O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

68

LECZENIE SPASTYCZNOŚCI I INNYCH

OBJAWÓW NEUROLOGICZNYCH

dr n.med. Tomasz Kmieć
Klinika Neurologii i Epileptologii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka

pastyczno

ść

(wg. Lance, 1980) jest to zaburzenie ruchowe, charakteryzuj

ą

ce si

ę

wzmo

ż

eniem (nadpobudliwo

ś

ci

ą

) tonicznych odruchów

ś

ci

ę

gnistych na rozci

ą

ganie

(wzmo

ż

eniem napi

ę

cia mi

ęś

niowego) w zale

ż

no

ś

ci od szybko

ś

ci rozci

ą

gania. Wynika to z

odhamowania odruchu rozci

ą

gowego jako składowej uszkodzenia motoneuronów na

wy

ż

szym poziomie.

Spastyczno

ś

ci, okre

ś

lanej tak

ż

e napi

ę

ciem typu scyzorykowego, towarzyszy zwykle niedowład lub

pora

ż

enie z wygórowaniem odruchów

ś

ci

ę

gnistych, obecno

ś

ci

ą

odruchów patologicznych, stopotrz

ą

s,

ł

ą

cznie okre

ś

lane mianem tzw. zespołu górnego neuronu. Zespół górnego neuronu powstaje w

wyniku uszkodzenia zst

ę

puj

ą

cych dróg ruchowych (piramidowych) na poziomie kory ruchowej, pnia

mózgu lub rdzenia kr

ę

gowego; spastyczno

ść

ulega ewolucji w ci

ą

gu dni lub tygodni od uszkodzenia.

W przypadku ostrego uszkodzenia przed wyst

ą

pieniem spastyczno

ś

ci mi

ęś

nie s

ą

wiotkie, a odruchy

ś

ci

ę

gniste osłabione i w zale

ż

no

ś

ci od poziomu uszkodzenia stan taki mo

ż

e utrzymywa

ć

si

ę

przez

kilka dni do kilku miesi

ę

cy.

Spastyczno

ść

zapocz

ą

tkowuje seri

ę

zdarze

ń

, które poprzez ograniczenie prawidłowej funkcji mi

ęś

ni i

wzrost ich napi

ę

cia prowadzi do powstawania przykurczów mi

ęś

niowo-

ś

ci

ę

gnistych, deformacji ko

ś

ci i

sztywno

ś

ci lub niestabilno

ś

ci stawów.

PATOFIZJOLOGIA

Patofizjologiczna przyczyna spastyczno

ś

ci nadal nie jest do ko

ń

ca wyja

ś

niona. Podło

ż

em

spastyczno

ś

ci jest zaburzenie równowagi mi

ę

dzy mechanizmami pobudzaj

ą

cymi i hamuj

ą

cymi w

regulacji motoneuronów alfa i gamma rdzenia kr

ę

gowego.

Regulacja napięcia mięśniowego

zale

ż

y od aktywno

ś

ci:

I.

o

ś

rodków nadrdzeniowych:

a. hamuj

ą

ce: grzbietowa droga siatkowato-rdzeniowa (w sznurach bocznych rdzenia

kr

ę

gowego)

b. pobudzaj

ą

ce:

i. brzuszno-przy

ś

rodkowa droga siatkowato-rdzeniowa (w sznurach przednich

rdzenia kregowego)

ii. droga przedsionkowo-rdzeniowa

II.

o

ś

rodków rdzeniowych (segmentarnych)

c. z licznymi neuronami wstawkowymi (interneuronami)

i. interneurony presynaptyczne hamuj

ą

ce akso-aksonalne na zako

ń

czeniach Ia

(GABA-ergiczne), s

ą

kontrolowane przez drogi zst

ę

puj

ą

ce z o

ś

rodków

nadrdzeniowych

ii. interneurony hamuj

ą

ce unerwienia na zako

ń

czeniach Ia (neuroprzeka

ź

nik

glicyna): uszkodzenie powoduje zaburzenia synchronicznej pracy agonistów i
antagonistów – powoduje to zjawisko ko-kontrakcji mi

ęś

nia antagonisty zamiast

jego rozkurczu (objaw: np. klonus stopy) lub znacznego osłabienia m.
antagonisty (np. przykurcz

ś

ci

ę

gna Achillesa: stopa ko

ń

ska czyli wzrost

aktywno

ś

ci

m.trójgłowego

łydki

powoduje

nadmierne

osłabienie

m.

piszczelowego przedniego) w zale

ż

no

ś

ci od miejsca uszkodzenia dróg

siatkowato-rdzeniowych i przewagi bod

ź

ców hamuj

ą

cych lub pobudzaj

ą

cych

S

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

69

iii. komórki Renshaw – tzw. hamowania nawracaj

ą

cego, powoduj

ą

ce zwrotne

hamowanie zarówno zako

ń

cze

ń

Ia, jak i motoneuronów alfa.

Mechanizmy powstawania spastyczności:

o

wypadni

ę

cie

funkcji

interneuronów

hamuj

ą

cych

powoduje

nadpobudliwo

ść

motoneuronów rdzenia (utrata kontroli przez o

ś

rodki nadrdzeniowe)

o

zmiany we wła

ś

ciwo

ś

ciach błon motoneuronów alfa powodujacych ich nadmiern

ą

nadpobudliwo

ść

(z powodu „odci

ę

cia” kontroli od górnego motoneuronu)

o

i tworzeniem na ich powierzchni nowych licznych zako

ń

cze

ń

o

zmiana wewn

ę

trznych mechanicznych wła

ś

ciwo

ś

ci mi

ęś

ni prowadz

ą

cych do rozwoju

trwałych przykurczów

Występowanie spastyczności

(w bardzo wielu chorobach OUN):

o

stwardnienie rozsiane

o

udar mózgu

o

mózgowe pora

ż

enie dzieci

ę

ce

o

urazy mózgu i rdzenia kr

ę

gowego

o

post

ę

puj

ą

ce choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego z zaj

ę

ciem górnego neuronu

ruchowego z objawami piramidowymi i pozapiramidowymi (leukodystrofie, choroba
Hallervordena-Spatza, ceroidolipofuscynoza, choroba Huntigntona i in.)

OCENA I BADANIE STOPNIA SPASTYCZNOŚCI

Ocena stopnia spastyczno

ś

ci polega na stwierdzeniu, które mi

ęś

nie lub grupy mi

ęś

ni s

ą

nadaktywne i

okre

ś

laj

ą

efekt spastyczno

ś

ci we wszystkich aspektach funkcjonowania pacjenta takich, jak: zdolno

ść

poruszania si

ę

, mo

ż

liwo

ść

pracy i codziennej aktywno

ś

ci

ż

yciowej. Fizjoterapeuci i terapeuci

zaj

ę

ciowi nale

żą

do zespołu, który ocenia i prowadzi leczenie pacjenta ze spastyczno

ś

ci

ą

.

Identyfikacja spastycznych mi

ęś

ni jest zło

ż

onym zadaniem, gdy

ż

wiele mi

ęś

ni mo

ż

e zaburza

ć

ruchomo

ść

stawu, a nie wszystkie mi

ęś

nie potencjalnie powoduj

ą

ce deformacj

ę

s

ą

spastyczne.

Badanie EMG z diagnostycznym blokowaniem przy u

ż

yciu miejscowych

ś

rodków znieczulaj

ą

cych

pozwala na testowanie przyczyn deformacji i uzyskiwania informacji dotycz

ą

cej długoterminowego

leczenia przez odnerwienie.

Diagnostyczne blokowanie punktów ruchowych ko

ń

czyn pozwala na stwierdzenie czy wybrane

post

ę

powanie lecznicze osłabiaj

ą

ce mi

ęś

nie jest wskazane dla obni

ż

enia np. sztywno

ś

ci kolana.

Spastyczno

ść

przywodzicieli i zginaczy biodra mo

ż

e prowadzi

ć

do skrzywienia miednicy. Cz

ę

sto

zło

ż

one deformacje kolana i biodra wymagaj

ą

kombinacji stosowanych sposobów leczenia (neuroliza,

chemodenerwacja).

Badanie stopnia spastyczno

ś

ci polega na kompleksowej ocenie i badaniu neurologiczym,

ortopedycznym, fizjoterapeutycznym, z okre

ś

leniem zakresu dziennej aktywno

ś

ci

ż

yciowej przed

specyficznym leczeniem i po jego zastosowaniu. Obejmuje ona badanie napi

ę

cia mi

ęś

niowego,

ruchomo

ś

ci, siły, równowagi i wytrzymało

ś

ci. Dla obiektywnej oceny pacjenta ze spastyczno

ś

ci

ą

stosuje si

ę

m.in.: pomiary goniometryczne, ilo

ś

ciow

ą

komputerowa obiektywn

ą

analiz

ę

chodu,

zmodyfikowan

ą

skal

ę

Ashwortha oceny napi

ę

cia mi

ęś

nowego w stopniach od 0 do 4 (gdzie 0

oznacza brak wzmo

ż

enia napi

ę

cia mi

ęś

ni, a 4 sztywno

ść

mi

ęś

ni przy zginaniu i prostowaniu), pomiar

obustronny przywodzicieli i inne. Dobór testu jest stosowany w zale

ż

no

ś

ci od spodziewanych zmian i

wyników po zastosowanym wybranym sposobie leczenia. Zauwa

ż

ono,

ż

e zmiany w pomiarach

technicznych spastyczno

ś

ci nie zawsze musz

ą

dobrze korelowa

ć

z uzyskan

ą

popraw

ą

kliniczn

ą

.

Spastyczność kończyn górnych:

Mi

ęś

nie powoduj

ą

ce spastyczno

ść

i dysfunkcj

ę

z przywiedzeniem i rotacj

ą

wewn

ę

trzn

ą

ramienia to:

m. latissimus dorsi, m. teres major, m. pectoralis major, m. subscapularis; tzw. łokie

ć

zgi

ę

ciowy: m.

brachioradialis, m. biceps, m. brachialis; nadgarstek zgi

ę

ciowy: m. flexor carpi radialis (objaw cie

ś

ni

kanału nadgarstka), a zaci

ś

ni

ę

cie pi

ęś

ci: mi

ęś

nie dłoni i palców.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

70

Spastyczność kończyn dolnych:

Spastyczna deformacja ko

ń

czyn dolnych wpływa na uło

ż

enie w łó

ż

ku, siedzenie, zakres czynno

ś

ci w

fotelu, na przemieszczanie i wstawanie. Stopa ko

ń

sko-szpotawa jest najcz

ę

stszym objawem

patologicznym widocznym w ko

ń

czynach dolnych i kluczow

ą

deformacj

ą

ograniczaj

ą

c

ą

codzienne

funkcjonowanie lub przemieszczanie si

ę

bez pomocy. Nadaktywno

ść

mi

ęś

ni zginaczy podudzi mo

ż

e

wskazywa

ć

,

ż

e sztywno

ść

kolana zapobiega upadkowi blokuj

ą

c nagłe jego zgi

ę

cie.

PRZEGLĄD METOD LECZENIA SPASTYCZNOŚCI

Ró

ż

ne s

ą

obecnie sposoby leczenia spastyczno

ś

ci. Leczenie dzieci ze spastyczno

ś

ci

ą

jest tematem

niezliczonej liczby publikacji, w wi

ę

kszo

ś

ci jednak bez porównania z grup

ą

kontroln

ą

. Podstawow

ą

praktyczn

ą

zasad

ą

, któr

ą

nale

ż

y kierowa

ć

si

ę

przed rozpocz

ę

ciem terapii jest to czy s

ą

wskazania do

leczenia spastyczno

ś

ci i jakie b

ę

d

ą

spodziewane efekty tego sposobu post

ę

powania.

Celem leczenia spastyczno

ś

ci, który chcemy uzyska

ć

jest:

- poprawa jako

ś

ci chodu (spastyczno

ść

ogniskowa-grupa mi

ęś

ni)

- umo

ż

liwienie wła

ś

ciwej higieny i piel

ę

gnacji (ok. krocza, r

ę

ka)

- poprawa wykonywania czynno

ś

ci codziennych

- zmniejszenie bólu, cz

ę

sto

ś

ci i siły napi

ęć

mi

ęś

ni (dyskomfort)

- eliminacja nieprzyjemnych bod

ź

ców

- zapobieganie powstawania trwałych przykurczów

- odło

ż

enie w czasie do pełnego rozwoju mi

ęś

ni zabiegów ortopedycznych

Metody leczenia spastyczno

ś

ci:

1.Farmakoterapia

- Leki doustne:

o

benzodiazepiny:diazepam,clonazepam,tetrazepam

o

baklofen (lioresal)

o

dantroleum (dantrium)

o

tizanidine (sirdalud)

o

mydocalm

- Leki dokanałowe – baklofen w pompie (ITB)

- Leki podawane miejscowo – do mi

ęś

nia:

o

toksyna botulinowa BTXA (Botox, Dysport)

o

alkohol, fenol.

2. Leczenie chirurgiczne

o

tenotomia (przeci

ę

cie

ś

ci

ę

gien)

o

rizotomia (przeci

ę

ci korzeni grzbietowych)

o

DREZ-tomia (microsurgical dorsal root entry zone lesions) (drezotomia -
mikrochirurgiczne przeci

ę

cie korzeni grzbietowych w strefie wej

ś

cia do rdzenia)

o

elektrostymulacja (na poziomie rdzenia, mó

ż

d

ż

ku i mózgu

3. Rehabilitacja

o

kinezyterapia

o

fizjoterapia

o

terapia zaj

ę

ciowa

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

71

Leczenie ci

ęż

kiej postaci uogólnionej spastyczno

ś

ci, np. w stwardnieniu rozsianym, po urazach

rdzenia kr

ę

gowego, w mózgowym pora

ż

eniu dzieci

ę

cym, polega obecnie na podawaniu baklofenu do

kanału kr

ę

gowego w pompie automatycznej.

Leczenie spastyczno

ś

ci ogniskowej w mózgowym pora

ż

eniu dzieci

ę

cym w przypadku stopy

„dynamicznej” (kiedy obecny jest niewielki zgi

ę

ciowy grzbietowy ruch czynny lub bierny w stawie

skokowym) lub w dystonii ogniskowej takiej, jak: kurcz powiek, dystonia ustno-

ż

uchwowa, dystonia

gardłowa, kurczowy kr

ę

cz szyi, kurcz pisarski, polega na miejscowym podaniu toksyny botulinowej.

Tabela 1.: Metody leczenia spastyczności

LECZENIE NEUROCHIRURGICZNE:

RYZOTOMIE

LECZENIE ORTOPEDYCZNE:

TENOTOMIE

BAKLOFEN DOKANAŁOWO

INIEKCJE MIEJSCOWE / MIĘŚNIE/:

BTX A, ALKOHOL, FENOL

LEKI DOUSTNE

REHABILITACJA

LECZENIE PRZECIWBÓLOWE

Farmakoterapia doustna

(farmakologiczna regulacja napi

ę

cia mi

ęś

niowego).

Farmakologiczne leczenie doustne oparte jest na metodzie prób i bł

ę

dów. Nale

ż

y informowa

ć

pacjentów o niewielkiej poprawie i niecałkowitej skuteczno

ś

ci stosowanych leków doustnych. Dlatego

te

ż

chorzy nie powinni oczekiwa

ć

zupełnego ust

ą

pienia objawów spastyczno

ś

ci czy dystonii. Leki

doustne nale

ż

y stosowa

ć

codziennie. Wszystkie one maj

ą

potencjalne działanie niepo

żą

dane, co

nale

ż

y uwzgl

ę

dni

ć

przy ocenie korzy

ś

ci płyn

ą

cych z zastosowania danego leku. Niekiedy decyzja, co

do leczenia nale

ż

y do pacjenta i przy ocenie skuteczno

ś

ci terapii najwa

ż

niejsze jest jego zdanie, a nie

wyniki badania neurologicznego. Je

ś

li pacjent uwa

ż

a,

ż

e leczenie jest skuteczne i nie ma działa

ń

niepo

żą

danych albo jest ich niewiele, z reguły zaleca si

ę

dalsze przyjmowanie leku. Przy próbach

wprowadzania leków doustnych obowi

ą

zuj

ą

dwie proste zasady. Po pierwsze nale

ż

y wł

ą

czy

ć

lek

mo

ż

liwie w najmniejszej dawce i stopniowo zwi

ę

ksza

ć

dawkowanie. Po drugie nale

ż

y stosowa

ć

najmniejsz

ą

mo

ż

liw

ą

dawk

ę

podtrzymuj

ą

c

ą

..

Grupy leków:

1. Benzodiazepiny (receptor GABA-A):

o

Diazepam (Realnium, Valium); 5-60 mg/dzie

ń

w 3 dawkach, tabl. po 2 i 5 mg

o

Clonazepam (Rivotril); 0,5-20 mg/dzie

ń

w 3 dawkach, tabl. po 0,5 i 2 mg

o

Myolastan; 12,5 – 100 mg/dzie

ń

w 2 dawkach, tabl. po 50mg

2. Baclofen (Lioresal) (receptor GABA-B):

o

10-100 mg/dzie

ń

w 3 dawkach, tabl. po 10 i 25 mg.

3. Tizanidine (Sirdalud) (poprzez glicyn

ę

, działaj

ą

c

ą

na alfa-motoneurony i hamowanie odruchu H,

zmniejsza st

ęż

enie aminokwasów pobudzaj

ą

cych i substancji P): 1 – 36 mg/dzie

ń

w 2-4 dawkach,

tabl. po 4mg

4. Dantrolene (Dantrium) (hamuje uwalnianie jonów wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej): 5-
400mg/dzie

ń

, dzieci 0,5 - 3mg/kg/dzie

ń

, kaps. po 25, 50, 100mg.

Objawy niepo

żą

dane stosowanych leków: senno

ść

, osłabienie, hipotensja, objawy

ż

oł

ą

dkowo-

jelitowe, zaburzenia pami

ę

ci, niezborno

ść

, spl

ą

tanie, depresja, ataksja.

Uwaga:

pacjenci otrzymuj

ą

cy benzodiazepiny, baklofen, sirdalud powinni pozostawac pod nadzorem

lekarskim z powodu mo

ż

liwo

ś

ci wyst

ą

pienia nadmiernej sedacji i depresji OUN oraz

hepatotoksyczno

ś

ci.

5. Inne leki doustne obni

ż

aj

ą

ce napi

ę

cie mi

ęś

niowe:

o

Klonidyna (Catapres) – agonista alfa 2-receptora oraz substancji P

o

Gabapentyna (Neurontin) – wpływa na metabolizm kwasu glutaminowego

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

72

o

Lamotrygina (Lamictal) – blokuje kanał sodowy i kwas glutaminowy

o

Cytroheptadyna – antagonista 5-HT serotoniny

o

Tolperyzon (Mydocalm) – oddziaływuje na interneurony rdzenia

Tabela 2.: Leki stosowane w spastyczności

Lek

Mechanizm działania

Diazepam (Relanium)

Receptor GABA

Tetrazepam (Myolastan)

Receptor GABA

Baklofen (Lioresal)

Receptor GABA B

Tizanidine (Sirdalud)

Glicyna

Tolperisone (Mydocalm)

Interneurony rdzenia

Dantrolena (Dantrium)

Zahamowanie uwalniania Ca z siateczki sarkoplazmatycznej

Toksyna botulinowa A (Botox, Dysport)

Działa na złącze nerwowo-mięśniowe i hamuje wydzielanie Ach

Gabapentin (Neurontin)

Hamuje kwas glutaminowy

Lamotrigine (Lamictal)

Działa na kanały Na i kwas glutaminowy

Cytroheptadine

Antagonista 5-HT (serotoniny)

Neuroliza po użyciu neurotoksyn, chemodenerwacja, miejscowe znieczulenie.

Iniekcje toksyny botulinowej, alkoholu czy lidokainy mog

ą

dawa

ć

znaczn

ą

popraw

ę

u odpowiednio

wybranych pacjentów i stanowi

ą

cz

ęść

kompleksowego planu leczenia spastyczno

ś

ci. Wielu

klinicystów stosuje ró

ż

ne kombinacje leczenia w zale

ż

no

ś

ci od rodzaju uogólnionej czy ogniskowej

spastyczno

ś

ci, w której najskuteczniejsze jest miejscowe podanie toksyny botulinowej.

ZASTOSOWANIE TOKSYNY BOTULINOWEJ (BTX A)

Toksyna botulinowa stosowana jest w leczeniu spastyczno

ś

ci w mózgowym pora

ż

eniu dzieci

ę

cym, w

stwardnieniu rozsianym, po udarach mózgu, po urazach mózgu i rdzenia kr

ę

gowego i w wielu

post

ę

puj

ą

cych chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego.

Toksyna botulinowa jest białkiem produkowanym przez G(+) laseczki Clostridium botulinum. W roku
1980 została zastosowana w leczeniu zeza i połowiczego kurczu twarzy. W 1995 r. poznano
mechanizm działania, który polega na nieodwracalnym hamowaniu w błonie presynaptycznej
wydzielania acetylocholiny (Ach).

Właściwości BTX A:

o

pocz

ą

tek działania: 24-72 godziny po iniekcji; czas działania

ś

r. 2 – 8 miesi

ę

cy

o

powrót funkcji mi

ęś

nia polega na reinerwacji poprzez tworzenie nowych zako

ń

cze

ń

nerwowo-mi

ęś

niowych (z ang. sprouting).

Sposób stosowania BTX A:

1.

Preparaty BTX A:

a. Botox (Allergan,USA) w fiol. po 100 j.

b. Dysport (Beaufour Ipsen Itc., Anglia) w fiol. po 500 j., gdzie 1 jedn. Botoxu = 4 - 5 jedn.,

Dysportu.

2.

Dawki lecznicze:

c. Botox 2 - 4 - 6 j./kg.m.c. do maks.10 j./kg m.c. w czasie jednej sesji, przy całkowitej dawce

na sesj

ę

do 300-500 j. tj. 4 - 6 j./kg m.c./mi

ę

sie

ń

d. Rozcie

ń

czenie: 1-2 ml 0,9%NaCl; strzykawki do próby tuberkulinowej, igły 23 - 25

e. 1 – 2 grupy mi

ęś

ni w kilku punktach (np. mm. przywodziciele, m. trójgłowy łydki)

f. w jednej sesji podawanie do maks. 2 - 3 grup mi

ęś

ni

g. powtarzanie co 3 – 5 m-cy (cz

ę

stsze powoduje wytwarzanie przeciwciał)

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

73

Wskazania do leczenia BTX A rokujące poprawę:

1.

Mpdz: stopa ko

ń

sko-szpotawa „dynamiczna”, przykurcz miejscowy z niedowładem

ś

redniego

i małego stopnia; optymalny wiek: 2 – 6 r.

ż

ycia, co umo

ż

liwia jeszcze prawidłowy wzrost

mi

ęś

nia i hamuje rozwój trwałych przykurczów

2.

Diagnostyka przedoperacyjna

3.

Łagodzenie dystonii i bólu.

4.

Zwi

ę

kszenie skuteczno

ś

ci redresji gipsowych

Przeciwskazania i objawy niepożądane stosowania BTX A:

1.

Wiek poni

ż

ej 18 m-ca

ż

ycia

3.

Miastenia i wrodzone zespoły miasteniczne

4.

W okresie leczenia nie wolno podawa

ć

antybiotyków, które działaj

ą

na zł

ą

cze nerwowo-

mi

ęś

niowe (aminoglikozydy, tetracyklina, ampicillina)

5.

Obecno

ść

utrwalonych przykurczów – p-wskazanie wzgl

ę

dne

6.

Objawy niepo

żą

dane: Rzadko gor

ą

czka, miejscowe zaczerwienienie, podra

ż

nienie, ból,

osłabienie mi

ęś

ni do 2 tyg., przej

ś

ciowe nietrzymanie moczu ( m. przywodziciele)

Podsumowanie korzyści stosowania BTX A:

1.

Efekt przewidywalny, zale

ż

ny od dawki i całkowicie odwracalny.

2.

Prosty sposób podawania.

3.

Działanie tylko miejscowe, wył

ą

czaj

ą

ce okre

ś

lon

ą

grup

ę

mi

ęś

ni.

4.

Lepszy od innych metod efekt kliniczny.

5.

Zmniejszenie napi

ę

cia, poprawa funkcji, hamowanie rozwoju przykurczy.

7.

Metoda bezbolesna.

8.

Mo

ż

liwo

ść

ł

ą

czenia z innymi lekami i metodami leczenia.

9.

Metoda diagnostyczna, symuluj

ą

ca zabieg ortopedyczny i jego efekty.

Ograniczenia w stosowaniu BTX A:

1.

Konieczne powtarzanie wstrzykni

ęć

co 3-5 m-cy.

2.

Relatywnie wysoki koszt leczenia.

3.

Mo

ż

liwo

ść

(3-10%) wytwarzania p-ciał z wtórn

ą

utrat

ą

wra

ż

liwo

ś

ci na leczenie.

DOKANAŁOWE PODAWANIE BAKLOFENU

Pompa baklofenowa

W 1985 r. oraz 1988 r. Dralle i Zierski zastosowali dokanałowo baklofen w leczeniu dzieci ze
spastyczno

ś

ci

ą

podchodzenia mózgowego i rdzeniowego z dobrym, zach

ę

caj

ą

cym efektem

klinicznym.

Dokanałowe podawanie baklofenu przez pomp

ę

ma zastosowanie w ci

ęż

kiej spastyczno

ś

ci o ró

ż

nej

etiologii. Oczekiwanymi efektami tej metody jest redukcja napi

ę

cia mi

ęś

niowego, skurczów, bólu,

poprawa zakresu ruchów, poprawa jako

ś

ci snu, kontroli p

ę

cherza moczowego, samodzielno

ś

ci i

wygl

ą

du, samopoczucia oraz obni

ż

enia i/lub odstawienia innych leków relaksacyjnych.

Dobór pacjentów ze spastycznością do stosowania pompy baklofenowej:

1.

ci

ęż

ka spastyczno

ść

uogólniona oraz ko

ń

czyn dolnych

2.

brak efektów stosowanych leków doustnych

3.

okres powy

ż

ej jednego roku po urazie mózgu

4.

wiek powy

ż

ej 4 lat

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

74

5.

dodatnia odpowied

ź

na dokanałow

ą

prób

ę

z baklofenem w dawce 50-100 mcg

6.

wykluczenie chorych z nadwra

ż

liwo

ś

ci

ą

na doustny baklofen.

Wszczepialny system infuzji dokanałowej baklofenu (Medtronic Synchromed Infusion System) składa
si

ę

z:

o

pompy ze zbiornikiem i programatorem dozowania leku (10 lub 18 ml),

o

cewnika dokanałowego,

o

telemetrycznego zewn

ę

trznego programatora,

o

baterii (trwało

ść

4-5 lat)

Pomp

ę

baklofenow

ą

wszywa si

ę

podskórnie blisko talii pod powi

ę

zi

ą

na mi

ęś

niu zewn

ę

trznym

sko

ś

nym i prostym brzucha, koniec podskórnego cewnika prowadzonego z tyłu od wci

ę

cia

l

ę

d

ź

wiowego i umieszcza si

ę

w przestrzeni od C7 do Th2 lub od Th10-Th12 u dzieci i L1-L2 u

dorosłych. Pomp

ę

programuje si

ę

telemetrycznie, a jej zbiornik napełnia si

ę

przez nakłuwanie co 4-12

tygodni specjalnej membrany. Dawkowanie jest powolne, ostro

ż

ne i indywidualne. Zakres dawek

stosowanych u chorych wg danych z pi

ś

miennictwa wynosi:

o

dzieci poni

ż

ej 12 lat:

ś

r. dawka dzienna wynosi 274 mcg/24 godz.(24-1199 mcg/dzie

ń

)

o

w spastyczno

ś

ci pochodzenia mózgowego: 22-1400mcg/dzie

ń

(wi

ę

kszo

ść

pacjentów =

90-703 mcg/dzie

ń

)

o

w spastyczno

ś

ci rdzeniowej 12-2000 mcg/dzie

ń

(wi

ę

kszo

ść

pacjentów = 300-

800mcg/dzie

ń

.

Konieczne jest pozostawienie pewnego stopienia napi

ę

cia mi

ęś

niowego dla utrzymania czynno

ś

ci

oddechowej oraz zapobiegania gł

ę

bokim zakrzepom

ż

ylnym. Ułatwia to równie

ż

wykonywanie

czynno

ś

ci

ż

ycia codziennego, opiek

ę

i piel

ę

gnacj

ę

. Dostosowanie zmian napi

ę

cia mi

ęś

niowego przy

u

ż

yciu pompy baklofenowej wymaga ustalenia równowagi miedzy stanem pacjenta, wykonywaniem

czynno

ś

ci i potrzebami fizjologicznymi. Stosowanie pompy musi by

ć

odpowiednie do ogólnego

stopnia upo

ś

ledzenia (od lekkiego do stanu wegetatywnego), stosowanego leczenia, zakresu

wykonywanych czynno

ś

ci, uzgodnione z pacjentem, rodzin

ą

i zespołem prowadz

ą

cym opiek

ę

przed

rozpocz

ę

ciem tego rodzaju leczenia. Podsumowuj

ą

c, chorzy musz

ą

by

ć

odpowiednio wybrani z jasno

okre

ś

lonym i realnym sposobem leczenia rokujacym najbardziej obiektywn

ą

popraw

ę

.

LECZENIE CHIRURGICZNE

Bardzo wa

ż

n

ą

rol

ę

w leczeniu przewlekłej spastyczno

ś

ci odgrywa leczenie chirurgiczne. Najcz

ęś

ciej

stosuje si

ę

ł

ą

cznie leczenie neurochirurgiczne i ortopedyczne. Dzieci ze spastyczno

ś

ci

ą

stanowi

ą

zawsze wyzwanie dla podejmuj

ą

cych leczenie, poniewa

ż

ich spastyczno

ść

mo

ż

e zmienia

ć

si

ę

w

czasie wzrostu i rozwija

ć

si

ę

, a zastosowane etapowe leczenie chirurgiczne mo

ż

e pozwoli

ć

na

bardziej prawidłowy rozwój ko

ś

ci i mi

ęś

nia. Zabieg chirurgiczny mo

ż

e da

ć

popraw

ę

siły lub osłabienie,

ale nie zawsze zupełnie usuwa spastyczno

ść

.

Leczenie neurochirurgiczne

Leczenie neurochirurgiczne spastyczno

ś

ci obejmuje cztery ró

ż

ne poziomy: mózg, rdze

ń

kr

ę

gowy,

nerwy obwodowe, mi

ęś

nie mo

ż

e wzmacnia

ć

, osłabia

ć

, nigdy nie likwiduje zupełnie spastyczno

ś

ci.

Zabiegi stereotaktyczne na strukturach mózgu (gałka blada, j

ą

dro brzuszne wzgórza, mó

ż

d

ż

ek) daj

ą

niewielk

ą

popraw

ę

i obecnie odst

ą

piono od ich wykonywania.

Najbardziej skutecznym, najcz

ęś

ciej stosowanym sposobem leczenia jest wybiórcza ryzotomia

grzbietowa (tylna). Zabieg polega na przeci

ę

ciu wybranych korzeni nerwów pomi

ę

dzy poziomami L2

do S1. Włókna korzeni le

żą

zewn

ę

trznie na kr

ę

gosłupie, przewodz

ą

bod

ź

ce nerwowe do i z rdzenia

kr

ę

gowego. Włókna przewodz

ą

informacje czuciowe do rdzenia z mi

ęś

nia i s

ą

celem dla chirurga,

gdy

ż

odgrywaj

ą

prawdopodobnie rol

ę

w generowaniu spastyczno

ś

ci. W fizjologicznych warunkach

bod

ź

ce pobudzaj

ą

ce z tych nerwów czuciowych s

ą

równowa

ż

one bod

ź

cami hamuj

ą

cymi z mózgu,

utrzymuj

ą

cymi prawidłowe napi

ę

cie mi

ęś

niowe. Upraszczaj

ą

c, kiedy uszkodzenie mózgu lub rdzenia

zaburza t

ę

równowag

ę

, nadmiar sygnałów czuciowych mo

ż

e prowadzi

ć

do spastyczno

ś

ci. Wybiórcza

ryzotomia tylna ma na celu zmniejszenie spastyczno

ś

ci przez cz

ęś

ciow

ą

popraw

ę

fizjologicznej

równowagi pomi

ę

dzy obwodami w łuku odruchowym. Metod

ę

stosuje si

ę

w leczeniu ci

ęż

kiej

spastyczno

ś

ci ko

ń

czyn dolnych, wpływaj

ą

cej na ich ruchomo

ść

i ustawienie u dzieci z mpdz.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

75

Najlepszym kandydatem do jej zastosowania jest pacjent z dobr

ą

sił

ą

i równowag

ą

, z małymi i

nieutrwalonymi przykurczami w ko

ń

czynach dolnych oraz z siln

ą

motywacj

ą

. Ryzotomia stosowana

jest wtedy, gdy mniej inwazyjne metody nie s

ą

skuteczne w odpowiednim zmniejszeniu

spastyczno

ś

ci. Wybiórcza ryzotomia tylna jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Wybrane do

przeci

ę

cia korzenie, s

ą

stymulowane elektrycznie, a te, które przewodz

ą

nieprawidłowe bod

ź

ce -

przecinane (zwykle 25-50% testowanych korzeni jest przecinane). Badania kontrolne operowanych
dzieci z mpdz wykazały,

ż

e u wi

ę

kszo

ś

ci pacjentów uzyskano zmniejszenie spastyczno

ś

ci i popraw

ę

zakresu ruchomo

ś

ci po zabiegu operacyjnym nawet po kilku latach. Nale

ż

y podkre

ś

li

ć

,

ż

e dobre

wyniki operacji gwarantuje tylko aktywny udział „pacjenta z motywacj

ą

” w intensywnym procesie

rehabilitacji.

Inne zabiegi chirurgiczne dotycz

ą

ce struktur mózgu i nerwów obwodowych lub stymulacja mó

ż

d

ż

ku

po do

ś

wiadczeniach z przeszło

ś

ci nie s

ą

obecnie stosowane w leczeniu spastyczno

ś

ci.

LECZENIE ORTOPEDYCZNE

Chirurgia kostno-mi

ęś

niowa nadal odgrywa wa

ż

n

ą

rol

ę

w leczeniu przykurczy wtórnych do

spastyczno

ś

ci. Zabiegi ortopedyczne polegaj

ą

na wydłu

ż

eniu i rozlu

ź

nieniu mi

ęś

ni i

ś

ci

ę

gien oraz

zabiegach na ko

ś

ciach. Najwi

ę

ksz

ą

liczb

ę

zabiegów wykonuje si

ę

u dzieci w wieku 4-8 lat. Dotycz

ą

ś

ci

ę

gien Achillesa i korekcji stopy „ko

ń

sko-szpotawej”, przykurczy mi

ęś

ni: kolan, bioder, barków, łokci

i nadgarstków. Osteotomie i artrodezy s

ą

tak

ż

e do

ść

cz

ę

sto wykonywane w poł

ą

czeniu z uwalnianiem

przykurczy mi

ęś

ni celem pełnej korekcji zdeformowanych stawów.

Rehabilitacja i terapia zajęciowa

Ten sposób leczenia słu

ż

y do obni

ż

enia napi

ę

cia mi

ęś

ni, utrzymania i poprawienia zakresu ruchu,

wzmocnienia siły i poprawy koordynacji, a tak

ż

e poprawy komfortu

ż

ycia codziennego.

Dobór sposobu leczenia jest zindywidualizowany odpowiednio do oczekiwanych potrzeb dziecka ze
spastyczno

ś

ci

ą

. Post

ę

powanie lecznicze powinno zawiera

ć

:

o

rozci

ą

ganie, które jest podstaw

ą

leczenia spastyczno

ś

ci, pomaga w utrzymaniu

pełnego zakresu ruchu w stawie i zapobiega przykurczom

o

ć

wiczenia wysiłkowe, które maja na celu odzyskanie wła

ś

ciwego poziomu siły

osłabionych mi

ęś

ni i obni

ż

enie wzmo

ż

onego napi

ę

cia niedowładnej ko

ń

czyny

o

stosowanie ortoz, łusek, wielokrotnej redresji gipsowej pozwala na likwidowanie
nieprawidłowych uło

ż

e

ń

i przykurczów; ortoza stawu skokowego pomaga w utrzymaniu

w zgi

ę

ciu grzbietowym stopy i obni

ż

a przykurcze mi

ęś

ni łydki.

o

odpowiednio skorygowane ustawienie ko

ń

czyny, które zmniejsza spastyczno

ść

i

poprawia wzorzec chodu.

o

stosowanie elektrostymulacji słabego mi

ęś

nia, które uaktywnia te mi

ę

snie tak aby

mogły przeciwstawia

ć

si

ę

aktywno

ś

ci pozostałych spastycznych mi

ę

sni; niekiedy

zmniejsza to spastyczno

ść

jednak zwykle na krótki okres czasu.(np. wspomaganie

zgi

ę

cia grzbietowego stopy, prostowania palców r

ę

ki).

INNE NEUROLOGICZNE ZABURZENIA RUCHOWE U DZIECI

Do zaburze

ń

ruchowych oprócz spastyczno

ś

ci nale

żą

dyskinezy (dystonia, pl

ą

sawica i balizm, tiki,

mioklonie, dr

ż

enie), zespoły hipokinetyczno-hipertoniczne (parkinsonizm) i ataksja. Wi

ę

kszo

ść

niezwykłych ruchów mimowolnych wyst

ę

puj

ą

cych u dzieci jest przemijaj

ą

ca i niekoniecznie wywołane

s

ą

one procesami chorobowymi. Je

ś

li potwierdzimy z cał

ą

pewno

ś

ci

ą

obecno

ść

zaburze

ń

ruchowych

to musimy je zakwalifikowa

ć

do wymienionych uprzednio kategorii ruchów mimowolnych.

Ró

ż

nicowanie napadów padaczkowych z zaburzeniami ruchowymi typu dyskinez mo

ż

e by

ć

trudne z

uwagi na ich nagły, napadowy charakter, aur

ę

i pozytywn

ą

odpowied

ź

na leki przeciwpadaczkowe.

Nale

ż

y tak

ż

e okre

ś

li

ć

etiologi

ę

nieprawidłowych ruchów mimowolnych, czy s

ą

dziedziczne,

sporadyczne lub objawowe, w czym mo

ż

e pomóc dokładnie zebrany wywiad i precyzyjnie wybrane

badania pomocnicze. Dopiero wtedy mo

ż

emy zada

ć

sobie pytanie, jaki b

ę

dzie najlepszy sposób

leczenia obserwowanych zaburze

ń

ruchu.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

76

Tabela 3.: Zaburzenia ruchowe u dzieci

Rodzaj zaburzeń

Opis objawów klinicznych

Spastyczność

Zespół klinicznych objawów wzmożonego napięcia mięśniowego, wygórowanych odruchów ścięgnistych,
osłabienia siły i złej koordynacji ruchowej

Pląsawica

Mimowolne, nieregularne, niecelowe, nierytmiczne, nagłe, szybkie niestałe ruchy

Balizm

Obszerne ruchy pląsawicze ksobnych części kończyn

Atetoza

Powolne, skręcające, ciągłe ruchy mimowolne z towarzyszącymi stałymi skurczami powodujące nieprawidłowe
pozy

Dystonia

Spowodowana jednoczesnym skurczem mięśni agonistów i antagonistów tworzące przymusowe pozy i ruchy
skręcające

Mioklonie

Nagłe szarpnięcia, ostre, niezależne ruchy spowodowane skurczem mięśnia (pozytywne mioklonie) lub

zahamowaniem (negatywne), zwykle pochodzenia ośrodkowego

Drżenie

Rytmiczne, mechaniczne oscylacje przynajmniej jednej części ruchowej ciała

Tiki

Nieprawidłowe ruchy samoistne lub po bodźcach akustycznych

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W DYSTONIACH

Ruchy dystoniczne spowodowane s

ą

jednoczesn

ą

kontrakcj

ą

mi

ęś

ni agonistów i antagonistów,

charakteryzuj

ą

si

ę

wyst

ą

pieniem przymusowych, skr

ę

caj

ą

cych, utrzymuj

ą

cych si

ę

na szczycie

ruchów, co powoduje nieprawidłowe utrwalone, przymusowe pozycje ciała. Szybko

ść

ruchów jest

bardzo ró

ż

na od wolnych (dystonia atetotyczna) do nagłych (dystonia miokloniczna). Atetoza to

wolne, skr

ę

caj

ą

ce, ci

ą

głe ruchy mimowolne z cz

ę

sto towarzysz

ą

cymi skurczami, powoduj

ą

cymi

nieprawidłowe, dziwaczne pozy. Z tego opisu wynika,

ż

e atetoz

ę

miesza si

ę

z dystoni

ą

. Niekiedy te

ruchy mimowolne s

ą

szybsze jak w pl

ą

sawicy i okre

ś

lamy je mianem choreoatetozy.

FARMAKOLOGICZNE LECZENIE DYSTONII

Leczenie farmakologiczne dystonii ogólnionej, połowiczej i atetozy jest nadal bardzo mało skuteczne.
W przypadkach dystonii obejmuj

ą

cych ko

ń

czyny, uogólnionej dystonii torsyjnej idiopatycznej, a tak

ż

e

dystonii w mózgowym pora

ż

eniu dzieci

ę

cym, nale

ż

y zastosowa

ć

małe dawki lewodopy celem

wykluczenia dystonii wra

ż

liwej na lewodop

ę

. W wielu przypadkach, kiedy nie uzyskuje si

ę

pozytywnej

odpowiedzi na lewodop

ę

, stosuje si

ę

ró

ż

ne

ś

rodki farmakologiczne, a leczenie modyfikuje si

ę

z

czasem w oparciu o metod

ę

prób i bł

ę

dów.

U dzieci z wszystkimi typami dystonii mo

ż

na zastosowa

ć

leki antycholinergiczne np. trihexyphenidyl

(parkopan) od 2-4 mg/dzie

ń

, zwi

ę

kszany o 2,5 mg co tydzie

ń

do dawki maksymalnej 60 mg/dzie

ń

. W

przypadku braku poprawy, mo

ż

na zastosowa

ć

kombinacj

ę

z pimozide (antagonista dopaminy) w

dawce 1 mg/dzie

ń

, zwi

ę

kszanej co tydzie

ń

do 6-12 mg/dzie

ń

. W ci

ęż

kich postaciach dystonii mo

ż

na

zastosowa

ć

tzw. koktajl Marsdena zło

ż

ony z tetrabenazine (niedost

ę

pna w Polsce), pimozide,

trihexyphenidylu. Alternatyw

ą

mo

ż

e by

ć

stosowanie

ś

rodka antycholinergicznego (trihexyphenidyl)

ł

ą

cznie ze zwi

ę

kszanymi dawkami benzodiazepin (diazepam) pod kontrol

ą

wyst

ę

powania

niepo

żą

danego działania sedatywnego.

Doustne podawanie baklofenu w dawce od 40-180 mg/dzie

ń

daje niekiedy niewielk

ą

popraw

ę

.

Objawy uboczne to senno

ść

, sucho

ść

ust, zawroty głowy, a przy nagłym odstawieniu psychoza i

napady padaczkowe. W dystoniach napadowych skuteczne s

ą

leki przeciwpadaczkowe jak

karbamazepina (n. nocne), fenytoina (n. kinezygenne) lub acetazolamid (n. niekinezygenna).

NEUROCHIRURGICZNE LECZENIE DYSTONII

1. Dokanałowe podawanie baklofenu.

o

chocia

ż

mechanizm działania baklofenu w ci

ęż

kiej uogólnionej i połowiczej dystonii nie

jest znany, to od chwili pierwszego doniesienia Narayan’a z 1991 r. o skuetczno

ś

ci

jego stosowania, w ostatniej dekadzie wzrosło znacznie u

ż

ywanie pompy baklofenowej

w leczeniu dystonii. Z dotychczasowych do

ś

wiadcze

ń

wynika,

ż

e metoda ta jest

skuteczniejsza w przypadkach wtórnych dystonii ni

ż

w dystoniach pierwotnych i

dziedziczno-zwyrodnieniowych.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

77

o

implantacji pompy baklofenowej dokjonuje si

ę

w ten sam sposób, jak w leczeniu

spastyczno

ś

ci, z tym

ż

e koniec cewnika nale

ż

y umieszcza

ć

jak najwy

ż

ej w kanale

kr

ę

gowym, powy

ż

ej Th4, co potwierdzono wi

ę

ksz

ą

skuteczno

ś

ci

ą

działania.

Wymagane s

ą

te

ż

wy

ż

sze dawki dzienne baklofenu,

ś

rednio 610 mcg/dzie

ń

, a lek

podaje si

ę

raczej w okresowych bolusach, ni

ż

w sposób ci

ą

gły. W trakcie leczenia

obni

ż

ał si

ę

stopie

ń

dystonii uogólnionej szyi, tułowia i ko

ń

czyn a popraw

ę

stwierdzono

u 90% chorych.

2. Leczenie stereotaktyczne polegaj

ą

ce na trwałym uszkadzaniu wzgórza lub gałki bladej

ust

ą

piło obecnie metodzie gł

ę

bokiej stałej stymulacji j

ą

der podstawy.

Tabela 4: Podsumowanie dostępnych metod farmakologicznego i niefarmakologicznego leczenia dystonii.

Nazwa

Zastosowanie

Dawkowanie

Lewodopa

stosowana obowiązkowo we wszystkich
przypadkach przez 1-3 miesiące jako test

diagnostyczny dla dystonii wrażliwej na

lewodopę

25-300 mg/dobę

Benzhexol,
Trihexyphenidyl (Artan, Parkopan),
Leki antycholinergiczne

złagodzenie objawów dystonii

od 2-4 mg/dobę, powoli zwiększane
(2,5mg co 14 dni) aż do 30-80 mg/dobę w

zależności od tolerancji

Baklofen (GABA – antagonista beta
receptora)

obniżenie napięcia mięśniowego

40-120 mg/dobę

Klonazepam, Myolastan, Diazepam,

obniżenie

napięcia

mięśniowego,

złagodzenie skurczy mięśni

w odpowiednio wysokiej dawce dobowej

Kombinacja: benzhexolu, haloperidolu,
pimozidu, fenaktilu

złagodzenie

dystonii,

sztywności,

hipokinezy, hiperkinezy, skurczy mięśni

w

odpowiednio

stopniowanych

i

dobranych dawkach indywidualnych

Karbamazepina,
Fenytoina,
Kwas walproinowy

zwykle dodawane do innych leków

odpowiednio do masy ciała

Toksyna botulinowa A i B

zmniejszenie przykurczy w wybranych
grupach mięśni

odpowiednio do masy ciała

Stereotaktyczna pallidotomia lub

talamotomia

w ciężkim zaawansowanych stanach

dystonicznych przebiegających z bólem i
zaburzeniami oddechowymi

w

specjalistycznych

ośrodkach

neurochirurgicznych

Głęboka stymulacja zwojów podstawy

mózgu (gałka blada)

Dokanałowa infuzja baklofenu, ze
zwiotczeniem mięśni oddechowych i

wspomaganiem oddechu

w stanie dystonicznym z opistotonus

w oddziale intensywnej terapii

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W PLĄSAWICY I BALIZMIE

Pl

ą

sawica w przebiegu nadczynno

ś

ci tarczycy, zaka

ż

enia lub postac polekowa sa najcz

ęś

ciej

podatne na leczenie farmakologiczne. Łagodna pl

ą

sawica nie powinna by

ć

leczona w ogóle, gdy

ż

w konsekwencji mo

ż

na spowodowa

ć

raczej pogorszenie, ni

ż

krótkotrwał

ą

popraw

ę

. Nie ma

ustalonego post

ę

powania w leczeniu pl

ą

sawicy pochodzenia autoimmunologicznego, gdzie

stosuje si

ę

ł

ą

cznie kortykosteroidy i immunoglobuliny do

ż

ylne. Niespecyficzne złagodzenie

objawów pl

ą

sawicy mo

ż

na uzyska

ć

po wł

ą

czeniu benzodiazepin np. klonazepamu w dawce od

0,5 do 6 mg/dzie

ń

. Natomiast leki antycholinergiczne nasilaj

ą

tylko objawy.

Najskuteczniejsz

ą

grup

ę

leków w terapii nasilonej pl

ą

sawicy stanowi

ą

zwi

ą

zki selektywnie

hamuj

ą

ce aktywno

ść

dopaminy (przez receptor D2) takie, jak haloperidol 0,5 do 20 mg/dzie

ń

i

pimozid 1-10 mg/dzie

ń

.

W ci

ęż

kich przypadkach pl

ą

sawicy mo

ż

na stosowa

ć

reserpin

ę

0,1-0,3mg/dzie

ń

. Opisywano tak

ż

e

dobre działanie kwasu walproinowego.

O P I E K A P A L I A T Y W N A N A D D Z I E Ć M I

IX Konferencja Naukowo-Szkoleniowa dla Lekarzy i Pielęgniarek, Rynia, 10-14 października, 2003

78

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W MIOKLONIACH

Padaczki miokloniczne i mioklonie pochodzenia korowego dobrze odpowiadaj

ą

na leczenie

kwasem walproinowym, w dawce 250-4000 mg/dzie

ń

i klonazepamem, w dawce 4-10 mg/dzie

ń

.

Je

ś

li nie uzyskuje si

ę

poprawy nale

ż

y poda

ć

piracetam 8-24 g/dzie

ń

. W padaczce mioklonicznej

Unverrichta-Lunborga skutecznym okazał si

ę

zonisamid. Łagodne mioklonie dobrze reaguja na

primidon, propranolol lub leki antycholinergiczne.

POSTĘPOWANIE LECZNICZE W DRŻENIU

Podawane chorym leki mog

ą

tylko zmniejsza

ć

amplitud

ę

dr

ż

enia, nie wpływaj

ą

c na jego

cz

ę

stotliwo

ść

. Najbardziej popularne s

ą

primidon, beta blokery (propranolol) i benzodiazepiny.

Podawanie primidonu rozpoczyna si

ę

od dawki 25 mg/dzie

ń

, rzadko dochodz

ą

c do 250 mg/dzie

ń

.

Niedawno stwierdzono pozytywny efekt zmniejszenia dr

ż

enia po zastosowaniu topamaxu do

dawki 400 mg/dzie

ń

.

W zespole hipokinetycznym ze sztywno

ś

ci

ą

oraz w ataksji nie stwierdzono w chwili obecnej

ż

adnego skutecznego doustnego leczenia farmakologicznego.

Tiki i ruchy mimowolne wymagaj

ą

kompleksowego leczenia farmakologicznego i post

ę

powania

psychoterapeutycznego.

PODSUMOWANIE

Spastyczno

ść

jest przewlekłym zaburzeniem neurologicznym polegaj

ą

cym na utrzymywaniu si

ę

nieprawidłowo wzmo

ż

onego napi

ę

cia mi

ęś

niowego, które zaburza prawidłow

ą

kontrol

ę

i funkcj

ę

mi

ęś

ni ko

ń

czyn. Upo

ś

ledza niekiedy w du

ż

ym stopniu sprawno

ść

ruchow

ą

i obni

ż

a komfort

ż

ycia

pacjenta. Powy

ż

ej przedstawiono najwa

ż

niejsze schorzenia o

ś

rodkowego układu nerwowego, w

których spastyczno

ść

jest bardzo uci

ąż

liwa dla chorego. Do schorze

ń

tych nale

żą

urazy mózgu i

rdzenia kr

ę

gowego, udary, dystonie, stwardnienie rozsiane i mózgowe pora

ż

enie dzieci

ę

ce.

Omówiono dotychczas stosowane oraz powoli wprowadzane metody leczenia wzmo

ż

onego

napi

ę

cia

mi

ęś

niowego.

Spectrum

post

ę

powania

terapeutycznego

obejmuje

ś

rodki

farmakologiczne doustne i podawane miejscowo, leczenie ortopedyczne, neurochirurgiczne w
poł

ą

czeniu z rehabilitacj

ą

i terapi

ą

zaj

ę

ciow

ą

. Wobec nie ustalonych ostatecznie mechanizmów

powstawania spastyczno

ś

ci, leczenie ma głównie charakter objawowy. Dlatego praktyka

codzienna wykazuje,

ż

e mimo kompleksowego postepowania z udziałem wielu specjalistów,

skuteczna terapia spastyczno

ś

ci nadal pozostaje poza zasi

ę

giem tak osób chorych, jak i

personelu medycznego. Leczenie z reguły nie spełnia oczekiwa

ń

lecz

ą

cego i pacjenta.

PIŚMIENNICTWO

1.

Albright A.L. et al. Pediatric movement disorders. J Child Neurology,18,suppl.1, 2003, S1-S89.

2.

Adler Ch.H.: Sposoby postępowania w leczeniu dystonii, Medycyna po dyplomie,10, 7, 2001,144-150.

3.

Brown P.: Pathophysiology of spasticity, J.Neurol.Neurosurg.Psychiatry,1994,57,773-777.

4.

Heinen F. i wsp.: Interventional neuropediatrics: treatment of dystonic and spastic muscular hyperactivity with botulinum toxin

A. Neuropediatrics, 1997,28,307-313.

5.

Kmieć T.: Choroby układu pozapiramidowego. Postępy w diagnostyce i leczeniu chorób układu nerwowego u dzieci, Tom 4,

BiFolium, 2002.

6.

Mertens P i wsp.: Long-term clinical, electrophysiological and urodynamic effects of chronic intrathecal Baclofen infusion for

treatment of spinal spasticity, Acta Nerochir.,1995,supl-64,17-25.

7.

Michałowicz R., Jóźwiak S.: Neurologia Dziecięca. 1999, Urban i Partner.

8.

Sławek J., Maciąg-Tymecka I.: Toksyna botulinowa w leczeniu spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcym, Klinika
Pediatryczna, 2001 vol.6, no 4, 477-482.

9.

Sławek J.:Toksyna botulinowa typu A w leczeniu spastyczności – podstawy terapii, skuteczność i tolerancja w różnych

wskazaniach . Aktualności .Neurolog, 2001,1,no.3, 194-205