1. Klasyfikacja pochodzenia nowotworów układu nerwowego wg WHO

• Sporą grupę stanowią nowotwory pochodzenia glejowego. W początkowym okresie nowotwory glejowe w neuroobrazowaniu nie są odróżnialne od otaczającej tkanki. Stanowią około 50 - 60% nowotworów układu nerwowego

• Nowotwory pochodzące z nerwów czaszkowych

• Oponiaki stanowią około 20% nowotworów układu nerwowego

• Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego

• Nowotwory germinalne

• Nowotwory okolicy siodła tureckiego

• Nowotwory przerzutowe (25 - 37%)

2. Stopnie złośliwości:

1. Guzy o niskim potencjale proliferacyjnym. Całkowite usunięcie oznacza wyleczenie, bądź wieloletni okres wolny od objawów

2. Guzy i niaciekającym typie rozrostu i niewielkiej aktywności mitotycznej. Rosną powoli, po chirurgicznym usunięciu tworzą wznowę, a niektóre przekształcają się w nowotwory o wyższym stopniu złośliwości.

3. Nowotwory z niektórymi cechami anaplazji w obrazie mikroskopowym

4. Nowotwory ze wszystkimi cechami anaplazji w obrazie komórkowym. Okres przedoperacyjny jest krótki, a rokowanie bardzo niepomyślne

3. Guzy glejowe - patofizjologia:

• Astrocyt -> gwiaździak. Głównie w wyniku mutacji genu dla białka p53

• Gwiaździak -> gwiaździak anaplastyczny. W wyniku mutacji / LOH genu dla Rb

• Gwiaździak anaplastyczny -> glejak wielopostaciowy. W wyniku amplifikacji EGF-R (IV stopień złośliwości)

Zmiany cytogenetyczne nie muszą zachodzić etapami. Może się zdarzyć, że np. gwiaździak przejdzie bezpośrednio w glejaka wielopostaciowego.

4. Epidemiologia nowotworów układu nerwowego:

• 90%występuje w OUN. 85% z nich rozwija się w jamie czaszki.

• U dorosłych 70% nadnamiotowo; u dzieci większość nowotworów rozwija się podnamiotowo (blisko struktur pnia mózgu - grosze rokowanie w wyniku miejscowej złośliwości)

5. Objawy wmożonego ciśnienia śródczaszkowego:

• Bóle głowy
  Szczególnie gdy pierwsze bole głowy ujawniają się u osoby po 50 roku życia, gdy bóle są ściśle zlokalizowane (np. zawsze prawa skroń), gdy dochodzi do utraty przytomności, napadów padaczkowych (szczególnie gdy pierwszy epizod po 30 roku życia), gdy bólom głowy towarzyszą objawy neurologiczne

• Nudności, wymioty

Szczególnie w godzinach porannych

• bradykardia

• Wzrost ciśnienia tętniczego

• Zaburzenia świadomości
  Ilościowe i jakościowe

• Zastój na dnie oczu - obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
  

6. Zespoły neurologiczne związane z nowotworami:

• Padaczka

• Afazja: jako izolowany objaw, bez deficytu ruchowego

• Zespół czołowy: zmiana zachowania, wycofanie społeczne, odhamowanie seksualne itd.

• Zespół kąta mostowo - móżdżkowego: bardzo charakterystyczny dla nerwiaka osłonkowego wywodzącego się z nerwu VIII. Zaburzzenia słuchu, jednostronne szumy ustne. Potem w miarę wzrostu guza: neuralgia i w końcu porażenie nerwu trójdzielnego, obwodowe porażenie nerwu twarzowego

• Zespół Fostera Kennedy`ego: zanik nerwu wzrokowego po jednej stronie i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego po stronie przeciwnej. Guz uciskający na nerw wzrokowy prowadzi do jego zaniku, a w wyniku wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, związanego z masą guza -> obrzęk tarczy nerwu wzrokowego zdrowego oka.

7. Występowanie nowotworów układu nerwowego, w zależności od wieku:

• Dzieci:

Tylna jama czaszki: rdzenia, wyściółczak, gwiaździak włosowatokomórkowy

Inna lokalizacja: czaszkogardlak, guzy splotu naczyniówkowego

• Młodzi dorośli i osoby w średnim wieku:

Lokalizacja półkulowa: rozlane gwiaździak, skąpodrzewiaki, wyściółczaki

Inna lokalizacja: oponiaki

• Starsi dorośli:

Lokalizacja półkulowa: glejak wielopostaciowy, gwiaździak anaplastyczny, skąpodrzewiak anaplastyczny, guzy przerzutowe, chłoniak

Inna lokalizacja: oponiak, nerwiak osłonkowy, gruczolak przysadki.

8. Nowotwory neurooepitelialne:

• Nowotwory gleju gwiaździstego:

• 75% nowotworów wywodzących się z gleju

• Dorośli / dzieci - szczyt zachorowań 5-6 dekada życia

• Mężczyźni : kobiety - 3:2

• Najczęściej lokalizacja półkulowa

• Obraz kliniczny: napady padaczkowe, niedowłady, zespół czołowy, zaburzenia widzenia, afazja

• Gwiaździak włókienkowy:
  Najczęstsza z postaci. Dorośli półkule / móżdżek. Dzieci - pień mózgu. Rozrasta się w istocie białej, ale może też obejmować korę.

• Gwiaździak włosowatokomórkowy:

Stosunkowo rzadka postać. Charakterystyczny obraz radiologiczny!!! Obraz dużej torbieli z brzeżnym guzkiem. Lokalizacja wzdłuż linii pośrodkowej (nerw wzrokowy…)

• Gwiaździak anaplastyczny:

Guz o III stopniu złośliwości. Występuje przede wszystkim u dorosłych. Lokalizacja zwykle półkulowa.

• Glejak wielopostaciowy:

IV stopień złośliwości. Chorują zwykle osoby w wieku zaawansowanym.

• Nowotwory gleju skąpowypustkowego

5-10% glejaków. Szczyt zachorowań: 5-6 dekada życia. II stopień złośliwości.

Charakterystyczne zwapnienia.

• Nowotwory splotu naczyniówkowego:

• Nowotwory pochodzenia zarodkowego:
  Rdzeniaki:

IV stopień złośliwości. Lokalizacja: robak; u dorosłych - półkule móżdżku.

• Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych:

Nerwiak osłonkowy
I stopień złośliwości. Gdy rozwija się wewnątrzczaszkowo, zwykle dotyczy nerwu VIII. Szczyt zachorowań w średnim wieku.

9. Chorzy z krwotokiem mózgowym o nietypowej lokalizacji (typowa to jądra podstawy mózgu), mogą prezentować wtórne krwawienie do guza.

10. Nowotwory opon::

• Nowotwory komórek meningotelialnych:

13 - 20% nowotworów układu nerwowego

Występują najczęściej w V dekadzie życia.

Przy lokalizacji blisko opuszki węchowej - zaburzenia węchu. Niedowład kończyny dolnej: oponiak rosnący w sierpie mózgu, uciskający przyśrodkowe części płata czołowego.
Część oponiaków może ulegać zwapnieniom.

11. Czaszkogardlak:

12. Nerwiak zarodkowy:

13. Kwas wanilino migdałowy:

• Metabolit adrenaliny / noradrenaliny

• DZM

• Wartość referencyjna: <5g / 24 godz

14. Nowotwory przerzutowe:

• Stanowią 25% nowotworów układu nerwowego

• Szczyt występowania - 6 dekada życia

• Lokalizacja: półkule, móżdżek (szczególnie rak sutka / gruczołu krokowego)

• Rak płuca, sutka, czerniak, rak jasnokomórkowy nerki, rak trzustki, gruczołu krokowego. Kosmówczak

15. Leczenie nowotworów układu nerwowego:

• Chirurgiczne

• Radioterapia (brachyterapia, radioterapia stereotaktyczna)

• Chemioterapia (temozolimod)

• Objawowe: przeciwobrzękowe, przeciwgorączkowe

16. Neurologiczne zespoły paranowotworowe: zaburzenia układu nerwowego, pojawiające się u osób z chorobą nowotworową, a nie spowodowane przerzutami lub miejscowym działaniem guza. Znaczenie tych zespołów:

• U 80% chorych neurologiczny zespół paranowotworowy wyprzedza klinicznie rozpoznanie pierwotnego nowotworu

• W większości przypadków pierwotny nowotwór jest wykrywany po 4 - 6 miesiącach od wystąpienia objawów NZP

Pojęcie klasycznych zespołów paranowotworowych - ich wystąpienie wiąże się z bardzo dużym ryzykiem choroby nowotworowej.

Dokładnie określone przeciwciała onkoneuronalne - znamy strukturę antygenu, z którym reagują. (Przydatne w diagnostyce)

17. Neurologiczne zespoły paranowotworowe w obwodowym układzie nerwowym:

• Zespół lamberta Eatona

• Miastenia gravis

• Neuromyotonia

• Miopatie

• Zapalenie skórno - mięśniowe / wielomięśniowe

18. Zapalenie układu limbicznego NZP

• Zaburzenia pamięci / amnezja, dezorientacja, psychoza (omamy wzrokowe i słuchowe)

• TK prawidłowa, MRI - obszary hiperintensywne w T2

• Nowotwory z nim związane: rak drobnokomórkowy płuca, nowotwory jader, rak piersi

19. Zwyrodnienie móżdżku:

• Ataksja chodu, symetryczna niezbornośc tułowia i kończyn, dyzartria. Objawy często pojawiają się nagle

• Nowotwory powiązane: rak jajnika,
  

20. Podostra neuropatia czuciowa:

• Objawy: zaburzenia czucia, mogą im towarzyszyć zaburzenia autonomiczne, dotyczące przewodu pokarmowego (p. rzekoma niedrożność jelit, zaparcia, porażenie żołądka)

• Drobnokomórkowy rak płuc (70 -90% przypadków), rak piersi, jajników, chłoniak.

Jeśli afazji towarzyszy niedowład połowiczy - podejrzenie udaru mózgu

---