Zaburzenia krzepnięcia

• Wrodzone
• nabyte

Hemofilia A

• 1:10 000
• dziedziczenie recesywne,

sprzężone z płcią

• częściowa delecja genu cz. VIII

Objawy kliniczne

• Postać: ciężka, umiarkowana,

łagodna

• Krwawienia późne- po ekstrakcji

po urazach, samoistne- podskórne,
domięśniowe, dostawowe

diagnostyka

• PLT
• czas krwawienia
• wskaźnik protombinowy
• PTT
• wykrywanie nosicielstwa

leczenie

• FFP
• krioprecypitat
• preparaty cz. VIII

Obliczanie dawki

• Wylew do stawów, mięśni- 25%, 72h
• krwawienia z p.pok, zaotrzewnowe-

40%

• operacje 50%- 2 tyg
• krwawienia do OUN 50%- 2 tyg
• ekstrakcje 25%-jednorazowo + EACA
• desmopressin

Powikłania

• Inwalidztwo
• reakcje alergiczne
• wzw, HIV
• krążący antykoagulant- typ 1 i 2

Hemofilia B

• 1:100 000
• niedobór cz. IX

Choroba v. Willebranda

• Wrodzona, dziedziczona autosomalnie
• brak agregacji pod wpływem

rystocetyny

• przedł. czas krwawienia (zab. adhezji

płytek)

• niedobór osoczowego kofaktora cz. VIII
• brak ochrony przed proteolizą cz. VIII-

niedobór cz. VIII

Objawy

• Typ 1,2 3- w zależności od nasilenia

skazy

• krwawienia podskórne i z błon

śluzowych, obfite miesiączki

• samoistne wylewy do mięśni i

stawów

• przedł. Czas krwawienia, prawidł.

PLT, niedobór cz. VIII

leczenie

• FFP
• krioprecypitat
• desmopressin

Afibrynogenemia i

hipofibrynogenemia

• Całkowity brak krzepnięcia krwi
• nieoznaczalne czay: protrombinowy,

k-k, trombinowy

• dysfibrynogenemia- zab. Uwalnianie

fibrynopeptydów- łagodn askaza,
upośledzenie gojenia się ran

Inne niedobory

• Niedob. XII- anomalia probówkowa,

ekstremalnie przedł. K-k

• niedob. XIII- intensywna skaza,

zab . Stabilizacji fibryny bez
wpływu na wyniki badań lab.
Tromboelastografia (+).

• Leczenie FFP lub cz. XIII

Nabyte zab. krzepnięcia

• Niedobór witaminy K (zab.

Wchłaniania tłuszczów,
wyjałowienie jelit, antagoniści)

• choroby wątroby (spadek syntezy,

małopłytkowość, upośledzone
oczyszczanie np.. Z produków
degradacji)

DIC- przyczyny

• Zakażenia
• powikłania ciąży i porodu
• nowotwory, białaczki
• rozległe uszkodzenia tkanek
• ch. Wątroby

DIC-fazy

• Śródnaczyniowa aktywacja

krzepnięcia

• zużycie czynników i płytek
• aktywacja fibrynolizy