Pytania podkreślone można znaleźć w skrypcie PPS 2015 (na pierwszy semestr).

Pytania pisane kursywą można znaleźć w skrypcie Czarnoty 2012.

Treści pogrubione są nowe.

Pozostało:chor

Kardiologia (pyt. 39,) - badania przy wrodzonym bloku III st

~~Choroby zakaźne (pyt. 12) - etiologia i objawy cytomegalii u noworodka~~ (zrobione)

Nanoszę właśnie ostatnie poprawki, proszę o dokończenie tych 2 pytań i zaraz zabiorę się za publikację w pdf, doc, epub i mobi :)

Rozwój fizyczny i psychomotoryczny dziecka

1. Wymień czynniki środowiskowe mające wpływ na rozwój dziecka.
- środowisko wewnątrzmaciczne – właściwości genetyczne matki:

budowa i funkcja narządu rodnego

budowa i funkcja łożyska

jakość cytoplazmy jaja płodowego

jakość DNA mitochondrialnego komórki jajowej

właściwości metaboliczne matki

poziomy hormonów

zapasy substancji (np. Fe)

- środowisko zewnętrzne – wpływa na matkę:

wiek matki (optymalny: 23-26 lat)

stan zdrowia matki (np. zaburzenia hormonalne)

liczba przebytych ciąż (najlepiej rozwinięte dzieci z 2, 3 i 4 ciąży)

tryb życia (brak narażenia na czynniki teratogenne)

sposób odżywiania (przyjmowanie 0,4 mg kwasu foliowego na dobę, kwasów tłuszczowych

nienasyconych, probiotyków – np. jogurty)

przyjmowanie leków i używek

- modyfikatory naturalne – elementy biogeograficzne:

fauna, flora

zasoby mineralne i wodne

skład powietrza

klimat

(ukształtowanie terenu, promieniowanie, ukształtowanie podłoża i cyrkulacja atmosferyczna)

- modyfikatory kulturowe – czynniki społeczno-ekonomiczne i socjalne:

poziom wykształcenia i kultury rodziców

dochód na 1 członka rodziny

wielkość i charakter środowiska społecznego

tradycje i zwyczaje społeczne

żywienie

2. Zadania profilaktyczne pediatrii.
- ocena auksologiczna wzrastania i rozwoju

- ustalanie standardów żywienia

- prowadzenie polityki szczepień ochronnych

- profilaktyka krzywicy

- prowadzenie bilansów zdrowia dzieci

- zapobieganie chorobom dziedzicznym

- zapobieganie wadom wrodzonym

- zapobieganie wypadkom

3. Co to jest auksologia i jakie dziedziny nauki obejmuje?
Auksologia to nauka o rozwoju ontogenetycznym (osobniczym) i oddziaływaniach środowiska zewnętrznego na rozwijający się organizm dziecka. Współcześnie zajmuje się całością rozwoju psychofizycznego dziecka, bada odrębności rozwojowe. Jest nauką interdyscyplinarną, obejmuje:

- antropologię rozwojową

- pediatrię – medycynę wieku rozwojowego

Odrębność auksologii wynika ze swoistości stosowanych metod badawczych – mierników rozwoju fizycznego i sprawności fizycznej, uznawanych za pozytywne wskaźniki zdrowia.

4. Co to jest akceleracja rozwoju i czym jest spowodowana?
Akceleracja rozwoju oznacza dostrzegane od ok. 150 lat zjawisko przyspieszonego biologicznego rozwoju człowieka i osiągania przez kolejne pokolenia ostatecznie większych wymiarów ciała. W pojęciu akceleracji rozwoju wyróżnić można 3 procesy:

- przyspieszenie rozwoju fizycznego i dojrzewania płciowego, wyrażające się m.in. wcześniejszym osiąganiem kolejnych etapów rozwoju

- zmiany proporcji ciała, np. w postaci wydłużania kończyn dolnych

- późniejsze występowanie procesów inwolucyjnych, czyli wydłużenie biologicznej potencji gatunku ludzkiego

Wśród przyczyn akceleracji rozwoju wymienia się:

- postęp cywilizacji technicznej z konsekwencjami społeczno-ekonomicznymi

- proces urbanizacji przez bodźce działające na ośrodkowy układ nerwowy

- bardziej racjonalne żywienie, zwłaszcza zwiększone spożycie białka

- zwiększone nasłonecznienie i aktywizacja witaminy D

- umiarkowana heterozja, czyli mieszanie się populacji na skutek zwiększonej migracji ludności, prowadząca do wymiany genów

5. Wymień znane ci metody kontroli rozwoju fizycznego.
W ujęciu statystycznym – pozwalającym na określenie poziomu rozwoju fizycznego osiągniętego w dniu badania (pomiary antropometryczne – określenie wielkości danej cechy morfologicznej u dziecka):

- do 2 roku życia

masa ciała

długość ciała

obwód głowy

obwód klp

- powyżej 2 roku życia

masa ciała

wysokość ciała

W ujęciu dynamicznym – umożliwiającym śledzenie przebiegu indywidualnego rozwoju dziecka przez zaplanowany czas, najlepiej od urodzenia do dojrzałości (ocena tempa wzrastania – określenie przyrostów danej cechy w jednostce czasu):

- tabele norm, czyli biologiczne układy odniesienia

- siatki centylowe

- wskaźniki proporcji, np. wskaźnik Queteleta, BMI i inne

- morfogramy

- ocena wieku biologicznego (rozwojowego) – wiek morfologiczny, zębowy, cech płciowych

- wskaźniki oceny składu ciała

LBM (lean body mass) – masa ciała szczupłego

BIA – metoda impedancji bioelektrycznej

- biochemiczne wskaźniki rozwoju, np. wykorzystujące wydalanie hydroksyproliny i kreatyniny z moczem

6. Do czego służą siatki centylowe. Podaj zakres normy na siatkach centylowych.
- graficzne przedstawienie pozycji badanej cechy i odniesienie jej do normy

- na podstawie pomiarów wykonywanych np. w odstępach półrocznych w okresie kilku lat, można określić tor rozwojowy badanych cech, najczęściej wysokości i masy ciała

- poprzez nanoszenie na siatce kolejno uzyskiwanych, np. w odstępach półrocznych, wartości pomiarów wysokości ciała wykreślić można krzywą odzwierciedlającą indywidualne tempo wzrastania

Zakres normy na siatkach centylowych obejmuje 2 odchylenia standardowe (pomiędzy 3 a 97 centylem) – w tym przedziale mieści się 95,5% populacji.

7. Do jakich granic na siatkach centylowych zbliżone są wartości 2 SD od średniej?
Wartości ± 2 SD od średniej określają dolną i górną granicę normy, w której mieści się 95,5 % populacji – odpowiadają 3 i 97 centylowi na siatkach.

8. Co to są morfogramy?
Morfogram = profil rozwoju.

Morfogram wykreślony na podstawie kilku cech morfologicznych (długościowych i szerokościowych) pozwala na ocenę proporcji pomiędzy odcinkami ciała. Poprzeczna linia powstała z połączenia uzyskanych wartości badanych cech wyznacza poziom ich rozwoju, czyli profil rozwoju dla płci i danego wieku kalendarzowego. Średnie wartości mierzonych odcinków ciała u osoby dorosłej o prawidłowym rozwoju somatycznym tworzą na siatce poziomą linię prostą. Im uzyskana krzywa bardziej odbiega od linii poziomej, tym większe jest zaburzenie proporcji ciała.

Metoda ta może być pomocna w diagnostyce niektórych zaburzeń o etiopatogenezie genetyczno-endokrynologicznej, np. zespołu Klinefeltera, zespołu Turnera i niektórych innych postaci niskorosłości, zwłaszcza charakteryzujących się zaburzeniami proporcji ciała.

9. Jakie znasz kryteria oceny wieku rozwojowego?
Wiek biologiczny (rozwojowy) – rzeczywiste zaawansowanie w rozwoju kilku cech (wyrażone w latach), na podstawie których przeprowadza się ocenę auksologiczną:

- wiek morfologiczny (wzrostowy i wagowy)

- wiek zębowy

- wiek kostny

- wiek cech płciowych

10. Co to jest wiek kostny i na jakiej podstawie go określamy?
Wiek kostny – miernik ogólnego poziomu i prognozy rozwoju dziecka; ocena dojrzałości szkieletowej na podstawie czasu pojawiania się punktów kostnienia i stopnia zaawansowania rozwoju kośćca. W ocenie dojrzałości kośćca stosuje się metodę jedno- i wieloodcinkową.

- koncepcja jednoodcinkowa opiera się na założeniu, że proces kostnienia przebiega podobnie we wszystkich częściach ciała – najczęściej wykorzystuje się radiogram ręki i nadgarstka z dalszym odcinkiem przedramienia badanego dziecka – porównując radiogram z odpowiadającym mu wzorcem w atlasie dla danego wieku metrykalnego i płci, ocenia się wiek kostny w latach (w wieku szkolnym jako granice normy przyjmuje się odchylenie od wieku metrykalnego nie przekraczające dwóch lat)

- koncepcja wieloodcinkowa – poziom dojrzałości kostnej ocenia się na podstawie radiogramów kilku odcinków ciała, co grozi nadmiernym napromieniowaniem

11. Co to jest wiek zębowy i w jaki sposób go obliczamy?
Jest to czas wyrzynania się poszczególnych zębów. Czas wyrzynania się zębów mlecznych i ich liczba mogą być pomocne w określeniu wieku 6-30 mż. i od ok. 6 rż. kiedy zaczynają pojawiać się zęby stałe. Porównując liczbę zębów z tabelą normy wiekowej ich wyrzynania się lub siatką centylową wieku zębowego, można określić stopień zaawansowania tej cechy lub ujawnić ewentualne odchylenia.
Szczególne znaczenie ma czas wyrzynania się zębów związanych z okresami intensywnego wzrastania:

- pierwszych zębów trzonowych

- bocznych i środkowych zębów siecznych żuchwy

- bocznych zębów siecznych szczęki

- kłów żuchwy

- drugich zębów trzonowych

U chłopców na ogół szybciej wyrzynają się zęby mleczne. Dziewczęta natomiast szybciej je tracą i stąd szybciej niż u chłopców dokonuje się u nich wymiana zębów na stałe. Różnica sięga 3-4 mies. Proces wyrzynania się zębów stałych kończy się zwykle w 14 rż., z wyjątkiem tzw. zębów mądrości, które wyrzynają się dopiero w 18 rż., a nawet później.

Liczba zębów = wiek [mż.] – 6

12. Do czego służy i jakie cechy morfologiczne określa skala Tannera?
Pięciostopniowa skala Reynoldsa-Winesa (spopularyzowana przez Tannera) służy do oceny stopnia zaawansowania rozwoju cech płciowych i jego odniesienia do wieku metrykalnego (różnice nie przekraczające 2 lat zaliczane są do normy).

- u chłopców ocenia się:

zewnętrzne narządy płciowe (jądra, prącie, moszna)

owłosienie łonowe i pachowe

- u dziewcząt ocenia się:

owłosienie łonowe i pachowe

rozwój piersi

wiek wystąpienia pierwszej miesiączki (menarche)

Fazy rozwojowe okresu dojrzewania płciowego chłopców:

I – brak cech dojrzewania płciowego

II – powiększenie jąder i moszny, delikatny wianek owłosienia u nasady prącia

III – wyraźne wzrastanie długości prącia, powiększenie się jąder i ściemnienie moszny, pojawienie się owłosienia narządów płciowych, włos lekko skręcony, powiększenie się brodawek piersiowych, początek mutacji głosu

IV – dalszy wzrost i zwiększenie prącia, wyraźne ściemnienie moszny, owłosienie płciowe silnie skręcone, pojawienie się owłosienia pod pachami i niewielkiego zarostu na twarzy, wyraźna mutacja głosu, wystąpienie wydzielniczej działalności gruczołów apokrynowych

V – pełne owłosienie płciowe, na wewnętrznej stronie ud, pod pachami, na twarzy i na tułowiu, pełny rozwój prącia i jąder, polucje, głos ustalony męski

Fazy rozwojowe okresu dojrzewania płciowego dziewcząt:

I - brak cech dojrzewania płciowego

II – powiększenie brodawek piersiowych, początek powiększania się piersi, początek owłosienia płciowego wzdłuż warg sromowych

III – wyraźny kontur piersi, brodawka włączona w kontur piersi, zwiększenie owłosienia wzgórka łonowego

IV – odgraniczenie brodawki od konturu piersi, silnie rozwinięty typowy trójkąt owłosienia, pojawienie się owłosienia pod pachami

V – brodawka wciągnięta w pierś, typowe owłosienie płciowe (włos kręcony), pełne owłosienie pod pachami, miesiączka

13. Dziewczynka jest w drugim stadium pokwitania (wg skali Tannera) co to oznacza?
Brodawki piersiowe są powiększone, zaczynają powiększać się piersi, delikatne owłosienie płciowe występuje tylko wzdłuż warg sromowych.

14. Dziewczynka jest w trzecim stadium pokwitania. Oceny dokonano używając skali Tannera. Jakie cechy morfolologiczne brano pod uwagę?
Brano pod uwagę rozwój owłosienia łonowego i stopień rozwoju piersi. W 3 stadium pokwitania - wyraźny kontur piersi, brodawka włączona w kontur piersi, zwiększenie owłosienia wzgórka łonowego.

15. Jakie hormony warunkują pokwitanie?
U dziewcząt:

- hormon folikulotropowy (FSH) – pobudza dojrzewanie pęcherzyka jajnikowego i wydalanie jaja oraz pośrednio wpływa na rozwój drugorzędowych cech płciowych

- hormon luteotropowy (LH) – pobudza rozwój ciałka żółtego, wytwarzanie w nim estrogenów i progesteronu oraz w czasie ciąży powoduje rozrost gruczołów sutkowych

- estrogeny wytwarzane w jajnikach (w czasie ciąży także w łożysku):

pobudzają wzrost macicy, przydatków i pochwy

w okresie pokwitania pobudzają rozrost gruczołów sutkowych

kształtują drugo- i trzeciorzędowe cechy płciowe

działają anaboliczne

przyspieszają zrastanie się nasad kości długich

działają antagonistycznie do androgenów nadnerczowych (pod pewnymi względami)

złuszczają błonę śluzową macicy (miesiączkowanie)

- progesteron:

powoduje zmiany w macicy ułatwiające zagnieżdżenie jaja

ułatwia zatrzymanie jaja płodowego i zarodka w macicy

hamuje dalsze jajeczkowanie

pobudza rozwój gruczołu sutkowego

- androgeny nadnerczowe powodują:

rozrost mięśni, kości

powiększenie łechtaczki

owłosienie pach i okolicy łonowej

trądzik młodzieńczy

U chłopców:

- LH powoduje

rozrost jąder

aktywizację komórek gruczołu śródmiąższowego (Leydiga), które wytwarzają testosteron

- FSH

pobudza komórki wytwarzające plemniki

- testosteron jądrowy wraz z androgenami nadnerczowymi odpowiada za:

powiększanie się jąder i moszny, prącia, gruczołu krokowego

zmianę kształtu krtani, mutację głosową

owłosienie płciowe

rozrost mięśni i kości

16. Co to jest skok pokwitaniowy?
Skok pokwitaniowy to gwałtowny przyrost długości i masy ciała, rozpoczyna się u dziewcząt na ok. 1 rok przed pierwszą miesiączką, a u chłopców na 1 rok przed pierwszą polucją. Jako pierwszy i najsilniejszy zaznaczony jest przyrost długości kończyn.

U dziewcząt rozpoczyna się ok. 10 rż., ze szczytem ok.12 rż., po czym stopniowo opada – szczególnie zaznaczony jest skok szerokości bioder i zmiany w budowie miednicy.

U chłopców – początek 12-13 rż., szczyt ok. 14 rż. – wyraźnie zaznaczony skok szerokości barków i klatki piersiowej.

17. Jakie są pierwsze objawy morfologiczne dojrzewania płciowego?
Najbardziej widocznym zwiastunem rozpoczynającego się pokwitania, wyprzedzającego miesiączkę o 1-2 lata, jest rozwój gruczołów sutkowych. Nieco później występuje rozwój owłosienia płciowego: najpierw na wargach sromowych, następnie na wzgórku łonowym, w kształcie trójkąta (z równoczesnym zwiększeniem tkanki tłuszczowej w tej okolicy), a następnie ok. 2 lat później pod pachami. Pochwa ulega powiększeniu i przesuwa się nieco ku tyłowi, zaznacza się wyraźne powiększenie łechtaczki, rozpulchnienie i pogrubienie warg sromowych i innych elementów sromu. Równocześnie rozrasta i grubieje nabłonek pochwy, następuje wzmożenie czynności gruczołów śluzowych pochwy, co może dawać przejściowe, nieznaczne upławy.

U chłopców pierwszym objawem pokwitania jest stopniowe powiększanie się rozmiarów prącia (10-18 cm długości). Prawie równocześnie zaczyna się powiększenie krtani („jabłko Adama”) i wianek owłosienia wokół prącia, który stopniowo rozszerza się i przybiera typowy kształt męski z wydłużeniem trójkątnym w linii środkowej brzucha. Ok. 2 lata później pojawiają się owłosienie pod pachami oraz zarost na twarzy, najpierw na wardze górnej. U ok. 1/3 chłopców występuje także trądzik skóry oraz w początkowym okresie niewielkie, czasem bolesne, najczęściej jednostronne obrzmienie brodawek sutkowych, które mija samoistnie po

pewnym czasie (ginekomastia). Jest ono wyrazem pobudzenia działalności hormonalnej.

18. Co rozumiemy pod pojęciem „przedwczesne dojrzewanie płciowe”?
Przedwczesne dojrzewanie płciowe to rozwój wtórnych cech płciowych u dziewcząt przed 8 rż., a u chłopców przed 10 rż.

Objawy: rozwój drugorzędowych cech płciowych, akceleracja wzrostu, przyspieszony rozwój kośćca.

Skutek: końcowy niski wzrost z zaburzonymi proporcjami kończynowo-tułowiowymi.

19. Czym się przejawia dymorfizm płciowy cech somatycznych i w którym okresie życia ujawnia się?
Dymorfizm płciowy to różnice w proporcjach i budowie ciała u obu płci – nieznaczne w okresie niemowlęcym, wyraźniejsze w wieku przedszkolnym i szkolnym:

- chłopcy

rozrost pasa barkowego

obniżenie wskaźnika biodrowo-barkowego <1

zwiększenie szerokości klp

mniejsze przyrosty tkanki tłuszczowej

- dziewczynki

równomierny rozrost pasa barkowego i miednicy do 14 r.ż.

powolne zwiększanie wskaźnika biodrowo-barkowego >1

większa głębokość klp

większe przyrosty tkanki tłuszczowej

Zaznaczają się bardzo wyraźnie w okresie pokwitania:

- wyższy wzrost u płci męskiej

- większy rozrost miednicy i bardziej skośne ustawienie panewek biodrowych u dziewcząt

- większy rozrost pasa barkowego oraz dłuższe kończyny górne i dolne u chłopców

- rozrost gruczołów sutkowych i obfitsza tkanka tłuszczowa podskórna u dziewcząt (rozmieszczona głównie na udach i biodrach)

- znaczny przyrost masy mięśniowej u chłopców

- zarost na twarzy u chłopców

- mutacja głosu u chłopców.

Już w okresie przedszkolnym ujawnia się dymorfizm płciowy w zakresie zainteresowań ruchowych – dziewczęta bawią się lalkami i preferują zabawy o mniejszej ekspresji ruchowej. Chłopcy wybierają zabawki i zabawy wymagające większego wysiłku i ruchu na większej przestrzeni.

20. Wymień główne hormony wpływające na rozwój płodu.
- somatomedyny płodowe (IGF-1 i IGF-2) – występują we wszystkich tkankach, pozostają pod regulującym wpływem żywienia i oddziałują na syntezę węglowodanów i różnicowanie komórek

- płodowe hormony tarczycy (T 4 , T 3 , rT 3 ) oraz TSH i TRH

- hormony przysadki (płodowy hGH)

- nerwowy czynnik wzrostu (NGF) – jego syntezę kontrolują testosteron i tyroksyna

- epidermalny czynnik wzrostu (EGF) – ma stymulujące działanie mitogenne

- przekształcający czynnik wzrostu (TGF-α, TGF-β) – wpływają na rozwój naczyń, chrząstki i komórek nabłonka

- czynniki wzrostu wiążące heparynę (HBGF) – wywierają wpływ na rozwój tkanek mezodermalnych

- płytkowy czynnik wzrostu (PDGF) – odgrywa rolę w stymulacji wzrostu łożyska

- neuropeptydy, regulujące wewnątrzkomórkowe stężenie Ca i Na oraz cAMP

21. Wymień metody oceny wieku płodowego
Określa się na podstawie reguły Naegelego (reguła ta pozwala określić termin porodu):

LMP + 7 dni + 9 miesięcy

(LMP – pierwszy dzień ostatniej miesiączki)

Potwierdza się:

- badaniami USG:
pomiary pęcherzyka ciążowego

pomiar długości ciemieniowo-siedzeniowej płodu

od 12 tygodnia – ocena wielkości główki płodu

- wymiar dwuciemieniowy

- obwód

po 14 tygodniu ciąży

- wymiar dwuciemieniowy

- długość kości udowej

- obwód głowy i tułowia

między 16 a 18 tygodniem – ocena struktur mózgu

- ocena wieku ciążowego i stopnia dojrzałości płodu

- możliwe wykrycie wrodzonych wad OUN

dane o długości kości długich płodu

- seryjne oznaczanie estriolu w surowicy

- badanie ginekologiczne określające wielkość macicy

- pierwsze ruchy płodu (20 tydzień – połowa ciąży)

- skale neonatologiczne do oceny wieku ciążowego noworodka po urodzeniu:

skale: Dubovitze’a

Ballard

Maliny

opierają się na cechach:

- somatycznych (morfologicznych)

- neurologicznych (dojrzałość układu nerwowego i mięśniowego)

22. Określ granice czasowe okresu noworodkowego. Określ granice czasowe okresu przedszkolnego.
Okres noworodkowy – od porodu do 28 dnia życia.
Okres przedszkolny – od 3 rż. do 6-7 rż.

23. Określ kwartalne przyrosty długości w 1 roku życia, podaj średnią wartość długości ciała noworodka i dziecka w 12 miesiącu życia.
Długość: 0-3 miesiąc – 10cm; 4-6 miesiąc – 6cm; 7-12 miesiąc – 8 cm

Śr. dł. ciała noworodka – 50cm (48-52)

Śr. dł. ciała w 12 miesiącu – 75cm

24. Podaj przyrosty masy ciała, długości obwodu głowy dziecka w pierwszym roku życia
Masa ciała:

do 10 dnia życia – wyrównanie do 3500g

4-5 mies. – podwojenie

11-12 mies. – potrojenie
(1-6 mż. 700g/mies; 7-12 mż. 500g/mies.)

Długość:

I kwartał – 10 cm 0-3 mies. 10cm

II kwartał – 6 cm 4-7 mies. 6cm

III kwartał – 5 cm 6-12 mies. 8 cm
IV kwartał - 4 cm

Obwód głowy:

do 6 miesiąca – 1,5cm/miesiąc

7-12 miesiąc – 0,5cm/miesiąc

Obwód klp:

2-3 miesiąc = obwodowi głowy *(3-4 mies??)

0-6 miesiąc – 12cm (2 cm/mies.

7-12 miesiąc – 2cm (0,5 cm.mies)

25. W jakim wieku następuje podwojenie i potrojenie masy ciała.
4-5 mies. – podwojenie

11-12 mies. – potrojenie

26. Kiedy następuje zarośnięcie ciemiączek?
Ciemiączko tylne – ok. 4 miesiąca życia

Ciemiączko przednie – ok. 10-18 miesiąca życia

27. Oblicz i określ wiek rozwojowy 8-miesięcznego niemowlęcia, u którego w badaniu fizykalnym stwierdzono obecność 6 zębów mlecznych.

Wzór dla liczby zębów mlecznych:

Liczba zębów = wiek [mż] – 6

Liczba mż = 6 + 6 = 12mż

28. Chłopiec ma 8 lat, a jego parametry wysokości i masy ciała odpowiadają przeciętnym dla chłopca w wieku 9 lat i 6 m-cy. Jaki jest wiek rozwojowy dziecka?

Wiek rozwojowy tego chłopca jest prawidłowy, ponieważ w jego przypadku różnica między wiekiem morfologicznym a metrykalnym wynosi 1,5 roku (w wieku szkolnym jako nieprawidłowość przyjmuje się odchylenie od wieku metrykalnego powyżej 2 lat).

29. Chłopiec w wieku 10 lat. Wysokość ciała mieści się w przedziale 50-75 centyla, masa ciała jest powyżej 97 centyla. Co możesz powiedzieć o rozwoju fizycznym chłopca?

Rozwój nieharmonijny, wzrost mieści się w przedziale normy, a masa ciała przekracza normę i biegnie w innym kanale centylowym. Chłopiec prawdopodobnie ma nadwagę.

30. Masz trzech chłopców w wieku 10 lat różniących się wysokością ciała. Pozycja centylowa wysokości pierwszego chłopca = 75, drugiego = 10-25, trzeciego >90. Uszereguj dzieci rozpoczynając od najwyższego.

Trzeci >90 Pierwszy =75 Drugi =10-25

31. Dziewczynka ma 5 lat i pozycję wysokości ciała = 25 centylowi, masy ciała zaś 10-25 centylowi. Co możesz powiedzieć o rozwoju somatycznym dziecka?

Rozwój harmonijny i prawidłowy, ponieważ parametry wysokości i masy ciała mieszczą się w tym samym kanale centylowym (10-25) i w zakresie normy (między 3 a 97 centylem).

32. Dziewczynka w wieku 5-lat. Wysokość ciała mieści się w przedziale 50-75 centyla, masa ciała jest powyżej 97 centyla. Co możesz powiedzieć o rozwoju fizycznym tego dziecka?

Rozwój nieharmonijny, wzrost mieści się w przedziale normy, a masa ciała przekracza normę i biegnie w innym kanale centylowym. Dziewczynka prawdopodobnie ma nadwagę.

33. Podaj cechy noworodka urodzonego z hipotrofią symetryczną. Przyczyny i rokowania

Hipotrofia symetryczna:

- urodzeniowa masa ciała <10 centyla

- długość ciała, obwód głowy, obwód klp <10 centyla

Przyczyny:

- aberracje chromosomalne

- wady genetyczne

- wrodzone błędy metabolizmu

- zakażenia wewnątrzmaciczne (TORCH) – w I trymestrze ciąży

Rokowanie – im mniejszy i bardziej proporcjonalnie opóźniony noworodek, tym większe prawdopodobieństwo występowania nieprawidłowości w dalszym jego rozwoju:

- problemy kliniczne niedotlenienie okołoporodowe przetrwałe krążenie płodowe zaburzenia termoregulacji hiperbilirubinemia hipoproteinemia hipokaliemia policytemia zespół aspiracji smółki

- zakażenia

częstość 3-10 x wyższa u wcześniaków i noworodków z hipotrofią niż w grupie noworodków z eutrofią, urodzonych o czasie

- zwiększona częstość chorób cywilizacyjnych choroba wieńcowa nadciśnienie cukrzyca typu II otyłość

34. Podaj cechy noworodka urodzonego z hipotrofią asymetryczną. Przyczyny i rokowania
Hipotrofia asymetryczna:

- urodzeniowa masa ciała <10 centyla

- długość ciała, obwód głowy, obwód klp – rozwój wg norm (10-90 centyl), albo tylko obwód głowy w normie

Przyczyny:

- rezultat niedoboru substratów żywieniowych, związany z niewydolnością łożyska

w II trymestrze – masa i długość ciała <10 centyla

w III trymestrze – masa ciała <10 centyla

Rokowanie – im mniejszy i bardziej proporcjonalnie opóźniony noworodek, tym większe

prawdopodobieństwo występowania nieprawidłowości w dalszym jego rozwoju:

- problemy kliniczne

niedotlenienie okołoporodowe

przetrwałe krążenie płodowe

zaburzenia termoregulacji

hiperbilirubinemia

hipoproteinemia

hipokaliemia

policytemia

zespół aspiracji smółki

- zakażenia

częstość 3-10 x wyższa u wcześniaków i noworodków z hipotrofią niż w grupie noworodków z eutrofią, urodzonych o czasie

- zwiększona częstość chorób cywilizacyjnych: choroba wieńcowa, nadciśnienie, cukrzyca typu II, otyłość.

35. Co to są siatki centylowe i do czego służą?
Siatki centylowe to jedna z metod oceny rozwoju fizycznego dziecka. Za ich pomocą można:

- graficznie przedstawić pozycję badanej cechy i odnieść ją do normy

- na podstawie pomiarów wykonywanych np. w odstępach półrocznych w okresie kilku lat, można określić tor rozwojowy badanych cech, najczęściej wysokości i masy ciała

- poprzez nanoszenie na siatce kolejno uzyskiwanych, np. w odstępach półrocznych, wartości pomiarów wysokości ciała wykreślić można krzywą odzwierciedlającą indywidualne tempo wzrastania

36. Co to jest pediatria i jakie kierunki działania obejmuje?
Pediatria jest działem medycyny zajmującym się organizmem rosnącym i rozwijającym się. Dlatego też nowoczesna nazwa pediatrii to Medycyna Wieku Rozwojowego. Obejmuje ona okres od momentu poczęcia do zakończenia rozwoju fizycznego i psychicznego jednostki (ustanie wzrostu linijnego → zarośnięcie chrząstek nasad kości długich), tj. do 18rż. (dziewczęta) lub 21rż. (chłopcy).

Kierunki działania pediatrii obejmują:

fizjologię rozwojową

profilaktykę (zapobieganie chorobom)

diagnostykę i leczenie chorób dzieci

Fizjologia rozwojowa i profilaktyka składają się na Propedeutykę pediatrii.

37. Napisz na czym polega profilaktyka w pediatrii – podaj przykłady.
Profilaktyka – zapobieganie chorobom i problemom zdrowotnym:

- ocena auksologiczna wzrastania i rozwoju

- ustalanie standardów żywienia

- prowadzenie polityki szczepień ochronnych

- profilaktyka krzywicy

- prowadzenie bilansów zdrowia dzieci

- zapobieganie chorobom dziedzicznym

- zapobieganie wadom wrodzonym

- zapobieganie wypadkom

38. Znaczenie fizjologii rozwojowej w praktyce lekarskiej

- w profilaktyce – dobra znajomość prawidłowych cech dziecka będzie chronić lekarza przed błędnym uznawaniem za chorobowe takich cech, które są normalne dla pewnych okresów dzieciństwa

- przy ocenie, czy rozwój danego dziecka przebiega zgodnie z ogólnymi normami rozwoju – zwłaszcza dotyczy to najłatwiej dostępnych cech rozwoju:

wzrost linijny

ciężar ciała

obwód głowy i klp

- w patologii dziecka – odpowiedź organizmu dziecka na bodźce szkodliwe, a nawet na środki lecznicze, jest zależna od indywidualnych właściwości i od stopnia rozwoju dziecka, a także od jego wydolności w danym okresie rozwojowym

39. Co to jest auksologia i jakie znasz metody badawcze w tej dziedzinie nauki?
Auksologia to nauka o rozwoju ontogenetycznym (osobniczym) i oddziaływaniach środowiska

zewnętrznego na rozwijający się organizm dziecka. Współcześnie zajmuje się całością rozwoju psychofizycznego dziecka, bada odrębności rozwojowe. Jest nauką interdyscyplinarną, obejmuje:

- antropologię rozwojową

- pediatrię – medycynę wieku rozwojowego

Odrębność auksologii wynika ze swoistości stosowanych metod badawczych – mierników rozwoju fizycznego i sprawności fizycznej, uznawanych za pozytywne wskaźniki zdrowia:

- siatki centylowe

- tablice

- morfogramy – profile rozwojowe

- skala Tannera

- testy na inteligencję

40. Co rozumiesz pod pojęciem „rozwój dziecka” i jakie znasz prawa rządzące rozwojem
Rozwój:

- ukierunkowany, nieodwracalny ciąg przemian w organizmie, które zachodzą pod wpływem upływającego czasu

- proces prowadzący do osiągnięcia przez jednostkę dojrzałości morfologicznej, fizjologicznej,

psychologicznej, intelektualnej

Prawa rozwoju – określają relację między wzrastającym organizmem, a czynnikami na niego wpływającymi:

- rozwój organizmu jest zdeterminowany czynnikami genetycznymi i podlega dodatnim lub ujemnym modyfikacjom przez czynniki środowiska

- wrażliwość organizmu dziecka i jego poszczególnych struktur, narządów na działanie czynników środowiskowych zależy od tempa rozwoju (ekosensytywność)

- każdy narząd i układ u dziecka rozwija się swoim własnym tempem i rytmem

- etap rozwoju, w którym narząd jest najbardziej wrażliwy na działanie czynników środowiskowych nazywa się okresem krytycznym dla rozwoju narządu

- negatywne czynniki środowiskowe działające w okresach krytycznych dla rozwoju narządu powodują zaburzenia rozwoju narządu

41. Jakie procesy składają się na rozwój; podaj krótką charakterystykę
- wzrastanie – powiększanie poszczególnych elementów morfologicznych – komórek oraz wymiarów i masy ciała opprzez:

mnożenie liczby komórek (rozplem komórkowy)

powiększanie masy i wymiarów komórek (rozrost)

- różnicowanie – czynnościowa i morfologiczna specjalizacja komórek i tkanek:

cytogeneza

histogeneza

organogeneza – strukturalne kształtowanie organów

typogeneza – formowanie typowych proporcji ciała

- dojrzewanie – doskonalenie funkcji organizmu poprzez:

kształtowanie czynności narządów i układów (ich specjalizacja)

dostrojenie się funkcji układów i narządów w całym organizmie

42. Jakie znasz metody oceny rozwoju fizycznego dziecka.
W ujęciu statystycznym – pozwalającym na określenie poziomu rozwoju fizycznego osiągniętego w dniu badania (pomiary antropometryczne – określenie wielkości danej cechy morfologicznej u dziecka):

- do 2 roku życia

masa ciała

długość ciała

obwód głowy

obwód klp

- powyżej 2 roku życia

masa ciała

wysokość ciała

- tabele norm, czyli biologiczne układy odniesienia

- siatki centylowe

- wskaźniki proporcji, np. wskaźnik Queteleta, BMI i inne

- morfogramy

- ocena wieku biologicznego (rozwojowego) – wiek morfologiczny, zębowy, cech płciowych

- wskaźniki oceny składu ciała

LBM (lean body mass) – masa ciała szczupłego

BIA – metoda impedancji bioelektrycznej

- biochemiczne wskaźniki rozwoju, np. wykorzystujące wydalanie hydroksyproliny i kreatyniny z moczem

43. Scharakteryzuj czynniki środowiskowe mające wpływ na zdrowie i rozwój dziecka
- środowisko wewnątrzmaciczne – właściwości genetyczne matki:

budowa i funkcja narządu rodnego

budowa i funkcja łożyska

jakość cytoplazmy jaja płodowego

jakość DNA mitochondrialnego komórki jajowej

właściwości metaboliczne matki

poziomy hormonów

zapasy substancji (np. Fe)

- środowisko zewnętrzne – wpływa na matkę:

wiek matki (optymalny: 23-26 lat)

stan zdrowia matki (np. zaburzenia hormonalne)

liczba przebytych ciąż (najlepiej rozwinięte dzieci z 2, 3 i 4 ciąży)

tryb życia (brak narażenia na czynniki teratogenne)

sposób odżywiania (przyjmowanie 0,4 mg kwasu foliowego na dobę, kwasów tłuszczowych

nienasyconych, probiotyków – np. jogurty)

przyjmowanie leków i używek

- modyfikatory naturalne – elementy biogeograficzne:

fauna, flora

zasoby mineralne i wodne

skład powietrza

klimat

(ukształtowanie terenu, promieniowanie, ukształtowanie podłoża i cyrkulacja atmosferyczna)

- modyfikatory kulturowe – czynniki społeczno-ekonomiczne i socjalne:

poziom wykształcenia i kultury rodziców

dochód na 1 członka rodziny

wielkość i charakter środowiska społecznego

tradycje i zwyczaje społeczne

żywienie

44. Opisz metody pomiaru podstawowych cech antropometrycznych u dziecka
Podstawowe cechy antropometryczne:

- do 2 roku życia

masa ciała

długość ciała

obwód głowy

obwód klp

- powyżej 2 roku życia

masa ciała

wysokość ciała

W praktyce posługujemy się pomiarami:

- masy ciała na wadze lekarskiej wytarowanej z dokładnością do 10g.

- długości ciała u niemowląt i dzieci do 2 rż. na ławeczce Epsteina

- wysokości ciała u dzieci od 2 rż. za pomocą antropometru

- obwodu głowy i klatki piersiowej

- ocena proporcji ciała

- ocena procesów dojrzewania (wiek płciowy, kostny, zębowy)

- ocena rozwoju motorycznego.

Metody:

- najstarsza i najprostsza metoda oceny rozwoju somatycznego to porównywanie uzyskanych pomiarów z danymi przeciętnymi i zamieszczonymi w tabelach (Pirqueta)

- metoda siatek centylowych

- metoda morfologiczna- ułożone kolejno skale poszczególnych wymiarów.

45. Co to jest dymorfizm płciowy i w którym okresie życia się pojawia?
Dymorfizm płciowy to różnice w proporcjach i budowie ciała u obu płci – nieznaczne w okresie niemowlęcym, wyraźniejsze w wieku przedszkolnym i szkolnym – zaznaczają się bardzo wyraźnie w okresie pokwitania. Należą do nich:

- wyższy wzrost u płci męskiej

- większy rozrost miednicy i bardziej skośne ustawienie panewek biodrowych u dziewcząt

- większy rozrost pasa barkowego oraz dłuższe kończyny górne i dolne u chłopców

- rozrost gruczołów sutkowych i obfitsza tkanka tłuszczowa podskórna u dziewcząt (rozmieszczona głównie na udach i biodrach)

- znaczny przyrost masy mięśniowej u chłopców

- zarost na twarzy u chłopców

- mutacja głosu u chłopców.

46. Co oznacza pojęcie „osobnik homozygotyczny” i „heterozygotyczny” pod względem danej cechy. Jakim prawom rozwojowym podlegają homo i heterozygoci; podaj przykłady.
Każdą cechę dziecka warunkuje co najmniej jedna para genów:

- gdy są one podobne – osobnik jest homozygotą pod względem danej cechy

- gdy są one różne – osobnik jest heterozygotą pod względem danej cechy

Heterozygoci są bardziej wrażliwi na działanie czynników środowiska!!!

Płeć żeńska XX

- homozygotyczność pod względem chromosomów płciowych = „silniejsza płeć”

- oznacza to:

mniejszą wrażliwość na teratogeny w warunkach wewnątrzmacicznych

mniejszą śmiertelność okołoporodową

mniejszą wrażliwość na bodźce środowiskowe

Płeć męska XY

- heterozygotyczność pod względem chromosomów płciowych = „słaba płeć”

47. Co to jest akceleracja i jakie są jej przyczyny
Akceleracja rozwoju oznacza dostrzegane od ok. 150 lat zjawisko przyspieszonego biologicznego rozwoju człowieka i osiągania przez kolejne pokolenia ostatecznie większych wymiarów ciała. W pojęciu akceleracji rozwoju wyróżnić można 3 procesy:

- przyspieszenie rozwoju fizycznego i dojrzewania płciowego, wyrażające się m.in. wcześniejszym osiąganiem kolejnych etapów rozwoju

- zmiany proporcji ciała, np. w postaci wydłużania kończyn dolnych

- późniejsze występowanie procesów inwolucyjnych, czyli wydłużenie biologicznej potencji gatunku ludzkiego

Wśród przyczyn akceleracji rozwoju wymienia się:

- postęp cywilizacji technicznej z konsekwencjami społeczno-ekonomicznymi

- proces urbanizacji przez bodźce działające na ośrodkowy układ nerwowy

- bardziej racjonalne żywienie, zwłaszcza zwiększone spożycie białka

- zwiększone nasłonecznienie i aktywizacja witaminy D

- umiarkowana heterozja, czyli mieszanie się populacji na skutek zwiększonej migracji ludności, prowadząca do wymiany genów

48. Co to jest trend sekularny; podaj przykłady
Trend sekularny, czyli tendencja przemian – pojęcie utożsamiane niekiedy z akceleracją – to wielowiekowe morfofunkcjonalne zmiany nierewolucyjne organizmu człowieka, wyrażające się m.in. zmianami proporcji ciała:

- przyspieszenie rozwoju fizycznego i dojrzewania płciowego, wyrażające się m.in. wcześniejszym osiąganiem kolejnych etapów rozwoju

- zmiany proporcji ciała, np. w postaci wydłużania kończyn dolnych

- zwiększenie szerokości barków i klp

- zmniejszanie się szerokości bioder kobiet

- zwiększenie części mózgowej czaszki

- zmiana kolejności wyrzynania się zębów stałych – pierwsze wyrzynają się dolne zęby sieczne zamiast dolnych trzonowych

- późniejsze występowanie procesów inwolucyjnych, czyli wydłużenie biologicznej potencji gatunku ludzkiego

49. Jakie przyczyny w okresie niemowlęcym mogą powodować zaburzenia rozwoju fizycznego?
Przyczyny które mogą powodować zaburzenia rozwoju fizycznego można podzielić na dwie kategorie.

Przyczyny biologiczne (w tym genetyczne):

- niedobór hormonu wzrostu

- wady wrodzone

- infekcje (bakterie, wirusy)

- niedobory białkowe i kaloryczne (nieodpowiednia dieta)

Przyczyny środowiskowe:

- elementy biogeograficzne

- przyczyny społeczno-ekonomiczne (warunki materialne, warunki mieszkaniowe)

- opieka ze strony rodziców (spokój, miłość)

50. Jakie hormony wpływają na rozwój w okresie postnatalnym dziecka?
Przysadka mózgowa:

- hormon wzrostu = somatotropina (STH)

- gonadotropiny

- prolaktyna

- ACTH

- tyreotropina

Podwzgórze:

- wazopresyna = hormon antydiuretyczny

- oksytocyna

Gruczoł tarczowy:

- tyroksyna

- kalcytonina

Gruczoły przytarczyczne:

- parathormon

Gruczoły nadnerczowe:

- część korowa:
glikokortykosteroidy

mineralokortykosteroidy

androgeny nadnerczowe

- część rdzenna

adrenalina

noradrenalina

Trzustka:

- glukagon

- insulina

- somatostatyna

- wazoaktywny peptyd jelitowy

Gonady:

- testosteron

- progesteron

- estrogeny

51. Jakie hormony wpływają na rozwój prenatalny dziecka?
- somatomedyny płodowe (IGF-1 i IGF-2) – występują we wszystkich tkankach, pozostają pod regulującym wpływem żywienia i oddziałują na syntezę węglowodanów i różnicowanie komórek

- płodowe hormony tarczycy (T 4 , T 3 , rT 3 ) oraz TSH i TRH

- hormony przysadki (płodowy hGH)

- nerwowy czynnik wzrostu (NGF) – jego syntezę kontrolują testosteron i tyroksyna

- epidermalny czynnik wzrostu (EGF) – ma stymulujące działanie mitogenne

- przekształcający czynnik wzrostu (TGF-α, TGF-β) – wpływają na rozwój naczyń, chrząstki i komórek nabłonka

- czynniki wzrostu wiążące heparynę (HBGF) – wywierają wpływ na rozwój tkanek mezodermalnych

- płytkowy czynnik wzrostu (PDGF) – odgrywa rolę w stymulacji wzrostu łożyska

- neuropeptydy, regulujące wewnątrzkomórkowe stężenie Ca i Na oraz cAMP

52. Wyjaśnij mechanizmy działania hormonu wzrostu na rozwój.
Hormon wzrostu (STH):

- działa pobudzająco na przemianę materii

- zwiększa tempo procesów anabolicznych w komórkach, zwłaszcza w odniesieniu do białek

- podwyższa poziom cukru we krwi (ale równocześnie pobudza wydzielanie insuliny)

- pobudza czynność chrząstek wzrostowych

53. Mechanizmy działania hormonów tarczycy na rozwój
Tyroksyna:

- zwiększają podstawową przemianę materii

- pośrednio wpływa pobudzająco na, wzrost, erytropoezę, sprawność umysłową, napięcie układu współczulnego

Kalcytonina:

- obniża poziom wapnia we krwi

- blokuje jego uwalnianie z kości

- zwiększa jego wydalanie przez nerki

54. Mechanizmy działania hormonów płciowych na rozwój
U dziewcząt:

- hormon folikulotropowy (FSH) – pobudza dojrzewanie pęcherzyka jajnikowego i wydalanie jaja oraz pośrednio wpływa na rozwój drugorzędowych cech płciowych

- hormon luteotropowy (LH) – pobudza rozwój ciałka żółtego, wytwarzanie w nim estrogenów i progesteronu oraz w czasie ciąży powoduje rozrost gruczołów sutkowych

- estrogeny wytwarzane w jajnikach (w czasie ciąży także w łożysku):

pobudzają wzrost macicy, przydatków i pochwy

w okresie pokwitania pobudzają rozrost gruczołów sutkowych

kształtują drugo- i trzeciorzędowe cechy płciowe

działają anaboliczne

przyspieszają zrastanie się nasad kości długich

działają antagonistycznie do androgenów nadnerczowych (pod pewnymi względami)

złuszczają błonę śluzową macicy (miesiączkowanie)

- progesteron:

powoduje zmiany w macicy ułatwiające zagnieżdżenie jaja

ułatwia zatrzymanie jaja płodowego i zarodka w macicy

hamuje dalsze jajeczkowanie

pobudza rozwój gruczołu sutkowego

- androgeny nadnerczowe powodują:

rozrost mięśni, kości

powiększenie łechtaczki

owłosienie pach i okolicy łonowej

trądzik młodzieńczy

U chłopców:

- LH powoduje

rozrost jąder

aktywizację komórek gruczołu śródmiąższowego (Leydiga), które wytwarzają testosteron

- FSH

pobudza komórki wytwarzające plemniki

- testosteron jądrowy wraz z androgenami nadnerczowymi odpowiada za:

powiększanie się jąder i moszny, prącia, gruczołu krokowego

zmianę kształtu krtani, mutację głosową

owłosienie płciowe

rozrost mięśni i kości

55. Porównaj zaburzenia rozwojowe spowodowane niedoborem hormonu wzrostu i hormonów tarczycy.
Niedobór hormonu wzrostu:

- karłowatość typu przysadkowego z zachowaniem proporcji ciała

Niedobór tyroksyny – kretynizm:

- karłowatość

- obniżona przemiana materii

- spowolnienie i znaczne opóźnienie rozwoju umysłowego

56. Scharakteryzuj wewnątrzmaciczny okres rozwoju; która z faz rozwoju wewnątrzmacicznego jest krytyczna dla rozwoju i dlaczego.
Okres prenatalny (wewnątrzłonowy, śródmaciczny) – trwa 280 dni, 40 tyg. (38-42 tyg.), dzielimy go na:

-okres jaja płodowego – 10-14 dz. (zagnieżdżenie, powstanie najpierw 2, a potem 3 listków zarodkowych)

-okres zarodkowy – 3-8 tyg. (intensywne podziały komórek, przyrost masy i różnicowanie się listków zarodkowych)

1 miesiąc:

- dł. zarodka 4-5 mm

- trofoblast zatopiony w błonie doczesnej i początek tworzenia się kosmków

- początek formowania się układu nerwowego, moczowo-płciowego, oddechowego oraz skóry i kości

- pojawiają się pączki kończyn, zawiązki oczu, ust i nosa

2 miesiąc:

- dł. zarodka: 27-31 mm

- masa zarodka: 2-4 g

- dominuje okolica głowowa w związku z rozwojem mózgowia

- początki różnicowania płci

- pojawiają się ośrodki kostnienia

-okres płodowy – 9-40 tyg. (od 2 mies. łożysko przejmuje czynność dostarczania tlenu i składników

odżywczych; dalsze wykształcanie, wzrost i rozwój)

3 miesiąc:

- dł. płodu: 6-9 cm

- masa płodu: ok. 45 g

- wyraźne palce i stopy

- ostatecznie wykształcone łożysko

- zakończenia rozwoju krążenia płodowego

4 miesiąc:

- dł. płodu: 12 cm

- masa płodu: 110 g

- płeć ostatecznie zróżnicowana

- zawiązkowe nerki wydalają mocz

- wyraźne bicie serca

- zamknięcie płytek podniebienia

- wykształcona przegroda nosa

5 miesiąc:

- dł. płodu: ok. 19 cm

- masa płodu: ok. 300 g

- meszek pokrywa cały płód

- wyczuwanie ruchów płodu

- wysłuchiwana akcja serca

6 miesiąc:

- dł. płodu: ok. 23 cm

- masa płodu: ok. 630 g

- pomarszczona skóra, pokryta mazią płodową

- rozwinięte powieki i paznokcie

7 miesiąc:

- dł. płodu: ok. 27 cm

- masa płodu: ok. 1100 g

- skóra różowoczerwona

- zanik błony źrenicznej

- płód, w razie urodzenia, może przeżyć i dalej prawidłowo się rozwijać

8 miesiąc:

- dł. płodu: 28-30 cm

- masa płodu: ok. 1800 g

- płód zdolny do życia

- powieki otwarte

- wykształcone listewki skórne

- duża ruchliwość płodu

9 miesiąc:

- dł. płodu: ok. 32 cm

- masa płodu: ok. 2500 g

- twarz i powierzchnia ciała są wygładzone z powodu podskórnej tkanki tłuszczowej

- meszek zanika

- zmniejsza się ilość płynu owodniowego

- okres zarodkowy (embriogeneza):

jest krytyczny dla teratogennego działania czynników na tworzące się narządy

embriopatie (uszkodzenia zawiązków narządów – wady wrodzone)

- okres płodowy (organogeneza):

czynnik teratogenny może wywołać zaburzenia czynnościowe wykształconych już narządów lub zahamować rozwój płodu

fetopatie (uszkodzenia funkcji narządów)

57. Wymień znane ci przyczyny patologii wrodzonych.
- dziedziczenie wieloczynnikowe – 20-25%

- czynniki środowiskowe – 7-10%

- mutacje genetyczne – 7-8%

- nieprawidłowości chromosomalne – 6-7%

- nieznana etiologia – 50-60%

58. Jakie znasz nieprawidłowości chromosomalne, które powodują zaburzenia rozwojowe?
- dotyczące struktury chromosomów:

inwersja

delecja

translokacja

- dotyczące liczby chromosomów (aneuploidia)

Rodzaje nieprawidłowości chromosomalnych:

- autosomalne

zespół Downa (trisomia 21)

zespół Edwardsa (trisomia 18)

zespół Pateau (trisomia 13)

- heterosomalne

zespół Turnera (45 X0)

zespół Klinefeltera (47 XXY)

XXX, XYY

- cytogenetyczne

zespół łamliwego chromosomu X (FGX)

zespół Prader-Willi’ego (PWS)

zespół Angelmana (AS)

- chromosomalne?

zespół Cornelia de Lange

zespół Noonan

zespół Goldenhara

płodowy zespół alkoholowy (FAS)

CHARGE Association (coloboma, heart, atresia choane, retarded development, genital hypoplasia, ear abnormalities); VATER Association (vertebral, anal abnormalities, tracheoesophageal fistula, esophageal fistula, radial/renal abnormalities)

- metaboliczne

fenyloketonuria

albinizm

galaktozemia

59. Wyjaśnij od czego zależy działanie czynników teratogennych w czasie ciąży i jakie patologie powoduje.
Działanie czynników teratogennych zależy od:

- okresu ciąży - czynniki teratogenne największy wpływ mają w okresie nasilonego rozwoju danego organu (okres krytyczny), czyli gdy zachodzą w nim najważniejsze zmiany (podziały komórkowe i różnicowanie) – największe prawdopodobieństwo w 18-60 tygodniu, szczyt wrażliwości to 30 dzień
embriopatie – uszkodzenia zawiązków narządów – wady wrodzone (embriopatie powstają pod wpływem czynników działających w I trymestrze ciąży)

fetopatie – uszkodzenia funkcji narządów (fetopatie powstają pod wpływem czynników działających w II trymestrze ciąży)

*gametopatie – uszkodzenia komórek rozrodczych (gametopatie mogą powstać pod wpływem czynników teratogennych działających na długo przed zapłodnieniem)

- siły i czasu działania – im silniejszy teratogen i im dłużej działa, tym ma większy wpływ na rozwój wad

- genotypu matki i genotypu płodu – od nich zależy, jak organizm zareaguje na teratogen

60. Wymień i omów działanie teratogennych czynników chemicznych.
- leki, hormony

przeciwbakteryjne:

- tetracyklina – wady układu mięśniowo-szkieletowego

- streptomycyna – wady układu moczowo-płciowego

- chinina – wady układu moczowo-płciowego

przeciwnowotworowe:

- metotreksat – zaburzenia rozwoju zarodka i płodu, wady OUN, wady układu mięśniowo-szkieletowego

- busulfan – wady OUN, wady układu mięśniowo-szkieletowego, wady układu moczowo-płciowego, wady narządu wzroku i słuchu

- chlorambucyl – wady OUN, wady układu mięśniowo-szkieletowego, wady układu moczowo-płciowego, wady narządu wzroku i słuchu

- cyklofosfamid – wady OUN, wady układu mięśniowo-szkieletowego, wady układu moczowo-płciowego, wady narządu wzroku i słuchu

leki działające na OUN:

- morfina – zaburzenia rozwoju zarodka i płodu

- metadon – zaburzenia rozwoju zarodka i płodu

- heroina – zaburzenia rozwoju zarodka i płodu

- talidomid – wady układu mięśniowo-szkieletowego – fokomelia (niedorozwój kończyn)

przeciwdrgawkowe:

- fenytoina – zaburzenia rozwoju zarodka i płodu, zaburzenia rozwoju psychicznego, wady układu mięśniowo-szkieletowego, wady narządu wzroku i słuchu

- barbiturany – zaburzenia rozwoju psychicznego, wady układu krążenia, wady układu mięśniowo-szkieletowego

- trimetadion – zaburzenia rozwoju psychicznego, wady układu krążenia, wady układu mięśniowo-szkieletowego, wady narządu wzroku i słuchu

- kwas walproinowy – wady OUN

hormony steroidowe:

- androgeny – wady układu moczowo-płciowego

- dietylostilbestrol – wady układu moczowo-płciowego

- estrogen – wady układu moczowo-płciowego

jod, propylotiouracyl – wady tarczycy

warfaryna – zaburzenia rozwoju zarodka i płodu, wady układu mięśniowo-szkieletowego, wady narządu wzroku i słuchu

propranolol – zaburzenia rozwoju zarodka i płodu
izotretynoina – zaburzenia rozwoju psychicznego, wadu OUN, wady układu mięśniowo-szkieletowego, wady narządu wzroku i słuchu

- używki: alkohol, nikotyna, narkotyki

alkohol – płodowy zespół alkoholowy (FAS)

- uszkadza gen L1, który koduje białko błonowe neuronów, niezbędne do tworzenia obwodów neuronalnych

- wpływa na zmiany funkcjonalne w neuronach (zwł. Hipokampa) zaangażowanych w procesy uczenia się

- w przyszłości – problemy z nauką, słaba zdolność koncentracji, zwolniony czas reakcji, niski iloraz inteligencji

papierosy (przewlekłe niedotlenienie i niedożywienie płodu):

- tlenek węgla – łączy się z Hb krwinek czerwonych matki, hamując transport tlenu do płodu

- nikotyna – przyspiesza akcję serca płodu oraz powoduje obkurczenie naczyń krwionośnych

- kadm – metal toksyczny, konkuruje z cynkiem, niezbędnym do prawidłowego rozwoju dziecka

- zwiększone ryzyko:

ciąży ekotopowej

poronienia

przedwczesnego pęknięcia błon płodowych

łożyska przodującego

przedwczesnego odklejenia łożyska

porodu przedwczesnego

ułożenia pośladkowego przy porodzie

narkotyki:

- heroina

poronienia, porody przedwczesne, porody martwe

niska masa urodzeniowa

nie stwierdzono zwiększonej częstości wad

- marihuana

palenie przed ciążą – zmniejszenie płodności

niska masa urodzeniowa

niedojrzałość układu nerwowego

- kokaina

poronienia, porody przedwczesne, porody martwe

przedwczesne odklejenie łożyska

niska masa urodzeniowa

nadciśnienie, krwawienie śródczaszkowe

wady OUN – jamistość mózgu

wady przewodu pokarmowego

wady układu moczowego

zespół nagłego zgonu niemowlęcia – SIDS

w przyszłości – dzieci z opóźnieniem rozwoju, bardziej ruchliwe, z niskim IQ, sprawiające problemy wychowawcze

- związki chemiczne pozapokarmowe

61. Porównaj charakterystyczne cechy noworodka donoszonego, wcześniaka i noworodka z hipotrofią
Noworodek donoszony (37-34 Hbd):

- dojrzałość cech morfologicznych

proporcje ciała: duża główka, krótka szyja, wydatny brzuszek

skóra różowa sprężysta

dobrze wykształcona tkanka podskórna

układ oddechowy dobrze rozwinięty

narządy płciowe dobrze rozwinięte

rozwinięty ośrodek termoregulacji
- dojrzałość układu nerwowo-mięśniowego

układ nerwowy rozwinięty

występują odruchy ssania, chwytania, szukania

fizjologiczne wzmożone napięcie mięśni, przewaga zginaczy nad prostownikami

- długość > 48 cm

- masa odpowiednia do wieku płodowego (10-90 centyl)

Wcześniak (<37 Hbd):

- niedojrzałość cech morfologicznych

odmienne proporcje ciała

niedorozwój układu oddechowego (błony szkliste, niewydolność oddechowa)

niedorozwój narządów płciowych (dziewczynki: wargi sromowe większe nie pokrywają mniejszych,

chłopcy: brak jąder w mosznie

niedorozwój układu pokarmowego

nie wykształcony ośrodek termoregulacji

- niedojrzałość układu nerwowo-mięśniowego

niedorozwój ukł. nerwowego – brak odruchów

słabe napięcie mięśni

ruchy rzadkie i powolne

- długość <47 cm

- masa odpowiednia do wieku płodowego (10-90 centyl)

Noworodek z hipotrofią:

- dojrzałość cech morfologicznych

- dojrzałość układu nerwowo-mięśniowego zależy od długości trwania ciąży

- długość zależy od wieku płodowego i rodzaju hipotrofii

- masa ciała <10 centyla do wieku płodowego

62. Co oznacza pojęcie hipotrofia wewnątrzmaciczna i jakie grupy noworodków obejmuje?
Hipotrofia (hipoplazja) wewnątrzmaciczną (IUGR):

- wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu

- masa płodu jest niedostateczna w stosunku do wieku płodowego

- w zależności od czasu działania czynnika wywołującego IUGR można wyróżnić 2 postacie

wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu:

I postać – symetryczna (hipoplastyczna) – 10-30%

- występuje, gdy czynnik patogenny zadziałał w I trymestrze ciąży

- urodzeniowa masa ciała <10 centyla

- dł. ciała, obwód głowy, obwód klp <10 centyla

- przyczyny:

aberracje chromosomalne

wady genetyczne

wrodzone błędy metabolizmu

zakażenia wewnątrzmaciczne (TORCH) w I trymestrze

II postać – asymetryczna (hipotroficzna) – 70-90%

- występuje, gdy czynnik patogenny zadziałał w II lub III trymestrze ciąży

- urodzeniowa masa ciała <10 centyla

- dł. ciała, obwód głowy, obwód klp – rozwój wg norm (10-90 centyl), albo tylko obwód głowy w normie

- przyczyny:

rezultat niedoboru substratów żywieniowych, związany z niewydolnością łożyska:

- w II trymestrze ciąży – masa i dł. ciała <10 centyla

- w III trymestrze ciąży – masa ciała <10 centyla

- hipotrofia wewnątrzmaciczna obejmuje noworodki ważące poniżej 2500g:

wcześniaki

noworodki donoszone z opóźnieniem rozwoju wewnątrzmacicznego

- lepiej rokują noworodki donoszone z niedoborem masy

63. Co określa masa urodzeniowa noworodka?
Masa urodzeniowa noworodka określa stopień rozwoju wewnątrzmacicznego w stosunku do wieku płodowego:

- noworodki eutroficzne – z masą ciała właściwą dla wieku płodowego

- noworodki hipertroficzne – z masą ciała za dużą do wieku ciążowego (>90 centyla)

- noworodki hipotroficzne – z masą ciała za małą do wieku ciążowego (<10 centyla)

Wśród wcześniaków wyróżnia się stopnie małej masy ciała:

- mała urodzeniowa masa ciała (LBW) – <2500 g

- bardzo mała urodzeniowa masa ciała (VLBW) – <1500 g

- ekstremalnie mała urodzeniowa masa ciała (ELBW) – <1000 g

- niewiarygodnie mała urodzeniowa masa ciała (ILBW) – <750 g

64. Przyczyny nadmiernej urodzeniowej masy ciała u noworodków
- cukrzyca u matki

- zespół Beckwith-Wiedemann

- uwarunkowania genetyczne

65. Reguły wyrzynania zębów mlecznych
- zawiązki zębów mlecznych powstają od 4 do 6 mż. płodowego, zębów stałych od 7 mż. płodowego do 2 mż. pozapłodowego, wyjątkiem są zawiązki zębów mądrości, które tworzą się ok.5 rż.

- prawidłowo pierwsze zęby mleczne ukazują się w 7-8 mż.

- mniej więcej co 2 miesiące wyrzynają się po 2 dalsze zęby

- zakończenie wyrzynania zębów mlecznych przypada ok. końca 2 rż.

- chronologicznie:

siekacze środkowe

- żuchwa 6-9 mż.

- szczęka 7-9 mż.

siekacze boczne

- żuchwa 9-12 mż.

- szczęka 8-10 mż.

kły

- żuchwa 15-20 mż.

- szczęka 16-20 mż.

trzonowe pierwsze

- żuchwa 10-16 mż.

- szczęka 10-16 mż.

trzonowe drugie

- żuchwa 20-28 mż.

- szczęka 22-30 mż.

66. Co to jest wiek zębowy i jak go obliczamy
Jest to czas wyrzynania się poszczególnych zębów. Czas wyrzynania się zębów mlecznych i ich liczba mogą być pomocne w określeniu wieku 6-30 mż. i od ok. 6 rż. kiedy zaczynają pojawiać się zęby stałe.

Porównując liczbę zębów z tabelą normy wiekowej ich wyrzynania się lub siatką centylową wieku zębowego, można określić stopień zaawansowania tej cechy lub ujawnić ewentualne odchylenia.

Szczególne znaczenie ma czas wyrzynania się zębów związanych z okresami intensywnego wzrastania:

- pierwszych zębów trzonowych

- bocznych i środkowych zębów siecznych żuchwy

- bocznych zębów siecznych szczęki

- kłów żuchwy

- drugich zębów trzonowych

Liczba zębów = wiek [mż.] – 6

67. Jakie znasz małe objawy zaburzeń genetycznych

- twarzoczaszka ostrogi kostne płaska potylica mikrognatia	- dłoń bruzda małpia zdwojenie paznokci koślawość palca V szczątkowa polidaktylia
- oko zmarszczka nakątna	- stopa syndaktylia II i III palca brak V palca
- ucho zatoki wyrośla skórne	- inne kostne zniekształcenia klp łokieć koślawy
- skóra małe naczyniaki plamy – „kawa z mlekiem”	- różne szczeliny odbytu ektopiczne jądra

- oko

zmarszczka nakątna

- stopa

syndaktylia II i III palca

brak V palca

- ucho

zatoki

wyrośla skórne

- inne kostne

zniekształcenia klp

łokieć koślawy

- skóra

małe naczyniaki

plamy – „kawa z mlekiem”

- różne

szczeliny odbytu

ektopiczne jądra

68. Jakie znasz duże objawy zaburzeń genetycznych

- twarzoczaszka zarośnięcie nozdrzy rozszczep wargi rozszczep podniebienia	- dłoń polidaktylia brak kciuka syndaktylia brak kości śródręcza
- oko zaćma katarakta	- stopa brak paznokci końsko-szpotawa
- ucho zniekształcenia szczątkowe	- inne kostne krótka klp brak kości promieniowej
- skóra liczne naczyniaki	- różne defekty cewy nerwowej spodziectwo

- oko
zaćma

katarakta

- stopa

brak paznokci

końsko-szpotawa

- ucho

zniekształcenia

szczątkowe

- inne kostne

krótka klp

brak kości promieniowej

- skóra

liczne naczyniaki

- różne

defekty cewy nerwowej

spodziectwo

Psychologia wieku rozwojowego

1. Podziel czasokres życia dziecka na okresy rozwojowe.

Okresy rozwojowe:

okres prenatalny,
noworodkowy (do 1.mca),
okres wczesnego dzieciństwa:

niemowlęcy (do końca 1. roku życia)
poniemowlęcy (od 1. do 3. roku życia),

okres przedszkolny (od 4. do 6. roku życia),
młodszy wiek szkolny (od 7. do 10-12. roku),
adolescencja:

dorastanie (10-12 do 15 roku),
wiek młodzieńczy (od 16 do 20-23)

2. Jakie sfery rozwojowe bierzemy pod uwagę, oceniając rozwój psychomotoryczny dziecka?

Cztery sfery rozwoju psychomotorycznego:

postawa i lokomocja,
koordynacja wzrokowo – ruchowa,
mowa,
reakcje społeczno – emocjonalne

3. Wymień zadania rozwojowe w stadium niemowlęctwa i wczesnego dzieciństwa.

Zadania rozwojowe - uczenie się chodzenia, przyjmowania stałego pokarmu, mówienia, nauka kontroli nad wydalaniem, uczenie się różnic płci i skromności seksualnej, tworzenie pojęć i uczenie się mowy do opisu rzeczywistości społecznej i fizycznej, nabywanie gotowości do czytania

4. Kamienie milowe w rozwoju psychoruchowym niemowlęcia.

Kamienie milowe w rozwoju dziecka to określone umiejętności zdobywane w przewidywalnej kolejności w określonym czasie. Zalicza się do nich: reagowanie na otoczenie (już miesięczne dziecko wchodzi w pewne interakcje z otoczeniem, sygnalizuje swoje potrzeby, przestaje płakać brane na ręce, wpatruje się w twarz karmiącej matki, wodzi wzrokiem za zabawką, zwraca głowę w stronę światła itp.), głużenie (dźwięki gardłowe, tylnojęzykowe, 2-3 mc), podnoszenie głowy i klatki piersiowej (3-4 mc), chwytanie, przekręcanie się (z boku na plecy 2mc, z pleców na boki koniec 5., z pleców na brzuch i odwrotnie koniec 6.), gaworzenie (ok. 6 mca, powtarza, naśladuje dźwięki z otoczenia, wymawia głoski, sylaby, bawi się melodią, natężeniem dźwięków), siadanie (koniec 6.próbuje samodzielnie siedzieć, koniec 7.-8. potrafi), raczkowanie (koniec 9.mca często poprzedzone pełzaniem), podciąganie do pozycji stojącej (koniec 9. mca), reakcja na swoje imię (ok.12 mca), chodzenie (koniec 11. chodzi przy meblach, koniec 12. stoi samodzielnie i stawia pierwsze kroki).

5. Co rozumiesz pod pojęciem „motoryka mała” i „motoryka duża” – podaj reguły rozwoju psychomotorycznego niemowlęcia.

Motoryka mała to sprawność ruchowa rąk w zakresie szybkości ruchów, ich precyzji, czynności niezbędne podczas samoobsługi, pisania, rysowania. Motoryka duża – sprawność ruchowa całego ciała (w tym np. zdolność utrzymania równowagi ciała, koordynacja ruchów -kończyn podczas chodzenia, biegania, skakania, jeżdżenia na takich pojazdach jak np. rower. Reguły rozwoju: cefalokaud alny (od części głowowej, przez tułów po część nożną), proksymodystalny (od osi podłużnej ciała na boki), łokciowo - promieniowy (w osi poprzecznej ciała od 5 małego ciała), dzieci wcześniej przyswaja ruchy cykliczne (dwufazowe, np. poruszanie ręką z grzechotką) niż acykliczne (trójfazowe, np. spostrzeganie, sięganie i chwytanie).

6. Jakie sprawności są oceniane w skalach rozwoju psychomotorycznego

Pełzanie, raczkowanie, stanie, chodzenie, chwytanie i opanowanie ręki, manipulowanie, percepcja, mowa bierna i czynna, zachowania społeczne.

7. Jakie są cztery czynniki warunkujące rozwój procesów i właściwości psychicznych?

Czynniki rozwoju psychicznego:

1 - zadatki organiczne (anatomiczne i fizjologiczne cechy organizmu, takie jak strukturalne i funkcjonalne właściwości narządów zmysłowych czy typ układu nerwowego i związanego z nim układu hormonalnego; zadatki te stanowią podłoże dla rozwoju zdolności i innych cech indywidualnych, ale nie przesądzają ich ostatecznie);

2 - własna aktywność i działalność jednostki (biologicznie zdeterminowane czynne uczestnictwo w poznawaniu świata i przeobrażaniu go; dziecko nie przyjmuje biernie działania bodźców zewnętrznych lecz aktywnie uczestniczy we wszystkich tych sytuacjach zewnętrznych, które bezpośrednio je dotyczą, dlatego działanie dziecka w środowisku zewnętrznym staje się bardziej celowe, świadome i rozumne);

3 - czynnik środowiskowy (warunki, które mają wpływ na rozwój organizmu oraz jego funkcji adaptacyjnych; wpływ przemian społeczno – historycznych i kulturowych na rozwój ontogenetyczny; środowisko społeczne warunkuje kształtowanie się zdolności i dyspozycji psychicznych oraz uczy odpowiedniego reagowania na bodźce zewnętrzne i przez to rozwija umiejętności psychiczne. W tym:

Rodzina - jako naturalne środowisko wychowawcze ma za zadanie zaspokajać podstawowe potrzeby dziecka : biologiczne, psychiczne, potrzebę bezpieczeństwa, potrzebę zależności, miłości, potrzeby poznawcze , emocjonalne, społeczne, moralne; Rodzina jest terenem socjalizacji dziecka, uczy współdziałania w grupie i pełnienia ról społecznych, dostarcza modeli osobowych i wzorców zachowań. Dlatego ważne są w rodzinie: struktura rodziny, osobowość rodziców, więź emocjonalna w rodzinie, postawy wychowawcze – rodzicielskie;

Szkoła - grupa rówieśnicza- pod wpływem interakcji (wzajemnych relacji) w grupie rówieśniczej kształtują się emocjonalne i społeczne aspekty zachowania dziecka, doskonali się osobowość, tworzą się nowe wartości moralne i społeczne takie jak: samoocena, potrzeba sukcesów, uznania, motywacji do osiągnięć szkolnych, celów, akceptacji i afirmacji,

4 - wychowanie i nauczanie – materialny i duchowy dorobek pokoleń jest przekazywany w procesie wychowania w rodzinie, szkole i innych instytucjach służących kształceniu, a potem dokształcaniu; Wychowanie jest zorganizowanym i określonym sposobem działania wychowawców (rodziców, nauczycieli, opiekunów), które wpływa na jakościowe-wartościowe zmiany rozwojowe dziecka. Poprzez wychowanie organizuje się dziecku: określony sposób działania, stwarza się odpowiednie warunki życia i kontaktów ze światem otaczającym, wpływa świadomie i celowo na organizowanie trybu życia, kształtuje procesy poznawcze jak spostrzeżenia, myślenie, pamięć, zdolności, wyrabia odpowiednie nawyki, sprawności i umiejętności.

8. Wymień formy przemocy wobec dzieci przyjęte przez WHO.

Formy przemocy wg WHO:

krzywdzenie fizyczne (maltretowanie) – umyślne zadawanie dziecku urazów cielesnych; obejmuje nie tylko znęcanie się, okrucieństwo i tortury, ale również kary fizyczne,
nadużycie seksualne - włączanie dziecka w aktywność seksualną, której nie jest ono w stanie w pełni zrozumieć i udzielić na nią świadomej zgody, na którą nie jest dojrzałe rozwojowo i nie może zgodzić się w ważny prawnie sposób, która jest niezgodna z normami prawnymi lub obyczajowymi danego społeczeństwa,
krzywdzenie emocjonalne (psychiczne) - konsekwentne działanie osoby dorosłej niszczące w dziecku umiejętność prawidłowego funkcjonowania społecznego oraz godzące w rozwój jego osobowości; działania opiekunów, które uniemożliwiają dziecku zaspokojenie takich podstawowych potrzeb jak: potrzeba stałego kontaktu ze zrównoważonym opiekunem oraz potrzeba poczucia własnej godności. Jest to nieustanny atak na dobre samopoczucie dziecka, są to zachowania opiekuna lub wydarzenia, które powodują u dziecka poczucie, że jest nic nie warte, złe, niekochane, zagrożone i że jego osoba ma jedynie wartość wtedy, gdy zaspokaja potrzeby innych;
zaniedbanie bywa określane jako przemoc pasywna; odnosi się do braku zapewnienia przez rodzica rozwoju dziecka – tam, gdzie rodzic jest w stanie coś zrobić w jednej lub więcej z następujących dziedzin: zdrowie, wykształcenie, rozwój emocjonalny, wyżywienie, schronienie i warunki bezpiecznego mieszkania.

9. Podaj krótką charakterystykę „zespołu dziecka potrząsanego”

Zespół dziecka potrząsanego – zespół ten jest ciężką postacią urazu głowy w wyniku znęcania się nad dzieckiem, dotyczy niemowląt poniżej 6 miesiąca życia. Potrząsanie dzieckiem może wynikać z napięcia i agresji dorosłych z powodu nieustającego krzyku dziecka. Niemowlęta są potrząsane, żeby przestały płakać.

W trakcie potrząsania stosunkowo ciężka główka, podtrzymywana przez słabe mięśnie karku, rzucana jest we wszystkie strony. Naprzemienne przyśpieszenie i zwalnianie ruchów głowy prowadzi do przerwania małych, bardzo delikatnych naczyń wypełniających przestrzeń między pajęczynówką, oponą twardą i czaszką, zwłaszcza w zatokach opony twardej, tworzących słabe mostki między oponami i pokrywą czaszki. Nie zarośnięte szwy czaszkowe i ciemiączka pozwalają na jednoczesne ruchy głowy i mózgu. Następuje rozkojarzenie ruchu głowy i mózgu i wylewy wewnątrzczaszkowe, do przestrzeni podoponowej, do opon, zwykle obustronnie, i między półkulami.

Powtarzające się urazy powodują krwotoczne stłuczenia mózgu, rozerwanie substancji szarej i białej i obrzęk mózgu, a w dalszym przebiegu może wystąpić encefalomalacja, torbielowatość mózgu, zawał mózgu, glikoza i zanik mózgu, czasem bez innych objawów maltretowania. Prawie zawsze występują krwawienia gałki ocznej, tzw. „krwiaki okularowe”, krwawienie do siatkówki i ciała szklistego, a często rozwarstwienie lub odklejenie siatkówki.

Rokowanie zależy od ciężkości urazu, śmiertelność jest bardzo duża, u dzieci, które przeżyją występują drgawki bez śpiączki i ciężkie skutki neurologiczne. Defekt zwany idiopatycznym łagodnym opóźnieniem umysłowym, niedosłuch, niedowidzenie albo ślepota ujawniają się po paru latach, w wieku przedszkolnym. Późniejsze konsekwencje neurologiczne to m.in. tetraplegia, wodogłowie czy ślepota.

10. Wymień elementy wchodzące w skład medycznej diagnozy zespołu dziecka maltretowanego.

Na medyczną diagnozę zespołu dziecka maltretowanego składają się następujące elementy: wiek dziecka, wywiad, badanie kliniczne, w tym wygląd i zachowanie się dziecka, ocena rozwoju psychoruchowego dziecka, badanie radiologiczne, krzepliwości krwi, badania dodatkowe, szczególnie w kierunku wykrywania zaburzeń, badania kliniczne rodzeństwa, znajomość czynników ryzyka.

11. Wymień czynniki ryzyka w zespole dziecka maltretowanego

Czynniki ryzyka:

w przebiegu ciąży i porodu (ciąża niechciana, nie akceptowana przez partnera, kobieta zaniedbana w czasie ciąży, ciąża z problemami zdrowotnymi, poród skomplikowany, pozostawiający wspomnienie dużego stresu),

czynniki związane z dzieckiem (dziecko z pierwszego małżeństwa nie akceptowane przez nowego męża, rozczarowanie płcią dziecka, dziecko urodzone po śmierci poprzedniego dziecka, wada rozwojowa, dziecko upośledzone fizycznie, wcześniactwo, dzieci bliźniacze, dziecko przez dłuższy czas przebywające w oddaleniu od rodziny, zachowanie się dziecka np. agresywność, nieposłuszeństwo, odmowa jedzenia, zaburzenia snu, moczenie),

dane dotyczące rodzeństwa (traktowanie w rodzinie innych dzieci, umieszczenie poza rodziną),

czynniki dotyczące rodziców (matka samotna, małoletnia i/lub bez oparcia, własne trudne dzieciństwo rodziców, rozpad rodziny, pobyt w dzieciństwie w placówce opiekuńczej, maltretowanie w dzieciństwie, nadużycia seksualne, upośledzenie rozwoju umysłowego, stany depresyjne chroniczne lub cykliczne, alkoholizm, narkomania),

czynniki związane ze środowiskiem socjokulturowym – izolacja społeczna, trudne warunki bytowe i materialne

12. Jakie okoliczności nasuwają podejrzenie maltretowania fizycznego dziecka w sytuacji mylącego wywiadu?

Okoliczności nasuwające podejrzenie maltretowania fizycznego w sytuacji mylącego wywiadu: niewspółmierność między motywem konsultacji i obrazem klinicznym (rodzice zgłaszają się pod pretekstem błahym, np. braku apetytu, płacz w nocy), rozbieżność między wyjaśnieniami podanymi przez rodziców i objawami, długi odstęp czasu między początkiem zaburzeń a zgłoszeniem się do lekarza, wiek dziecka poniżej 3 lat, ocena rozwoju psychoruchowego dziecka w zestawieniu z wersją rodziców (wypadek, który powoduje uraz może nastąpić, jeśli dziecko ma odpowiednią sprawność ruchową, np. upadek ze schodów nie jest możliwy, dopóki dziecko nie raczkuje, oparzenie gorącą wodą z kranu nie jest możliwe, jeśli dziecko nie jest w stanie odkręcić kranu; podobnie akceptacja wersji urazu spowodowanego przez rodziców wymaga oceny możliwości ruchowych rodzeństwa) szybka poprawa stanu dziecka w szpitalu, a pogarszanie się w domu.

Noworodek

1. Podaj cechy morfologicznie noworodka donoszonego
- klp

beczkowata

obwód klp 1-2 cm mniejszy od obwodu głowy

- brzuch

duży (duża wątroba, wysokie ustawienie przepony)

- kończyny

krótkie

szpotawe ( )

wzmożone napięcie zginaczy

na podeszwach obecne listewki

- proporcje ciała

¼ głowa

½ brzuch

¼ kończyny

- długość ciała 50-52 cm

- masa ciała 3,6 kg

- kręgosłup w kształcie litery C

- skóra

różowa

pokryta mazią płodową i meszkiem płodowym

ok. 7-10 dnia łuszczy się otrębiasto

zaskórniki – prosowate grudki na nosie zawierające wydzielinę gruczołów łojowych

naczyniaki płaskie – na powiekach i potylicy

rumień noworodków – zaczerwienienie skóry

- głowa

obwód 33-38 cm

mózgoczaszka > twarzoczaszki

kości pokrywy czaszki częściowo skostniałe – obecne niezarośnięte szwy czaszkowe

ciemiączka – przednie i tylne

duży język

brak zębów

przedgłowie – obrzęk poporodowy na szczycie głowy

2. Do czego służy skala Apgar? Jakie parametry ocenia?
Skala Apgar służy do obiektywnej oceny stanu noworodka. Ocenia cechy:

- kolor skóry

- puls/min

- reakcje na bodźce (np. wprowadzenie cewnika do nosa)

- napięcie mięśni

- oddychanie

3. Jakie elementy wchodzą w skład skali Apgar ?

Cecha	Punkty
	0
Czynność serca	brak
Oddech	brak
Napięcie mięśni	brak, wiotkość ogólna
Odruchy – np. wprowadzenie cewnika do nosa	brak
Zabarwienie skóry	cała sina, blada

4. Interpretacja stanu noworodka wg skali Apgar.
Za każdy badany parametr skali Apgar przyznaje się 0, 1 lub 2 punkty. Następnie podlegają one sumowaniu i ocenie. Do zdobycia jest maksymalnie 10 punktów. Ocenę stanu noworodka należy przeproprowadzić pod koniec 1 minuty od czasu porodu i ewentualnie powtórzyć po 2, 5, 10, 15, 30 min.

Interpretacja stanu noworodka:

- stan bardzo dobry 8-10 pkt

- stan średni 5-7 pkt

- stan ciężki 1-4 pkt

5. Oceń stan noworodka, którego skala Apgar wynosiła w 1 min - 2 pkt, w 5 min. - 6 pkt, w 10 min. - 7 pkt. Jakie są dla niego prognozy rozwojowe?
Noworodek ten jest obecnie w stanie średnim. Bezpośrednio po porodzie był w stanie ciężkim i wymagał pomocy. Wyższa punktacja w 5 i 10 minucie wskazuje na to, że stan noworodka poprawił się, udzielona pomoc była skuteczna. Dziecko to ma duże szanse na prawidłowy rozwój.

6. Co rozumiemy przez pojęcie „wiek płodowy” i w jaki sposób możemy go ocenić?
Wiek płodowy to wiek noworodka odpowiadający czasowi trwania ciąży.
Określa się na podstawie reguły Naegelego (reguła ta pozwala określić termin porodu):

LMP + 7 dni + 9 miesięcy

(LMP – pierwszy dzień ostatniej miesiączki)

Potwierdza się:

- badaniami USG:
pomiary pęcherzyka ciążowego

pomiar długości ciemieniowo-siedzeniowej płodu

od 12 tygodnia – ocena wielkości główki płodu

- wymiar dwuciemieniowy

- obwód

po 14 tygodniu ciąży

- wymiar dwuciemieniowy

- długość kości udowej

- obwód głowy i tułowia

między 16 a 18 tygodniem – ocena struktur mózgu

- ocena wieku ciążowego i stopnia dojrzałości płodu

- możliwe wykrycie wrodzonych wad OUN

dane o długości kości długich płodu

- seryjne oznaczanie estriolu w surowicy

- badanie ginekologiczne określające wielkość macicy

- pierwsze ruchy płodu (20 tydzień – połowa ciąży)

- skale neonatologiczne do oceny wieku ciążowego noworodka po urodzeniu:

skale: Dubovitze’a

Ballard

Maliny

opierają się na cechach:

- somatycznych (morfologicznych)

- neurologicznych (dojrzałość układu nerwowego i mięśniowego)

7. Do czego służy skala Dubowitza i na podstawie jakich cech jest określana?
Służy ona do oceny dojrzałości noworodka i określenia wieku ciążowego po urodzeniu w praktyce klinicznej. Bada się cechy:

- somatyczne

wygląd skóry

obecność meszku

obecność bruzd na stopach

wygląd brodawek sutkowych

wygląd małżowiny usznej, jej sprężystość

wygląd genitaliów u obu płci

- neurologiczne

ułożenie ciała

kąt zgięcia dłoni

ułożenie ramion

kąt podkolanowy

objaw szarfy

pięta do ucha

Wyniki badania przedstawione w punktowej skali określają wiek płodowy.

8. Określ zaburzenie rozwojowe u noworodka urodzonego o czasie, którego obwód głowy mieści się w granicach 10-25 centyla, masa ciała < 10 centyla długość w granicach 10-25 centyla.
Noworodek z hipotrofią asymetryczną.

9. Określ normę długości, masy ciała, obwodu głowy i klatki piersiowej donoszonego noworodka.
Długość ciała: 50 - 52 cm

Masa ciała: 2500 - 4600 g

Obwód głowy: 33 - 38 cm

Obwód klp: o 1 - 2 cm mniejszy od obwodu głowy: 31 - 36 cm

10. Podaj proporcje ciała noworodka
¼ głowa

½ tułów

¼ kończyny

11. Co powoduje i ile wynosi fizjologiczny ubytek masy ciała u noworodków.
- rozpoczyna się w 1 dobie życia

- najniższa masa ciała jest w 3-4 dobie życia

- nie przekracza 10% masy urodzeniowej

- wyrównanie do masy urodzeniowej następuje w 8 dobie życia
1. Przyczyny:
-utrata wody: wymioty połkniętych wód płodowych, oddawanie moczu, smółki, utrata przez płuca i skórę.
-rozpad zapasów glikogenu i tłuszczu

-wysychanie kikuta pępowiny

2. Zapobieganie:

-wczesne karmienie, zapewnienie optymalnej temperatury

12. Ile wynosi obwód głowy i klatki piersiowej donoszonego noworodka?
- obwód głowy 33-38 cm

- obwód klp 1-2 cm mniej od obwodu głowy

13. Na czym polega prawidłowa adaptacja noworodka do życia pozałonowego?
- uruchomienie oddychania

- ustalenie krążenia pozapłodowego – zamknięcie czynnościowe:

otworu owalnego

przewodu tętniczego

przewodu żylnego

- uruchomienie wydalania kału i moczu – wzrost przepływu nerkowego i filtracji nerkowej

- uruchomienie termoregulacji – poporodowy spadek temperatury ciała

- opanowanie aktu ssania, czynności trawienia i wchłaniania

14. Opisz przyczyny wyzwalające pierwszy wdech u noworodka.
↓pO2, ↑pCO2, ↓pH – pobudzają ośrodek oddechowy w rdzeniu przedłużonym:

- bezpośrednio

- pośrednio – poprzez chemoreceptory w kłębkach szyjnych i aorcie

Zetknięcie skóry z chłodnym powietrzem – bodziec termiczny

Zetknięcie skóry z twardym podłożem – bodziec proprioceptywny

15. Podaj ile wynosi obwód głowy donoszonego noworodka i dziecka rocznego.
- obwód głowy donoszonego noworodka 33-38 cm

- obwód głowy dziecka rocznego 45-50 cm

16. Podaj odruchy występujące u noworodka. (w nawiasie kiedy zanikają)
- ssania i połykania (ok. 1r.ż., we śnie do 3r.ż.)

- szukania sutka = ryjkowy (ok. 3 mies. życia)

- pełzania w ułożeniu na brzuchu

- chwytny dłoni (ok. 3 mies. życia) i stóp (ok. 10 mies. życia)

- Moro (ok. 5 mies. życia)

- podeszwowy Babińskiego (pojawia się od 2 tż., zanika ok. 12 mies. życia)

- odruch skręcania tułowia (ok. 6 mies. życia)

- odruch stąpania = podparcia (ok. 4 mies. życia)

17. Podaj wartości obwodu głowy u noworodka i przyrosty kwartalne tej cechy w ciągu pierwszego roku życia.
- obwód głowy noworodka 33-38 cm

- przyrosty kwartalne w ciągu 1-szego roku życia:

I kwartał – 5,5 cm

II kwartał – 3,0 cm

III kwartał – 2,0 cm

IV kwartał – 1,5 cm

18. Wymień objawy fizjologiczne okresu noworodkowego.
- akcja serca 120-160/min

- częstość oddechów ok. 40/min

- brzuszny tor oddychania

- anuria (bezmocz) do 2 doby życia

- oddawanie smółki

- żółtaczka fizjologiczna

- fizjologiczny spadek masy ciała

- przejściowa hipoglikemia

- zaburzenia termoregulacji

- zaburzenia hormonalne związane z obecnością hormonów matki

- obniżona zdolność krzepnięcia

- policytemia, wysoka leukocytoza

- obniżona odporność

- charakterystyczne odruchy neurologiczne

19. Klasyfikacja noworodków w odniesieniu do wieku ciążowego.
Wiek ciążowy to czas trwania ciąży:

280 dni (40 tyg.) – wiek miesiączkowy ciąży

266 dni (38 tyg.) – wiek owulacyjny, zapłodnieniowy ciąży

- noworodki donoszone – urodzone o czasie, między 38-42 tyg. ciąży

- wcześniaki – noworodki urodzone przedwcześnie – między 22-37 tyg. ciąży

- noworodki przenoszone – urodzone po 42 tyg. ciąży

20. Jak dzielimy noworodki w zależności od stopnia rozwoju wewnątrzmacicznego?
- noworodki eutroficzne – z masą ciała właściwą dla wieku ciążowego (między 10 a 90 centylem) – AGA

- noworodki hipertroficzne – z masą ciała za dużą do wieku ciążowego (powyżej 90 centyla) – LGA

- noworodki hipotroficzne (dystroficzne, z opóźnieniem rozwoju wewnątrzmacicznego) – z masą ciała za małą w stosunku do wieku ciążowego (poniżej 10 centyla) – SGA

21. Podaj definicję wcześniactwa.
Wcześniak – noworodek urodzony przed ukończonym 37 tygodniem ciąży

22. Podaj cechy morfologiczne wcześniaka.
- masa ciała prawidłowa dla wieku ciążowego (między 10 a 90 centylem)

- mniejsza długość ciała

- duża głowa w stosunku do reszty ciała

- kończyny stosunkowo krótkie, cienkie

- cienka skóra, pozbawiona prawie zupełnie tkanki tłuszczowej, przez którą przeświecają naczynia krwionośne

- paznokcie nie pokrywają opuszek palców

- na podeszwach brak lub pojedyncze listewki skórne

- włosy na głowie mają wygląd puchu

- guzki sutkowe są często nieobecne

- chrząstki małżowin usznych mają tzw. przeciwobrąbek (antihelix)

- skóra jest często pomarszczona, „za obszerna”
- kości czaszki miękkie, szwy między nimi szerokie

- klp miękka, wiotka

- powłoki brzuszne bardzo cienkie i wiotkie, często rozstęp mięśni prostych brzucha

- u dziewczynek – wargi sromowe mniejsze znacznie wystają ponad wargi większe

- u chłopców – często brak zstąpienia jąder do moszny

- oddech bardzo słaby, powierzchowny, periodyczny, przechodzący łatwo w dłuższe okresy bezdechu

- szmer oddechowy bardzo słaby, niekiedy ledwo słyszalny

- ruchy klp nierzadko paradoksalne

- słabe napięcie mięśniowe

- ruchy bardzo rzadkie i powolne

- znajduje się prawie stale w stanie snu

23. Wymień grupy noworodków, określane mianem „noworodek z małą masą ciała”.
- z małą masą urodzeniową (LBW) <2500g

- z bardzo małą masą urodzeniową (VLBW) <1500g

- z ekstremalnie małą masą urodzeniową (ELBW) < 1000g

- z niewiarygodnie niską masą ciała (ILBW) < 750g

24. Podaj definicję wcześniactwa i wymień najistotniejsze zaburzenia adaptacyjne, które występują w tej grupie noworodków.
Wcześniak – noworodek urodzony przed ukończonym 37 tygodniem ciąży

- układ oddechowy:

niedojrzałość morfologiczna tkanki płucnej

- utrudniona wymiana tlenu – hiperkapnia, kwasica, sinica

- niższa czynnościowa pojemność płuc (FRC)

słabiej wykształcona beztlenowa droga przemiany glukozy

- niższa odporność na niedotlenienie

słabość mm. oddechowych i niedobór surfaktantu

- skłonność do niedodmy

- układ krwionośny:

hipowolemia

skurcz włośniczek

bradykardia

niskie ciśnienie tętnicze

- termoregulacja upośledzona

zwykle temperatura <36 o C

- ośrodkowy układ nerwowy:

nieregularne oddechy

słabość lub brak odruchu Moro, chwytnego i innych

brak lub słabo wykształcony odruch ssania i połykania

słabsze napięcie mięśniowe

krwawienia wewnątrzczaszkowe

- niska odporność na zakażenia

- wydłużony czas krwawienia i krzepnięcia

- słabsza zdolność trawienna przewodu pokarmowego

- niedojrzałość układów enzymatycznych

- skłonność do kwasicy, hiperkapni i hiper- lub hipokalcemii

- późniejszy powrót do urodzeniowej masy ciała (3-7 tyg.)

- żółtaczka fizjologiczna jest bardziej nasilona i utrzymuje się długo (nawet do 2 mies.)

25. Podaj definicję hipotrofii wewnątrzmacicznej.
Hipotrofia (hipoplazja) wewnątrzmaciczną (IUGR):
- wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu

- masa płodu jest niedostateczna w stosunku do wieku płodowego (noworodek z urodzeniową masą ciała

<10 centyla w stosunku do masy należnej wg czasu trwania ciąży)

26. Opisz charakterystyczne cechy noworodków z hipotrofią wewnątrzmaciczną.
- typ symetryczny

problem zahamowania wzrastania rozpoczyna się w I trymestrze ciąży

urodzeniowa masa ciała <10 centyla

długość ciała, obwód głowy, obwód klp <10 centyla

- typ asymetryczny

problem rozpoczyna się w II lub III trymestrze ciąży i związany jest z zaburzeniami funkcji łożyska

urodzeniowa masa ciała <10 centyla

długość ciała, obwód głowy, obwód klp – rozwój wg norm (10-90 centyl), albo tylko obwód głowy w normie

wychudzenie

skóra jest pomarszczona, sucha, „za obszerna”, bez mazi płodowej

hipoglikemia

niedomoga immunologiczna

słabiej rozwinięte są wątroba, płuca, nerki, grasica, mięśnie

często pępowina bywa zażółcona

27. Jakie czynniki wywołują hipotrofię wewnatrzmaciczną?
- przyczyny hipotrofii symetrycznej:

aberracje chromosomalne

wady genetyczne

wrodzone błędy metabolizmu

zakażenia wewnątrzmaciczne (TORCH) – w I trymestrze ciąży

- przyczyny hipotrofii asymetrycznej:

rezultat niedoboru substratów żywieniowych, związany z niewydolnością łożyska:

- w II trymestrze – masa i długość ciała <10 centyla

- w III trymestrze – masa ciała <10 centyla

28. Co to są czynniki paragenetyczne i w jaki sposób wpływają na rozwój dziecka?
Czynniki paragenetyczne = czynniki środowiska wewnątrzmacicznego.

Są pochodnymi właściwości genetycznych matki:

- budowa i funkcja narządu rodnego

- budowa i funkcja łożyska

- jakość cytoplazmy jaja płodowego

- jakość DNA mitochondrialnego komórki jajowej

- właściwości metaboliczne organizmu matki

- poziomy hormonów i tzw. gra hormonalna

- zapasy pewnych substancji, np. żelaza

Jakość środowiska wewnątrzmacicznego zależy od:

- wieku matki – 23-26 lat optymalny wiek dla 1-szej ciąży

- stanu zdrowia matki – np. zaburzenia hormonalne

- liczby przebytych ciąż – dzieci z 2,3 i 4-tej ciąży są najlepiej rozwinięte

- trybu życia – brak narażenia na czynniki teratogenne

- sposobu odżywiania – przyjmowanie 0,4mg kwasu foliowego na dobę, kwasów tłuszczowych

wielonienasyconych, probiotyków (jogurty)

- przyjmowanie leków i używek

29. Co to są czynniki teratogenne?
Teratogeny – czynniki znajdujące się w środowisku zewnętrznym, prowadzące do powstawania wady

- czynniki fizyczne:

promieniowanie jonizujące

promieniowanie rtg

promieniowanie elektromagnetyczne

wysoka temperatura

- czynniki chemiczne:

leki

hormony

używki – alkohol, nikotyna, narkotyki

związki chemiczne pozapokarmowe

- czynniki biologiczne:

wirusy

bakterie

pierwotniaki

30. Co to są embriopatie? Podaj przykłady czynników, które mogą je powodować.
Embriopatie – uszkodzenia zawiązków narządów – wady wrodzone. Embriopatie powstają pod wpływem czynników działających w I trymestrze ciąży. Przyczyny poznane: choroby wirusowe (np. różyczka), leki (np. talidomid), promieniowanie jonizujące, choroby gruczołów dokrewnych matki.

31. Co to są fetopatie i kiedy powstają ?
Fetopatie – uszkodzenia funkcji narządów. Fetopatie powstają pod wpływem czynników działających w II trymestrze ciąży.

32. Co to są gametopatie?
Gametopatie – uszkodzenia komórek rozrodczych. Gametopatie mogą powstać pod wpływem czynników teratogennych działających na długo przed zapłodnieniem.

33. Co to są zakażenia wewnątrzmaciczne - przykłady.

Wirusy:

- CMV

- HPV

- HCV

- HIV

- HSV

- poliomyelitis

- świnki

- różyczki

- grypy

- ospy wietrznej

- wścieklizny

Bakterie:

- Chlamydia trachomatis

- Chlamydia psittaci

- Listeria monocytogenes

- Borrelia burgdorferi

- Streptococcus pneumonie

- Streptococcus agalactiae

Pasożyty:

- Toxoplasma gonidii

- Plasmodium spp.

Drogi zakażenia:

- wstępująca (przez błony płodowe)

- krwiopochodna (przezłożyskowa)

- w następstwie zabiegów diagnostycznych lub terapeutycznych (nakłucie worka owodniowego i pępowiny, szew okrężny na szyjkę macicy)

34. Co oznacza skrót TORCH?
TORCH – przewlekła, niebakteryjna infekcja wewnątrzmaciczna

Toxoplasma gondii

Other – syphilis, hepatitis B, coxackie virus, Epstein- Barr virus, varicella-zoster, parwowowirusy

Rubella virus

Cytomegalovirus

Herpes simplex virus

35. Jakie objawy kliniczne powoduje zakażenie typu TORCH?
Obraz kliniczny zakażenia wewnątrzmacicznego zależy od okresu ciąży, w którym dochodzi do zakażenia płodu:

- I trymestr – embriopatie (wady wrodzone, uszkodzenia zawiązków narządów)

- II trymestr – fetopatie (uszkodzenia funkcji narządów)

- III trymestr – objawy zakażenia uogólnionego (SEPSY) w postaci zmian zapalnych w różnych układach i narządach

36. Jakie są charakterystyczne wady u noworodka z toksoplazmozą wrodzoną?
Triada Sabina-Pinkertona:

- wodogłowie lub małogłowie

- zwapnienia śródczaszkowe

- zapalenie siatkówki i naczyniówki (chorioretinitis)

37. Jakie są objawy kliniczne toxoplazmozy wrodzonej?
Objawy neurologiczne:

- wodogłowie

może być izolowanym objawem klinicznym

może mieć postać torbielowatości mózgu (hydraencephalia), najcięższej postaci toksoplazmozy wrodzonej

- małogłowie

może być następstwem ciężkiego uszkodzenia mózgu

- drgawki, napady motoryczne ogniskowe, drżenia mięśniowe

- porażenia kończyn, trudności w połykaniu i zaburzenia oddychania – następstwo zmian chorobowych w rdzeniu i opuszce

- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu

Zmiany w narządzie wzroku:

- małoocze, niedorozwój gałek ocznych, brak gałki ocznej

- zapalenie siatkówki i naczyniówki, czasem o charakterze krwotocznym

- zmiany dotyczące nerwu wzrokowego, mogące prowadzić do upośledzenia, a nawet utraty wzroku

- jaskra spowodowana wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego

- zez, oczopląs jako wyraz zmian w mięśniach zewnętrznych oka

Zmiany w narządzie słuchu

- głuchota

Inne objawy kliniczne:

- zaburzenia wewnątrzwydzielnicze

moczówka prosta

przedwczesne dojrzewanie płciowe

częściowa niedoczynność przysadki

- hepatosplenomegalia, żółtaczka

- powiększenie węzłów chłonnych

- trombocytopenia

- zapalenie płuc

- zapalenie mięśnia sercowego

- wysypki

- biegunka

Postać późna toksoplazmozy wrodzonej;

- w okresie pierwszych lat życia przebiega bezobjawowo

- późne powikłania:

uszkodzenie narządu wzroku

powikłania neurologiczne

- w okresie szkolnym pojawiają się:

trudności w nauce

zmiany w EEG

zaburzenia narządu wzroku w postaci postępującej krótkowzroczności (zmiany barwnikowe na dnie oczu, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie siatkówki i naczyniówki)

38. Na jakiej podstawie rozpoznasz cytomegalię wrodzoną u noworodka?
Objawy kliniczne:

- opóźnienie rozwoju wewnątrzmacicznego

- uszkodzenie OUN – mikrocefalia, zwapnienia śródmózgowe

- uszkodzenie wzroku – chorioretinitis

- uszkodzenie słuchu

- hepatosplenomegalia, żółtaczka, wzrost AST, ALT

- trombocytopenia

- anemia hemolityczna

- zapalenie płuc

Diagnostyka:

- testy serologiczne: IgG, IgM

- metoda PCR

39. Podaj cechy charakterystyczne dziecka z zespołem Downa.
- trisomia 21 pary chromosomów

- charakterystyczny wygląd twarzy o płaskim profilu

- skośne ustawienie szpar powiekowych z fałdem nakątnym

- płaska nasada nosa

- na tęczówce często widoczne plamki Brushfielda

- mały nos

- małe usta

- kąciki ust skierowane ku dołowi

- duży język

- mała żuchwa

- krótka czaszka (płaska potylica) o zmniejszonym obwodzie

- małe, nisko osadzone małżowiny uszne, często zniekształcone

- szyja krótka, niekiedy płetwiasta

- dłonie krótkie i szerokie

- poprzeczna (tzw. małpia) bruzda dłoniowa w ¾ przypadków

- palec V krótki, zazwyczaj zakrzywiony (klinodaktylia)

- duży odstęp pomiędzy paluchem a II palcem stopy

- niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych

- hipotonia mięśniowa u noworodków i małych niemowląt

- niedorozwój umysłowy

- współistniejące wady rozwojowe:

serca (AC, VSD, ASD, PDA)

przewodu pokarmowego (zwężenie lub zarośnięcie dwunastnicy, niedrożność odbytu, wypadanie błony śluzowej odbytu)

układu moczowego

układu kostnego (wrodzone zwichnięcie stawów biodrowych)

zaćma

padaczka

niedoczynność tarczycy

białaczka

40. Jakie są objawy wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego u noworodków?
- objaw przeskakiwania główki kości udowej w stawie biodrowym

- ograniczenia odwodzenia

- nierówność kończyn

- asymetria fałdów pośladkowych

41. Podaj objawy posocznicy u noworodka.
Kryteria rozpoznania zakażenia płynu owodniowego:

- tachykardia płodu >160/min

- cuchnący płyn owodniowy

- podwyższona ciepłota ciała matki >37,8^oC

- CRP>10mg/dl, L>15,000

- tachykardia u matki >120/min

- wzrost napięcia mięśnia macicy

- odpływanie płynu owodniowego >24h

-dodatni posiew płynu owodniowego

Objawy kliniczne sepsy:

- problemy żywieniowe

brak łaknienia

zanik odruchu ssania

wymioty

biegunka

wzdęcie brzucha

- zaburzenia termoregulacji

hipo- lub hipertermia

- zmiany w zachowaniu

apatia

drażliwość

zmiany napięcia

drgawki

- skóra

sinica

bladość

rumień

żółtaczka

wybroczyny

twardziny

- problemy krążeniowo-oddechowe

tachypnoe

stękanie wydechowe

bezdechy

tachykardia

hipotensja

- hepatosplenomegalia

42. Wymień objawy kliniczne niedoczynności tarczycy u noworodka.

Objawy kliniczne wrodzonej niedoczynności tarczycy:

- przedłużona żółtaczka

- zaparcie stolca
- duży brzuch
- przepuklina pępkowa
- chłodna, sucha skóra

- senność
- duży język

- trudności w karmieniu

- duże tylne ciemiączko

- hipotonia
- ochrypły głos

Układ moczowy

1. Gospodarka wodno-elektrolitowa dziecka – zasadnicze różnice w porównaniu z człowiekiem dorosłym.
- niemowlę wydala na dobę ok. 20% swej ogólnej ilości wody, dorosły – ok. 5%

- niemowlę przyjmuje 1l wody/dobę, co stanowi 50% wody pozakomórkowej lub 14% masy ciała, a dorosły przyjmuje ok 2l., co stanowi 14% wody pozakomórkowej i 3,5% masy ciała

- większe zapotrzebowanie na wodę u niemowląt jest uzasadnione zwiększoną przemianą materii i większą ilością “odpadków metabolicznych”, a przede wszystkim mniejsza zdolnością zagęszczania moczu

- zapotrzebowanie to zmienia się w zależności od temp. otoczenia, ruchliwości dziecka, intensywności przemiany materii i ilości przyjmowanego pokarmu

- niemowlęta odznaczają się większą wodochwiejnością i mniejszą zdolnością homeostazy wodnej, zwłaszcza utrzymania stałości płynu wewnątrzkomórkowego i dlatego łatwiej u nich zarówno o zatrucie wodne, jak i odwodnienie

- wydalanie wody u niemowląt odbywa się przez nerki (50%), ze stolcami (10%), przez płuca (12%)i przez skórę (25%).

- regulacja ilości i rozmieszczenia wody i elektrolitów odbywa się podobnie jak u dorosłych jednak jest ona mniej sprawna:

mniejsza zdolność zagęszczania moczu – skłonność do odwodnienia

mniejsze przesączanie kłębuszkowe – skłonność do zatrucia wodnego (przewodnienia)

mniej sprawne wydalanie sodu i kwaśnych produktów przemiany materii – skłonność do kwasicy

mniejsza zdolność wytwarzania amoniaku

większa utrata wody ze stolcami w razie biegunki

znacznie większa niewidoczna utrata wody przez płuca i skórę

2. Opisz prawidłowy wynik analizy moczu.
Właściwości fizyczne moczu:

- barwa: zabarwienie żółte o różnym odcieniu (słomkowe, jasno-żółte lub żółte)

- przejrzystość: zupełna (przejrzysty, klarowny, lekko opalizujący)

- odczyn (pH):

noworodek i niemowlę: 5,0 - 7,5

dziecko starsze: 4,8-7,8

- ciężar właściwy:

noworodek: 1008-1018 g/cm3

niemowlę: 1002-1006 g/cm3

dziecko starsze: 1018-1026 g/cm3

- bakterie: pojedyncze

posiew ze strumienia środkowego <105/ml

posiew z cewnikowania <103/ml

posiew z nakłucia nadłonowego - jałowy

- białko: nieobecne (<100 mg/dobę – ilość niewykrywalna diagnostycznie)

- cukier (glukoza): nieobecny

- ciała ketonowe (aceton): nieobecne

- bilirubina: nieobecna

- urobilinogen: obecny (0,05-4,0 mg/dobę)

- kreatynina: 7-18 mmol/24 h (800-2000 mg/24 h)

lub 124-230 µmol/kg/24 h (14-26mg/kg/24 h)

- kwas moczowy: 1,5-4,5 mmol/24 h

(250-750 mg/24 h)

- mocznik: 333-583 mmol/24 h

(20-35 g/24 h)

Badanie osadu moczu:

- nabłonki:

wielok.: pojedyncze

okrągłe: nieobecne lub pojedyncze

- krwinki białe (leukocyty, WBC) – liczba w polu widzenia (wpw) pod mikroskopem o małym powiększeniu (x100):

dziewczęta: <10 wpw

chłopcy: <5 wpw

- krwinki czerwone (erytrocyty, RBC) – świeże i wyl.: nieobecne

- wałeczki (cylindryczne twory powstające w cewkach nerek, zbudowane z białek, tłuszczu oraz elementów biologicznych): nieobecne

- składniki mineralne: niewielkie ilości kryształów kwasu moczowego, moczanów wapnia i szczawianów wapnia

3. Podaj prawidłowe wartości diurezy dobowej u niemowlęcia.
- 1-2 dzień: 0-60 ml

- 3-10 dzień: 100-300 ml

- 11-30 dzień: 150-400 ml

- 2-6 m.ż.: 250-500 ml

- 7-12 m.ż.: 300-600 ml

4. Na czym polega rola nerki dziecka w gospodarce kwasowo-zasadowej.
Rola nerek w utrzymaniu równowagi kwasowo-zasadowej polega na wydalaniu jonów wodorowych głównie z fosforanami i przez amoniogenezę, wydalaniu reszt kwasowych oraz zwrotnym wchłanianiu wodorowęglanów.

5. Wymień zasadnicze różnice anatomiczne w budowie układu moczowego niemowlęcia i człowieka dorosłego.
- nerki są niżej położone i stosunkowo większe niż u dorosłych

- dł. nerki małego dziecka odpowiada dł. odcinka L1 - L4 kręgosłupa

- nerka lewa jest nieco dłuższa niż prawa i leży nieco wyżej

- nerki noworodka są płatowate, bardziej okrągłe, mają węższą warstwę korową

- płatowatość nerki całkowicie zanika w ciągu 2 r.ż.

- masa nerki wynosi 13-14g i stanowi 0,75% masy ciała

- podczas gdy masa nerki człowieka dorosłego wynosi 120-150 g, co stanowi 0,45% jego masy

- nerki noworodka mają dł. ok. 4,5 cm, dorosłego ok. 13,5 cm

- warstwa nabłonkowa komórek kłębuszka składa się z komórek sześciennych, a nie płaskich

- niedojrzałe anatomicznie i czynnościowo ujście pęcherzowe moczowodów

- wydajność mechanizmu zastawkowego w pewnym stopniu zależy od dł. podśluzówkowego odcinka moczowodu

- stosunek dł. odc. podśluzówkowego do średnicy światła moczowodu u noworodków wynosi ok. 2,5:1, u dorosłych 5:1

- u małych dziewczynek jest stosunkowo krótka cewka moczowa i z racji położenia jej ujścia zewnętrznego stale eksponowana na zakażenie

- napletek odkleja się od żołędzi samoistnie, nie trzeba mu w tym pomagać

- 90% chłopców do 3 r.ż. ma całkowicie lub częściowo przyklejony napletek i jest to fizjologia

6. Podaj zasadnicze różnice czynnościowe pomiędzy układem moczowym niemowlęcia i człowieka dorosłego.
- zmniejszona zdolność zagęszczania moczu (oszczędzania wody) – skłonność do hiperelektrolitemii

noworodek może zwiększyć osmolalność moczu w stosunku do osmolalności osocza najwyżej 2x (podczas gdy dorosły 4-5x) – izostenuria fizjologiczna (uwarunkowana słabszym wytwarzaniem ADH, jak i mniejszą wrażliwością cewek na ADH)

- zmniejszona zdolność szybkiego wydzielania wody

przepływ krwi przez nerki u noworodka wynosi ok. 30% wartości dorosłego (po przeliczeniu na 1 m² powierzchni ciała)

przesączanie kłębuszkowe wynosi 30-50% wartości dorosłego

- brak równowagi między czynnością kłębuszków i kanalików (gorsza regulacja równowagi kwasowo-zasadowej i gospodarki elektrolitowej)

klirens elektrolitów i mocznika jest znacznie niższy u noworodka

niewydolność w tworzeniu amoniaku – skłonność do kwasicy

przejściowa aminoacyduria i cukromocz są u noworodka objawem fizjologicznym

przesączanie kłębuszkowe osiąga pełną dojrzałość ok. 12 m.ż., natomiast cewek nerkowych – pod koniec 2 r.ż.

7. Wymień wady rozwojowe nerek.
Zaburzenia budowy:

- agenezja nerki (agenesis renis) – całkowity brak nerki

- niedorozwój nerki (hypoplasia renis) – zmniejszenie masy nerki bez wady budowy miąższu

- aplazja nerki – szczątkowa tkanka nerkowa

- dysplazja (dysplasia renis) – zaburzenia różnicowania nefronów z obecnością nieprawidłowych struktur

- dysplazja wielotorbielowata (degeneratio renis multicystica) – w miejscu jednej z nerek występuje torbielowaty twór, zazwyczaj hipoplastyczny lub zarośnięty moczowód, miedniczka zwłókniała bez połączenia z jamami torbieli

- torbielowatość nerek – znaczne obustronne połączenie nerki z licznymi torbielami

autosomalna recesywna wielotorbielowatość nerek – tzw. typ niemowlęcy

- obecność licznych torbieli w korze i w rdzeniu nerki

- defekt genetyczny dotyczy długiego ramienia chromosomu 6

- brak zrostu między cewkami zbiorczymi nerki i kanalikami doprowadzającymi

- nerki są obustronnie znacznie powiększone i zawierają olbrzymią liczbę ułożonych promieniście torbielek o średnicy do 2-3 mm

- znacznemu powiększeniu nerek często towarzyszy torbielowatość wątroby i płuc – szybko pojawiają się objawy niewydolności nerek

autosomalna dominująca torbielowatość nerek – tzw. typ dorosłych

- obok torbielek zachowany prawidłowy miąższ

- objawy pod postacią krwinkomoczu i nadciśnienia, najczęściej występują po 30 r.ż.

- nerka gąbczasta (ren spongiosus) – wadliwa budowa istoty rdzeniowej nerki, występowanie torbielowato poszerzonych kanalików zbiorczych w rdzeniu nerki

Nieprawidłowe położenie:

- nerka miednicza (dystopia renis pelvica)

- nerka biodrowa (dystopia renis iliaca)

Zrośnięcie nerek:

- nerka esowata (ren sigmoideus) – w kształcie litery S

- nerka w kształcie litery L (ren uncinatus)

- nerka tarczowa (ren scutaneus) – nerki zrośnięte wzdłuż krawędzi

- nerka podkowiasta (ren arcuatus) – zrośnięte bieguny nerek

Nerka nadliczbowa (ren supranumerarius) – trzecia – dodatkowa nerka z oddzielnym moczowodem

Nerka podwójna (ren duplex) – dwie miedniczki, dwa moczowody

8. Wymień wady rozwojowe moczowodów.
- moczowód podwójny (ureter duplex) – rozdwojony na całej długości, dwa oddzielne ujścia w pęcherzu

- moczowód rozdwojony (ureter bifidus) – podwójny na pewnym odcinku, jedno ujście do pęcherza

- zwężenie moczowodu

- ureterocele – torbielowate rozszerzenie śródpęcherzowego odcinka moczowodu

- uchyłek moczowodu (diverticulum ureteris) – koliste uwypuklenie ściany moczowodu

- zastawka moczowodu (valvula ureteris) – poprzeczne fałdy błony śluzowej

- moczowód olbrzymi (megaloureter)

9. Wymień najczęściej występujące wady rozwojowe pęcherza i cewki moczowej.

Wady rozwojowe pęcherza moczowego:

- uchyłek pęcherza moczowego (diverticulum vesicae urinariae)

- wynicowanie pęcherza moczowego (extrophia vesicae urinariae)

- brak pęcherza moczowego (agenesis vesicae urinariae)

Wady rozwojowe cewki moczowej:

- zastawki cewki moczowej (valvulae urethrae)

- zwężenie ujścia zewnętrznego cewki (stenosis ostii externi urethrae)

- zwężenie dystalnej części cewki u dziewczynek

- uchyłek cewki moczowej (diverticulum urethrae)

- wierzchniactwo (epispadiasis)

- spodziectwo (hypospadiasis)

- stulejka (phimosis)

- przetoka odbytniczo-cewkowa (fistula recto-urethralis)

- wrodzony brak cewki moczowej (agenesis urethrae)

- wrodzone zarośnięcie cewki (atresia urethrae)

10. Na czym polegają zaburzenia urodynamiczne u dziecka z odpływami pęcherzowo-moczowodowymi.
OPM jest w większości przypadków objawem, a nie chorobą.

Przyczyny:

- zaburzenia czynnościowe pęcherza

- anatomiczne przeszkody podpęcherzowe

- patologia połączenia moczowodowo-pęcherzowego

- Mechanizm antyrefluksowy nie jest biernym mechanizmem zastawkowym, wynikającym z budowy połączenia moczowodowo-pęcherzowego, ale stanowi aktywnie pracujący układ, którego wydolność zależy od wysokości ciśnienia śródpęcherzowego.

- Podstawą leczenia odpływów pęcherzowo-moczowodowych powinno być zlikwidowanie przeszkody podpęcherzowej i zapewnienie prawidłowych warunków urodynamicznych.

- Obecnie uważa się, że za samoistne ustępowanie OPM odpowiedzialne jest dojrzewanie układu nerwowego.

Zmiany w obrazie USG:

I^o - odpływ do dolnej części moczowodu

- miedniczka nerkowa minimalnie poszerzona

- kielichy nieposzerzone

- prawidłowa warstwa korowa

II^o - odpływ do nieposzerzonego układu kielichowo-miedniczkowego

- miedniczka nerkowa nieznacznie poszerzona

- kielichy nieposzerzone

- prawidłowa warstwa korowa

III^o - odpływ do przepełnionego układu kielichowo-miedniczkowego

- miedniczka nerkowa znacznie poszerzona

- kielichy znacznie poszerzone

- prawidłowa warstwa korowa

IV^o - odpływ do poszerzonego układu kielichowo-miedniczkowego z wydłużeniem moczowodu, ewentualnie z wtórnym zagięciem połączenia miedniczkowo-moczowodowego

- bardzo duża miedniczka

- znacznie poszerzone kielichy nerkowe

- kora nerki ścieńczała

V^o

Jeżeli OPM nie towarzyszą inne wady, to w 60-70% wynik badania USG jest prawidłowy!

11. Jakie objawy mogą wskazywać na obecność wady rozwojowej nerek i dróg moczowych?
- małowodzie, bezwodzie
- hipertoniczny mocz płodu

- nieprawidłowa ilość moczu w pęcherzu moczowym płodu

- podwyższone stężenia alfa-fetoproteiny w surowicy matki

- zbyt mały płód stosownie do czasu trwania ciąży

- obciążony wywiad rodzinny (wady układu moczowego w rodzinie)

- każde zaburzenie w ilości i sposobie oddawania moczu

- guz w jamie brzusznej u noworodka

- wady kręgosłupa, w tym przepukliny

- upośledzone łaknienie

- niedostateczny przyrost masy ciała

- okresowe zwyżki ciepłoty ciała

- wymioty

- posocznica

- epizody odwodnienia i zaburzenia elektrolitowe w okresie przegrzania

- przedłużająca się żółtaczka okresu noworodkowego

12. W jaki sposób oddaje mocz dziecko, które ma zwężenie lub zastawkę cewki moczowej?
Często w małych ilościach, przerywanym strumieiem, pojedynczymi kroplami

13. Jakie okoliczności sprzyjają występowaniu zakażeń układu moczowego u noworodków i niemowląt?
- zwiększona kolonizacja ujścia zewnętrznego cewki moczowej drobnoustrojami potencjalnie „uropatogennymi”

osłabienie zdolności fagocytarnej komórek uroepitelium

zwiększenie liczby receptorów dla adhezyn bakteryjnych

zmniejszenie ochronnego działania wydzieliny szyjki macicy (zależnego od obecności sekrecyjnych IgA, niskiego pH pochwy)

zmiana prawidłowej mikroflory pochwy pod wpływem niektórych antybiotyków

zanieczyszczenie stolcem (zła pielęgnacja, owsica, zaparcia)

odczyny zapalne skóry krocza, przedsionka pochwy

- warunki anatomiczne i czynnościowe ułatwiające dotarcie bakterii do światła pęcherza moczowego

zaburzenia mikcji

wady cewki moczowej

- zaburzenia pęcherzowych mechanizmów obronnych

zaleganie moczu w pęcherzu

odpływy wsteczne

uchyłki pęcherza

przeszkoda w odpływie moczu (zastawka cewki tylnej u chłopców, ureterocoele wpuklające się do szyi pęcherza)

zwiększenie ciśnienia śróspęcherzowego (przeszkody podpęcherzowe, pęcherz neurogenny)

mechaniczne drażnienie błony śluzowej pęcherza (złogi, ciała obce)

14. Wymień najczęstsze przyczyny zakażeń układu moczowego.
- zwiększona kolonizacja okolicy ujścia zewnętrznego cewki moczowej drobnoustrojami potencjalnie „uropatogennymi”

Escherichia coli

Proteus mirabilis

Pseudomonas aeruginosa

Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Citrobacter

Enterococcus faecalis, Staphylococcus epidermidis

Candida albicans i inne grzyby

Adenowirusy

Chlamydia trachomatis

- warunki czynnościowe i/lub anatomiczne umożliwiające ich dotarcie do światła pęcherza

- zaburzenia miejscowych mechanizmów obronnych

15. Wymień postacie kliniczne zakażenia układu moczowego?
- bezobjawowy bakteriomocz – znamienna bakteriuria bez innych objawów laboratoryjnych i klinicznych

- bezobjawowe zakażenie układu moczowego – bakteriuria, ropomocz bez objawów klinicznych

- zapalenie cewki moczowej (zespół cewkowy)

- zapalenie pęcherza moczowego

bakteryjne zapalenie pęcherza

krwotoczne, wirusowe zapalenie pęcherza

- ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (o.o.z.n.)

- posocznica – urosepsa

- przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek

nefropatia „refluksowa”

nefropatia „zaporowa”

pęcherz neurogenny

w kamicy układu moczowego

„samoistne” (w następstwie powtarzających się epizodów oozn)

16. Omów etiologię zakażeń układu moczowego u noworodków i niemowląt.
- Escherichia coli (33-85% ZUM w zależności od wieku i płci)

szczepy uropatogenne posiadają fmbrie adhezyjne odpowiedzialne za przyleganie komórek bakteryjnych do nabłonka dróg moczowych

część szczepów wytwarza zewnątrzkomórkową hemolizynę alfa, która jest między innymi silnie toksyczna wobec komórek nabłonka kanalików nerkowych

- Proteus mirabilis

wytwarza ureazę alkalizującą mocz

posiada zdolność adhezji do komórek nabłonka

wytwarza hemolizyny

- Pseudomonas aeruginosa

powoduje zapalenie o charakterze martwiczo-krwotoczno-ropnym

bakteria rozpowszechniona w środowisku szpitalnym

pałeczki mogą tworzyć w drogach moczowych mikrokolonie otoczone polisacharydowymi otoczkami, do wnętrza których nie przenikają antybiotyki

- Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Citrobacter – pałki Gram ujemne

odpowiedzialne głównie za zakażenia wewnątrzszpitalne

- Enterococcus faecalis, Staphylococcus epidermidis – ziarniaki Gram dodatnie

- Candida albicans i inne grzyby

- Adenowirusy

- Chlamydia trachomatis

17. Jakie są objawy kliniczne zakażenia układu moczowego u noworodków.
- wzrost temperatury ciała lub hipotermia

- niechęć do ssania

- nadmierny ubytek masy ciała

- wymioty
- objawy ze strony OUN:

niepokój

wiotkość

meningismus

- wzdęcie brzucha

- przedłużona żółtaczka

- sinica

18. Jakie są objawy kliniczne zakażenia układu moczowego u niemowląt.
- wzrost temperatury ciała

- brak łaknienia

- brak przyrostu masy ciała
- wymioty
- objawy ze strony OUN:

rozdrażnienie lub senność

przeczulica

meningismus

- wzdęcie brzucha i objawy imitujące kolkę jelitową

- blade lub szare zabarwienie skóry

19. Wymień badania dodatkowe, które należy wykonać u niemowlęcia z podejrzeniem zakażenia układu moczowego.
- analiza i posiew moczu z antybiogramem

- inne badania laboratoryjne:

morfologia krwi, OB., CRP, PCT

mocznik, kreatynina, elektrolity we krwi, gazometria

posiew krwi

- USG układu moczowego

należy badaniem USG ocenić, czy nie ma zalegania moczu w górnych i dolnych drogach moczowych, szczególnie ważna jest ocena opróżniania pęcherza moczowego

badanie USG powinno być wykonane przy wypełnionym pęcherzu i bezpośrednio po mikcji

- uretrocystografia mikcyjna

- badania izotopowe nerek

- badania urodynamiczne

20. Jakie nieprawidłowości w analizie i badaniu bakteriologicznym moczu pozwalają na rozpoznanie zakażenia układu moczowego.
- ropomocz (leukocyturia):

dziewczynki >10-15 leukocytów w polu widzenia

chłopcy >5-10 leukocytów w polu widzenia

- bakterie obecne w osadzie moczu

- nieprzyjemny zapach moczu (rzadko u niemowląt)

- obecne nabłonki płaskie (w o.o.z.n. również okrągłe)

- w krwotocznym zapaleniu pęcherza (etiologia wirusowa) obecne krwinki świeże

- w o.o.z.n. obecne białko

Warunkiem niezbędnym do rozpoznania ZUM jest stwierdzenie tzw. znamiennej bakteriurii, tj. wzrostu jednorodnej flory bakteryjnej:

>10⁵ kolonii bakterii w 1ml moczu pobranego z tzw. środkowego strumienia moczu

>10⁴ kolonii bakterii w 1ml moczu przy współistnieniu objawów klinicznych

>10⁵ kolonii bakterii w 1ml moczu przy pobraniu drogą cewnikowania pęcherza moczowego

każda liczba bakterii Gram ujemnych i >10³ bakterii Gram dodatnich przy pobraniu moczu drogą nakłucia nadłonowego

21. Na czym polega uretrocystografia mikcyjna i jakie nieprawidłowości można wykryć tym badaniem? [nowa wersja odpowiedzi]

Uretrocystografia mikcyjna (Cystografia mikcyjna, CUM) jest badaniem pozwalającym na wykrycie wad budowy układu moczowego przy użyciu technik radiologicznych. Badanie polega na tym, że przez cewnik podaje się do pęcherza moczowego środek cieniujący, a następnie wykonuje serie zdjęć rtg (m.in. w czasie, gdy pęcherz jest napełniony, podczas mikcji oraz po, gdy pęcherz jest pusty).
Badanie umożliwia nam diagnostykę refluksów, uchyłków, przetok, guzów, urazów pęcherza moczowego, drogi przepływu środka cieniującego podczas mikcji, zalegania moczu.

22. Jakie są zasady diagnostyki nawracających zakażeń układu moczowego u niemowląt?
Wskazania do cystografii po przebytym ZUM:

- pierwsze ZUM u chłopca bez względu na wiek

- pierwsze ZUM u dziewczynek <3 r.ż.
- nawracające ZUM u dziewczynek >3 r.ż.

- pierwszy epizod OOZN niezależnie od płci i wieku

- OPM u rodzeństwa

- stwierdzenie blizn w nerce

Kontrolne badania moczu po przebytym ZUM:

- analiza i posiew moczu

3 dni po zakończeniu leczenia

co 2 tyg. przez pierwszy miesiąc po zakończeniu leczenia

co miesiąc przez rok od zakończenia leczenia

co 6 mies. lub w razie objawów sugerujących ZUM oraz stanów gorączkowych przez 4-5 lat

Kontrolne badania obrazowe:

- po roku USG

- w niektórych przypadkach scyntygrafia statyczna nerek

Nawrót ZUM:

- ponowny rzut choroby wywołany tym samym drobnoustrojem w ciągu pierwszych 3 tyg. po zakończeniu leczenia

- nawroty są często bezobjawowe, stąd konieczność wykonywania kontrolnych badań moczu

*reinfekcja – ponowne zakażenie innym rodzajem bakterii

23. Na czym polega leczenie zakażeń układu moczowego u niemowląt?
- wyjałowienie układu moczowego

leczenie p-bakteryjne

[zakwaszanie moczu - nie jest to prawda w świetle ostatnich badań]

prowokowanie obfitej diurezy

- zapobieganie rozwojowi blizn w nerkach (wczesne leczenie)

- eliminacja czynników sprzyjających ZUM

- zapobieganie nowym rzutom choroby

Profilaktyka ZUM u noworodków i niemowląt:

- u dzieci do 3 r.ż., do czasu wykonania CUM, furagina 1-2mg/kg m.c. w jednej dawce na noc

Leczenie ZUM:

- noworodek

antybiotyki i.v. 14-21 dni

penicylina półsyntetyczna + aminoglikozyd

- 2-6 m.ż.

antybiotyk i.v. przez 10-14 dni

penicylina półsyntetyczna lub cefalosporyna II lub III generacji

- 6 m.ż. do 6 r.ż.

10-14 dni i.v. lub >3 dni i.v. i dalej p.o.

penicylina półsyntetyczna lub cefalosporyna II lub III generacji

24. Jakie są zasady leczenia odpływów pęcherzowo-moczowodowych wykrytych w okresie niemowlęcym?
Podstawą leczenia odpływów pęcherzowo-moczowodowych powinno być zlikwidowanie przeszkody podpęcherzowej i zapewnienie prawidłowych warunków urodynamicznych.

Obecnie uważa się, że za samoistne ustępowanie OPM odpowiedzialne jest dojrzewanie układu nerwowego.

Nie ma jednoznacznych ustaleń, czy stosować profilaktykę ZUM u dzieci z OPM:

- zawsze bezpośrednio po rozpoznaniu OPM w celu ustalenia osobniczej skłonności do ZUM

- u niemowląt z OPM niskimi (do III^o) jeżeli nie ma skłonności do ZUM, można po 3 mies. od rozpoznania OPM próbować rezygnować z profilaktyki p-baktreryjnej, wykonując badania moczu

- przy wysokich OPM nie rezygnujemy z profilaktyki p-bakteryjnej

25. Jakie są zasady prawidłowego pobierania moczu na badanie bakteriologiczne.
- pobieranie moczu ze środkowego strumienia

- cewnikowanie – wskazania: niemożność współpracy z dzieckiem przy pilnej potrzebie wykonania posiewu, stany nieprzytomności, konieczność wprowadzenia cewnika w celu wykonywania innych badań, np. urocystografii mikcyjnej
- nakłucie nadłonowe pęcherza – wiarygodny wynik badania, wyeliminowanie możliwości zanieczyszczenia florą fizjologiczną pochodzącą spoza układu moczowego

Mocz powinien być dostarczony do pracowni w ciągu 2h. Pobrany ze środkowego strumienia do specjalnego, jałowego pojemnika, zatkanego szczelną przykrywką.

26. Wymień przyczyny obrzęków.
- obrzęk „fizjologiczny” – na stopach i podudziach pod koniec dnia, zwłaszcza podczas upałów (głównie u osób starszych)

- obrzęk ortostatyczny – na kończynach dolnych, po dłuższym utrzymywaniu pozycji stojącej lub siedzącej bez poruszania się (np. w samolocie)

- obrzęk niedokrwienny – u osób z chorobami naczyń, pozostających przez większą część doby w pozycji siedzącej

- obrzęk limfatyczny – utrudniony odpływ chłonki, na stopach i podudziach (w wadach układu chłonnego u dzieci, np. w rodzinnie występującym zespole Nonne’a-Milroya-Meigego)

- obrzęk zapalny – ze współistniejącym miejscowym zaczerwienieniem i ociepleniem skóry (np. w chorobach zębów z zajęciem okostnej lub ropniu około zębowym, reumatyczne obrzęki stawów)

- obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) – reakcja antygenu z przeciwciałem IgE, na skutek czego uwalniana histamina prowadzi do rozszerzenia naczyń i zwiększenia ich przepuszczalności (groźna dla życia jest postać wrodzona)

- napadowy zespół obrzękowy oraz wywołany wysiłkiem fizycznym, szczególnie po spożyciu alergenów pokarmowych (np. owoce morza)

- obrzęk tłuszczowaty – głównie na nogach w niektórych postaciach otyłości

- obrzęk śluzowaty – gromadzenie masy śluzo podobnej we włóknach skóry właściwej, głównie na twarzy oraz grzbiecie dłoni i stóp, charakterystyczny dla niedoczynności tarczycy

- obrzęk alergiczny – często na twarzy, lub w miejscach ukąszeń owadów

- obrzęk włóknisty – nadmiar elementów łącznotkankowych, np. w wyniku rozległego bliznowacenia lub poźnego stadium obrzęku limfatycznego

- słoniowacizna (elephantiasis) – zaburzenie rozwojowe odpływu chłonki, np. asymetryczny przerost kończyny dolnej w zespole Klippla-Trenaunaya-Webera

Klasyczny obrzęk:

- zakrzepowe zapalenie żył

- zakrzep żylny
- niewydolność mięśnia sercowego

- ucisk
- marskość wątroby

- zespół nerczycowy (obrzęk twarzy)
- niska podaż białka (kwashiorkor)
- hipoalbuminemia

- ukąszenia węży i owadów
- choroba posurowicza

- poprzetoczeniowe powikłanie
- zapalenie ślinianki przyusznej (jedno- lub obustronny)
- włośnica (obrzęk powiek)

- przewodnienie izotoniczne (wlewy dożylne u niemowląt lub terapia steroidami)

27. Podaj objawy kliniczne odwodnienia.
- zaburzenia świadomości

- zapadnięte ciemiączka

- podsychające śluzówki

- zapadnięte gałki oczne

- tachypnoë
- tachykardia
- hipotensja

- wydłużony czas wypełniania się kapilar

- obniżona elastyczność skóry

- ubytek masy ciała

- oliguria

Kardiologia

1. Jaka jest średnia częstość oddechów i akcji serca u zdrowego noworodka?
- średnia częstość akcji serca – 125/min (120-160/min)

- średnia częstość oddechów – 40/min (40-60/min)

2. Prawidłowa częstość akcji serca i oddechu u noworodków i niemowląt.
- częstość akcji serca:

noworodki – 120-160/min (125/min)

niemowlęta – 90-140/min (120/min)

- częstość oddechów:

noworodki – 40-60/min

niemowlęta – 30-40/min

3. Prawidłowa częstość akcji serca i oddechu u dzieci w okresie przedszkolnym.
- częstość akcji serca – 80-120/min (100/min)

- częstość oddechów – 26/min (25-28/min)

4. Częstość akcji serca i oddechu u niemowląt i w okresie wczesnoszkolnym.
- częstość akcji serca:

niemowlęta – 90-140/min (120/min)

okres wczesnoszkolny – 70-110/min (90/min)

- częstość oddechów:

niemowlęta – 30-40/min

okres wczesnoszkolny – 24/min

5. Zmiany częstości akcji serca i oddechu w poszczególnych okresach rozwojowych.
- noworodek

częstość akcji serca – 120-160/min (125/min)

częstość oddechów – 40-60/min

- niemowlę

częstość akcji serca – 90-140/min (120/min)

częstość oddechów – 30-40/min

- okres przedszkolny

częstość akcji serca – 80-120/min (100/min)

częstość oddechów – 26/min (25-28/min)

- okres wczesnoszkolny

częstość akcji serca – 70-110/min (90/min)

częstość oddechów – 24/min

- okres pokwitania

częstość akcji serca – 60-100/min (80/min)

częstość oddechów – 20/min
- dorosły
częstość akcji serca – 60-90/min (75/min)

częstość oddechów – 16/min

6. Prawidłowa częstość akcji serca i wartości ciśnienia u noworodków i niemowląt.
- noworodki

częstość akcji serca - 120-160/min (125/min)

wartość ciśnienia – 80/46 mmHg

- niemowlęta

częstość akcji serca - 90-140/min (120/min)

wartość ciśnienia – 89/60 mmHg

7. Podaj charakterystyczne cechy krążenia płodowego.
- małe łożysko krążenia płucnego i stosunkowo mały przepływ przez tkankę płucną

- kilkakrotne mieszanie się krwi utlenowanej z nieutlenowaną

żyła główna dolna

lewy przedsionek

- tylko do wątroby dopływa krew w pełni utlenowana; w pozostałym układzie tętniczym krew jest w różnym stopniu zmieszana z nieutlenowaną krwią żylną
- obecność przewodu żylnego
- przepływ krwi z PP→LP

8. Podaj zmiany zachodzące w układzie krążenia noworodka.
- przerwanie krążenia łożyskowego i mniejszy dopływ krwi (spadek ciśnienia)

- zwiększenie łożyska naczyniowego w krążeniu płucnym i spadek ciśnienia w tętnicy płucnej (rozprężenie włośniczek przy pierwszym wdechu i rozprężeniu pęcherzyków płucnych)

- zamknięcie i zarośnięcie przewodu tętniczego (wzrost ciśnienia w tętnicy głównej i spadek ciśnienia w tętnicy płucnej) – większy dopływ krwi do lewego przedsionka

- zamknięcie i zarośnięcie zastawki otworu owalnego (wzrost ciśnienia w lewym przedsionku)

9. Na czym polega adaptacja układu krążenia do życia pozałonowego?
- zarośnięcie przewodu tętniczego

- zarośnięcie zastawki otworu owalnego

- zwolnienie częstości tętna
- rozprężenie naczyń płucnych i wzrost przepływu płucneo

- wzrost masy mięśnia sercowego ok. 10x (zwiększenie pojemności minutowej)

- wzrost ciśnienia skurczowego

- zmniejszenie elastyczności naczyń tętniczych

- zmniejszenie oporu obwodowego

10. Jakie mogą być pozostałości krążenia płodowego u niemowląt?
- przetrwały przewód tętniczy

- przetrwały otwór owalny

11. Granice stłumienia względnego serca u dzieci w wieku 3-5 lat
- granica górna: II międzyżebrze
- granica prawa: prawa linia przyśrodkowa

- granica lewa: 1-2cm poza linią sutkową

12. Określ prawidłowe granice serca (stłumienie względne i uderzenie koniuszkowe) u dziecka powyżej 5 roku życia.
- granica górna: III żebro
- granica prawa: prawa linia przyśrodkowa

- granica lewa: na linii sutkowej

- uderzenie koniuszkowe: V przestrzeń międzyżebrowa

13. Jakie są prawidłowe granice serca (stłumienie względne i uderzenie koniuszkowe) u niemowląt?
- górna granica: II żebro

- granica prawa: prawa linia przyśrodkowa
- granica lewa: 2cm poza linią sutkową

- uderzenie koniuszkowe: IV przestrzeń międzyżebrowa

14. Jakie znasz i czym są spowodowane niewinne niemiarowości rytmu serca u dzieci?
- niemiarowość oddechowa – rytmiczne przyspieszanie czynności serca we wdechu

zwiększenie pojemności klp i obniżenie ciśnienia śródpiersiowego we wdechu powoduje spadek ciśnienia krwi w sercu, w krążeniu płucnym oraz w dużym krążeniu tętniczym i żylnym

wskutek ssącego działania ujemnego ciśnienia w klp do prawego przedsionka napływa zwiększona ilość krwi, która rozszerzając go podrażnia zakończenia nerwów współczulnych, wywołując kilka szybkich skurczów serca w czasie wdechu

- nadkomorowe pobudzenia dodatkowe (skurcze dodatkowe)

- okołozatokowe wędrowanie rozrusznika

- proste rozkojarzenie przedsionkowo-komorowe bez bloku

- skurcze dodatkowe na tle dystonii neurowegetatywnej

- blok prawej odnogi pęczka Hisa

15. Przyczyny powstawania szmerów przygodnych, czym się one charakteryzują.
szmery niewinne=przygodne, rozwojowe

- występują w wieku rozwojowym u osób z prawidłowym układem sercowo-naczyniowym

- większość występuje w okresie dojrzewania

- przyczyny powstawania:

węższy niż u dorosłych przekrój zastawek i naczyń (szmery względnego zwężenia)

zwiększony wyrzut i szybkość przepływu krwi

odrębność napięcia mm. brodawkowatych serca i ustawienia strun ścięgnistych

- cechy charakterystyczne:

ciche

skurczowe (między I, a II tonem)

o niewielkim promieniowaniu

o zmiennym nasileniu

zależne od pozycji ciała i wysiłku

związane z gorączką, chorobą dziecka

zanikają u zdrowych dzieci

najczęściej występują:

- w początkowej fazie skurczu (szmery prosystoliczne)

- w połowie okresu między I a II tonem (szmery mezosystoliczne)

- najczęściej występują:

szmer klasyczny

- we wczesnym okresie szkolnym

- zmienny w nasileniu i czasie trwania

- najlepiej słyszalny w punkcie Erba (w IV i V lewym międzyżebrzu, w połowie odległości między mostkiem a koniuszkiem serca, wzdłuż lewej krawędzi mostka)

szmer wyrzutu tętnicy płucnej

- u dziewcząt w okresie pokwitania

- zależny od bliskości pnia tętnicy płucnej przy ścianie klp

- słyszalny w II lewym międzyżebrzu przy mostku

- nasila się przy wydechu i zmianie pozycji ciała na leżącą

- niekiedy promieniuje wzdłuż mostka do koniuszka serca

szmer buczenia żylnego

- występuje w wieku 2-3 lat (czasem do 6 rż.)

- uwarunkowany pozasercowym zaburzeniem przepływu krwi w żyle szyjnej

- słyszalny w dołku podobojczykowym, częściej po stronie prawej

- nasila się przy odgięciu głowy do tyłu i na bok, zmniejsza się podczas przygięcia głowy do mostka

- znacznie rzadziej spotyka się:

szmer brzęczącej struny (Stilla)

szmer wyrzutu lewej komory

szmer „piszczącej lalki”

16. Przyczyny szmerów czynnościowych nad sercem u noworodka
- szmery czynnościowe powstają w sercu nie zmienionym anatomicznie, na skutek zaburzeń poza sercem, prowadzących do zwiększenia rzutu serca

- spotykane są u dzieci z:

niedokrwistością

nadczynnością tarczycy

nadciśnieniem tętniczym

17. Kiedy zarasta otwór owalny?

jest wynikiem wzrostu ciśnienia w LP wskutek zwiększenia przepływu i co za tym idzie powrotu płucnego
zamykanie czynnościowe: pierwsze godziny po urodzeniu
powinien zarosnąć w pierwszym roku życia (zamykanie anatomiczne), lecz u 15-20% osób zostaje on drożny przez całe życie, nie dając żadnych objawów

18. Kiedy zarasta przewód Botalla?

bodźcem jest wzrost PaO2 i spadek aktywności PGE1

czynnościowo - 2-4 dzień po urodzeniu
anatomicznie - 2-3 tydzień po urodzeniu

19. Na czym polega diagnostyka układu krążenia?

- wywiad

- oglądanie klp i badanie palpacyjne

zabarwienie skóry, śluzówek – bladość, sinica, obrzęki

oddechy – liczba, tor oddychania

okolica przedsercowa – garb, uderzenie koniuszkowe

tętno na kończynach górnych i dolnych

tętno żylne na szyi

narządy miąższowe jamy brzusznej – wielkość, kształt

ciśnienie tętnicze

- opukiwanie serca

- osłuchiwanie serca

rytm – miarowość, częstość

tony – głośność, akcentacja, rozdwojenie, tony dodatkowe

szmery – lokalizacja, głośność, czas trwania, promieniowanie

- osłuchiwanie płuc

- rtg klp

serce – położenie, wielkość (indeks sercowy)

rysunek naczyniowy płuc – wzmożony, zastój, skąpy

- elektrokardiografia

- 24-godzinny zapis EKG (badanie holterowskie)

rytm, kąt nachylenia osi elektrycznej serca, cechy przeciążenia, przerostu komór i/lub przedsionków, zaburzenia okresu repolaryzacyjnego

- fonokardiografia

- polikardiografia

- reografia impedancyjna

- echokardiografia – TM, 2D, kolorowa technika dopplerowska

- echokardiografia płodowa

budowa – nieprawidłowości strukturalne

charakter zaburzeń hemodynamicznych

badanie echokardiograficzne jest podstawą kwalifikacji do dalszego postępowania terapeutycznego u dzieci z wrodzonymi wadami serca

- badania radioizotopowe – scyntygrafia (SPECT)

- angiografia cyfrowa subtrakcyjna (DSA)

- tomografia komputerowa (CT)

- magnetyczny rezonans jądrowy (MRI)

- cewnikowanie serca i angiokardiografia

złożone wady serca przed i po każdym etapie leczenia chirurgicznego i/lub interwencyjnego

pojedyncza komora

PA bez VSD (ocena tętnic wieńcowych)

Nadciśnienie płucne

- biopsja (EMB)

20. Jakie objawy kliniczne sugerują obecność wrodzonej wady serca u noworodka?

sinica >5g% Hb zredukowanej we krwi

centralna – wargi, błony śluzowe (np. w przecieku wewnątrzsercowym)

obwodowa – dłonie, stopy, skrawki uszne, czubek nosa (np. w zmniejszonym rzucie)

występowanie zespołu objawów wskazujących na zespoły genetyczne (np. Jakie?)

problemy z karmieniem i nieprawidłowy przyrost m.c.

szmery przy osłuchiwaniu serca

drżenie klp nad sercem

brak tętna na tętnicach udowych/tętno niezgodne na tt. udowych i tt. ramiennych
tachykardia, tachypnoë
niemiarowy rytm
hipotonia
hepatosplenomegalia
obrzęki obwodowe
zwiększony czas powrotu włośniczkowego
rzężenia w płucach

nieprawidłowy zapis EKG, zaburzenia rytmu serca

zawał serca

nieprawidłowy obraz w RTG: powiększenie sylwetki serca, wzmożony rysunek naczyniowy płuc, nieprawidłowe położenie tchawicy, budowy kości klp

21. Podaj podział wad serca.

ze względu na obecność sinicy: sinicze i bezsinicze
ze względu na zależność od przetrwałego przewodu Botalla: przewodozależne i p-niezależne
na wrodzone i nabyte (np. wskutek infekcyjnego zapalenia m. sercowego, kardiomiopatie przerostowe itp)
ze względu na ilość istniejących wad: pojedyncze, złożone

22. Wymień bezsinicze wady serca
Przeciekowe:

VSD - ubytek przegrody międzykomorowej
ASD - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
PDA - przetrwały przewód tętniczy
AVSD - ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej

Bez przecieku:

kanał przedsionkowo-komorowy
PS - zwężenie zastawki pnia płucnego
AS - zwężenie zastawki aortalnej
CoA - koarktacja aorty

23. Wymień sinicze wady serca

TOF - tetralogia Fallota (duży VSD, zwężenie drogi odpływu z PK, aorta jeździec, RVH (przerost PK)) - stopień sinicy zależy od stopnia spadku odpyłwu z PK
TGA - trasposition of great arteries
atrezja zastawki trójdzielnej; brak zastawki trójdzielnej, niedorozwój PK i pnia płucnego; warunkiem przeżycia dziecka jest współwystępowanie ASD, PDA lub VSD
TAPVR (całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych): żyły płucne uchodzą do prawego przedsionka lub innej jamy serca z wyjątkiem LP; warunkiem przeżycia jest współwystępowanie ASD lub PFO. Istnieją 4 postaci: nadsercowa (najczęstsza), śródsercowa, podsercowa, mieszana w zależności od miejsca ujścia żył płucnych
HLHS: zespół hipoplazji lewego serca
Wspólny pień tętniczy

24. Jakie są przyczyny powstawania wad serca?

90% nieznana
zespoły genetyczne:

[trisomie] z. Downa, Edwardsa, Patau;

[aberacje chrom. płci] z. Turnera;

[autosomalne dominujące] zz.: Marfana, Ehlersa-Danlosa, Holt-Orama, LEOPARD, Noonan, Alagille’a,DiGeorga;

[autosomanle recesywne] z. Ellisa-van Crevelda, małopłytkości i aplazji kości promieniowej (TAR), Ivemarka, Hurler, osteosis imperfecta;

[inne]zesp. suszonej śliwki, asocjacja CHARGE, zesp. Klipla-Feila, Rubinsteina-Taybiego, asocjacja VACTERL, zesp. mikrodelecji 22q11

środowiskowe:

stan zdrowia matki (cukrzyca, toczeń,), infekcje (różyczka;opryszczka, cytomegalia, Coxackie B - w I trymestrze wady serca i III zap. mięśnia sercowego), leki (padaczka-hydantoina)i toksyny (alkohol, wit. A, amfetamina)

25. Co to są wady botalozależne, podaj ich podział?

To wrodzone wady serca, występujące u noworodków, które do przeżycia dziecka wymagają przetrwałego i drożnego przewodu tętniczego. W PDA-zależnym przepływie płucnym umożliwia transport krwi z krążenia systemowego do płucnego i w konsekwencji jej utlenowanie, W PDA-zależnym przepływie systemowym PDA pozwala na utrzymanie dostatecznej perfuzji narządów do czasu interwencji kardiologicznej. Stanowią zagrożenie życia; występują najczęściej:

PDA-zależny przepływ płucny: w krytycznym zwężeniu lub zarośnięciu zastawki płucnej, TOF z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej
PDA-zależny przepływ systemowy: krytyczne zwężenie zastawki aortalnej, krytyczna CoA, IAA, HLHS
PDA-zależne mieszanie się krwi: TGA
leczenie: Prostin (prostaglandyna E1) we wlewie ciągłym w celu utrzymania światła DA, leczenie operacyjne

26. Wymień wady z botalozależnym przepływem systemowym.

krytyczne zwężenie zastawki aortalnej
krytyczna CoA, HLHS
przerwany łuk aorty (IAA)

27. Wymień wady z botalozależnym przepływem płucnym.

krytyczne zwężenie lub atrezja zastawki płucnej
TOF z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej

28. Jakie jest postępowanie w przypadku rozpoznania u dziecka wady przewodozależnej?

początkowo farmakologiczne - podawanie PGE1 i.v. we wlewie ciągłym do operacji
w TOF : operacja polegająca na: 1. zamknięciu ubytku + 2. powiększeniu światła PK + 3. zwiększeniu przepływu przez tt płucne
w HLHS, TOF, atrezja zast. trójdzielnej, PS: paliatywne połączenia systemowo-płucne - pozwalają wykorzystać systemowy przepływ tętniczy do zwiększenia przepływu płucnego; typy zespoleń: Blalock-Taussig, Waterstone’a-Cooleya, Pottsa
paliatywne połączenia żyły głównej z t. płucną
korekcja chirurgiczna TGA
operacja Fontana
operacja Norwooda
operacja Rossa
zalecenia dot. wysiłku u chorych

29. Co to jest zabieg Raskinda i kiedy jest wykonywany?

Czyli atrioseptektomia balonowa – zabieg kardiochirurgiczny, stosowany w tak zwanych przewodozależnych wadach serca, polegający na udrożnieniu otworu owalnego mający na celu zachowanie przecieku pomiędzy prawym (krążenie małe) i lewym sercem (krążenie duże).

Zabieg wykonuje się w znieczyleniu ogólnym i polega na wprowadzeniu cewnika naczyniowego zakończonego balonem poprzez żyłę udową do prawego przedsionka serca. Następnie pod kontrolą rtg przebija się przez przegrodę międzyprzedsionkową i napełnia się balon, aby udrożnić otwór owalny.

30. Wymień objawy niewydolności krążenia u noworodków i niemowląt.

Niewydolność krążenia – brak możliwości utrzymania przez serce właściwej perfuzji tkankowej

objawy podmiotowe: problemy z karmieniem

brak oczekiwanego przyrostu masy ciała

pocenie się główki

duszność

świszczący oddech

suchy kaszel

nawracające zakażenia dróg oddechowych

objawy przedmiotowe: skóra blada, marmurkowata

tachykardia, tachypnoë

hipotonia
słabo wyczuwalne tętno

tętnienie okolicy przedsercowej

kardiomegalia

hepatosplenomegalia

przepełnienie żył szyjnych

obrzęki obwodowe

zwiększony czas powrotu włośniczkowego

zmiany osłuchowe – rzężenia w płucach

rytm cwałowy, dodatkowe tony rozkurczowe (III i IV)

31. Wymień objawy niewydolności krążenia u dzieci starszych.

Niewydolność krążenia – brak możliwości utrzymania przez serce właściwej perfuzji tkankowej

objawy podmiotowe: niska dla wieku masa ciała

świszczący oddech

suchy kaszel

duszność

nawracające zakażenia dróg oddechowych

objawy przedmiotowe: skóra blada, marmurkowata

tachykardia, tachypnoë

tętnienie okolicy przedsercowej

kardiomegalia

hepatosplenomegalia

przepełnienie żył szyjnych

obrzęki obwodowe

hipotonia

słabo wyczuwalne tętno

zwiększony czas powrotu włośniczkowego

zmiany osłuchowe – rzężenia w płucach

rytm cwałowy, dodatkowe tony rozkurczowe (III i IV)

32. Podaj czynniki etiologiczne zapalenia mięśnia sercowego u noworodków, niemowląt i dzieci starszych.

[nie wiem czy to dotyczy noworodków, niemowląt i straszych dzieci - Wszystko z Kubickiej]

INFEKCJE:

Wirusy (najczęściej):najbardziej kardiotropowy jest wirus Coxackie B, opryszczki, różyczki (noworodki-Infekcja w III trymestrze), enterowirusy, adenowirusy, parwowirus B19, cytomegalii, grypy, mononukleozy zakaźnej, cytomegaliim, świnki
Bakterie; Legionella, Meningococcus, Mycoplasma, Pneumococcus, Salmonella, riketsje, krętki
Grzyby
Krętki
Riketsje
pasożyty (T. gondi)
Toksyczno-alergiczne (reumatyczne i polekowe)

CH. AUTOIMMUNOLOGICZNE

33. Objawy zapalenia mięśnia sercowego.

Różnie - może mieć przebieg: subkliniczny, piorunujący, ostry lub przewlekły.

Może nie być objawów lub szybko doprowadzić do niewydolności serca czy arytmii.

WYWIAD: często poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych,

Badanie PODMIOTOWE; starsze dzieci- ból w klp

PRZEDMIOTOWE:

upośledzenie tolerancji wysiłku, tachykardia, głuche i nieprawidłowo akcentowane tony,rytm cwałowy,niemiarowość, objawy niewydolności serca, i rozstrzenia LK, szmer skurczowy wtórnej niewydolności zastawki dwudzielnej.

U dzieci młodszych:

- prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi nagłymi zwyżkami temperatury

- znaczne przyspieszenie czynności serca

- ściszenie tonów

- powiększenie wymiarów serca

- powiększenie wątroby

- duszność

- obrzęki

- sinica

- obukomorowa niewydolność krążenia
- niestała obecność krótkiego szmeru nad koniuszkiem serca i IV-V międzyżebrzu wzdłuż brzegu mostka

U dzieci starszych – objawy narastają skrycie i powoli:

- złe samopoczucie

- bladość powłok

- brak łaknienia
- bóle brzucha
- potliwość
- łatwe męczenie się
- epizody zblednięcia
- ściszenie tonów

- powiększenie sylwetki serca

- pojawienie się szmeru

- rozdrażnienie

- odchylenia w zapisie EKG

34. Wymień kryteria rytmu zatokowego

Obecne załamki P poprzedzające zespoły QRS (dodatnie w odpr. I, II; ujemne w aVR)

35. Objawy częstoskurczu nadkomorowego i metody przerywania niefarmakologicznego

Objawy:

Częstość rytmu komór powyżej normy dla wieku dziecka (dzieci: najczęściej 160-220/min; niemowlęta >220/min)
Noworodki, niemowlęta, małe dzieci - przy krótkich napadach przeważnie jest bezobjawowy. Dłuższy napad-możliwe: zblednięcie, niepokój, sinica obwodowa, wymioty, niechęć do jedzenia, objawy niewydolności serca. Nieustępujący mimio leczenia bywa przyczyną wstrząsu kardiogennego i zgonu.
Starsze dzieci -(objawy zazwyczaj pojawiają się nagle i nagle ustępują) uczucie szybkiego bicia serca z towarzyszącym niepokojem, lękiem, bólem w klp. Rzadko powoduje wstrząs, zasłabnięcie, utratę przytomności, zatrzymanie krążenia.

Metody przerwania:
Jeśli zespoły QRS podczas częstoskurczu są wąskie (<0,08 s), to częstoskurcz prawie zawsze jest nadkomorowy.

Postępowanie

W przypadku SVT u osób hemodynamicznie wydolnych – stymulacja nerwu błędnego (u niemowląt zastosować oziębienie twarzy lub okolicy przedsercowej, u starszych dzieci należy podjąć próbę Valsalvy, np. prosząc o dmuchanie w słomkę lub próbę wydmuchania tłoku w strzykawce), dopiero później stosuje się leki. [plus ew. wywołanie odruchu wymiotnego lub wymiotów; masaż zatoki szyjnej przez 5-6 sekund - nigdy po obu stronach równocześnie]
Tylko u niestabilnych pacjentów, jeżeli to nie opóźnia innych działań, stosuje się adenozynę w szybkim wstrzyknięciu (0,1, następnie 0,2 mg/kg mc.) – przy dostępie i.v./i.o.
W ciężkiej niestabilności należy zastosować kardiowersję. 1. dawka – 0,5–1 J/kg mc., 2. dawka – 2 J/kg mc. (jeżeli nie ma dostępu donaczyniowego lub 1. dawka adenozyny była nieskuteczna).
Jeżeli kardiowersja jest nieskuteczna, przed 3. próbą należy podać amiodaron w dawce 5 mg/kg mc. lub prokainamid zgodnie z zaleceniami kardiologa dziecięcego.

36. Co to jest zespół WPW i jakie są jego kryteria elektrokardiograficzne
Mechanizm powstawania:
Droga dodatkowa (pęczek Kenta) łączy bezpośrednio przedsionek z komorą nie mając połączenia anatomicznego z prawidłowym układem przewodzącym. Pobudzenie z węzła zatokowego jest przewodzone zarówno drogą fizjologiczną (przez łącze przedsionkowo-komorowe), jak i pęczkiem Kenta. W 90% przypadków zespołu WPW w czasie napadu częstoskurczu fala nawrotna przewodzona jest do komór przez łącze przedsionkowo-komorowe, natomiast wraca do przedsionka wstecznie przez drogę dodatkową. Ten typ częstoskurczu nosi nazwę częstoskurczu ortodromowego i charakteryzuje go wąski zespół QRS. W pozostałych zaburzeniach pobudzenie biegnie do komór przez drogę dodatkową, a wraca do przedsionków przez łącze przedsionkowo-komorowe - częstoskurcz antydromowy z szerokimi zespołami QRS.

Obraz EKG:
Postać jawna - w rytmie zatokowym skrócenie czasu PQ i fala delta w obrębie poszerzonego zespołu QRS, mogą występować zmiany odcinka ST-T. Zmiany występują trwale lub okresowo.
Postać utajona - brak cech preeksycytacji, drogą dodatkową odbywa się wyłącznie wsteczne przewodzenie w czasie częstoskurczu.

37. Co oznacza określenie zespół wydłużonego QT i jaką arytmię może wywołać?

Jest to zróżnicowany klinicznie zespół spowodowany wydłużonym okresem repolaryzacji (QTc)>450ms u M i >460 u K. Dzieli się na wrodzone (kanałopatie) i nabyte (zab. jonowe, leki, zaburzenia OUN, zatrucia, niedokrwienie/zapalenie mięśnia sercowego).

Arytmie: pleomorficzny częstoskurcz kom. typu torsades de pointes, który może prowadzić do omdleń, VF, nagłego zgonu sercowego (zwł. gdy współistnieją: QTc >0,6, zmiana odcinka ST-T, bradykardia, blok pk III stopnia, komorowe zaburzenia rytmu).

38. Co to jest periodyka Wenckebacha i czy wymaga leczenia?

Blok przedsionkowo-komorowy II typu Mobitz I

Opis: odstęp PQ ulega stopniowemu wydłużaniu, aż jedno z kolejnych pobudzeń nie zostaje przewiedzione do komór, co przejawia się brakiem zespołu QRS po załamku P (w rezultacie nie ma pobudzenia komór). Odstęp PQ po wypadniętym zespole QRS jest prawidłowy; zwykle nie przechodzi w blok całkowity.

Przyczyny: zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia, wrodzone wady serca, po zabiegu operacyjnym, zawał serca, zatrucie (glikozydy naparstnicy, betablokerami); może występować u zdrowych dzieci

leczenie: przyczynowe
Leczenie: nie wymaga leczenia, gdy w Holter-EKG nie ma przerw pomiędzy kolejnymi zespołami QRS rytmu komór >2sek.

39. Na czym polega blok przedsionkowo-komorowy III st. i jakie badania należy wykonać przy wrodzonym bloku?

Blok całkowity

Opis: całkowite rozkojarzenie czynności przedsionków i komór; regularne załamki P i odstępy PR; odstępy RR regularne i znacznie wydłużone (pobudzenia pochodzą z łącza lub ośrodka ektopowego w komorach i generują rytm 30-50/s; zespoły QRS są wąskie w przypadku pobudzeń z łącza i szerokie przy pobudzeń poch. ektopowego

Badania: *********************************

40. Podaj definicję omdlenia
Krótkotrwała utrata przytomności wywołana przejściową, uogólnioną hipoperfuzją mózgu. Charakteryzuje się szybkim początkiem, krótkim czasem trwania i samoistnym całkowitym ustąpieniem.

41. Wymień najczęstsze przyczyny omdleń u dzieci i młodzieży

I. Zaburzenia w układzie krążenia:

A) przyczyny pozasercowe

zaburzenia autoregulacji (zwolnienie akcji serca, spadek oporu naczyniowego i wzrost pojemności łożyska naczyniowego);

omdlenia wazowagalne 75%

hipotonia ortostatyczna 20%

wzmożenie napięcia nerwu X (zatrzymanie oddechu, napad kaszlu, zaburzenia połykania, mikcja, defekacja, nadwrażliwość zatoki szyjnej);

hipowolemia

zespół podkradania tętnicy podobojczykowej.

B) Przyczyny sercowe

wady serca (stenoza aortalna, płucna, wypadanie zastawki dwudzielnej, stenoza zastawki dwudzielnej)
nadciśnienie płucne, zator tętnicy płucnej
śluzak przedsionka
zaburzenia rytmu serca i przewodzenia (bradyarytmie, tachyarytmie, zespół wydłużonego QT
zapalenie mięśnia sercowego.
C) zaburzenia metaboliczne i endokrynoloicznne
hipoglikemia

cukrzyca

hipoksja

D) zaburzenia neurologiczne i psychiczne

padaczka

guz mózu

hiperwentylacja

symulacja

E) zatrucia

alkohol

narkotyki

leki

42. Co to są napady afektywnego bezdechu i w jakiej grupie wiekowej występują?

Napady afektywnego bezdechu, zwane również napadami omdleń, polegają na wystąpieniu bezdechu, utraty przytomności i obniżeniu napięcia mięśniowego pod wpływem działania niekorzystnych bodźców. Napadowi mogą towarzyszyć drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne. [ http://www.mp.pl/artykuly/13704 ]

U większości niemowląt pierwszy napad afektywnego bezdechu występuje między 6. a 18. miesiącem życia. Rzadko napady zaczynają się po 2 rż. Częstość występowania napadów afektywnego bezdechu jest prawie taka sama u obu płci, z niewielką przewagą chłopców.

Czas trwania choroby jest zmienny, ale u 90% dzieci napady ustępują do 6 rż.

43. Podaj kardiogenne przyczyny omdleń.

A) strukturalne wady serca

Wady wrodzone

Kardiomiopatie

Zapalenie mięśnia sercowego

Anomalie tt. wieńcowych

Nadciśnienie płucne

B) zaburzenia rytmu serca

Tachyarytmie

Bradyarytmie

44. Kryteria hipotonii ortostatycznej

* obniżenie RR skurczowego

* RRs <90mmHg po 3-minutowym staniu poprzedzonym 5 minutowym leżeniu

45. Czym różni się stan przedomdleniowy od omdlenia?

Stan przedomdleniowy- występuje subiektywne uczucie osłabienia – dziecko ma wrażenie, że zaraz zemdleje – przy cały czas zachowanej świadomości. Mogą temu towarzyszyć zawroty głowy, mroczki przed oczami, zaburzenia słuchu, nudności.

Omdlenie jest objawem określanym jako przejściowa, ustępująca samoistnie, nagła utrata przytomności, zwykle prowadząca do upadku. Początek omdlenia jest zwykle gwałtowny, a jego ustąpienie– spontaniczne, całkowite i zwykle szybkie.

46. Co to są omdlenia wazowagalne?

Zaliczane do omdleń neurogennych

Najczęstsza przyczyna omdleń 60-70%

Wynikają z nieprawidłowej autoregulacji układu krążenia na skutek niewydolności odruchów utrzymujących prawidłowy rytm serca i ciśnienie tętnicze (a więc i przepływ mózgowy)

Stymulowane silnymi emocjami, długim staniem, odwodnieniem lub bólem, w czasie zabiegów medycznych

Mogą wystąpić mioklonie i drgawki >12-15 s

Możliwe uszkodzenie ciała, złamanie kości.

47. Rodzaje – typy reakcji w przypadku omdleń wazowagalnych.

Omdlenia wazowagalne można podzielić na dwa typy : obwodowy i centralny.

Typ obwodowy - wywołany przez stres ortostatyczny(długotrwałe stanie bez ruchu)

pionizacja ciała -> aktywacja ukł. współczulnego ->zmniejszenie powrotu żylnego ->zwiększona kurczliwość komór przy niedostatecznym napełnieniu -> paradoksalne pobudzenie mechanoreceptorów w LK serca ->impuls do nerwu błędnego -> pobudzenie ukł. przywsp. ->rozszerzenie naczyń i zwolnienie akcji serca -> zmniejszenie perfuzji mózgu (niedokrwienie 6-8 sekund prowadzi do omdlenia)

Typ centralny: wywołany przez silny ból lub silne emocje - dochodzi do pobudzenia ośrodków w korze mózgowej i podwzgórzu prowdząc do reakcji wazowagalnej

48. Jakie są zalecenia dla pacjenta z omdleniami wazowagalnymi

Unikać długiego stania, gry na instrumencie dętym, stania w dusznym pomieszczeniu.

W czasie długiej pionizacji wykonywać manewry antygrawitacyjne np. przechodzenie z nogi na nogę, wspinanie się na palce/pięty, poruszanie ramionami/głową

Odpowiednie nawodnienie, regularne posiłki

Trening pionizacyjny

W typie kardiodepresyjnym ewentualne indywidualne wskazania do stałej stymulacji

49. Etiologia zapalenia mięśnia sercowego

Najczęstszym czynnikiem etiologicznym u dzieci są wirusy, a u noworodków jest to uogólnione zakażenie.

Wirusy: Coxackie A i B (najczęściej!), grypy A i B, ospy wietrznej, półpaśca, różyczki, świnki, cytomegalii, mononukleozy zakaźnej, adenowirusy

Bakterie: borrelia, gronkowce, pneumokoki, prątek gruźlicy, chlamydie

Grzyby: aspergillus, candida

Pierwotniaki: toksoplazma

Choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty układowy, zapalenia tkanki łącznej, sarkoidoza

50. Wymień najczęstsze wirusy kardiotropowe

Coxackie B1-5 (50% ostrego zapalenia mięśnia sercowego)

Adenowirusy

Wirus grypy

Wirus paragrypy typ 1-3

Wirus ospy wietrznej

CMV, ECHO, HCV, Herpes, parwowirusy

51. Zasady leczenia zapalenia mięśnia sercowego

Leżenie, odpoczynek, sen

Dieta lekkostrawna, niskosodowa, ograniczenie płynów

Leki antywirusowe w ostrej fazie replikacji np. gancyklowir

Leki immunomodulujące

Leczenie zaburzeń rytmu, powikłań zakrzepowych

Sztuczne komory, przeszczep serca

52. Objawy podmiotowe i przedmiotowe w zapaleniu osierdzia

Objawy podmiotowe:

duszność
ból w klatce piersiowej (nasila się przy oddychaniu i ruchach klatki piersiowej) - kiedy w worku osierdziowym nie zwiększyła się jeszcze znacząco ilość płynu
szybsze męczenie się
kaszel
ogólne osłabienie
mogą występować dreszcze
gorączka lub stan podgorączkowy
uczucie nierównego bicia serca

Objawy przedmiotowe:

płyn w worku osierdziowym
tarcie osierdziowe
objawy niewydolności serca

53. Etiologia infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Bakteryjna: Paciorkowce, Gronkowce, Enterokoki, Pneumokoki, Gram (-)

Grzyby: Candida, Aspergillus

Chlamydie, riketsje, mykoplazmy

54. Zasady leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Leżenie, odpoczynek, dieta

Leczenie farmakologiczne

Antybiotyki

Leki p-grzybicze

Leczenie niewydolności serca

Leczenie kardiochirurgiczne

Ropień okołozastawkowy

Ostra niedomykalność zastawki aortalnej, mitralnej, trójdzielnej

55. Rozpoznanie infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Kryteria duże

2 dodatnie posiewy krwi

W ECHO – narośla bakteryjne, zmiany typowe

Kryteria małe

Czynniki predysponujące – cewniki, elektrody

Gorączka >38 st.C

Zmiany naczyniowe – zatory tętnicze, tętniaki mykotyczne

Odczyny immunologiczne

Kłębuszkowe zapalenie nerek

W ECHO zmiany inne niż duże

Wyniki badania mikrobiologicznego – inne

Rozpoznanie – 2 duże kryteria, 1 duże +3 małe lub 5 małych

Dodatkowo:

a) W EKG – wydłużenie PQ, niespecyficzne zmiany ST-T

b) RTG klatki piersiowej – zastój w krążeniu płucnym, obrzęk płuc

c) ECHO – perforacja płatków, niedomykalność zastawek, osłabienie funkcji serca

d) Badania lab. – podwyższone CRP, leukocytoza, anemia, wzrost bilirubiny, białkomocz, krwinkomocz

56. Co to są kardiomiopatie, wymień typy

Choroby mięśnia sercowego związane upośledzeniem jego funkcji, której nie towarzyszą wady wrodzone, nadciśnienie tętnicze, nadciśnienie płucne czy nieprawidłowości naczyń wieńcowych.

Uszkodzenie mięśnia sercowego z towarzyszącym przerostem, powiększeniem i zesztywnieniem kardiomiocytów.

Ponad połowa zachorowań ujawnia się w 1 rż. , drugi szczyt zachorowań – wiek dorosły

Typy:

K. Rozstrzeniowa

K. Przerostowa

K. Restrykcyjna

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

Kardiomiopatie niesklasyfikowane

57. Zasady leczenia niewydolności serca u niemowląt i małych dzieci

Leczenie przewlekłej niewydolności krążenia u dzieci zależy od przyczyny. Najczęście j jest to wada serca, więc możliwe jest leczenie przyczynowe (chirurgiczne).

Dziecko z niewydolnośćią serca wymaga systematycznej:

kontroli kardiologicznej
kontroli pediatrycznej
oceny masy ciała i wzrostu

Do najczęściej podawanych leków doustnie należą:

leki moczopędne (np. furosemid, verospiron)
ACEI (enalapryl, kaptopryl)
małe dawki beta-blokerów (np. karwedilol)
glikozydy naparstnicy

Dzieci z zaawansowaną niewydolnością serca są leczone w warunkach szpitalnych ponieważ wymagają:

zastosowania intensywnego leczenia z dożylnym podaniem leków kardiologicznych
stosowania tlenoterapii

Pacjenci z niewydolnością serca wymagają profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia

W ostrej niewydolności serca:

ułożenie dziecka w pozycji uniesionej(ułatwione oddychanie)
żywienie wysokoenergrtyczne (niekiedy konieczne parenteralne lub przez sindę)
tlenoterapia
leczenie hipokalcemii, hipomagnezemii, hipoglikemii
leczenie spadku ciśnienia tętniczego krwi (często toważyszące ostrej niewydolności) - dopamina, dobutamina

58. Objawy niewydolności serca u noworodków i niemowląt

Objawy kliniczne:

duszność (przy wysiłku lub karmieniu)
nadmierna potliwość
brak apetytu
nawracające infekcje ukł. oddechowego
brak przyrostu masy ciała
tachypnoe
tachykardia
szmery sercowe (typowe dla wady serca)
dodatkowe tony rozkurczowe
mogą wystepować rzężenia w płucach
powiększenie serca
hepatomegalia
zimne kończyny
skóra blada, na kończynach marmurkowata

59. Jakie są najczęstsze przyczyny niewydolności serca u dzieci.

1) Dysfunkcja mechaniczna

a) przeciążenie ciśnieniowe

CoAo

Nadciśnienie tętnicze płucne

b) przeciążenie objętościowe

wady przeciekowe

niedomykalność zastawek

przetoki tętniczo-żylne

2) Upośledzenie napełniania – przerost koncentryczny, restrykcja,

3) Bezpośrednie uszkodzenie komórek –zapalenie mięśnia sercowego, ch. Kawaski, leki, toksyny

Układ nerwowy

1. Wymień odruchy fizjologiczne u dziecka w I kwartale życia.

- ssania i połykania

- szukania sutka (ryjkowy) – do końca 3 m.ż.

- chwytny – do 4 m.ż.

- cofania – w 1 m.ż.

- Moro – do 5 m.ż.

- podeszwowy Babińskiego – między 2-3 t.ż. a 8-12 m.ż.

- odruchy postawy – zanikają do 6 m.ż.

o. skrzyżowanego wyprostu – do 3 m.ż.

o. skręcania tułowia (Galanta) – do 6 m.ż.

o. podparcia (stąpania) – do 4-6 t.ż.

o. toniczny szyjny asymetryczny (ATOS) – do 6 m.ż.

o. toniczny szyjny symetryczny (STOS) – między 3-6 m.ż.

o. toniczny błędnikowy – w 1 m.ż.

- odruch pływania

- odruch pełzania

2. Które odruchy neurologiczne utrzymują się powyżej 6 m-ca życia niemowlecia?

- ssania i połykania

- podeszwowy Babińskiego – między 2-3 t.ż. a 8-12 m.ż.

- odruchy prostowania – od 5 m.ż. do 5 r.ż.

o. szyjny toniczny prostujący – do 6 m.ż.

o. prostujący typu śrubowego – od 7 m.ż. do 2-3 r.ż.

o. Landaua – od 7 m.ż. do 3 r.ż.

o. błędnikowy prostujący głowę – powyżej 6 m.ż.

gotowość do skoku – do 7 m.ż.

reakcja spadochronowa – 8-9 m.ż.

- odruch pływania

- odruch pełzania

3. Do którego miesiąca życia utrzymuje się odruch Moro?

do 5 m.ż.

4. Podaj prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego niemowlęcia.

- barwa – wodojasny

- ilość 100-200 ml

- ciśnienie 100-200 ml H₂O

- komórki (cytoza, pleocytoza)

noworodki 12-20 komórek w 1 mm³

niemowlęta do 7 komórek w 1 mm³

dzieci >1 r.ż. 0-5 komórek w 1 mm³

- białko 15-35 mg% (u noworodków stężenie białka jest większe 60-80 mg%), w tym:

albuminy 80%

globuliny 20%

- odczyny białkowo-globulinowe:

Pandy’ego – nieujemny

Nonnego-Apelta – ujemny

(w okresie noworodkowym słabo dodatnie lub ujemne)

- cukier – 2/3 stężenia we krwi, co stanowi ok. 50-70 mg%

- chlorki 116-130 mmol/l

5. Wymień objawy oponowe u niemowląt i dzieci starszych.

Niemowlęta:

- uwypuklone, napięte i tętniące ciemię

- objaw Lewkowicza (łóżeczkowy)

- sztywność karku – bierne i czynne utrudnienie przygięcia głowy do klatki piersiowej

Dzieci starsze:

- sztywność karku – bierne i czynne utrudnienie przygięcia głowy do klatki piersiowej

- objaw Brudzińskiego górny – zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych w czasie biernego zgięcia głowy do klatki piersiowej

- objaw Brudzińskiego dolny – zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych w czasie ucisku na spojenie łonowe

- objaw Flataua – bierne przygięcie głowy do klatki piersiowej wywołuje rozszerzenie źrenic

- objaw Kerniga – niemożność wyprostowania kończyny dolnej w stawie kolanowym przy jej zgięciu w stawie kolanowym i biodrowym

- opisthotonus – usztywnienie kręgosłupa i wygięcie go łukowato ku tyłowi z głową odgiętą do tyłu

- objaw Amosa – w czasie próby sadzania dziecko podpiera się wyprostowanymi kończynami górnymi rozstawionymi na boki i ku tyłowi

6. Jakie są objawy kliniczne zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u noworodków?

Postać wczesna <7 doby życia (powikłania w czasie ciąży i porodu)

- utrata łaknienia

- zaburzenia oddychania

- wzmożone lub obniżone napięcie mięśni

- uogólniona twardzina

- biegunka

- żóltaczka

- wybroczyny

Postać późna >7 doby życia

- drżenie mięśni

- oczopląs

- drgawki

- wzrost napięcia mięśniowego

- odgięciowe ułożenie głowy

- objawy uszkodzenia nn. czaszkowych

- uogólniona sztywność

7. Jakie są objawy kliniczne zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u niemowląt?

- stan ogólny ciężki

- sprawia wrażenie cierpiącego

- wysoka gorączka

- wymioty

- przeczulica

- drgawki toniczno-kloniczne

- postępujące zaburzenia świadomości

- objawy ogniskowego uszkodzenia OUN

niedowłady

porazenie nerwu VII

ubytki pola widzenia

8. Omów etiologię zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych u noworodków.

Bakterie:

- Streptoccus B typ III

- Eschericha coli typ K1

- Proteus sp.

- Klebsiella pneumonia

- Salmonella enteritidis

- Staphylococcus aureus

- Staphylococcus enteritidis

- Listeria monocytogenes

Wirusy :

- wirus świnki

- enterowirusy (ECHO, Coxackie, Polio)

- Herpes virus

- Cytomegalovirus

- wirus kleszczowego zapalenia mózgu

- wirus różyczki

- wirus odry

- wirus ospy wietrznej

Mycoplazma

Grzyby

9. Omów etiologię zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych u niemowląt.

Bakterie (głównie w 1 r.ż.):

- Straptococcus pneumoniae (zwłaszcza <3 m.ż.)

- Neisseria meningitidis

- Haemophilus influenzae (w 2-gim półroczu)

Wirusy (głównie dzieci w wieku szkolnym):

- wirus świnki

- enterowirusy (ECHO, Coxackie, Polio)

- Herpes virus

- Cytomegalovirus

- wirus kleszczowego zapalenia mózgu

- wirus różyczki

- wirus odry

- wirus ospy wietrznej

Mycoplazma

Grzyby (głównie między 6 m.ż. a 5 r.ż.):

- Candida albicans

- Cryptococcus neoformans

Mycobacterium tuberculosis

10. Wymień nieprawidłowości płynu mózgowo-rdzeniowego typowe dla wirusowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

- wygląd przejrzysty

- krwinki białe /ul 100-500

- neutrofile % <40

- glukoza mg/dl >30

- białko mg/dl 50-100

- chlorki mmol/l norma

11. Wymień nieprawidłowości płynu mózgowo-rdzeniowego typowe dla bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

- wygląd mętny

- krwinki białe /ul >1000

- neutrofile % >50

- glukoza mg/dl <30

- białko mg/dl >100

- chlorki mmol/l nieco obniżone lub w normie

12. Podaj zasady leczenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u noworodków.

Leczenie zom-r rozpoczyna się niezwłocznie po wykonaniu diagnostycznej PL, nie czekając na wyniki badania PMR!

- w I etapie leczenie dożylne empiryczne o możliwie najszerszym spektrum:

ampicylina – przeciw enterokokom, Listerii monocytogenes i streptokokom B opornym na cefalosporyny

cefalosporyna (cefotaksym lub ceftriakson)- przeciw florze G(-)

aminoglikozyd – synergizm działania z poprzednimi, optymalne wyniki skojarzenia

- po uzyskaniu wyniku mikrobiologicznego wycofuje się antybiotyk niekonieczny i kontynuuje się leczenie celowane

Poza tym:

- postępowanie p-drgawkowe

- przeciwdziałanie obrzękowi mózgu

- stosowanie glokokortykosteroidów*

- immunoterapia

- leczenie innych towarzyszących zaburzeń

*Kortykoterapia – obecnie uważa się, iż zastosowanie deksametazonu kilkanaście minut przed pierwszą dawką antybiotyku znacznie zmniejsza powikłania neurologiczne i audiologiczne związane z ZOMR.

13. Podaj zasady leczenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u niemowląt.

Leczenie zom-r rozpoczyna się niezwłocznie po wykonaniu diagnostycznej PL, nie czekając na wyniki badania PMR!

- w I etapie leczenie dożylne empiryczne:

cefalosporyna (cefotaksym lub ceftriakson) LUB ampicylina

chloramfenikol

- po uzyskaniu wyniku mikrobiologicznego wycofuje się antybiotyk niekonieczny i kontynuuje się leczenie celowane

Poza tym:

- postępowanie p-drgawkowe

- przeciwdziałanie obrzękowi mózgu

- stosowanie glokokortykosteroidów*

- immunoterapia

- leczenie innych towarzyszących zaburzeń

14. Jakie są objawy kliniczne wodogłowia i z czym należy je różnicować.

Wodogłowie to stan patologiczny, w którym zaburzenie równowagi pomiędzy wytwarzaniem i wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego doprowadza do poszerzenia wewnątrzczaszkowych przestrzeni płynowych, przede wszystkim układu komorowego mózgu.

Objawy u niemowląt:

- nadmierny przyrost obwodu głowy

- poszerzone żyły powłok czaszki

- duże, napięte ciemię

- rozejście się szwów czaszkowych

- niedowład nerwów odwodzących (VI)

- porażenie skojarzonego ruchu gałek ocznych ku górze – objaw zachodzącego słońca

- odgłos „pękniętego garnka” przy opukiwaniu czaszki

Objawy u dzieci starszych:

- ostre wodogłowie

bóle głowy, nudności, wymioty

przejściowe zaniki widzenia (ucisk tętnic tylnych mózgu)

zespół Parinauda (zaburzenia skojarzonego spojrzenia ku górze, konwergencji i reakcji źrenic na nastawność)

objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego na dnie oczu

zaburzenia świadomości

niedowład nerwów okoruchowych

objawy odmóżdżeniowe

- przewlekłe wodogłowie

bóle głowy

obrzęk i zanik tarcz nn. wzrokowych

opóźnienie rozwoju psychoruchowego

zaburzenie pamięci

zaburzenia emocjonalne

niedowłady nn. czaszkowych

zaburzenia chodu

zaburzenia koordynacji

upośledzenie funkcji osi podwzgórzowo-przysadkowej

Wodogłowie normalno ciśnieniowe (normotensyjne) – wodogłowie skompensowane (wodogłowie pokrwotoczne po krwawieniach podpajęczynówkowych, wodogłowie pourazowe, pozapalne); triada objawów (zespół Hakima):

- zaburzenia funkcji poznawczych

- zaburzenia chodu

- nietrzymanie moczu

Wodogłowie zatrzymane – powrót ciśnienia wewnątrzczaszkowego do wartości prawidłowych; warunkiem rozpoznania są:

- obecność w przeszłości aktywnej formy wodogłowia

- brak postępu wodogłowia

- ustępowanie wodogłowia w kolejnych badaniach obrazowych, np. u chorych leczonych zastawką

Należy różnicować z:

- wodniakiem

- krwiakiem podtwardówkowym

- wielkogłowiem (megacephalia) – występującym u wcześniaków, dzieci z krzywicą, uwarunkowanym genetycznie

- torbielowatym zwyrodnieniem mózgu (hydranencephalia) – wywołanym przez np. wrodzoną toksoplazmozę, posocznicę bakteryjną

15. Jak postąpisz jeżeli u niemowlęcia stwierdzisz nadmierny przyrost obwodu głowy?

Diagnostyka:

- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

- USG przezciemiączkowe u niemowląt

- TC mózgu

- MRI

- shuntografia radioizotopowa – ocena drożności zastawek komorowych

Wskazania do operacji:

- wodogłowie ostre

- wodogłowie przewlekłe – ½ wcześniaków z krwawieniami III i IV stopnia wymaga leczenia operacyjnego (ostateczna decyzja <3 m.ż. dziecka)

Metody leczenia:

- leczenie przyczynowe przez udrożnienie dróg płynowych (usunięcie guza lub torbieli)

- odprowadzenie nadmiaru płynu poza jamę czaszki (implantacja zastawki)

- wykonanie zabiegu endoskopowego, najczęściej wentrikulostomii endoskopowej komory III mózgu

16. Wymień najczęściej występujące wady rozwojowe układu nerwowego.

Rodzaj uszkodzenia OUN w zależności od czasu zadziałania czynnika szkodliwego:

- bezmózgowie całkowite (anencephalia totalis) – powstaje przed 3 tyg.ż. płodowego

- przepuklina oponowa czaszki lub oponowo-mózgowa – powstaje około 4 tyg.ż. płodowego

- brak zwojów mózgowych (agyria), małozwojowość (mikrogyria), wielkozwojowość (pachygyria) – powstają przy zadziałaniu czynnika szkodliwego między 12-24 tyg.ż. płodowego

Uszkodzenie rozwojowe cewy nerwowej – zespół dysgrafii (wady powstające w następstwie zaburzeń w prawidłowym zamknięciu i wytworzeniu szwu środkowego cewy nerwowej na różnych poziomach)

- rozszczepy czaszki

utajony (cranium bifidum occultum) – niewielki ubytek kości czaszki znajdujący się w linii środkowej

przepuklina czaskowo-oponowa (meningocele cranialis) – worek oponowy wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym (nie zawiera tkanki mózgowej)

przepuklina czaszkowo-mózgowo-oponowa (meningoencephalocele cranialis) – wypadanie poza jamę czaszki elementów mózgowych otoczonych oponami mózgowymi i płynem mózgowym

bezmózgowie całkowite (anencephalia) – zaburzenie dotyczy całej cewy nerwowej, powstaje między 16-19 a 24-26 dniem ciąży

- rozszczepy kręgosłupa i rdzenia kręgowego

tarń dwudzielna utajona (spina bifida occulta) – niecałkowite zamknięcie jednego lub więcej kręgów kanału kręgowego – znajduje się najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym (skóra w miejscu wady może być przebarwiona lub owłosiona)

tarń dwudzielna torbielowata (spina bifida cystica) – przepukliny oponowe (meningocele) lub oponowo-rdzeniowe (meningomyocele) – objawy zależą od umiejscowienia – przepukliny okolicy lędźwiowo-krzyżowej powodują niedowłady wiotkie kończyn dolnych, zaburzenia zwieraczy i zaburzenia czucia, przepukliny odcinka piersiowego mogą powodować niedowłady typu kurczowego, w przepuklinie szyjnej porażone są wszystkie cztery kończyny

Inne wady wrodzone mózgu

- przodomózgowie jednokomorowe (holoprosencephalia) – brak podziału zawią zka mózgu na dwie symetryczne półkule

- agenezja ciała modzelowatego (agenesia corpus callosum) lub jego niedorozwój – dzieci mają opóźniony rozwój umysłowy, napady padaczkowe i objawy związane z uszkodzeniem ośrodkowego neuronu ruchowego

- torbiel przegrody przezroczystej (cystis septi pellucidi) – jeżeli utrzymuje się poza okresem wczesnego niemowlęctwa i jest stosunkowo duża, może doprowadzać do napadów padaczkowych

- małgłowie

prawdziwe (microencephalia vera) – choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny; dzieci mają szeroką twarz, czoło cofnięte, opóźnienie rozwoju umysłowego i miernego stopnia spastyczność

wtórne – uszkodzenie mózgu w okresie okołoporodowym może zahamować rozwój mózgu w pewnym okresie (drgawki, uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego, opóźnienie rozwoju umysłowego)

- ścieśnienie czaszki (craniostenosis) – przedwczesne zarośnięcie jednego lub więcej szwów czaszki (wczesna operacja – rozległe usunięcie kości sklepienia czaszki zapobiega objawom wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego)

- dziurowatość mózgu (porencephalia)

prawdziwa – niedorozwój ścian półkuli mózgu w okresie życia płodowego; jest zazwyczaj obustronna i ma najczęściej połączenie z układem komorowym

rzekoma – spowodowana jest uszkodzeniem egzogennym mózgu w okresie rozwoju

objawy kliniczne dziurowatości – opóźnienie w rozwoju psychoruchowym, objawy uszkodzenia układu ruchowego (porażenie połowicze, objawy pozapiramidowe), ciężkie napady padaczki

Wady wrodzone móżdżku

- całkowity niedorozwój móżdżku (agenesia cerebelli) – objawy kliniczne: opóźnienie rozwoju umysłowego, uogólniona hipotonia, oczopląs, ataksja, często drgawki

- zespół Dandy’ego-Walkera – torbielowate rozszerzenie komory IV, niedorozwój robaka móżdżku, wodogłowie wewnętrzne, wysokie ustawienie namiotu móżdżku; zespół występuje rodzinnie, dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny; objawy kliniczne są wyrazem uszkodzenia pnia mózgu i móżdżku (porażenie nn. czaszkowych, niezborność ruchów, zaburzenia równowagi, oczopląs i wodogłowie wewnętrzne)

- zespół Arnolda-Chiariego – zaburzenie rozwojowe móżdżku i pnia mózgu, spowodowane przemieszczeniem tych struktur do kanału kręgowego

Wady rzadkie:

- bezmózgowie całkowite (anencephalia totalis)

- bezmózgowie częściowe

- całkowity brak mózgu i rdzenia (amyeloencephelia)

- brak zwojów mózgowych

małozwojowość

wielozwojowość

17. Jakie są zasady postępowania u noworodków z otwartą przepukliną oponowo-rdzeniową?

- leczenie operacyjne w pierwszych godzinach życia dziecka, w celu zapobiegnięcia bakteryjnemu zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, które jest bardzo częstym i groźnym powikłaniem

- współistniejące wodogłowie często już w pierwszych tygodniach życia jest wskazaniem do wytworzenia przecieku komorowo-przedsionkowego

- wady kośćca wymagają leczenia ortopedycznego i usprawniającego

- dysfunkcja neurogenna pęcherza moczowego, prowadząca do zmian w całym układzie moczowym, wymaga okresowych badań neurologicznych i stałego leczenia dla zapobiegania zakażeniu i nasilaniu się zmian

18. Wymień najczęstsze przyczyny stanów napadowych u noworodków.

1-3 doba życia:

- niedotlenienie okołoporodowe (napady o typie ruchów gałek ocznych, automatyzmów ssania i połykania, ruchów pływania i jazdy na rowerze, często z bezdechami oraz rzadziej napady wędrujące lub mioklonie)

- krwawienia wewnątrzczaszkowe (napady toniczne, rzadziej kloniczne, automatyzmy ruchowe, napady wędrujące

- urazy okołoporodowe

- infekcje OUN (wszystkie typy napadów)

- rzadziej:

hipokalcemia

hipoglikemia

hiponatremia

hiperbilirubinemia

drgawki pirydoksynozależne

hiperglicynemia

zespół odstawienia leków

>3 doby życia:

- genetycznie uwarunkowane błędy metaboliczne

- hipomagnezemia

- wady mózgu

- łagodne drgawki noworodkowe

- schorzenia genetyczne

19. Jakie są zasady postępowania w stanach napadowych u noworodków?

Badania diagnostyczne:

- podstawowe

oznaczenie stężenia glukozy, bilirubiny, Na, Ca, P, Mg

morfologia krwi z rozmazem, gazometria, CRP

badanie ogólne płynu m-rdz

posiewy bakteriologiczne krwi, płynu m-rdz

badania serologiczne w kierunku zakażeń TORCH

screening metaboliczny (badanie moczu: test metaboliczny, kwasy organiczne met.GCMS)

USG mózgu

EEG

- uzupełniające – w przypadku klinicznego podejrzenia specyficznej choroby

badania met. PCR płynu m-rdz, krwi, moczu

rozszerzone badania metaboliczne (stężenie aminokwasów w surowicy i płynie m-rdz, amoniaku, kwasu mlekowego)

badania toksykologiczne krwi i moczu

badanie kariotypu i inne badania genetyczne

NMR mózgu lub CT mózgu

Video EEG

Leczenie:

- zapewnić prawidłowe oddychanie

- zapewnić prawidłowe krążenie

- w razie hipoglikemii

10% glukoza dożylnie jednorazowo 2-4ml/kg a następnie w ciągłym wlewie 8mg/kg/min i.v.

- inne leczenie swoiste (w razie wskazań)

10% Calcium glukonicum 2 ml/kg mc i.v.

20% Magnesium sulfuricum 20-40mg/kg/dawkę i.v.

Vit. B₆ 50-100mg i.v.

- leczenie objawowe

Fenobarbital początkowo 20mg we wlewie lub w 2 dawkach co 40-60min; można podawać 5mg/kg co 5min do 40mg

Fenytoina (Epanutin) 10mg/kg w 2 dawkach co 20min

Diazepam średnio 0,3mg/kg/h i.v. w ciągłym wlewie

20. Wymień przyczyny drgawek u niemowląt.

- gorączka

- zapalenie opon m-rdz i zapalenia mózgu

- ostre choroby zakaźne wieku dziecięcego

gorączka trzydniowa

krztusiec

odra

- hipo- i anoksemia

- schorzenia metaboliczne

hipoglikemia

hipokalcemia

niedobór vit B₆ lub vit B₆-zależne

hiper- i hiponatremia

uwarunkowane genetycznie zaburzenia przemian aminokwasów

hipomagnezenia

- napady aktywnego bezdechu

- zatrucia

- schorzenia alergiczne

21. Jakie są zasady postępowania w napadzie drgawek u niemowląt.

Najczęściej są to drgawki gorączkowe:

- krótkotrwałe napady 1-3min nie wymagają podania leków

- w napadach trwających dłużej stosuje się zazwyczaj diazepam (Relanium) doż, w dawce 0,3mg/kg mc (niemowlęta 2mg na dawkę, dzieci przedszkolne 5mg na dawkę)

- można również podać klonazepam 0,25-0,5mg na dawkę

- w przypadku braku dostępu do żyły podaje się diazepam doodbytniczo w dawce 0,3-0,5mg/kg mc

22. Czy niemowlę po napadzie drgawek powinno być hospitalizowane? Uzasadnij decyzję.

NIE

Najczęstsza przyczyną napadów drgawek u dzieci są drgawki gorączkowe, które w większości przypadków ustępują wraz z wiekiem i nie stwarzają zwiększonego ryzyka przekształcenia się w padaczkę. Z tych względów nie zaleca się obecnie długotrwałego ich leczenia, a tylko doraźne zapobieganie. Polega ono na podawaniu wyłącznie leków przeciwgorączkowych oraz pojeniu chłodnymi płynami. Jeśli ryzyko nawrotu gorączki jest duże, wskazane jest podanie podczas gorączki >38^oC diazepamu doodbytniczo w roztworze w dawce 0,5mg/kg m.c./dawkę. Jeśli gorączka utrzymuje się dłużej, po 12h można powtórzyć podanie leku. Postępowanie takie można zalecić rodzicom do zastosowania w domu.

23. Jakie badania dodatkowe należy wykonać u niemowlęcia, u którego wystąpiły drgawki?

Badanie krwi:

- stężenie glukozy, bilirubiny, Na, Ca, P, Mg

- morfologia krwi z rozmazem

- gazometria

- CRP

Poza tym:

- badanie ogólne PMR

- posiewy bakteriologiczne krwi, PMR

- screening metaboliczny

- USG mózgu

-EEG

24. Jakie powikłania mogą być następstwem złej kwalifikacji i niepoprawnego wykonania nakłucia lędźwiowego?

Możliwe powikłania PL:

- wgłobienie pnia mózgu i migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego

- zespół popunkcyjny

- bóle głowy

- bóle kręgosłupa

- wymioty

- krwawienie podpajęczynówkowe i podtwardówkowe

- krwiak nadtwardówkowy

- uraz więzadeł kręgosłupa

- uraz okostnej

- ostre ropne zapalenie kręgów

- ropień

- guz epidermoidalny (bardzo rzadkie, odległe powikłanie, związane z wykonaniem zabiegu igłą bez mandrynu)

Układ oddechowy

1. Jaka jest średnia częstość oddechów zdrowego noworodka?

Średnia częstość oddechów 40/min (40-60/min)

2. Co to jest surfaktant i jaką spełnia rolę?

Surfaktant (substancja napięciowa lub powierzchniowa) – substancja składająca się z fosfolipidów (85%), glikoproteidów (8%), lipidów obojętnych (7%); syntetyzowana przez pneumocyty II typu. Jej wytwarzanie rozpoczyna się od ok. 24 tyg. życia płodowego. Powleka cienką warstwą ścianę pęcherzykó

- obniża napięcie powierzchniowe w pęcherzykach płucnych

- zapobiega zapadaniu się pęcherzyków w fazie wydechu (chroni przed niedodmą wydechową)

- pomaga w ich rozprężaniu

3. Jakie zaburzenia kliniczne wywołuje brak surfaktantu płucnego i u jakich noworodków się ich spodziewamy?

Zawartość surfaktantu jest niska u wcześniaków, zwłaszcza o niższej urodzeniowej masie ciała. Jego wytwarzanie hamują kwasica i hipoksemia. Niedoborowi surfaktantu towarzyszą:

- niedodma

- zespół zaburzeń oddychania

- wysięki do pęcherzyków płucnych i ich włóknienie – rozwija się zespół błon szklistych (RDS)

Wystąpienie tych zaburzeń można przewidzieć, określając stosunek lecytyny do sfingomieliny w płynie owodniowym:

lecytyna/sfingomielina 2:1 – norma

lecytyna/sfingomielina 1:1 – niedojrzałość

4. Wymień uwarunkowania anatomiczne sprzyjające zakażeniom układu oddechowego u niemowląt?

Górne drogi oddechowe:

- wąskie, dobrze ukrwione przewody nosowe, nie rozwinięte ciała jamiste

- słabo rozwinięte zatoki przynosowe i sitowe, nierozwinięte zatoki czołowe

- krótkość i szerokość trąbek słuchowych

- słabo rozwinięty pierścień gardłowy chłonny (tzw. pierścień Waldeyera)

- lejkowata, wąska, umieszczona wyżej krtań, wiotkie chrząstki krtani

Dolne drogi oddechowe:

- krótkość dróg oddechowych

- bezwzględnie wąskie światło oskrzeli

- prawe oskrzele stanowi jakby przedłużenie tchawicy

- błona śluzowa dróg oddechowych jest obficie ukrwiona

- słabo rozwinięte mięśnie gładkie oskrzeli i przewodów pęcherzykowych

- słabo wykształcony aparat rzęskowy

- mniejsza powierzchnia pęcherzyków

- grubsze przegrody międzypęcherzykowe z obfitą siecią naczyń krwionośnych i mniejszą liczbą włókien sprężystych w ścianie pęcherzyków – warunki do powstania niedodmy i rozedmy

- brak odruchu kaszlu

5. Wymień najczęściej występujące wady układu oddechowego.

Wady rozwojowe górnych dróg oddechowych:

- niewykształcenie lub zwężenie nozdrzy tylnych (atresio choanarum)

- wrodzona wiotkość krtani (stridor laryngis)

- zespół Pierre-Robin – profil ptasi

niedorozwój żuchwy

niedorozwój języka i przemieszczenie go ku tyłowi

rozszczep podniebienia wtórnego (ok.80%) – powikłanie: zachłystowe zapalenie płuc

Wady tchawicy i oskrzeli powstałe w wyniku zaburzeń rozwoju ścian:

- wrodzona wiotkość tchawicy i oskrzeli (tracheobronchomalacja)

- wrodzone zwężenie tchawicy i oskrzeli głównych

- wrodzone przetoki przełykowo-tchawicze – powikłanie: zachłystowe zapalenie płuc

- rozstrzenie tchawicy i oskrzeli głównych

- zespół Williamsa-Campbella (wrodzone rozstrzenie oskrzeli)

Zaburzenia podziału oskrzeli i oskrzela dodatkowe:

- odwrócony układ drzewa oddechowego

- zespół Kartagenera (wrodzony zespół nieruchomych rzęsek)

odwrócenie narządów klp (ok. 50%)

wrodzone zaburzenia ruchu rzęsek

rozstrzenie oskrzeli

przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa

- płuca symetryczne

Zatrzymanie rozwoju płuc:

- agenezja płuc – brak oskrzela, tk. płucnej i naczyń płucnych

- aplazja płuc – obecne szczątkowe oskrzele, brak tk. płucnej i naczyń płucnych

- hipoplazja płuc – obecne niedorozwinięte oskrzela, tkanka płucna i naczynia płucne

Sekwestracja płuc – obszar nieprawidłowej tk. płucnej bez połączenia z drzewem oskrzelowym, unaczyniony przez tętnicę krążenia dużego

sekwestracja wewnątrzpłatowa

sekwestracja zewnątrz płatowa

Torbiele wrodzone – wywodzą się z oskrzeli, oskrzelików i pęcherzyków płucnych

torbiele śródpiersia

torbiele płuc

Wrodzona rozedma płatowa (emphysema lobaris infantile)

- rozpoznawana zwykle w 1 m.ż.

- odcinkowe zaburzenie rozwoju chrząstek oskrzelowych, ucisk na oskrzele przez torbiele i nieprawidłowe naczynia krwionośne, niedorozwój włókien elastycznych

- diagnostyka – rtg klp

- postępowanie – operacyjne usunięcie tkanki płucnej zmienionej

Zaburzenia w płucach spowodowane wadami rozwojowymi narządów sąsiednich:

- zwężenie tchawicy – spowodowane wadami naczyniowymi – najcz. pierścień naczyniowy, który mogą tworzyć:

podwójny łuk aorty, prawostronny łuk aorty

ucisk przez prawidłowe tętnice odchodzące od aorty lub przez tętnicę płucną

- wady kostne klp (np. lejkowata)

- wady rozwojowe przepony

przepukliny przeponowe (tylno-boczna Bochdaleka, przednia Morgagniego)

przepukliny rozworu przełykowego

6. Wymień czynniki sprzyjające zakażeniom układu oddechowego u dzieci.

- zaleganie wydzieliny (śluzu) w drogach oddechowych

- zanieczyszczenia powietrza – np. narażenie na dym tytoniowy

- niedobory immunologiczne

- osłabiony odruch kaszlu

- upośledzony ruch rzęsek oddechowych

7. Wymień czynniki etiologiczne zakażeń układu oddechowego u dzieci.

- wirusy (70-80%) – grupa wirusów oddechowych

Rhinovirus, RSV, Coronavirus, Virus influenzae, parainfluenzae, Adenovirus, Enterovirus

- bakterie (20-30%)

Gram +: Diplococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Moraxella catarrhalis

Gram –: Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli

atypowe: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Legionella pneumoniae

- grzyby – Candida albicans, Aspergillus fumigatus

- pierwotniaki – Pneumocystis carini, Toxoplasma gondii

- riketsje

- bedsonie (choroba ptasia)

8. Jaka jest etiologia zapaleń oskrzeli u dzieci.

- wirusy (70-80%) – grupa wirusów oddechowych

Rhinovirus, RSV, Coronavirus, Virus influenzae, parainfluenzae, Adenovirus, Enterovirus

- bakterie (20-30%)

Gram +: Diplococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Moraxella catarrhalis

Gram –: Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli

atypowe: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Legionella pneumoniae

- grzyby – Candida albicans, Aspergillus fumigatus

- pierwotniaki – Pneumocystis Marini, Toxoplasma gondii

- riketsje

- bedsonie (choroba ptasia)

9. Jaka jest etiologia zapaleń płuc u dzieci?

- wirusy (70-80%) – grupa wirusów oddechowych

Rhinovirus, RSV, Coronavirus, Virus influenzae, parainfluenzae, Adenovirus, Enterovirus

- bakterie (20-30%)

Gram +: Diplococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Moraxella catarrhalis

Gram –: Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli

atypowe: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Legionella pneumoniae

- grzyby – Candida albicans, Aspergillus fumigatus

- pierwotniaki – Pneumocystis carini, Toxoplasma gondii

- aspiracja:

wód płodowych

pokarmu i/lub treści żołądkowej

ciała obcego

pyłów

węglowodorów (np. zatrucie naftą lub benzyną)

substancji tłuszczowych (np. podawanie niemowlętom do nosa kropli oleistych)

- zespół Löfflera (eozynofilowe zapalenie płuc)

alergiczna odpowiedź na różne antygeny, najczęściej jako wyraz infestacji pasożytami

cechy charakterystyczne:

- rozsiane, przelotne nacieki przypominające w obrazie rtg gruźlicę prosówkową

- b. wysoka eozynofilia we krwi obwodowej, do 70%

- opadowe zapalenie płuc – następstwo przedłużającego się biernego przekrwienia i obrzęku płuc

(utrzymywanie przez dłuższy czas pozycji leżącej, stany skrajnego wyczerpania)

10. Wymień przyczyny nawracających zapaleń płuc u dzieci

- zaleganie wydzieliny (śluzu) w drogach oddechowych

- zanieczyszczenia powietrza – np. narażenie na dym tytoniowy

- niedobory immunologiczne

- osłabiony odruch kaszlu

- upośledzony ruch rzęsek oddechowych

11. Wymień objawy kliniczne zapaleń oskrzeli u dzieci.

Ostre zapalenie oskrzeli

- objawy podmiotowe:

objawy kataralne trwające 3-4 dni poprzedzają najczęściej zapalenie oskzeli

kaszel – najpierw suchy, męczący, potem wilgotny, z odkrztuszaniem dużej ilości wydzieliny zapalnej

duszność z zaciąganiem międzyżebrzy

-objawy fizykalne (skąpe w pierwszym okresie choroby, potem nasilają się:

wypuk jawny lub bębenkowy

osłuchowo furczenia i grube rzężenia o zmiennym nasileniu – „przejaśnienia” po kaszlu, ew. świsty

Obturacyjne zapalenie oskrzeli:

- choroby: gł. wirusowe (RSV), bakteryjne, alergiczne

- wiek: niemowlęta, dzieci małe <3 r.ż.

- objawy kliniczne:

świszczący oddech

zaciąganie międzyżebrzy

duszność

niepokój

wydłużony wydech

wypuk jawny z odcieniem bębenkowym

świsty, furczenia, rzężenia średniobańkowe

niewydolność oddechowa

12. Jakie są objawy kliniczne zapaleń płuc u dzieci?

Objawy kliniczne zapalenia płuc:

- poprzedzone zakażeniem górnych dróg oddechowych lub początek nagły, z wysoką gorączką, dreszczami, trudnością w oddychaniu

- gorączka lub stany podgorączkowe

- kaszel nie jest częstym objawem na początku choroby, może pojawiać się później

- duszność – postękiwanie, poruszanie skrzydełkami nosa, wciągania okolic nad- i podobojczykowych, międzyżebrza i nadbrzusza

- przyspieszenie oddechu i tętna lub spłycenie oddechu i bradykardia

- sinica związana z nadmiarem odtlenowanej, zredukowanej Hb (ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej obniża się <35-40mmHg), a wysycenie (saturacja) Hb tlenem <85%

Objawy ze strony klp:

- wypuk nad polami płuc

stłumiony (ograniczony do ogniska zapalnego, niedodmy, wysięku w jamie opłucnej)

bębenkowy (odma opłucnowa, rozedma płuc)

- osłuchowo

osłabienie szmeru pęcherzykowego

rzężenia drobnobańkowe, trzeszczenia

- osłabienie drżenia piersiowego

Objawy „pozapłucne” zapalenia płuc:

- objawy ze strony jamy brzusznej (niemowlęta i małe dzieci)

wzdęcie brzucha spowodowane rozciąganiem żołądka przez połykane powietrze lub niedrożnością porażenną jelit

powiększona wątroba z powodu obniżenia prawej strony przepony lub dołączającej się prawo komorowej niewydolności krążenia

bóle brzucha (np. pleuropneumonia)

- objawy ze strony OUN

apatia lub pobudzenie

sztywność karku bez zakażenia opon mózgowo-rdzeniowych (meningismus), zwłaszcza gdy zapalenie umiejscowione jest w prawym górnym płacie płuca

13. Jakie badania dodatkowe należy wykonać u dziecka z podejrzeniem zapalenia oskrzeli?

- OB., CRP, morfologia

- gazometria

- badanie bakteriologiczne

wymazy z gardła, nosa, okolicy podgłośniowej krtani

posiew aspiratu z oskrzeli z antybiogramem

- badania wirusologiczne

- rtg klp:

zwykle nie wykazuje zmian lub nieznaczne pogrubienie tk. śródmiąższowej, poszerzenie wnęk i drobne zagęszczenia, zwykle około oskrzelowe

w obturacyjnym zapaleniu oskrzeli zawsze występuje obwodowe rozdęcie płuc

14. Jakie badania dodatkowe należy wykonać w wieku przedszkolnym w przypadku podejrzenia zapalenia płuc?

- OB., CRP, PCT (prokalcytonina – wskaźnik posocznicy w bakteryjnych zapaleniach)

- morfologia:

leukocytoza 15-30 tys./mm³

leukopenia <5 tys./mm³ – źle rokujący objaw

niedokrwistość

- gazometria:

hipoksemia (niewydolność oddechowa)

hipoksemia i hiperkapnia (niewydolność oddechowa całkowita) – prowadzą do kwasicy oddechowej, a następnie metabolicznej

- badania biochemiczne surowicy krwi:

poziom elektrolitów – Ca, K, Na

poziom białka całkowitego

poziom transaminaz

poziom mocznika, kreatyniny

- miano streptolizyn w surowicy krwi (ASO) – przy podejrzeniu zakażenia paciorkowcowego

- badania bakteriologiczne

wymaz z gardła, nosa, okolicy podgłośniowej krtani

posiew aspiratu z oskrzeli

- badanie wirusologiczne - …?

- rtg klp – nie zawsze koreluje z obrazem klinicznym

niemowlęta – rozsiane zmiany zapalne (tzw. odoskrzelowe zapalenie płuc)

dzieci starsze – częściej zmiany ogniskowe (zacienie płatowe, niekiedy z zajęciem oskrzeli)

- bronchoskopia

zwiadowcza

lecznicza

15. Jak należy leczyć zapalenia płuc u dzieci?

- antybiotykoterapia – empiryczna, potem celowana wg antybiogramu

- leki objawowe – wykrztuśne, p-gorączkowe

- tlenoterapia

- sterydy przy niewydolności oddechowej

- teophilina, jeśli odczyn obturacyjny w oskrzelach

- leki wziewne (mucosolvan, sterydy, beta2-mimetyki)

- nawadnianie dziecka

- drenaż ułożeniowy, fizykoterapia

- dieta lekkostrawna

16. Na czym polega leczenie zapaleń oskrzeli u dzieci?

- leczenie objawowe – leki p-zapalne, p-gorączkowe

- antybiotyki – przy podejrzeniu infekcji bakteryjnej u niemowląt i małych dzieci, przy nadważeniu u starszych

- leki mukolityczne (Flegamina, Mucosolvan, Ambroxol)

- aerozoloterapia

- kinezyterapia (oklepywanie, drenaż ułożeniowy)

- theophilina i ew. sterydy zapaleniu obturacyjnym

- dzieciom nie podajemy leków przeciwkaszlowych!!!

17. Wymień objawy pozapłucne zapaleń płuc u dzieci.

Objawy „pozapłucne” zapalenia płuc:

- objawy ze strony jamy brzusznej (niemowlęta i małe dzieci)

wzdęcie brzucha spowodowane rozciąganiem żołądka przez połykane powietrze lub niedrożnością porażenną jelit

powiększona wątroba z powodu obniżenia prawej strony przepony lub dołączającej się prawo komorowej niewydolności krążenia

bóle brzucha (np. pleuropneumonia)

- objawy ze strony OUN

apatia lub pobudzenie

sztywność karku bez zakażenia opon mózgowo-rdzeniowych (meningismus), zwłaszcza gdy zapalenie umiejscowione jest w prawym górnym płacie płuca

18. Wymień objawy niewydolności oddechowej u niemowląt.

- wciąganie klp

- wciąganie międzyżebrzy

- wciąganie mostka

- opuszczanie brody

- ruchy skrzydełek nosa

- stękanie wydechowe

19. Do czego służy skala Silvermana?

Skala Silvermana służy do oceny stopnia niewydolności oddechowej u noworodków i niemowląt

20. Podaj objawy niewydolności oddechowej ocenianie w skali Silvermanna.

- wciąganie klp

- wciąganie międzyżebrzy

- wciąganie mostka

- opuszczanie brody

- ruchy skrzydełek nosa

- stękanie wydechowe

21. Co to jest zespół krupu u dzieci?

Zespół krupu – ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej; może się ograniczać do jednego lub więcej tych odcinków, jak również objąć tchawicę i oskrzela.

Do zespołu krupu zaliczamy:

- skurczowy zespół krupu

- wirusowe zapalenie krtani (LTB)

- zapalenie nagłośni

- bakteryjne zapalenie tchawicy

W zespole krupu dochodzi do zmniejszenia drożności objętych stanem zapalnym odcinków dróg oddechowych, na skutek występowania skurczu mięśni krtani, obrzęku, nacieków i owrzodzeń błony śluzowej, nalotów włóknistych i błon rzekomych.

22. Jakie są objawy kliniczne postaci płucnej mukowiscydozy?

- przyspieszony oddech, zadyszka, łatwe męczenie się podczas wysiłku

- poranna duszność (zaczopowanie oskrzeli przez nagromadzoną w nocy wydzielinę)

- wydłużenie wydechu i zaangażowanie dodatkowych mm. oddechowych

- kaszel podobny do kokluszowego – suchy, męczący, nieproduktywny, napadowy

- nawracające infekcje dróg oddechowych

- zapalenie zatok obocznych nosa z przewlekłym ropieniem

- zakażenia prowadzące do niewydolności oddechowej

- beczkowata klp

- pałeczkowate palce

- osłuchowo:

furczenia i świsty rozsiane nad całymi płucami lub ograniczone do pewnych obszarów płuc rzężenia wilgotne

osłabienie szmeru pęcherzykowego (nadmierna powietrzność tk. płucnej)

- odgłos opukowy:

nadmiernie jawny lub bębenkowy

stłumiony nad obszarami bezpowietrznymi

- obniżone dolne granice płuc

- zagęszczanie wydzieliny śluzowej oskrzeli prowadzi do przewlekłego zapalenia oskrzeli, ich niedrożności, zapalenia płuc, zaburzeń w krążeniu płucnym i w efekcie do powstania „serca płucnego”

23. Co to jest dysplazja oskrzelowo-płucna i czym jest spowodowana?

- przyspieszony oddech, zadyszka, łatwe męczenie się podczas wysiłku

- poranna duszność (zaczopowanie oskrzeli przez nagromadzoną w nocy wydzielinę)

- wydłużenie wydechu i zaangażowanie dodatkowych mm. oddechowych

- kaszel podobny do kokluszowego – suchy, męczący, nieproduktywny, napadowy

- nawracające infekcje dróg oddechowych

- zapalenie zatok obocznych nosa z przewlekłym ropieniem

- zakażenia prowadzące do niewydolności oddechowej

- beczkowata klp

- pałeczkowate palce

- osłuchowo:

furczenia i świsty rozsiane nad całymi płucami lub ograniczone do pewnych obszarów płuc rzężenia wilgotne

osłabienie szmeru pęcherzykowego (nadmierna powietrzność tk. płucnej)

- odgłos opukowy:

nadmiernie jawny lub bębenkowy

stłumiony nad obszarami bezpowietrznymi

- obniżone dolne granice płuc

24. Jakie objawy sugerują obecność ciała obcego w drogach oddechowych?

- duszność wdechowa

- charakterystyczna chrypka

- czasem bezgłos

- nagły kaszel, z odkrztuszaniem często krwistej wydzieliny

- w przypadkach uszkodzenia błony śluzowej może wystąpić odma podskórna

- niedodma lub rozedma

- zakażenie i powstanie ropnia

- rtg:

gorsze upowietrzenie płuca

uniesienie przepony ku górze

przesunięcie śródpiersia na stronę niedodmy

śródpiersie może wędrować w stronę chorą w czasie wdechu (objaw Holzknechta)

25. Wymień objawy kliniczne obturacyjnego zapalenia oskrzeli u niemowląt.

- choroby: gł. wirusowe (RSV), bakteryjne, alergiczne

- wiek: niemowlęta, dzieci małe <3 r.ż.

- objawy kliniczne:

świszczący oddech

zaciąganie międzyżebrzy

duszność

niepokój

wydłużony wydech

wypuk jawny z odcieniem bębenkowym

świsty, furczenia, rzężenia średniobańkowe

niewydolność oddechowa

26. Określ przyczynę i objawy kliniczne niedojrzałości układu oddechowego u wcześniaków.

Przyczyny:

- niedojrzałość morfologiczna tkanki płucnej

utrudniona wymiana tlenu – hiperkapnia, kwasica, sinica

niższa czynnościowa pojemność płuc (FRC)

- słabiej wykształcona beztlenowa droga przemiany glukozy

niższa odporność na niedotlenienie

- słabość mm. oddechowych i niedobór surfaktantu

skłonność do niedodmy

Objawy:

- oddech bardzo słaby, powierzchowny, periodyczny, przechodzący łatwo w dłuższe okresy bezdechu

- szmer oddechowy bardzo słaby, niekiedy ledwo słyszalny

- ruchy klp nierzadko paradoksalne

Żółtaczki i konflikt serologiczny

1. Podaj definicję i przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej.

Hiperbilirubinemia pośrednia – świadczy o żółtaczce przedwątrobowej, hemolitycznej lub wątrobowej pochodzenia czynnościowego, przejściowej niedojrzałości enzymatycznej wątroby albo o uszkodzeniu komórek wątrobowych.

Bilirubina bezpośrednia <25%.

Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej:

- żółtaczka fizjologiczna

- konflikt serologiczny

- żółtaczka noworodków karmionych piersią

- infekcja – zapalenie wątroby

- policytemia

- wynaczynienia krwi

- żółtaczki czynnościowe wrodzone

zespół Gilberta

zespół Crigler-Najjar

- zaburzenia metaboliczne

galaktozemia

tyrozynemia

fruktozemia

- nasilone krążenie jelitowo-wątrobowe

niedrożność jelit lub odźwiernika

- zespoły hemolityczne

hemoglobinopatie

sferocytoza

- niedoczynność tarczycy

2. Jakie są przyczyny żółtaczki fizjologicznej okresu noworodkowego?

- nadmierne wytwarzanie bilirubiny

krótszy czas przeżycia erytrocytów (HbF):

90 dni u noworodków donoszonych

70 dni u wcześniaków

120 dni u dorosłych

policytemia – następstwo głodu tlenowego w życiu płodowym

- zaburzenia transportu bilirubiny

niskie stężenie albumin

- zaburzenia metabolizmu wątrobowego (niedojrzałość fizjologiczna wątroby)

niedobór białek transportowych hepatocytów Y i Z

mniejsza aktywność enzymów wątrobowych

transferazy glukuronowej

dehydrogenazy glukuronowej

- nasilone krążenie jelitowo-wątrobowe – prowadzące do wchłaniania zwrotnego bilirubiny z jelit

obecność beta-glukuronidazy w mleku matki

niedobór endogennej flory jelitowej

upośledzona perystaltyka jelit

3. Podaj kryteria żółtaczki fizjologicznej u noworodków.

- ujawnia się >24 godz. życia (stężenie bilirubiny w surowicy krwi <5 mg/dl)

- stężenie bilirubiny całkowitej

u noworodków donoszonych <12 mg/dl

u wcześniaków <15 mg/dl

- tempo narastania żółtaczki < 0,3 mg/godz. i 5 mg/dobę

- stężenie bilirubiny bezpośredniej < 1,5-2,0 mg/dl

- żółtaczka ustępuje bez leczenia w ciągu

10 dni u noworodków donoszonych

14 dni u wcześniaków

4. Jakie mogą być przyczyny hiperbilirubinemii bezpośredniej?

Bilirubina bezpośrednia >25%

Przyczyny hiperbilirubinemii bezpośredniej:

- niedrożność żółciowa zewnątrzwątrobowa

atrezja dróg żółciowych

torbiele przewodów żółciowych

zewnętrzny ucisk na przewody żółciowe

- wewnątrzwątrobowy zastój żółci z brakiem przewodów żółciowych – zespół Alagille’a

- wewnątrzwątrobowy zastój żółci z prawidłowymi przewodami wątrobowymi

idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby

infekcje wirusowe, bakteryjne, pierwotniakowi

pełne żywienie pozajelitowe

niedoczynność tarczycy

galaktozemia

mukowiscydoza

5. Jakie znasz przyczyny żółtaczki patologicznej u noworodków?

Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej:

- żółtaczka fizjologiczna

- konflikt serologiczny

- żółtaczka noworodków karmionych piersią

- infekcja – zapalenie wątroby

- policytemia

- wynaczynienia krwi

- żółtaczki czynnościowe wrodzone

zespół Gilberta

zespół Crigler-Najjar

- zaburzenia metaboliczne

galaktozemia

tyrozynemia

fruktozemia

- nasilone krążenie jelitowo-wątrobowe

niedrożność jelit lub odźwiernika

- zespoły hemolityczne

hemoglobinopatie

sferocytoza

- niedoczynność tarczycy

Przyczyny hiperbilirubinemii bezpośredniej:

- niedrożność żółciowa zewnątrzwątrobowa

atrezja dróg żółciowych

torbiele przewodów żółciowych

zewnętrzny ucisk na przewody żółciowe

- wewnątrzwątrobowy zastój żółci z brakiem przewodów żółciowych – zespół Alagille’a

- wewnątrzwątrobowy zastój żółci z prawidłowymi przewodami wątrobowymi

idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby

infekcje wirusowe, bakteryjne, pierwotniakowi

pełne żywienie pozajelitowe

niedoczynność tarczycy

galaktozemia

mukowiscydoza

6. Jakie znasz sposoby leczenia hiperbilirubinemii?

Hiperbilirubinemia pośrednia:

- fototerapia

- przerwanie karmienia piersią na 24-28h

- transfuzja wymienna

Hiperbilirubinemia bezpośrednia:

- cholestaza zewnątrzwątrobowa – leczenie operacyjne

- cholestaza wewnątrzwątrobowa – leczenie przyczynowe

- wspomagające – cholestyramina, dieta

7. Wymień typy bilirubinemii i podstawowe badania laboratoryjne jaki należy wykonać u noworodka z hiperbilirubinemią.

Wyróżniamy hiperbilirubinemię:

- pośrednią

- bezpośrednią

- mieszaną

Podstawowe badania laboratoryjne:

- stężenie bilirubiny całkowitej i bezpośredniej

- morfologia krwi (ewentualna ocena hematologiczna)

- grupa krwi dziecka i matki

- bezpośredni odczyn Coombsa

- badania biochemiczne – AST, ALT, glikemia

- układ krzepnięcia – czas protrombinowy

- badania serologiczne w kierunku zakażenia TORCH

- badania w kierunku chorób metabolicznych

Układ krwiotwórczy

1. Co to jest niedokrwistość fizjologiczna, kiedy występuje i czym jest spowodowana?

Niedokrwistość fizjologiczna – stan, w którym dochodzi do znacznego obniżenia ogólnej zawartości Hb (<10g% u dzieci donoszonych i <8g% u wcześniaków) i liczby erytrocytów w porównaniu z normami przyjętymi dla określonego wieku rozwojowego.

Norma dla dzieci 3 m.ż. – 3 r.ż. wynosi 10,8 g%.

Niedokrwistość fizjologiczna występuje w końcu I kwartału, tj. w 3 m.ż.

Przyczyny:

- słabsza aktywność szpiku

- niedobór erytropoetyny

- zwiększony rozpad erytrocytów

- skrócenie czasu przeżycia erytrocytów (obecność HbF)

- dieta z ubogą zawartością żelaza

2. Jak zmienia się obraz czerwonokrwinkowy w zależności od wieku dziecka?

	Hb (g/dl)	Ht (1/l)	erytrocyty(mln/mm³)	retykulocyty (%)
1-7 dz.ż.	16,5-22,0	0,60-0,65	4,5-6,0	25-65 (7 doba: 5-15)
8-14 dz.ż.	15,5-19,0	0,54-0,60	4,4-5,7	7-13
do 1 m.ż.	14,5-16,5	0,54-0,49	4,5-5,5	7-13
2-3 m.ż.	9,5-13,5	0,30-0,38	3,7-4,4	7-13
6-9 m.ż.	10,0-13,0	0,33-0,39	3,8-5,3	5-15
do 1 r.ż.	11,2-13,8	0,34-0,39	4,2-5,4	5-15

- w pierwszym tygodniu po urodzeniu jest duży % retykulocytów, spowodowany intensywną erytropoezą w wyniku rozpadu erytrocytów zawierających HbF (hemoglobinę płodową)

- w pierwszym tygodniu po urodzeniu są najwyższe parametry Hb, Ht i ilości erytrocytów

- parametry te obniżają się do najmniejszych wartości w 2-3 m.ż. – jest to okres fizjologicznej niedokrwistości

- później parametry te wzrastają, jednak nie osiągają już tak wysokich wartości, jak w pierwszym tygodniu życia

3. Podaj prawidłowe wartości morfologii krwi u noworodka.

RBC 4,5-6,0 mln/μL

Ht 0,60-0,65/L

Hb 16,5-22,0 g%

retykulocyty 25-65%

MHC 29-37 pg

MCHC 28-36 gHb/dl

MCV 88-140 fL

WBC 25-30 tys./mm³ –> 11 tys./mm³ (pod koniec 1 m.ż.)

65% neutrofile w 7 dz.ż. ma miejsce pierwsze skrzyżowanie:

30% limfocyty limfocyty 55%

7% eozynofile neutrofile 35%

2-5% bazofile

8% monocyty

PLT 300-400 tys./mm³

PCT 0,300 ± 0,058%

OB 0-2 mm/h

4. Podaj prawidłowe wartości leukocytozy i obrazu białokrwinkowego noworodka.

U noworodka stwierdza się leukocytozę: 10 000-30 000/mm³

W ciągu pierwszych dni życia następuje obniżenie odsetka neutrofilów i równocześnie wzrost odsetka limfocytów (7 dz.ż. – pierwsze skrzyżowanie, drugie (odwrotne) – 5 r.ż.)

Wskaźniki białokrwinkowe:

WBC 25-30 tys./mm³ – 11 tys./mm³ (pod koniec 1 m.ż.)

65% neutrofile (potem 35%)

30% limfocyty (potem 55%)

7% eozynofile

2-5% bazofile

8% monocyty

5. Zmiany obrazu białokrwinkowego w morfologii krwi w przebiegu rozwoju dziecka.

Krwinki białe pojawiają się we krwi płodu później niż krwinki czerwone. U noworodka stwierdza się leukocytozę: 10 000-30 000/mm³, w tym granulocytów obojętnochłonnych ok.65%, a limfocytów ok. 30%. W ciągu pierwszych dni życia następuje obniżenie odsetka neutrofilów i równocześnie wzrost odsetka limfocytów – w 7 dz.ż. występuje tzw. pierwsze skrzyżowanie – granulocytów obojętnochłonnych jest ok. 35%, a limfocytów ok. 55%. Drugie (odwrotne) skrzyżowanie występuje w 5 r.ż. Liczba granulocytów kwaso- i zasadochłonnych nie przedstawia znaczniejszych odrębności i jest u dzieci zbliżona do wartości u dorosłych.

6. Podaj definicję niedokrwistości.

Niedokrwistość to stan chorobowy, w którym występuje obniżenie całkowitej ilości Hb, a także Ht i liczby erytrocytów we krwi krążącej w porównaniu z wartościami uznanymi za prawidłowe dla danego wieku.

Z fizjologicznego punktu widzenia o niedokrwistości należy mówić wówczas, jeśli zdolność przenoszenia tlenu przez krew nie pokrywa zapotrzebowania tkanek, wywołując niedotlenienie.

Anemia u noworodków donoszonych – Hb<12,5g/dl w 1 tyg.ż., Ht<40%.

7. Podaj podział niedokrwistości w zależności od etiologii?

- nieprawidłowe wytwarzanie erytrocytów i/lub Hb

hipo- lub aplazja szpiku kostnego

niedokrwistość niedoborowa

niedokrwistość objawowa – zakażenia, kolagenozy, białaczki, choroby wątroby i nerek

- zwiększony rozpad erytrocytów (skrócenie ich czasu przeżycia) – hemolityczne

nieprawidłowa budowa erytrocytów (wrodzona)

o podłożu immunologicznym i nieimmunologicznym

- utrata krwi

ostra (krwotok)

przewlekła (utajone krwawienie)

Niedokrwistości: wrodzone/nabyte, pierwotne/wtórne, ostre/przewlekłe

8. Wymień przyczyny niedokrwistości fizjologicznej pierwszego kwartału.

- inny metabolizm w erytrocytach

potrzebują więcej energii i glukozy

mają inną zawartość enzymów

ściany komórkowe mają inną zawartość lipidów, stąd łatwiej tracą potas i zmieniają kształt

- słabsza aktywność szpiku

- niedobór erytropoetyny

- zwiększony rozpad erytrocytów

- skrócenie czasu przeżycia erytrocytów (obecność HbF)

- erytrocyty są wrażliwe na vit. K i C

- dieta z ubogą zawartością żelaza

U wcześniaków dodatkowo:

- szybszy wzrost

- częste pobieranie próbek krwi

- niskie spożycie białek i kalorii

9. Jakie są objawy kliniczne niedokrwistości?

Zależą od stopnia niedokrwistości.

Podmoiotowe: upośledzone łaknienie, łatwa męczliwość, senność, zaburzenia koncentracji i trudności w nauce, bóle i zawroty głowy, u niemowląt zwiększone pragnienie

Przedmiotowe- Bladość skóry i błon śluzowych, bladość czerwieni warg i przeświecanie małżowin usznych, tachykardia, powiększenie sylwetki serca, szmery czynnościowe nad sercem, niedok. hemolityczne- żółtaczka

10. Jakie cechy morfologii krwi potwierdzają niedokrwistość?

Badania laboratoryjne konieczne do rozpoznania niedokrwistości:

- stężenie Hb we krwi

- Ht

- liczba erytrocytów

- liczba retikulocytów

11. Wymień laboratoryjne wykładniki anemii z niedoboru żelaza.

- ↓stężenie Hb we krwi

- ↓Ht

- w normie lub ↓liczba erytrocytów

↓MCHC (<30-34%)

↓MCH (<27-31pg)

↓MCV (<87-92µm³)

- ↓liczba retykulocytów

- ↓stężenie Fe w surowicy

- ↑całkowita zdolność wiązania Fe oraz utajona zdolność wiązania Fe w surowicy

- ↓stężenie ferrytyny we krwi

12. Kiedy i u dziecka należy spodziewać się niedokrwistości z niedoboru żelaza?

Niedokrwistość z niedoboru żelaza najczęściej występuje w wieku dziecięcym, głównie u niemowląt i dzieci od 6m.ż. do 2-3r.ż. – częstość odwrotnie proporcjonalna do statusu ekonomicznego rodziny.

- wcześniaki

- niemowlęta z ciąż mnogich

- niemowlęta matek, które w ciąży miały niedokrwistość

- niemowlęta narażone na utratę krwi w czasie porodu

- dzieci z nawracającymi zakażeniami ukł. oddechowego

- u dziewcząt w okresie dojrzewania

- dzieci z upośledzonym łaknieniem

13. Wymień przyczyny niedokrwistości z niedoboru żelaza.

- niedostateczne zaopatrzenie w Fe

w okresie życia płodowego (wcześniaki, noworodki z ciąż mnogich oraz matek z niedokrwistością w czasie ciąży)

niedostaczna podaż Fe w diecie

zaburzenia wchłaniania (pierwotne i wtórne, nieprawidłowości anatomiczne jelit)

- nadmierne straty Fe (ostre i przewlekłe krwawienia, transfuzje wymienne, pasożyty)

- zwiększone zapotrzebowanie na Fe (okres szybkiego wzrostu, wcześniactwo, okres dojrzewania)

14. Wymień objawy kliniczne niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Zgłaszane przez dziecko/matkę:

- brak łaknienia

- osłabienie, apatia

- senność i rozdrażnienie

- szybkie męczenie się

- wzmożone pragnienie (niemowlęta)

- kołatanie serca

- bóle i zawroty głowy

W badaniu fizykalnym:

- bladość skóry, śluzówek j. ustnej i spojówek

- szmer skurczowy nad sercem

- zmiany troficzne nabłonków, kruchość i łamliwość paznokci, nadżerki w kącikach ust, szorstka skóra, przerzedzenie i łamliwość włosów

- zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu

- zwiększona skłonność do nawracających zakażeń, zwłaszcza ukł. oddechowego

15. Jak należy leczyć niedokrwistość z niedoboru żelaza?

Farmakoterapia:

- preparaty żelaza stosuje się doustnie (wyjątkowo domięśniowo lub dożylnie)

- preparaty żelaza Fe²⁺

- dawka lecznicza 4,5-6mg Fe/kg mc/dobę i nie powinna przekraczać 100mg u niemowląt i 200mg u dzieci starszych

- niekiedy celowe jest jednoczesne podawanie witamin C i B₆

Stosowanie właściwej diety:

- niemowlęta do 6m.ż. powinny być karmione naturalnie

- dzieci starsze – ograniczenie mleka i jego przetworów, a także mąki i kaszy

- zwiększenie przyjmowania mięsa, jarzyn i owoców

16. U których dzieci należy stosować profilaktykę anemii z niedoboru żelaza?

Wskazania bezwzględne:

- wcześniaki

- niemowlęta z ciąż mnogich

- niemowlęta matek, które w ciąży miały niedokrwistość

- niemowlęta narażone na utratę krwi w czasie porodu

- w niedokrwistościach pierwotnych

Wskazania względne:

- dzieci z nawracającymi zakażeniami ukł. oddechowego

- okres dojrzewania, zwłaszcza u dziewcząt (obfite krwawienia miesięczne)

- dzieci z upośledzonym łaknieniem

17. Jakie są objawy kliniczne anemii z niedoboru kwasu foliowego

Objawy (powolny i skryty początek):

- drażliwość i niepokój, osłabienie

- upośledzenie łaknienia, spadek masy ciała

- zatrzymanie rozwoju ruchowego

- stany podgorączkowe

- zmniejszona odporność na choroby infekcyjne

- bladość powłok

- powiększenie wątroby i śledziony

- objawy skazy krwotocznej – wybroczyny na skórze i błonach śluzowych

- czasami zapalenie języka

18. Jakiego typu niedokrwistości obserwowane są najczęściej w okresie noworodkowym?

Fizjologiczne

Hemolityczne

- podłoże immunologiczne

niezgodność grupowa (ABO, Rh)

autoimmunologiczne

- nieimmunologiczne

posocznica bakteryjna

wrodzona infekcja TORCH

- nieprawidłowa budowa erytrocytów (wrodzona)

nieprawidłowa błona erytrocyta (sferocytoza)

nieprawidłowa budowa Hb (talasemie)

niedobór enzymów wewnątrzkrwinkowych (kinazy pirogronianowej i G6PD)

- choroby układowe (galaktozemia)

- niedobory żywieniowe (np. niedobór vit E)

19. Wymień postacie kliniczne choroby hemolitycznej noworodków.

Spowodowana konfliktem w zakresie czynnika Rh:

- przedwczesna żółtaczka

- ciężka niedokrwistość

- uogólniony obrzęk płodu

*Patomechanizm obrzęku płodu:

- masywna hemoliza (powiększenie śledziony) → obniżenie liczby erytrocytów → niedotlenienie , kwasica, niewydolność krążenia, obrzęki, przesięki

- powstanie ognisk hematopoezy w łożysku i narządach płodu i zwiększenie procesów krwiotwórczych płodu → powiększenie łożyska i wątroby z równoczesnym upośledzeniem ich funkcji, obniżenie stężenia białek we krwi płodu

Spowodowana konfliktem w zakresie grup głównych ABO:

- żółtaczka zwykle już w 1 dobie życia

- niedokrwistość (najczęściej skutecznie rekompensowana przez wzmożoną erytropoezę) może objawiać się w wieku 8-12 tyg., jako nadmiernie wyrażona niedokrwistość fizjologiczna

20. Na czym polega diagnostyka niedokrwistości hemolitycznej noworodków?

- grupa krwi matki i dziecka

- morfologia

liczba erytrocytów

liczba retykulocytów (10-30‰ norma 4-5‰ dla noworodków donoszonych i 6-10‰ dla wcześniaków)

zwiększona liczba erytroblastów we krwi

- bezpośredni odczyn Coombsa (słabo dodatni w konflikcie ABO, silnie dodatni w konflikcie Rh)

- pośredni odczyn Coombsa u matki i noworodka

- skrócony czas przeżycia erytrocytów

- ↑poziom wolnej bilirubiny we krwi obwodowej

21. Na czym polega profilaktyka konfliktu w zakresie Rh?

- określanie miana p.ciał anty-Rh od 16 tyg. ciąży (co 4-6tyg.)

- podawanie matce Rh(-) globuliny anty-D po każdym porodzie płodu Rh(+) i po każdym poronieniu – w ciągu 72h od ekspozycji na antygen Rh

22. Na czym polega leczenie niedokrwistości hemolitycznej noworodków?

- transfuzja wymienna (czasem już wewnątrzmaciczna)
- fototerapia

23. Wymień najczęstsze przyczyny niedokrwistości spowodowanych utratą krwi u noworodków.

Przyczyny utraty krwi:

- urazy

wypadki, krwawienia w czasie lub po zabiegach operacyjnych

- krwawienia z nosa

ze splotu Kisselbacha położonego zbyt powierzchownie i/lub zmian zanikowych śluzówki nosa przy przewlekłych stanach zapalnych

- skazy krwotoczne (wrodzone lub nabyte)

trombocytopenie, trombocyt opatie

niedobór osoczowych czynników krzepnięcia: hemofile, niedobory czynników z grupy protrombiny

skazy naczyniowe

wtórne w białaczkach, chłoniakach, pancytopeniach

- schorzenia przewodu pokarmowego

żylaki przełyku, odbytu, owrzodzenia żołądka, dwunastnicy, jelita grubego

krwawiący uchyłek Meckela

polipowatość jelit

- zmiany w układzie moczowo-płciowym

hematuria i zmiany zapalne, kamica, nowotwory

obfite krwawienia miesięczne

Utrata krwi u noworodka:

- przed urodzeniem – krwotok płodowo-łożyskowy, węwnątrzłożyskowy, transfuzja bliźniak-bliźniak

- podczas porodu – wady łożyska, przedwczesne odklejenie łożyska

- po urodzeniu – skazy osoczowe, płytkowe, niedobór witaminy K

24. Co to jest choroba krwotoczna noworodków i jak należy jej zapobiegać?

Choroba krwotoczna noworodków = choroba z niedoboru witaminy K = melaena neonatorum

- postać klasyczna – objawy między 2 a 10 dniem życia (zwykle 3-5 dz.ż.)

wylewy podskórne i wybroczyny

krwawe stolce

wymioty z domieszką krwi

krwawienia z nosa, z błony śluzowej j. ustnej

krwawienia z kikuta pępowiny

krwawienia do OUN

- postać późna – 2-12 tyg.ż.

u noworodków karmionych piersią, z zespołem złego wchłaniania, leczonych antybiotykami o szerokim spektrum działania

- trzecia postać – w 1 dobie życia

matki leczone w czasie ciąży lekami p.drgawkowymi

Diagnostyka:

- parametry ukł. krzepnięcia (↑czas protrombinowy)

- morfologia krwi

Leczenie:

- masa erytrocyt arna (przy głębokiej niedokrwistości)

- świeżo mrożone osocze w dawce 20ml/kg mc

- witamina K w dawce 3mg w dniu krwawienia, a następnie po 1mg/dzień przez 2 kolejne dni

Zapobieganie (podawanie witaminy K):

- bezpośrednio po urodzeniu, zdrowe, donoszone noworodki 0,5mg domięśniowo lub 2mg doustnie

- niemowlęta karmione naturalnie od 2tyg.ż. do ukończenia 3m.ż. 25µg/dobę

25. Jakie są przyczyny i wykładniki laboratoryjne niedokrwistości wtórnej?

Niedokrwistość wtórna (w przebiegu zakażeń)

Przyczyny:

- zaburzenie erytropoezy w szpiku (niedobór erytropoetyny, vit B₆, kwasu foliowego, niedobór Fe)

- skrócenie czasu przeżycia erytrocytów (hemoliza spowodowana przez toksyny, bakterie czy wirusy lub uruchomienie mechanizmów immunologicznych)

- uszkodzenie naczyń krwionośnych i wewnątrznaczyniowe wykrzepianie

Wykładniki laboratoryjne:

- ↓poziomu Fe w surowicy

- niedokrwistość normobarwliwa i normocytarna

- ↓zdolności wiązania Fe

- ↑stężenia ferrytyny w surowicy krwi

Krzywica, kości, skóra

1. Na czym polega działanie parathormonu?

- kości:

zwiększenie osteolizy – uwalnianie Ca i P

zahamowanie odkładania soli mineralnych w kościach

- nerki:

pobudzenie wchłaniania zwrotnego Ca

hamowanie resorpcji zwrotnej fosforanów

- jelita:

zwiększone wchłanianie Ca w jelitach

2. Podaj objawy krzywicy kwitnącej.

Krzywica kwitnąca (rachitis florida) – krzywica czynna z dużymi zmianami.

- kurza klp – ze spłaszczeniem po bokach i wypukleniem mostka do przodu

- wypuklenie guzów czołowych – graniasty kształt czaszki (caput quadratum)

- bransolety krzywicze – pogrubienia obwodowych nasad kości przedramion, rzadziej palców

- początkowo kifoza, potem lordoza i skolioza

- skrzywienia kończyn dolnych: ( ) lub ><

- płaskostopie

- spłaszczenie miednicy w wymiarze przednio-tylnym

- opóźnienie wzrostu

- obniżenie odporności na zakażenia

- opóźnienie wyrzynania się zębów i ich podatność na próchnicę

- zwiotczenie mięśni, zwł. mięśni gładkich

- niedokrwistość wtórna

3. Jakie są objawy zwiastunowe (ogólnoustrojowe) krzywicy?

- drażliwość

- niepokój

- kręcenie głową

- pocenie się głowy podczas karmienia

- wzmożony dermografizm

- skłonność do zaparć

- zapach amoniaku w moczu

- rozmiękanie i spłaszczenie potylicy

- rozmiękanie innych kości czaszki w pobliżu szwów

- powiększenie ciemiączka przedniego i opóźnienie jego zarastania

- różaniec krzywiczy – pogrubienie połączeń chrzęstno-kostnych żeber

- duży, rozlany, tzw. żabi brzuch – jako skutek słabego napięcia mięśni

- deformacje klp w postaci

tzw. bruzdy Harrisona

dzwonowatej klp (wciągnięcie klp w m-cu przyczepu m. przepony do jej ścian i odchylenie żeber dolnych na zewnątrz)

4. Na czym polega profilaktyka krzywicy?

- w czasie ciąży:

racjonalne odżywianie

przebywanie na słońcu

przyjmowanie w ostatnim trymestrze 1500-2000 j.m. dziennie witaminy D

- po urodzeniu:

karmienie piersią – korzystny stosunek Ca:P, ułatwiający wchłanianie wapnia (2:1)

wczesne wprowadzenie do diety soków i jarzyn – ułatwienie wchłaniania soli mineralnych, w tym Ca

wczesne rozpoczynanie spacerów i werandowanie dzieci

podawanie witaminy D od 2 tyg. życia, przez cały okres niemowlęctwa, a następnie corocznie przez miesiące zimowe – 400 j.m. (dzieci otyłe 800 j.m.)

5. Wymień czynniki sprzyjające wystąpieniu krzywicy u niemowląt

- czynniki genetyczne powodujące różną wrażliwość na witaminę D

- nieprawidłowe żywienie

niewłaściwy stosunek Ca:P

nadmierna ilość fityny, która tworzy nie wchłaniający się fitynian wapniowy

- intensywny przyrost masy ciała

- strefa klimatyczna i zwiększająca się urbanizacja – słabe nasłonecznienie

- wcześniactwo

mniejszy zapas wrodzony witaminy D

gorsze wchłanianie witaminy D

szybszy wzrost

obniżona aktywność hydroksylaz

6. Wymień podstawowe funkcje skóry.

- mechaniczna ochrona narządów wewnętrznych i mięśni (ciśnienie, uderzenia, otarcia)

- ochrona przed szkodliwymi czynnikami fizycznymi (zimno, ciepło, promieniowanie) i chemicznymi

- ochrona przed bakteriami

- utrzymywanie prawidłowej temperatury ciała

- zapobieganie nadmiernej utracie wody

7. Wymień najczęściej występujące zmiany skórne u noworodków i niemowląt.

- potówki

- prosówki

- pleśniawki

- naczyniaki skórne

- trądzik noworodków

- ciemieniucha (łojotokowe zapalenie skóry)

- pieluszkowe zapalenie skóry

8. Co to są potówki?

Potówki – drobne czerwone krostki pojawiające się na twarzy, skórze tułowia dziecka. Zaczopowane ujście gruczołu potowego umożliwia namnażanie się bakterii i tworzenie procesu zapalnego (ropne – biała ropa z wydzieliną na szczycie).

Szczepienia

1. Jakie szczepienia wykonywane są w okresie noworodkowym?

przeciw gruźlicy i WZW B

2. Wymień szczepienia obowiązujące w pierwszym roku życia

przeciw gruźlicy, WZW B, polio, błonicy, tężcowi i krztuścowi, hib

3. Podaj schemat szczepienia przeciwko wzw typ B w pierwszym roku życia.

1 dzień, 2 miesiąc, 7 miesiąc

4. Wymień względne i bezwzględne przeciwwskazania do szczepień ochronnych.

Szczepienia nie powinny być wykonywane w ostrych stanach chorobowych oraz w przypadku zaostrzeniu przewlekłego procesu chorobowego.

Szczepienia powinny być odroczone do momentu ustąpienia ostrych objawów chorobowych a niezwłocznie podjęte w okresie stabilizacji przewlekłego procesu chorobowego.

Szczepionek żywych nie należy podawać w przypadku:

• ciężkich wrodzonych i nabytych niedoborów odporności,

• białaczki, chłoniaków,

• uogólnionego procesu nowotworowego,

• chemioterapii, radioterapii, wysokiej dawki sterydów,

• przeszczepienia szpiku,

• transplantacji narządów,

• ciąży.

Specyficznymi przeciwwskazaniami do podania danej szczepionki może być również:

• nadwrażliwość na składniki szczepionki,

• niepożądany odczyn poszczepienny po podaniu poprzedniej dawki tej samej szczepionki. (http://szczepienia.pzh.gov.pl/)

5. Wymień generalne zasady szfczepień – rodzaje szczepionek, drogi podania, odstępy czasowe między szczepieniami

· Rodzaje szczepionek:

Żywe
1. Bakteryjne – BCG
2. Wirusowe – OPV, MMR, przeciw ospie wietrznej, żółtej gorączce
Zabite
1. Bakteryjne – DTP, HiB, przeciw pneumokokom, meningokokom, cholerze, durowi
2. Wirusowe – IPV, WZW B, WZW A, przeciw grypie

·

Drogi podania szczepionek:

Podskórnie lub domięśniowo
Śródskórnie – BCG
Doustnie – OPV, przeciw rotawirusom

·

Kojarzenie szczepionek:

WHO dopuszcza jednoczasowe podanie kilku szczepionek, ale szczepionki muszą być podane różnymi drogami lub iniekcje muszą być wykonane w różne okolice ciała
Na rynku są dostępne preparaty wieloskojarzone (tzw. Szczepionki 5w1 lub 6w1). Liczne badania kliniczne wykazały, że szczepionki podawane oddzielnie lub zmieszane w jednej strzykawce dają porównywalny efekt immunostymulujący i są bezpieczne

·

Odstępy czasowe między dawkami tej samej szczepionki:

Skracanie odstępów między dawkami wpływa negatywnie na odpowiedź poszczepienną
Wydłużenie odstępu pomiędzy kolejnymi dawkami poza zalecany okres nie wpływa istotnie na wynik odpowiedzi poszczepiennej

·

Odstępy czasowe między dawkami różnych szczepionek:

Odstęp jest dowolny z zachowaniem niezbędnego okresu dla uniknięcia nałożenia się ew. NOP na kolejne szczepienie
Nie dotyczy to podawania szczepionki żywej po żywej – musi być wówczas zachowany odstęp 4-tygodni!

6. Podaj schemat szczepienia przeciw błonicy, tężcowi i krztuścowi oraz opisz rodzaje dostępnych szczepionek

• Dwa rodzaje szczepionek DTP lub DTaP

• Anatoksyna tężcowa, anatoksyna błonicza oraz pełnokomórkowy składnik krztuścowy lub acelularne (bezkomórkowe) antygeny krztuśca

• Szczepienie podstawowe jest wykonywane 3-krotnie w pierwszym roku życia (zaczynając 2 m.ż. następnie w odstępach 6 – 8 tygodniowych) oraz jeden raz w drugim roku życia (16 - 18 m.ż.)

• Szczepienie przypominające jest wykonywane w 6 roku życia szczepionką DTaP, w 14 roku życia szczepionką Td, w 19 roku życia lub ostatnim roku nauki w szkole szczepionką Td

• Sczepionki DTP: DTP firmy Biomed (zawiera tiomersal)

• Szczepinki DTaP: ADACEL, Boostrix, INFANRIX ®- DTPa, Tdap Szczepionka SSI, TRIPACEL®

• Szczepionki skojarzone 5 składnikowe: INFANRIX ® IPV + Hib, PENTAXIM®

• Szczepionki skojarzone 6 składnikowe: INFANRIX® Hexa, HEXACIMA

• U dzieci z trwałymi przeciwwskazaniami do szczepienia przeciw krztuścowi szczepionką z pełnokomórkowym komponentem krztuśca, u wcześniaków oraz gdy m. ur. <2500g należy zastosować szczepionkę z bezkomórkowym komponentem krztuścowym DTaP

• Dzieci, które w pierwszym roku życia w miejsce szczepionki całokomórkowej DTP otrzymały szczepionkę bezkomórkową DTaP, w 16-18 miesiącu życia należy zaszczepić szczepionką bezkomórkową DTaP

7. Podaj schemat szczepienia przeciw Polimyelitis oraz opisz rodzaje dostępnych szczepionek

W Polsce szczepienia przeciwko poliomylities są obowiązkowe (finansowane z budżetu Ministra Zdrowia).

Wykonuje się je jako szczepienia:

• podstawowe:

- pierwotne w 3-4 i 5-6 miesiącu życia;

- uzupełniające w 16-18 miesiącu życia.

W szczepieniu podstawowym podaje się podskórnie lub domięśniowo poliwalentną szczepionką IPV (1,2,3 typ wirusa). Odstępy między poszczególnymi szczepionkami powinny obejmować okres 6-8 tygodni od poprzedniej dawki.

• przypominające w 6 roku życia doustną, poliwalentną szczepionką OPV (1,2,3 typ wirusa).

Istnieją dwa typy szczepionek przeciwko poliomyelitis:

• inaktywowana (IPV), zawierająca trzy typy zabitych szczepów poliowirusów (opracowana przez J.E. Salka),

• żywa (OPV), zawierająca trzy typy atenuowanych szczepów poliowirusów (opracowana przez A.B. Sabina i H. Koprowskiego).

Oba typy szczepionek, OPV i IPV, służą do czynnego uodparniania dzieci i dorosłych. Szczepionki te indukują produkcję przeciwciał, które zapobiegają przedostaniu się wirusów do ośrodkowego układu nerwowego i wywołaniu porażennego zachorowania.

Szczepionka OPV dzięki indukcji tzw. odporności jelitowej, czyli stymulacji produkcji przeciwciał w nabłonku jelit, lepiej zapobiega przenoszeniu się wirusa pomiędzy ludźmi.

Obydwie szczepionki (OPV i IPV) mają bardzo wysoką skuteczność w ochronie przed zachowaniem na poliomyelitis.

•Szczepionki monowalentne: IMOVAX POLIO (IPV), Polio Sabin – oral (OPV)

•Szczepionki poliwalentne: INFANRIX ® IPV + Hib, PENTAXIM®, INFANRIX® Hexa, HEXACIMA, DULTAVAX, Boostrix Polio

8. Wymień obowiązujące w Polsce szczepienia obowiązkowe oraz zalecane

Obowiązkowe: gruźlica, wzw b, błonica, tężęc, krztusiec, hib, odra, świnka, różyczka, polio

Zalecane: ospa wietrzna, Streptococcus pneumoniae, meningokoki, rotawirusy, kleszczowe zapalenie mózgu, HPV, wścieklizna, cholera, dur brzuszny, wzw A, grypa

9. Wymień argumenty przemawiające za koniecznością prowadzenia szczepień ochronnych

Szczepienia powodują:

poprawę sytuacji epidemiologicznej chorób zakaźnych: wpływają na zmniejszenie liczby zachorowań, zapobieganie epidemiom
eradykację chorób zakaźnych
zapobiegają występowanu i szerzenu się chorób zakaźnych
jeżeli rezerwuarem drobnoustroju chorobotwórczego jest człowiek, szczepienia masowe obejmujące > 90% ludzi prowadzą do wytworzenia tzw. odporności "zbiorowiskowej" (populacyjnej, gromadnej). Dzięki temu zmniejsza się zarówno źródło zakażenia, jak i krążenie drobnoustroju.
Zapobiegają poważnym powikłaniom np. szczepienie BCG znamiennie zmniejsza ryzyko zachorowania na gruźlicę o ciężkim przebiegu

Żywienie dziecka

1. Wymień różnice jakościowe między mlekiem ludzkim i krowim.

Mleko matki:

- jest zawsze jałowe, gotowe, o odpowiedniej temperaturze

- nie wymaga przygotowywania

- zawiera gatunkowo swoiste białka

- białka i enzymy zawarte w nim nie ulegają denaturacji pod wpływem ciepła

- zawiera 10x < kazeiny niż mleko krowie, ponadto jest to β-kazeina, która łatwiej ulega trawieniu niż α-kazeina zawarta w mleku krowim

- dominują w nim α-laktoalbuminy, podczas gdy w mleku krowim β-laktoalbuminy, uznawane za najbardziej alergizującą frakcję

- laktoferryna zawarta w mleku matki wiąże żelazo wpływając na jego lepsze wchłanianie, dzięki temu z pokarmu matki wchłania się ok. 70% żelaza, podczas gdy z mleka krowiego 10-20% - laktoferryna odbiera wolne żelazo, niezbędne do rozmnażania się patogennych E. coli, tym samym wpływa na skład flory jelitowej

- lizozym zawarty w mleku matki działa jako czynnik przeciwbakteryjny w przewodzie pokarmowym

- zawiera 5x > wolnych aminokwasów niż mleko krowie, mniejsze stężenia fenyloalaniny i tyrozyny, większe stężenia tauryny i karnityny

- nukleotydy zawarte w mleku matki wpływają na rozwój przewodu pokarmowego i regenerację uszkodzonej błony komórkowej

- zawiera dużą ilość długołańcuchowych, wielonienasyconych kwasów tłuszczowych niezbędnych do rozwoju CUN

- w mleku kobiecym laktoza i oligosacharydy stanowią 80% węglowodanów – dostarczają energii, pobudzają rozwój Lactobacillus bifidus, ułatwiają wchłanianie wapnia

- zawarte w mleku matki glikoproteidy wiążą witaminę B₁₂ i kwas foliowy, ułatwiając ich wchłanianie

- zawiera 3x < pierwiastków powodujących osmotyczne obciążenie nerek

- zawiera dużą ilość enzymów ułatwiających trawienie

- zawiera hormony, czynniki wzrostowe, immunoglobuliny

- w siarze znajduje się duża ilość witaminy A, β-karotenu, witaminy E

2. Wymień zalety pokarmu kobiecego.

- w pełni zaspokaja potrzeby energetyczne w I półroczu życia dziecka

- zaspokaja silnie rozwiniętą potrzebę ssania u niemowlęcia

- kształtuje więź emocjonalną między matką a dzieckiem

- dostarcza niezbędnych składników odpornościowych (komórkowych i humoralnych)

- sprzyja kolonizacji prawidłowej flory bakteryjnej w przewodzie pokarmowym niemowlęcia

- kształtuje prawidłowy zgryz, wysklepienie podniebienia i fizjologiczne oddychanie przez nos

- jest wygodne, tanie, proste i szybkie