TYDZIEŃ 2 . SEMINARIUM 5 : „ Zaburzenia rytmu serca i przewodnictwa.”

Klasyfikacja zaburzeń rytmu serca u dzieci:

1. Zaburzenia wytwarzania bodźca.

2. Zaburzenia przewodzenia bodźca (u podłoża leżą zaburzenia przewodnictwa przedsionkowo - komorowego).

3. Złożone zaburzenia rytmu i przewodzenia (zaburzenia wytwarzania i przewodzenia bodźca), arytmie, np. zespół preekscytacji.

1. Zaburzenia wytwarzania bodźca.

1. Zaburzenia automatyzmu fizjologicznego ( węzeł zatokowo- przedsionkowy)

1. przyspieszenie rytmu zatokowego

2. zwolnienie rytmu zatokowego

3. istotna niemiarowość zatokowa (bezładna)

4. wędrowanie rozrusznika w obrębie węzła zatokowo - przedsionkowego

5. zahamowanie zatokowe

6. pobudzenia i rytmy pozazatokowe zastępcze (przedsionkowe, węzłowe, komorowe)

2. wzmożona bodźcotwórczość ośrodków ekotopowych (kom P)

1. Arytmie przedsionkowe

1. pobudzenia przedwczesne

2. napadowy częstoskurcz przedsionkowy

3. częstoskurcz przedsionkowy z blokiem przedsionkowo - komorowym

4. chaotyczny częstoskurcz przedsionkowy

2. arytmie z łącza przedsionkowo- komorowego (węzłowe)

1. pobudzenie przedwczesne

2. Częstoskurcz węzłowy

3.arytmie komorowe

1. pobudzenia przedwczesne

2. przyspieszony rytm komorowy

3. aktywność wyzwalana

1. wczesna - wielokształtny częstoskurcz komorowy

2. opóźniona - arytmie wywołane preparatami naparstnicy

1. Zaburzenia przewodzenia bodźca

1. blok jedno lub dwukomorowy bez reentry (zamkniętej pętli)

1. Zaburzenia przewodnictwa zatokowo - przedsionkowego

1. I stopnia

2. II stopnia (typ 1 i 2)

3. III stopnia

2. Zaburzenia przewodnictwa przedsionkowo - komorowego

1. I stopnia

2. II stopnia (typ 1 - periodyka Wenckebacha, typ 2 - Mobitz II)

3. III stopnia (całkowity)

3. zaburzenia przewodnictwa śródkomorowego

1. blok lewej odnogi pęczka Hisa

2. blok prawej odnogi pęczka Hisa

3. blok wiązek (dwupeczkowy)

1. blok jednokierunkowy z reentry

1. częstoskurcz zatokowy

2. częstoskurcz złącza przedsionkowo- komorowego ( węzłowy)

3. Częstoskurcz przedsionkowo- komorowy z udziałem dodatkowej drogi przewodzenia

4. Trzepotanie przedsionków

5. Migotanie przedsionków

6. Większość jednokształtnych częstoskurczów komorowych

7. Trzepotanie komór

8. Migotanie komór

2. Złożone zaburzenia rytmu i przewodzenia

1. zespół preekscytacji

2. współrytmy (parasystolia przedsionkowa, węzłowa, komorowa)

3. rozkojarzenie przedsionkowo - komorowe

4. aberracje przewodnictwa śródkomorowego

5. utajone przewodzenie

NCN - napadowy częstoskurcz nadkomorowy u dzieci

Definicja:

Jest to nagle rozpoczynająca się i zwykle nagle kończąca się nadmiernie szybka czynność serca, w której biorą udział głównie struktury powyżej pęczka Hisa.

Etiologia i występowanie:

• Jest to najczęstsza arytmia objawowa u dzieci

• Występuje z częstością od 1:250 do 1:1000 dzieci

• U większości dzieci z NCN nie udaje się stwierdzić przyczyny napadów

• Ok. 55% dzieci ma strukturalnie zdrowe serce

• U 25 - 30% stwierdza się wady wrodzone: Z. Ebstaina*, I - TGA

• U ok. 10 - 15% dzieci stwierdza się rodzinne występowanie

• Inne przyczyny: zapalenie mięśnia sercowego, posocznica, stany gorączkowe, nadczynność tarczycy, niedokrwistość, zapalenie mózgu + stany wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, ZZO, leki (epinefryna, kofeina)

• Rytm może być wolny lub szybki > 200, współistnieje patologia ukł. Krążenia, leków

• zespół Ebstaina - nieprawidłowa anatomia i położenia zastawki trójdzielnej; płatek przedni jest długi ciągnie się do koniuszka; wydłużenie przedsionka; dochodzi do atrializacji komory prawej; duży rozciągnięty prawy przedsionek powoduje zaburzenia rytmu

• EKG: załamek P - P congenitale; pobudzenie dodatkowe - zaburzenia przewodnictwa przesionkowo - komorowego (bloki). U małych dzieci wada bezobjawowa - ważne jest badanie akcji serca przez mamę. Pojawia się II,III ton,

Mechanizm powstania i klasyfikacji NCN

1. Zjawisko nawrotnej fali pobudzenia ( re-entry) 85-90%

2. Nadmierny automatyzm ośrodków ektopicznych 10-15%

• Zjawisko re - entry polega na jedno lub wielokrotnym pobudzeniu m. sercowego tym samym impulsem zataczającym zamknięty obwód (pętle)

• Pętle tworzą strukturalne lub czynnościowe drogi przewodzenia bodźca, ich właściwości elektrofizjologiczne muszą być odmienne, aby spełnić odpowiednie warunki do krążenia pobudzenia

• Nawrotna fala pobudzenia może mieć różny zakres i występować w obrębie pobudliwych tkanek całego mięśnia sercowego

• Makro re-entra - charakterystyczna dla pacjentów

1. Zjawisko nawrotnej fali pobudzenia reentry 85-90%

• NCN powstały w tym mechanizmie nagle rozpoczyna się i nagle kończy

• Jest wrażliwy na elektrostymulację

W CZASIE NCN EKTOPICZNEGO:

• Czynność serca stopniowo przyspiesza się (warming up), a przed ustąpieniem częstoskurczu stopniowo zwalnia się (cooling down)

• Nie jest wrażliwy na elektrostymulację

• Nie jest wrażliwy na adenozynę

NCN nawrotny 85-90% przedsionkowo- komorowy z udziałem dodatkowej drogi przewodzenia przedsionkowo- komorowego ( AVRT) :

• Pętla dla krążenia pobudzenia jest utworzona przez węzeł przedsionkowo- komorowy i przez drogę dodatkową

• U 70% dzieci występuje dodatkowa droga lub droga przewodnictwa przedsionkowo - komorowego

• W zapisie EKG: cechy zespołu WPW; skrócenie PQ, fala delta na ramieniu zstępującym, obniżenie ST, poszerzenie QRS

Zstępujący (ortodromowy)- około 90% AVRT

• Pobudzenie krąży do komór przez węzeł p-k i wstepuje z komór do przedsionków przez dodatkową drogę przewodzenia p-k

• EKG:

• Zespoły QRS prawidłowe

• Zachowana relacja między komorami i przedsionkami

• Przedsionki są pobudzane wstecznie, załamki P za zespołami QRS oddalone o więcej niż 70 ms

• Między napadami prawidłowe EKG

Wstępujący (antydromowy) ok. 10% AVRT

• Pobudzenie krąży do komór przez drogę dodatkową, a z komór do przedsionków wstepuje przez węzeł p-k

• EKG:

• Zespoły QRS poszerzone, załamki P niewidoczne

Częstoskurcz przedsionkowo- komorowy reentry

• W wężle p-k istnieją 2 rózniące się czynnosciowo szlaki przewodzenia

• Szlak alfa- przewodzi wolno i ma krótki czas refrakcji

• Szlak beta- przewodzi szybko i ma długi czas refrakcji

• TYP I (90 - 95% AVNRT)

• Pobudzenie schodzi szlakiem alfa i wraca szlakiem beta, przedsionki pobudzane są niemal jednocześnie

• EKG: zespoły QRS prawidłowe, załamki P blisko zespołów QRS (ukryte w QRS, przed lub za QRS)

• TYP II long-R-P' (10%AVNRT)

• Pobudzenie schodzi szlakiem beta i wraca szlakiem alfa, przedsionki są pobudzane wstecznie, w długim odstępie po QRS

• EKG: zespoły QRS prawidłowe, załamki P o cechach wstecznego pobudzenia ( ujemne załamki P w II, III odprowadzeniu) , są daleko za zespołami QRS

Szybkość rytmu komór nie świadczy o rozpoznaniu!

Częstoskurcz ektopiczny:

Objawy zależą od:

1. częstości pracy serca

2. stanu ukł krążenia w chwili wystąpienia częstoskurczu (wady serca, kardiomiopatia, zapalenie mięśnia sercowego)

3. czasu trwania częstoskurczu

4. wieku pacjenta

Noworodek, niemowlęta:

• zmiana w zachowaniu, niepokój, apatia

• niechęć do jedzenia

• niechęć do zabawy

• przyspieszony oddech

• bladość powłok skórnych

• niekiedy sinica

• zimne dłonie , stopy

• Szybkie tętnienie naczyń szyjnych lub okolicy przedsercowej

• Obniżone ciśnienie tętnicze

• Niewydolność krążeniowo - oddechowa

• Wstrząs

Dzieci starsze:

• Niepokój ( ból w klatce piersiowej, ból brzucha )

• złe samopoczucie

• Poczucie zagrożenia życia

• Uczucie szybkiego bicia serca

• Zasłabnięcie, utrata przytomności

• Objawy ciężkiej niewydolności

Diagnostyka:

• Zapis EKG:

• Z reguły wystarczający w celu rozpoznania napadu częstoskurczu typu NCN

• W większości przypadków w czasie NCN stwierdza się istotne zmiany odcinka ST

• po wystąpieniu NCN do 2 tyg. mogą utrzymywać się w zapisie EKG zmiany, najczęściej powiększenia przedsionków (P) i uniesienie odcinka ST

• Większość dzieci między napadami ma zapis prawidłowy

• U części dzieci stwierdza się cechy zespołu WPW

• 24 godzinny zapis EKG metodą Holtera:

• Gdy NCN występuje często - dla ustalenie rozpoznania

• Ocena skuteczności leczenia antyarytmicznego

• Próba wysiłkowa:

• Gdy wysiłek prowokuje NCN

• Badanie elektrofizjologiczne:

• Gdy brak zapisu NCN, a wywiad sugeruje ich występowanie

Leczenie:

1. przerwanie napadu

2. leczenie lekami antyarytmicznymi

1. przerwanie napadu:

1. pobudzenie nerwu błędnego

• ochłodzenie twarzy przez położenie na 15 sek. Worka z lodem

• masaż zatoki szyjnej (zawsze po 1 stronie)

• Próba Valsalvy

• Prowokacja wymiotów

• NIE stosować ucisku na gałki oczne

• Skuteczne w przerywaniu napadu NCN po zastosowaniu leku antyarytmicznego

2. leki antyarytmiczne

• adenozyna:

• endogenny peptyd wzmagający odkomórkowy prąd K+ co powoduje zmniejszenie pobudliwości komórek i przewodzenia

• hamuje częstość węzła zatokowego i przewodzenia AV- bardzo skuteczny w przerywaniu napadów NCN powstających w mechanizmie reentry, z udziałem układu przewodzącego (AVRT,AVNR)

• Działa 15 - 20 sek

• Adenocor 0,075 - 0,25 mg/kg/dawkę, Striadyna 0,05 - 0,5 mg/kg/dawkę, bardzo szybkie podanie

• Może być podawana po stosowaniu innych leków antyarytmicznych

• Przerwanie napadu :

• propafenon

• flekainid

• sotalol

• Amiodaron

• …

• Dawka 5 mg …

• Isoptin

• Bloker kanału wapniowego, hamuje przewodzenie w węźle p-k

• Przeciwwskazana u niemowląt - działanie kardiodepresyjne

• Przeciwwskazana u dzieci leczonych beta - brokerami

• Przeciwwskazana u dzieci z zespołem WPW (może poprawić przewodzenie i przyspieszyć czynność serca w czasie częstoskurczu i spowodować migotanie komór)

• Dawka 0,1 - 0,15 mg/kg iv w ciągu 2 - 3 min (zaleca się jednak podawać co najmniej 15 - 30min)

• Digoxina

• Obecnie nie zalecana - może spowodować arytmię komorową, nadmiernie zwolnić czynność serca po NCN

• NIE W WPW- może poprawić przewodzenie przez dodatkową drogę i przyspieszyć czynność serca w czasie NCN , sprowokować arytmie komorową, nadmierne zwolnienie

• Dawka 0,1 - 0,15 mg,kg iv w ciągu 2-3 minut WOLNO POODAJEMY nawet do 30 minut

• Efekt działania utrzymuje się przez wiele godzin, co opóźnia wykonanie kardiowersji elektrycznej

Przerwanie napadu - Leczenie przewlekłe

• Digoxin:

• Zwalnia przewodnictwo w węźle p-k

• W WPW może poprawić przewodzenie przez drogę dodatkową i sprowokować arytmie komorową

• Bezpośrednio u noworodków, u których jest bardzo dobre przewodzenie przedsionkowo - komorowe, stąd małe ryzyko przyspieszenia przewodzenia przez drogę dodatkową (te same czasy refrakcji)

• Nie w złym stanie hemodynamicznym - działanie po 6h, długo utrzymujący się efekt (może opóźnić wykonanie kardiowersji elektrycznej)

• Amiodaron:

• Klasa III- wydłużenie czasu potencjału czynnościowego

• Wydłużenie czasu refrakcji , zwalnia przewodzenie przez drogę dodatkową , działa na węzeł zatokowy, zwolnienie czynności serca

• ma działanie izotropowe ujemne

• u dzieci w złym stanie hemodynamicznym i w częstoskurczu ektopicznym

• Dawka 3 - 5 mg/kg/ powoli iv przez 15 min lub w 1 - 2h wlewie, można powtarzać w I dobie do 10 - 15 mg/kg, w II dobie …

….

…

• Propafenol

• Propranolol - nieselektywny beta- bloker ( kontrola RR)

• Metoprolol

Elektroterapia:

• stymulacja przezprzełykowa lub przez żylna o częstości wyżej niż czestoskurcz ( over... ) trwajaca 5-15 sek.

• Kardiowersja - leczenie z wyboru przy złym stanie dziecka 0,5 do 2J/kg mc

Leczenie profilaktyczne:

• Musi być indywidualne

• Zależy od stanu klinicznego dziecka w czasie napadu NCN

• Częstości NCN

• Stosujemy u każdego noworodka i niemowlaka do 1 rż

• u dzieci u których farmakoterapia jest nieskuteczna:

• Przezżylna ablacja prądem o częstotliwości.....

• Wykonane w trakcie badania elektrofizjologicznego

• Skuteczna metoda w 80% przypadków

Leczenie kardiochirurgiczne polega na zlokalizowaniu miejsca powstania NCN i uszkodzenie go różnymi metodami.

Wrodzony całkowity blok przedsionkowo - komorowy u dzieci

Definicja:

• Wrodzony całkowity blok p-k polega na braku możliwości przewodzenia impulsu z przedsionków do komór , w wyniku czego .....

• czynność węzła zatokowo przedsionkowego zwykle jest prawidłowa a za czynność komór odpowiedzialny jest niżej położony wolniejszy ośrodek bodźcotwórczy

• Rytm przedsionkowy jest prawidłowy dla wieku, a rytm komór jest istotnie wolniejszy

Etiologia i występowanie:

• W 17-39% stwierdzono r-TGA , różne typy ...

• 1: 15.000- 25.000 żywo urodzonych dzieci

• u części dzieci rodzinne występowanie

• w wielu przypadkach nie daje się ustalić przyczyny

• Wśród czynników wyróżnia się:

• Choroby tkanki łącznej u matki

• Anomalie rozwoju embrionalnego powodujące anatomiczny brak ciągłości układu przewodzącego lub jego nieprawidłowej budowy

• Infekcje w okresie życia płodowego (3 trymestr ciąży!!)

• Guzy serca !!

• Głęboka hipoksja w czasie porodu !!

Objawy kliniczne:

• Stan dziecka zależy od :

1. wydolności ośrodka zastępczego

2. stanu ukł. Krzepnięcia

• Całkowity blok przedsionkowo - komorowy najbardziej niebezpieczny w okresie płodowym, grozi nieimmunologicznym obrzękiem płodu

Niemowlęta- objawy kliniczne :

• Zmiana zachowania : sennośc, apatia

• Niechęć do jedzenia, męczenie się przy jedzeniu

• Przyspieszony oddech

• Niewydolność krążenia, zwłaszcza gdy wws

• Nagły zgon

Dzieci starsze:

• Uczucie stałego zmęczenia, senności

• Narastające w godz. Popołudniowych

• nadpobudliwość , zaburzenia snu, lęki nocne

• Obniżona tolerancja wysiłku

• Zasłabnięcie, napady MAS

• Nagły zgon

Diagnostyka prenatalna

Badanie przedmiotowe:

• Bradycardia o różnym stopniu nasilenia , czynność serca jest z reguły miarowa. Największą zmienność rytmu stwierdza się po ur. Od 30-85/ min. U większości dzieci.

• Opukiwanie- powiększenie serca

• Osłuchiwanie I ton głośny, gdy odstęp P-R krótki, fizjologiczne rozdwojenie II tonu, gdy ośrodek zastępczy porażony przejście rozdwojenie pęczka Hisa, … Szmer skurczowy typu wyrzutowego wzdłuż lewego brzegu mostka.

• Ciśnienie tętnicze krwi prawidłowe

• Tętno dobrze wypełnione i napięte

• U małych dzieci mogą być objawy niewydolności krążenia

Zapis EKG:

• Z reguły wystarczający w celu ustaleniu rozpoznania

• Załamki P maja cechy pobudzeń zatokowych

• Czynność komór zwykle miarowa, niezależnie od pracy przedsionków i znacznie od nich wolniejsza

• W bloku proksymalnym ( rytm zastępczy komór pochodzi z łącza przedsionkowo- komorowego) zespoły QRS są prawidłowe

• W bloku dystalnym (ośrodek położony jest poniżej rozdwojenia pęczka Hisa), Zespoły QRS są prawidłowe

• Niekiedy dodatkowe skurcze komorowe, które zakłócają miarowość pracy ośrodka zatokowego

24 godzinny zapis EKG:

• Możliwość wykrycia innych arytmii

• Konieczna analiza rytmu

Próba wysiłkowa:

Umożliwia obiektywna ocenę sprawności fiz. Dziecka i ocena .............. u małych dzieci zastąpiona atropiną

Badanie elektrofizjologiczne:

• Umożliwia ustalenie miejsca przerwania przewodzenia

Leczenie:

• Jedynym skutecznym postepowaniem w częstoskurczu ????? nawrotowym jest ......... stałej stymulacji serca.

• Stała stymulacja serca ma:

• Zapobiegać nagłym zgonom

• Poprawiać jakość życia pacjentów

Leki przyspieszające czynność serca :

• Antycholinergiczne ( atropina + jej pochodne)

• beta adrenolityki / mimietyki ???? (isoproterenol, .......)

• metyloksantyna

• stosowane są w krótkim okresie dla utrzymania odpowiedniego rytmu serca do chwili uzyskania skutecznej zewnętrznej stymulacji serca lub wszczepienia stymulatora serca

• I stymulacja wszczepienia u dzieci z pooperacyjnym??? blokiem przedsionkowo - komorowym III stopnia w 1962r.

• Obecnie dzieci stanowią 1 - 1,2% leczonej tak populacji.

Copyright : Anetka, Oluś, Gatka, Ania

---