1

ZESPÓŁ

ZESPÓŁ

NERCZYCOWY

NERCZYCOWY

2

BIAŁKOMOCZ

BIAŁKOMOCZ



Przy prawidłowej czynności nerek w

Przy prawidłowej czynności nerek w

przesączu kłębuszkowym znajduje się 3,6 g

przesączu kłębuszkowym znajduje się 3,6 g

albumin/d.

albumin/d.



Około 2/3 tej wielkości wchłania się w

Około 2/3 tej wielkości wchłania się w

cewce bliższej, reszta w dalszej, a nawet

cewce bliższej, reszta w dalszej, a nawet

zbiorczej.

zbiorczej.



Mocz zdrowego człowieka zawiera 30-80

Mocz zdrowego człowieka zawiera 30-80

mg białka/d.

mg białka/d.



Górna granica prawidłowej zawartości to

Górna granica prawidłowej zawartości to

100-150 mg/d.

100-150 mg/d.

3

ZESPÓŁ

ZESPÓŁ

NERCZYCOWY

NERCZYCOWY

Zespół objawów klinicznych i

Zespół objawów klinicznych i

biochemicznych, wywołanych

biochemicznych, wywołanych

białkomoczem przekraczającym

białkomoczem przekraczającym

możliwości kompensacyjne ustroju

możliwości kompensacyjne ustroju

Częstość występowania:

Częstość występowania:

1,1-1,2 zachorowań/100000

1,1-1,2 zachorowań/100000

osób/rocznie

osób/rocznie

4

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

W pełni rozwinięty cechuje się

W pełni rozwinięty cechuje się

jednoczesnym występowaniem

jednoczesnym występowaniem

następujących objawów:

następujących objawów:

- Dużego białkomoczu (>3,5 g/1,73

- Dużego białkomoczu (>3,5 g/1,73

m

m

2

2

/d)

/d)

- Hipoproteinemii

- Hipoproteinemii

- Obrzęków wtórnych do

- Obrzęków wtórnych do

hipoalbuminemii (<2,5 g/dl)

hipoalbuminemii (<2,5 g/dl)

- Hiperlipoproteinemii

- Hiperlipoproteinemii

5

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Patomechanizm zespołu

Patomechanizm zespołu

nerczycowego

nerczycowego

nieprawidłowa przepuszczalność błony

nieprawidłowa przepuszczalność błony

sączącej kłębuszków nerkowych,

sączącej kłębuszków nerkowych,

powodująca zwiększone przesączanie

powodująca zwiększone przesączanie

białek krwi do przestrzeni Bowmana, co

białek krwi do przestrzeni Bowmana, co

wraz z ograniczoną zdolnością cewek do

wraz z ograniczoną zdolnością cewek do

zwrotnego wchłaniania przesączonego

zwrotnego wchłaniania przesączonego

białka jest przyczyną białkomoczu,

białka jest przyczyną białkomoczu,

wiodącego do hipoproteinemii, wywołanej

wiodącego do hipoproteinemii, wywołanej

głównie hipoalbuminemią.

głównie hipoalbuminemią.

6

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Przyczyny

Przyczyny



Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek

Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek



Wtórne kłębuszkowe zapalenia nerek

Wtórne kłębuszkowe zapalenia nerek



Kolagenozy

Kolagenozy



Reakcje (auto) immunologiczne

Reakcje (auto) immunologiczne



Choroby zakaźne (HBV, HCV, HIV)

Choroby zakaźne (HBV, HCV, HIV)



Nowotwory złośliwe, np. szpiczak mnogi

Nowotwory złośliwe, np. szpiczak mnogi



Uszkodzenie kłebuszków w chorobach

Uszkodzenie kłebuszków w chorobach

ogólnoustrojowych

ogólnoustrojowych



Cukrzyca

Cukrzyca



Amyloidoza

Amyloidoza



Choroby utrudniające odpływ krwi żylnej z nerek

Choroby utrudniające odpływ krwi żylnej z nerek

(np. zakrzepica żył nerkowych)

(np. zakrzepica żył nerkowych)



Zatrucia: penicylamina, metale ciężkie

Zatrucia: penicylamina, metale ciężkie

7

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Klinika

Klinika



4 główne objawy + często: NT i

4 główne objawy + często: NT i

krwinkomocz

krwinkomocz



Obraz kliniczny choroby podstawowej

Obraz kliniczny choroby podstawowej



Wtórny niedobór IgG

Wtórny niedobór IgG

zwiększona

zwiększona

podatność na zakażenia

podatność na zakażenia



W stadium zaawansowanym objawy NN

W stadium zaawansowanym objawy NN



Częste powikłania zakrzepowe (utrata

Częste powikłania zakrzepowe (utrata

AT-III)

AT-III)

8

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

9

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Najważniejsze powikłania

Najważniejsze powikłania



Niedożywienie,

Niedożywienie,



Podatność na zakażenia,

Podatność na zakażenia,



Choroby układu sercowo-

Choroby układu sercowo-

naczyniowego (zawał serca,

naczyniowego (zawał serca,

przyspieszona miażdżyca

przyspieszona miażdżyca

uogólniona, skłonność do

uogólniona, skłonność do

zakrzepów).

zakrzepów).

10

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Leczenie

Leczenie

a)

a)

Przyczynowe choroby podstawowej lub

Przyczynowe choroby podstawowej lub

likwidacja czynników toksycznych

likwidacja czynników toksycznych

•

leczenie cukrzycy

leczenie cukrzycy

•

leczenie immunosupresyjne w chorobach

leczenie immunosupresyjne w chorobach

autoimmunologicznych i pierwotnych kzn

autoimmunologicznych i pierwotnych kzn

•

leczenie zakażeń

leczenie zakażeń

Skuteczna eliminacja antygenów pochodzenia

Skuteczna eliminacja antygenów pochodzenia

zakaźnego może ułatwić remisję ZN.

zakaźnego może ułatwić remisję ZN.

11

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Leczenie cd.

Leczenie cd.

Podstawowym celem postępowania objawowego jest

Podstawowym celem postępowania objawowego jest

redukcja białkomoczu i obrzęków.

redukcja białkomoczu i obrzęków.

b)

b)

Objawowe ogólne:

Objawowe ogólne:



Oszczędzający tryb życia (unikanie dużych wysiłków)

Oszczędzający tryb życia (unikanie dużych wysiłków)



Dietetyczne: dieta ubogobiałkowa (0,8 g białka na kg

Dietetyczne: dieta ubogobiałkowa (0,8 g białka na kg

mc. ubogosolna (ok. 3 g NaCl/d)

mc. ubogosolna (ok. 3 g NaCl/d)



Diuretyczne: diuretyk tiazydowy + oszczędzający potas

Diuretyczne: diuretyk tiazydowy + oszczędzający potas

lub diuretyk pętlowy + tiazydowy (powoli! z

lub diuretyk pętlowy + tiazydowy (powoli! z

równoczesnym stosowaniem profilaktyki p-

równoczesnym stosowaniem profilaktyki p-

zakrzepowej)

zakrzepowej)



Albuminy

Albuminy



W razie infekcji antybiotyki i gammaglobuliny

W razie infekcji antybiotyki i gammaglobuliny



Dietetyczne i farmakologiczne zwalczanie

Dietetyczne i farmakologiczne zwalczanie

hipercholesterolemii

hipercholesterolemii



Leczenie NT (szczególnie wskazane ACE-I)

Leczenie NT (szczególnie wskazane ACE-I)

12

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Rokowanie

Rokowanie



Zależy od choroby podstawowej, jej

Zależy od choroby podstawowej, jej

zaawansowania i reakcji na leczenie

zaawansowania i reakcji na leczenie



Masywny białkomocz nerczycowy

Masywny białkomocz nerczycowy

(>10,0 g/d) rokuje wystąpieniem ESRD

(>10,0 g/d) rokuje wystąpieniem ESRD

u niemal wszystkich chorych w okresie

u niemal wszystkich chorych w okresie

5 lat

5 lat



Osiągnięcie całkowitej remisji

Osiągnięcie całkowitej remisji

(białkomocz <0,5 g/d) oznacza

(białkomocz <0,5 g/d) oznacza

usunięcie zagrożenia NN

usunięcie zagrożenia NN