PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

- jest następstwem różnych wrodzonych lub nabytych nefropatii, które powodują nieodwracalne uszkodzenie miąższu nerek do stopnia, w którym nie są one już w stanie utrzymać stałości środowiska wewnętrznego

- stopień upośledzenia czynności nerek wiąże się ściśle z nasileniem zmian śródmiąższowych, a zwłaszcza z przybytkiem macierzy pozakomórkowej

- są one spowodowane przez uwalniane czynniki wzrostowe, substancje wazoaktywne, limfokiny i inne

- pochodzą one z komórek stanowiących integralną część nerki oraz komórek napływowych (monocyty, makrofagi, limfocyty, płytki)

- upośledzona jest degradacja macierzy pozakomórkowej

- objawy:

• opóźnione wydalanie wody (nykturia) - wcześnie

• upośledzone zagęszczanie moczu i wielomocz - następnie

• postępujące obniżenie przesączania kłębuszkowego - kreatynina ↑, mocznik ↑, fosforany ↑, jon wodorowy ↑ (kwasica metaboliczna)

• zdolność do wydalania sodu jest długo zachowana

• retencja potasu następuje dopiero w schyłkowym okresie PNN

NASTĘPSTWA PNN

• ustanie czynności wydalniczej nerek

• zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej

• upośledzenie czynności wewnątrzwydzielniczej nerek

• uszkodzenie innych narządów przez toksyny mocznicowe

OKRESY PNN

1. Okres pełnego wyrównania - niewielki spadek klirensu kreatyniny i ograniczenie zagęszczania moczu; diureza osmotyczna, nykturia, wielomocz i polidypsja; prawidłowe stężenie produktów końcowej przemiany białkowej i purynowej

2. Okres wyrównanej retencji (azotemii) - ↑ stężenie kreatyniny (ale < 6 mg/dl); bez objawów mocznicy

3. Okres nie wyrównanej retencji (okres przedmocznicowy) - pojawiają się objawy mocznicy; postępująco wzrastają w surowicy substancje resztkowe; dobre leczenie zachowawcze cofa do okresu II

4. Okres schyłkowej niewydolności nerek (mocznicy) - kreatynina > 10 mg/dl; zmniejszająca się dobowa ilość wydalanego moczu; kwasica metaboliczna; zaburzenia elektrolitowe; mocznik > 200 mg/dl; mimo prawidłowego leczenia zachowawczego objawy mocznicowe nasilają się; dializoterapia i przeszczep nerki

ZABURZENIA ELEKTROLITOWE

Sód

• w zaawansowanej niewydolności zmniejsza się resorpcja zwrotna sodu w kanalikach nerkowych do 60-70% (fizjologicznie 90% przesączanego sodu ulega resorpcji zwrotnej)

• hiponatremia

Potas

• w PNN wzrasta wydzielanie potasu do światła dystalnych kanalików nerkowych (utrzymywanie się przez długi czas potasu w surowicy w normie)

• hiperkalemia - nadmierna podaż potasu; kwasica metaboliczna (uwalnianie potasu z komórek w następstwie katabolizmu ogólnoustrojowego); stany niedoboru Na (przy małym Na potas nie jest wymieniany na sód, przez co jest zatrzymywany w ustroju); diuretyki oszczędzające potas (amyroryd, triamteren) i antagoniści aldosteronu; okres skąpomoczu i bezmoczu

Wapń i fosfor

• przy zmniejszeniu GFR < 50 ml/min upośledzenie wydalania nieorganicznych fosforanów przez nerki → wzrost fosfatemii → hamowanie (-) biosyntezy aktywnych metabolitów witaminy D3 w nerkach → zmniejszone wchłanianie wapnia przez jelita → hipokalcemia we krwi → stymulacja (+) syntezy parathormonu → uruchomienie wapnia w kościach (ale z powodu niedoboru aktywnych metabolitów witaminy D3 wrażliwość kości na PTH jest zmniejszone przez co homeostaza wapniowa nie zostaje osiągnięta)

Kwasica metaboliczna

• rozwija się stopniowo w razie zmniejszenia się GFR poniżej < 40 ml/min

• spowodowana retencją nielotnych kwasów i zmniejszeniem amoniogenezy

• równolegle występuje zmniejszenie stężenia wodorowęglanów we krwi

OBJAWY PNN W UKŁADACH

1. Nerwowy - przewlekła encefalopatia (znużenie, senność, zaburzenia koncentracji i pamięci, depresja lub pobudzenie); polineuropatia obwodowa

2. Płuca - obraz „nawodnionych płuc”; zapalenie płuc i opłucnej

3. Krążenia - nadciśnienie tętnicze; kardiomiopatia mocznicowa

4. Pokarmowy - zaburzenia trawienia; skłonność do owrzodzeń, zaburzenia czynności trzustki

5. Kostny - osteodystrofia mocznicowa (krzywica, osteomalacja - spowodowana niedoborem kalcytriolu, osteoklazja - następstwo nadczynności przytarczyc - fosfataza zasadowa ↑, hiperfosfatemia, hipokalcemia, PTH ↑, Mg ↑, cAMP ↑); zahamowanie wzrostu i opóźnienie dojrzewania szkieletu

6. Wewnątrzwydzielniczy - zaburzenia dojrzewania płciowego; zaburzenia czynności przysadki, tarczycy, przytarczyc

7. Krwiotwórczy - niedokrwistość normocytowa, normochromiczna; zmniejszona zdolność do wiązania żelaza; trombocytopenia (skaza krwotoczna)

8. Odpornościowy - zwiększona skłonność do zakażeń

9. OśUN - osłabienie koncentracji; senność lub śpiączka; polineuropatia; psychoza

LECZENIE PRZYCZYNOWE W PNN

- nie jest już na ogół możliwe ale można jednak opóźnić progresję procesu chorobowego

- szczególnie ma to znaczenie u dzieci z wadami układu moczowego, u których należy dbać o zmniejszenie do minimum zaleganie moczu i leczyć zakażenia

- prawidłowe i skuteczne leczenie nadp (inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę - Kaptopril, Enalapril; dieta ubogobiałkowa)

LECZENIE ZACHOWAWCZE W PNN

- polega na odpowiednim postępowaniu dietetycznym i leczeniu powikłań (anemia - rekombinowana ludzka erytropoetyna; osteodystrofia mocznicowa - leki wiążące fosfor octan wapnia, wodorowęglan wapnia, analogi witaminy D)

LECZENIE NERKOZASTĘPCZE

• Hemodializa pozaustrojowa - najszerzej stosowana metoda; przetoka w okresie, gdy kreatynina wynosi 5-6 mg%; używa się półprzepuszczalnych błon syntetycznych; przetoka tt-żż; 3 razy w tygodniu przez 4-8 h (w domu lub ośrodkach dializacyjnych)

• Ciągła ambulatoryjna dializa otrzewnowa (CADO) - metoda alternatywna; polega na wykonywaniu 4-5 wymian płynu w ciągu dnia i jednej wymiany w nocy; płyn do dializy przygotowany jest w workach, które łączy się z umieszczonym na stałe w otrzewnej cewnikiem Tenckhoffa; skład elektrolitowy płynu dializacyjnego jest podobny do surowicy (różnice - brak potasu i więcej glukozy)

• Hemofiltracja

• Przeszczep nerki

---