© Copyright by $taś

V1b

- 1 -

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

N

OWOTWORY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

Nowotwory neuroepitelialne

Nowotwory gleju gwiaździstego (Gwiaździaki) - Astrocytomata

Glioblastoma (glejak zarodkowy)

Nowotwory gleju skąpowypustkowego
Glejaki mieszane
Nowotwory gleju wyściółkowego
Nowotwory splotu naczyniówkowego
Nowotwory glejowe o niewyjaśnionej histogenezie
Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
Nowotwory szyszynki
Nowotwory embrionalne

Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy IV)
Ependymoblastoma (wyściółczak zarodkowy)

Nowotwory opon mózgowych

Oponiak (meningioma)
Hamangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)

Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego

Pierwotny chłoniak złośliwy ośrodkowego układu nerwowego

Nowotwory germinalne
Nowotwory okolicy siodła tureckiego

Craniopharyngoma (czaszkogardlak)

Przerzuty nowotworowe do ośrodkowego układu nerwowego

O

O

g

g

ó

ó

l

l

n

n

e

e

i

i

n

n

f

f

o

o

·

Guzy OUN mogą być umiejscowione nad- lub podnamiotowo i częstość tej lokalizacji zależy od wieku
chorego

o

70% guzów nowotworowych OUN u dzieci jest zlokalizowanych podnamiotowo podczas gdy u
dorosłych sytuacja jest odwrotna

·

Co piąty nowotworów u dzieci jest guzem OUN

·

Nowotwory OUN mogą być pierwotne lub przerzutowe

·

Najczęściej występującym nowotworami OUN są glejaki (55%) , przerzuty nowotworowe (30%), oponiaki
(15%)

·

Chociaż nowotwory OUN wykazują pewne cechy wspólne z nowotworami innyc nrządów (np.
cytologiczne cechy złośliwości) mają także szereg cech odrębnych takich jak:

o

Brak tendencji do dawania przerzutów poza OUN

o

Możliwość rozsiewu drogą CSF

o

Bardzo istotny wpływ lokalizacji guza na rokowanie, często przesądzający o życiu lub śmierci

o

Częste występowanie torbieli wśród utkania guza lub wokół

·

Podział WHO wyróznia 7 głównych grup nowotworów OUN

o

Nowotwory neuroepitelialne

o

Nowotwory nerwów obwodowych

o

Nowotwory opon mózgowych

o

Chłoniaki i nowotwory ikładu krwiotwórczego

o

Nowotwory terminalne

o

Nowotwory okolicy siodła tureckiego

o

Nowotwory przerzutowe

© Copyright by $taś

V1b

- 2 -

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

n

n

e

e

u

u

r

r

o

o

e

e

p

p

i

i

t

t

e

e

l

l

i

i

a

a

l

l

n

n

e

e

Nowotwory gleju gwiaździstego (Gwiaździaki) - Astrocytomata

o

Stanowią 75% wszystkich nowotworów gleju a ponad 60% wszsytich pierwotnych nowotworów mózgu

o

Cechy

o

Naciekają przylegające i odległe struktury w sposób rozlany

o

Mają tendencję do uzłośliwiania się w zmianach nawrotowych

o

Najczęściej występują w pókulach mózgu

o

Pojawiają się zwykle u dorosłych

o

Przykłady złośliwych

o

A. diffusum

§

A. fibrillare (włókienkowy)

§

A. protoplasticum (protoplazmatyczny)

§

A. gemistocytum (gemistocytarny)

o

A. anaplasticum - anaplastyczny

o

Glioblastoma (multiforme) – glejak zarodkowy

o

Xanthoastrocytoma pleomorphicum

o

Przykłady nowotworó o małym lub niepewnej złośliwości

o

A. pilocyticum

o

A. gigantocellulare subependymale

Glioblastoma (glejak zarodkowy)

o

To najbardziej złośliwy z wszystkich nowotworów gleju gwiaździstego

o

Cechy

o

Anaplazja czyli brak lub bardzo niski stopień zróżnicowania komórek nowotworowych

o

Naciekanie sąsiadującej tkanki mózgowej z niszczeniem je struktur

o

Bardzo szybki wzrost z ogniskami martwicy i zmianami krwotocznymi

o

Częściej powstaje de nobo

o

Do okoła guza widoczne są zmiany obrzękowe

o

Glioblastoma jest najczęstszym nowotworem mózgu i stanowi nieco ponad połowę wszystkich
nowotworów gleju gwiaździstego

o

Umiejscowiony w półkulach mózgu, najczęściej w płatach skroniowych

o

Należy do najlepiej unaczynionych nowotworów człowieka (obok raka nerki i niektórych nowotworów
neuroendokrynnych)

o

Mikroskopowo wyróżniamy cztery podstawowe cechy obrazu histopatologiczne

o

Nowotwór jest zbudowany z anaplastycznych , niskozróźnicowanych komórek o bardzo dużym
polimorfizmie

o

Liczne mitozy

o

Proliferacja komórek ścian mikronaczyń, któ®e mogą tworzyć icałka kłębuszkopodobne

o

Ogniska martwicy

o

To jeden z najbardziej złośliwych nowotworów człowieka à średni czas przeżycia nie przekracza jednago
roku

Nowotwory gleju skąpowypustkowego

o

Rzadko występują

o

Wyróżniamy dwie postacie:

o

Dobrze zróźnicowaną, czyli oligodendroglioma

o

Postać niezróżnicowaną – oligodendroglioma anplasticum

Glejaki mieszane

o

Oligoastrocytoma

o

Oligoastrocytoma anaplasticum

Nowotwory gleju wyściółkowego

o

Przede wszystkim u dzieci i młodych dorosłych

© Copyright by $taś

V1b

- 3 -

o

Podział

o

Ependymoma (wyściółczak)

§

Cellulare (komórkowy)

§

Papillare (brodawkowaty)

§

Clarocellulare (jasnokomórkowy)

§

Tanycyticum (tanycytarny)

o

Ependymoma anaplasticum

o

Epencymoma myxopapillare

o

Subependymoma (podwyściółczak)

Nowotwory splotu naczyniówkowego

o

Typowo występują u dzieci, u których są najczęstszym nowotworem mózgu w pierwszym roku życia

o

Wyróżniamy

o

Papilloma plecus choriordei (I)

o

Carcinoma plexus choroidei (III)

o

Umiejscowione są najczęściej w komorach bocznych (50%), komorze IV (40%)

Nowotwory glejowe o niewyjaśnionej histogenezie

o

Astroblastoma

o

Gliomatosis cerebri (III)

o

To rozlany , złośliwy proces nowotworowy

Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

Nowotwory szyszynki

o

pinocytoma (II) - szyszyniak

o

większość chorych demonstruje objawy neurologiczne i oftalmologiczne w szczególności – zespoł
Parineud (obustronne porażenie ruchów gałek ocznych ku górze/ku dołowi, porażenie
konwergencji, brak reakcji źrenic na światło, oczopląs pionowy)

o

pineoblastoma (IV) – szyszyniak zarodkowy

o

to nowotwór o dużej złośliwości i złym rokowaniu

o

wystęuje głó§nie u dzieci

o

może pojawić się u chorych z rodzinnie występującym obustronnym retinoblastoma (tzw. zespół
trójstronnego siatkówczaka)

Nowotwory embrionalne

Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy IV)

o

zwany tez krótko rdzeniakiem

o

jest to złośliwy, niskozróżnicowany nowotwór występujący w móżdżku przede wszystkim u dzieci

o

może dawać przerzuty drogą CSF

o

u dzieci ok. 75% tych nowotworów zlokalizowanych jest w robaku móżdżku

o

postaci

o

klasyczna

o

desmoplasticum (desmoplastyczny)

o

magnocellulare (wielkokomórkowy)

Ependymoblastoma (wyściółczak zarodkowy)

o

to rzadki, niedojrzały, niskozróżnicowany, neuroepitelialny nowotwór złośliwy

o

występuje u noworodków i dzieci zwykle nadnamiotowo w pobliżu komór, ale może pojawić się też w innej
lokalizacji

© Copyright by $taś

V1b

- 4 -

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

o

o

p

p

o

o

n

n

m

m

ó

ó

z

z

g

g

o

o

w

w

y

y

c

c

h

h

o

Zaliczamy tutaj

o

Oponiaki

o

Nowotwory mezenchymalne nie-meningotelialne

o

Pierwotne zmiany barwnikowe

§

Melanocytosis diffusa

§

Melanocytoma

§

Melanoma malignum

o

Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie

§

Haemangioblastoma

Oponiak (meningioma)

·

W większości łagodne

·

Zwykle są zrośnięte z oponą twardą i wywodzą się z komórek pajęczynówki

·

Typowo u dorosłych występują

·

Oponiaki najczęściej umiejscowione są wewnątrzczaszkowo na wypukłej powierzchni płatów mózgu często
w pobliżu sierpu mózgu

·

Makroskopowo większość oponiaków to okrągłe guzy, dobrze odgraniczone, o konsystencji gumy, zrośnięte
z oponą twardą. W przylegającej tkance mózgowej widoczny jest zanik z ucisku

·

Ważniejsze typy morfologiczne

o

M. meningotheliale (meningotelialny)

o

M. fibrosum (włóknisty)

o

M. transitionale (przejściowy)

§

Należą do II stopnia (duże prawdopodobieństwo agresywnego wzrostu, złośliwienia)

o

M. chordoides (struniakowaty)

o

M. clarocellulare (jasnokomórkowy)

o

M. atypicum (atypowy)

§

Należą do III stopnia (b. duże prawd nawrotów, agresywnego wzrostu)

o

M. rhabdoides (rabdoidny)

o

M. papillare (brodawkowaty)

o

M. anaplasticum (malignum) à oponiak anaplastyczny - złosliwy

·

Najczęstszym molekularno-genetyczną zmianą w oponiakach są mutacje w genie NF2

Hamangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)

o

To wysokodojrzały nowotwór zbudowany z licznych naczyń włosowatych i komórek podścieliska

o

Umiejscowiony najczęściej w móżdżku

o

Wystęuje jako pojedynczy guz w postaci sporadycznej lub jako zmiana wieloogniskowa w chorobie
von Hoppel-Lindaua

o

Mikroskopowo zwracają uwagę dwa elementy guza

§

Duże, zwkuolizowane komórki podścieliska (komórki stromalne), które stanowią właściwy
nowotworowy komponent

§

Bogata sieć naczyń włosowatych

C

C

h

h

ł

ł

o

o

n

n

i

i

a

a

k

k

i

i

i

i

n

n

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

u

u

k

k

ł

ł

a

a

d

d

u

u

k

k

r

r

w

w

i

i

o

o

t

t

w

w

ó

ó

r

r

c

c

z

z

e

e

g

g

o

o

Pierwotny chłoniak złośliwy ośrodkowego układu nerwowego

·

Pojawia się w tym układzie przy jednoczesnym braku obecności chłoniaka złośliwego poza OUN w czasie
rozpoznania choroby

·

Umiejscowiony jest nadnamiotowo (60%), głównie w płacie czołowym i skroniowym

·

Może rozsiewać się do opon

·

W sumie to nie wiadomo dlaczego chłoniaki pojawiają się narządzie zasadniczo nieposiadającym tkanki
limfatycznej

·

Około 98% pierwotnych chłoniaków OUN to chłoniaki z komórek B

© Copyright by $taś

V1b

- 5 -

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

g

g

e

e

r

r

m

m

i

i

n

n

a

a

l

l

n

n

e

e

·

Głównie u dzieci i nastolatków

·

Zlokalizowane wzdłuż linii środkowej

o

Ponad 80% w okolicy komory III, większość w okolicy szyszynki, a następnie okolicy nadsiodełkowej

·

W diagnostyce obok metod radiologicznego obrazowania dużą rolę odgrywa badanie CSF na obecność
AFP, β-hCG, PLAP

·

Nowotwory germinalne OUN to:

o

Germinoma

o

Carcinoma embryonale

o

Yolk sac tumor

o

Choriocarcinoma

o

teratoma

N

N

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

y

y

o

o

k

k

o

o

l

l

i

i

c

c

y

y

s

s

i

i

o

o

d

d

ł

ł

a

a

t

t

u

u

r

r

e

e

c

c

k

k

i

i

e

e

g

g

o

o

·

W tej okolicy mogą pojawić się różnorodne nowotwory. Do najczęstszych należą gruczolaki przysadki

Craniopharyngoma (czaszkogardlak)

·

To wydokozróżnicowany nowotwór, wolno rosnący, otorebkowany

·

Umiejscowiony najczęściej nadsiodełkowo z fragmetem wewnątrzsiodełkowym

·

Wywodzie się prawdopodobnie z nabłonka kieszonki rathego

·

Bardzo dobre rokowanie

·

Dwie postaci

o

Typu adamantinoma

o

Postać brodawkowatą

·

W tkance mózgowej w otoczeniu guza widoczna jest glejoza astrocytarna z włóknami rosenthala

P

P

r

r

z

z

e

e

r

r

z

z

u

u

t

t

y

y

n

n

o

o

w

w

o

o

t

t

w

w

o

o

r

r

o

o

w

w

e

e

d

d

o

o

o

o

ś

ś

r

r

o

o

d

d

k

k

o

o

w

w

e

e

g

g

o

o

u

u

k

k

ł

ł

a

a

d

d

u

u

n

n

e

e

r

r

w

w

o

o

w

w

e

e

g

g

o

o

·

Przerzuty do OUN powstają drogą naczyń krwionośnych

·

Przerzuty do mózgu najczęściej z:

o

Raka płuca – 50%

o

Raka sutka – 15%

o

Czerniaka złośliwego – 10%

·

W mózgu przerzuty najczęściej powstają na pograniczu kory i istoty białej półkul mózgu