HEMOFILIA - OBRAZ KLINICZNY

1. Krwawienia do dużych stawów

2. Wylewy krwi do mięśni (haematoma)

3. Spontaniczne krwawienia samoistne (bez urazu tkanki)

4. Krwawienia późne (godziny/dni po urazie)

5. Rzadziej pojedyncze sińce, krwawienia śluzówkowe z p.pok., do OUN

HEMOFILIA - POWIKŁANIA

I. Powikłania nawracających krwawień:

1. Artropatia (zesztywnienie i przykurcz stawów)

2. Atrophia tkanki mięśniowej

3. Mononeuropatie Ograniczenie sprawności ruchowej

II. Synteza przeciwciał Anty-VIII/Anty-IX

III. Transmisja wirusów HBV, HCV, HDV, HIV, Parvovirus (obecnie minimalne ryzyko!)

SKAZY OSOCZOWE - CHOROBA von WILLEBRANDA

OBRAZ KLINICZNY

1. Wylewy wewnętrzne oraz wylewy dostawowe mniej częste jak w hemofilii

2. Uporczywe krwawienia z błon śluzowych.

3. Przedłużone i obfite krwawienia miesiączkowe u kobiet

4. Krwawienia z uszkodzeń skóry: otarcia i płytkie rany (jak w skazie płytkowej!)

5. Przedłużone krwawienie z ran operacyjnych i po ekstrakcji zębów

Zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego – DIC - PATOGENEZA

DIC - PRZYCZYNY

• POWIKŁANIA POŁOŻNICZE

  • Zator wodami płodowymi

  • Obumarcie płodu

  • Przedwczesne odklejenie łożyska

  • Infekcja wewnątrzmaciczna (toksemia)

  • Aborcja septyczna (toksemia)

• PORÓD → TROMBOPLASTYNY → AKTYWACJA UKŁ. KRZEPNIĘCIA

• INFEKCJE:

  • Sepsa Gram (-) (Neisseria meningitidis, Escherichia coli)

  • Streptococcus pneumonie

  • Aspergilloza, Histoplasmoza

  • Malaria (Plasmodium falciparum)

• INFEKCJA → ENDOTOKSYNY → USZKODZENIE ENDOTHELIUM → AKTYWACJA UKŁADU KRZEPNIĘCIA

URAZY MECHANICZNE

• Urazy wielonarządowe

• Oparzenia

• Rozległe operacje

NOWOTWORY (zwł. rozsiany proces przerzutowy)

• Płuc

• Prostaty

• Trzustki

• Białaczki (zwł. promielocytowa AML – M3)

• HEMOLIZA

  • Transfuzje krwi

  • Niedokrwistości hemolityczne

• INNE

  • Ugryzienia węży

  • Vasculitis, Giant hemangioma

  • Tętniak aorty

  • Choroby wątroby

  • Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

  • Udar słoneczny

DIC - OBRAZ KLINICZNY

1. Niewydolność oddechowa

2. Niewydolność krążenia

3. Niewydolność nerek

4. Niewydolność nadnerczy

DIC - OBRAZ KLINICZNY

1. Objawy nieswoiste (gorączka, niskie RR, skąpomocz, hipoksja, kwasica, anemia!)

2. Zakrzepica naczyń obwodowych (martwica ogniskowa skóry, sinica kończyn!)

3. Objawy skazy krwotocznej

4. Bardzo trudne do opanowania krwawienia miąższowe i z ran powierzchownych w czasie zabiegu operacyjnego

5. Krwawienia z miejsc wkłuć naczyniowych (wynaczyniona krew nie krzepnie!)

6. Niewydolność niedotlenionych narządów → Objawy WSTRZĄSU

SKAZY KRWOTOCZNE - OBRAZ KLINICZNY SKAZY PŁYTKOWO-NACZYNIOWEJ

1. Wybroczyny w skórze i błonach śluzowych

2. Skłonność do tworzenia się sińców (sińce małe, powierzchniowe, liczne)

3. Krwawienia z nosa, dziąseł

4. Krwawienia z błon śluzowych przewodu pokarmowego

5. Obfite i długie krwawienia miesiączkowe

6. Krwawienia pourazowe WCZESNE ! (bezpośrednio po urazie)

7. Krwawienia pooperacyjne WCZESNE ! (w trakcie zabiegu lub po)

8. Splenomegalia, hepatomegalia, limfadenomegalia

UCISK MIEJSCA KRWAWIĄCEGO → STOP!!!