Utlenianie kwasów tłuszczowych

o parzystej liczbie atomów węgla

Degradacja kwasów tłuszczowych zachodzi przez β-oksydację

w mitochondriach

Kwasy tłuszczowe o parzystej liczbie atomów węgla ulegają

aktywacji do

aktywnych kwasów tłuszczowych (Acylo-CoA)

Reakcję katalizuje syntetaza acylo-CoA

Degradacja kwasów tłuszczowych zachodzi przez β-oksydację

w mitochondriach

Kwasy tłuszczowe o parzystej liczbie atomów węgla ulegają

aktywacji do

aktywnych kwasów tłuszczowych (Acylo-CoA)

Reakcję katalizuje syntetaza acylo-CoA

Karnityna przenosi acyle o długim

łańcuchu przez błony

mitochondrialne

Karnityna przenosi acyle o długim

łańcuchu przez błony

mitochondrialne

Aktywne kwasy tłuszczowe nasycone pod wpływem dehydrogenazy acylo-CoA

przechodzą w aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone

Aktywne kwasy tłuszczowe nasycone pod wpływem dehydrogenazy acylo-CoA

przechodzą w aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone

Aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone z udziałem hydratazy enoilo-CoA

przechodzą w aktywne 3-hydroksykwasy

Aktywne kwasy tłuszczowe nienasycone z udziałem hydratazy enoilo-CoA

przechodzą w aktywne 3-hydroksykwasy

Aktywne 3-hydroksykwasy pod wpływem dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA

przechodzą w aktywne 3-oksokwasy

Aktywne 3-hydroksykwasy pod wpływem dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA

przechodzą w aktywne 3-oksokwasy

Aktywne 3-oksokwasy pod wpływem tiolazy 3-oksoacylo-CoA i w obecności nowej

cząsteczki CoA ulegają rozpadowi na aktywny kwasy octowy (Ac-CoA) oraz

aktywny kwas tłuszczowy nasycony uboższy o dwa atomy węgla

od kwasu wyjściowego

Aktywne 3-oksokwasy pod wpływem tiolazy 3-oksoacylo-CoA i w obecności nowej

cząsteczki CoA ulegają rozpadowi na aktywny kwasy octowy (Ac-CoA) oraz

aktywny kwas tłuszczowy nasycony uboższy o dwa atomy węgla

od kwasu wyjściowego

Funkcje:

→ wytwarzanie aktywnego octanu, który:

- spala się w cyklu Krebsa

- bierze udział w resyntezie kwasów tłuszczowych, biosyntezie steroidów,

procesach acetylacji

→ wytwarzanie ATP

Funkcje:

→ wytwarzanie aktywnego octanu, który:

- spala się w cyklu Krebsa

- bierze udział w resyntezie kwasów tłuszczowych, biosyntezie steroidów,

procesach acetylacji

→ wytwarzanie ATP

Utlenianie kwasów

tłuszczowych

o nieparzystej liczbie atomów węgla

Przebiega na drodze β- oksydacji

Jako metabolity pośrednie powstają:

- aktywne kwasy nienasycone

- aktywne 3-hydroksykwasy

- aktywne 3-oksokwasy

- aktywne kwasy nasycone uboższe od kwasu wyjściowego stopniowo

o dwa atomy węgla

Ostatecznie powstają cząsteczki aktywnego octanu oraz aktywny kwas propionowy,

który pod wpływem karboksylazy propionylo-CoA (koenzym biotynowy),

przy wkładzie energetycznym ATP, przekształca się metylomalonylo-CoA.

Przebiega na drodze β- oksydacji

Jako metabolity pośrednie powstają:

- aktywne kwasy nienasycone

- aktywne 3-hydroksykwasy

- aktywne 3-oksokwasy

- aktywne kwasy nasycone uboższe od kwasu wyjściowego stopniowo

o dwa atomy węgla

Ostatecznie powstają cząsteczki aktywnego octanu oraz aktywny kwas propionowy,

który pod wpływem karboksylazy propionylo-CoA (koenzym biotynowy),

przy wkładzie energetycznym ATP, przekształca się metylomalonylo-CoA.

propionylo-CoA

metylomalonylo-CoA

Metylomalonylo-CoA pod wpływem mutazy (koenzym B12) ulega izomeryzacji do

sukcynylo-CoA, który włącza się do cyklu kwasów trikarboksylowych,

z wytworzeniem cząsteczki GTP.

Metylomalonylo-CoA pod wpływem mutazy (koenzym B12) ulega izomeryzacji do

sukcynylo-CoA, który włącza się do cyklu kwasów trikarboksylowych,

z wytworzeniem cząsteczki GTP.

metylomalonylo-CoA

sukcynylo-CoA

kwas bursztynowy

sukcynylo-CoA

Utlenianie nienasyconych

kwasów tłuszczowych

W naturalnych kwasach tłuszczowych wiązanie podwójne występuje zwykle

w konfiguracji cis podczas gdy nienasycone w konfiguracji trans.

Przykładem może być degradacja kwasu linolowego.

Po trzykrotnym obiegu β-oksydacji powstaje β,γ-nienasycony acylo-CoA.

Pod wpływem izomerazy następuje przesunięcie podwójnego wiązania i

powstaje forma trans. Związek pośredni czyli Δ

2

-trans-Δ

6

-cis-dienoilo-CoA

jest w wyniku β-oksydacji przekształcany w Δ

2

-trans-Δ

4

-cis-dienoilo-CoA,

który ulega redukcji do Δ

3

-trans-enoilo-CoA.

Proces może przebiegać dalej dopiero po przesunięciu przez izomerazę wiązania

podwójnego z pozycji Δ

3

-trans do Δ

2

-trans, co powoduje powstanie

Δ

2

-trans-enoilo-CoA, który już bez przeszkód podlega dalszemu

procesowi β-oksydacji.

W naturalnych kwasach tłuszczowych wiązanie podwójne występuje zwykle

w konfiguracji cis podczas gdy nienasycone w konfiguracji trans.

Przykładem może być degradacja kwasu linolowego.

Po trzykrotnym obiegu β-oksydacji powstaje β,γ-nienasycony acylo-CoA.

Pod wpływem izomerazy następuje przesunięcie podwójnego wiązania i

powstaje forma trans. Związek pośredni czyli Δ

2

-trans-Δ

6

-cis-dienoilo-CoA

jest w wyniku β-oksydacji przekształcany w Δ

2

-trans-Δ

4

-cis-dienoilo-CoA,

który ulega redukcji do Δ

3

-trans-enoilo-CoA.

Proces może przebiegać dalej dopiero po przesunięciu przez izomerazę wiązania

podwójnego z pozycji Δ

3

-trans do Δ

2

-trans, co powoduje powstanie

Δ

2

-trans-enoilo-CoA, który już bez przeszkód podlega dalszemu

procesowi β-oksydacji.