Anna Piotrowska,
grupa III

Patogeneza



Choroba hemolityczna noworodków
(Morbus haemolyticus neonatorum) to
choroba, u której podłoża leży reakcja
immunologiczna pomiędzy
przeciwciałami wytwarzanymi przez
matkę a antygenami krwinek płodu.



Jest spowodowana przez pochodzące
od matki przeciwciała, które przeniknęły
do krwi płodu przez łożysko.

Patogeneza



Choroba występuje w przypadku, gdy matka
z układem antygenów krwi Rh(-), uczulona na
antygen D, rodzi dziecko, które posiada
grupę krwi Rh(+).



Pierwszorazowa ekspozycja na antygeny
płodowe prowadzi do wytwarzania
przeciwciał klasy IgM, które nie przenikają
przez łożysko (więc nie wywołują choroby w
pierwszej ciąży).



Kolejne ekspozycje podczas drugiej lub
trzeciej ciąży prowadzą do gwałtownej reakcji
z udziałem przeciwciał IgG.

Patogeneza



Przeciwciała, które swobodnie pokonują
barierę łożyskową, docierają do płodu i
opłaszczają jego krwinki powodując hemolizę.



U płodu rozwija się postępująca
niedokrwistość, prowadząca do niedokrwienia
jego tkanek.



Jednoczesna niezgodność w zakresie układu
ABO wywiera wpływ ochronny, zapobiegając
immunizacji matki w zakresie układu Rh, gdyż
krwinki płodu są natychmiast opłaszczane i
usuwane z krwiobiegu matki

.

Postacie kliniczne choroby
hemolitycznej

1. Obrzęk uogólniony płodu -

hydrops fetalis

2. Ciężka żółtaczka noworodków -

icterus gravis neonatorum

3. Niedokrwistość hemolityczna

noworodków -anaemia hemolityca
neonatorum

Obrzęk uogólniony płodu



Obrzęk uogólniony płodu może mieć przyczyny immunologiczne i
nieimmunologiczne.
Z przyczyn immunologicznych powstaje z powodu
niedokrwistości rozwijającej się wskutek niezgodności grup Rh
bądź ABO. Nieimmunologiczne przyczyny hydrops fetalis to:



aberracje chromosomowe



monosomia X (zespół Turnera)



trisomia 21 (zespół Downa)



niedokrwistości nie spowodowane przyczynami
nieimmunologicznymi



homozygotyczna α-talasemia



infekcja parwowirusowa B19



zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym (wady serca,
arytmie)



ciąża bliźniacza (zespół przetoczenia płodowo-płodowego)

Obrzęk uogólniony płodu



Ciężka, uogólniona, często letalna postać
gromadzenia się płynu przesiękowego w
organizmie płodu.



Pogłębiająca się niedokrwistość jest przyczyną
niedotlenienia płodu. W tych warunkach funkcja
wątroby jest mniej sprawna, powodując
hipoproteinemię.



Małe stężenie białka (zmniejszone ciśnienie
onkotyczne) oraz spowodowana
niedotlenieniem większa przepuszczalność
naczyń prowadzą do wystąpienia obrzęków i
przesięków do jam surowiczych.

Zmiany mikroskopowe



ogniska pozaszpikowego
krwiotworzenia



zwiększona aktywność krwiotwórcza
prowadzi do pojawienia się we krwi
obwodowej znacznej liczby
niedojrzałych postaci komórek szeregu
czerwonokrwinkowego (erytroblastoza
płodowa) - zarówno w tkance
mózgowej, jak i w płucach



zmiany zwyrodnieniowe w sercu

Objawy kliniczne



płód rodzi się najczęściej martwy



wodobrzusze, płyn w jamie opłucnej, i obrzęk
tkanki podskórnej, w szczególności w okolicy karku



obrzęk płuc i przesięki do jamy opłucnowej



powiększona wątroba i śledziona



serce jest powiększone, ze zmianami
degeneracyjnymi i przesiękiem do worka
osierdziowego



Łożysko

i sznur pępowinowy z cechami obrzęku,

masa popłodu jest 3-4-krotnie większa niż w
normie

Ciężka żółtaczka
noworodków



Wzmożony rozpad krwinek powoduje nadmierne
wytwarzanie bilirubiny, która może wywołać
żółtaczkę jeszcze przed porodem lub pojawia się
w pierwszej dobie życia i jest silnie wyrażona.



Żółtaczka spowodowana jest wysokim
stężeniem bilirubiny wolnej.



W przypadku nie leczenia może dojść do
przekroczenia progu stężenia bilirubiny wolnej,
która zacznie przechodzić przez barierę
naczyniowo-mózgową doprowadzając w
konsekwencji do żółtaczki jąder podstawy
mózgu (kernicterus)

Żółtaczka jąder podstawy
mózgu



Występuje przy wysokiej hiperbilirubinemii
-342 µmol/l (20 mg%).



Krążąca wolna bilirubina jest odkładana w
tkance mózgowej, wywierając na nią wpływ
toksyczny.



Szczególnie podatne na gromadzenie się
bilirubiny są zwoje podstawne oraz pień
mózgu.



Obecność bariery krew-mózg u dorosłych
chroni ich przed neurotoksycznym wpływem
hiperbilirubinemii.

Morfologia



żółte zabarwienie skóry



powiększenie wątroby i śledziony, często
serca



wybroczyny na skórze



obrzęknięte płuca



grasica i węzły chłonne - zanikają



tkanka mózgowa podbarwiona żółtawo,
zwłaszcza w okolicy jąder



płyn owodniowy oraz maź płodowa może
mieć żółty kolor

Żółtaczka jąder podstawy
mózgu



Rozległe ogniska krwiotworzenia
pozaszpikowego we wszystkich narządach;



w mięśniu sercowym - zwłaszcza w
mięśniach brodawkowatych stwierdza się
drobne ogniska martwicy;



w mózgu - znacznie nasilone zmiany
obrzękowe w istocie białej okołokomorowej
oraz impregnacja bilirubiną komórek
nerwowych i glejowych;

Niedokrwistość hemolityczna
noworodków



może pojawić się nawet po kilku tygodniach
od urodzenia



przeciwciał stwierdza się stosunkowo niewiele



rzadko prowadzi do śmierci



stwierdza się: niedokrwistość, powiększenie

wątroby i śledziony, związane z ogniskami

krwiotworzenia



pomniejszenie rozmiarów i ciężaru grasicy



może rozwinąć się niedokrwistość

wymagająca transfuzji krwi w wieku 3-6

tygodni