274. NACZYNIAK KRWIONOŚNY - MORFOLOGIA I TYPY

• Naczyniak (haemangioma, angioma) - ogólnie

- charakterystyczna jest zwiększona liczba prawidłowych lub nieprawidłowych naczyń wypełnionych krwią

- występują głównie w wieku niemowlęcym i dzieciństwie, większość od urodzenia

- najczęściej zmiany miejscowe, ograniczone, powierzchowne

- gdy rozległe, np. zajmują całą kończynę, nazywamy je naczyniakowatością (angiomatosis)

- lokalizacja: głównie głowa i szyja; w narządach wewnętrznych rzadko, gł. wątroba

- wyjątkowo rzadko złośliwieją, często następuje samoistna regresja

• Naczyniak krwionośny włośniczkowy (haemangioma capillare)

- największa grupa guzów naczyniowych

- występowanie: skóra, tk podskórna i błony śluzowe jamy ustnej, warg; rzadziej w wątrobie, nerkach, śledzionie

- postać szczególna: naczyniak włośniczkowy młodzieńczy o „typie poziomki” (haemangioma juvenile, strawberry type) - wyst w skórze u noworodków, rośnie szybko przez pierwszych kilka miesięcy, zanika między 1-3 r.ż. i ustępuje całkowicie do 7r.ż

- MORFOLOGIA: naczyniaki - jasnoczerwone lub niebieskawe, płaskie lub lekko uniesione zmiany pokryte niezmienionym nabłonkiem, o różnej wielkości, czasem uszypułowane. Histologicznie - naczyniak włośniczkowy ma budowę zrazikową, tworzy nieotorebkowane skupiska ściśle upakowanych, cienkościennych naczyń typu włośniczek, wypełnionych krwią, wysłanych śródbłonkiem; niewielka ilość łącznotkankowego zrębu, czasem bliznowacenie, złogi hemosyderyny.

• Naczyniak krwionośny jamisty (haemangioma cavernosum)

- charakterystyczne: tworzenie dużych, poszerzonych kanałów naczyniowych; słabiej odgraniczone i częściej zajmują głębokie naczynia

- klinicznie: podatność na owrzodzenia i krwawienia pourazowe, różnicowanie z nowotworami złośliwymi, ucisk i krwawienie jeśli w OUN

- postać szczególna: w rzadkiej chorobie układowej von Hippela-Lindaua obecne są naczyniaki jamiste w móżdżku, pniu mózgu, na dnie oka, zmiany naczyniowe w trzustce, wątrobie, nowotwory nerek

- MORFOLOGIA: czerwononiebieska, miękka, gąbczasta masa o średnicy 1-2cm; rzadko olbrzymie;

histologicznie - wyraźnie odgraniczona, nieotorebkowana zmiana zbudowana z dużych, jamistych przestrzeni naczyniowych, częściowo lub całkowicie wypełnionych krwią, oddzielonych łącznotkankowym zrębem; wewnątrz naczyń zakrzepica z dystroficznym wapnieniem

• Ziarniniak naczyniasty (granuloma pyogenicum, haemangioma capillare lobulare)

Polipowata forma naczyniaka włośniczkowego, szybko rosnąca, egzofityczna,czerwona. Występuje na skórze lub błonie śluzowej jamy ustnej, dziąseł. Łatwo krwawi, czasem jest owrzodziały, obrzęknięty, towarzyszy mu odczyn zapalny.

1/3 zmian rozwija się pourazowo, maksymalna wielkość 1-2cm osiąga w ciągu kilku tygodni.

Wznowy zdarzają się wyjątkowo.

Granuloma gravidarum - ziarniniak występujący w ciąży; regresja następuje po porodzie

275. NACZYNIAK LIMFATYCZNY - MORFOLOGIA I TYPY

Limfatyczny odpowiednik naczyniaków krwionośnych.

• Naczyniak limfatyczny prosty (lymphangioma simplex, capillare)

- występowanie: głowa, szyja, pachy; rzadko w tkance łącznej podskórnej, narządach wewnętrznych

- MORFOLOGIA: lekko uniesione, czasem uszypułowane zmiany o średnicy 1-2cm; histologicznie: sieć przestrzeni limfatycznych wysłanych śródbłonkiem

• Naczyniak limfatyczny jamisty (lymphangioma cavernosum)

- występowanie: głównie u dzieci w obrębie szyi i pachy osiągając rozmiary do 15cm średnicy, wyjątkowo zaotrzewnowo

- MORFOLOGIA: znacznie poszerzone, torbielowate przestrzenie limfatyczne wysłane komórkami śródbłonka, oddzielone od siebie skąpym zrębem łącznotkankowym; słabe odgraniczenie guza i brak torebki utrudniają usunięcie

- częste występowanie w zespole Turnera jest niewyjaśnione

276. KŁĘBCZAK (glomangioma, glomus tumor)

- łagodne biologicznie, ale sprawiające silny ból

- pochodzenie: zmodyfikowane komórki mięśniowe gładkie kłębków naczyniowych (wyspecjalizowane zespolenia tętniczo-żylne biorące udział w termoregulacji)

- lokalizacja: dalsza część palców, głównie pod paznokciami

- MORFOLOGIA: małe <1cm, lekko uniesione, okrągłe, czerwonawo-niebieskie twarde guzki;

histologicznie - rozgałęzione kanały naczyniowe, oddzielone lącznotkankowym zrębem, który zawiera skupiska, gniazda oraz masy wyspecjalizowanych komórek kłębków naczyniowych, otaczających naczynia; przypomina naczyniaki krwionośne jamiste

pojedyncze komórki - nieduże, okrągłe lub sześcienne, ze skąpą cytoplazmą, przypominające mięśnie gładkie

277. POSZERZENIA NACZYŃ (ectasia vascularis)

- częste, miejscowe poszerzenie światła naczyń

- nie są to nowotwory!

- teleangiectasia - wrodzona lub nabyta zmiana naczyniowa z wyraźnie widocznymi włośniczkami, żyłkami i tętniczkami, które tworzą niewielkie czerwonawe ognisko, zwykle w skórze lub błonach śluzowych

• Znamię naczyniakowate płaskie, znamię płomienne (naevus flammeus)

- najczęstrze; jest to zwykłe znamię wrodzone

- występowanie: głowa i szyja

- MORFOLOGIA: płaskie, od jasnoróżowego do purpurowego; histologicznie - jedynie poszerzenia naczyń w skórze

- większość zanika i ulega regresji

- postać szczególna: znamię naczyniakowate koloru czerwonego wina port wine stain

powieksza się wraz ze wzrostem dziecka,

powoduje pogrubienie powierzchni skóry,

nie ma tendencji do zaniku

jeżeli występują w obszarach unaczynionych przez n. V mogą być związane z zespołem Struge'a i Webera

• Zespół Struge'a Webera (poza pytaniem) (naczyniakowatość twarzowo-mózgowa)

- jedna z fakomatoz

- wrodzone zaburzenie rozwoju elementów ekto- i mezodermalnych łożyska naczyniowego we wczesnych stadiach powstawania naczyń mózgowych

- znamię naczyniakowate koloru czerwonego wina na twarzy w obszarze unerwianym przez I gałązkę nerwu V

- jaskra, gdy naczyniak obejmuje górną powiekę (60% chorych)

- naczyniakowatość opon miękkich - zarówno drobnych naczyń żylnych opon miękkich jak i naczyń zewnętrznych warstw kory mózgu; przebieg naczyń kręty a światło zwężone przez odkładające się zwapnienia -> obraz „serpentyny” w RTG czaszki

- połowicze lub ogniskowe napady padaczkowe (70-80% chorych), z czasem towarzyszy im połowiczy niedowład po stronie przeciwnej do znamienia, rzadziej zaburzenie czucia

- opóźnienie rozwoju psychoruchowego (50% chorych) dodatkowo nasilane przez powtarzające się napady padaczkowe

• Naczyniak pająkowaty, naczyniak gwiaździsty, tzw. „pajączki” naczyniowe

- nie jest nowotworem

- występowanie: twarz, szyja, górna cześć klatki piersiowej; głównie u kobiet w ciąży i chorych z marskością wątroby - możliwa role hiperestrogenizmu w patogenezie

- MORFOLOGIA: promienisty układ pulsujących tętnic i tętniczek, blednący podczas ucisku

• Naczyniakowatość wrodzona - choroba Oslera-Webera-Rendu

- dziedziczona autosomalnie recesywnie AR

- teleangiektazje (jako poszerzone włośniczki i żyły) obecne od urodzenia w skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, warg, układu oddechowego, przewodu pokarmowego i dróg moczowych; rzadko pękają prowadząc do krwawień z nosa, pp oraz krwiomoczu

278. ANGIOMATOSIS BACILLARIS

- zakażenie oportunistyczne występujące u osób z obniżoną odpornością, opisane po raz pierwszy u pacjentów z AIDS

- proliferacja naczyń w obrębie skóry, kości, mózgu i innych narządów

- spowodowana zakażeniem gram (-) pałeczkami z rodziny Bartonella

Bartonella henselae- przyczyna choroby kociego pazura u osób z zachowaną odpornością; rezerwuar - koty domowe; nosiciel - kocie pchły

Bartonella quintana- przyczyna gorączki okopowej u żołnierzy I wojny światowej; nosiciel - ludzkie wszy odzieżowe

- MORFOLOGIA: zmiany skórne w formie 1 lub kilku czerwonych, okrągłych grudek lub guzków podskórnych;

histologicznie - nowotworopodobna proliferacja włośniczek wysłanych powiększonymi, nabłonkowatymi kom. śródbłonka z cechami atypii jądrowej i figurami podziału; liczne granulocyty obojętnochłonne, pył jądrowy i kolonie bakteryjne

279. MIĘSAK KAPOSIEGO (sarcoma Kaposi)

Nowotwór graniczny typu „Border line malignancy”

Coraz częstszy, w związku z występowaniem u pacjentów z AIDS.

Może być związany z zakażeniem wirusowym, ale rozwija się również u pacjentów HIV (-). Wywodzi się z komórek mezenchymalnych lub śródbłonka, a stan odporności pacjenta ma duży wpływ na przebieg choroby.

Wyróżnia się 4 formy:

Forma przewlekła, klasyczna = europejski mięsak Kaposiego

- 90% wys. u starszych mężczyzn w Europie Wschodniej (Żydzi Aszkenazyjscy) i mieszkańców krajów śródziemnomorskich

- nie ma związku z zakażeniem HIV; mogą towarzyszyć jej nowotwory złośliwe lub nowotwory

- klinicznie: czerwonawe lub purpurowe bezobjawowe blaszki / guzki w skórze dalszych części kończyn dolnych -> powiększają się, wzrasta ich liczba, rozsiew w stronę tułowia -> dziwaczny wędrujący przebieg z remisjami

- MORFOLOGIA: 3 stadia - plamy -> blaszki -> guzek

1. Plamy w postaci pojedynczych/licznych wykwitów koloru od różowego do purpurowego, ograniczone do dalszych części kończyn dolnych;

histologicznie - poszerzone, nieregularne naczynia i przeplatające się z nimi nacieki limfocytarne, z kom. plazmatycznych i makrofagów

2. Plamy zmieniają się w większe, fioletowe uniesione blaszki, rozwijając się w częściach bliższych kończyn.

histologicznie - poszerzone kanały naczyniowe o postrzępionych brzegach, wyścielone wrzecionowatymi kom. o obfitej cytoplazmie; okołonaczyniowo rozsiane erytrocyty, makrofagi obładowane hemosyderyną, limfocyty i kom plazmatyczne; obecne nieliczne figury podziału

3. Guzki, którym towarzyszy zwykle zajęcie węzłów chłonnych, trzewi - gł. formy afrykańska i związana z AIDS

histologicznie - wyraźny nowotworowy charakter: wyspy proliferujących wrzecionowatych kom. o obfitej cytoplazmie, gł. w skórze i tk. podskórnych; pomiędzy nimi występują małe naczynia i szczelinowate przestrzenie zawierające rzędy erytrocytów i zmiany kropelkowo-szkliste; ponadto wys. krwotoki, złogi hemosyderyny, nacieki limfocytarne, częste są figury podziału

Forma z powiększeniem węzłów chłonnych, afrykańska = endemiczny mięsak Kaposiego

- wys. u dzieci z plemienia Bantu w Afryce Pd

- miejscowe lub uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, nieliczne zmiany skórne, czasem zajmuje trzewia

- wyjątkowo agresywny przebieg choroby

Forma związana z przeszczepem

- kilka miesięcy lub lat po przeszczepie u chorych z wysokimi dawkami leków immunosupresyjnych

- zmiany skórne lub czasem zajęcie narządów wewnętrznych, które źle rokuje

- możliwa regresja po obniżeniu dawek leków immunosupresyjnych

Forma związana z AIDS = epidemiczny mięsak Kaposiego

- głównie chorują homoseksualni mężczyźni z AIDS; stwierdzenie tego nowotworu może stanowić podstawę do klinicznego rozpoznania AIDS

- zmiany są niecharakterystyczne - powiększenie węzłów chłonnych, zajęcie jelit, rozsiew do innych narządów; śmierć pacjentów głównie spowodowana jest nie mięsakiem a zakażeniami oportunistycznymi

- u 1/3 pacjentów rozwija się drugi nowotwór złośliwy, najczęściej chłoniak

280. HEMANGIOENDOTHELIOMA - śródbłoniaki naczyniowe krwionośne

Nowotwory naczyniowe typu „Border line malignancy” pomiędzy haemangioma i angiosarcoma

haemangioendothelioma epithelioides - wyjątkowy guz występujący w tk. miękkich u osób dorosłych w okolicy żył średnich i dużych. Guz nie ma wyraźnych kanałów naczyniowych, komórki nowotworowe przypominają kom. nabłonka - sześcienne, o obfitej cytoplazmie. Różnicowanie - czerniak, przerzut raka oraz mięsaki.

Klinicznie - przebieg różnorodny: leczenie to całkowite wycięcie; 40% wznowy; 20-30% przerzuty; 15% zgon.

281. ANGIOSARCOMA - mięsaki naczyniowe

- grupa złośliwych nowotworów naczyniowych pochodzenia śródbłonkowego

- klinicznie naciekają miejscowo i dają odległe przerzuty; niewielu pacjentów przeżywa 5 lat

- lokalizacja: praktycznie wszędzie, głównie w skórze, tk. miękkich, sutku i wątrobie

- mięsaki naczyniowe wątroby związane są z charakterystycznymi czynnikami rakotwórczymi: arsen, Thorotrast (radioaktywny środek kontrastowy), PCV; w tych przypadkach występuje długi okres latencji pomiędzy narażeniem i zachorowaniem.

Inne predyspozycje to: obrzęk chłonny po mastektomii, napromienianie, reakcja na obce materiały

- MORFOLOGIA: początkowo niewielkie, ostro odgraniczone, liczne czerwonawe guzki w skórze -> powiększają się tworząc cieliste, guzowate masy bladej miękkiej tkanki; brzegi gładko łączą się z otaczającymi je strukturami

histologicznie utkanie różnorodne - od wysoko dojrzałych przypominających naczyniaki do wysoce anaplastycznych trudnych do różnicowania z rakiem; obecność kom. śródbłonka potwierdza się barwieniem na obecność CD31 i czynnika von Willebranda

282. OBŁONIAK haemangiopericytoma

- wywodzi się z pericytów - kom. leżących wzdłuż włośniczek i żyłek

- wyst. rzadko, w każdej lokalizacji (gł. kończyna dolna, przestrzeń zaotrzewnowa), rośnie powoli, niebolesny

- daje wznowy i 50% przerzuty do płuc, kości, wątroby

- MORFOLOGIA: rozgałęziające się kanały włośniczek i dużych przestrzeni zatokowych, otoczonych masami wrzecionowatych/okrągłych komórek; dla potwierdzenia, ze komórki znajdują się poza błoną podstawną śródbłonka wykonuje się impregnację solami srebra

---