Przewlekła niewydolność nerek PNN:

Zespół chorobowy charakteryzujący się nieodwracalnym i w większości przypadków postępującym ich uszkodzeniem, w następstwie czego dochodzi do zmian ilościowych i jakościowych płynów ustrojowych oraz upośledzenia czynności innych narządów i/ lub układów.

PRZYCZYNY:

1) pierwotne choroby kłębuszkowe

- kłębuszkowe zapalenie nerek

- zespół Goodpasteura

- plamica Schonleina-Henocha z zajęciem nerek

- sclerodermia z zajęciem nerek

- poliarteritis nodosa z zajęciem nerek

2) choroby naczyń nerkowych

- obustronna choroba niedokrwienna nerek ( wrodzona lub nabyta)

- stwardnienie tętniczek w łagodnym nadciśnieniu

- złośliwe stwardnienie nerek w złośliwym nadciśnieniu

3) przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek

4) choroby metaboliczne z zajęciem nerek

- cukrzyca

- dna

- hiperkalcemia w nadczynności przytarczyc, sarkoidozie, hiperwitaminozie D.

5) zatrucia

- przewlekłe nadużywanie fenacetyny

- Zatrucie metalami ciężkimi np.: ołowiem, złotem, kadmem

6) infekcje

- gruźlica

7) przewlekłe zapalenie nerek po naświetlaniu

8) choroby cewek

9) przewlekłe choroby obturacyjne

- obturacja miedniczek lub moczowodów przez kamienie, nowotwory, blizny lub zwłóknienie zaotrzewnowe

- powiększenie gruczołu krokowego

- anomalie szyi pęcherza i cewki moczowej

10)wrodzone anomalie nerek

- nerki hipoplastyczne

- nerki torbielowate.

OGÓLNOUSTROJOWE NASTĘPSTWA

PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK:

I. Uszkodzenie czynności wydalniczej: gromadzenie się w organizmie tzw. toksyn mocznicowych. Toksyny mocznicowe:

1. Substancje, które w warunkach fizjologicznych są wydalane przez nerki z moczem, a ich stężenie w surowicy jest między innymi zależne od zmian wielkości filtracji kłębuszkowej: ↓GFR= ↑ stężenie toksyn mocznicowych tzw.: średnie cząsteczki

2. Metabolity tych związków, których zwiększona retencja towarzyszy spadkowi filtracji np.: pochodne kwasu cyjanowego (metabolit mocznika).

3. Substancje, które w warunkach fizjologicznych stanowią ważny element zachowania homeostazy, natomiast w przebiegu PNN dochodzi do tak dużego ich stężenia, że wpływaj ą one przede wszystkim niekorzystnie na czynność wielu narządów np.:

parathormon PTH.

II. Uszkodzenie czynności wydzielniczej: np. brak erytropoetyny

Rozpoznanie: przyjęto, że utrzymujący się co najmniej przez 3 miesiące spadek filtracji kłębuszkowej poniżej wartości przyjętych za prawidłowe upoważnia do rozpoznania przewlekłej niewydolności nerek (Prawidłowa filtracja GFR= 125 ml/min)

OBJAWY, KTÓRYCH OBECNOŚĆ MOŻE ŚWIADCZYĆ, ŻE CHOROBA NEREK MOŻE MIEĆ CHARAKTER PRZEWLEKŁY.

1) wywiad: nocne oddawanie moczu, wielomocz, wzmożone pragnienie

2) dobra tolerancja wysokich wartości stężeń mocznika i/lub kreatyniny

3) niedokrwistość

4) bóle kostne, osłabienie siły mięśniowej kończyn i/lub zmiany kostne w rtg.

5) Zaburzenia libido u mężczyzn i menstruacji u kobiet

6) Świąd i przebarwienie skóry

7) Małe nerki w badaniu ultrasonograficznym

OKRESY PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK:

UTAJONA PNN: spadek filtracji kłębuszkowej (spadek klirensu kreatyniny) o około 50% to jest do 50-60ml/min, zaburzenia zagęszczania zwykle ciężar właściwy moczu<1010g/ml, bez objawów klinicznych, czasami chwiejne nadciśnienie

WYRÓWNANA PNN: klirens nerkowy waha się od 20-50-% normy to jest 30-50ml/min. Pacjenci mogą wykonywać swoje codzienne czynności zarówno domowe jak i zawodowe. Może występować nadciśnienie tętnicze, wielomocz, zwiększone pragnienie, pobolewanie kości. W badaniach laboratoryjnych wzrost stężenia mocznika i kreatyniny w surowicy, niewielka niedokrwistość, zaburzenia gospodarki elektrolitowej i kwasowo-zasadowej.

NIEWYRÓWNANE PNN: Klirens nerkowy spada od 20-5% normy, tj. od 30-5 ml/min. Pojawiają się objawy ze strony wielu narządów i układów. Dla wielu chorych wykonanie podstawowych czynności domowych i zawodowych staje się poważnym problemem. W badaniach laboratoryjnych pełen obraz PNN.

MOCZNICA: Ostatni etap trzeciego okresu PNN- polega na nasileniu się objawów klinicznych.

Objawy w zależności od filtracji kłębuszkowej:

< 45 ml/min-pogorszenie samopoczucia, nieco gorsza tolerancja wysiłku

<30ml/min- niedokrwistość, kwasica metaboliczna,

zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej

<15ml/min-nudności, wymioty, liczne inne objawy ze strony przewodu pokarmowego

<10ml/min- obrzęki, zastoinowa niewydolność krążenia, zapalenie wielonerwowe,

zaburzenia snu i osobowości

< 5 ml/min- większość objawów mocznicowych

1. Objawy ogólne:

- osłabienie, zmęczenie

- cechy wyniszczenia

- hipotermia (↑ intensyfikacji przemian metabolicznych)

- wielomocz lub skąpomocz

- obrzęki (głównie twarz) lub odwodnienie

2. Skóra:

- Sucha, blada

" hiperpigmentacja- szarawo żółte zabarwienia(odkładanie się karotenów i lipochromów)

- świąd (odkładanie się soli wapnia i związków azotowych)

- zadrapania, przeczosy.

- wybroczyny

- sińce

- szron mocznicowy

3. Przewód pokarmowy:

- niesmak w ustach

- jadłowstręt

- wzmożone pragnienie

- nudności, wymioty

- „zapach mocznicowy" -amoniaku

- bóle brzucha (mocznicowe podrażnienie otrzewnej.)

- krwawienia z przewodu pokarmowego (zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego i skaza krwotoczna).

- zapalenie trzustki

- uporczywa czkawka

4. Układ krążenia:

- nadciśnienie tętnicze

- niewydolność serca

- kardiomiopatia

- zapalenie osierdzia

- zaburzenia rytmu

5. Układ oddechowy:

- „płuco mocznicowe"- rtg zagęszczenie miąższu płuc rozchodzące się od wnęk ku obwodowi jak skrzydła motyla.

- zapalenie opłucnej

- oddech Kussmaula (kwasica metaboliczna)

6. Objawy psychiczne:

- depresja

- niepokój " psychozy

- demencja dializacyjna

- zaburzenia rytmu snu i czuwania

- omamy słuchowe i węchowe

- śpiączka mocznicowa

7. Objawy neurologiczne:

- bóle głowy

- drżenie mięśniowe

- trzepotanie metaboliczne-objaw podrażnienia kory- objaw przedśpiączkowy.

- jeżeli obrzęk mózgu-drgawki

- neuropatia obwodowa (demielinizacja dystalnych odcinków nerwów obwodowych): parestezje, zespół niespokojnych nóg, zespół palących stóp, bolesne kurcze mięśniowe, osłabienie lub brak odruchów ścięgnistych

- upośledzenie słuchu: zaburzenia transportu elektrolitów w narządzie Cortiego

- porażenia.

8. Objawy oczne:

- zaburzenia widzenia

- wytrzeszcz

- zespół czerwonych oczu- gromadzenie się soli wapnia

- oczopląs

- odklejanie się siatkówki (nadciśnienie).

9. Układ krwionośny:

- niedokrwistość

- limfocytopenia

- skaza krwotoczna -trombocytopatia

10. Układ płciowy:

- zaburzenie popędu płciowego

- impotencja

- zaburzenia miesiączkowania

- niepłodność

11. Układ endokrynny:

A. Wzrost zawartości: parathormonu (PTH), prolaktyny, insuliny, glukagonu, reniny, aldosteronu, somatotropiny, gkilkokortykosteroidów, tyreotropiny, tyroksyny.

B. Spadek zawartości: hormonów płciowych, erytropoetyny.

12. Gospodarka wodno-jonowa:

- izostenuria, odwodnienie, przewodnienie, wielomocz

- retencja sodu, zwiększone wydalanie sodu z moczem, hiponatremia, obrzęki.

- hiperkaliemia.

- Hipokalcemia, hiperfosfatemia, zaburzenia przemiany 1,25 dihydrocholekalcyferolu, osteodystrofia nerkowa, zwapnienia metastatyczne, wzrost stężenia PTH w osoczu.

LECZENIE:

1) Okres utajonej PNN:

Nie ma ograniczeń dietetycznych, większość pacjentów nie i wymaga leczenia farmakologicznego. Okresowa kontrola lekarska. Jeżeli obecne nadciśnienie tętnicze -leczenie.

2) Okres wyrównanej PNN:

Ograniczenia dietetyczne mogą polegać na kontroli i ograniczeniu w diecie podaży fosforu, białek ( nie więcej niż 1-1,2 g/kg/dobę -tylko białka pełnowartościowe), jeżeli obecne nadciśnienie ograniczamy podaży sodu, płynów i leczenie nadciśnienia.

3) Niewyrównana PNN:

Wyraźne ograniczenia dietetyczne: dieta niskosodowa, niskopotasowa, niskobiałkowa około 0,7 g/kg m.c./dobę z optymalną ilością kalorii 35/kg m.c./dobę.

LECZENIE PODSTAWOWYCH ZABURZEŃ W PNN:

Nadciśnienie tętnicze:

a) Ograniczenie sodu w diecie-początkowo do 6 g na dobę.

b) Kontrola ilości spożywanych płynów.

c) Redukcja masy ciała

d) Kontrola lipidów.

e) Leczenie farmakologiczne:

- diuretyki: diuretyki pętlowe

- IKA- ostrożnie u pacjentów z poziomem kreatyniny > 4mg%

- β-blokery- jeżeli PNN współistnieje z chorobą niedokrwienna serca.

- Blokery kanału wapniowego.

- α₁-blokery-polpressin

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

↓ liczby receptorów PTH-PTHrP

↓ liczby Ca-receptorów w przytarczycach

↓ syntezy 1,25 (OH)₂D₃

oporność komórek docelowych na PTH(kość)

↑proliferacji komórek przytarczyc

hipokalcemia ↓absorbcji Ca w jelitach

↓ liczby receptorów 1,25(OH)₂D₃ w przytarczycach

↑ stężenia fosforanów we krwi

↓supresji mRNA dla pre-proPTH

↑ „set point" dla Ca²⁺, przy którym spada sekrecja PTH

stymulacja sekrecji PTH

l) zapobieganie hiperfosfatemii:

- ograniczenie podaży fosforanów w diecie

- podaż związków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym (węglan wapnia 4-12g/d i octan wapnia, a u chorych z hiperkalcemią wodorotlenek lub węglan magnezu.)

- substytucję kalcytriolu - 2-3x w tygodniu w dawce 1-4 μg drogą dożylną (8 μg na tydzień)

- zastosowanie odpowiedniego stężenia wapnia w płynach dializacyjnych

- paratyroidektomię.

2) Dializoterapia- płynu dializacyjnego o stężeniu wapnia zjonizowanego w stężeniu 1,25-1,5 mmol/l, wraz z podawaniem aktywnych metabolitów witaminy D₃ i węglanu wapnia.

3) Paratyroidektomia.

Wskazaniami do jego wykonania są: oporna na leczenie zachowawcze hiperkalcemia i hiperfosfatemia, postępująca osteitis fibrosa (cechy kliniczne, biochemiczne, absorpcjometryczne, radiologiczne) oraz zwapnienia tkanek miękkich.

U chorych z PNN stosowane są 3 metody PTX: subtotalna PTX, całkowita PTX oraz całkowita PTX z autotransplantacją tkanki przytarczyc do mięśni przedramienia .

4) Przezskóme iniekcje roztworu etanolu lub 1,25(OH)₂ D₃ pod kontrolą usg.

5) Inne metody leczenia.

- Kalcymimetyków- pobudzają receptory Ca w gruczole przytarczowym zwiększając napływ jonów wapniowych do komórek (7).

- Blokery kanałów wapniowych wpływając na wewnątrzkomórkowe stężenie wapnia mogą zapobiegać lub odwracać efekty działania nadmiernego stężenia PTH.

Niedokrwistość: we wstępnym okresie leczenia dawka erytropoetyny powinna wynosić 100-150 j/kg m.c./tydzień. Po kilku tyg., po uzyskaniu zadowalających wartości hematokrytu i hemoglobiny zmniejszamy lub wstrzymujemy na jakiś czas podawanie leku.

Zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej: jeżeli poziom HCO₃ w surowicy obniży się poniżej 15 mmol/l- cel -podwyższenie do 18 mmol/l-podajemy wodorowęglany w dawce 50-100 mmol/ 8,4%

- 1 -

PNN

↑ sekrecji PTH

Wtórna nadczynność przytarczyc

Autonomiczna sekrecja PTH

---