NIEDOKRWISTOŚĆ
Stan chorobowy, w którym występuje obniżenie stężenia hemoglobiny (Hb) i hematokrytu (Ht) i/lub, ale nie musi, erytrocytów w porównaniu z normami.
Hemoglobina- czerwony barwnik przenoszący tlen. Składa się z 4 podjednostek zawierających rodnik hemowy.
Dolna granica poziomu normy hemoglobiny ok. 10-11 g/dl [gram/ decylitr]
(kobiety w ciąży 11-12 g/dl)
Erytrocyty powstają w wyniku erytropoezy.
(Dostarczają tlen do tkanek i usuwają CO₂ . Za mało erytrocytów → niedotlenienie )
Komórka macierzysta szpiku (kom. pnia) →(enzym: erytropoetyna) → proerytroblasty → erytroblasty → retykulocyt (już bez jądra) →(zanik mitochondriów) → erytrocyt
Krwinki czerwone ( Red Blood Cell - RBC) 4,0 -4,5 mln/mm3
Hematokryt (Ht) =[V erytrocytów/ V całej krwi] kobiety 37%- 47%, mężczyźni 42%-52%
MCV (średnia objętość erytrocytów) 82- 92 fl (femtolitr)
MCH (średnia masa hemoglobiny w erytrocycie) 27-31 pg
MCHC (średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie) 30-34 g/dl → czy jest odpowiednia barwa
Klasyfikacja stopnia ciężkości niedokrwistości:
- łagodna > 10 g/dl
-średnia 8-9,9 g/dl
-ciężka 6,5-7,9 g/dl
-groźna dla życia < 6,5 g/dl
PODZIAŁ NIEDOKRWISTOŚCI :
Morfologiczny
MCV
Mikrocytarna MCV< 82 fl
(niedobór Fe, talasemie, zatrucie Pb, przewlekłe stany zapalne)
Normocytarne MCV 82- 92 fl
(hemolityczne wrodzone i nabyte)
Makrocytarna MCV> 92fl
(z megaloblastozą szpiku {to niedobór B12, kw. Foliowego, B6} ; niedoczynność tarczycy, choroby wątroby, bez megaloblastozy szpiku)
MCHC (oceniamy kolor)
Niedobarwliwa (hipochromiczna) MCHC <30 g/ dl
(niedobór Fe, przewlekłe zatrucia, talasemie-choroba genetyczna-niedokrwistość tarczowato krwinkowa)
Normobarwliwa (normochromiczna) MCHC 30-34 g/dl
(szybka utrata krwi, choroby przewlekłe, choroby nerek i wątroby)
Nadbarwliwa (hiperchromiczna) MCHC > 34 g/dl
(niedobór Wit B12 i kw. Foliowego)
Zazwyczaj razem: mikrocyt arna + niedobarwliwa
makrocytarna + nadbarwliwa
Patogenetyczny
Przyczyny:
Utrata krwi (pokrwotoczne)
Zaburzenia w wytwarzaniu erytrocytów i hemoglobiny (niedoborowe, hipoplastyczne, z niedoborem erytropoetyny)
Zwiększony rozpad erytrocytów (hemolityczne) -normalnie erytrocyty żyją 100-120 dni
WSPÓLNE OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI:
-osłabienie i łatwa męczliwość
-upośledzenie koncentracji i uwagi (bo niedotleniony mozg)
-ból i zawroty głowy
-tachykardia (niedotlenienie mięśnia sercowego, uczucie kołatania, bóle zamostkowe)
-bladość skóry i błon śluzowych
DIAGNOSTYKA NIEDOKRWISTOŚCI
Pytania:
-Charakter objawów początkowych
-wielkość erytrocytów, produkcja erytrocytów, wybarwienie erytrocytów
NIEDOKRWISTOŚĆ MIKROCYTOWA
niskie stężenie ferrytyny w surowicy i brak zapasów Fe w szpiku - Niedokrwistość z niedoboru Fe
wysokie stężenie ferrytyny w surowicy i Fe w szpiku- zaburzenie re utylizacji Fe- niedokrwistość chorób przewlekłych
NIEDOKRWISTOŚĆ MAKROCYTOWA
zaburzenie syntezy DNA i dojrzewania komórek układu czerwonokrwinkowego
↑ liczby retykulocytów- hemoliza lub krwawienia
↓ liczby retykulocytów- niedobór Wit B12, kw. Foliowego
NIEDOKRWISTOŚCI NIEDOBOROWE
Niedobór Fe, kw. foliowego, B12, B2, B6, PP, C
Niedobór pierwiastków : Cu, Mg, Zn
Niedobory niektórych aminokwasów potrzebnych do erytropoezy
NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU Fe
Rola Fe:
-przenoszenie tlenu (Hb; wchodzi w skład łańcucha oddechowego, mioglobiny, reguluje syntezę DNA
Objawy:
-spaczony, wybiórczy apetyt (na glinę, kredę, lizanie ścian, krochmal)
- ból/ pieczenie/ wygładzenie języka
-suchość skóry
-pęknięcia kącików ust
-włosy cienkie, łamliwe
-paznokcie blade z podłużnym prążkowaniem i rowkami
Przyczyny:
1)niedostateczne zaopatrzenie bo:
-niedostateczna podaż Fe
-zaburzone wchłanianie (przewlekłe biegunki; celiakia- nietolerancja glutenu, uszkodzenie kosmków jelitowych; nieprawidłowość anatomiczna jelit)
-mniejsze zapasy z życia płodowego (wcześniaki, bliźnięta, noworodki z matek anemicznych)
2)Nadmierne straty Fe:
-krwawienia, przetoczenia(niższy hematokryt), pasożyty
3)zwiększone zapotrzebowanie:
-wcześniaki, dojrzewanie, ciąża
Leczenie :
-leczenie przyczynowe
-preparaty Fe (doustne- preparaty Fe 2+ lepiej się wchłaniają, zwłaszcza na czczo, między posiłkami. Gdy zawodzi to podanie drogą pozajelitową → preparaty Fe 3+ bardziej toksyczne)
- ↑ wchłaniania Fe : Wit C, B6, fruktoza
- ↓ wchłaniania Fe: szczawiany, fosforany, fityniany (mleko, kasza, węglowodany, mąka), białka jaj, antybiotyki, kawa, herbata
Zalecana dawka: 150- 200 mg Fe/ 24h dorośli
6 mg Fe/ kg m. c. /24h dzieci
Po 7 dniach leczenia wzrasta liczba retykulocytów
Po 3 tyg wzrasta stężenie Hb (o 2 g/dl)
Poprawa po 2-3 miesiącach- leczymy dalej by mieć rezerwy tkankowe
Objawy niepożądane po doustnym podawaniu Fe;
-utrata łaknienia
-bole brzucha
-nudności
-biegunki/zaparcia
-czarne stolce (to norma przy doustnym podawaniu Fe)
Przy podawaniu preparatów pozajelitowym
(powolne wstrzykiwanie, stopniowe zwiększanie dawek od 1/3 - ¼ )
i.m. (domięśniowo):
-nacieki i ból w miejscu podania
-przebarwienia skory w miejscu podania
-powiększenie węzłów chłonnych
i.v. (dożylnie):
-bóle i zawroty głowy
-zaczerwienienie skóry
-↓ ciśnienia krwi
-przyspieszenie czynności serca
-wymioty, bóle brzucha
NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU WIT. B12 LUB KWASU FOLIOWEGO
=NIEDOKRWISTOŚĆ MEGALOBLASTYCZNA
-Wit. B12 i kw. Foliowy = czynniki niezbędne do prawidłowej syntezy kwasów nukleinowych w jądrze kom.
-Wit. B12 musi być dostarczona z pożywieniem (wątroba, przetwory mleczne, jaja, ryby).
-Do jej wchłonięcia w jelicie cienkim potrzebna jest glikoproteina wydzielana przez kom. okładzinowe dna i trzonu żołądka; tzw. Czynnik wewnętrzny Castle'a
-5-10 µg pokrywa dzienne zapotrzebowanie (w diecie jest 10-20 µg, ale nie wegatarian). Rezerwa tkankowa 5 mg głownie w wątrobie( na około 3 lata)
Objawy niedoboru Wit. B12 (cyjanokobalamina)
Ze strony ukł. Pokarmowego:
-utrata uczucia smaku
-pieczenie języka, zapalenie języka („język bawoli”)
-utrata łaknienia
-nudności
2) Neurologiczne:
-parastezje rąk, stóp
-kłucie opuszek palców
-objaw Lhermitte'a (uczucie przechodzenia prądu po kręgosłupie przy pochylaniu głowy, związane z demielinizacją włókien części szyjnej rdzenia kręgowego)
-drętwienie kończyn
-niestabilność chodu
-zaburzenia mikcji
-zaburzenia pamięci, wzroku
-otępienie
-osłabienie odruchów i hipotonia mięśni
-halucynacje
-przedwczesne siwienie
-cytrynowy odczyn skóry
-stany depresyjne
-powiększenie wątroby, śledziony
Przyczyny:
-niedostateczna podaż (dieta wegetariańska, bruzdogłowiec, nieprawidłowa flora bakteryjna)
-zaburzenia wchłaniania
-niedokrwistość Adolisona Bermera (zaburzenia wchł. -są przeciwciała przeciw czynnikowi Castle'a
-stan po resekcji jelita krętego
-choroba Leśniewskiego Crohna
NIEDOKRWISTOŚĆ ZŁOŚLIWA = NIEDOKRWISTOŚĆ ADOLISONA I BERMERA
-Przeciwciała przeciwko czynnikowi wewn. Castle'a
-immunologiczna
-nabyta autoagresja, najczęściej zaburzenia wchłaniania B12 spowodowane autoprzeciwciałami i zanikowym zapaleniem bł. Śluzowych żołądka, ale można mieć również wrodzony niedobór czynnika Castle'a (choroba Crohna)
Leczenie:
-początkowo duże dawki Wit. B12 i.m. s.c. (następnie mniejsze dawki przez długi czas; gdy brak czynnika castle'a → do końca życia
-preparaty doustne z małymi dawkami B12 w celu uzupełnienia niedoborów dla wegetarian
NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU KWASU FOLIOWEGO
Przyczyny:
-mała podaż
-zaburzone wchłanianie jelitowe
-zwiększona utrata
-zwiększone zapotrzebowanie
-wrodzone zaburzenia metabolizmu kw. Foliowego
-zaburza: metotreksat, fenobarbital, trimetopril
Zapotrzebowanie:
-dzienne ok. 100 µg (w diecie zazwyczaj 300-400 µg)
-↑ zapotrzebowania w ciąży, w trakcie karmienia, w zwiększonej i nieefektywnej erytropoezie
-rezerwy tkankowe w wątrobie ok. 5-10 mg
Leczenie:
-kw. Foliowy 5-15 mg kilka tygodni
NIEDOKRWISTOŚĆ CHOROB PRZEWLEKŁYCH (normocytarna, normobarwliwa)
Przyczyny:
-nowotwory
-zakażenia
-krwinki czerwone (normocyty lub mikrocyty- albo krwinki ok., albo mniejsze i niedobarwliwe)
- ↓ Hb, lub w normie
-↓ poziom całkowity Fe
-↓ erytropoetyna
- ↑ lub prawidłowy poziom ferrytyny
NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA
Przyczyny:
- wywołana zaburzeniami syntezy hemu- hipochromiczne erytrocyty
-Fe gromadzi się w szpiku w mitochondriach tworzących pierścienie wokół jąder erytroblastów → tzw. Syderoblasty pierścieniowate
Postacie:
-wrodzone (bo mutacje genowe)
-nabyte ( *przewlekła białaczka → erytrocyty makrocytarne
*polekowe: izoniazyd, cykloseryna, chloramfenikol
*niedobór Cu
*zatrucie Pb lub Zn
*alkoholizm
Objawy:
-przeładowanie ustroju żelazem
-powiększenie wątroby, śledziony
Leczenie:
-leki czerwonokrwinkowe w ciężkich postaciach KKCz
-leki chelatujące metale: DEFEROKSAMINA (Fe, Al) (III) (3+)
*DEFEROKSAMINA- w postaci soli z metanosulfonianem- dobrze rozp. w wodzie; chelatuje wybiorczo III-wartościowe Fe, Al (związek kompleksu z metalem ma czerwone zabarwienie = czerwone zabarwienie płynów ustrojowych)
Wskazania:
-niedokrwistość syderoblastyczna
-zatrucie Fe
Działania niepożądane:
-przejściowe zahamowanie diurezy
-bolesne skurcze kończyn
- ↑ czynności serca
- niezborność ruchowa
ERYTROPOETYNA- glikoproteina o wł. Hormonu (165 aa + łańcuchy wielocukrowe z resztami kwasu sialowego).
* W życiu płodowym produkowana w wątrobie i śledzionie, u dorosłych w 90 % w nerkach, w wątrobie i przez makrofagi 10 % .
*Stężenie u dorosłych: 6- 32 µg/ Ml
*Choroby nerek → niedobór erytropoetyny
*W warunkach fizjologicznych niedotlenienie krwi jest głównym czynnikiem zwiększającym wytwarzanie erytropoetyny.
* W niedokrwistości wcześniaków, chorobach przewlekłych, niewydolności serca, chorobach nowotworowych- jest zmniejszona produkcja erytropoetyny.
EPOETYNA- syntetyczna erytropoetyna; otrzymywana metodą inżynierii genetycznej.
Pobudza wytwarzanie erytrocytów i ułatwia syntezę hemoglobiny.
*Stosujemy:
-w niedokrwistości normocytarnej, normobarwliwej
-w niewydolności nerek, u osób dializowanych
-po chemioterapii
-przeszczepie szpiku
-u osób z HIV
*NIE stosujemy;
-w niedokrwistości hemolitycznej
*Podajemy:
-głownie dożylnie, podskórnie (+ Fe, zapewniamy podaż Fe żeby była właściwa synteza hemoglobiny)