Wykład XI

Zaburzenia układu hemostazy

Zaburzenia tego układu prowadzą do

• Nadmiernego krwawienia

• Skłonności do zakrzepicy

Układ hemostazy jest to zespół

mechanizmów biologicznych, które
zapewniają tamowanie krwawienia z
przeciętych, rozerwanych naczyń
krwionośnych

• Biorą w nim udział

1. Naczynia krwionośne

2. Płytki krwi

3. Osoczowe czynniki krzepnięcia

Skuteczność hamowania

krwawienia zależy od tych

trzech czynników

upośledzenie funkcji jednego z

nich prowadzi do:

Nadmiernego krwawienia po urazie
lub operacji

Krwawienia samoistnego bez
uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Stan taki nazywamy skazą
krwotoczną

Układ

hemostazy zapewnia także

krążenie krwi płynnej bez powstawania w
naczyniach

zakrzepów

Mechanizmy hemostazy

• Uszkodzenie naczynia krwionośnego uruchamia te

mechanizmy

• W miejscu uszkodzenia przytwierdzają się cząsteczki

białka tzw. czynnik von Willenbranda

• Płytki krwi wiążą się z tym czynnikiem- występuje

zjawisko adhezji

• powstaje czop z płytek krwi, wypełniają ubytek w naczyniu

• Kurczą się również naczynia

• Jest to mechanizm w pierwszych sekundach po zranieniu

nosi nazwę pierwotnej hemostazy

Sprawność pierwotnej hemostazy

mierzymy badając czas

krwawienia

• Hemostaza wtórna polega na aktywacji białek

osoczowego układu krzepnięcia. W wyniku, którego

rozpuszczalne białko zwane fibrynogenem

przekształca się w ciało stałe czyli skrzep

fibrynowy

• Trwałe zatrzymanie krwawienia jest uwarunkowane

sprawnością tego osoczowego mechanizmu

krzepnięcia.

• Tę sprawność badamy poprzez pomiar czasu

protrombinowego

Zdolność do zatrzymania krwawienia z

uszkodzonego naczynia zależy od sprawności i

współdziałania

= płytek krwi

= ściany naczynia

= osoczowego mechanizmu krzepnięcia

Płynność krwi w organizmie jest

zachowana dzięki:

• Prawidłowej budowie i czynności komórek

śródbłonka naczyń, które czynnie przeciwdziałają
agregacji płytek krwi i aktywacji osoczowego
mechanizmu krzepnięcia

• Nie zaburzonemu przepływowi krwi poprzez

naczynie krwionośne

• Prawidłowemu składowi krwi głównie inhibitorów

krzepnięcia ( antytrombina III, białko C i S), które
hamują proces krzepnięcia

Jeśli wyżej wymienione mechanizmy zostaną

zakłócone- uruchamia się układ

fibrynolityczny

• Polega on na przekształcaniu się

plazminogenu )( nieczynnego
proenzymu krwi ) w plazminę, która
jest enzymem rozpuszczającym
skrzepy

Skazy krwotoczne dzielimy na

Płytkowe

Osoczowe

Naczyniowe

Każda z nich może być

• Wrodzona, gdy jest uwarunkowana

genetycznie

• Nabyta, gdy jest następstwem chorób

( marskość wątroby, nowotwór)

Rozpoznanie skazy krwotocznej

• Dokładny wywiad ( czy od dzieciństwa,

choroby rodziców, rodzeństwa, dziadków)

• Badanie przedmiotowe (drobne

wybroczyny -skaza naczyniowa lub
płytkowa. Zniekształcenie stawów w
niektórych hemofiliach)

• Wyniki badań laboratoryjnych

Skazy krwotoczne wrodzone

Najczęstsza

• Choroba von Willenbranda ( niedobór czynnika tej

samej nazwy- krwiaki, siniaki, krwotoki z nosa-

kobiety i mężczyźni)

• Hemofilia A- niedobór czynnika VIII, choroba

występuje wyłącznie u mężczyzn, kobiety nosicielki

tego genu nie chorują

• Hemofilia B- 7x rzadziej występuje niż A, niedobór

czynnika IX- dziedziczenie jak w h.A.

Skazy krwotoczne nabyte

pochodzenia płytkowego

• Zmniejszenie liczby płytek krwi tzw.

małopłytkowość ( uszkodzenie szpiku
przez cytostatyk, rtg terapię, leki,
zatrucie solami metali ciężkich,
nadmierne ich niszczenie we krwi,
hipersplenizm, zsp. wykrzepiania
śródnaczyniowego)

Skazy krwotoczne pochodzenia

osoczowego

Niedobór czynnika zespołu protrombinowego ( jest uzależniony

od witaminy K [syntetyzowana przez pałeczkę okrężnicy])

• Leczenie antybiotykami
• Brak żółci w przewodzie pokarmowym
• Leczenie antykoagulantami
Marskość wątroby
• Niedobór osoczowych czynników krzepnięcia
• Małopłytkowość w wyniku spichrzania w powiększonej

śledzionie

• Nadmierna aktywność fibrynolityczna osocza

DIC

-

ostry uogólniony zespół

wewnątrznaczyniowego krzepnięcia

• Okres ciąży i porodu ( zator wodami płodowym,

krwotoki położnicze)

• Ciężkie zakażenie i stany septyczny
• Rozległe operacje i urazy ( krwotoki)
• Uogólniony proces nowotworowy
Istotą jest dostawanie się do krwi czynnika

tkankowego, który wyzwala nadmierną

wewnątrznaczyniowa aktywację krzepnięcia

• Dochodzi do małopłytkowości, niedoboru czynników

krzepnięcia głównie fibrynogenu

Skazy krwotoczne pochodzenia

naczyniowego( występują w skutek

uszkodzenia naczyń włosowatych

przez bakterie, wirusy, antygeny)

• Zespół Schönleina-Henocha

• Szkorbut

Zakrzepica

• Przyczyny Rudolf Virchow podał przed

100 laty.

• Nadal aktualne

1. Uszkodzenie ściany naczynia

(śródbłonka)

2. Zwolnienie przepływu krwi przez to

naczynie

3. Zmiany w samej krwi

Zakrzepicę można

podzielić na

• Żylną
• Tętniczą
Na chirurgii najczęściej zakrzepica żył kończyn dolnych
• Ciężkie urazy i unieruchomienie
• Choroby nowotworowe
• Operacje chirurgiczne
• Ciąża i poród

Leczenie

• Profilaktyka - podawanie heparyn

drobnocząsteczkowych

• Pończochy elastyczne

• Wczesne unieruchomienie

• Leczenie trombolityczne

(streptokinaza, urokinaza) potem heparyna

dożylnie

koniec