FIZJOLOGIA UKŁADU

KRWIOTWÓRCZEGO

CHOROBY UKŁADU

KRWIOTWÓRCZEGO

Niedokrwistości wieku

dziecięcego

1.Niedokrwistości spowodowane

nieprawidłowym wytwarzaniem erytrocytów

lub/i hemoglobiny:

 Niedokrwistości spowodowane hipo- i aplazją szpiku

kostnego:

 wrodzone: zespół Blackfana-Diamonda, Fanconiego i Estren-

Damesheka

 nabyte: wywołane czynnikami toksycznymi, energią jonizującą,

lekami, zakażeniami.

 Niedokrwistości z niedoboru:

 żelaza

 witamin: C, B

2

, B

6

, B

12

, E, kwasu foliowego

 pierwiastków śladowych, np. miedzi

 niektórych aminokwasów i białek

 Niedokrwistości o etiologii mieszanej, np. w zakażeniach,

w chorobach wątroby, nerek, kolagenozach, w chorobach

nowotworowych.

2.Niedokrwistości hemolityczne

 Wrodzone defekty krwinek czerwonych:

Defekty błony (sferocytoza, eliptocytoza)

Defekty enzymatyczne (G-6PD, kinaza

pirogronianowa i in.)

Defekty hemoglobiny:

Hemu

Globiny

 Nabyte defekty erytrocytów:

Immunogenne: izoimmunizacja (Rh, ABO)

Nieimmunogenne: czynniki infekcyjne,

polewkowe, metaboliczne (niedobór wit. E u

wcześniaków)

3. Niedokrwistości spowodowane utratą krwi

 Ostre (krwotok)
 Przewlekłe (mogą być utajone)

Badania laboratoryjne:

Badania wstępne:

 stężenie hemoglobiny,

 hematokryt,

 liczba erytrocytów,

 średnia masa Hb w krwince czerwonej (MCH), norma

27-31 pg,

 średnie stężenie hB w krwince (MCHC), norma 30-

34%,

 średnia objętość krwinek czerwonych (MCV), norma

87-92 nm

3

 odsetek retikulocytów,

 liczba leukocytów z rozmazem

 liczba płytek krwi

Przy podejrzeniu niedoboru żelaza:

 stężenie Fe w surowicy krwi
 stężenie ferrytyny w osoczu
 badanie parazytologiczne kału i na krew utajoną
 endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego
 badanie radiologiczne przewodu pokarmowego

Przy podejrzeniu niedoboru wit. B12 lub kwasu

foliowego:

 test wchłaniania wit B12 ( z użyciem radioaktywnego

kobaltu – test Schillinga

 ocena szpiku
 oznaczenie stężenia wit. B12 i kwasu foliowego w surowicy

krwi

Przy podejrzeniu niedokrwistości hemolitycznej:

 Rozmaz krwi obwodowej (ocena kształtu krwinek

czerwonych):

 stężenie bilirubiny w surowicy krwi (z rozdziałem)
 stężenie Fe w surowicy krwi
 ocena odporności osmotycznej krwinek czerwonych
 odczyn Coombsa pośredni i bezpośredni
 mocz: obecność barwników żółciowych
 enzymy krwinkowe: G-6PD, reduktaza glutationu, kinaza

pirogronianowa

 test na obecność przeciwciał: ciepłych, zimnych,

Donatha-Landsteinera, przeciwjądrowych

W przypadku podejrzenia niedokrwistości hipoplastycznej lub

aplastycznej, spraw rozrostowych układu krwiotwórczego:

 mielogram
 badania genetyczne (kariogram)

Niedokrwistości hipo- i

aplastyczne wrodzone:

Zespół Blackfana-Diamonda
Zespół Fanconiego
Niedokrwistość aplastyczna Estrena-

Demesheka

Niedokrwistości aplastyczne

nabyte:

 samoistne – bez uchwytnej przyczyny wywołjącej

chorobę

 wtórne - wywołane przez:

czynniki fizyczne (promieniowanie jonizujące,

ultrafioletowe, kosmiczne)

czynniki chemiczne (leki, triucizny, przemysłowe,

skażenie śroidowiska)

wirusy (parvowirusy, wirus zapalenia wątroby)

bakterie (prątki gruźlicy, Salmonella)

nowotwory złośliwe

choroby mielo- i limfoproliferacyjne

choroby immunologiczne

zwłóknienie szpiku

nocna napadowa hemoglobinuria

Niedokrwistości niedoborowe:

 Z niedoboru żelaza
 Niedoboru witamin

Kwasu foliowego
B12

 Choroba Addisona-Biermera – reakcja

autoimmunologiczna skierowana przeciw IF i
komórkom okładzinowym dna żołądka

Niedokrwistości hemolityczne:

 Prowadzą do wystąpienia zespołu

hemolitycznego, objawy:

niedokrwistość

żółtaczka z przewagą bilirubiny nie związanej z

kwasem glukuronowym

retikulocytoza

zwiększony urobilinogen w moczu

zwiększone stężenie Fe w surowicy

splenomegalia

czasem hepatomegalia

pobudzenie układu czerwonokrwinkowego w

szpiku

HEMOFILIA

Wyróżniamy 3 rodzaje

hemofilii:

hemofilię A – spowodowana

niedoborem VIII czynnika krzepnięcia
(globulina antyhemofiliowa)

hemofilię B – spowodowaną

niedoborem IX czynnika (czynnika
Christmasa)

hemofilię C – spowodowaną

niedoborem XI czynnika

Postacie kliniczne hemofilii:

 postać ciężka – aktywność cz. VIII lub cz. IX poniżej

1%

 postać średnio-ciężka – aktywność cz. VIII lub cz. IX

1-5%

 postać łagodna – aktywność cz. VIII lub cz. IX 5-

20%

 postać utajona – aktywność cz. VIII lub cz. IX 20-

50%

U zdrowych ludzi aktywność tych czynników

waha się w granicach 50-150%

Objawy kliniczne hemofilii:

 wylewy do stawów
 krwawienia z nosa
 z przewodu pokarmowego
 z dróg moczowych
 do układu nerwowego
 krwawienia z ran pooperacyjnych
 krwawienia po ekstrakcji zębów

Leczenie hemofilii:

świeżo mrożone osocze
krioprecypitat (CPAG)
oczone antyhemofilowe
preparaty czynnika VII i IX
leki wspomagające – EACA, dicinon,

rutinoskorbin, wit. K

BIAŁACZKI

Etiopatogeneza:

stany niedoborów odporności
czynniki infekcyjne
czynniki środowiskowe
promieniowanie jonizujące
czynniki genetyczne

Podział białaczek:

OSTRE

białaczka

limfoblastyczna
ostra

nielimfoblastyczna

ostra

PRZEWLEKŁE

szpikowa

przewlekła

limfatyczna – nie

występuje u dzieci

Objawy aplazji szpiku:

niedokrwistość
skaza krwotoczna
skłonność do infekcji

Objawy nacieczenie narządów:

 lymphadenopathia

 splenomegalia

 hepatomegalia

 przerost migdałków podniebiennych

 przerost dziąseł

 nacieczenia w układzie kostno-stawowym

 nacieczenia w układzie nerwowym

 postać oponowa

 postać mózgowa

 postać mieszana

 epiduritis leucaemica

 nacieczenie gruczołów

 nacieczenie skóry

 nacieki w nerkach

 nacieki białaczkowe

 nacieczenie płucno-opłucnowe

Rozpoznanie ostrej

białaczki:

bladość
skaza krwiotoczna
hepatosplenomegalia
adenopatia obwodowa
niedokrwistość, małopłytkowość,

w rozmazie parablasty

nieprawidłowy mielogram

Klasyfikacja kliniczna:

 stadium od I-IV

Klasyfikacja histologiczna:

 z komórek B
 z komórek T

Leczenie:

 chirurgiczne
 napromienianie OUN
 wielolekowa chemioterapia

CHŁONIAKI

Chłoniaki:

złośliwe:

Hodgkina
nie – Hodkinowskie

złośliwe nieziarnicze

Obraz kliniczny choroby

Hodgkina:

• powiększenie węzłów chłonnych

(twarde, niebolesne, tworzą pakiety)

• gorączka o charakterze falistym
• brak łaknienia i ubytek masy ciała
• osłabienie
• rzadko świąd skóry i poty nocne

Chłoniaki nieziarnicze – obraz

kliniczny:

pierwotne umiejscowienie NHL -

śródpiersie, jama brzuszna, głowa i szyja

obwodowe węzły chłonne
skóra i tkanka podskórna
kości
OUN
tarczyna, gruczoł sutkowy, gonady i

nerki

Podstawowe badania układu

krzepnięcia:

 czas krzepnięcia – metoda Lee-White’a (n. 4-10

min)

 liczba płytek krwi (n. 150,0 G/L – 300 G/L)
 czas krwawienia – Metoda Ivy (n. 1-8 min)
 czas protrombinowy (n. wskaźnika 93-107%)
 czas koalinowo-kefalinowy (n. 35-50 sek.)
 czas trombinowy (n. 14-16 sek.)