Obraz7 4

472 Patologia układu chłonnego i krwiotwórczego

Klinika. Z powodu nacieków w szpiku kostnym obserwuje się niedokrwistość, niedobór płytek krwi i hipogammaglobulinemię, co wiąże się z podatnością na infekcje. Średni czas przeżycia chorych od chwili rozpoznania wynosi 4-6 lat. Zarówno chłoniak, jak i białaczka limfatyczna przewlekła wykazują tendencję do progresji do bardziej agresywnych chłoniaków. Możliwa jest przemiana w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B.

Chłoniak grudkowy

Chłoniak grudkowy to jeden z częstszych chłoniaków z komórek B. Wykazuje charakterystyczną translokację chromosomową t(14;18). Występuje zwykle u osób w średnim i starszym wieku.

Morfologia. Chłoniak grudkowy zbudowany jest z komórek typu centrocytu i centroblastu, a więc komórek ośrodków rozmnażania grudek chłonnych. Komórki nowotworowe tworzą grudki, stąd nazwa chłoniaka.

Klinika. Jest to choroba o przebiegu przewlekłym (średni czas przeżycia wynosi 7-9 lat). Stwierdza się powiększenie różnych grup węzłów chłonnych. Mogą pojawić się nacieki nowotworowa w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym. Niekiedy występuje progresja do chłoniaka rozlanego z dużych komórek B.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B

Chłoniak rozlany z dużych komórek B to często występujący typ chłoniaka o agresywnym przebiegu, ale z możliwością uz)'skania trwaiego wleczenia. Występuje u pacjentów w każdym wieku, częściej u osób starszych.

Morfologia. Jest to chłoniak występujący w kilku wariantach histologicznych. Cechy charakterystyczne to rozlany rozrost z dużych komórek nowotworowych typu komórek B, które zawierają duże jądra i jąderka.

Klinika. Zazwyczaj stwierdza się powiększenie jednego węzła chłonnego lub jednej grupy węzłów. Chłoniaki te mogą też występować w innych lokalizacjach -w przewodzie pokarmowym (żołądek, jelito gmbe), skórze, kości, mózgu i innych narządach. Jedną z odmian jest chłoniak pierwotny grasicy, występujący głównie u młodych kobiet.

Pacjenci wymagają intensywnej chemioterapii. Brak leczenia wiąże się z szybką progresją i zgonem. Natomiast umiejętnie prowadzona terapia może prowadzić do wyleczenia.

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitta jest wyjątkowo agresywnym chłoniakiem, ale o dużej wyleczal-ności. Występuje w postaciach: endemicznej u dzieci w Afryce (głównie w twa-rzoczaszce), sporadycznej u dzieci i dorosłych w innych regionach świata (także w Polsce, często w lokalizacji pozawęzłowej, szczególnie w przewodzie pokarmowym i gonadach) oraz związanej z zakażeniem Hi V.

Chłoniak został opisany przez Burkitta 50 lat temu u dzieci w Afryce Środkowej. Jego cechą charakterystyczną jest związek z infekcją wirusem Epsteina-Barr (EBV) oraz występowanie w komórkach charakterystycznej translokacji t(8;14)'.

Morfologia. Chloniakzbudowany jestz komórek średniej wielkości, charakteryzujących się niespotykaną w innych chtoniakach aktywnością proliferacyjną - niemal 100% komórek znajduje się w cyklu komórkowym. Cechę charakterystyczną stanowi także obecność licznych makrofagów rozsianych pośród komórek nowotworowych.

Klinika. Chorzy wymagają intensywnej chemioterapii, dzięki której ponad 70% z nich ma szansę na wyleczenie.

Choro!*! krm

Krew składa się z osocza i elementów upostaciowanych, do których należą:

• krwinki czerwone (erytrocyty), krwinki białe (leukocyty):

granulocyty (obojętnochłonne neutrofile, kwasochłonne - eozynofile, zasa-dochłonne - bazofile),

- limfocyty,

■- monocyty, płytki krwi (trombocyty).

Narządami, które mają wpływ na obraz i skład krwi krążącej poprzez wytwarzanie i eliminowanie jej elementów morfotycznych, są szpik kostny, grasica, śledziona i tkanka chłonna.

¹ Na długim ramieniu chromosomu 8 (8q24) znajduje się onkogen C MYC, który w wyniku translokacji zostaje przeniesiony na koniec długiego ramienia chromosomu 14 (w miejsce 14q32) w bezpośrednie sąsiedztwo genu kodującego łańcuchy cieżkie immunoitlobulin (IgHł. co nowoduie ciaeła stvmu!acie

i nadekspresję C-MYC.