Cele Oligofrenopedagogiki

1. wykrywanie i ustalanie ogólnych prawidłowości w rozwoju psychofizycznym i społecznym osób upośledzonych umysłowo

2. określenie celów i zadań pracy rewalidacyjnej w zależności od stopnia upośledzenia umysłowego

3. ukierunkowanie pracy rewalidacyjnej w zakresie doboru treści, form i środków dydaktyczno-wychowawczych

4. przygotowanie jednostek upośledzonych umysłowo do życia osobniczego i do życia w społeczeństwie realizowanych w działaniu pedagogicznym, wychowawczym, terapeutycznym - rewalidacja

Zadania Oligofrenopedagogiki

1. obserwacja i badanie osób upośledzonych umysłowo

2. ustalenie takiego metodycznego toku działalności wychowującej, aby umożliwić jednostką upośledzonym osiągnięcie wszechstronnego rozwoju, do szczytu swoich indywidualnych możliwości.

3. Całość zadań realizuje się w działaniu pedagogicznym, wychowawczym, terapeutycznym, - rewalidacja (proces przywracania jednostce upośledzonej możliwości i uzdolnień do pracy społeczno-użytecznej-Grzegorzewska).

NA ŚWIECIE

Wg Amerykańskiego Towarzystwa ds. Upośledzenia Umysłowego (1992), oraz amerykańskiego Towarzystwa Psychiatrycznego (DSM 1994)

Niedorozwój umysłowy - charakteryzuje się istotnie niższym niż przeciętnym funkcjonowaniem intelektualnym, współwystępującym z istotnym ograniczeniem w zakresie dwóch lub więcej spośród następujących zdolności przystosowawczych; porozumiewania się, samoobsługi trybu życia domowego, kontaktów społecznych, korzystania z dóbr społeczo-kulturowych, kierowania sobą, troski o zdrowie i bezpieczeństwo, zdolności szkolnych, sposobu organizowania wolnego czasu i pracy. Istotnie niższy oznacza niższy o dwa odchylenia niż przeciętny poziom.

Definicja

wg Kraepelina - niedorozwój umysłowy lub oligofrenia - wczesne zaburzenia ogólnego rozwoju psychicznego uwarunkowane czynnikami organicznymi. Połączył on w jedną grupę różne pod względem etiologii, obrazu klinicznego i zmian morfologicznych zaburzenia rozwojowe. Wspólną cechą tych zaburzeń jest wczesne wystąpienie, oraz dotyczą one ogólnego rozwoju psychicznego.

Wg Lewickiego - oligofrenia - zahamowanie lub upośledzenie rozwoju psychicznego, wrodzone lub bardzo wcześnie nabyte prowadzące często do zaburzeń w przystosowaniu społecznym.

Wg Doll - niedorozwój umysłowy - stan niedojrzałości społecznej, powstały w okresie rozwoju, będący skutkiem zahamowania rozwoju inteligencji, pochodzenia konstytucjonalnego (dziedziczny lub nabyty), stan w zasadzie nieusuwalny,

Wg Hebera - niedorozwój umysłowy - niższy niż przeciętny ogólny poziom funkcjonowania intelektualnego, który powstał w okresie rozwojowym i jest związany z jednym lub więcej zaburzeniami w zakresie; dojrzewania, uczenia się, przystosowania społecznego. Przez istotnie niższy niż przeciętny poziom inteligencji - poziom niższy od średniej o co najmniej jedno odchylenie standardowe od normy.

Wg Grossmana -niedorozwój umysłowy - istotnie niższy niż przeciętny ogólny poziom funkcjonowania intelektualnego występujący łącznie z upośledzeniem w zakresie przystosowania się powstały w okresie rozwojowym.

Kryteria upośledzenia

Wg Tredgolda - kryteria niedorozwoju umysłowego;

• Wyników nauki szkolnej (po analizie odrzucił)

• Inteligencji, mierzonej testami inteligencji (po analizie odrzucił)

• Przystosowanie biologiczne i społeczne (zwolennik)

Wg Kraepelina - 3 stopnie niedorozwoju umysłowego;

• Głęboki (idiotyzm)

• Średni (imbecylizm)

• Lekki (debilizm)

Wg Dolla - 6 kryteriów;

• Niedojrzałość społeczna (upośledzona zdolność realizacji swoich potrzeb, kierowania swoimi sprawami, niezaradność życiowa)

• niedojrzałość skutkiem zahamowania rozwoju inteligencji (niski stopień rozwoju umysłowego)

• niedojrzałość społeczna i zahamowanie rozwoju intelektualnego powstaje w okresie rozwoju dziecka (zahamowanie sprawności intel. Trwałe i będące konsekwencją choroby, urazu)

• niedorozwój umysłowy nie przemija w miarę dojrzewania (nie zmienia się)

• z tego stanu nie można wyrosnąć, wyleczyć się. Stan uwarunkowany dziedzicznie, wskutek urazów, chorób, stan pochodzenia konstytucjonalnego,

• stan nieodwracalny

Klasyfikacja upośledzenia

Wg Hebera - poszczególne stopnie upośledzenia; odchylenia standardowe od przeciętnej w stronę minusową; -1=prawidłowy rozwój umysłowy, (-1a-2)=pogranicze upośledzenia, (-2a-3)= lekki niedorozwój umysłowy, (-3a-4)= umiarkowany niedorozwój umysłowy, (-4a-5)=znaczny niedorozwój umysłowy, poniżej -5= głęboki niedorozwój umysłowy. Górna granica okresu rozwojowego-16 lat

Wg Grossmana - istotnie niższy niż przeciętny ogólny poziom funkcjonowania intelektualnego=poziom niższy o dwa odchylenia standardowe

Jednostki niedorozwinięte umysłowo są osoby; lekko, umiarkowanie, znacznie, głęboko upośledzone górna granica okresu rozwojowego 18 lat

Zachowanie przystosowawcze określa efektywność lub stopień w jakim jednostka realizuje wymogi niezależności osobistej i odpowiedzialności społecznej, jakiej się od niej oczekuje w danym wieku życia oraz określonym środowisku

Ustawa o zdrowiu psychicznym (Anglia 1959):

Zastąpienie „upośledzenie umysłowe” - „subnormalność umysłowa” (niższa niż normalna sprawność umysłowa). Wprowadzono 2 kategorie; znacznie niższa niż normalna sprawność umysłowa; niższa niż normalna sprawność umysłowa. Kwalifikacje do odpowiedniej kategorii bierze się pod uwagę: poziom inteligencji i dojrzałość społeczną.

W 1963 górna granica ; znacznie niższa niż normalna sprawność umysłowa - I.I.=55

niższa niż normalna sprawność umysłowa - I.I.=70

średni I.I. grupy normalizacyjnej 100, odchyleniu standardowym 15

W POLSCE

Definicja

Wg Grzegorzewskiej - oligofrenią - nazywa niedorozwój umysłowy istniejący już od urodzenia lub najwcześniejszego dzieciństwa, występuje tu zawsze wstrzymanie rozwoju mózgu i wyższych czynności umysłowych dotąd pełnowartościowych.

Otępienie - uwstecznienie psychiki. Występuje później, jako osłabienie, rozpad procesów korowych, uszkodzenie czynności umysłowych, dotychczas pełnowartościowych.

Wg Kirejczyk - upośledzenie umysłowe - istotnie niższy od przeciętnego w danym środowisku (o co najmniej 2 odchylenia standardowe)globalny rozwój umysłowy jednostki, z nasilonymi równocześnie trudnościami w zakresie uczenia się i przystosowania, spowodowany we wczesnym okresie rozwojowym przez czynniki dziedziczne, wrodzone i nabyte po urodzeniu wywołujące trwałe (względnie) zmiany w funkcjonowaniu ośrodkowego układu nerwowego (CUN).

Wg Kościelskiej - upośledzenie - oznacza różne typy zaburzeń rozwoju o odmiennej patogenezie, których wspólnym wskaźnikiem jest to, że ograniczają dziecku realizację społecznych wymagań.

Wg Kostrzewskiego - upośledzenie umysłowe - istotnie niższy od przeciętnego ogólny poziom funkcjonowania intelektualnego występujący łącznie z upośledzeniem w zakresie przystosowania się ze zmianami w ośrodkowym w ośrodkowym układzie nerwowym.

Niedorozwój umysłowy (oligofrenia) - nazywa te przypadki upośledzenia umysłowego które powstały w okresie ciąży, w okresie porodu lub po urodzeniu się dziecka do 3 roku życia. Mimo intensywnej stymulacji i rewalidacji nie osiągają one normalnego poziomu funkcjonowania intelektualnego i społecznego

Otępienie (demencja) - upośledzenie umysłowe powstało po 3 roku życia. Postępujące obniżenie się poziomu funkcjonowania intelektualnego.

Globalne otępienie - stwierdzamy wtedy gdy rozwój intelektualny dziecka przebiegał do pewnego okresu mniej lub bardziej prawidłowo, a w wyniku określonego procesu chorobowego nastąpił rozpad pełnosprawnych funkcji intelektualnych , ich regresja do niższego poziomu funkcjonowania.

Zahamowanie rozwoju intelektualnego

Okresowe - zatrzymanie rozwoju rokujące powrót do normy. Badania inteligencji wykazują wen sam wiek inteligencji w następujących po sobie latach, ale po okresie zastoju następne badania wykazują dalszy wzrost.

Trwałe - mimo przemijania czasu, wiek inteligencji dziecka pozostaje nie zmieniony, co wreszcie doprowadza do różnicy o 2 lub więcej odchylenia standardowe od normy i staje się stanem niedorozwoju umysłowego (upośledzenie umysłowe).

Obniżenie sprawności intelektualnych

Obniżenie rozpoznajemy tylko wówczas gdy rozwój intelektualny dziecka do pewnego okresu przebiegał prawidłowo, a w wyniku określonego czynnika chorobowego uległ zahamowaniu (lub regresja) i poziom intelektualny jest niższy o 1 lub 2 odchylenia standardowe.

Opóźnienie rozwoju intelektualnego

Aktualny rozwój intelektualny dziecka nie odpowiada wiekowi życia większości jego normalnych rówieśników i środowisku z którego pochodzi czyli WR < WŻ (przyspieszenie WR > WŻ).terminem tym należy określać te przypadki w których istotnie niższy niż przeciętny poziom jest spowodowany indywidualną różnicą w tempie dojrzewania umysłowego, być może uwarunkowaną różnicą tempa dojrzewania mózgowia, oraz istnieje prawdopodobieństwo, iż poziom ten osiągnie normę.

Tempo Rozwoju - szybkość z jaką dokonuje się zmiany ilość-jakość w obszarze psychomotoryki dziecka w stosunku do wieku jego życia. WR=WŻ

Rytm Rozwoju - stopień zgodności, w jakim rozwijają się poszczególne funkcje z obszaru psychomotoryki dziecka. Rytm rozwoju=rozwój harmonijny. Nierównomierność - rozwój nieharmonijny.

Upośledzenie GLOBALNE - odchylenia od normy w poziomie funkcjonowania intelektualnego, jest wtedy gdy poziom wszystkich mierzonych sprawności intelektualnych , poziom zachowania przystosowawczego jest istotnie niższy (o 2 odchylenia standardowe lub więcej).

Upośledzenie PARCJALNE - albo fragmentaryczne deficyty - gdy od normy odbiega jedna funkcja, dwie lub kilka (np. tylko percepcja wzrokowa lub słuchowa) przy prawidłowym ogólnym poziomie funkcjonowania intelektualnego.(

Kryteria upośledzenia

Psychologiczne - uwzględnia się osobowość człowieka. Bada się przede wszystkim główne procesy regulacji do których zalicza się procesy orientacyjno-poznawcze, intelektualne, emocjonalne, motywacyjne, mechanizmy kontroli oraz procesy wykonawcze. Zwraca się uwagę na ważne społecznie cechy osobowości. Wnikliwe badania pozwalają stwierdzić czy u danej osoby są istotne odchylenia od normy w zakresie procesów regulacji oraz jakie ujawnia cechy osobowości.

Ewolucyjne - badacz porównuje poziom rozwoju czynności orienatacyjno-poznawczych, intelektualnych, emocjonalnych, motywacyjnych, wykonawczych (poziom rozwoju mowy) badanego dziecka z poziomem rozwoju czynności prawidłowo rozwijającego się dziecka. Realizacje tego kryterium umożliwiają techniki, które pozwalają na obliczenie wieku rozwoju poszczególnych procesów. Wiek rozwoju np. percepcji figury i tła, percepcji figur geometrycznych, percepcji pozycji figury w przestrzeni, , koordynacji wzrokowo-ruchowej, pamięci słów, zdań, tekstów, cyfr wskaże nam, jakiemu wiekowi życia dziecka o prawidłowym rozwoju intelektualnym odpowiada w przybliżeniu dany proces badanego przez nas dziecka lub dorosłego. Porównując musimy mieć na uwadze to, że u dzieci umysłowo upośledzonych stwierdza się różnice w profilach percepcji, pamięci, motoryki i innych mimo takiego samego globalnego wieku inteligencji. Badania pozwalają również na obliczenie ilorazu rozwoju danego procesu u danej jednostki. Globalny iloraz inteligencji wskaże na globalne upośledzenie umysłowe, poszczególne zaś ilorazy rozwoju wskażą na parcjalne deficyty, gdy globalny poziom inteligencji nie odbiega od normy.

Społeczne - bierze pod uwagę zaradność ogólną jednostki, jej wzrastającą w miarę upływu lat niezależność od innych, samodzielność, odpowiedzialność, uspołecznienie; innymi słowy uwzględnia ono zdolność radzenia sobie w różnych sytuacjach życiowych i społecznych stosownie do wieku życia i środowiska społecznego, z którego ona pochodzi, jej odpowiedzialność społeczną i inne. Realizację tego kryterium ułatwia Skala Dojrzałości Społecznej E. A. Doiła, Skala Zachowania Przystosowawczego dla Dzieci, Młodzieży i Dorosłych K. Nihiry i współpracowników oraz inne.

pedagogiczne - uwzględnia: a) zasób wiadomości i umiejętności przewidzianych programem nauczania przedszkolnego i szkolnego, w tym umiejętność rysowania, malowania, lepienia, liczenia, czytania, pisania itp. stosownie do wieku życia i grupy przedszkolnej lub klasy, do której dziecko uczęszcza; należy przy tym wziąć pod uwagę metody nauczania dziecka, systematyczność uczęszczania do przedszkola lub szkoły, współpracę domu ze szkołą; b) rodzaj i stopień trudności w nauce przedszkolnej lub szkolnej; c) tempo uczenia się, tempo nabywania określonych wiadomości i umiejętności przedszkolnych lub szkolnych. Tempo to jest różne u jednostek o różnym stopniu upośledzenia umysłowego i normalnych o jednakowym wieku życia. Tempo uczenia się pozwala na odróżnienie dziecka zaniedbanego środowiskowo i dydaktycznie od dziecka umysłowo upośledzonego.

Realizację tego kryterium umożliwia: a) wnikliwa analiza tempa nabywania wiadomości i umiejętności przez dziecko w toku jego nauczania przedszkolnego i szkolnego; b) pomiar zasobu wiadomości i umiejętności dziecka przy zastosowaniu rzetelnych, trafnych oraz znormalizowanych p.a reprezentatywnej próbce populacji testów osiągnięć szkolnych; c) pomiar tempa uczenia się przy zastosowaniu szeregu testów, jak np. Test 15 Słów A. Reya, Test Uczenia się Wzrokowo-Słuchowego, Chińskie Litery, Greckie Litery Obrazki, Test Kopiowania Figur Geometrycznych mierzący tempo uczenia się wzrokowo-ruchowego i inne.

Kryterium lekarskie - uwzględnia całokształt badań lekarskich, w tym badania pracowniane. W kryterium tym bierze się pod uwagę: a) wyniki badań somatycznych, a w tym charakterystyczne cechy somatyczne dla dość wielu, choć niestety nie dla wszystkich, zespołów lub jednostek chorobowych, w przebiegu których może wystąpić (bądź często występuje) upośledzenie umysłowe, jak np. cechy somatyczne charakterystyczne dla choroby Bourneville'a (stwardnienia guzowatego), choroby Aperta (akrocefalosyndaktylii), fenyloketonurii, niedoczynności tarczycy, zespołu Downa, b) wyniki badań neurologicznych, psychiatrycznych, okulistycznych, audiologicznych itp.; c) wyniki badań biochemicznych, jak np. w fenyloketonurii, galaktozemii, homocystynurii; d) wyniki badań elektroencefalogra-ficznych, pneumoencefalograficznych i innych; e) wyniki badań cytogenetycznych, ujawniających aberracje chromosomalne występujące w około 100 znanych już zespołach, jak np. zespół Dawna, Pataua, Edwardsa,

Klasyfikacja upośledzenia

W. Stern w 1912 wprowadził Iloraz Inteligencji (I.I.=W.I./W.Ż x 100)

Ustawa o upośledzeniu umysłowym (Anglia 1913) 3 stopnie dojrzałości społecznej:

I Debile - ograniczeni umysłowo, mogą zarobić na własne utrzymanie, nie potrafią kierować sobą i swoimi sprawami z właściwym rozsądkiem. Wymagają nadzoru i opieki. (II 50-69)

II Imbecyle - osoby potrafiące się ustrzec przed fizycznym niebezpieczeństwem, nie potrafią troszczyć się o siebie i swoje sprawy.(II 20-49)

III idioci-głęboko upośledzeni od urodzenia lub dzieciństwa, nie mogący się ustrzec przed niebezpieczeństwem fizycznym zagrażającym życiu. (II 0-19)

Światowa Organizacja Zdrowia wprowadziła w 1.01.1968 (obowiązywała w Polsce) 4 stopniową klasyfikację upośledzenia umysłowego

Odchylenie standardowe	Stopień upośledzenia	I.I. Cattell, Stanford, Binet
Od -2,00	Pogranicze upośledzenia umysłowego	68-83
Od -2,01 do -3,00	Upośledzenie umysłowe lekkie	52-67
Od -3,01 do -4,00	Upośledzenie umysłowe umiarkowane	36-51
Od -4,01 do -5,00	Upośledzenie umysłowe znaczne	20-35
Większe niż -5,01	Upośledzenie umysłowe głębokie	0-19

Skala o średnicy 100

Odchylenie stand. 16

Od 1.01 1980 obowiązuje IX rewizja Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób Urazów i Przyczyn Zgonów, oparta na odchyleniach standardowych

Odchylenie standardowe	Stopień rozwoju umysłowego	Wechsler	Terman-Merrill
Mniejsze i równe 1	Rozwój przeciętny	85-110	84-100
Od -1 do -2	Rozwój niższy niż przeciętny	70-84	69-83
Od -2 do -3	Niedorozwój umysłowy lekki	55-69	52-68
Od -3 do -4	Niedorozwój umysłowy umiarkowany	40-54	36-51
Od -4 do -5	Niedorozwój umysłowy znaczny	25-39	20-35
Większe niż -5	Niedorozwój głęboki	0-24	0-19

Etiologia upośledzenia

Przyczyny upośledzenia głębszego i umiarkowanego - w większości jeden czynnik powodujący upośledzenie

Upośledzenie lekkie - wieloczynnikowa przyczyna

Czynniki działające przed poczęciem

A) GENETYCZNE (zbliżenie genowe w pokrewieństwie)

a) nieprawidłowości genowe (czynnik działający przed poczęciem. Nieprawidłowości genowe powodują zaburzenia struktury ośrodkowego układu nerwowego)

Dominujące - (powstanie w wyniku działania jednego genu szkodliwego przekazywanego przez jednego z rodziców). Fakomatozy; zespoły w których występują zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym i skórze.

Choroba; NEUROFIBROMATOZA - charakteryzuje się występowaniem na skórze i w narządach wewnętrznych guzów o charakterze nerwiako-włókniaków, oraz zmiany barwnikowe. występuje 1 na 2 tys. urodzeń.

Recesywne - (otrzymanie genu od obojga rodziców którzy są nosicielami nieprawidłowego genu. Pokrewieństwo rodziców).

Choroba; MAŁOGŁOWIE PRAWDZIWE - zmniejszona objętość czaszki i mózgu przy zachowanej zazwyczaj proporcji reszty ciała. Nie stwierdza się najczęściej u takich osób wyraźnych zaburzeń ruchowych. Upośledzenie znaczne. Dzieci rodzą się ze zdrowych rodziców.

Sprzężone z płcią - (geny autosamalne). Schorzenie występuje u mężczyzn. Kobiety są tylko nosicielami szkodliwego genu.

Choroba; zespół Lowego, WODOGŁOWIE -

b) zaburzenia metaboliczne - (zaburzenia mogą dotyczyć różnego rodzaju przemiany; defekty przemiany białkowej, tłuszczowej, węglowodanowej. W wyniku tych zaburzeń uwarunkowanych genetycznie, gromadzą się w organizmie produkty nieprawidłowej przemiany materii, szkodliwe dla organizmu).dziedziczne w sposób recysywny. Defekty metaboliczne często prowadzą do nieodwracalnych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego dziecka skutkiem zaś jest zwykle głębszy niedorozwój umysłowy.

Choroba; FENYLOKETONURIA (choroba Föllinga) zaburzenie spowodowane przez defekt enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej. Zaburzenie przemiany białkowej w organizmie matki w okresie ciąży. Wątroba tych chorych nie wytwarza enzymu który ma za zadanie przemianę jednego z aminokwasów pod nazwą fenyloalaniny. Jej nadmiar uszkadza rozwój dziecka (jego mózg) w życiu płodowym. Jeden z aminokwasów stanowiących istotny czynnik diety ludzkiej, znajdujący się min w mleku (fenyloalanina) nie może być przyswajalny przez organizm w sposób poprawny i gromadzi się w ośrodkowym układzie nerwowym, powodując objawy toksyczne. Dziecko rodzi się na ogół normalne, jeśli jednak choroba nie zostanie rozpoznana i dziecko jest karmione mlekiem to w ciągu kilku miesięcy rozwija się charakterystyczny obraz choroby; głębsze upośledzenie umysłowe, nadczynność ruchowa, niekiedy napady padaczkowe. Wyróżniamy; fenyloketonurię matczyną (dziecko zrodzone przez kobietę z wysokim poziomem fenyloalaniny nie choruje na fenyloketonurię, ale mózg jest uszkodzony)

Zaburzenie przemiany białkowej; choroba syropu klonowego, walinemia, homocystynuria

Zaburzenie przemiany tłuszczowej; gangliozydozy, choroba Tay-Sachsa, ciężka choroba ośrodkowego układu nerwowego, rozpoczyna się w pierwszym roku życia, prowadzi do zgonu w 4 rż. Zaburzenia rozwoju fizycznego, głębsze upośledzenie umysłowe, porażenie, padaczka, ślepota

Zaburzenie przemiany węglowodanowej; galaktozemia (zahamowanie wzrostu, zmętnienie soczewki, uszkodzenie narządów wew.

Zaburzenie przemiany purynowej; choroba Lescha Nyhana, gen choroby znajduje się w chromosomie X, chorują na nią wyłącznie mężczyźni, kobiety nosicielki. Upośledzenie umysłowe, niedowład spastyczny, tendencje do autoagresji, porażenie mózgowe.

c) nieprawidłowości chromosomowe - powstają najczęściej w procesie dojrzewania komórek rozrodczych rodziców. Mogą polegać na zaburzeniach liczby i składu chromosomów.

Choroba;

Trisomia chromosomu 21 (zespół Downa, mongolizm) - częstość trisomii prostej zależy od wieku matki. Zamiast 2 występują 3 chromosomy. Obraz kliniczny; niski wzrost, nieprawidłowe proporcje ciała, krótkogłowie, spłaszczenie twarzy, pobrużdżenie języka, nieprawidłowości w budowie kończyn. Upośledzenie umiarkowane lub znaczne. Nierzadkie są wady serca i przewodu pokarmowego.

Trisomia chromosomu 13 (zespół Pataua) - wady rozwojowe z rozczepem wargi i podniebienia, wady oczu, wady rozwojowe ucha, wady sercowo-naczyniowe, śmierć we wczesnym dzieciństwie

Trisomia chromosomu 18 (zespół Edwardsa) - chorzy mają 47 zamiast 46 chromosomów, zespół wad wrodzonych, deformacje czaszkowo-twarzowe, małe usta i żuchwa, zniekształcenia klatki piersiowej, wady serca, deformacje stóp, śmierć we wczesnym dzieciństwie

Zespół miauczenia kota - niedobór chromosomu. Ubytek krótkiego chromosomu 5. waga po urodzeniu poniżej normy, małogłowie, szerokie rozstawienie oczu, zniekształcenie czaszki, zaburzenie rozwoju krtani.

Zespół Turnera - występuje tylko jeden chromosom X, osoby maja fenotyp kobiety, niski wzrost, niedorozwój gruczołów mlecznych, pierwotny brak miesiączki, niekiedy zaburzenie rozwoju umysłowego, potylica spłaszczona, głuchota. Nie wykształcają się cechy płciowe.

Zespół Klinefeltera - nadliczbowy chromosom X u mężczyzn. Eunuchoidalna budowa ciała, zanik jąder, bezpłodność, przerost gruczołów mlecznych, w części przypadków występuje upośledzenie umysłowe. Bierność, trudności w nauce,

d) wieloczynnikowe - wady ośrodkowego układu nerwowego;Bezmózgowie (prowadzi do zgonu we wczesnym okresie życia)Rozszczep kręgosłupa (istotna przyczyna upośledzenia umysłowego)

Czynniki działające w czasie życia płodowego

B) EGZOGENNE (ze względu na okres działania) - wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze

Embriopatie - zaburzenia powstałe w okresie życia wewnątrzmacicznego bądź tylko w pierwszych 3 miesiącach rozwoju płodowego.

a) Embriopatie wirusowe - wywołane infekcjami wirusowymi płodu przez choroby; różyczkę, odrę, grypę, żółtaczkę zakaźną, świnkę.

b) Toksoplazmoza - (zarażenia pasożytnicze) wywołana przez pierwotniak toxoplasmosa gondi, który atakuje zarówno zwierzęta jak i ludzi. Schorzenie szczególnie niebezpieczne we wczesnych okresach rozwoju płodowego, ponieważ toksoplazmoza umiejscawia się często w tkance nerwowej, prowadząc w konsekwencji do małogłowia, niedorozwoju umysłowego, wady w obrębie gałki ocznej.

c) Embriopatie aktyniczne - (czynniki fizyczne), spowodowane naświetlaniem płodu promieniami szkodliwymi (Rtg, izotopy, urazy mechaniczne) i prowadzą do niedorozwoju umysłowego, małogłowia, wodogłowia.

d) Embriopatie toksyczne - (czynniki chemiczne) spowodowane szkodliwymi związkami chemicznymi działającymi na organizm kobiety w ciąży, których działanie związane jest z wykonywana pracą zawodową, zażywaniem leków, używek, zatruciem alkoholem, nikotyną.

Inne rodzaje zaburzeń;

• niedożywienie kobiety w czasie ciąży (brak witaminy A, B₂ ), zaburzenia w przyswajaniu różnych składników pokarmowych.

• Szkodliwość zatruć pochodzenia wewnętrznego w wyniku nieprawidłowej przemiany materii w organizmie matki.

• Niezgodność immunologiczna - konflikt serologiczny - między organizmem matki i płodu. Dotyczy czynnika Rh (+), Rh (-). W organizmie matki mogą się wytwarzać przeciwciała skierowane przeciw płodowi.

• Patogenny wpływ niedotlenienia w okresie rozwoju płodowego. Spowodowane; słaba zdolność przenoszenia tlenu, uszkodzenie łożyska w wyniku zatruć ciążowych, zatrucie lekami oraz narkozą, zaburzenia układu krążenia.

Czynniki działające w okresie porodu

a) urazy czaszki i mózgu - najczęściej spowodowane dysproporcją między wymiarami kości miednicy matki a główką dziecka. Może być przyczyna nieprawidłowe położenie płodu, poród przeciągający się lub przenoszenie dziecka, śródmaciczna zmartwica płodu, zaburzenia w krążeniu łożyskowym i płodowym w czasie porodu, niewłaściwe postępowanie lekarskie.

b) zmartwica - poglądy rozbieżne. Częściej występuje u dzieci z wadami chromosomalnymi niż u dzieci o normalnym kariotypie. Stanowi ona istotny czynnik chorobotwórczy.

c) niewłaściwe postępowanie lekarskie - przykładem jest zwłóknienie pozasoczewkowe, charakteryzujące się zaburzeniami ze strony ośrodkowego układu nerwowego i wzroku - zespól powstawał u wcześniaków, którym w inkubatorach stosowano zbyt wysokie stężenie tlenu.

Czynniki działające po urodzeniu dziecka

a) choroby infekcyjne - można podzielić na takie które atakują bezpośrednio tkankę nerwową (pierwotne - zapalenie mózgu i opon mózgowych pochodzenia bakteryjno-wirusowego) i takie które układu nerwowego bezpośrednio nie atakują (wtórne - zapalenie opon lub mózgu spowodowane przez zakażenie dwoinką zapalenia płuc grypą, wirusem opryszczki). Choroby wieku dziecięcego; odra, świnka, ospa wietrzna, krztusiec, płonica.

b) urazy czaszki i mózgu - uszkodzenie spowodowane nagłym działaniem siły mechanicznej, której wielkość przekracza amortyzujące właściwości czaszki i mózgu. 1) uraz otwarty z uszkodzeniem powłok skórnych i kostnych czaszki, 2) uraz zamknięty bez pęknięcia i złamania, lub z pęknięciem czy złamaniem kości czaszki ale bez wyraźnego naruszenia opon mózgowo-rdzeniowych, 3) zgniecenie czaszki z cechami urazu otwartego i zamkniętego dzieci częściej występuje uraz zamknięty ze względu na elastyczność tkanki kostnej. Wzrost ten związany jest z technicyzacją życia i narastaniem liczby wypadków komunikacyjnych.

c) zatrucia - spowodowane szkodliwymi związkami (ołowiu)prowadzą niejednokrotnie do nieodwracalnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym.

d) izolacja społeczna - warunkuje głównie lekki stopień upośledzenia umysłowego.

e) zaburzenia żywienia - szczególnie w pierwszych 2 latach życia.

f) choroby psychiczne - przebyte w dzieciństwie - autyzm wczesnodziecięcy, prowadzący do obniżonego funkcjonowania psychicznego.

Egzogenne uwarunkowane postacie upośledzenia umysłowego

Niedorozwój umysłowy na tle embropatii różyczkowej

Przyczyną niedorozwoju umysłowego na tle embriopatii różyczkowej pochodzenia wirusowego jest przebycie przez matkę ostrej infekcji różyczkowej w pierwszym kwartale ciąży. W około 15% przypadków zachorowań dochodzi do uszkodzenia zarodka i objawów embriopatii, w około 35% przypadków brak jest zaburzeń w rozwoju zarodkowym, w 50% przypadków zachorowań infekcja różyczkowa powoduje obumarcie płodu. U dzieci z embriopatią różyczkową niedorozwój umysłowy występuje w 100% przypadków — zwykle w stopniu umiarkowanym lub głębokim.

Typowe objawy niedorozwoju umysłowego na tle różyczki, to upośledzenie umysłowe połączone z wadami rozwojowymi oczu, serca i aparat) słuchowego. Do najczęstszych należą objawy oczne, takie jak zaćma (wrodzone zmętnienie soczewki oka) lub małoocze. Zaburzenia słuchu (głuchota), związane z uszkodzeniem ucha wewnętrznego, występują u połowy dzieci. Podobnie częste są wady serca, polegające głównie na braku lub ubytkach w przegrodzie międzyprzedsionkowej. W wielu przypadkach stwierdza się również wady rozwojowe zębów w postaci zaburzeń wykształcenia się szkliwa. Obserwuje się też wady i objawy ogólnego niedorozwoju, jak: mały wzrost i waga, wady rozwojowe kośćca, małogłowie, duzi rozmiary ciemiączek, rozszczepienie podniebienia, zarośnięcie zewnętrznych przewodów słuchowych, wady rozwojowe układu moczopłciowego

Wśród objawów neurologicznych wymienia się nadczynność ruchową, obniżenie napięcia mięśniowego, zaburzenia połykania, zaburzenia snu. W stanie psychicznym obserwuje się zmienność nastroju oraz reakcje impulsywne.

Patomechanizm uszkodzeń i wad rozwojowych powstających wskutek infekcji różyczkowej nie został jeszcze wyjaśniony. Nie są też dotąd wyjaśnione drogi zakażenia wirusem różyczki. Przypuszcza się, że wirus przenika do płodu z krwiobiegiem matki. Leczenie niedorozwoju umysłowego na tle różyczki polega głównie na stymulacji rozwoju psychicznego oraz na leczeniu farmakologicznym.

Niedorozwój umysłowy na tle cytomegalii

Jest to infekcja wirusowa przede wszystkim zagrażająca wcześniakom i noworodkom. Zdecydowana większość przypadków cytomegalii przy pada na wiek niemowlęcy, jednak możliwe jest też wewnątrzmaciczne zakażenie wirusem cytomegalii, o czym świadczy znaczna liczba dzieci martwo urodzonych i noworodków zmarłych w pierwszych dniach życia. Dotychczas nie poznano jeszcze dokładnie dróg zakażenia tym wirusem. Objawy choroby są już widoczne w pierwszym, drugim roku życia i charakteryzują się obecnością żółtaczki, powiększeniem wątroby i śledziony, powiększeniem ślinianek; często występują drgawki.

Wyróżnia się kilka rodzajów cytomegalii w zależności od lokalizacji infekcji i jej przebiegu, takich jak: żołądkowo-kiszkowa, nerkowa, mózgowa. Tak więc przebieg cytomegalii zależy od tego, które narządy i układy są uszkodzone. W przypadku postaci mózgowej dochodzi do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego a później do niedorozwoju umysłowego.

Niedorozwój umysłowy na tle kiły wrodzonej

Dawne przypuszczenia, że krętki blade kiły uszkadzają komórki rozrodcze rodziców, nie potwierdziły się, jednak uszkadzają one płód w inny sposób. Występuje tu możliwość zakażenia płodu przez matkę. Prawdopodobieństwo zakażenia płodu jest tym większe, im krótszy jest czas od momentu zakażenia matki do początku ciąży. Jeśli matka zachoruje na kiłę zaraz po zapłodnieniu, to uszkodzenie płodu jest pewne. Bardzo niebezpieczne jest także zakażenie matki w pierwszej połowie ciąży, gdyż z reguły prowadzi ono do zakażenia płodu. Okazało się, że zakażenie płodu kiłą następuje przez łożysko. Krętki kiły, które dostały się do organizmu płodu, rozmnażają się w jego narządach, przede wszystkim w wątrobie. Efektem uszkodzenia może być przedwczesny poród, obumarły płód, bądź różnego rodzaju wady rozwojowe z niedorozwojem mózgowia i niedorozwojem umysłowym u dzieci żywo urodzonych.

Objawy niedorozwoju umysłowego na tle kiły są różnorodne. W stanie fizycznym stwierdza się takie cechy, jak: dysplastyczna budowa, zniekształcenie czaszki, głuchota, zapalenie rogówki, powiększenie wątroby lub śledziony, wady nerek, nieprawidłowy rozwój kości. W stanie psychicznym dość często występują ciężkie postacie upośledzenia umysłowego, które ujawniają się już w pierwszych miesiącach po urodzeniu. U dziecka brak jest jakichkolwiek reakcji na otoczenie. Często obserwuje się niepokój ruchowy. Dzieci z lżejszym stopniem upośledzenia umysłowego mogą uczęszczać do szkół specjalnych. Nauka sprawia im jednak trudności ze względu na małą ruchliwość procesów myślowych i trudności z pojęciami abstrakcyjnymi. Zachowanie tych dzieci bywa różne. Występują wśród nich zarówno dzieci apatyczne, bierne, nadmiernie lękliwe, posłuszne, przygnębione, jak i rozdrażnione, niespokojne, krzykliwe, nadmiernie wesołe, uparte.

Tylko skuteczna walka z chorobami wenerycznymi może zapobiec tej groźnej postaci niedorozwoju umysłowego.

Niedorozwój umysłowy na tle niezgodności immunologicznej

Niezgodność immunologiczna najczęściej dotyczy niezgodności w zakresie czynnika Rh pomiędzy organizmem matki i płodem. Konflikt pomiędzy płodem Rh(+) i organizmem matki Rh(-) może prowokować organizm matki do wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko płodowi. Przenikając do krwi płodu, powodują one hemolizę ciałek czerwonych, co prowadzi do podwyższenia bilirubiny w surowicy krwi. Wysoki poziom tego związku działa toksycznie na płód. Zaburzona zostaje zdolność przyswajania tlenu. Dzieci z konfliktu Rh wykazują po urodzeniu objawy ciężkiej żółtaczki, której powikłaniem jest upośledzenie umysłowe, głuchota, niepokój ruchowy pląsawiczo-atetotyczny, niepewność ruchów celowych, zaburzenia statyczne.

Objawy kliniczne niedorozwoju umysłowego uwarunkowanego konfliktem Rh są bardzo zróżnicowane. Upośledzenie umysłowe może być różnego stopnia.

W wielu przypadkach stwierdza się prawidłowy intelekt i pozytywny stosunek do zajęć. W niektórych przypadkach charakterystyczne jest zaburzenie krytyki mimo nieznacznego stopnia upośledzenia umysłowego. Nastrój tych dzieci jest zmienny, nieco euforyczny. Dzieci młodsze wykazują objawy pobudzenia psychoruchowego, zaś u starszych często .występują zachowania nieadekwatne do-sytuacji. Inny obraz obserwujemy u dzieci młodszych do 3 roku życia. Dzieci te bywają apatyczne, ospałe, mało interesują się otoczeniem, sprawiają wrażenie dzieci głębiej upośledzonych. Wrażenie to często okazuje się fałszywe, ponieważ opóźnienie umysłowe dziecka występuje z powodu głuchoty i głuchoniemoty. Dodatkowym utrudnieniem są ograniczenia sfery ruchowej, co uniemożliwia prawidłowy rozwój psychiczny i fizyczny poprzez zabawy manipulacyjne i ruchowe. W opisanych przypadkach konieczna jest intensywna terapia indywidualna o szerokim zakresie oddziaływania na dziecko.

Z badań G. E. Suchariewej (1969) wynika, że u dzieci po chorobie hemolitycznej częściej stwierdzą się lekko zaznaczone zaburzenia emocjonalne niż zaburzenia głębsze.

W przypadkach niedorozwoju umysłowego uwarunkowanego chorobą hemolityczną występują objawy takie, jak:

1. zwiększona wrażliwość na bodźce dotykowe i niski próg bólu (dzieci te nie pozwalają się dotknąć),

2. zwiększona pobudliwość emocjonalna przejawiająca się zwiększoną lękliwością, drażliwością i egocentryzmem,

3. chwiejność i inercja procesów psychicznych ze skłonnością do za­legania i myśli natrętnych,

4. wybitna zmienność, nastroju połączona z brakiem krytycyzmu i nie­prawidłową oceną sytuacji oraz objawami wegetatywnymi w postaci za­burzeń snu i łaknienia.

Zapobieganie zaburzeniom wywołanym przez konflikt Rh polega na transfuzji wymiennej u noworodków oraz na zapobiegawczym podawaniu kobietom RH(-) globuliny anty-D.

Zaburzenia współwystępujące

1) Anomalie w rozwoju fizycznym

Te różne zniekształcenia fizyczne, które mogą współwystępować z upośledzeniem umysłowym. Doroszewska ujmuje 3 grupy;

a) zniekształcenie fizyczne - związane z upośledzeniem umysłowym i zwykle występują tylko u jednostek upośledzonych umysłowo. Są to „zwiastuny degeneracji”

b) zniekształcenie fizyczne - towarzyszące upośledzeniu umysłowemu. Mogą występować u jednostek będących w normie intelektualnej. „zmiany towarzyszące”: np. nieharmonijna budowa ciała.

c) różne zespoły zmian cielesnych, które występują razem. Charakteryzują one określone postacie upośledzenia umysłowego np. zmiany fizyczne w przypadku zespołu Downa

2) Zaburzenia mowy

Niedorozwój ten objawia się przede wszystkim w opóźnieniu poszczególnych etapów jej rozwoju. Rozwój mowy aktywnej nie jest on mniej zaburzony niż rozumienie mowy. Słaby rozwój mowy aktywnej spowodowany brakiem aktywności dziecka, jego niedostatecznym zainteresowaniem się otoczeniem i brakiem chęci obcowania z ludźmi. W wyniku tego upośledzeni umysłowo mają ograniczony zasób słów, a słownik bierny jest znacznie bogatszy od czynnego. Objawy niedorozwoju mowy znajdują się również wyraz w wadach wymowy.

3) Zaburzenia analizatorów wzroku i słuchu

Wielowymiarowość odchylenia od normy

1. Wymiar organiczny - (to uszkodzenie którejś z części naszego ciała), uszkodzenie w organizmie człowieka powstałe pod wpływem czynnika patogennego. Przypadki które nie mają podłoża organicznego, ale nie neguje się go. Zmiany funkcjonalne - nie zmienia się stan organiczny, ale zmienia się jego funkcjonowanie

2. Wymiar psychiczny - następstwo uszkodzenia somatycznego dla funkcjonowania psychicznego człowieka. Postrzeganie człowieka w społeczeństwie przez prymat uszkodzenia, a więc tego co utracił, czego już nie może. Dla funkcjonowania człowieka znaczenie ma nie tylko samo uszkodzenie ale wartość jaką temu uszkodzeniu przypisuje otoczenie. Powinniśmy zmienić postrzeganie osoby niepełnosprawnej nie poprzez uszkodzenie a dostrzeganie zachowanych możliwości. Przywrócenie jednostce w jakikolwiek upośledzonej możliwego do osiągnięcia dla niej poczucia normalności, usprawnianie jej i uzbrajanie w wiedzę i umiejętności uzdalniające do pracy użyteczno-społecznej, pozwalające na włączenie w nurt otaczającego życia.

3. Wymiar społeczny - zmiana społecznego obrazu osoby niepełnosprawnej, dostrzeganie w tej osobie człowieka wartościowego, mającej swoje miejsce i rolę w społeczeństwie. Odchodzimy od obrazu osoby niepełnosprawnej jako zależnej od innych, gorszej. W procesie rewalidacji należy upodmiotowić osobę niepełnosprawną i uznać jej autonomię na miarę jej możliwości w społecznym funkcjonowaniu.

Upodmiotowienie wg Grzegorzewskiej ma 4 drogi; kompensację, korekturę, usprawnianie, wzmacnianie dynamizmu adaptacyjnego.

Wielowarstwowość odchylenia od normy wg Nirje

W tym co my spostrzegamy widząc osobę upośledzoną umysłowo, rodzaje upośledzenia

1. Samo uszkodzenie wynikające z faktu uszkodzenia CUN. Następstwa pierwotne. W przypadku upośledzonych umysłowo uszkodzenie mózgu; zaburzenia emocji, mniejszy zapas materiału energetycznego, zwolnione reakcje i mniejsza pojemność poznawcza. U niewidomych uszkodzenie analizatora wzrokowego; ograniczenie poznania barwy i poruszania się, niemożność poznania przedmiotów małych i oceny dali, zmiana sposobu nauczania. U niesłyszących uszkodzenie aparatu słuchowego. Trudniejsze do przezwyciężenia jest ograniczenie wynikające z postrzegania faktu uszkodzenia przez samych niepełnosprawnych i otoczenie.

2. Ograniczające rozwój niekorzystne warunki życia. Zjawisko następstw nie nieuchronnych, nie muszą zachodzić. Następstwa wtórne. Rodzina wydolna wychowawczo, rodzina o ograniczonej wydolności wychowawczej, rodzina niewydolna. Powiększający się zakres upośledzenia (niedostatek opieki, zaniedbanie, nadmiar opieki, nadopiekuńczość - pomniejszenie szansy na samodzielność „wtórne upośledzenie”, odrzucenie dystansowe). Jeżeli wymagania są niższe od możliwości jednostki, nie stawianie mu zadań, to ona się nie rozwija, (występuje stagnacja lub regres, a nie progres). Rozwój to uczenie się pokonywania trudności. Lęk przed udostępnieniem dziecku przestrzeni - ograniczenie możliwości pełnego funkcjonowania w przestrzeni. Eliminowanie zabawki, głosu jako bodźca rozwojowego, stymulatora (postrzeganie zabawki wyłącznie wzrokiem - dziecko operuje dotykiem. U małych dzieci kanał dotykowy jest zachowany bardzo długo, dotyk dopełnia rozwój). Traktowanie schematyczne niewidomych i głuchych (treść obrazu zawiera się w języku, emocje zawierają się w obrazie). W wychowaniu głuchych występuje zjawisko niedoceniania pełnowartościowego kontaktu werbalnego i emocjonalnego. Ograniczenia będące konsekwencją funkcjonujących schematów świadomościowych. Tępo przebiegu procesów nerwowych ulega zwolnieniu.

3. świadomości swojego stanu niepełnosprawności hamująca rozwój i aktywność społeczną. Nie muszą zachodzić. I) Po przez porównywanie się z otoczeniem, porównywanie się z rówieśnikami, dociera do dystansu że jest inny. Dostrzega fakt, ale nie wszystkie implikacje. II) Po przez przejmowanie z otoczenia obrazu definicyjnego danej niepełnosprawności, oraz wchodzenie w ten schemat zgodnie z oczekiwaniami otoczenia. Otoczenie oczekuje schematów negatywnych. Możliwości jednostki i oczekiwania społeczeństwa nie przystają do siebie. Otoczenie ma obraz osoby niezaradnej, zagrażającej otoczeniu. Otoczenie przykłada schemat do konkretnej osoby i oczekuje schematycznego zachowania. Rodzice wprowadzają w dziecku naznaczający charakter niepełnosprawności. Świadomość może budować i poszerzać, ale może pomniejszać i ograniczać.

Dysfunkcje intelektualne

GLOBALNE

Upośledzenie umysłowe

Zahamowanie rozwoju intelektualnego

Obniżenie poziomu intelektualnego

Opóźnienie rozwoju intelektualnego

Niedorozwój umysłowy (oligofrenia)

Ogólne otępienie

(demencja)

PARCJALNE

Upośledzenie określonej funkcji

Zahamowanie rozwoju określonej funkcji

Obniżenie poziomu rozwoju określ. funkcji

Opóźnienie rozwoju określonej funkcji

---