PRZEWLEKŁA CHOROBA NEREK (PChN)
DEFINICJA
Stan, w którym spełnione jest ≥1 z poniższych kryteriów:
1. Czynnościowe lub strukturalne uszkodzenie nerek utrzymujące się ≥3 miesiące, z prawidłowym lub zmniejszonym GFR, objawiające się:
- nieprawidłowościami morfologicznymi
lub
- nieprawidłowościami w składzie krwi lub moczu lub nieprawidłowymi wynikami badań obrazowych
2. GFR <60 ml/min/1,73 m² przez ≥3 miesiące, z uszkodzeniem nerek albo bez uszkodzenia nerek
STADIA PRZEWLEKŁEJ CHOROBY NEREK wg K/DOQI STADIUM
PChN NAZWA OPISOWA GFR (ML/MIN)
1 CHOROBA NEREK Z PRAWIDŁOWYM GFR ≥90
2 PNN WCZESNA (UTAJONA) 60-89
3 PNN UMIARKOWANA (WYRÓWNANA) 30-59
4 PNN CIĘśKA (NIEWYRÓWNANA) 15-29
5 PNN SCHYŁKOWA (MOCZNICA) <15 lub
dializoterapia
NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY PChN
- Nefropatia cukrzycowa
- Nefropatia nadciśnieniowa
- KZN
- Cewkowo-śródmiąższowe choroby nerek
- Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek
RZADSZE PRZYCZYNY PChN
- Nefropatia niedokrwienna
- Nefropatia zaporowa
- Układowe choroby tkanki łącznej
- Szpiczak plazmocytowy
- Zespół hemolityczno-mocznicowy
- Zespół Alporta
- Martwica kory nerek
- Nefropatia HIV
OBRAZ KLINICZNY
1. Objawy ogólne:
• osłabienie
• męczliwość
• hipotermia
2. Objawy skórne
• bladość
• suchość
• ziemisto-brunatny odcień skóry
• wybroczyny
• świąd
• „szron mocznicowy”
3. Układ krążenia:
• nadciśnienie tętnicze lub hipotensja
• przerost lewej komory
• zaburzenia rytmu
• zapalenie osierdzia
• przyspieszona miażdżyca
• niewydolność serca
4. Układ oddechowy:
• oddech kwasiczy
• mocznicowe zapalenie opłucnej
• płuco mocznicowe
5. Układ pokarmowy:
• utrata łaknienia
• nudności i wymioty
• zaburzenia smaku
• zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit
• wrzód trawienny żołądka lub dwunastnicy
• krwawienie z przewodu pokarmowego
7. Układ nerwowy i mięśnie:
• upośledzenie koncentracji i pamięci
• ból głowy
• nadmierna senność lub bezsenność
• zaburzenia zachowania
• drgawki
• śpiączka
• neuropatia obwodowa OUN
ZABURZENIA METABOLICZNE I HORMONALNE W PRZEBIEGU PChN
- Niedobór witaminy D
- Upośledzona tolerancja glukozy
- Dyslipidemia (↑TG, zwiększenie stężenia lipoproteiny a, ↓HDL)
- Niedożywienie białkowo-energetyczne
- Upośledzenie wzrastania dzieci i młodzieży
- Zaburzenia miesiączkowania, niepłodność
ZABURZENIA GOSPODARKI WODNOELEKTROLITOWEJ I RKZ
- Hiper- lub hipowolemia
- Hiper- lub hiponatremia
- Hiper- lub hipokaliemia
- Kwasica metaboliczna
- Hiperfosfatemia
- Hipo- lub hiperkalcemia
ZABURZENIA MORFOLOGII KRWI I ODPORNOŚCI
- Niedokrwistość
- Limfopenia (spowodowana zanikiem utkania limfatycznego)
- Skaza krwotoczna (upośledzenie czynności płytek)
- Obniżona odporność (upośledzenie czynności leukocytów w wyniku kwasicy; upośledzenie mechanizmów odporności miejscowej błon śluzowych; słabiej wyrażona reakcja zapalna)
- Leukopenia i zmniejszona aktywność dopełniacza u chorych dializowanych
PRZEBIEG NATURALNY PChN
- Postęp PNN jest:
-proporcjonalny do wielkości białkomoczu dobowego;
-zwykle stały u indywidualnego chorego;
- GFR zmniejsza się na ogół o 1-4 ml/min/rok
!! U chorych na cukrzycę niekiedy do 12 ml/min/1,73 m²/rok
CZYNNIKI ZWIEKSZAJĄCE PROGRESJĘ PNN
1. Niepoddające się modyfikacji:
• rodzaj choroby podstawowej
• niskie wyjściowe GFR
• płeć męska
• starszy wiek
2. Poddające się modyfikacji:
• wielkość białkomoczu
• hipoalbuminemia
• nadciśnienie tetnicze
• hiperglikemia
• palenie tytoniu
• hiperlipidemia
• niedokrwistość
PRZYCZYNY ZAOSTRZENIA PChN
- Odwodnienie
- Radiologiczne środki cieniujące
- Leki (NLPZ, aminoglikozydy, inhibitory ACE i ARB u chorych z nadciśnieniem naczynionerkowym)
- Przeszkoda w odpływie moczu
- Nakładająca się ONN
- Hipotensja
- Zmiany naczyniowe (zator, zakrzep)
SCHEMAT POSTEPOWANIA W ROZPOZNAWANIU PChN
1. Rozpoznanie PChN i ocena zaawansowania
2. Ustalenie:
• przyczyny
• obecności czynników przyspieszających postęp choroby
• obecności powikłań
• obecności chorób współistniejących
• obecności czynników ryzyka sercowonaczyniowego
DIAGNOSTYKA
1. Badania przesiewowe:
• badanie ogólne moczu
• albuminuria
• stężenie kreatyniny w surowicy
• USG nerek u osób obciążonych dodatnim wywiadem rodzinnym
!!! Mają duże znaczenie, gdyż PChN może przez wiele lat przebiegać bezobjawowo.
BADANIA POMOCNICZE
1. Badanie ogólne moczu (ocena albuminurii, zdolności zagęszczania moczu, ocena osadu moczu)
2. Stężenie kreatyniny w surowicy i ocena GFR (wzór Cockrofta i Gaulta)
3. Stężenie w surowicy sodu, potasu, chlorków, wodorowęglanów i glukozy
4. Morfologia krwi
5. USG nerek (w PNN nerki są zmniejszone <10 cm;
WYJĄTKI: duże nerki pomimo PNN- nefropatia skrobiawicza, cukrzycowa, wielotorbielowate zwyrodnienie nerek i nefropatia HIV
BADANIA WYKONYWANE W CELU OCENY NASILENIA ZABURZEŃ
METABOLICZNYCH
- Białkomocz dobowy
- Lipidogram
- OB, CRP
- Ca, fosforany
- Gazometria
- Fe, ferrytyna, wysycenie transferyny
- EKG
- RTG klatki piersiowej
- Badania obrazowe inne niż USG
- HBA₁C
- Autoprzeciwciała
- biopsja nerki
- Badania genetyczne
LECZENIE
LECZENIE OBEJMUJE:
- Leczenie przyczynowe
- Hamowanie postępu PChN
- Zapobieganie powikłaniom PChN i ich leczenie
- Leczenie chorób współistniejących
- Przygotowanie do leczenia nerkozastępczego
- Leczenie nerkozastępcze
HAMOWANIE POSTĘPU PChN
- Normalizacja ciśnienia tętniczego (Inhibitory ACE lub ARB; diuretyki tiazydowe u chorych z GFR ≥30ml/min, a u chorych z GFR <30ml/min- diuretyki pętlowe)
- Zmniejszenie białkomoczu do <1g/dobę (optymalnie do <0,3g/dobę)
- Wyrównanie metaboliczne cukrzycy
- Leczenie hiperlipidemii (strategia leczenia taka sama jak u chorych z wysokim ryzykiem sercowonaczyniowym;
u chorych z GFR < 30ml/min należy zredukować dawkę statyn- wyjątek atorwastatyna)
HAMOWANIE POSTĘPU PChN
- Unikanie leków nefrotoksycznych
- Ograniczenie ilości białka w diecie
- Leczenie niedokrwistości
- Odpowiedni bilans wodno-elektrolitowy (chory powinien oddawać ok.2 litrów moczu na dobę)
- Zapobieganie zaburzeniom gospodarki wapniowo-fosforanowej i ich leczenie
POWIKŁANIA PChN
1. Choroby układu krążenia
2. Niedokrwistość
3. Niedożywienie białkowo-kaloryczne
4. Zaburzenia gospodarki wapniowofosforanowej
5. Osteodystrofia nerkowa
Układ krążenia w chorobach nerek
PChN predysponuje do rozwoju:
- miażdżycy
- stwardnienia tętnic
- kardiomiopatii
Skutki:
- niedokrwienie mięśnia sercowego
- niewydolność serca
- zaburzenia rytmu
- nadciśnienie tętnicze
- IZW
NIEDOKRWISTOŚĆ W PChN
-NIEDOKRWISTOŚC NORMOCYTOWA I NORMOBARWLIWA
Główne przyczyny:
- względny niedobór erytropoetyny
- czynnościowy lub bezwzględny niedobór żelaza
- utrata krwi
- hamowanie czynności szpiku przez toksyny mocznicowe
- skrócony okres przeżycia erytrocytów
- niedobór kwasu foliowego i wit.B₁₁
LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI
1. żelazo
2. Leki pobudzające erytropoezę:
- ludzka rekombinowana erytropoetyna α i β
- darbepoetyna α
Działania niepożądane erytropoetyny:
nadciśnienie tętnicze, drgawki, wybiórcza aplazja erytrocytowa - PRCA
NIEDOŻYWIENIE BIAŁKOWOKALORYCZNE
Przyczyny:
- Nadmierne ograniczenie zawartości białka w diecie i jej kaloryczności
- Choroby współistniejące (cukrzyca, nwd serca)
- Czynniki kataboliczne (kwasica, insulinooporność)
- Psychogenne (depresja)
- Przewlekle zapalenie (utrata łaknienia)
- Utrata białka i aminokwasów w trakcie dializy
ZABURZENIE GOSPODARKI WAPNIOWO-FOSFORANOWEJ
- Hipokalcemia
- Hiperfosfatemia
- Oporność kości na działanie PTH
- Zaburzony metabolizm wit.D
Skutki:
Wtórna nadczynność przytarczyc
OSTEODYSTROFIA NERKOWA
Def.
Zaburzenia w obrębie kości o różnej patogenezie, które występują u osób z PChN
Postaci:
• osteodystrofia z przyspieszoną przemianą kości
• osteodystrofia ze zwolnioną przemianą kości
• osteodystrofia spowodowana odkładaniem się β₁-mikroglobuliny
ROKOWANIE W PChN
Zależy od:
- postępu choroby podstawowej (przyczyny uszkodzenia nerek)
- występowania czynników przyspieszających postęp lub powodujących zaostrzenie PNN
- wdrożenia postępowania mającego na celu zwolnienie postępu PChN
Chorzy z PChN umierają głównie z powodu powikłań sercowo-naczyniowych i zakażeń