Drogi żółciowe

95% schorzeń dróg żółciowych -> kamica dróg żółciowych lub zapalenie pęcherzyka żółciowego

2. co do częstości, po refluksie, przyczyna kosztów leczenie chorób p.pok. w stanach

Choroby pęcherzyka żółciowego

• Kamica pęcherzyka żółciowego

  • 10% populacji krajów rozwiniętych

  • Średnia śmiertelność operacyjna jest niska

  • 2 główne typy kamieni:

    • Na zachodzie 80% -> cholesterolowe (krystaliczny cholesterol + woda)

    • Kamienie barwnikowe (gł. sole wapniowe bilirubiny)

  • Patogeneza:

    • Kiedy stężenie cholesterolu przewyższa zdolność żółci do rozpuszczania go -> zaczątki litych kryształów

    • Do wytrącania konieczne: 1) żółć przesycona cholesterolem 2) korzystne warunki kinetyczne do utworzenia jądra krystalizacji 3) kryształy cholesterolu muszą wystarczająco długo pozostawać w pęcherzyku

    • Powstanie jądra kamienia cholesterolowego -> przyłączanie się mikrocząsteczek, (nie)organicznych soli wapnia, białka

    • Kluczowa rola -> zastój w pęcherzyku

  • Czynniki ryzyka:

    • Kamienie cholesterolowe:

      • Czynniki demograficzne: Europa N, Ameryka N i S, rdzenni amerykanie i meksykanie

      • Zaawansowany wiek

      • Hormony żeńskie (Kobiety [2x częściej], Ciąża, Dostne antykoncepty)

      • Otyłość [wzrost wydzielania cholesterolu do żółci]

      • Nagły spadek masy ciała

      • Zastój w pęcherzyku

      • Wrodzone zaburzenia metabolizmu KT

      • Zespoły z towarzyszącą hiperlipidemią

    • Kamienie barwnikowe

      • Czynniki demograficzne: Azjaci, częściej ze wsi

      • Zespoły przebiegające z przewlekłą hemolizą

      • Zakażenia dróg żółciowych

      • Schorzenia przewodu pokarmowego: choroby jelita krętego (np. L-C), wycięcie jelita krętego lub zespolenia omijające, niewydolność trzustki w mukowiscydozie

    • Aż u 80% stwierdza się tylko płeć i wiek.

  • Morfologia:

    • Kamienie cholesterolowe: powstają wyłącznie w pęcherzyku (50-100% cholesterol)

    • Kamienie cholesterolowe bez domieszek – jasnożółta barwa, natomiast wzrost domieszek -> szarobiałe/czarne zabarwienie

    • Mogą być owalne, twarde, pojedyncze, ale najczęściej są liczne i mają gładkie powierzchnie

    • Większość -> częściowo przepuszczalne dla RTG (20% -> nieprzepuszczalne [sole wapnia])

    • Kamienie barwnikowe: każde miejsce drzewa żółciowego: czarne [jałowa żółć] i brązowe [zakażone przewody żółciowe]

    • Zawierają sole wapniowe bilirubiny niesprzężonej, inne sole wapnia, śluz, glikoproteiny, cholesterol

    • Kamienie czarne: małe, liczne, łatwo się kruszą

    • Brązowych jest mało, miękkie, konsystencja jak mydło

    • 50-75% kamieni czarnych jest nieprzepuszczalnych dla RTG

  • Objawy kliniczne:

    • 70-80% pacjentów b/o

    • Bardzo charakterystyczne: ból w wyniku zamknięcia ujścia pęcherzyka/dróg żółciowych jest rozdzierający, ciągły/kolkowy, promieniujący do prawej łopatki; zmiany zapalne w pęcherzyku również powodują ból;

    • Powikłania: ropniak (empyema), przedziurawienia, przetoki, zmiany zapalne, zastój żółci, zapalenie trzustki, czasem duży kamień -> ucisk na jelito -> niedrożność

    • Małe kamienie bardziej niebezpieczne.

• Zapalenie pęcherzyka żółciowego

  • Prawie zawsze związane z kamicą. Usunięcie pęcherzyka jedną z najczęstszych operacji.

  • Ostre zapalenie:

• Z powodu zamknięcia światła pęcherzyka zwykle w szyi lub przewodu pęcherzykowego

  • Powiększony pęcherzyk, napięty, jasnoczerwony/plamisty, powierzchnia błony surowiczej pokryta włóknikiem, lub wysiękiem ropnym, kamienie w 90% przypadków, często zamykające ujście pęcherzyka lub przewód pęcherzykowy

  • Ropniak pęcherzyka = wysięk jest prawie w całości ropny

  • W łagodniejszych przypadkach ściana pęcherzyka – pogrubiona, przekrwiona, obrzęknięta

  • W cięższych -> martwica, zielonkawo-czarny kolor ściany = zgorzelinowe zapalenie pęcherzyka żółciowego (cholecystitis gangrenosa)

  • Przewlekłe zapalenie:

    • Różne zmiany, czasem minimalne.

    • Zwykle obecność kamieni wystarcza do rozpoznania.

    • Często pogrubiała błona śluzowa, czasem nacieki zapalne.

    • Częściej u pacj którzy nie mieli wcześniej epizodów ostrego zap pęch

    • Tylko u 1/3 z żółci hodują się bakt (E. coli, enterokoki)

    • Zamknięcie odpływu nie jest konieczne żeby rozwinęło się zapalenie

• Objawy kliniczne:

  • Ból, gorączka, nudności, wymioty, wyczerpanie, leukocytoza

  • Łagodne ataki często ustępują samoistnie w ciągu 1-10 dni (tylko ¼ pacjentów wymaga natychmiast chir)

  • Można wyczuć pęcherzyk

  • W przewlekłym zapaleniu pęcherzyka może nie być tych objawów – tylko nawracające co jakiś czas kolki żółciowe

  • Podstawa rozpoznania: USG obecność kamieni + pogrubienie ścian pęcherzyka

• Ostre niekamicze zapalenie pęcherzyka

• 5-12% usuwanych z powodu ostrego zap pęch nie ma kamieni

• Zwykle u poważnie chorych pacjentów: w stanach pooperacyjnych po dużych zabiegach nie zw z drogami żółciowymi, po urazach, po oparzeniach, w przebiegu posocznicy

• patogeneza: odwodnienie, zastój w pęcherzyku, zwolniony/upośledzony przepływ krwi, zak. Bakt

Choroby pozawątrobowych dróg żółciowych:

• Kamica przewodu żółciowego wspólnego oraz wstępujące zap dróg żółciowych

• Często przebiegają wspólnie

• Częściej kamienie barwnikowe, częściej w Azji (tam choledocholithiasis lub nawet kamica dróg wewn.wątr dużo częstsza niż kamica pęcherzyka)

• Choroba bez powikłań często bezobjawowa, objawy gdy:

• Zamknięcie światła

• Zapalenie trzustki

• Zapalenie dróg żółciowych

• Ropień wątroby

• Przewlekła choroba wątroby z marskością żółciową wtórną

• Ostre kamicze zap pęcherzyka żółciowego

• Cholangitis: prawie zawsze bakteryjne, czasem bez bakterii wywołane guzami, rurkami, cewkami założonymi po operacji

• Zwykle E.coli, Klebsiella, Bacteroides, Clostridium, Enterobacter

• Bakterie dostają się przez zwieracz Oddiego

• Także etiologia pasożytnicza: Fasciola hepatica lub schistosomiaza

• Objawy: gorączka, dreszcze, bóle w jamie brzusznej, żółtaczka

• Duże zagrożenie posocznicą!

• Zarośnięcie dróg żółciowych

• Główna przyczyna cholestazy noworodków

• Def.: całkowite zamknięcie przepływu wskutek zniszczenia lub całkowitego czy częściowego braku pozawątrobowych dróg żółciowych

• Cechy:

• Zapalenie i zwężenie (włóknienie przewodów wątrobowych lub pżw)

• Zapalenie głównych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

• Zmiany w biopsji wątroby (nasilona proliferacja przewodzików żółciowych, obrzęk i włóknienie przestrzeni wrotnych, zastój żółci w miąższu)

• Włóknienie około wrotne i marskość w ciągu pierwszych 3-6 mies życia

• Klinika: częściej u dziewczynek, po urodzeniu z czasem stolce stają się coraz bardziej odbarwione; leczenie – tylko przeszczep

NOWOTWORY

• Rak pęcherzyka żółciowego

• Dużo częściej niż rak z przewodów

• Piąty co do częstości npl przewodu pok, częściej u kobiet (niewielka przewaga)

• 5-l przeżycie 1% !!!

• 60-90% w pęcherzyku obecne kamienie

• Morfologia:

• Wzrost egzofityczny/naciekający (ten drugi częściej, może objąć nawet cały pęcherzyk)

• Guzy włókniste, bardzo twarde

• Głównie gruczolakoraki, także 5% raki płaskonabłonkowe z różnicowaniem gruczołowo płaskim; najmniej rakowiaków

• W chwili wykrycia większość nacieka już wątrobę

• Rozsiew do otrzewnej, przewodu pok i płuc

• Klinika: objawy kamicy pęcherzyka

• Rak pozawątrobowych dróg żółciowych, w tym brodawki Vatera

• Bezbólowa żółtaczka, częściej u mężczyzn, w starszym wieku

• Kamienie jedynie w 1/3 przypadków (prawdopodobnie niepowiązane)

• Grupy ryzyka:

• Pacjenci z przywrami wątrobowymi

• Pacjenci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych

• Pacjenci z idiopatycznymi zapaleniami jelit

• Morfologia: ponieważ szybko żółtaczka, więc npl w trakcie rozpoznania stosunkowo niewielkie

• Głównie gruczolakoraki, mogą wydzielać śluz; rzadko raki płaskonabł.;

• Obfity, włóknisty zrąb

• Klinika: u połowy pacjentów hepatomegalia, ale pęcherzyk wyczuwalny tylko u ¼

• ↑ AlAt, AspAT, AP

• Podbarwienie moczu żółcią, wydłużenie PT

• Średnie przeżycie niezależnie od rozległości operacji do 18 mc

• Guz Klatzkina: w rozdwojeniu prawego i lewego przewodu żółciowego