeli, co może prowadzić do
przezprzełykowe i kontrastowe.
błędnego rozpoznania astmy).
6. Scyntygrafia perfuzyjna płuc i TKWR
2) Pletyzmografia ma znaczenie u chorych na układo- W tętniczym NP scyntygram płuc jest prawidłowy lub
we choroby tkanki łącznej, u których NP może być
może wykazywać subsegmentarne ubytki perfuzji. Seg-
wywołane izolowanym zajęciem naczyń lub włóknie- mentarne (jw.) i większe ubytki perfuzji wskazują na
niem płuc. Arbitralnie przyjmuje się granicę 60% etiologię zakrzepowo-zatorową (ryc. I.N-42ą). W razie
wartości należnej dla całkowitej pojemności płuc uzyskania niejednoznacznego wyniku scyntygrafii per-
4
Choroby układu krążenia I
A
A
PK
LK
B
B
PK
LK
PP
LP
Ryc. I.N-3. Echokardiografia przezprzełykowa w projekcji przy-
mostkowej krótkiej (A) oraz koniuszkowej czterojamowej (B).
Znacznie powiększona prawa komora (PK) u chorej na idiopatyczne
Ryc. I.N-5. Arteriografia płucna metodą tomografii komputerowej
nadciśnienie płucne. Ucisk jam lewego serca, rozstrzeń prawego
(A). Masywne skrzepliny zaczynające się w pniu płucnym oraz prze-
przedsionka (PP) oraz płyn w worku osierdziowym (strzałka)  mar-
chodzące do prawej i lewej gałęzi tętnicy płucnej (strzałki). Przy-
kery złego rokowania. LK  lewa komora, LP  lewy przedsionek
ścienna lokalizacja skrzeplin wskazuje na proces przewlekły. Znaczne
poszerzenie pnia płucnego (45 mm) i proksymalnych tętnic płuc-
nych jest radiologicznym wykładnikiem NP. TKWR (B). Objawy
mozaikowej perfuzji u chorej z zakrzepowo-zatorowym nadciśnie-
niem płucnym.
fuzyjnej należy wykonać spiralną TK tętnic płucnych
(ryc. I.N-5) lub arteriografię płucną (p. także rozdz.
I.R.2).
Tabela I.N-3. Klasy czynnościowe przydatne w kwalifikacji
7. Cewnikowanie tętnicy płucnej
do leczenia i monitorowaniu chorych
Pozostaje  złotym standardem w ocenie hemodynamiki
z tętniczym nadciśnieniem płucnym
krążenia płucnego. W diagnostyce NP badanie hemody-
Klasa Opis
namiczne zazwyczaj wykonuje siÄ™ za pomocÄ… cewnika
Swana i Ganza, z oceną pojemności minutowej serca me- I Chorzy z nadciśnieniem płucnym, którzy nie odczuwają
ograniczenia swej aktywności fizycznej, zwłaszcza z powodu
todą termodylucji. Pomiar bezpośrednią metodą Ficka,
duszności, zmęczenia, bólu w klatce piersiowej lub stanu
opartą na ocenie zużycia tlenu, jest konieczny w przy-
przedomdleniowego.
padkach przeciekowych wad serca. Wzrost ciśnienia
II Chorzy z nadciśnieniem płucnym i niewielkim ograniczeniem
w prawym przedsionku, wysokie średnie ciśnienie w tęt-
wydolności fizycznej. Nie mają objawów w spoczynku, ale
nicy płucnej, zmniejszone wskaz
nik sercowy i utlenowa-
zwykła aktywność prowadzi do duszności, zmęczenia, bólu
nie mieszanej krwi żylnej są niekorzystnymi czynnikami
w klatce piersiowej lub stanu przedomdleniowego.
rokowniczymi.
III Chorzy z nadciśnieniem płucnym i umiarkowanym ograniczeniem
Chorzy z tętniczym NP powinni być poddani ostrej
wydolności fizycznej. Nie mają objawów w spoczynku, ale
próbie hemodynamicznej (ryc. I.N-62ą) z podaniem aktywność mniejsza od normalnej prowadzi do duszności,
zmęczenia, bólu w klatce piersiowej lub stanu
jednego z leków silnie rozszerzających naczynia płucne 
przedomdleniowego.
tlenku azotu, ilomedyny, coraz rzadziej prostacykliny
IV Chorzy z nadciśnieniem płucnym, którzy nie są w stanie wykonać
lub adenozyny i.v. (tab. I.N-22ą). Chorych, u których pod
jakiegokolwiek wysiłku fizycznego i mogą mieć w spoczynku
wpływem podanego leku wystąpi istotny spadek ciśnie-
objawy niewydolności prawej komory. Duszność i zmęczenie
nia w tętnicy płucnej (uzyskanie spadku średniego ciś-
mogą być obecne w spoczynku i są nasilane przez jakąkolwiek
nienia w tętnicy płucnej o co najmniej 10 mm Hg do war-
aktywność fizyczną.
tości d"40 mm Hg) przy zachowanej pojemności minuto-
5
N Nadciśnienie płucne
i i i

i
i i i
i i i i

i - l
li i ii
i -
i i i
i i
i i
i i
i i il l
i
li i li i - l i i i
i i i i i l
i i l l
i l l i i i i i
i i i
i i
idiopatyczne lub rodzinne NP
i l i i i i i l i
Ryc. I.N-7. Algorytm postępowania diagnostycznego w nadciśnieniu płucnym (NP). Postępowanie diagnostyczne należy rozpocząć od poszu-
kiwania najczęstszych epidemiologicznie przyczyn NP, czyli chorób płuc i żylnego NP. Dopiero w przypadku wyników negatywnych należy
wykonać scyntygrafię perfuzyjną, podejrzewając naczyniową chorobę płuc. W każdym przypadku należy się kierować obrazem klinicznym.
wej, można bezpiecznie poddać próbie przewlekłego le- także markery biochemiczne, takie jak stężenie w suro-
czenia blokerem kanału wapniowego. Wśród dorosłych wicy kwasu moczowego, troponiny T oraz peptydu na-
chorych z idiopatycznym NP odsetek tych z zachowanÄ… triuretycznego typu B.
odpowiedziÄ… rozkurczowÄ… wynosi <10%.
R O Z P O Z N A N I E
1
P R Z E B I E G C H O R O B Y
1
Obejmuje potwierdzenie NP i ustalenie jego przyczyny.
Rozwinięte NP ma charakter postępujący. Jednym z naj- Algorytm diagnostyczny  ryc. I.N-7.
silniejszych wskaz
ników rokowniczych jest klasa czyn- Rozpoznanie NP powinno zostać potwierdzone bezpo-
nościowa oceniana w 4-stopniowej klasyfikacji WHO średnimi pomiarami ciśnień i przepływów krwi w trak-
(tab. I.N-3). Skala ta jest zmodyfikowaną klasyfikacją cie cewnikowania tętnicy płucnej. NP rozpoznaje się,
NYHA, w której objawy dostosowano do specyfiki cho- gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza
rób prowadzących do NP. W określeniu rokowania i kwa- 25 mm Hg w spoczynku lub 30 mm Hg w czasie wysiłku.
lifikacji do odpowiednich metod leczenia pomocne są Na podstawie wysokości średniego ciśnienia w tętnicy
również wyniki testów oceniających wydolność fizyczną. płucnej (mPAP) klasyfikuje się NP jako:
Największe doświadczenie zgromadzono w interpretacji 1) łagodne  mPAP 25 35 mm Hg
testu 6-minutowego marszu. Znaczenie rokownicze majÄ… 2) umiarkowane  mPAP 35 45 mm Hg
6
Choroby układu krążenia I
i i i i
l
i
l i l
i l i
l ll l lll l l
i i i
i i i li : l i
ii li li i i
li l -
i

l

l ili
i
l ili
i
i i i i
l l l

l -

i i i i : i i i i i e" d" i i i


i i i i l : l l ll l i i
- i
Ryc. I.N-8. Algorytm postępowania terapeutycznego u chorego z tętniczym nadciśnieniem płucnym (na podstawie wytycznych ESC)
Ryc. I.N-8. l i i i i i i
3) ciężkie  mPAP >45 mm Hg. korzyść z leczenia niż potencjalne ryzyko związane ze
Ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych stosowaniem dostępnych leków.
(PCWP) >15 mm Hg jest podstawowym kryterium roz- W żylnym NP leczenie koncentruje się na chorobie
poznania żylnego NP, którego przyczyną jest niewydol- podstawowej, która doprowadziła do rozwoju NP. Podob-
ność lewego serca. nie w nadciśnieniu płucnym zależnym od chorób płuc
należy przede wszystkim leczyć chorobę podstawową.
Stosowane dawniej leczenie tej postaci NP lekami niese-
L E C Z E N I E
1 lektywnie rozszerzającymi naczynia prowadziło do po-
prawy parametrów hemodynamicznych, ale pogarszało
Przed podjęciem decyzji o sposobie leczenia należy okre-
znacznie wymianę gazową, co nasilało niewydolność od-
ślić klasę czynnościową, w której znajduje się chory (tab.
dychania. Obecnie oprócz tlenoterapii nie stosuje się
I.N-3). Najbardziej przekonujÄ…ce dane dotyczÄ… algoryt-
swoistego leczenia NP zależnego od chorób płuc. W za-
mu leczniczego dla chorych z tętniczym NP znajdujących
krzepowo-zatorowym NP z upośledzeniem wydolności
się w III i IV klasie WHO (ryc. I.N-8), w którym kluczo-
w klasie II IV powinno się zawsze rozważyć wykonanie
wą rolę odgrywa badanie reaktywności naczyń płucnych
trombendarterektomii płucnej.
 ostra próba hemodynamiczna (tab. I.N-22ą).
U chorych z zachowaną wazoreaktywnością, niezależ-
Leczenie niefarmakologiczne
nie od klasy czynnościowej, można rozpocząć leczenie
blokerem kanału wapniowego, a u pozostałych  lekami
Chorzy z NP nie powinni wykonywać wysiłków fizycz-
działającymi antyproliferacyjnie. W zależności od klasy
nych powodujących wystąpienie objawów choroby,
czynnościowej stosuje się prostanoidy, blokery receptora
a zwłaszcza prowadzących do zasłabnięcia, ani przeby-
endotelinowego lub sildenafil. Chorzy, u których nie
wać na dużych wysokościach oraz powinni unikać po-
udaje się uzyskać poprawy w ciągu 3 miesięcy, powinni
dróży samolotem bez stosowania tlenoterapii. Wskazane
być rozważani jako kandydaci do leczenia skojarzonego
jest ograniczenie ilości soli kuchennej w diecie.
lub zabiegowego. Obecnie nie jest jasne, czy chorzy z tęt-
niczym NP w II klasie czynnościowej odniosą większą
7
N Nadciśnienie płucne
Leczenie farmakologiczne dynamicznej. Działania niepożądane wywołane stosowa-
niem dużych dawek blokerów kanału wapniowego
1. Leczenie przeciwkrzepliwe
(rozdz. I.F.3) obejmują najczęściej zaczerwienienie twa-
Ze względu na istotny udział procesów zakrzepowych
rzy, ból głowy i obrzęki obwodowe, niekiedy wymagające
w patogenezie tętniczego NP należy u wszystkich cho-
zastosowania lub zwiększenia dawki diuretyku.
rych rozważyć stosowanie leczenia przeciwkrzepliwego.
5. Prostanoidy
Zalecana intensywność antykoagulacji w tętniczym NP
Brak korzystnej odpowiedzi w ostrej próbie hemodyna-
jest nieco mniejsza niż w innych chorobach układu ser-
micznej i nieskuteczność przewlekłego leczenia blokerami
cowo-naczyniowego (INR 1,5 2,5). W razie nietolerancji
kanału wapniowego wymaga wdrożenia leczenia mające-
acenokumarolu lub braku współpracy chorego można
go na celu zahamowanie niekorzystnych zmian zachodzÄ…-
stosować przewlekle heparynę drobnocząsteczkową
cych w tętniczkach płucnych. Największe doświadczenie
w dawce odpowiadającej połowie dawki terapeutycznej
w terapii tętniczego NP uzyskano ze stosowaniem prosta-
(nie ma jednak mocnych dowodów skuteczności takiego
cykliny i jej pochodnych. Mechanizmu korzystnego dzia-
postępowania). W tętniczym NP stosowanie antykoagu-
łaniu prostanoidów, pomimo utraty zdolności naczyń do
lantów jest formą profilaktyki i w razie wystąpienia dzia-
rozszerzania siÄ™, upatruje siÄ™ w ich antyproliferacyjnym
łań ubocznych, które mogą zagrażać życiu chorego, nale-
działaniu na śródbłonek tętniczek płucnych.
ży z niej zrezygnować. Ze względu na ryzyko powikłań
Epoprostenol to pierwszy prostanoid stosowany
krwotocznych należy antykoagulanty stosować ostrożnie
w terapii pierwotnego NP, który działa najsilniej i naj-
u chorych z zespołem Eisenmengera. Chorzy z zakrzepo-
szybciej. Częste działania uboczne terapii epoprosteno-
wo-zatorowym NP powinni otrzymywać bezterminowo
lem, wspólne dla wszystkich prostanoidów, to zaczerwie-
doustny antykoagulant (INR 2 3) albo heparynę drobno- nienie twarzy, ból głowy, ból żuchwy lub brzucha, bie-
cząsteczkową. Hipoksemiczne i żylne nadciśnienie płuc- gunka oraz hipotonia. Ze względu na kilkuminutowy
ne nie stanowią samodzielnego wskazania do przewle- czas półtrwania lek musi być podawany w ciągłym wle-
kłego leczenia przeciwkrzepliwego. wie i.v., co wymaga wprowadzenia cewnika do żyły cen-
2. Tlenoterapia tralnej oraz stosowania przenośnej pompy. Rozpoczętego
Tlen jest najskuteczniejszym lekiem obniżającym ciśnie- leczenia nie można przerywać, a dawkę często trzeba
zwiększać z powodu skłonności do tachyfilaksji, wyma-
nie płucne w hipoksemicznym NP. W tętniczym NP nie
udowodniono jego korzystnego wpływu na czas przeży- gającej stopniowego zwiększania dawek leku. Leczenie
epoprostenolem jest bardzo kosztowne.
cia chorych. Domowa tlenoterapia wyraz
nie poprawia ja-
Treprostinil jest syntetycznym anologiem prostacy-
kość życia chorych, a w niektórych sytuacjach (np. po
kliny, stosowanym w ciągłym wlewie s.c., który można
septostomii przedsionkowej lub w przypadku leczenia
również podawać i.v.. System do podskórnego podawania
niewyrównanej niewydolności serca) jest konieczną
leku  podobny do stosowanego w leczeniu insulinÄ… 
składową leczenia.
składa się z miniaturowej pompy oraz kaniuli, którą
3. Diuretyki i glikozydy naparstnicy
umieszcza się w tkance podskórnej brzucha. Okres pół-
W przypadku wystąpienia objawów prawokomorowej
trwania treprostinilu po podaniu s.c. wynosi 3 4 h. Wy-
niewydolności serca ważne jest zwalczanie nadmiernego
raz
ny jest związek między przyjmowaną dawką leku
obciążenia wstępnego prawej komory. Wskazane jest in-
a efektem leczniczym. Najczęstszym objawem ubocznym
tensywne leczenie diuretykiem pętlowym i spironolakto-
jest ból i zaczerwienienie w miejscu wkłucia (u 85% pa-
nem. W przypadku oporności na te leki, a zwłaszcza
cjentów), powodujący przerwanie terapii u 8% leczonych.
w czasie nasilonych objawów niewydolności serca, ko-
Dolegliwości bólowe zmniejszają się wraz z czasem trwa-
rzystne bywa dołączenie diuretyku tiazydowego i dopa-
nia leczenia, co pozwala na stopniowe zwiększanie
miny (1 4 µg/min/kg mc.).
dawki i osiągnięcie trwałej stabilizacji u wielu chorych.
Dyskusyjne jest stosowanie glikozydów naparstnicy.
Iloprost jest analogiem prostacykliny, który można
W hipoksemicznym NP może ona wywoływać groz
ne ko-
stosować i.v. lub w inhalacjach (6 9 x dz.) w celu zapew-
morowe zaburzenia rytmu serca. W chorobach pierwot-
nienia stabilnego efektu klinicznego. ZaletÄ… wziewnej
nie dotyczących naczyń płucnych przy niewielkiej hipok-
drogi podawania jest selektywne rozszerzenie naczyń
semii, podanie digoksyny (stężenie w surowicy <"1 ng/ml)
płucnych w obszarach dobrze wentylowanych i znacznie
wydaje siÄ™ korzystne i bezpieczne.
mniejsze działania systemowe.
4. Blokery kanału wapniowego
Wyniki dotychczasowych badań nad zastosowaniem
Błędem jest stosowanie blokerów kanału wapniowego
prostanoidów u chorych z nieoperacyjnym zakrzepowo-
bez wcześniejszego wykazania reaktywności naczyń
zatorowym NP sÄ… niejednoznaczne.
płucnych podczas cewnikowania serca. Zaleca się nifedy-
6. Blokery receptora endotelinowego
pinÄ™ (do 160 mg/d) i diltiazem (do 720 mg/d). DawkÄ™ leku
Bosentan jest niespecyficznym doustnym blokerem re-
ustala siÄ™ indywidualnie, zaczynajÄ…c od dawki standar-
ceptorów ETA i ETB. Najczęstszym działaniem niepożą-
dowej i zwiększając ją w zależności od tolerancji leczenia.
danym bosentanu jest wzrost aktywności aminotransfe-
Po ustaleniu optymalnej dawki leku chory powinien od-
raz w osoczu (należy ją kontrolować w trakcie leczenia!).
czuwać poprawę tolerancji wysiłku, pozostawać w I lub
Najczęściej jest on przejściowy i bezobjawowy, niemniej
II klasie czynnościowej WHO, a oceniane inwazyjnie lub
jednak może wymagać odstawienia leku. Długotermino-
echokardiograficznie ciśnienie w tętnicy płucnej powin- wy wpływ bosentanu na rokowanie chorych z tętniczym
no być porównywalne z uzyskanym podczas próby hemo- NP wydaje się korzystny. Obecnie bosentan (125 mg
8
Choroby układu krążenia I
2 x dz.) jest lekiem pierwszego wyboru w III klasie czyn- 3. Przeszczepienie płuc i serca
nościowej. Transplantacja powinna dotyczyć obu płuc lub płuc
7. Sildenafil i serca. Przeszczepienie jednego płuca u chorego z NP
Sildenafil jest inhibitorem fosfodiesterazy typu 5, której jest niekorzystne ze względu na redystrybucję przepły-
ekspresję obserwuje się w naczyniach płucnych. Lek roz- wu krwi do płuca przeszczepionego o znacznie mniej-
kłada cykliczny GMP,  drugi przekaz
nik w szlaku meta- szym oporze naczyniowym. W niektórych ośrodkach
bolicznym tlenku azotu. Zablokowanie fosfodiesterazy preferuje się przeszczep płuc i serca u chorych z idiopa-
typu 5 powoduje silne rozszerzenie naczyń. Sildenafil tycznym NP. Zabieg przeszczepienia serca, będący spo-
u chorych z tętniczym NP poprawia parametry hemody- sobem leczenia schyłkowej niewydolności serca, może
namiczne oraz czynnościowe. W trakcie leczenia sildenafi- być utrudniony lub niemożliwy z powodu dużego naczy-
lem (20 80 mg 3 x dz.) najczęstszymi objawami niepożą- niowego oporu płucnego w przebiegu długo trwającego
danymi są: ból głowy, zaczerwienienie twarzy, objawy dys- żylnego NP. Jeśli wykonane przed zabiegiem testy od-
peptyczne, biegunka, krwawienia z nosa i zaburzenia wi- wracalności oporu płucnego wypadną negatywnie, alter-
dzenia barwnego (przy większych dawkach sildenafilu). natywą jest wykonanie zabiegu przeszczepienia płuc
i serca.
Leczenie inwazyjne Po przeszczepieniu płuc opór naczyniowy płucny bior-
cy ulega istotnemu i trwałemu zmniejszeniu. Śmiertel-
1. Septostomia przedsionkowa
ność okołooperacyjna wynosi 15 30%. Najczęstsze przy-
Wskazaniem do wykonania septostomii przedsionkowej
czyny zgonów odległych to zakażenia i przewlekłe odrzu-
są zazwyczaj objawy ciężkiej niewydolności prawej ko-
canie przeszczepu spowodowane zarostowym zapaleniem
mory, nawracajÄ…ce omdlenia, hipotonia systemowa, po-
pęcherzyków. Odsetek 5-letnich przeżyć po przeszczepie
stępujące wyniszczenie, które narastają pomimo opty-
wynosi <"40%. Leczenie takie należy rozważyć u chorych,
malnego leczenia zachowawczego. Septostomia jest za-
u których pomimo pełnego leczenia zachowawczego ro-
biegiem paliatywnym, wykonywanym niekiedy jako le-
kowanie jest szczególnie niekorzystne.
czenie  pomostowe w okresie oczekiwania na przeszcze-
pienie płuc. Do septostomii można kwalifikować chorych
z wyjściowym wysyceniem hemoglobiny krwi tętniczej
S Y T U A C J E S Z C Z E G Ó L N E
1
tlenem >90%.
Ciąża
Technika kontrolowanej septostomii balonowej pole-
ga na przezskórnym nakłuciu przegrody międzyprzed-
Ciąża u kobiet z NP znacznie przyśpiesza postęp choro-
sionkowej, a następnie rozszerzaniu wytworzonego
by i jest obciążona ryzykiem zgonu kobiety ciężarnej się-
ubytku balonami o stopniowo zwiększanej średnicy (ryc.
gającym 50%. Chociaż istnieją pojedyncze doniesienia
I.N.92ą i -102ą). Procedura ta nie wpływa bezpośrednio
o pomyślnym zakończeniu ciąży u kobiet chorych na NP,
na naczynia płucne, ale poprzez odciążenie jam prawego
należy im zdecydowanie odradzać zajście w ciążę.
serca i zwiększenie przepływu systemowego skutkuje
poprawą tkankowego transportu tlenu oraz wydolności
fizycznej i rokowania. R O K O W A N I E
1
Septostomia przedsionkowa jest zabiegiem obciążo-
Średni czas przeżycia w idiopatycznym NP wynosi 2,8
nym <"10% śmiertelnością. Najgroz
niejszym powikła-
roku, natomiast dla pacjentów w IV klasie czynnościo-
niem jest wytworzenie zbyt dużego przecieku krwi nie-
wej nie przekracza 6 miesięcy. Rokowanie pacjentów z za-
utlenowanej do krążenia dużego, co powoduje trudną do
chowaną reaktywnością naczyń płucnych jest zdecydo-
opanowania hipoksemiÄ™.
wanie lepsze; 95% chorych przeżywa 5 lat. Spośród pod-
2. Trombendarterektomia płucna
typów tętniczego NP najlepsze rokowanie charakteryzu-
Jest to leczenie z wyboru u chorych z zakrzepowo-zato-
je pacjentów z wrodzonymi wadami serca, najgorsze zaś
rowym NP. Polega na mechanicznym usunięciu zorgani-
chorych z HIV i układowymi chorobami tkanki łącznej.
zowanych skrzeplin zrośniętych z błoną wewnętrzną tęt-
nic płucnych. Warunkiem dostępności chirurgicznej
skrzeplin jest ich proksymalne umiejscowienie. Trom-
bendarterektomia jest długim i skomplikowanym zabie-
giem wymagającym głębokiej hipotermii i czasowego za-
trzymania krążenia pozaustrojowego. Z tego powodu
niektórzy chorzy nie kwalifikują się do leczenia opera-
cyjnego z powodu dużego ryzyka uszkodzenia OUN po-
mimo proksymalnej lokalizacji skrzeplin. Odległe wyni-
ki trombarterektomii płucnej u chorych, którzy przeżyli
zabieg, są bardzo dobre. Obserwuje się najczęściej zdecy-
dowaną i trwałą poprawę parametrów hemodynamicz-
nych oraz stanu klinicznego, pod warunkiem przewle-
kłego stosowania profilaktyki przeciwzakrzepowej.
Przed zabiegiem należy rozważyć wszczepienie filtra do
żyły głównej dolnej,
9