Choroba	Objawy	Obraz patomorfologiczny
Niedodma -nieodpowiednie rozprężenie przestrzeni powietrznych -zaburzona równowaga wentylacja-perfuzja, hipoksja a) resorpcyjna - z zaczopowania oskrzeli, po operacjach, zapaleniu oskrzeli, rozstrzeń oskrzeli, aspiracja ciała obcego, rak, powiększone węzły chłonne, tętniaki naczyniowe b) z ucisku -bierna - płyn krew, powietrze w jamie opłucnej , płyn opłucnowy, wysokie ustawienie przepony, płyn w jamie otrzewnej c) mikroniedodma -niezatorowa- brak surfaktantu, w RDS noworodkowym, zapaleniu śródmiąższowym d) z obkurczenia -bliznowacenia - włóknienie płuca, opłucnej	hipoksemia
Choroby obturacyjne - FCV prawidłowe, zwiększone, FEV1 obniżona, zwężenie dróg oddechowych Przewlekłe obturacyjne choroby płuc(COPD) - rozedma (pojęcie morfologiczne), zapalenie oskrzeli (pojęcie kliniczne) nieodwracalny skurcz oskrzeli (nie zalicza się astma!)
ASTMA - epizody odwracalnego skurczu oskrzeli w odpowiedzi na rózne czynniki stymulujące zewnątrzpochodna -r. nadwrażliwości t. I, rodzaje: atopowa, zawodowa, alergiczna aspergiloza płucno-oskrzelowa, atopowa- najczęstsza, do 20r.ż, wzrost IgE, eozynofili -uczulenie limfocytów T CD4 + - faza wczesna - 30 - 60 min po inhalacji antygenu, zdominowana przez mastocyty, mediatory: leukotrieny C4, D4, E4, prostaglandyny d4, E4, F4alfa, histamina, PAF, tryptaza komórek tucznych - faza późna - po 4-8h, zdominowana przez leukocyty: bazo, neu, eo, mediatory: czynniki chemotaktyczne EO (MBP głowne białko podstawowe, ECP - kationowe białko eozynofilii) i NEU, IL4, IL5, PAF, TNF Efekt: skurcz oskrzeli, wzrost przepuszczalności naczyń, wzrost syntezy IgE, wewnątrzpochodna - brak uwarunkowania immunologicznego, astma wywołana przez aspirynę, zakażenia płuc, stresy, substancje drażniące, IgE w normie, również występuje naciek eozunofilowy Przyczyna nadmiernej reakcji: zapalenie oskrzeli z komórkami zapalenia	-Epizody duszności, kaszel, świsty na wydechu - Hiperwentylacja płuc - powietrze można wdychać, ciężko je wydychać - ataki od 1 do kilku h, ustępują samoistnie lub po lekach - stan astmatyczny - nie reaguje na leczenie, trwa dniami tygodniami, hiperkapnia, kwasica, hipoksja	-płuca rozdęte, ogniska niedodmy, zaczopowanie oskrzeli i oskrzelików przez grube czopy śluzowe, Histologicznie: czopy śluzowe zwierają kępki złuszczonych komórek nabłonkowych (spirale Curschmanna), eozynofile, kryształy Charcot Layden - zgrupowania krystaloidów z białek eozynofilów) - obrzęk, przekrwienie -naciek z mastocytów, bazofilii, makrofagów, limfocytów, neutrofilii, komórek plazmatycznych, - ogniskowa martwica Wzrost ilości kolagenu pod błoną podstawną - hipertrofia, hiperplazja- duże i średnie drogi oddechowe
ROZDEDMA - trwałe powiększenie przestrzeni powietrznej obwodowo do oskrzelików końcowych, uszkodzenie ich ścian, ograniczona do gronka - struktury obwodowej oskrzelików końcowych, związana silnie z paleniem papierosów lub niedoborem alfa1-antytrypsyny - gronko - oskrzelik oddechowy, przewód pęcherzykowy, pęcherzyki - 3-5 gronek -> płacik Typy rozedmy: środkowej części zrazika - zajęte środkowe i obwodowe części zrazika, zmiany nasilone w segmentach szczytowych, u palaczy całego zrazika - powiększenie od poziomu oskrzelików do pęcherzyków, w dolnych partiach płuc, u osób z niedoborem alfa1-antytrypsyny Okołoprzegrodowa - zmienione części obwodowe, w szczytach płuc, u młodych dorosłych Patogeneza: zaburzenia równowagi proteza-antyproeteaza, oksydacja-antyoksydacja Przebieg: netrofile, makrofagi, rola TNF, IL-8, uwalniane ziarnistości, rola elastazy i metaloproteinaz. INNE TYPY: Rozedma kompensacyjna - po resekcji płuca Rozedma starcza - u ludzi starszych, brak niszczenia tkanki Rozdęcie zatorowe - guz, ciało obce Rozedma śródpiersiowa (śródmiąższowa) - powietrze do tkanki łącznej zrębu płuca, śródpiersia, tk, podskórnej, w skutek kaszlu kichnięcia, u ludzi podłączonych do respiratora, obrzęk głowy, szyi, trzeszczenia w klatce piersiowej	Upośledzona wentylacja, przed 50-80 r.ż rzadko groźna - duszność, kaszel, sapanie, utrata masy ciała, Pink puffers, różowi dyszący - bez zapalenia oskrzeli - beczkowata klatka piersiowa, wydłużony wdech, wymuszona pozycja, wymiana gazowa prawidłowa, prawidłowa saturacja Blue bloaters sini obrzęknieci - Z zapaleniem oskrzeli, ropna plwocina, mniej nasilona duszność, zmniejszona wydolność oddechowa, sinica, skłonność do otyłości Wspólne objawy: nadciśnienie płucne	Rozedma całego zrazika: płuca jasne, powiększone, przykrywają serce, Rozedma środkowej części zrazika: płuca różowe, mniej powiększone, górne dwie trzecie płuc bardziej zmienione, bańki rozejmowe Histologicznie: ścieczenie, uszkodzenie ścian pęcherzyków, pęcherzyki się zlewają, oskrzeliki zdeformowane, bez przegród, skłonność do zapadania pęcherzyków podczas wydechu, spadek liczby włośniczek, cechy zapalenia oskrzeli i oskrzelików
PRZEWLEKŁE ZAPALENIE OSKRZELI - związane ze smogiem, paleniem tytoniu - utrzymujący się przez 3 miesiące w ciągu dwóch lat kaszel z odkrztuszaniem Typy: - przewlekłe z.o - przewlekłe śluzowo-ropne z.o -przewlekłe astmatyczne z.w - przewlekłe zamykające z.o Obraz: - nadmierne wydzielanie śluzu (duże oskrzela) nadmierna sekrecja gruczołów śluzowych w nabłonku oskrzeli - zapalenie (naciek limfocyty T CD8+, makrofai, NEU), włóknienie ( oskrzeliki) - związane z COPD	- kaszel - może rozwinąć się COPD - hipoksemia, hiperkapnia - powikłane nadciśnieniem płucnym, niewydolnością serca	- błona śluzowa przekrwiona i obrzęknięta - powiększenie śluzowych gruczołów sekrecyjnych w tchawicy i dużych oskrzelach /wskaźnik Reida/ - metaplazja płaskonabłonkowa rak oskrzelowopochodny - naciek neutrofilowy, brak eozynofilii (chyba że związane z astmą) - przewlekłe zapalenie oskrzelików - metaplazja komórek kubkowych, zapaleniem włóknienie, hiperplazja mięśni gładkich
ROZSTRZENIE OSKRZELI - stałe rozdęcie oskrzeli o oskrzelików spowodowane zniszczeniem mięśni i elastycznej tkanki podporowej, wynikającymi lub współistniejącymi z przewlekłymi zakażeniami martwiczymi Predyspozycje: zaczopowanie oskrzeli, przewlekłe stany zapalne, stany wrodzone lub nabyte - mukowisycydoza, niedobory immunologiczne, z. Kartenegera - rozstrzenie oskrzeli, u mężczyzn niepłodność, dyskineza rzęsek, wzrost zakażeń, marwicze lub ropne zapalenie płuca (S. ureus, Klebsiella)	- kaszel - wykrzsztuszanie ropnej plwociny - krwioplucie Pałeczkowate palce Hipoksja, hiperkapnia, nadciśnienie płucne Powikłania: przerzutowe ropnie mózgu, odczynowa skrobawica	- obustronnie, w dolnych płatach z najbardziej pionowym przepływem powietrza, - drogi oddechowe poszerzone - ostry i przewlekły wysięk w obrębie ścian oskrzeli i oskrzelików, złuszczanie nabłonka owrzodzenia, - włóknienie okołooskrzelikowe - martwica - ropień płuca
Choroby restrykcyjne - obniżone FCV, proporcjonalnie obniżone FEV1, zaburzenia zewnątrzpłucne np. otyłość, kifoskolioza, z. Guillaina-Barrego, oraz ostre i przewlekłe choroby miąższu płuca ARDS, pylice płucne, sarkoidoza, idiopatyczne zwłóknienie płuc
ALI, ARDS Ostre uszkodzenie płuc i zespół ostrej niewydolności oddechowej - uszkodzenie błony pęcherzykowo- włośniczkowej, gromadzenie płynu w świetle pęcherzyka, uszkodzenie płuca jako efekt zaburzenia proporcji między cytokinami pro i przeciwzapalnymi -IL1, IL8, TNF neutrofile, ważne w patogenezie tych chorób -TGFalfa, PDGF - rekrutacja fibroblastów, synteza kolagenu, regeneracja	-nagła duszność - hipoksemia - obustronne nacieki w RTG - brak objawów niewydolności LK - obrzęk płuc - najczęstsza przyczyna pozakardiogennego obrzęku płuc! - 6-12 miesięcy - prawidłowa czynność oddechowa	- rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych - 3 fazy: wysiękowa, proliferacyjna, włóknienie - początkowo: płuca ciężkie sposite, ciemnoczerwone, zastój krwi, martwica, ogniska krwotoczne, obrzęk, skupienia neutrofilów, zaburzona synteza surfaktantu błony szkliste w rozdętych przewodach pęcherzykowych - proliferacja: rozplem pneumocytów t. II, proces naprawczy - włóknienie - obraz plastra miodu
IPF Idiopatyczne włóknienie płuc - rozlane włóknienie śródmiąższowe - uszkodzenie ścian pęcherzyków o nieznanym charakterze - w nasilonym procesie - mechanizmy immunologiczne (makrofagi, neutrofile, cytokiny, TGFB, PDGF ) doprowadzajá ostatecznie do włóknienia	- kaszel bez odkrztuszania, duszność, trzeszczczenia na wdechu, nieprawidłowy RTG,	- cechy śródmiąższowego zapalenie płuc - obraz plastra miodu - obraz heterogenny, miejsca włóknienia, nacieku I prawidłowej tkanki plucnej - nacieki z limfocytów, komórek plazmatycznych, kolagen, rozrost pneumocytów t. II
SARKOIDOZA Wieloukładowa choroba, charakteryzuje sie powstawaniem nieserowaciejacych ziarniniakow w tkankach i narządach - występuje u ludzi w każdym wieku i obu plci 3 trendy epidemiologiczne: dorośli przed 40 r.z, Duńczycy I Szwedzi, osoby czarne, niepalący Patogeneza: reakcje immunologiczne, limfocyty T CD4+ (CD4/CD8 powyżej 3,5), czynniki rodzinne, środowiskowe (wirusy, mykobakterie, pyłki)	- limfadenopatia wnękowa - nieprawidłowe RTG, zajęcie oczu i skóry - zmiany skórne - spleno, hepatomegalia, - nasilanie sie objawow oddechowych (kaszel, duszność, dyskomfort zamostkowy) - goraczka.utrata masy ciała, nocne poty, anoreksja - zespol Mikulicza - zajęcie błony naczyniowej oka I przyusznic - 65-75% wraca do zdrowia	- ziarniniak nablonkowatokomorkowego nieserowaciejacy - skupienie nabłonkowatych histiocytów, otoczonych z zewnątrz limfocytami T CD4+ - cialka Shaumanna - z wapnia I bialek - asteroid bodies - gwiazdkowe wtręty w obrębie komórek olbrzymich - rzadko (!) centralna martwica Węzły chłonne - klatka piersiowa, wnękowe, przytchawicze - powiększone u 75-90%, u jednej trzeciej limfadenopatia obwodowa, SA niebolesne, gumowate Płuca - zajęte u 90% pacjentów, ziarninaki raczej w tkance śródmiąższowej, często w tkance łącznej dookoła oskrzelików I żyłek płucnych, w opłucnej, następnie włóknienie nadciśnienie płucne serce płucne Skóra - 25% pacjentów, uniesione czerwone tkliwe guzki na podudziach ostrej sarkoidozie, lub niebolesne w przewlekłej, sarkom odmrozinowy - odbarwienie w okolicy nosa, policzkow I ust Oczy - u jednej piątej do polowy pacjentów, zapalenie tęczówki, ciałka rzęskowego, zmętnienie rogówki, jaskra, zajęcie nerwu wzrokowego, utrata wzroku, zapalenie gruczołów łzowych, Ślinianki- u 10% pacjentów, zapalenie, suchość ust Śledziona - powiększona lub nie, często z obecnością ziarninakow Wątroba - j/w Szpik kostny - u 40%, Rzadziej zajęte: układ mięśniowo-szkieletowy, nerwy czaszkowe
ALERGICZNE ZAPALENIE Płuc - choroba zapalna, na tle alergicznym (reakcja nadwrażliwości typu III I IV), dotyczy pęcherzyków płucnych - choroba zawodowa - wdychanie antygenów Np spleśniałe siano	Objawy zapalenia płuc, 5% niewydolność oddechowa I zgon - typ ostry z gorączka - typ przewlekły	Nacieki z komórek jednojądrowych, głównie z limfocytów, ale sa tez komórki plazmatyczne, histiocyty nabłonkowe - zaawansowane stadium - włóknienie śródmiąższowe,
ZESPOLY ROZLANEGO KRWAWIENIA PECHERZYKOWEGO - na tle immunologicznym - triada: krwioplucie, niedokrwistość, rozlane nacieczenie płucne Zespól Goodpasteure'a - zapalenie kłębuszków nerkowych, krwotoczne śródmiąższowe zapalenie pluc, - reakcja immunologiczna, przeciwciała przeciw antygenom wspólnym dla kłębuszkowych I płucnych błon podstawnych (nadwrażliwość t. II) - odkładanie sie najczęściej IgG, czasem Iga lub IgM Idiopatyczna hemosyderoza płucna
		Leczy sie plazmafereza, immunosupresantami	- ogniskowa martwica pęcherzyków, wewnatrzpecherzykowe krwotoki, włókniste pogrubienie ścian pęcherzyków, - obecność hemosyderyny w makrofagach lub pozakomórkowo
				Objawy i obraz j/w bez zmian w nerkach I przeciwciał przeciwko błonom szklistym
INNE Ziarninak Wegenera - zapalenie tętnic płucnych, ziarninakowatosc, zapalenie śródmiąższowe płuc, Płuco w zaburzeniach kolagenowych naczyń Np toczeń układowy, RZS, sklerodermia, zapalenie skórno-miesniowe lub wielomiesniowe)	Objawy z GDO I DDO (zapalenie zatok, krwawienie z nosa, bóle w klatce piersiowej, ból, krwioplucie, może być ograniczony tylko do płuc - nadciśnienie płucne, zapalenie naczyń płucnych, krwawienie pęcherzykowe,	- rozlane zapalenie śródmiąższowe, włóknienie
Choroby naczyń płucnych - zmiany zatorowo zakrzepowe płuc, krwawienia, zawały płucne , ponad 95% zatorów płucnych powstaje z zakrzepów w dużych głębokich żyłach kończyn dolnych - głównie z żyły podkolanowej Predyspozycje: długie leżenie w łóżku, zabieg chirurgiczny nog, silny uraz, niewydolność zastoinowa serca, kobiety w okresie okołoporodowym, zażywające pigułki antykoncepcyjne z wysoka ilością estrogenu, uogólniony nowotwór
Zmiany zatorowo zakrzepowe, zatory - następstwa zatoru: wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, niedokrwienie miąższu płuca, nadciśnienie płucne, niewydolność PS (ostre serce płucne)	- zatory klinicznie nieme(60-80% pacjentów, bez objawów, zator usunięty przez układ fibrynolityczny - nagła śmierć, ostra niewydolność PK, zapaść sercowo-naczyniowa - maly.sredni zator - duszność, niektóre objawy niewydolosci krążeniowej - nawracające zatory nadciśnienie płucne niewydolności PK, serce plucne	- duże zatory w tętnicy płucnej I jej głównych rozgałęzieniach, lub osadzają sie okrakiem na jej rozgałęzieniu - zator jeździec - mniejsze zatory w średnich I małych tętnicach płucnych, pęcherzyki mogą wypełniać sie krwią - krwotoki ZAWAL - ¾ zawałów dotyczy Platów dolnych , polowa to zawały mnogie - sa to zawały krwotoczne - powierzchnia przylegającej opłucnej - wysiek włóknikowy - w ciagu 48 h zawal blednie, pojawia sie hemosyderyna, włóknienie, blizna - martwica skrzepowa miąższu płuca w obszarze krwotoku - oznaka świeżego zawalu
NADCISNIENIE PLUCNE, STWARDNIENIE NACZYN Spowodowane zmniejszeniem łożyska naczyń płucnych lub zwiększony przepływ krwi przez naczynia płucne - następstwo obturacyjnej lub śródmiąższowej choroby pluc, nawrotowych zatorow płucnych, przeciekiem z lewej strony na prawa, może występować idiomatycznie, -pierotne nadciśnienie plucne Plexiform pulmonary arteriopatia, thrombotic pulmonary arteriopatia, pulmonary venoocclusive disease) -prawdopodobnie związek zreakcja naczynioskurczowa (objaw Reynauda u 10% chorych) - może występować rodzinnie - defekt receptora TGF beta	- może rozwinąć się w każdym wieku, częściej chorują kobiety - niewydolność oddechowa - zmęczenie, omdlenia, duszność wysiłkowa, ból w klatce piersiowej - sinica - zgon w wyniku niewydolności prawej komory serca - wazodylatatory przynoszą pewna poprawe - przeszczep płuca	- zmiany w głównych tętnicach elastycznych, ogniska miażdżycowe oraz w średniej wielkości tętnicach mięśniowych proliferacja kom mięśniowych intimy i komórek mięśni gładkich pogrubienie infimy i błony środkowej zwężenie światła nadciśnienie - u pacjentów z długotrwałym NP martwica wloknikowata i zmiany zakrzepowe

---