Przez pojęcie Wg Michałowicz MPD rozumie
się niepostępujące zaburzenia czynności
będącego w rozwoju ośrodkowego układu
nerwowego, a zwłaszcza ośrodkowego neuronu
ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub
okresie okołoporodowym.
Etiologia
–
Pierwszy opis spastycznych
diplegii ukazał się dopiero w 1862 r. w
monografii wydanej przez angielskiego lekarza
doktora J.W. Little'a.
–
Ten stan chorobowy był
nazywany przez wiele lat, zarówno za granicą
jak i w Polsce „zespołem Little'a”.
–
Terminu MP pierwszy użył W.
Osler w 30 lat po opublikowaniu monografii J.
Little'a. Szybko przyjął się on wśród lekarzy
amerykańskich i w niedługim czasie został
uznany przez Amerykańską Akademię
Mózgowego Porażenia.
–
W Polsce termin MPD zaczął
obowiązywać w nazewnictwie medycznym od
czasu obrad Sekcji Neurologii Dziecięcej
Polskiego Towarzystwa Neurologicznego w
Gdańsku w 1965 r.
Przyczyny
–
Najczęstszymi
przyczynami
chorób OUN, do których należy zespół mpd, są
czynniki związane z nieprawidłowo
przebiegającą ciążą, okresem okołoporodowym,
noworodkowym i wczesnodziecięcym – do 3 r. ż.
–
Czynniki uszkadzające oun w
okresie prenatalnym zalicza się embriopatie i
fetopatie. Zespół mpd związany jest najczęściej z
fetopatiami.
–
Fetopatie mogą być pochodzenia:
a) wirusowego (np. różyczka, świnka, odra, ospa
wietrzna, HIV, grypa i choroby grypopodobne)
b) wywołane przez pasożyty ( np.
toksoplazmoza)
c) spowodowane działaniem środków
toksycznych (papierosy, alkohol, narkotyki leki
stosowane w okresie ciąży)
d) promieni jonizujących i związków
chemicznych
e) choroby matki, zaburzające rozwój płodu ( np.
cukrzyca,
niewydolność
krążenia,
niedokrwistość oraz zaburzenia hormonalne,
schorzenia ginekologiczne, wyniszczające
choroby).
–
Uszkodzenia okołoporodowe
powstają w wyniku:
a) czynników mechanicznych naruszających
ciągłość tkanek w czasie porodu, fizycznych (np.
wahania ciśnienia wewnątrzmacicznego)
chemicznych i metabolicznych (zatrucie,
niedotlenienie) infekcyjnych
b) szczególnie długotrwała i nasilona
zamartwica, czyli zespół objawów
niedotleniowo-niedokrwiennych mózgu w
okresie ciąży, porodu u noworodka, jest jedna z
najczęstszych przyczyn zespołu mpd
c) nieprawidłowym ustawieniem główki płodu
d) ciężkim i przedłużającym się porodem
e) nieprawidłowym ułożeniem płodu
f) kruchością naczyń włosowatych (zwłaszcza u
wcześniaków)
g) zastosowaniem kleszczy lub zbyt szybkim
przebiegiem porodu
h) obecnie uważa się ze wcześniactwo jest
najistotniejszym czynnikiem zagrożenia przy
zespole mpd
i) w pewnych przypadkach zespół mpd może być
uwarunkowany genetycznie
j) procesy zapalne w czasie ciąży, porodu lub
zaraz po nim, a szczególnie zapalenie opon
mózgowo-rdzeniowychi(lub) mózgu
Objawy kliniczne
Istotą MPD jest uszkodzenie narządu ruchu,
przejawiające się występowaniem:
–
nieprawidłowych
napięć
mięśniowych:
a) spastyczność - wzmożone napięcia
b) wiotkość - obniżonego napięcia
–
niedowładów
(ograniczenie
ruchu) lub porażeń (zniesienie ruchu)
–
ruchów mimowolnych
–
zaburzeń równowagi i zborności
ruchów
–
zaburzeń czucia
U dzieci z MPD mogą wystąpić trudności w:
–
ustawieniu głowy
–
utrzymaniu pozycji (np.
siedzącej, stojącej)
–
poruszaniu się
–
różnego rodzaju zaburzeń
sprawności ręki
Inne objawy trwałego uszkodzenia mózgu:
–
upośledzenie umysłowe różnego
stopnia
–
padaczka
–
zaburzenia mowy
–
zaburzenia wzroku
–
zaburzenia słuchu
–
zaburzenia
integracji
sensoryczno-motorycznej
Uszkodzenie mózgu dotycz zwykle okolic
ruchowych, ale czasem rozprzestrzenia się na
korę czuciową lub ośrodki wyższych czynności
nerwowych. Na zaburzenia ruchowe składają się
objawy piramidowe, pozapiramidowe i
móżdżkowe:
Zespół Piramidowy
–
Drogi piramidowe przewodzą
impulsy ruchowe z kory mózgowej do komórek
rogów przednich rdzenia. Przekazują pobudzenia
dla ruchów dowolnych. Skutkiem uszkodzenia
dróg piramidowych jest ograniczenie
(niedowład) lub zniesienie (porażenie) ruchów
dowolnych wzmożenie napięcia mięśniowego
(spastyczność), przetrwanie (wygórowanie)
odruchów głębokich oraz występowanie
odruchów patologicznych.
Zespół Pozapiramidowy
–
Charakteryzuje
się
występowaniem różnego rodzaju ruchów
mimowolnych
oraz
nieprawidłowym
(obniżonym)
napięciem
mięśniowym.
Najczęstszymi ruchami mimowolnymi są:
a) ruchy atetotyczne - powolne robaczkowe
ruchy części kończyn z dużym nadwyprostem w
stawach
b) ruchy pląsawicze – szybkie, gwałtowne
kurcze całych grup mięśniowych lub
poszczególnych mięśni, które nakładają się na
dowolne czynności ruchowe
c) ruchy miokloniczne - szybkie, nierytmiczne
ruchy, również obejmujące grupy mięśniowe lub
pojedyncze mięśnie, które często nasilają się pod
wpływem pobudzania i ruchów dowolnych
Zespół Móżdżkowy
–
Zaburzenia pracy móżdżku są
określone jako niezborność, bezład lub ataksja.
W wyniku uszkodzenia robaka móżdżku
występują trudności w utrzymaniu równowagi –
stąd też nierównej długości, niepewny chód.
Uszkodzenie półkul móżdżku wywołuje
niezborność ruchów – ich zasięg jest albo za
duży, labo za mały, utrudnione są ruchy
naprzemienne, często podczas wykonywania
ruchów pojawia się nierytmiczne drżenie.
Klasyfikacja
- Podział MPD wg T. Ingrama:
–
Obustronne porażenie kurczowe
(dipelgia): niedowład kończyn dolnych
(paraplegia), trzech kończyn, czterech kończyn.
–
Porażenie
połowiczne
(hemiplegia):
niedowład
połowiczny,
lewostronny, prawostronny.
–
Obustronne porażenie połowiczne
(hemiplegia bilateralis): niedowład czterech
kończyn (tetraplegia)
–
zespół móżdżkowy (ataxia): z
przewagą jednostronną lub obustronną
–
Zespół
pozapiramidowy
(dyskinesiae): 1) atetotyczny 2) pląsawiczy 3) z
drżeniem 4) ze zmianami napięcia mięśniowego:
jedna kończyna, połowiczy, obejmujący trzy
kończyny, obejmujący cztery kończyny
–
Postacie mieszane
Zaburzenia współwystępujące
a) padaczka
–
padaczka występuje u 25-35%
dzieci z MPD
–
częściej występują w postaciach
spastycznych (wzmożonego napięcia)
–
stwierdza się u dzieci z
tetraplegią (44%) i z hemiplegią (44%)
najrzadziej w postaciach mieszanych (15%),
pozapiramidowej (18%) oraz w diplegii (18%)
–
ataki padaczki mogą ujawniać się
w 1 r.ż. lub w latach późniejszych.
–
Napady wczesne (zespół Westa)
w okresie niemowlęcym bywają na ogół
pierwszą oznaką uszkodzenia oun; wskazują one
na uszkodzenie oun do 4 m.ż. Płodowego
–
zespół Westa występuje
przeważnie u dzieci z najcięższą postacią mpd –
tetraplegią
–
wczesne napady – głębsze
upośledzenie umysłowe
–
w późniejszym okresie życia
napady skłonów mogą przejść w uogólnione
drgawki toniczno-kloniczne (zespół Lenoxa i
Gastauta)
–
udzieci z uszkodzeniem mózgu
powstałym podczas patologicznego porodu
napady padaczkowe mogą się ujawnić w końcu 1
r.ż. A nierzadko nawet w 3-5 r.ż., sporadycznie
bywa, że i w okresie dorastania
–
u dzieci z mpd z padaczka
występuje na ogol cięższe uszkodzenie oun,
często z niedorozwojem umysłowym, nawet
znacznego stopnia
b) zaburzenia wzroku
–
percepcja wzrokowa zależy nie
tylko od prawidłowego funkcjonowania oczu i
odpowiednich pól korowych w mózgu, ale
również od zintegrowanego działania wielu
część i mózgu- spostrzeganie wzrokowe bowiem
jest zorganizowaną całością, zależną zarówno od
stanu oka i mięśni gałki ocznej, jak i od
czynności mózgu; nerwów wzrokowych oraz
komórek odbiorczych kory wzrokowej w istocie
szarej potylicznego płata mózgu
–
mówimy o mechanizmie
sensomotorycznym – jakiekolwiek zakłócenia
jednej z funkcji – motorycznej (obwodowej) lub
sensorycznej (ośrodkowej) – powodują różnego
typu zaburzenia widzenia: 1) może wystąpić
podwójne widzenie 2) znacznie ograniczenie
widzenia obuocznego
–
u dzieci z zespołem mpd
zaburzenia wzroku występują w 50-70%
–
zaburzenia wzroku u dzieci z mpd
polegają na wadach refrkcji (krótkowzroczność,
dalekowzroczność, zaburzenia akomodacji),
różnorodnych ubytkach w polu widzenia, na
ośrodkowych zaburzeniach analizy i syntezy
bodźców wzrokowych; może występować
oczopląs lub zanik nerwu wzrokowego
–
inna istotna przyczyna zaburzeń
percepcji wzrokowej u dzieci z mp są
nieprawidłowe ruchy gałek ocznych
–
wrażenia dopływające z mięśni
szyi i karku warunkują ruchy i pozycje głowy,
przez co również wpływają na percepcję
wzrokową
–
częstym zaburzeniem wzroku u
dzieci z mpd, szczególnie z diplegią jest zez
–
często występuje niedowidzenie,
a im wcześniej zez powstanie, tym jest ono
większe
–
niewymienione
trudności
powodują u dziecka m.in. dysgrafię i dysleksję,
zwiększoną męczliwość, zaburzenia koncentracji
uwagi, zakłócają funkcje poznawcze, a w dalszej
kolejności – przyczyniają się do zaburzenia
zachowania
c) Zaburzenia słuchu
–
upośledzenie narządu słuchu
występuje u około 7,2-13% dzieci z mpd
–
szczególnie często jest spotykane
w postaci pozapiramidowej
–
przyczyną zaburzeń percepcji
słuchowej mogą być: uszkodzenia receptora
słuchowego i dróg nerwowych oraz dysfunkcje
w ośrodkach podkorowych i korowych
–
zakłócenia systemu słuchowo-
mownego, w którym składniki sensoryczny i
motoryczny są ze sobą ściśle związane
–
związane są z uszkodzeniem
okolic słuchowych znajdujących się w tylno-
górnej części płata skroniowego
–
powoduje to zaburzenie słuchu
fonematycznego (mownego) czego objawem jest
niemożność identyfikacji słyszanych dźwięków
mowy
–
zaburzenia
słuchu
fonematycznego są również następstwem braku
słuchowego przygotowania do mowy z powodu
występującej u dzieci z mpd dyzartii lub anartii,
ograniczających porozumiewanie się sposobem
artykulacyjno-słuchowym
d) Zaburzenia mowy
–
mowa jest narzędziem myślenia i
stanowi podstawę kształtowania się pojęć, sądów
i rozumowania, dlatego wszelkie jej zaburzenia
upośledzają także w mniejszym lub większym
stopniu rozwój umysłowy dziecka
–
u dzieci z mpd zaburzenia mowy
współwystępują najczęściej od 50 do 70%
przypadków
–
najczęściej występuje u dzieci z
mpd - najcięższe z nich spotykane są w postaci
pozapiramidowej i obustronnym porażeniu
połowicznym, częściej występują u dzieci z
porażeniem prawostronnym, u których jest
uszkodzona lewa półkula mózgu, dominująca dla
mowy
–
zaburzenia mowy u dzieci z mpd
mogą wiec przyjmować postać od najlżejszych:
1) dyskalii, poprzez jąkanie się, do 2) dyzartrii, a
nawet 3) anartrii, czyli najcięższej postaci
dyzartii, polegającej na niewymawianiu zgłosek
–
terminem dyzartia są określane
zaburzenia mowy wynikające z uszkodzenia
ośrodków mózgowych i dróg nerwowych
unerwiających narządy mowne
–
zaburzenia dyzartyczne są
spowodowane przede wszystkim uszkodzeniem
tych okolic ruchowych, w których znajduje się
ośrodek mowy ekspresyjnej – ośrodek Brocka
–
wyróżniamy trzy postacie
dyzartrii: 1) spastyczną 2) atetotyczną 3)
móżczkową
–
przyczyną zaburzeń mowy u
dzieci z mpd może być również upośledzenie
narządu słuchu
e) Integracja sensoryczna
–
to proces organizacyjny
docierających do ciała informacji pochodzących
z poszczególnych układów zmysłowych, tak by
mogły być wykorzystane w celowym,
kończącym się sukcesem działaniu
–
u dzieci z mpd zaburzenia
integracji sensorycznej mogą być dwojakiego
rodzaju: 1) pierwotne – uszkodzenie układu
nerwowego 2) wtórne – nieprawidłowe
nabywanie rozwoju
–
J. Ayers w rozwoju i lokalizacji
procesów integracji sensorycznej wyróżniła:
–
Poziom I – integracja
pierwotnych odruchów i rozwój w obrębie
układów przedsionkowego, proprioceptywnego i
dotykowego;
zaspokojenia
potrzeby
bezpieczeństwa
–
Poziom II – kształtuje się tu: 1)
zdolność planowania ruchu w obrębie dużej
motoryki 2) podstawowych zręczności 3)
integracja obu stron ciała w działaniu 4)
podstawy percepcji wzrokowej i słuchowej 5)
kinestezji, stabilnej podstawy 6) kształtuje się
schemat ciała
–
Poziom III – 1) rozwój
precyzyjnych ruchów rąk 2) lateralizacji 3)
zdolności różnicowania stron ciała 4)
koordynacji wzrokowo-ruchowej 5) rozwój
percepcji przestrzeni i głębi 6) rozwój mowy
biernej i czynnej
–
Poziom IV – 1) specjalizacja
pracy półkul mózgowych 2) koncentracji uwagi
3) samokontroli 4) kompetencje do zachowania
się w sposób społecznie akceptowany 5) rozwija
się zdolność abstrahowania i uogólniania 6)
tworzenia pojęć 7) umiejętności czytania 8)
pisania i liczenia
–
Proces rozwoju integracji
sensorycznej jest liniowy – osiągniecie
umiejętności z jednego poziomu warunkuje
rozwijanie i opanowanie funkcji z poziomu
następnego
Deficyty fragmentaryczne
–
u dzieci z mpd występują deficyty
fragmentaryczne w zakresie:
1) analizy i syntezy wzrokowej
2) koordynacji wzrokowo-ruchowej
3) poczucia schematu ciała
4) orientacji przestrzennej
5) lateralizacji
6) analizy i syntezy słuchowej
7) trudności w myśleniu abstrakcyjnym
8) koncentracji uwagi
–
zaburzenia te mogą być: 1)
pierwotne tj. powstałe w wyniku uszkodzenia
ośrodków mózgowych 2) wtórne, których
przyczyną mogą być trudności w
przemieszczaniu się dziecka z mpd
Edukacja dzieci z MPD
–
zgodnie z przepisami prawnymi
regulującymi możliwość edukacji, dzieci i
młodzież niepełnosprawna mają taki sam dostęp
do wszystkich placówek oświatowych oraz takie
same prawa i obowiązki, jak ich sprawni
rówieśnicy – konstytucja RP (97)
–
obowiązująca w Polsce ustawa o
systemie oświaty z 7.09.1991
–
do zadań samorządu należy
również zapewnienie uczniom bezpłatnego
transportu (wraz z opieką) do publicznych szkół
podstawowych i gimnazjów
–
dzieci niepełnosprawne podobnie
jak ich sprawni rówieśnicy podlegają
obowiązkowi szkolnemu w wieku 7 lat.
–
Na wniosek rodziców poradnia
psychologiczno-pedagogiczna może wydać
orzeczenie o przedłużeniu okresu wychowania
przedszkolnego do 10 r.ż.
–
Uczniowie niepełnosprawni mają
prawo kontynuować naukę w szkole
podstawowej do ukończenia 21 r.ż. a w
gimnazjum do 24 r.ż.
–
Dzieci z mpd zaliczane są do
grupy uczniów niepełnosprawnych ruchowo
–
jeśli nie stwierdza się u nich
niepełnosprawności intelektualnej obowiązuje je
taki sam program nauczania jak dzieci sprawne
–
mają prawo do uczestniczenia na
terenie szkoły w zajęciach rewalidacyjnych
usprawniających funkcje, których rozwój jest u
nich zaburzony lub opóźniony
–
jak wszyscy uczniowie, dzieci z
mpd powinny mieć program nauczania
dostosowany do swoich możliwości
–
nauczyciel oceniający ich
osiągnięcia w nauce ma obowiązek uwzględniać
ograniczenia wynikające z niepełnosprawności
–
dla
uczniów
z
niepełnosprawnością ruchową, do których
zakwalifikowane są dzieci z mpd (z normą
intelektualną) nie przewiduje się żadnych
specjalnych programów nauczania ani
specjalistycznych podręczników
–
jeśli po ukończeniu nauki w
szkole podstawowej uczniowie z mpd
przystępują do sprawdzianu kompetencji,
powinien on przebiegać w warunkach i w formie
dostosowanych do indywidualnych potrzeb
psychofizycznych
–
uczniowie z mpd najczęściej
korzystają ze zwiększonego limitu czasu
przeznaczonego na rozwiązanie testu, mogą też
w czasie sprawdzianu używać maszyny do
pisania
Gotowość do podjęcia nauki
–
dziecko właściwie przygotowane
do nauki szkolnej powinno osiągać odpowiedni
poziom rozwoju poznawczego, fizycznego i
emocjonalno-spolecznego
–
jeżeli uczeń nie spełnia tych
kryteriów, to z dużym prawdopodobieństwem
można przypuszczać, że będzie narażony w
przyszłości na niepowodzenia szkolne
–
z faktu że zespołowi temu
towarzyszą zaburzenia wynika, że osiągnięcie
odpowiedniego poziomu funkcjonowania we
wszystkich zakresach gotowości do nauki
szkolnej z reguły nie jest możliwe
–
ocenie dojrzałości szkolnej dzieci
z mpd nie powinien decydować ani wiek
metrykalny, ani poziom rozwoju intelektualnego,
ale ogólna dojrzałość systemu nerwowego
Metoda Charlesa Blissa
–
System komunikowania się
symbolami Blissa jest metodą, która
wykorzystuje międzynarodowy kod obrazkowy
autorstwa Charlesa Blissa.
–
Metoda ta została opracowana na
początku lat 70-tych, z myślą o tych osobach,
które nie mogą posługiwać się mową. Są to
przede wszystkim osoby ze znacznymi zmianami
artykulacyjnymi
(uniemożliwiającymi
prawidłowe wykształcenie się mowy), osoby z
uszkodzonym ośrodkiem mowy w mózgu, a
także osoby z porażonymi rękami (uniemożliwia
to podjęcie nauki pisania).
–
Bliss jest niewerbalnym
systemem komunikacji, w którym wszystkie
słowa i pojęcia przedstawione są za pomocą
umownego symbolu – rysunku, a nie za pomocą
znaku literowego.
–
Wszystkie słowa – symbole,
składają się z bardzo prostych figur
geometrycznych (w postaci linii, kół, kwadratów
itp.), które mają określone znaczenie. Jeżeli
połączymy kilka symboli ze sobą, otrzymamy
nowe pojęcie.
–
Metoda ta uwzględnia pewne
kategorie, do których zaliczymy: ludzi, rzeczy,
pojęcia, atrybuty , uczucia.
–
Podstawowy słownik symboli
Bliss, zawiera około 3000 symboli i wyrażeń,
które reprezentują ponad 6000 słów. Wszystkie
symbole Blissa występują w czterech
kategoriach: 1) piktogramy (przedstawiają
konkretne przedmioty) 2) ideogramy (wyrażają
pojęcia) 3) symbole arbitralne (służą wyrażaniu
się w poprawnej formie gramatycznej) 4)
symbole międzynarodowe
System symboli PCS (ang. Picture
Communication Symbols)
–
System symboli PCS powstał w
roku 1983 i przeznaczony jest dla osób
niemówiących, w szczególności dla osób z
porażeniem mózgowym, autyzmem oraz dla
osób po udarach mózgu.
–
Twórcami tego systemu
komunikacyjnego byli Tilden Bennet, Gary
Kiliany i Mark Friedman.
–
System symboli PCS składa się z
prostych obrazków. Każdy symbol przedstawia
graficznie znaczenie słowa, zwyczajowo
używanej frazy, zdania, czy zwrotu
grzecznościowego. Nad każdym rysunkiem
podane jest słowo, które ono symbolizuje
–
System PCS zawiera ponad 3500
symboli, które są uporządkowane w kilku
kategoriach. Aby ułatwić korzystanie z bazy
symboli PCS poszczególnym zestawom symboli
umieszczanym na tablicy komunikacyjnej można
przypisywać inny kolor tła.
1) Społeczne podstawowe słowa używane w
kontaktach z innymi: zwroty grzecznościowe,
wyrażenia opisujące uczucia i emocje jak
rozczarowanie czy wstyd
2) Ludzie symbole osób, członków rodziny,
zawody oraz zaimki
3) Czasowniki
4) Opisowe głównie przymiotniki i przysłówki
5) Jedzenie żywność: napoje, potrawy, owoce i
warzywa
6) Wypoczynek symbole związane z formami
spędzania czasu wolnego
7) Rzeczowniki te, które nie są ujęte w innych
kategoriach
8) Inne/Różne kolory, określenia czasu, litery i
liczby, spójniki, przyimki, itp.
–
Niektóre symbole zostały
przygotowane w wielu wariantach, np. w mniej i
bardziej abstrakcyjnej formie, co zapewnia
użyteczność systemu dla osób będących na
różnym poziomie rozumienia, dzięki temu
użytkownik może wybrać odpowiedni dla siebie
wzór. PCS można zacząć wprowadzać na dwa
sposoby, w zależności od możliwości
motorycznych. Na przykład dla osób
samodzielnie poruszających się – oklejamy całe
mieszkanie/dom – symbolami. Swobodnie
poruszając się po swoim otoczeniu, niejako „przy
okazji” zaznajamiamy się z symbolami.
–
Obecnie system symboli PCS
określa się jako jeden z najbardziej przejrzystych
i zrozumiałych. Jego atutem, oprócz
przejrzystości i zrozumiałości są walory
estetyczne, elastyczność oraz spójność.
Program językowy Makaton
–
Makaton jest systemem gestów i
symboli graficznych
–
Makaton wykorzystuje to, co
dziecko już zna - proste gesty i rysunki graficzne
Gesty są formami wspomagającymi słowne
porozumiewanie się, służą jako dodatkowy
środek, który wzmacnia przekazywany dziecku
lub przez dziecko komunikat
–
Gestom zawsze towarzyszy
poprawna, gramatyczna mowa
–
Z symboli graficznych korzystają
osoby, które nie są w stanie wykonać gestu -
wskazują wówczas na symbol i w ten sposób
sygnalizują swoje potrzeby i zainteresowania
–
Gesty i symbole nie są
alternatywami wzajemnie wykluczającymi się,
mogą być stosowane łącznie lub rozdzielnie
–
Znaki Makatonu są formami, z
których można w odpowiednim momencie
zrezygnować, kiedy dziecko/dorosły opanuje
mowę w stopniu umożliwiającym zrozumiałe
porozumiewanie się