NOWOTWORY

NOWOTWORY

JAJNIKA

JAJNIKA

Epidemiologia

Epidemiologia



Około 2/3 nowotworów jajnika występuje u

Około 2/3 nowotworów jajnika występuje u

kobiet w wieku rozrodczym. U dzieci występuje

kobiet w wieku rozrodczym. U dzieci występuje

mniej niż 5% tych guzów . Liczba różnych

mniej niż 5% tych guzów . Liczba różnych

typów histologicznych guzów jajnika sięga 100.

typów histologicznych guzów jajnika sięga 100.

Guzy niezłośliwe występują częściej (80%) ,

Guzy niezłośliwe występują częściej (80%) ,

szczególnie u młodszych kobiet, w wieku 20-45

szczególnie u młodszych kobiet, w wieku 20-45

lat.

lat.

Nowotwory złośliwe i o granicznej

Nowotwory złośliwe i o granicznej

złośliwości są częstsze u kobiet po 40 roku

złośliwości są częstsze u kobiet po 40 roku

życia.

życia.

U kobiet w Polsce rak jajnika jest na

U kobiet w Polsce rak jajnika jest na

piątym miejscu (6,3%). Natomiast wśród raków

piątym miejscu (6,3%). Natomiast wśród raków

narządu rodnego jest na trzecim miejscu (po

narządu rodnego jest na trzecim miejscu (po

raku szyjki i trzonu macicy).

raku szyjki i trzonu macicy).

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka



Najważniejszą role odgrywają dwa czynniki

Najważniejszą role odgrywają dwa czynniki

zwiększające ryzyko wystąpienia raka jajnika:

zwiększające ryzyko wystąpienia raka jajnika:



mała liczba lub brak porodów –

mała liczba lub brak porodów –

rak występuje

rak występuje

częściej u kobiet niezamężnych oraz tych, które

częściej u kobiet niezamężnych oraz tych, które

urodziły tylko jedno dziecko (wzrost ryzyka 1,5 do 3,2

urodziły tylko jedno dziecko (wzrost ryzyka 1,5 do 3,2

razy)

razy)



wywiad rodzinny

wywiad rodzinny



- o

- o

koło

koło

10-15%

10-15%

wszystkich raków jajnika występuje

wszystkich raków jajnika występuje

rodzinnie

rodzinnie

.

.



-

-

mutacje genów BRCA 1 i BRCA 2

mutacje genów BRCA 1 i BRCA 2

zwiększają

zwiększają

ryzyko wystąpienia raka jajnika. Ryzyko to nosicielek

ryzyko wystąpienia raka jajnika. Ryzyko to nosicielek

mutacji w BRACA 1 (zespół sutek-jajnik) wynosi

mutacji w BRACA 1 (zespół sutek-jajnik) wynosi

30-

30-

60% do 70 roku życia.

60% do 70 roku życia.



-

-

dysgenezja gonad

dysgenezja gonad

też zwiększa ryzyko

też zwiększa ryzyko

zachorowania na raka jajnika

zachorowania na raka jajnika

Klasyfikacja WHO

Klasyfikacja WHO



Klasyfikacja ta dzieli guzy jajnika w zależności od

Klasyfikacja ta dzieli guzy jajnika w zależności od

ich pochodzenia tkankowego. Nowotwory te często

ich pochodzenia tkankowego. Nowotwory te często

mają złożoną i heterogenną budowę, bowiem mogą

mają złożoną i heterogenną budowę, bowiem mogą

się one różnicować w kierunku trzech rodzajów

się one różnicować w kierunku trzech rodzajów

tkanek występujących w jajniku:

tkanek występujących w jajniku:



nabłonka powierzchniowego jajnika

nabłonka powierzchniowego jajnika

, który

, który

pochodzi z nabłonka Müllera, z którego powstają

pochodzi z nabłonka Müllera, z którego powstają

następujące typy nabłonka:

następujące typy nabłonka:



- surowiczy nabłonek cylindryczny migawkowy

- surowiczy nabłonek cylindryczny migawkowy

wyścielający jajowód

wyścielający jajowód



- cylindryczny nabłonek wyścielający endometrium

- cylindryczny nabłonek wyścielający endometrium



- nabłonek śluzowy kanału szyjki macicy

- nabłonek śluzowy kanału szyjki macicy



b) pierwotnych komórek płciowych

b) pierwotnych komórek płciowych



c) podścieliska jajnika ze sznurami płciowymi

c) podścieliska jajnika ze sznurami płciowymi

Obraz kliniczny i biologia

Obraz kliniczny i biologia

nowotworów

nowotworów



Guzy łagodne są zazwyczaj bezobjawowe. Tylko niewielki

Guzy łagodne są zazwyczaj bezobjawowe. Tylko niewielki

odsetek guzów jajnika wykazuje czynność hormonalną.

odsetek guzów jajnika wykazuje czynność hormonalną.

Złośliwe guzy jajnika na ogół nie dają żadnych objawów do

Złośliwe guzy jajnika na ogół nie dają żadnych objawów do

czasu aż osiągną duże rozmiary. Część guzów jajnika

czasu aż osiągną duże rozmiary. Część guzów jajnika

(zwłaszcza złośliwe) lubi występować obustronnie np.

(zwłaszcza złośliwe) lubi występować obustronnie np.

cystadenocarcinoma serosum w 68%, cystadenocarcinoma

cystadenocarcinoma serosum w 68%, cystadenocarcinoma

endometrioides w 40%, cystadenocarcinoma mucinosum w

endometrioides w 40%, cystadenocarcinoma mucinosum w

20%. Późne objawy to : bóle brzucha, powiększenie jego

20%. Późne objawy to : bóle brzucha, powiększenie jego

obwodu, wzdęcia, dolegliwości ze strony układu moczowego i

obwodu, wzdęcia, dolegliwości ze strony układu moczowego i

pokarmowego (związane z naciekami nowotworowymi) oraz

pokarmowego (związane z naciekami nowotworowymi) oraz

krwawienia z dróg rodnych. Następnie pojawia się chudnięcie,

krwawienia z dróg rodnych. Następnie pojawia się chudnięcie,

osłabienie i wyniszczenie.

osłabienie i wyniszczenie.



Ze względu na późne pojawienie się objawów u ponad ¾

Ze względu na późne pojawienie się objawów u ponad ¾

chorych z rakiem jajnika stwierdza się już rozsiew poza jajnik

chorych z rakiem jajnika stwierdza się już rozsiew poza jajnik

do miednicy małej lub otrzewnej. Gdy nowotwór przekroczy

do miednicy małej lub otrzewnej. Gdy nowotwór przekroczy

torebkę jajnika pojawiają się wczepy komórek nowotworowych

torebkę jajnika pojawiają się wczepy komórek nowotworowych

w otrzewnej i płyn w jamie otrzewnej, w którym łatwo można

w otrzewnej i płyn w jamie otrzewnej, w którym łatwo można

wykryć komórki w badaniu cytologicznym. W momencie

wykryć komórki w badaniu cytologicznym. W momencie

rozpoznania w ½ przypadków stwierdza się przerzuty w

rozpoznania w ½ przypadków stwierdza się przerzuty w

drugim jajniku. Nowotwory te dają następnie przerzuty do

drugim jajniku. Nowotwory te dają następnie przerzuty do

węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe do wątroby, płuc i

węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe do wątroby, płuc i

opłucnej.

opłucnej.



Istnieją względnie specyficzne markery biochemiczne dla

Istnieją względnie specyficzne markery biochemiczne dla

komórek raka jajnika. Jednym z nich jest glikoproteina CAS-

komórek raka jajnika. Jednym z nich jest glikoproteina CAS-

125, która jest wykrywana we krwi u ponad 80 pacjentek z

125, która jest wykrywana we krwi u ponad 80 pacjentek z

rakami surowiczymi i endometroidnymi, ale jedynie u 30-50%

rakami surowiczymi i endometroidnymi, ale jedynie u 30-50%

chorych w I stopniu zaawansowania klinicznego.

chorych w I stopniu zaawansowania klinicznego.

Rokowanie

Rokowanie



Rokowanie w guzach zależy przede

Rokowanie w guzach zależy przede

wszystkim od stopnia zaawansowania

wszystkim od stopnia zaawansowania

klinicznego (staging), typu guza

klinicznego (staging), typu guza

oraz od

oraz od

stopnia histologicznej złośliwości

stopnia histologicznej złośliwości

(grading). Guzy zwłaszcza o granicznej

(grading). Guzy zwłaszcza o granicznej

złośliwości mogą nawracać po wielu

złośliwości mogą nawracać po wielu

latach. Rokowanie pogarsza

latach. Rokowanie pogarsza

nadekspresja genu HER 2 (30% raków)

nadekspresja genu HER 2 (30% raków)

oraz mutacja genu TP53 (ok. 50%

oraz mutacja genu TP53 (ok. 50%

raków).

raków).

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA



1. Epidemiologia i etiologia

1. Epidemiologia i etiologia



Są to najczęstsze nowotwory jajników (ok. 60-

Są to najczęstsze nowotwory jajników (ok. 60-

75% ) i stanowią około 30 % wszystkich nowotworów

75% ) i stanowią około 30 % wszystkich nowotworów

narządu rodnego. Występują one u kobiet od około 20

narządu rodnego. Występują one u kobiet od około 20

r. ż. Zachorowalność na nowotwory z tej grupy jest

r. ż. Zachorowalność na nowotwory z tej grupy jest

największa w krajach rozwiniętych gospodarczo. Raki

największa w krajach rozwiniętych gospodarczo. Raki

z tej grupy cechują się największą śmiertelnością z

z tej grupy cechują się największą śmiertelnością z

pośród wszystkich raków narządu rodnego.

pośród wszystkich raków narządu rodnego.



Ryzyko zachorowania zmniejszają liczne ciąże oraz

Ryzyko zachorowania zmniejszają liczne ciąże oraz

doustna antykoncepcja (zmniejszenie liczby owulacji).

doustna antykoncepcja (zmniejszenie liczby owulacji).

Natomiast ryzyko zachorowania jest większe w

Natomiast ryzyko zachorowania jest większe w

przypadku otyłości oraz hormonoterapii zastępczej o

przypadku otyłości oraz hormonoterapii zastępczej o

wysokiej dawce estrogenów stosowanej u kobiet

wysokiej dawce estrogenów stosowanej u kobiet

pomenopauzalnych powyżej 10 lat. Ryzyko zwiększa

pomenopauzalnych powyżej 10 lat. Ryzyko zwiększa

również występowanie raka jajnika w u krewnych 1

również występowanie raka jajnika w u krewnych 1

stopnia od 1.94 do 25.5 razy (jeśli choruje matka i

stopnia od 1.94 do 25.5 razy (jeśli choruje matka i

siostra). U większości osób z rodzinnym

siostra). U większości osób z rodzinnym

występowaniem wykryto mutacje genu BRCA1 i

występowaniem wykryto mutacje genu BRCA1 i

rzadziej BRCA2, MLH1, i MSH2.

rzadziej BRCA2, MLH1, i MSH2.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA



2. Biologia

2. Biologia



Około 70 – 75% pacjentek z rakiem

Około 70 – 75% pacjentek z rakiem

ma już w czasie postawienia diagnozy

ma już w czasie postawienia diagnozy

rozsiew raka poza miednicę małą. Raki

rozsiew raka poza miednicę małą. Raki

rozsiewają się najpierw przez naciekanie

rozsiewają się najpierw przez naciekanie

miejscowe a potem rozsiewają się przez

miejscowe a potem rozsiewają się przez

samowszczepianie w jamie brzusznej,

samowszczepianie w jamie brzusznej,

następnie dają przerzuty droga chłonną

następnie dają przerzuty droga chłonną

a potem rzadko przerzuty drogą krwi.

a potem rzadko przerzuty drogą krwi.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA



3. Klasyfikacja TNM i FIGO czyli

3. Klasyfikacja TNM i FIGO czyli

stopnia zaawansowania nowotworu

stopnia zaawansowania nowotworu



Klasyfikację stosuje się do złośliwych (i o

Klasyfikację stosuje się do złośliwych (i o

granicznej złośliwości lub niskim

granicznej złośliwości lub niskim

potencjale złośliwym) guzów

potencjale złośliwym) guzów

wywodzących się z nabłonka

wywodzących się z nabłonka

powierzchniowego i zrębu.

powierzchniowego i zrębu.

Nienabłonkowe nowotwory jajnika

Nienabłonkowe nowotwory jajnika

również można klasyfikować wg tej

również można klasyfikować wg tej

klasyfikacji.

klasyfikacji.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA



T – guz pierwotny

T – guz pierwotny



pTX –

pTX –

nie można ocenić guza pierwotnego

nie można ocenić guza pierwotnego



pT0

pT0

– brak guza pierwotnego

– brak guza pierwotnego



pT1

pT1

– guz ograniczony do jajnika ( I wg FIGO)

– guz ograniczony do jajnika ( I wg FIGO)



pT1a

pT1a

(IA wg FIGO)– guz ograniczony do jednego jajnika; torebka

(IA wg FIGO)– guz ograniczony do jednego jajnika; torebka

nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w

nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w

płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych



pT1b

pT1b

(IB wg FIGO)– guz ograniczony do obydwu jajników; torebka

(IB wg FIGO)– guz ograniczony do obydwu jajników; torebka

nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w

nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w

płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych



pT1c

pT1c

(IC wg FIGO)– guz ograniczony do jednego lub obydwu jajników z

(IC wg FIGO)– guz ograniczony do jednego lub obydwu jajników z

jakąkolwiek

jakąkolwiek

z następujących cech: przerwana torebka, guz na powierzchni jajnika; komórki

z następujących cech: przerwana torebka, guz na powierzchni jajnika; komórki

nowotworowe w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

nowotworowe w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych



pT2

pT2

(II wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajniki z naciekaniem

(II wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajniki z naciekaniem

miednicy

miednicy



pT2a

pT2a

(IIA wg FIGO)– naciekanie i/lub implanty w macicy i/lub jajowodzie;

(IIA wg FIGO)– naciekanie i/lub implanty w macicy i/lub jajowodzie;

brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach

brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach

otrzewnowych

otrzewnowych



pT2b

pT2b

(IIB wg FIGO)– naciekanie innych tkanek miednicy; brak komórek

(IIB wg FIGO)– naciekanie innych tkanek miednicy; brak komórek

nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych



pT2c

pT2c

(IIC wg FIGO)– naciekanie miednicy (2a lub 2b) z komórkami

(IIC wg FIGO)– naciekanie miednicy (2a lub 2b) z komórkami

nowotworowymi w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych

nowotworowymi w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych



pT3

pT3

(III wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajnika z mikroskopowo

(III wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajnika z mikroskopowo

potwierdzonymi przerzutami otrzewnowymi poza miednicą i/lub przerzutami do

potwierdzonymi przerzutami otrzewnowymi poza miednicą i/lub przerzutami do

regionalnych węzłów chłonnych

regionalnych węzłów chłonnych



pT3a

pT3a

(IIIA wg FIGO)– mikroskopowe przerzuty otrzewnowe poza

(IIIA wg FIGO)– mikroskopowe przerzuty otrzewnowe poza

miednicą

miednicą



pT3b

pT3b

(IIIB wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą widoczne

(IIIB wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą widoczne

makroskopowo o największej średnicy 2 cm lub mniejszej

makroskopowo o największej średnicy 2 cm lub mniejszej



pT3c

pT3c

(IIIC wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą o największej

(IIIC wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą o największej

średnicy większej niż 2 cm i/lub przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

średnicy większej niż 2 cm i/lub przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych



Uwaga:

Uwaga:

przerzuty do torebki wątroby są traktowane jako T3 natomiast

przerzuty do torebki wątroby są traktowane jako T3 natomiast

przerzuty do miąższu wątroby jako M1 (IV wg FIGO).

przerzuty do miąższu wątroby jako M1 (IV wg FIGO).

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA



N – regionalne węzły chłonne

N – regionalne węzły chłonne



Regionalne węzły chłonne to węzły:

Regionalne węzły chłonne to węzły:



podbrzuszne (zasłonowe), wspólne i zewnętrzne

podbrzuszne (zasłonowe), wspólne i zewnętrzne

biodrowe, boczne krzyżowe, okołoaortalne

biodrowe, boczne krzyżowe, okołoaortalne



i pachwinowe.

i pachwinowe.



pNX –

pNX –

nie można ocenić węzłów chłonnych

nie można ocenić węzłów chłonnych



pN0

pN0

- brak przerzutów do regionalnych węzłów

- brak przerzutów do regionalnych węzłów

chłonnych

chłonnych



pN1

pN1

(IIIC wg FIGO)

(IIIC wg FIGO)

– przerzuty do regionalnych

– przerzuty do regionalnych

węzłów chłonnych

węzłów chłonnych



M – odległe przerzuty

M – odległe przerzuty



pMX

pMX

– nie można ocenić przerzutów odległych

– nie można ocenić przerzutów odległych



pM0

pM0

– brak przerzutów odległych

– brak przerzutów odległych



pM1 (IV wg FIGO)

pM1 (IV wg FIGO)

– odległe przerzuty

– odległe przerzuty



Opracowała dr n. med. Katarzyna Stęplewska

Opracowała dr n. med. Katarzyna Stęplewska



na podstawie: TNM Classification of Malignant Tumours

na podstawie: TNM Classification of Malignant Tumours

(sixth edition)

(sixth edition)

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Nowotwory surowicze

Nowotwory surowicze



a) epidemiologia i leczenie

a) epidemiologia i leczenie



Guzy surowicze stanowią 30% wszystkich nowotworów

Guzy surowicze stanowią 30% wszystkich nowotworów

jajnika. Wśród nich 60% stanowią guzy łagodne, 10 % guzy o

jajnika. Wśród nich 60% stanowią guzy łagodne, 10 % guzy o

granicznej złośliwości i 30 raki. Guzy łagodne występują

granicznej złośliwości i 30 raki. Guzy łagodne występują

najczęściej u kobiet między20 a 50 r. ż.

najczęściej u kobiet między20 a 50 r. ż.

Raki surowicze są

Raki surowicze są

najczęstszymi rakami jajnika.

najczęstszymi rakami jajnika.

Występują zazwyczaj u kobiet

Występują zazwyczaj u kobiet

starszych, z wyjątkiem przypadków uwarunkowanych

starszych, z wyjątkiem przypadków uwarunkowanych

genetycznie.

genetycznie.



Rokowanie w

Rokowanie w

guzach o granicznej złośliwości

guzach o granicznej złośliwości

jest

jest

pomyślne. Odsetek 5 letnich przeżyć wynosi około 90-95% w I

pomyślne. Odsetek 5 letnich przeżyć wynosi około 90-95% w I

stadium zaawansowania klinicznego oraz 56% w II i II stadium.

stadium zaawansowania klinicznego oraz 56% w II i II stadium.

Ryzyko nawrotu lub pojawienia się guza w drugim jajniku jest

Ryzyko nawrotu lub pojawienia się guza w drugim jajniku jest

niewielkie (10-15%). Leczeniem z wyboru jest leczenie

niewielkie (10-15%). Leczeniem z wyboru jest leczenie

chirurgiczne. Chemioterapia uzupełniająca zalecana jest jedynie

chirurgiczne. Chemioterapia uzupełniająca zalecana jest jedynie

w przypadkach większego zaawansowania choroby (wszczepów

w przypadkach większego zaawansowania choroby (wszczepów

do otrzewnej).

do otrzewnej).



W przypadku raka surowiczego 5 letnie przeżycie wynosi

W przypadku raka surowiczego 5 letnie przeżycie wynosi

30-40%. Pacjentki w stopniu I zaawansowania klinicznego maja

30-40%. Pacjentki w stopniu I zaawansowania klinicznego maja

3-4 razy większą szansę przeżycia (76%) niż w stadium III (25%).

3-4 razy większą szansę przeżycia (76%) niż w stadium III (25%).

Jednak 5 letnie przeżycie nie jest synonimem wyleczalności.

Jednak 5 letnie przeżycie nie jest synonimem wyleczalności.

Nowotwory mogą nawracać po wielu latach. W leczeniu stosuje

Nowotwory mogą nawracać po wielu latach. W leczeniu stosuje

się metody operacyjne, chemioterapię a także radioterapię.

się metody operacyjne, chemioterapię a także radioterapię.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Nowotwory surowicze

Nowotwory surowicze



- obraz makroskopowy

- obraz makroskopowy



Są to na ogół torbielowate guzy średnicy 10-

Są to na ogół torbielowate guzy średnicy 10-

20 cm i większe. Na przekroju stwierdza się

20 cm i większe. Na przekroju stwierdza się

jedną lub kilka przestrzeni torbielowatych

jedną lub kilka przestrzeni torbielowatych

wypełnionych jasnym płynem surowiczym. W

wypełnionych jasnym płynem surowiczym. W

guzach łagodnych wewnętrzna powierzchnia

guzach łagodnych wewnętrzna powierzchnia

ściany torbieli jest gładka i lśniąca. W guzach o

ściany torbieli jest gładka i lśniąca. W guzach o

granicznej złośliwości widoczne są ogniskowo na

granicznej złośliwości widoczne są ogniskowo na

powierzchni wewnętrznej ściany torbieli

powierzchni wewnętrznej ściany torbieli

brodawkowate wyrośla. Natomiast w rakach

brodawkowate wyrośla. Natomiast w rakach

występują lite pola zbudowane z kruchej tkanki ,

występują lite pola zbudowane z kruchej tkanki ,

niekiedy z polami martwicy i bardzo liczne

niekiedy z polami martwicy i bardzo liczne

brodawki.

brodawki.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Nowotwory surowicze

Nowotwory surowicze



Guzy surowicze są wyścielone nabłonkiem

Guzy surowicze są wyścielone nabłonkiem

walcowatym przypominającym nabłonek jajowodu. Do

walcowatym przypominającym nabłonek jajowodu. Do

nowotworów łagodnych

nowotworów łagodnych

należą

należą

torbielako-gruczolak

torbielako-gruczolak

surowiczy (cystadenoma serosum), torbielako-

surowiczy (cystadenoma serosum), torbielako-

gruczolak brodawkowaty surowiczy (cystadenoma

gruczolak brodawkowaty surowiczy (cystadenoma

papillare serosum).

papillare serosum).

W nowotworach tych ściana

W nowotworach tych ściana

torbieli i brodawki są wyścielone jedną warstwą

torbieli i brodawki są wyścielone jedną warstwą

komórek nabłonka, którego komórki nie wykazują

komórek nabłonka, którego komórki nie wykazują

polimorfizmu a jądra komórek nabłonkowych są

polimorfizmu a jądra komórek nabłonkowych są

umieszczone u podstawy cytoplazmy.

umieszczone u podstawy cytoplazmy.



Pośrednią grupę między gruczolakami a rakami

Pośrednią grupę między gruczolakami a rakami

stanowią

stanowią

guzy o granicznej złośliwości (borderline

guzy o granicznej złośliwości (borderline

tumors)

tumors)

, które różnią się od raków przede wszystkim

, które różnią się od raków przede wszystkim

brakiem destrukcyjnego naciekania podścieliska . Guzy

brakiem destrukcyjnego naciekania podścieliska . Guzy

te stanowią duży problem diagnostyczny szczególnie

te stanowią duży problem diagnostyczny szczególnie

podczas badań śródoperacyjnych. Ponadto guzy te (w

podczas badań śródoperacyjnych. Ponadto guzy te (w

30-40% przypadków) mogą dawać wszczepy do

30-40% przypadków) mogą dawać wszczepy do

otrzewnej. Wszczepy te mogą mieć charakter

otrzewnej. Wszczepy te mogą mieć charakter

nieinwazyjny (znacznie częściej) i inwazyjny. Guzy te nie

nieinwazyjny (znacznie częściej) i inwazyjny. Guzy te nie

dają przerzutów.

dają przerzutów.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

Nowotwory surowicze

Nowotwory surowicze



Raki

Raki

z tej grupy to

z tej grupy to

gruczolakorak surowiczy (adenocarcinoma

gruczolakorak surowiczy (adenocarcinoma

serosum) i torbielakogruczoalkorak brodawkowaty surowiczy

serosum) i torbielakogruczoalkorak brodawkowaty surowiczy

(cystadenocarcinoma papillare serosum)

(cystadenocarcinoma papillare serosum)

zbudowane z komórek

zbudowane z komórek

nabłonkowych z cechami atypii cytologicznej. Komórki te w części litej

nabłonkowych z cechami atypii cytologicznej. Komórki te w części litej

guzów tworzą pola i cewki gruczołowe naciekające podścielisko jajnika.

guzów tworzą pola i cewki gruczołowe naciekające podścielisko jajnika.

Wyścielają one również torbielowate przestrzenie nawarstwiając się i

Wyścielają one również torbielowate przestrzenie nawarstwiając się i

tworząc warstwowy układ komórek z cechami atypii cytologicznej i

tworząc warstwowy układ komórek z cechami atypii cytologicznej i

licznymi mitozami , w tym również patologicznymi. W rakach

licznymi mitozami , w tym również patologicznymi. W rakach

brodawkowatych komórki te pokrywają liczne , nieregularnego kształtu,

brodawkowatych komórki te pokrywają liczne , nieregularnego kształtu,

silnie rozgałęzione brodawki. Cechą charakterystyczną (chociaż nie

silnie rozgałęzione brodawki. Cechą charakterystyczną (chociaż nie

patognomoniczną) są

patognomoniczną) są

ciała piaszczakowate (corpora

ciała piaszczakowate (corpora

psammomatosa)

psammomatosa)

czyli okrągławe koncentryczne zwapnienia

czyli okrągławe koncentryczne zwapnienia

występujące wśród tkanki nowotworowej (w 30% guzów). Wyróżniamy

występujące wśród tkanki nowotworowej (w 30% guzów). Wyróżniamy

raki surowicze o

raki surowicze o

małej (G1), średniej (G2) i dużej (G3) złośliwości

małej (G1), średniej (G2) i dużej (G3) złośliwości

histologicznej.

histologicznej.

Te ostatnie cechuje duży polimorfizm jądrowy, liczne

Te ostatnie cechuje duży polimorfizm jądrowy, liczne

mitozy, ogniska martwicy i rozrost w litych gniazdach.

mitozy, ogniska martwicy i rozrost w litych gniazdach.



W części guzów surowiczych występuje

W części guzów surowiczych występuje

składnik podścieliskowy

składnik podścieliskowy

zbudowany z fibroblastów.

zbudowany z fibroblastów.

W guzach tych również wyróżnia się

W guzach tych również wyróżnia się

łagodne gruczolakowłókniaki (adenofibroma) i

łagodne gruczolakowłókniaki (adenofibroma) i

torbielakogruczolakowłókniaki (cystadenofibroma) oraz złośliwe

torbielakogruczolakowłókniaki (cystadenofibroma) oraz złośliwe

cystadenofibrocarcinoma i adenofibrocarcinoma.

cystadenofibrocarcinoma i adenofibrocarcinoma.

Wyjątkowo rzadko

Wyjątkowo rzadko

spotyka się w tej grupie guzy o granicznej złośliwości.

spotyka się w tej grupie guzy o granicznej złośliwości.



Istniej grupa guzów surowiczych rosnących

Istniej grupa guzów surowiczych rosnących

egzofitycznie na

egzofitycznie na

powierzchni jajnika,

powierzchni jajnika,

które mogą być

które mogą być

łagodne jak brodawczak

łagodne jak brodawczak

powierzchniowy (papilloma superficiale), złośliwe jak

powierzchniowy (papilloma superficiale), złośliwe jak

gruczolakorak brodawkowaty powierzchniowy (adenocarcinoma

gruczolakorak brodawkowaty powierzchniowy (adenocarcinoma

papillare superficiale) i o granicznej złośliwości.

papillare superficiale) i o granicznej złośliwości.

W guzach

W guzach

powierzchniowych bardzo wcześnie dochodzi do rozsiewu w otrzewnej.

powierzchniowych bardzo wcześnie dochodzi do rozsiewu w otrzewnej.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Nowotwory śluzowe

Nowotwory śluzowe



a) epidemiologia i rokowanie

a) epidemiologia i rokowanie



Guzy śluzowe są rzadsze od surowicze i

Guzy śluzowe są rzadsze od surowicze i

stanowią 10-15% wszystkich nowotworów

stanowią 10-15% wszystkich nowotworów

jajnika. Występują głównie u kobiet w średnim

jajnika. Występują głównie u kobiet w średnim

wieku, rzadko po menopauzie. Najczęściej

wieku, rzadko po menopauzie. Najczęściej

występują w postaci łagodnej (75%). Raki

występują w postaci łagodnej (75%). Raki

stanowią ok. 15% a guzy o granicznej

stanowią ok. 15% a guzy o granicznej

złośliwości 10%.

złośliwości 10%.



W I stopniu zaawansowania klinicznego 5

W I stopniu zaawansowania klinicznego 5

letnie przeżycie w guzach o granicznej

letnie przeżycie w guzach o granicznej

złośliwości wynosi 90-95% a w raku

złośliwości wynosi 90-95% a w raku

inwazyjnym 60%.

inwazyjnym 60%.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Nowotwory śluzowe

Nowotwory śluzowe



obraz makroskopowy

obraz makroskopowy



Guzy śluzowe na ogół osiągają duże

Guzy śluzowe na ogół osiągają duże

rozmiary. Masa ich niekiedy przekracza

rozmiary. Masa ich niekiedy przekracza

nawet 25 kg. Na przekroju stwierdza się

nawet 25 kg. Na przekroju stwierdza się

bardzo liczne przestrzenie torbielowate o

bardzo liczne przestrzenie torbielowate o

różnej średnicy, wypełnione gęstą,

różnej średnicy, wypełnione gęstą,

galaretowatą treścią. Rozrosty

galaretowatą treścią. Rozrosty

powierzchniowe w tych guzach występują

powierzchniowe w tych guzach występują

rzadko. Rzadziej też niż guzy są obustronne.

rzadko. Rzadziej też niż guzy są obustronne.

Guzy złośliwe wykazują skłonność do

Guzy złośliwe wykazują skłonność do

tworzenia struktur brodawkowatych, pól

tworzenia struktur brodawkowatych, pól

litych, martwicy i wylewów krwawych.

litych, martwicy i wylewów krwawych.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

Nowotwory śluzowe

Nowotwory śluzowe



Mikroskopowo guzy śluzowe dzieli się na

Mikroskopowo guzy śluzowe dzieli się na

dwa typy: jelitowy i

dwa typy: jelitowy i

szyjkowy (endocerwikalny)

szyjkowy (endocerwikalny)

W typie szyjkowym komórki

W typie szyjkowym komórki

nowotworowe przypominają nabłonek szyjki macicy. W typie

nowotworowe przypominają nabłonek szyjki macicy. W typie

jelitowym komórki nowotworowe przypominają nabłonek

jelitowym komórki nowotworowe przypominają nabłonek

wyścielający jelito cienkie.

wyścielający jelito cienkie.



Do

Do

guzów łagodnych

guzów łagodnych

zaliczamy

zaliczamy

torbielakogruczolak

torbielakogruczolak

śluzowy (cystadenoma mucinosum) i torbielokogruczolak

śluzowy (cystadenoma mucinosum) i torbielokogruczolak

brodawkowaty śluzowy (cystadenoma papillare

brodawkowaty śluzowy (cystadenoma papillare

mucinosum).

mucinosum).



Nowotwory złośliwe

Nowotwory złośliwe

to

to

gruczolakorak śluzowy

gruczolakorak śluzowy

(adenocarcinoma mucinosum) i torbielakogruczolakorak

(adenocarcinoma mucinosum) i torbielakogruczolakorak

brodawkowaty śluzowy (cystadenocarcinoma papillare

brodawkowaty śluzowy (cystadenocarcinoma papillare

mucinosum)

mucinosum)

zbudowane z komórek z cechami atypii

zbudowane z komórek z cechami atypii

cytologicznej i naciekających podścielisko.

cytologicznej i naciekających podścielisko.



Guzy o granicznej złośliwości

Guzy o granicznej złośliwości

charakteryzują się rozrostem

charakteryzują się rozrostem

gruczołowym lub brodawkowatym. Wg kryteriów WHO guz

gruczołowym lub brodawkowatym. Wg kryteriów WHO guz

śluzowy o granicznej złośliwości charakteryzuje się większym

śluzowy o granicznej złośliwości charakteryzuje się większym

stopniem proliferacji niż guz łagodny , ale nie wykazuje

stopniem proliferacji niż guz łagodny , ale nie wykazuje

destrukcyjnego naciekania podścieliska . Ocena inwazji

destrukcyjnego naciekania podścieliska . Ocena inwazji

podścieliska w guzach śluzowych jest trudniejsza niż w guzach

podścieliska w guzach śluzowych jest trudniejsza niż w guzach

surowiczych. Do guzów o granicznej złośliwości należą także

surowiczych. Do guzów o granicznej złośliwości należą także

wg innych kryteriów guzy o większym polimorfizmie jąder

wg innych kryteriów guzy o większym polimorfizmie jąder

komórek nabłonkowych, które mogą się układać w 4 lub więcej

komórek nabłonkowych, które mogą się układać w 4 lub więcej

warstw.

warstw.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

POWIERZCHNIOWEGO I POŚCIELISKA

Nowotwory śluzowe

Nowotwory śluzowe



śluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei)

śluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei)



Jest to bardzo rzadko występujący szczególny nowotwór, w którym

Jest to bardzo rzadko występujący szczególny nowotwór, w którym

pojawia się duża ilość śluzowej i galaretowatej substancji w jamie

pojawia się duża ilość śluzowej i galaretowatej substancji w jamie

otrzewnej (ascites mucinosum). Komórki śluzotwórcze przedostają się

otrzewnej (ascites mucinosum). Komórki śluzotwórcze przedostają się

do jamy otrzewnej , gdy nastąpi pęknięcie śluzowego guza jajnika lub

do jamy otrzewnej , gdy nastąpi pęknięcie śluzowego guza jajnika lub

wyrostka robaczkowego. Mogą też osiągać ścianę otrzewnej przez

wyrostka robaczkowego. Mogą też osiągać ścianę otrzewnej przez

bezpośrednie naciekanie. Zmiany mogą prowadzić do śmierci z

bezpośrednie naciekanie. Zmiany mogą prowadzić do śmierci z

powodu niedrożności jelit z następowym zapaleniem otrzewnej.

powodu niedrożności jelit z następowym zapaleniem otrzewnej.



Histogeneza śluzaka otrzewnej jest problemem kontrowersyjnym.

Histogeneza śluzaka otrzewnej jest problemem kontrowersyjnym.

Ponieważ w 60% przypadków spotyka się guzy typu śluzowego w

Ponieważ w 60% przypadków spotyka się guzy typu śluzowego w

wyrostku robaczkowym , część autorów uważa, że pierwotny guz

wyrostku robaczkowym , część autorów uważa, że pierwotny guz

występuje w wyrostku robaczkowym (śluzak ten występuje dwukrotnie

występuje w wyrostku robaczkowym (śluzak ten występuje dwukrotnie

częściej u mężczyzn niż kobiet) a jajnik i otrzewna są zajęte wtórnie.

częściej u mężczyzn niż kobiet) a jajnik i otrzewna są zajęte wtórnie.

Inni sądzą , że guzy jajnika i wyrostka robaczkowego są niezależnymi

Inni sądzą , że guzy jajnika i wyrostka robaczkowego są niezależnymi

ogniskami pierwotnymi. Z praktycznego punktu widzenia w tych

ogniskami pierwotnymi. Z praktycznego punktu widzenia w tych

przypadkach ważne jest zbadania nie tylko jajników , ale i wyrostka

przypadkach ważne jest zbadania nie tylko jajników , ale i wyrostka

robaczkowego. Śluzak rzekomy otrzewnej może także wystąpić w

robaczkowego. Śluzak rzekomy otrzewnej może także wystąpić w

przebiegu śluzowych nowotworów trzustki i dróg żółciowych.

przebiegu śluzowych nowotworów trzustki i dróg żółciowych.



Mikroskopowo w części przypadków w otrzewnej widoczne są pola

Mikroskopowo w części przypadków w otrzewnej widoczne są pola

śluzu wraz z komórkami międzybłonka i komórkami zapalnymi

śluzu wraz z komórkami międzybłonka i komórkami zapalnymi

(ziarnina) bez komórek nowotworowych. Tu rokowanie jest najlepsze.

(ziarnina) bez komórek nowotworowych. Tu rokowanie jest najlepsze.

Najczęściej mamy do czynienia z tzw. adenomucosis peritonealis

Najczęściej mamy do czynienia z tzw. adenomucosis peritonealis

dissemianta. Widoczne są tu pola śluzu ulegające organizacji, zmiany

dissemianta. Widoczne są tu pola śluzu ulegające organizacji, zmiany

włókniste i nabłonek śluzotwórczy bez cech złośliwości. Zmiany te

włókniste i nabłonek śluzotwórczy bez cech złośliwości. Zmiany te

towarzysza często śluzowym guzom jajnika typu jelitowego o

towarzysza często śluzowym guzom jajnika typu jelitowego o

granicznej złośliwości. U niektórych chorych w śluzie znaleźć można

granicznej złośliwości. U niektórych chorych w śluzie znaleźć można

typowe komórki gruczolakoraka śluzotwórczego. W tym przypadku

typowe komórki gruczolakoraka śluzotwórczego. W tym przypadku

rokowanie jest najgorsze

rokowanie jest najgorsze

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Nowotwory

Nowotwory

endometrioidne

endometrioidne



Nowotwory endometrioidne stanowią 2-4%

Nowotwory endometrioidne stanowią 2-4%

guzów jajnika i w większości są złośliwe. Guzy

guzów jajnika i w większości są złośliwe. Guzy

te mogą powstawać z ognisk

te mogą powstawać z ognisk

endometriozy

endometriozy

,

,

ale także z nabłonka pokrywającego.

ale także z nabłonka pokrywającego.

Najczęściej występuje u kobiet w starszym

Najczęściej występuje u kobiet w starszym

wieku.

wieku.



Gruczolakoraki endometrioidne

Gruczolakoraki endometrioidne

(adenocarcinoma endometrioides)

(adenocarcinoma endometrioides)

stanowią

stanowią

10-20% raków jajnika. Mikroskopowo raki te

10-20% raków jajnika. Mikroskopowo raki te

przypominają gruczolakoraki endometrioidne

przypominają gruczolakoraki endometrioidne

błony śluzowej macicy.

błony śluzowej macicy.



W 15-20% przypadków rakowi

W 15-20% przypadków rakowi

endometrioidnemu jajnika towarzyszy rak

endometrioidnemu jajnika towarzyszy rak

endometrium. Stosunkowo dobre rokowanie w

endometrium. Stosunkowo dobre rokowanie w

tych przypadkach przemawia raczej za

tych przypadkach przemawia raczej za

niezależnym występowaniem obu guzów niż za

niezależnym występowaniem obu guzów niż za

mechanizmem przerzutowym.

mechanizmem przerzutowym.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Gruczolakorak jasnokomórkowy

Gruczolakorak jasnokomórkowy

(adenocarcinoma clarocellulare)

(adenocarcinoma clarocellulare)



a) epidemiologia i rokowanie

a) epidemiologia i rokowanie



Rak jasnokomórkowy stanowi 6%

Rak jasnokomórkowy stanowi 6%

wszystkich nowotworów jajnika. Występuje on

wszystkich nowotworów jajnika. Występuje on

u kobiet w starszym wieku. Rak ten często

u kobiet w starszym wieku. Rak ten często

współistnieje z

współistnieje z

endometriozą jajnika

endometriozą jajnika

i

i

wywołuje

wywołuje

objawy paraneoplastyczne

objawy paraneoplastyczne

w

w

postaci

postaci

podwyższonego poziomu wapnia

podwyższonego poziomu wapnia

we

we

krwi. Uważa się , że rak ten powstaje

krwi. Uważa się , że rak ten powstaje

z

z

pozostałości przewodów Müllera

pozostałości przewodów Müllera

.

.



Guzy o granicznej złośliwości są spotykane

Guzy o granicznej złośliwości są spotykane

bardzo rzadko. Rokowanie w raku

bardzo rzadko. Rokowanie w raku

jasnokomórkowym jest gorsze niż w

jasnokomórkowym jest gorsze niż w

pozostałych typach raków i zbliżone do raka

pozostałych typach raków i zbliżone do raka

niezróżnicowanego.

niezróżnicowanego.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Gruczolakorak jasnokomórkowy

Gruczolakorak jasnokomórkowy

(adenocarcinoma clarocellulare)

(adenocarcinoma clarocellulare)



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



Rak ten jest zbudowany z dużych

Rak ten jest zbudowany z dużych

komórek o jasnej zawierającej glikogen

komórek o jasnej zawierającej glikogen

cytoplazmie, tworzących lite pola lub

cytoplazmie, tworzących lite pola lub

torbielowate przestrzenie w których

torbielowate przestrzenie w których

komórki raka tworzą struktury

komórki raka tworzą struktury

cewkowe lub brodawkowate. W tych

cewkowe lub brodawkowate. W tych

strukturach część komórek przybiera

strukturach część komórek przybiera

postać komórek hufnalowych (rodzaj

postać komórek hufnalowych (rodzaj

gwoździa z dużą główką), w których

gwoździa z dużą główką), w których

jądro umieszczone jest n szczytowej

jądro umieszczone jest n szczytowej

części cytoplazmy.

części cytoplazmy.

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Guz Brennera (tumor Brenneri)

Guz Brennera (tumor Brenneri)



a) epidemiologia

a) epidemiologia



Guz Brennera stanowi 5% łagodnych guzów

Guz Brennera stanowi 5% łagodnych guzów

nabłonkowo-podścieliskowych i występuje

nabłonkowo-podścieliskowych i występuje

zazwyczaj u kobiet w wieku 40-60 lat. W ok. 10%

zazwyczaj u kobiet w wieku 40-60 lat. W ok. 10%

przypadków guz Brennera może być obustronny.

przypadków guz Brennera może być obustronny.

Niekiedy współistnieje z cystadenoma

Niekiedy współistnieje z cystadenoma

mucinosum.

mucinosum.



Większość

Większość

guzów Brennera

guzów Brennera

to guzy łagodne

to guzy łagodne

i wyjątkowo rzadko zdarzają się guzy złośliwe i

i wyjątkowo rzadko zdarzają się guzy złośliwe i

guzy o granicznej złośliwości. W jajniku znajdują

guzy o granicznej złośliwości. W jajniku znajdują

się także raki zbudowane z nabłonka

się także raki zbudowane z nabłonka

przejściowego

przejściowego

(transitional cell carcinoma)

(transitional cell carcinoma)

NOWOTWORY Z NABŁONKA

NOWOTWORY Z NABŁONKA

POWIERZCHNIOWEGO I

POWIERZCHNIOWEGO I

POŚCIELISKA

POŚCIELISKA

Guz Brennera (tumor Brenneri)

Guz Brennera (tumor Brenneri)



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



Guz Brennera jest

Guz Brennera jest

gruczolakowłókniaka

gruczolakowłókniaka

(adenofibroma

(adenofibroma

) , w którym we włóknistym

) , w którym we włóknistym

podścielisku (przypominającym podścielisko

podścielisku (przypominającym podścielisko

jajnika), występują gniazda komórek nabłonka

jajnika), występują gniazda komórek nabłonka

przejściowego podobnego do nabłonka

przejściowego podobnego do nabłonka

urotelialnego. Niekiedy w tych gniazdach

urotelialnego. Niekiedy w tych gniazdach

pojawiają się przestrzenie torbielowate lub

pojawiają się przestrzenie torbielowate lub

struktury cewkowe. Czasami w podścielisku

struktury cewkowe. Czasami w podścielisku

guza pojawiają się komórki przypominające

guza pojawiają się komórki przypominające

komórki osłonka pęcherzyka, wówczas guzy

komórki osłonka pęcherzyka, wówczas guzy

wykazują aktywność hormonalną.

wykazują aktywność hormonalną.



Guzy te mają wielkość od kilku mm do 30 cm.

Guzy te mają wielkość od kilku mm do 30 cm.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW

NOWOTWORY ZE SZNURÓW

PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA

PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA

JAJNIKA

JAJNIKA



Histogeneza i biologia

Histogeneza i biologia



Uważa się , że

Uważa się , że

komórki Sertolego i komórki warstwy

komórki Sertolego i komórki warstwy

ziarnistej pęcherzyka Graafa

ziarnistej pęcherzyka Graafa

wywodzą się ze

wywodzą się ze

sznurów

sznurów

płciowych pierwotnej gonady

płciowych pierwotnej gonady

, natomiast

, natomiast

komórki

komórki

Leydiga i komórki otoczki pęcherzyka z

Leydiga i komórki otoczki pęcherzyka z

mezenchymalnego podścieliska jajnika,

mezenchymalnego podścieliska jajnika,

dlatego

dlatego

nowotwory różnicujące się w kierunku struktur żeńskich

nowotwory różnicujące się w kierunku struktur żeńskich

(komórki warstwy ziarnistej i osłonki pęcherzyka) i

(komórki warstwy ziarnistej i osłonki pęcherzyka) i

męskich (komórki Sertolego i Leydiga) obejmujemy

męskich (komórki Sertolego i Leydiga) obejmujemy

wspólną nazwą guzów sznurów płciowych i pościeliska

wspólną nazwą guzów sznurów płciowych i pościeliska

jajnika.

jajnika.



Guzy te stanowią 8% wszystkich nowotworów jajnika.

Guzy te stanowią 8% wszystkich nowotworów jajnika.

Są to guzy zarówno

Są to guzy zarówno

łagodne

łagodne



jak i złośliwe (ale o małym stopniu złośliwości).

jak i złośliwe (ale o małym stopniu złośliwości).

Podobnie jak niezróżnicowana mezenchyma gonad

Podobnie jak niezróżnicowana mezenchyma gonad

guzy

guzy

te są hormonalnie czynne i wydzielają estrogeny

te są hormonalnie czynne i wydzielają estrogeny

(folliculoma) lub androgeny (guz z komórek Leydiga)

(folliculoma) lub androgeny (guz z komórek Leydiga)

lub są hormonalnie nieme

lub są hormonalnie nieme

. Zdarzają się także guzy,

. Zdarzają się także guzy,

które produkują hormony inne niż wynikałoby to z ich

które produkują hormony inne niż wynikałoby to z ich

budowy morfologicznej (np. rzadkie przypadki

budowy morfologicznej (np. rzadkie przypadki

folliculoma).

folliculoma).

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell

Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell

tumor)

tumor)



biologia

biologia



Nowotwór ten wykazuje różnicowanie w kierunku

Nowotwór ten wykazuje różnicowanie w kierunku

komórek

komórek

warstwy ziarnistej pęcherzyka jajowego.

warstwy ziarnistej pęcherzyka jajowego.



Występuje w różnym wieku , nawet przed pokwitaniem , ale

Występuje w różnym wieku , nawet przed pokwitaniem , ale

najczęściej po menopauzie. W 75% guz ten wykazuje

najczęściej po menopauzie. W 75% guz ten wykazuje

aktywność

aktywność

hormonalna produkując estrogeny

hormonalna produkując estrogeny

co daje objawy

co daje objawy

hiperestrogenizmu, w wyniku czego u dziewcząt dochodzi do

hiperestrogenizmu, w wyniku czego u dziewcząt dochodzi do

przedwczesnego dojrzewania płciowego a u kobiet dojrzałych do

przedwczesnego dojrzewania płciowego a u kobiet dojrzałych do

patologicznych krwawień z jamy macicy

patologicznych krwawień z jamy macicy

(metrorrhagia).

(metrorrhagia).

Krwawienia te są najczęściej związane z rozrostem endometrium

Krwawienia te są najczęściej związane z rozrostem endometrium

a w 5% z rakiem (najczęściej

a w 5% z rakiem (najczęściej

adenocarcinoma enmetrioides

adenocarcinoma enmetrioides

G1 o dobrym rokowaniu

G1 o dobrym rokowaniu

). Ponadto hiperestrogenizm powoduje

). Ponadto hiperestrogenizm powoduje

powstawanie

powstawanie

zmian włóknisto-torbielowatych w piersiach

zmian włóknisto-torbielowatych w piersiach

. W

. W

wymazach z pochwy stwierdza się wzrost dojrzewania komórek

wymazach z pochwy stwierdza się wzrost dojrzewania komórek

nabłonka wielowarstwowego płaskiego. W 25% ziarniszczak nie

nabłonka wielowarstwowego płaskiego. W 25% ziarniszczak nie

wydziela hormonów , a pojedynczych przypadkach może

wydziela hormonów , a pojedynczych przypadkach może

produkować androgeny powodując maskulinizację.

produkować androgeny powodując maskulinizację.



Nowotwór ten jest

Nowotwór ten jest

guzem potencjalnie złośliwym

guzem potencjalnie złośliwym

, ale z

, ale z

obrazu histopatologicznego trudno jednoznacznie wnioskować o

obrazu histopatologicznego trudno jednoznacznie wnioskować o

jego charakterze. Cechami przemawiającymi za

jego charakterze. Cechami przemawiającymi za

przebiegiem

przebiegiem

agresywnym

agresywnym

są: obecność przerzutów lub naciekania tkanek

są: obecność przerzutów lub naciekania tkanek

poza jajnikiem w momencie rozpoznania , duże rozmiary guza

poza jajnikiem w momencie rozpoznania , duże rozmiary guza

(średnica powyżej 6 cm) , lity typ rozrostu z komórek

(średnica powyżej 6 cm) , lity typ rozrostu z komórek

wrzecionowatych, wysoki indeks mitotyczny oraz pęknięcie guza.

wrzecionowatych, wysoki indeks mitotyczny oraz pęknięcie guza.

Nawroty i rozsiew nowotworu zdarzają się w 5-25% przypadków.

Nawroty i rozsiew nowotworu zdarzają się w 5-25% przypadków.

Wznowy mogą się pojawiać nawet po 10-20 latach.

Wznowy mogą się pojawiać nawet po 10-20 latach.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell tumor)

Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell tumor)



obraz makroskopowy

obraz makroskopowy



Najczęściej są to guzy jednostronne (ponad 95%),

Najczęściej są to guzy jednostronne (ponad 95%),

otorebkowane od kilku mm do dużych torbielowatolitych,

otorebkowane od kilku mm do dużych torbielowatolitych,

na przekroju szarawych z żółtymi ogniskami.

na przekroju szarawych z żółtymi ogniskami.



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



Nowotwór jest zbudowany z małych owalnych komórek

Nowotwór jest zbudowany z małych owalnych komórek

przypominających

przypominających

ziarno kawy,

ziarno kawy,

znacznie rzadziej

znacznie rzadziej

wrzecionowatych. Komórki układają się w różne formy,

wrzecionowatych. Komórki układają się w różne formy,

tworząc struktury drobnopęcherzykowe zwane

tworząc struktury drobnopęcherzykowe zwane

ciałkami

ciałkami

Call-Exnera

Call-Exnera

, wielkopęcherzykowe, beleczkowe, wyspowe

, wielkopęcherzykowe, beleczkowe, wyspowe

i lite. W utkaniu guza spotykamy czasami ogniska

i lite. W utkaniu guza spotykamy czasami ogniska

komórek podobnych do osłonki pęcherzyka (stąd czasami

komórek podobnych do osłonki pęcherzyka (stąd czasami

używana nazwa

używana nazwa

granulosa-theca cell tumor).

granulosa-theca cell tumor).

Obydwa

Obydwa

typy komórek mogą ulegać

typy komórek mogą ulegać

luteinizacji

luteinizacji

(pola żółtej

(pola żółtej

barwy makroskopowo).

barwy makroskopowo).



Odmiana tego guza jest

Odmiana tego guza jest

postać młodzieńcza

postać młodzieńcza

(juvenile granulosa cell tumor)

(juvenile granulosa cell tumor)

rozpoznawana w 80%

rozpoznawana w 80%

w dwóch pierwszych dekadach życia. W tej postaci

w dwóch pierwszych dekadach życia. W tej postaci

komórki układają się w lite pola lub struktury

komórki układają się w lite pola lub struktury

wielkopęcherzykowe. Komórki są duże, zluteinizowane, o

wielkopęcherzykowe. Komórki są duże, zluteinizowane, o

dużym polimorfizmie i wysokim indeksie mitotycznym.

dużym polimorfizmie i wysokim indeksie mitotycznym.

Jądra nie maja charakterystycznych podłużnych szczelin.

Jądra nie maja charakterystycznych podłużnych szczelin.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),

Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),

włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).

włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).



biologia i klinika

biologia i klinika



Guzy te są

Guzy te są

nowotworami łagodnymi

nowotworami łagodnymi

wywodzącymi się z

wywodzącymi się z

podścieliska jajnika. Obecność komórek otoczki pęcherzyka

podścieliska jajnika. Obecność komórek otoczki pęcherzyka

w guzie wiąże się z produkcją estrogenów i objawami

w guzie wiąże się z produkcją estrogenów i objawami

hiperestrogenizmu

hiperestrogenizmu

.

.



Czyste otoczkowiaki są guzami rzadkimi. Włókniak jest

Czyste otoczkowiaki są guzami rzadkimi. Włókniak jest

guzem najczęstszym, występuje w różnym wieku, najczęściej

guzem najczęstszym, występuje w różnym wieku, najczęściej

w wieku okołomenopauzalnym. Jest nowotworem

w wieku okołomenopauzalnym. Jest nowotworem

nieczynnym hormonalnie. W około 40% włókniaków o

nieczynnym hormonalnie. W około 40% włókniaków o

średnicy powyżej 6 cm pojawia się

średnicy powyżej 6 cm pojawia się

zespół Meigsa (guz

zespół Meigsa (guz

jajnika i płyn w jamie otrzewnej i opłucnej zazwyczaj po

jajnika i płyn w jamie otrzewnej i opłucnej zazwyczaj po

prawej stronie).

prawej stronie).

Po usunięciu guza jajnika płyn cofa się.

Po usunięciu guza jajnika płyn cofa się.

Przyczyna tego zespołu nie jest znana. W diagnostyce

Przyczyna tego zespołu nie jest znana. W diagnostyce

różnicowej zespół Meigsa należy odróżnić od raka jajnika z

różnicowej zespół Meigsa należy odróżnić od raka jajnika z

przerzutami do otrzewnej i związanym z nimi płynem w

przerzutami do otrzewnej i związanym z nimi płynem w

jamie otrzewnej i opłucnej (badanie cytologiczne płynu)

jamie otrzewnej i opłucnej (badanie cytologiczne płynu)



Włókniak może występować wspólnie z

Włókniak może występować wspólnie z

zespołem Gorlina

zespołem Gorlina

(basal cell naevus syndrome),

(basal cell naevus syndrome),

w którym stwierdzono

w którym stwierdzono

mutacje w

mutacje w

genie supresorowym PATCHED

genie supresorowym PATCHED

. Zespół ten

. Zespół ten

objawia się obecnością licznych raków

objawia się obecnością licznych raków

podstawnokomórkowych w młodym wieku, , najczęściej

podstawnokomórkowych w młodym wieku, , najczęściej

obustronnymi guzami jajników i zmianami w kościach,

obustronnymi guzami jajników i zmianami w kościach,

układzie nerwowym i oku.

układzie nerwowym i oku.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),

Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),

włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).

włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).



obraz makroskopowy

obraz makroskopowy



Są to najczęściej guzy jednostronne ,

Są to najczęściej guzy jednostronne ,

otorebkowane, lite na przekroju szaro-żółte.

otorebkowane, lite na przekroju szaro-żółte.



Obraz mikroskopowy

Obraz mikroskopowy



Włókniak zbudowany jest z dobrze zróżnicowanych

Włókniak zbudowany jest z dobrze zróżnicowanych

fibroblastów przypominających podścielisko jajnika.

fibroblastów przypominających podścielisko jajnika.



Otoczkowiak

Otoczkowiak

zbudowany jest z wrzecionowatych

zbudowany jest z wrzecionowatych

komórek przypominających komórki otoczki

komórek przypominających komórki otoczki

pęcherzyka, zawierających wodniczki lipidowe o

pęcherzyka, zawierających wodniczki lipidowe o

bladoróżowej cytoplazmie.

bladoróżowej cytoplazmie.



Włokniakootoczkowiak

Włokniakootoczkowiak

zawiera obydwa typy

zawiera obydwa typy

komórek. Wszystkie typy guzów zawierają pasma

komórek. Wszystkie typy guzów zawierają pasma

kolagenu i czasami ogniska szkliwienia.

kolagenu i czasami ogniska szkliwienia.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,

Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,

androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-

androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-

Leydig cell tumor)

Leydig cell tumor)



biologia i klinika

biologia i klinika



Są to guzy zbudowane z komórek przypominających

Są to guzy zbudowane z komórek przypominających

komórki Sertolego i Leydiga

komórki Sertolego i Leydiga

o różnym stopniu

o różnym stopniu

zróżnicowania , wymieszanych w różnych proporcjach. Do

zróżnicowania , wymieszanych w różnych proporcjach. Do

grupy tej zaliczamy guzy zbudowane

grupy tej zaliczamy guzy zbudowane

tylko z komórek

tylko z komórek

Sertolego

Sertolego

.

.

Guzy zbudowane tylko z komórek Leydiga są

Guzy zbudowane tylko z komórek Leydiga są

zaliczane do nowotworów z komórek lipidowych.

zaliczane do nowotworów z komórek lipidowych.



Są to bardzo rzadkie guzy (mniej niż 0,5% wszystkich

Są to bardzo rzadkie guzy (mniej niż 0,5% wszystkich

nowotworów jajnika), występują najczęściej u młodych

nowotworów jajnika), występują najczęściej u młodych

kobiet(średnia wieku 25 lat) i są zazwyczaj

kobiet(średnia wieku 25 lat) i są zazwyczaj

jednostronne(98%).

jednostronne(98%).



Część guzów nie wywołuje zaburzeń hormonalnych, część zaś

Część guzów nie wywołuje zaburzeń hormonalnych, część zaś

wydziela estrogeny i progesteron. U około 50% pacjentek

wydziela estrogeny i progesteron. U około 50% pacjentek

występują objawy związane z nadmiarem androgenów. Są to

występują objawy związane z nadmiarem androgenów. Są to

przede wszystkim

przede wszystkim

objawy defeminizacji

objawy defeminizacji

(brak miesiączki,

(brak miesiączki,

zanik piersi, utrata tkanki tłuszczowej w okolicach bioder) a

zanik piersi, utrata tkanki tłuszczowej w okolicach bioder) a

następnie

następnie

maskulinizacji

maskulinizacji

(przerost łechtaczki, hirsutyzm,

(przerost łechtaczki, hirsutyzm,

niski głos. Usunięcie guza daje szansę na ustąpienie tych

niski głos. Usunięcie guza daje szansę na ustąpienie tych

objawów , ale objawy wirylizacji cofają się bardzo powoli,

objawów , ale objawy wirylizacji cofają się bardzo powoli,



Rokowanie jest dobre. Wznowy i przerzuty występują tylko w

Rokowanie jest dobre. Wznowy i przerzuty występują tylko w

5% przypadków.

5% przypadków.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,

Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,

androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-Leydig

androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-Leydig

cell tumor)

cell tumor)



obraz makroskopowy

obraz makroskopowy



Są to guzy różnej wielkości na przekroju najczęściej lite,

Są to guzy różnej wielkości na przekroju najczęściej lite,

barwy żółtawej.

barwy żółtawej.



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



W obrazie postaci dobrze zróżnicowanych (10%) stwierdza

W obrazie postaci dobrze zróżnicowanych (10%) stwierdza

się cewki wyścielone komórkami przypominającymi

się cewki wyścielone komórkami przypominającymi

komórki Sertolego

komórki Sertolego

a w podścielisku między cewkami

a w podścielisku między cewkami

skupiska komórek podobnych do

skupiska komórek podobnych do

komórek Leydiga

komórek Leydiga

.

.



W postaci średnio zróżnicowanej komórki nowotworowe są

W postaci średnio zróżnicowanej komórki nowotworowe są

mniejsze i przypominają niedojrzałe komórki Sertolego i

mniejsze i przypominają niedojrzałe komórki Sertolego i

układają się głównie w sznury i gniazda.

układają się głównie w sznury i gniazda.



W postaci nisko zróżnicowanej komórki staja się

W postaci nisko zróżnicowanej komórki staja się

wrzecionowate dając obraz

wrzecionowate dając obraz

mięsakopodobny

mięsakopodobny

. Widoczne są

. Widoczne są

liczne mitozy. W postaciach średnio i nisko zróżnicowanych

liczne mitozy. W postaciach średnio i nisko zróżnicowanych

mogą się pojawiać

mogą się pojawiać

elementy heterologiczne

elementy heterologiczne

(gruczoły

(gruczoły

śluzowe typu żołądkowo-jelitowego, rzadziej tkankę

śluzowe typu żołądkowo-jelitowego, rzadziej tkankę

chrzęstna lub inne tkanki mezenchymalne).

chrzęstna lub inne tkanki mezenchymalne).



Wyróżniamy jeszcze

Wyróżniamy jeszcze

postać sieciowatą (retiform

postać sieciowatą (retiform

pattern),

pattern),

której komórki różnicują się w kierunku sieci

której komórki różnicują się w kierunku sieci

jądra oraz

jądra oraz

postać mieszną

postać mieszną

.

.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH

I PODŚCIELISKA JAJNIKA

I PODŚCIELISKA JAJNIKA

Obojnaczak (Gynandroblastoma)

Obojnaczak (Gynandroblastoma)



Jest bardzo rzadki nowotwór

Jest bardzo rzadki nowotwór

łagodny, w którym część guza

łagodny, w którym część guza

różnicuje się w kierunku

różnicuje się w kierunku

ziarniszczaka

ziarniszczaka

a część

a część

(przynajmniej 10%) wykazuje

(przynajmniej 10%) wykazuje

utkanie

utkanie

jądrzaka

jądrzaka

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Guz z komórek steroidowych (steroid cell

Guz z komórek steroidowych (steroid cell

tumor)

tumor)



biologia i klinika

biologia i klinika



Jest to grupa guzów, których morfologia wskazuje na

Jest to grupa guzów, których morfologia wskazuje na

produkcję hormonów steroidowych. Dawniej te grupę

produkcję hormonów steroidowych. Dawniej te grupę

nazywano guzami z komórek lipidowych, ale

nazywano guzami z komórek lipidowych, ale

ponieważ 25% guzów nie posiada lipidów w swoich

ponieważ 25% guzów nie posiada lipidów w swoich

komórkach wprowadzono termin guzy z komórek

komórkach wprowadzono termin guzy z komórek

steroidowych.

steroidowych.



Guzy te występują w każdym wieku. Większość

Guzy te występują w każdym wieku. Większość

guzów ma przebieg łagodny. Cechy klinicznej

guzów ma przebieg łagodny. Cechy klinicznej

złośliwości występują w ok. 25% przypadków. Guzy

złośliwości występują w ok. 25% przypadków. Guzy

zawierające

zawierające

kryształy Reinkego

kryształy Reinkego

niemal zawsze są

niemal zawsze są

łagodne.

łagodne.



Większość guzów związana jest z

Większość guzów związana jest z

cechami

cechami

wirylizacji

wirylizacji

(podwyższony poziom testosteronu w

(podwyższony poziom testosteronu w

surowicy krwi oraz 17-ketosterydów w moczu).

surowicy krwi oraz 17-ketosterydów w moczu).

Niektóre guzy wydzielają kortyzol powodując

Niektóre guzy wydzielają kortyzol powodując

występowanie

występowanie

zespołu Cushinga

zespołu Cushinga

. Część guzów jest

. Część guzów jest

biologicznie niema a nieliczne produkują estrogeny i

biologicznie niema a nieliczne produkują estrogeny i

progestageny.

progestageny.

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I

PODŚCIELISKA JAJNIKA

PODŚCIELISKA JAJNIKA

Guz z komórek steroidowych (steroid cell tumor)

Guz z komórek steroidowych (steroid cell tumor)



morfologia

morfologia



Wyróżniamy dwa typy guzów :

Wyróżniamy dwa typy guzów :

nowotwór lutealny

nowotwór lutealny

podścieliska (stroma luteoma) i nowotwór z

podścieliska (stroma luteoma) i nowotwór z

komórek Leydiga (Leydig cell tumor)

komórek Leydiga (Leydig cell tumor)

. Pozostałe z tych

. Pozostałe z tych

guzów umieszczone są w kategorii nowotworów

guzów umieszczone są w kategorii nowotworów

niesklasyfikowanych.

niesklasyfikowanych.



Luteoma

Luteoma

jest zwykle guzkiem barwy żółtej

jest zwykle guzkiem barwy żółtej

umiejscowionym w zrębie Janika. Większość guzów z

umiejscowionym w zrębie Janika. Większość guzów z

komórek Leydiga

komórek Leydiga

jest zlokalizowana we wnęce jajnika

jest zlokalizowana we wnęce jajnika

(guz wnęki jajnika , hilus cell tumor).

(guz wnęki jajnika , hilus cell tumor).



Mikroskopowo guzy te są zbudowane z dużych komórek o

Mikroskopowo guzy te są zbudowane z dużych komórek o

obfitej kwasochłonnej lub zwakuolizowanej cytoplazmie,

obfitej kwasochłonnej lub zwakuolizowanej cytoplazmie,

które przypominają komórki luteinowe, komórki Leydiga

które przypominają komórki luteinowe, komórki Leydiga

lub komórki kory nadnerczy. W 40% guzów z komórek

lub komórki kory nadnerczy. W 40% guzów z komórek

Leydiga można znaleźć w cytoplazmie komórek

Leydiga można znaleźć w cytoplazmie komórek

kryształy

kryształy

Reinkego.

Reinkego.



Rzadko w ciąży może pojawić się w jajniku

Rzadko w ciąży może pojawić się w jajniku

luteoma

luteoma

ciążowy (pregnancy luteoma) ,

ciążowy (pregnancy luteoma) ,

który w budowie

który w budowie

przypomina ciążowe ciałko żółte. Może on spowodować

przypomina ciążowe ciałko żółte. Może on spowodować

objawy wirylizacji kobiety w ciąży i urodzonej córki.

objawy wirylizacji kobiety w ciąży i urodzonej córki.

NOWOTWORY

NOWOTWORY

ZARODKOWE (GERM

ZARODKOWE (GERM

CELL TUMORS)

CELL TUMORS)



Nowotwory zarodkowe czyli germinalne

Nowotwory zarodkowe czyli germinalne

różnicują się w kierunku struktur

różnicują się w kierunku struktur

nabłonka rozrodczego.

nabłonka rozrodczego.



Stanowią one 20-305 wszystkich

Stanowią one 20-305 wszystkich

nowotworów Janika i występują

nowotworów Janika i występują

najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Im

najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Im

młodszy wiek tym większe

młodszy wiek tym większe

prawdopodobieństwo złośliwości guza.

prawdopodobieństwo złośliwości guza.

Spośród guzów terminalnych najczęściej

Spośród guzów terminalnych najczęściej

występuje (95%) torbiel skórzasta.

występuje (95%) torbiel skórzasta.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Rozrodczak (Dysgerminoma)

Rozrodczak (Dysgerminoma)



biologia i klinika

biologia i klinika



Jest to

Jest to

złośliwy nowotwór

złośliwy nowotwór

stanowiący 1% wszystkich

stanowiący 1% wszystkich

nowotworów złośliwych jajnika. Często bywa

nowotworów złośliwych jajnika. Często bywa

rozpoznawany u kobiet w ciąży. Występuje najczęściej

rozpoznawany u kobiet w ciąży. Występuje najczęściej

w drugiej i trzeciej dekadzie życia (75%), ale

w drugiej i trzeciej dekadzie życia (75%), ale

występuje również u dzieci. Większość guzów

występuje również u dzieci. Większość guzów

rozpoznaje się w I stopniu zaawansowania klinicznego,

rozpoznaje się w I stopniu zaawansowania klinicznego,

przy czym w 10-15% są to guzy obustronne.

przy czym w 10-15% są to guzy obustronne.



Odpowiednikiem tego guza w jądrze jest

Odpowiednikiem tego guza w jądrze jest

seminoma

seminoma

.

.



Rozrodczak jest guzem bardzo

Rozrodczak jest guzem bardzo

promienioczułym

promienioczułym

.

.

Średnie przeżycie 5-letnie wynosi 70-90%, a w

Średnie przeżycie 5-letnie wynosi 70-90%, a w

przypadku I stopnia zawansowania 95%.

przypadku I stopnia zawansowania 95%.



b) obraz makroskopowy

b) obraz makroskopowy



Jest to guz na przekroju szaro-żółtawy, niekiedy z

Jest to guz na przekroju szaro-żółtawy, niekiedy z

żółtymi ogniskami martwicy, jednorodny lub

żółtymi ogniskami martwicy, jednorodny lub

zrazikowy. Czasami na przekroju ma punkcikowate

zrazikowy. Czasami na przekroju ma punkcikowate

ogniska krwotoczne (obecność syncytiotrofoblastu).

ogniska krwotoczne (obecność syncytiotrofoblastu).

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Rozrodczak (Dysgerminoma)

Rozrodczak (Dysgerminoma)



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



Rozrodczak jest zbudowany z dość dużych komórek

Rozrodczak jest zbudowany z dość dużych komórek

okrągłych lub wielobocznych o jednakowych

okrągłych lub wielobocznych o jednakowych

rozmiarach i jasnej cytoplazmie (zawiera glikogen).

rozmiarach i jasnej cytoplazmie (zawiera glikogen).

Granice komórkowe są wyraźne. W błonie jądrowej i

Granice komórkowe są wyraźne. W błonie jądrowej i

cytoplazmie można wykazać obecność

cytoplazmie można wykazać obecność

łożyskowej

łożyskowej

fosfatazy alkalicznej.

fosfatazy alkalicznej.

Jądro leży centralnie lub nieco

Jądro leży centralnie lub nieco

mimośrodkowo i zawiera jedno lub dwa wyraźne

mimośrodkowo i zawiera jedno lub dwa wyraźne

jąderka. Zwraca uwagę aktywność mitotyczna.

jąderka. Zwraca uwagę aktywność mitotyczna.



Komórki nowotworowe tworzą lite pola o

Komórki nowotworowe tworzą lite pola o

monotonnym wyglądzie porozdzielane pasmami

monotonnym wyglądzie porozdzielane pasmami

tkanki łącznej z naczyniami włosowatymi i naciekami

tkanki łącznej z naczyniami włosowatymi i naciekami

z limfocytów . W około 50% występują ogniska

z limfocytów . W około 50% występują ogniska

martwicy skrzepowej. W niektórych przypadkach

martwicy skrzepowej. W niektórych przypadkach

przegrodach stwierdza się

przegrodach stwierdza się

ziarniniaki

ziarniniaki

z komórek

z komórek

nabłonkowatych czasami z komórkami olbrzymimi..

nabłonkowatych czasami z komórkami olbrzymimi..



W 10-20% guzów występują w utkaniu

W 10-20% guzów występują w utkaniu

komórki

komórki

syncytiotrofoblastu

syncytiotrofoblastu

. Komórki te zawierają

. Komórki te zawierają

hCG.

hCG.

Wtedy u chorych występuje podwyższone stężenie

Wtedy u chorych występuje podwyższone stężenie

hCG w surowicy krwi.

hCG w surowicy krwi.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,

Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,

endoderma sinus tumor)

endoderma sinus tumor)



a) biologia i klinika

a) biologia i klinika



Jest to drugi co do częstości guz w grupie

Jest to drugi co do częstości guz w grupie

złośliwych nowotworów germinalnych. Występuje

złośliwych nowotworów germinalnych. Występuje

u dzieci i młodych kobiet (średnia wieku 19 lat).

u dzieci i młodych kobiet (średnia wieku 19 lat).

Komórki tego nowotworu różnicują się w

Komórki tego nowotworu różnicują się w

kierunku

kierunku

struktur pęcherzyka żółtkowego

struktur pęcherzyka żółtkowego

.

.



Jest to guz o szybkim i agresywnym wzroście.

Jest to guz o szybkim i agresywnym wzroście.

Wprowadzenie wielolekowej chemioterapii

Wprowadzenie wielolekowej chemioterapii

znacznie poprawiło rokowanie. Przeżycia 5 letnie

znacznie poprawiło rokowanie. Przeżycia 5 letnie

chorych z I stopniem zaawansowania klinicznego

chorych z I stopniem zaawansowania klinicznego

wynosi 80% a w stadiach bardziej

wynosi 80% a w stadiach bardziej

zaawansowanych- 40%.

zaawansowanych- 40%.



Komórki guza produkują

Komórki guza produkują

α-fetoproteinę

α-fetoproteinę

(AFP).

(AFP).

Obecność AFP można oznaczać w

Obecność AFP można oznaczać w

surowicy krwi, badanie to wspiera rozpoznanie i

surowicy krwi, badanie to wspiera rozpoznanie i

pozwala na śledzenie ewolucji choroby po

pozwala na śledzenie ewolucji choroby po

chemioterapii. W surowicy krwi tych chorych

chemioterapii. W surowicy krwi tych chorych

stwierdza się ponadto podwyższone stężenie

stwierdza się ponadto podwyższone stężenie

CA-

CA-

125.

125.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,

Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,

endoderma sinus tumor)

endoderma sinus tumor)



b) obraz makroskopowy

b) obraz makroskopowy



Powierzchnia przekroju guza jest homogenna, szaro-brunatno-

Powierzchnia przekroju guza jest homogenna, szaro-brunatno-

biaława, śluzowata.

biaława, śluzowata.



c)obraz mikroskopowy

c)obraz mikroskopowy



Najczęściej widoczny jest

Najczęściej widoczny jest

mikrotorbielkowaty typ utkania

mikrotorbielkowaty typ utkania

,

,

w którym w cytoplazmie komórek nowotworowych występują różnej

w którym w cytoplazmie komórek nowotworowych występują różnej

wielkości wodniczki. Komórki tworza sznury i pasma w postaci

wielkości wodniczki. Komórki tworza sznury i pasma w postaci

sieci, w oczkach której znajdują się przestrzenie pozakomórkowe.

sieci, w oczkach której znajdują się przestrzenie pozakomórkowe.

Charakterystyczną cechą spotykaną w połowie przypadków są

Charakterystyczną cechą spotykaną w połowie przypadków są

ciałka Schillera-Duvala (ciałka kłębkowate , struktury

ciałka Schillera-Duvala (ciałka kłębkowate , struktury

podobne do zatok endodermalnych).

podobne do zatok endodermalnych).

Twory te są zbudowane z

Twory te są zbudowane z

centralnie umiejscowionego naczynia krwionośnego otoczonego

centralnie umiejscowionego naczynia krwionośnego otoczonego

przez kołnierz luźnej tkanki łącznej, którą otaczają komórki

przez kołnierz luźnej tkanki łącznej, którą otaczają komórki

nowotworowe. Cała struktura znajduje się wewnątrz torbielowatej

nowotworowe. Cała struktura znajduje się wewnątrz torbielowatej

przestrzeni wyścielonej warstwą spłaszczonych komórek

przestrzeni wyścielonej warstwą spłaszczonych komórek

nowotworowych.

nowotworowych.



Komórki nowotworowe mogą tworzyć brodawki, lite pola ,

Komórki nowotworowe mogą tworzyć brodawki, lite pola ,

struktury gruczołowe a także nieregularne pęcherzyki wyścielone

struktury gruczołowe a także nieregularne pęcherzyki wyścielone

jedną warstwą spłaszczonych komórek, leżące w śluzowatym

jedną warstwą spłaszczonych komórek, leżące w śluzowatym

podścielisku (

podścielisku (

typ pęcherzyka żółtkowego

typ pęcherzyka żółtkowego

).

).



Komórki nowotworowe w 50-100% zawierają AFP. Cechą

Komórki nowotworowe w 50-100% zawierają AFP. Cechą

charakterystyczną jest występowanie w cytoplazmie komórek i poza

charakterystyczną jest występowanie w cytoplazmie komórek i poza

nimi okrągłych, różowych

nimi okrągłych, różowych

ciałek hialinowych

ciałek hialinowych

. (mogą zawierać

. (mogą zawierać

AFP i α1-antytrypsynę). Inna charakterystyczną cechą

AFP i α1-antytrypsynę). Inna charakterystyczną cechą

mikroskopową jest występowanie

mikroskopową jest występowanie

pozakomórkowych złogów

pozakomórkowych złogów

błon podstawnych

błon podstawnych

(różowe pasma między komórkami)

(różowe pasma między komórkami)

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)

Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)



biologia i klinika

biologia i klinika



Rak zarodkowy jest rzadko spotykanym guzem w

Rak zarodkowy jest rzadko spotykanym guzem w

jajniku, występuje u dziewcząt przed pokwitaniem i

jajniku, występuje u dziewcząt przed pokwitaniem i

u młodych kobiet (średnia wieku 15 lat). Guzy te

u młodych kobiet (średnia wieku 15 lat). Guzy te

osiągają duże rozmiary (przeciętna średnica guza

osiągają duże rozmiary (przeciętna średnica guza

wynosi 17 cm) a w momencie rozpoznania w 40%

wynosi 17 cm) a w momencie rozpoznania w 40%

przypadków stwierdza się przerzuty w otrzewnej.

przypadków stwierdza się przerzuty w otrzewnej.



Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania

Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania

klinicznego. Wprowadzenie wielolekowej

klinicznego. Wprowadzenie wielolekowej

chemioterapii znacznie poprawiło przeżywalność.

chemioterapii znacznie poprawiło przeżywalność.



obraz makroskopowy

obraz makroskopowy



Guz na przekroju jest szaro-białawy, z dużymi

Guz na przekroju jest szaro-białawy, z dużymi

ogniskami martwicy i krwotoków, nieostro

ogniskami martwicy i krwotoków, nieostro

odgraniczony od tkanek otaczających.

odgraniczony od tkanek otaczających.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)

Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



Utkanie nowotworu tworzą gniazda anaplastycznych i

Utkanie nowotworu tworzą gniazda anaplastycznych i

polimorficznych komórek. Komórki te są duże (czasami

polimorficznych komórek. Komórki te są duże (czasami

olbrzymie) ze wszystkimi cechami atypii cytologicznej

olbrzymie) ze wszystkimi cechami atypii cytologicznej

(nieregularność obrysu jądra, hyperchromazja, nieregularne

(nieregularność obrysu jądra, hyperchromazja, nieregularne

, duże grudy chromatyny i duże jąderka). Granice między

, duże grudy chromatyny i duże jąderka). Granice między

komórkami są niezbyt wyraźne. Występują duża aktywność

komórkami są niezbyt wyraźne. Występują duża aktywność

mitotyczna.

mitotyczna.



Komórki układają się : w lite pola o dużej kohezji

Komórki układają się : w lite pola o dużej kohezji

(typ lity)

(typ lity)

lub cewki, pęcherzyki i gruczoły wyścielone nabłonkiem

lub cewki, pęcherzyki i gruczoły wyścielone nabłonkiem

sześciennym lub walcowatym

sześciennym lub walcowatym

(typ gruczołowy),

(typ gruczołowy),

albo

albo

różnej wielkości brodawki

różnej wielkości brodawki

(typ brodawkowaty)

(typ brodawkowaty)

.

.



Do najważniejszych cech obrazu mikroskopowego należą:

Do najważniejszych cech obrazu mikroskopowego należą:

duży polimorfizm komórek nowotworowych, rozległe

duży polimorfizm komórek nowotworowych, rozległe

ogniska martwicy koagulacyjnej, ogniska krwotoczne i

ogniska martwicy koagulacyjnej, ogniska krwotoczne i

liczne patologiczne mitozy

liczne patologiczne mitozy

. Komórki nowotworowe często

. Komórki nowotworowe często

naciekają naczynia krwionośne.

naciekają naczynia krwionośne.



Wśród komórek nowotworowych mogą być rozsiane

Wśród komórek nowotworowych mogą być rozsiane

komórki syncytiotrofoblastu (podwyższone stężenie hCG w

komórki syncytiotrofoblastu (podwyższone stężenie hCG w

surowicy krwi), jeśli komórkom tym towarzyszą komórki

surowicy krwi), jeśli komórkom tym towarzyszą komórki

cytotrofoblastu i zmiany krwotoczne to mamy do czynienia z

cytotrofoblastu i zmiany krwotoczne to mamy do czynienia z

ogniskiem choriocarcinoma, a guz taki należy do postaci

ogniskiem choriocarcinoma, a guz taki należy do postaci

mieszanych guzów germinalnych

mieszanych guzów germinalnych

.

.



Niektóre komórki nowotworowe mogą zawierać AFP.

Niektóre komórki nowotworowe mogą zawierać AFP.

Przemawia to za komponentą Yolk sac’a i taki guz również

Przemawia to za komponentą Yolk sac’a i taki guz również

należy zakwalifikować do guzów miesznych.

należy zakwalifikować do guzów miesznych.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Nabłoniak kosmówkowy

Nabłoniak kosmówkowy

(Choriocarcinoma)

(Choriocarcinoma)



a) biologia i klinika

a) biologia i klinika



Jest to nowotwór złośliwy o znacznej agresywności,

Jest to nowotwór złośliwy o znacznej agresywności,

bardzo szybko daje przerzuty droga naczyń

bardzo szybko daje przerzuty droga naczyń

krwionośnych do płuc, wątroby, kości i innych

krwionośnych do płuc, wątroby, kości i innych

narządów. Przerzuty są już na ogół klinicznie

narządów. Przerzuty są już na ogół klinicznie

rozpoznawane w momencie rozpoznania guza jajnika.

rozpoznawane w momencie rozpoznania guza jajnika.



Większość przypadków nabłoniaka kosmówkowego w

Większość przypadków nabłoniaka kosmówkowego w

jajniku stanowią przerzuty z macicy. Bardzo rzadko

jajniku stanowią przerzuty z macicy. Bardzo rzadko

występujące pierwotne nabłoniaki w jajniku mogą być

występujące pierwotne nabłoniaki w jajniku mogą być

związane z ciążą pozamaciczną jajnikową lub są guzami

związane z ciążą pozamaciczną jajnikową lub są guzami

terminalnymi niezwiązanymi z ciążą. W tym drugim

terminalnymi niezwiązanymi z ciążą. W tym drugim

przypadku bardzo rzadko występują w czystej postaci a

przypadku bardzo rzadko występują w czystej postaci a

znacznie częściej stanowią komponent guzów

znacznie częściej stanowią komponent guzów

germinalnych mieszanych. Nabłoniaki związane z ciążą

germinalnych mieszanych. Nabłoniaki związane z ciążą

rokują lepiej.

rokują lepiej.



Nabłoniaki produkują znaczne ilości gonadotropiny

Nabłoniaki produkują znaczne ilości gonadotropiny

łożyskowej (hCG), której stwierdzenie w surowicy krwi

łożyskowej (hCG), której stwierdzenie w surowicy krwi

chorej ułatwia rozpoznanie i pozwala na monitorowanie

chorej ułatwia rozpoznanie i pozwala na monitorowanie

przebiegu choroby po wdrożeniu chemioterapii.

przebiegu choroby po wdrożeniu chemioterapii.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Nabłoniak kosmówkowy

Nabłoniak kosmówkowy

(Choriocarcinoma)

(Choriocarcinoma)



obraz makroskopowy

obraz makroskopowy



Guz ma niewielkie rozmiary (mały ale bardzo złośliwy). Na

Guz ma niewielkie rozmiary (mały ale bardzo złośliwy). Na

przekroju jest miękki z ogniskami krwotocznymi i martwicą.

przekroju jest miękki z ogniskami krwotocznymi i martwicą.

Niekiedy guz prawie w całości ulega martwicy. W miejscu

Niekiedy guz prawie w całości ulega martwicy. W miejscu

guza pierwotnego zostaje niewielka blizna oraz odległe

guza pierwotnego zostaje niewielka blizna oraz odległe

przerzuty.

przerzuty.



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



Guz jest zbudowany z dwóch typów komórek. Komórki

Guz jest zbudowany z dwóch typów komórek. Komórki

syncytiotrofoblastu są duże , wielojądrowe, o bardzo

syncytiotrofoblastu są duże , wielojądrowe, o bardzo

nieregularnych kształtach i niewyraźnych granicach

nieregularnych kształtach i niewyraźnych granicach

komórkowych. Cytoplazma jest intensywnie różowa,

komórkowych. Cytoplazma jest intensywnie różowa,

czasami zawiera wodniczki z erytrocytami. Zwracają uwagę

czasami zawiera wodniczki z erytrocytami. Zwracają uwagę

wyraźne cytologiczne cechy złośliwości jąder. Komórki te

wyraźne cytologiczne cechy złośliwości jąder. Komórki te

zawierają hCG. Komórki typu cytotrofoblastu mają kształt

zawierają hCG. Komórki typu cytotrofoblastu mają kształt

wieloboczny, dobrze widoczne granice komórkowe, jedno

wieloboczny, dobrze widoczne granice komórkowe, jedno

jądro i jasną zwakuolizowaną lub bladoróżową cytoplazmę.

jądro i jasną zwakuolizowaną lub bladoróżową cytoplazmę.



Pola komórek cytotrofoblastu są często otoczone przez

Pola komórek cytotrofoblastu są często otoczone przez

komórki syncytiotrofoblastu, chociaż mogą być bezładnie

komórki syncytiotrofoblastu, chociaż mogą być bezładnie

wymieszane. Zwracają uwagę rozległe zmiany krwotoczne i

wymieszane. Zwracają uwagę rozległe zmiany krwotoczne i

duże pola martwicy. Komórki nowotworowe bardzo często

duże pola martwicy. Komórki nowotworowe bardzo często

naciekają naczynia krwionośne.

naciekają naczynia krwionośne.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Potworniak (Teratoma)

Potworniak (Teratoma)



biologia i klinika

biologia i klinika



Są to guzy germinalne , w których budowie można wyróżnić

Są to guzy germinalne , w których budowie można wyróżnić

komórki i tkanki wywodzące się więcej niż z jednego listka

komórki i tkanki wywodzące się więcej niż z jednego listka

zarodkowego.

zarodkowego.



Potworniaki dojrzałe

Potworniaki dojrzałe

są to guzy łagodne, w zdecydowanej

są to guzy łagodne, w zdecydowanej

większości torbielowate. Należą do najczęstszych guzów

większości torbielowate. Należą do najczęstszych guzów

jajnika i stanowią 27-44% wszystkich guzów dorosłych i 50%

jajnika i stanowią 27-44% wszystkich guzów dorosłych i 50%

guzów u dziewczynek. Najczęstszą odmianą jest

guzów u dziewczynek. Najczęstszą odmianą jest

torbiel

torbiel

skórzasta (cystis dermoidalis)

skórzasta (cystis dermoidalis)

, która występuje

, która występuje

obustronnie w 8-15 % przypadków.

obustronnie w 8-15 % przypadków.



W 1-2% potworniaków dojrzałych można stwierdzić ogniska

W 1-2% potworniaków dojrzałych można stwierdzić ogniska

transformacji złośliwej.

transformacji złośliwej.

Potworniaki z transformacja

Potworniaki z transformacja

złośliwą

złośliwą

występują najczęściej po 40 roku życia. W torbieli

występują najczęściej po 40 roku życia. W torbieli

skórzastej jest to najczęściej

skórzastej jest to najczęściej

rak płaskonabłonkowy

rak płaskonabłonkowy

.

.

Transformację tę należy podejrzewać , gdy w ścianie torbieli

Transformację tę należy podejrzewać , gdy w ścianie torbieli

są lite guzkowate zgrubienia, martwica i krwotoki.

są lite guzkowate zgrubienia, martwica i krwotoki.



Potworniaki jednolistkowe

Potworniaki jednolistkowe

to najczęściej wole jajnikowe i

to najczęściej wole jajnikowe i

rakowiak. Zdarzają się również guzy złożone z dwóch

rakowiak. Zdarzają się również guzy złożone z dwóch

składników.

składników.



Potworniaki niedojrzałe

Potworniaki niedojrzałe

stanowią 20% wszystkich guzów

stanowią 20% wszystkich guzów

zarodkowych jajnika. Występują u dziewczynek i młodych

zarodkowych jajnika. Występują u dziewczynek i młodych

kobiet (średnia wieku 18 lat). Są najczęściej jednostronne

kobiet (średnia wieku 18 lat). Są najczęściej jednostronne

Rokowanie w tych potworniakach zależy od proporcji tkanek

Rokowanie w tych potworniakach zależy od proporcji tkanek

dojrzałych i niedojrzałych a szczególnie od ilości prymitywnej

dojrzałych i niedojrzałych a szczególnie od ilości prymitywnej

tkanki neuroektodermalnej w guzie.

tkanki neuroektodermalnej w guzie.



Większość nawrotów choroby pojawia się do dwóch lat po

Większość nawrotów choroby pojawia się do dwóch lat po

usunięciu guza.

usunięciu guza.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Potworniak (Teratoma)

Potworniak (Teratoma)



obraz makroskopowy

obraz makroskopowy



Są to najczęściej guzy duże, na

Są to najczęściej guzy duże, na

przekroju lite lub torbielowate,

przekroju lite lub torbielowate,

czasami z obecnością chrząstki..

czasami z obecnością chrząstki..

Obecność martwicy i ognisk

Obecność martwicy i ognisk

krwotocznych budzi podejrzenie

krwotocznych budzi podejrzenie

elementów niedojrzałych lub

elementów niedojrzałych lub

złośliwych.

złośliwych.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Potworniak (Teratoma)

Potworniak (Teratoma)



obraz mikroskopowy

obraz mikroskopowy



Potworniak dojrzały zbudowany jest z mieszaniny dobrze zróżnicowanych

Potworniak dojrzały zbudowany jest z mieszaniny dobrze zróżnicowanych

dojrzałych komórek i tkanek pochodzenia ekto-, mezo- i endodermalnego

dojrzałych komórek i tkanek pochodzenia ekto-, mezo- i endodermalnego

takich jak : chrząstka, mięśnie gładkie, tkanka glejowa, gruczoły śluzowe,

takich jak : chrząstka, mięśnie gładkie, tkanka glejowa, gruczoły śluzowe,

surowicze, nabłonek oskrzela, jelitowy, wielowarstwowy płaski, przydatki

surowicze, nabłonek oskrzela, jelitowy, wielowarstwowy płaski, przydatki

skórne, pnie nerwowe, zęby , kość, siatkówka oka. Wszystkie te elementy

skórne, pnie nerwowe, zęby , kość, siatkówka oka. Wszystkie te elementy

leżą w tkance łącznej.

leżą w tkance łącznej.



Torbiel skórzasta jest odmianą potworniaka dojrzałego. Makroskopowo

Torbiel skórzasta jest odmianą potworniaka dojrzałego. Makroskopowo

jest to torbiel wypełniona żółtymi, tłustymi masami, często z domieszką

jest to torbiel wypełniona żółtymi, tłustymi masami, często z domieszką

włosów. Mikroskopowo torbiel jest wysłana nabłonkiem wielowarstwowym

włosów. Mikroskopowo torbiel jest wysłana nabłonkiem wielowarstwowym

płaskim rogowaciejącym z obecnością włosów, gruczołów łojowych i

płaskim rogowaciejącym z obecnością włosów, gruczołów łojowych i

innych przydatków skóry.

innych przydatków skóry.



Potworniak niedojrzały zawiera niedojrzałe tkanki takie jak:

Potworniak niedojrzały zawiera niedojrzałe tkanki takie jak:

neuroepithelium, blastema, niedojrzała chrząstka, embrionalne cewki

neuroepithelium, blastema, niedojrzała chrząstka, embrionalne cewki

gruczołowe lub niedojrzałe mezenchymalne podścielisko. Elementy te

gruczołowe lub niedojrzałe mezenchymalne podścielisko. Elementy te

mogą występować razem z tkankami dojrzałymi. Do oceny rokowania

mogą występować razem z tkankami dojrzałymi. Do oceny rokowania

potworniaków niedojrzałych stosuje się podział trójstopniowy: G1 – tkanki

potworniaków niedojrzałych stosuje się podział trójstopniowy: G1 – tkanki

niedojrzałe zajmują mniej niż jedno pole widzenia w małym powiększeniu

niedojrzałe zajmują mniej niż jedno pole widzenia w małym powiększeniu

(MP), G2 – są ogniska embrionalnej tkanki nerwowej z figurami podziałów

(MP), G2 – są ogniska embrionalnej tkanki nerwowej z figurami podziałów

mitotycznych zajmujące więcej niż jedno a mniej niż cztery MP w

mitotycznych zajmujące więcej niż jedno a mniej niż cztery MP w

jakimkolwiek preparacie, G3 – niedojrzałe neuroepithelium zajmuje więcej

jakimkolwiek preparacie, G3 – niedojrzałe neuroepithelium zajmuje więcej

niż 4 MP.

niż 4 MP.



Potworniak z transformacja złośliwą może zawierać raka

Potworniak z transformacja złośliwą może zawierać raka

płaskonabłonkowego, gruczolakoraka, raka niezróżnicowanego i mięsaka.

płaskonabłonkowego, gruczolakoraka, raka niezróżnicowanego i mięsaka.



Struma ovarii przypomina tarczycę. W guzach tych mogą występować

Struma ovarii przypomina tarczycę. W guzach tych mogą występować

wszystkie zmiany patologiczne jakie występują w tarczycy (rozrost

wszystkie zmiany patologiczne jakie występują w tarczycy (rozrost

guzkowy, zapalenia, nowotwory)

guzkowy, zapalenia, nowotwory)



Rakowiak w jajniku może być guzem przerzutowym lub nowotworem

Rakowiak w jajniku może być guzem przerzutowym lub nowotworem

pierwotnym będącym składnikiem dojrzałego potworniaka lub też

pierwotnym będącym składnikiem dojrzałego potworniaka lub też

potworniakiem jednolistkowym (pierwotny czysty rakowiak jajnika ) .

potworniakiem jednolistkowym (pierwotny czysty rakowiak jajnika ) .

Pierwotne rakowiaki są najczęściej guzami łagodnymi. W 1/3 występuje

Pierwotne rakowiaki są najczęściej guzami łagodnymi. W 1/3 występuje

zespół rakowiaka , nawet bez przerzutów do wątroby.

zespół rakowiaka , nawet bez przerzutów do wątroby.

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL

TUMORS)

TUMORS)

Postacie mieszane guzów germinalnych

Postacie mieszane guzów germinalnych



Postacie te w jajniku występują

Postacie te w jajniku występują

rzadziej niż w jądrze. Są to

rzadziej niż w jądrze. Są to

kombinacje zawierające

kombinacje zawierające

dysgerminoma, teratoma, yolk

dysgerminoma, teratoma, yolk

sac tumor lub choriocarcinoma.

sac tumor lub choriocarcinoma.

NOWOTWORY MIESZANE ( Z

NOWOTWORY MIESZANE ( Z

PIERWOTNYCH KOMÓREK PŁCIOWYCH ,

PIERWOTNYCH KOMÓREK PŁCIOWYCH ,

SZNURÓW PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA)

SZNURÓW PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA)



Rozrodczak zarodkowy

Rozrodczak zarodkowy

(Gonadoblastoma)

(Gonadoblastoma)



Jest to rzadki guz występujący u

Jest to rzadki guz występujący u

dzieci.

dzieci.

NOWOTWORY NIESPECYFICZNE

NOWOTWORY NIESPECYFICZNE

DLA JAJNIKA

DLA JAJNIKA



Chłoniak złośliwy i białaczka

Chłoniak złośliwy i białaczka



Mięsaki

Mięsaki

NOWOTWORY

NOWOTWORY

PRZERZUTOWE

PRZERZUTOWE



Raki przerzutowe maja pewne cechy

Raki przerzutowe maja pewne cechy

wspólne: występowanie obustronne,

wspólne: występowanie obustronne,

obecność licznych drobnych guzków na

obecność licznych drobnych guzków na

powierzchni i na przekroju jajników, obecność

powierzchni i na przekroju jajników, obecność

komórek raka w świetle naczyń chłonnych i

komórek raka w świetle naczyń chłonnych i

krwionośnych, reakcja desmoplastyczna

krwionośnych, reakcja desmoplastyczna

podścieliska a także rozsiew nowotworu poza

podścieliska a także rozsiew nowotworu poza

jajnik w momencie rozpoznania.

jajnik w momencie rozpoznania.



Najczęściej są to raki : macicy, jajowodu,

Najczęściej są to raki : macicy, jajowodu,

drugiego jajnika, sutka, przewodu

drugiego jajnika, sutka, przewodu

pokarmowego i czerniaka skóry.

pokarmowego i czerniaka skóry.