Budowa i funkcje mitochondriów

i chloroplastów

Organizacja strukturalna mitochondrium

Organizacja strukturalna mitochondrium

(tomograficzna EM)

w matriks mitochondrialnej znajdują się m.in..:
enzymy utleniające pirogronian, kwasy tłuszczowe
enzymy szlaku kwasu cytrynowego
kilka kopii mtDNA, rybosomy mitochondrialne, tRNA
enzymy potrzebne do ekspresji i transkrypcji mtDNA

w błonie wewnętrznej znajdują się:
białka łańcucha oddechowego
kompleks enzymatyczny syntazy ATP
białka transportujące (przenoszenie metabolitów

pomiędzy matriks a przestrzenią międzybłonową)

w błonie zewnętrznej znajdują się:
poryny (białka tworzące pory)
enzymy odpowiedzialne za syntezę i modyfikację lipidów

w przestrzeni międzybłonowej znajdują się:
enzymy modyfikujące nukleotydy, cytochrom c

rozkład białek mitochondrialnych:
67% wszystkich białek mitochondrialnych - matriks mit.
21% - błona wewnętrzna
6% - błona zewnętrzna
6% - przestrzeń międzybłonowa

Schemat przemian energetycznych w mitochondrium

struktura syntazy ATP

Gradient protonowy powstaje w wyniku przekazywania
przez NADH i FADH2 elektronów do systemu
pomp protonowych co prowadzi do gromadzenia się
protonów w przestrzeni międzybłonowej

protgrad

hatom

anfad

Protony (

+

) gromadzą się w przestrzeni międzybłonowej

na skutek działania pomp protonowych
z udziałem FADH2 i NADPH

Protony (

+

) gromadzą się w przestrzeni międzybłonowej

na skutek działania pomp protonowych
z udziałem FADH2 i NADPH

Protony (

+

) przechodzą z powrotem do

macierzy mitochondrium przez kanał
kompleksu syntazy ATP.
Przejście to prowadzi do syntezy ATP z ADP i
cząsteczki fosforanu (P

i

)

ATPanim

kierunek działania syntazy ATP zależy

od gradientu protonów w pobliży cząsteczki enzymu

przekazywanie elektronów w szlaku oddechowym

w mitochondrium

lokalizacja mitochondriów w komórce

Proponowany mechanizm przenoszenia
energii elektrycznej przez mitochondria

potencjał elektryczny:
błona cytoplazmatyczna - 30-40 mV
błona wewnętrzna mitochondrium – 130-170 mV

Budowa chloroplastów

Szlak przekazywania elektronów w chloroplastach

jest podobny do tego w mitochondriach

Porównanie struktury mitochondrium i chloroplastu

Podział mitochondrium

Podział mitochondrium c.d.

Organizacja genomu mitochondrialnego u człowieka

Organizacja genomu chloroplastu

sekwencja mtDNA człowieka znana od 1998

Właściwości mtDNA:

 mt DNA nie zawiera histonów ale zawiera białko histonopodobne mtTFA

 brak (b. mało) sekwencji regulatorowych i intronów

 kilka (4 z 64) kodonów ma inne znaczenie niż w jądrowym DNA

np.

kodon

uniwersalne znaczenie

mtDNA człowieka

UGA

STOP

Trp

AUA

Ile

Met

AGA, AGG

Arg

STOP

 parowanie kodon-antykodon nie jest ścisłe (22 tRNA nie >30)

 może być używany jako matryca przez bakteryjne polimerazy DNA

mtDNA jest bardziej zmienne genetycznie ponieważ:

mniejszy genom (większe prawdopodobieństwo błędu/genom/replikację)
brak lub mało wydajny system naprawy błędów DNA
bardziej wrażliwe na czynniki mutagenne – brak białek histonowych
cząsteczki mtDNA znajdują się w środowisku wolnych rodników

ludzkie mtDNA koduje:

13 białek

22 różnych cząsteczek tRNA

2 rodzaje rRNA



0

(mtDNA

-

)



-

HS

-

Znaczenie mt DNA badano na mutantach drożdżowych



+

- duże kolonie



-

/HS

-

- małe kolonie

zygota

mutanty ‘petite’ –tworzą małe kolonie, rosną na podłożu
zawierającym źródła węgla, które można rozłożyć
w procesie fermentacji

Pochodzenie mitochondrialnego RNA i białek

przynajmniej 90 białek mitochondrialnych kodowanych jest
przez jądrowe DNA i musi być dostarczone do organelli
z cytoplazmy

Sposób dziedziczenia genów znajdujących się w jądrze

i DNA mitochondrium jest różny

rozdział mitotyczny nukleoidów
zachowuje funkcjonalność mitochondriów
mimo obecności zmutowanych mtDNA

heteroplazja

homoplazja

rozdział mitotyczny pojedynczych mtDNA
może prowadzić do powstania komórek
zawierających wyłącznie niefunkcjonalne
mitochondria

Wpływ sposobu rozdziału mtDNA podczas mitozy

na funkcjonowanie komórki

Proponowana droga ewolucji komórek

zawierających mitochondria

bakteryjne pochodzenie mitochondriów zaproponował
Richard Altman w 1890 roku

0%

21%

czas (mld lat)

p

o

zi

o

m

t

le

n

u

w

a

tm

o

sf

e

rz

e

4.5

powstanie Ziemi

4

3

2

1

pierwsza
komórka

pierwsza

komórka

fotosyntezująca

aerobowe
prokaryota

pierwsze
eukaryota eukaryota

wielokomórkowe

Pojawienie się komórek zawierających mitochondria

zbiega się ze wzrostem poziomu tlenu w atmosferze Ziemi

System RM stabilny

Utrata RM

podział i replikacja

Utrata RM

podział i replikacja

Utrata RM

podział i replikacja

Uszkodzenia chromosomów

śmierć komórki

Brak uszkodzeń

chromosomów

System RM

niestabilny

Obecność mitochondriów w komórkach

mogła utrwalić się dzięki symbiozie

podobnej do układu restryktaza-metylaza