1. Kliniczna manifestacja nefropatii Schoenleina-Henoch’a

a. Zespół nerczycowy.
b. Ostre KZN.
c. Krwinkomocz.

2. Wyniki badań laboratoryjnych wskazujące na ostrą niedomogę nerek, prawidłowe

a. Podwyższone stężenie mocznika i kreatyniny

b. Zasadowica metaboliczna

c. Kwasica metaboliczna
d. Hiperkalemia

e. Hipokalemia

3. Rokowanie w nerwiaku zarodkowym współczulnym

a. Zależy od stopnia zaawansowania i jest zdecydowanie niekorzystne w IV

b. Dobrze rokują dzieci w stadium IVs, w wieku poniżej 1 roku życia i z wysokim stężeniem ferrytyny

w surowicy

c. Czynnikami złego rokowania są: wiek powyżej 1rż, podwyższenie stężenia katecholamin w

moczu, wzrost stężenia enolazy neurospecyficznej w surowicy, aberracje ch 17, delecja
krótkiego ramienia chromosomu 1 oraz amplifikacja onkogenu N-myc (>10 kopii)

d. W ostatnich latach w stadium IV uległo znacznej poprawie dzięki megachemioterapii i

autologicznych przeszczepów k macierzystych

4. Nerczak płodowy

a. Przerzuty odległe najczęściej w płucach i wątrobie
b. Ma skłonność do wrastania do naczyń żylnych
c. Typowe objawy to: powiększenie obwodu brzucha, guz jamy brzusznej, bóle brzucha,

krwinkomocz lub krwiomocz, nadciśnienie tętnicze

d. Rokowanie zależy od budowy histologicznej guza i stopnia zaawansowania klinicznego

choroby

e. Jest nowotworem źle rokującym, w którym wyleczalność osiąga zaledwie 10% niezależnie od

stadium zaawansowania i budowy histologicznej nowotworu

5. Mięsaki tkanek mękkich

a. Są heterogenną grupą mezenchymalnych nowotworów złośliwych
b. W zależności od tkanki, z której pochodzą, wyróżnia się następujące typy mięsaków: RMS,

leiomyosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma, hemangiosarcoma, sarkoma
synoviale, schwannoma malignum

c. Najczęstszym z mięsaków jest RMS stanowiący około 70% wszystkich
d. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji nowotworu
e. Leczenie RMS jest leczeniem kompleksowym, obejmującym zabieg chirurgiczny, chemio i

radioterapię

6. Neuroblastoma

a. Może rozwinąć się wszędzie tam, gdzie znajdują się embrionalne komórki obwodowego

układu współczulnego

b. Najczęściej ognisko pierwotne w przestrzeni zaotrzewnowej (rdzeń nadnerczy lub zwoje

współczulne przykręgowe)

c. Przerzuty stwierdza się u 60% pacjentów już w chwili rozpoznania, dotyczą głownie kości,

szpiku, węzłów, wątroby, skóry i tkanki podskórnej

d. Wg Evans i in wyróżnia się pięć stopni zaawansowania klinicznego

7. Objawy tężyczki jawnej mogą być następstwem

a. Obniżenia poziomu wapnia zjonizowanego (Ca 2+) w surowicy
b. Alkalozy
c. Obniżenia poziomu magnezu w surowicy
d. Podwyższenia poziomu fosforu w surowicy

8. U niemowlęcia z krzywicą z niedoboru D3 wystąpienie objawów tężyczki może być przez

a. Intensywną ekspozycję na światło słoneczne
b. Nadmierną podaż mleka krowiego
c. Włączenie leczenia krzywicy dużymi dawkami D3
d. Hiperwentylację (np. przy długotrwałym płaczu

9. Sześciotygodniowe zdrowe niemowlę potrafi

a. Utrzymać głowę w linii tułowia kiedy jest podciągane za kończyny górne z pozycji leżącej do

siedzącej

b. Na moment unieść głowę w pozycji leżącej na brzuchu na płaskiej powierzch

c. Utrzymać głowę horyzontalnie w trakcie wykonywania odr Landaua
d. Utrzymać ciężar swojego ciała opierając się na kończynach dolnych

e. W odpowiedzi na nagłe wyciągnięcie szyi do przodu (zgięcie grzbietowe głowy) asymetrycznie

wyprostować jedną i zgiąć drugą kończynę górną

10. Do podstawowe badań laboratoryjnych w diagnostyce krzywicy nie należy

a. Oznaczenie poziomu Ca w surowicy
b. Próba Sulkovitcha
c. Aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy

d. Aktywność fosfokinazy kreatynowej

e. Poziom fosforanów w surowicy

11. Zespół Fanconi’ego

a. Jest nabytą niedokrwistością aplastyczną
b. Objawy hematologiczne pojawiają się w wieku noworodkowym

c. U chorych obserwuje się wzrost poziomu HbF oraz obniżoną ilość prekursorów układu

granulocytarnego i erytrocytarnego

d. Wady kostne są najczęściej obserwowaną towarzyszącą nieprawidłowością
e. Często dzieci z tym zespołem są upośledzone umysłowo

12. Niedokrwistości hemolityczne charakteryzują się tym, że

a. Współną ich cechą jest skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych
b. We krwi obwodowej wzrasta liczba retikulocytów

c. Na skutek wzmożonego rozpadu RBC dochodzi do /\ bilirubiny bezpośredniej

13. Niedokrwistość śródinfekcyjna

a. Jest stanem obniżenia stężenia Fe w surowicy dziecka z infekcją ostrą/przewl

b. Jest wynikiem przesunięcia

Fe z krwi do magazynów tkankowych

c. Charakteryzuje się spadkiem Fe w surowicy i obniżeniem TIBC

d. Jest wskazaniem do leczenia preparatami Fe

14. Do wad przewodozależnych należą wszystkie z wyjątkiem

a. Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u noworodków
b. Skrajna postać zespołu Fallota
c. Atrezja zastawki tętnicy płucnej
d. Przełożenie wielkich pni tętniczych

e. Zespół Eisenmengera

15. Symptomatologia choroby von Willebranda

a. Zaburzenia agregacji płytek
b. Obniżenie poziomu czynnika VIII

c. Wylewy do stawów

d. Krawienia z nosa

e. Wydłużony czas krwawienia i skrócony APTT

16. Które z niżej wymienionych inhibitorów krzepnięcia są odpowiedzialne za występowanie trombofilii

a. ATIII
b. Białko S
c. Białko C

d. Heparyna
e. Trombomodulina

17. Wskaż wadę ze zmniejszonym przepływem płucnym

a. Przetrwały przewód tętniczy (PDA)
b. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
c. Koarktacja aorty (CoAo)

d. Zespół Fallota

e. Zwężenie zastawki tętnicy płucnej

18. Zespół Schonlein-Henoch’a jest to

a. Zaburzenie wieloukładowe obejmujące głównie skórę, stawy, przewód pokarmowy, nerki oraz

rzadziej inne narządy

b. Zespół objawów klinicznych związanych ze zmianami w obrębie skóry, stawów, rzadko nerki
c. Zaburzenie obejmujące wyłącznie skórę i nerki
d. Zespół objawów klinicznych związanych ze zmianami w obrębie przewodu pokarmowego, stawów,

nerek i rzadziej innych narządów

19. Ostre rozplemowi zewnątrzwłośniczkowe KZN

a. Jest najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci
b. W każdym przypadku stwierdza się p-ciała p-ko GBM (błonie podstawnej kłębka nerkowego)

c. Klinicznie przebiega jak ostre KZN o narastających objawach
d. Biopsja nerki i badanie histopatologiczne jest podstawą rozpoznania
e. Wymaga intensywnego leczenia skojarzonego

20. Leki stosowane w leczeniu zespołu nerczycowego to

a. Glikokortykosterydy podawane doustnie i podawane dożylnie
b. Cyklofosfamid (Endoxan)
c. Chlorambucyl (Leukeran)
d. Cyklosporyna A

21. Kliniczne wskazania do leczenia nerkozastępczego w ONN

a. Obrzęk mózgu

b. Ciężka anemia

c. Obrzęk płuc

d. Ciężkie NT
e. Osteodystrofia nerkowa

22. Najbardziej typowymi objawami dla skazy płytkowej i naczyniowej są

a. Podbiegnięcia i wybroczyny
b. Krwawienia śluzówkowe
c. Krwawienie śródoperacyjne
d. Krwawienie do jamy macicy

e. Krwawienie do dużych stawów i mięśni

23. Choroba Plummera to

a. Guz przysadki wydzielający TSH
b. Podostre zapalenie tarczycy

c. Wole wieloguzkowe nadczynne

d. Pojedynczy nadczynny gruczolak tarczycy

24. Charakterystyczne cechy ch Hodkina u dzieci

a. Występuje często u dzieci <5 roku życia

b. Słabo reaguje na chemio i radioterapię
c. Usunięcie zajętych grup węzłowych poprawia rokowanie

d. Rzadko daje przerzuty do szpiku, OUN i kości

25. Guzy kości u dzieci

a. Są najczęstszymi guzami litymi wieku rozwojowego
b. Amputacja zajętej kości jest leczeniem z wyboru
c. Nie reagują na chemioterapię

d. Najczęściej dają przerzuty do płuc

26. Histiocytowa z komórek Langerhansa

a. Jest procesem nowotworowym o bardzo dużej złośliwości
b. Często przebiega z nawrotami

c. Zlokalizowana postać kostna wymaga leczenia chirurgicznego, chemio i radioterapii

d. Rzadko procesem chorobowym zajęta jest skóra i węzły chłonne

27. Choroba krwotoczna noworodków występuje w wyniku

a. Nieprawidłowego odżywiania się matki
b. Zaburzeń układu krzepnięcia u matki w ostatnich trzech miesiącach ciąży

c. Niedoboru witaminy K u płodu i noworodka.

d. Stosowania środków znieczulających u matki w trakcie porodu

28. Wzrost wskaźnika Hct obserwowany jest w

a. Wadach serca
b. Biegunce

c. PNN

29. Dla atrezji zastawki trójdzielnej ze zwężeniem t płucnej charakterystyczne jest

a. Sinica już w okresie noworodkowym
b. Skąpy rysunek naczyniowy płuc
c. P-pulmonale i przewaga lewej komory w zapisie EKG
d. Szmer skurczowy w polu tętnicy płucnej

e. Przerost prawej komory w zapisie EKG

30. Pneumocytoza

a. Infekcja oportunistyczna
b. Często razem z AIDS
c. Wywołana przez Pneumocystis carinii
d. Objawami uporczywymi jest kaszel i duszność

e. Rozległe zmiany radiologiczne w płucach z zajęciem opłucnej

31. Wyniki badań laboratoryjnych wskazujące na ostrą niedomogę nerek

a. Podwyższone stężenie mocznika i kreatyniny

b. Zasadowica metaboliczna

c. Kwasica metaboliczna
d. Hiperkalemia

e. Hipokalemia

32. Objawy kliniczne i biochemiczne świadczące o przewodnieniu

a. Nadciśnienie tętnicze
b. Hiponatremia

c. Wysoki hematokryt

d. Niski hematokryt
e. Obrzęki

33. Zespół Bland-White-Gerlanda to

a. Zarośnięcie ujścia lewej tętnicy wieńcowej
b. Odejście prawej tętnicy wieńcowej z lewej zatoki Valsalvy
c. Tętniak zatoki Valsalvy

d. Odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego

e. Odejście prawej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego

34. Prawdziwe dla przetrwałego przewodu tętniczego, oprócz

a. Zdarza się 3x częściej u dziewcząt
b. Występuje wysokie i chybkie tętno
c. U niemowląt może występować jedynie szmer skurczowy

d. W EKG stwierdza się cechy przerostu prawej komory

e. Możliwe jest zamknięcie przezskórne przewodu

35. Białaczka występująca u niemowlęcia ma odmienny przebieg i cechuje ją

a. Na ogół znaczne zaawansowanie procesu chorobowego przy przyjęciu do szpitala
b. Często obserwuje się na początku choroby hiperleukocytozę.
c. Często występuje znaczne powiększenie wątroby i śledziony.
d. Bardzo dobre rokowanie co do wyleczenia
e. Występowanie ognisk pozaszpikowych białaczki.

36. Do markerów stanu zapalnego należą

a. Prokalcytonina (PCT)
b. CRP
c. Fibrynogen
d. IL-2
e. Transferyna

37. Podaj cechy cytomegalii wrodzonej (płytki \/)

a. Zakażenie przezłożyskowe
b. Hepatosplenomegalia
c. Żółtaczka
d. Małogłowie
e. Leukocytoza z granulocytozą i podwyższonym poziomem płytek

38. Wrodzony przerost kory nadnerczy z utratą soli

a. Może być stanem zagrożenia życia
b. Wymaga substytucji sterydami do końca okresu pokwitania
c. Wymaga substytucji gliko i mineralokortykoidami do końca życia
d. Nie jest chorobą genetycznie uwarunkowaną
e. Powoduje zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kw-zasadowej

39. Podejrzenie ostrej białaczki jest wskazaniem do wykonania następujących wstępnych badań

diagnostycznych

a. Morfologia i rozmaz krwi obwodowej
b. Biopsji respiracyjnej szpiku
c. Cytochemii komórek szpiku
d. Badania ogólnego moczu
e. Imunofenotypizacji komórek szpiku

40. Współczesna definicja ostrych białaczek zawiera następujące sformułowania

a. Heterogenna grupa złośliwych nowotworów
b. Ostrych zespołów mielo lub limfoproliferacyjnych
c. Cechuje ją zahamowanie różnicowania i dojrzewania poszczególnych linii
d. Doprowadza do supresji prawidłowego krwiotworzenia
e. Konsekwencją tego jest trzyukładowa niewydolność szpiku kostnego

41. U dzieci występują następujące typy białaczek, z których najczęściej obserwuje się

a. ANLL- ostra białaczka nielimfoblastyczna
b. ALL- ostra białaczka limfoblastyczna
c. CML- przewlekła białaczka szpikowa
d. CLL- przewlekła białaczka limfoblastyczna

42. Najbardziej typowymi dla hemofilii objawami skazy krwotocznej są

a. Krwawienia do dużych stawów
b. Krwawienia do dużych mięśni
c. Późne krwawienia po ekstrakcji zębów
d. Krwawienia do drobnych stawów palców
e. Wybroczyny

43. Skaza krwotoczna naczyniowa u podłoża której leży nieprawidłowość tkanki łącznej występuje w

następujących zespołach chorobowych

a. Zespół Marfana
b. Hemofilia C
c. Zespół Ehlersa-Danlosa
d. Osteogenesis imperfecta
e. Dysfibrynogenemia

44. W przypadku wystąpienia umiarkowanego krwawienia do lewego stawu kolanowego u pacjenta z

rozpoznaniem średnio-ciężkiej hemofilii A należy:

a. Unieruchomić lewy staw kolanowy
b. Przetoczyć czynnik VIII
c. Przetoczyć czynnik IX
d. Podaćleki przeciwbólowe
e. Wykonać punkcję obarczającą stawu kolanowego

45. Przy ekstrakcji zęba u chorego z rozpoznaną osoczową skazą krwotoczną konieczne

a. Uzupełnienie niedoborów odpowiedniego cz krzepnięcia przed zabiegiem
b. Hospitalizacja pacjenta
c. Założenie płytki uciskowej po ekstrakcji
d. Wykonanie zabiegu w znieczuleniu ogólnym
e. Rewizja zębodołu w kolejnej dobie po wykonaniu zabiegu

46. Drobnoustrojem odpowiedzialnym za znaczną progresję zmian w płucach u dziecka z rozpoznaniem cystis

fibrosis jest przede wszystkim

a. Streptococcus pneumoniae
b. Haemophilus influenzae
c. Pneumocystis carinii
d. Pseudomonas aeruginosa
e. Staphylococcus ureus

47. Wrodzony świst krtaniowy spowodowany jest

a. Laryngomalacją
b. Tracheomalacją
c. Hipoplazją płuc
d. Zapaleniem płuc
e. Zapaleniem oskrzeli

48. Najczęstszą przyczyną bakteryjnego zapalenie opon m-r u noworodków są

a. Esherichia coli, paciorkowce grupy B, Listeria monocytogenes
b. Esherichia coli, paciorkowce grupy B, Neisseria meningitidis
c. Esherichia coli, Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae
d. Esherichia coli, Listeria monocytogenes, Streptococcus pneumoniae
e. Esherichia coli, Neisseria meningitidis, gronkowce

49. Cechy wspólne dla zespołu Kinefeltera i Turnera

a. Niskorosłość
b. Hipogonadyzm

50. Schyłkowa niewydolność nerek

a. Nigdy nie występuje w wieku dziecięcym
b. Występuje u dzieci do 15 roku życia z zapadalnością 5-10 zachorowań na 100 000 populacji

dziecięcej

c. Występuje znacznie częściej niż u dorosłych
d. Wymaga rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego
e. Może być leczona dopiero po osiągnięciu pełnoletniości przez dziecko

51. Działania niepożądane antagonistów wapnia

a. Hiperkaliemia
b. Hipokaliemia
c. Bradykardia
d. Tachykardia
e. Zaczerwienienie skóry

52. MSD- jakie zaburzenie w kariotypie

a. Występowanie monosomii + trisomii
b. Występowanie tylko monosomii
c. Nieprawidłowa struktura chromosomu
d. Prawidłowy kariotyp
e. Zarówno strukturalne i liczbowe (?)

53. Zespół lizy guza- zmiany w surowicy (/\ k, kw mocz, Pi, glc + \/ Ca)

a. Hiperurykemia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia, ostra niewydolność nerek
b. Hiperfosfatemia, niewydolność nerek
c. Hiperkalcemia, hiperfosfatemia, niewydolność nerek rzadko

54. Zespół lizy guza występuje najczęściej w przebiegu

a. Nerczaka zarodkowego płodowego
b. Chorób nowotworowych u dzieci w 1 roku życia
c. Rozległych nowotworów szybko dzielących się (ANLL, chłoniak Burkitta, i białaczki/chłoniaki

T-komórkowe)

d. Guzów OUN
e. Naczyniaków jamistych

55. W których stanach zmniejszenie GFR może stłumić objawy moczówki prostej

a. Niedobór kortyzolu
b. Niedobór TSH
c. Somatotropinowa niedoczynność przysadki
d. Cukrzyca

56. P/wskazania do podania prostinu w wadzie PDA-zależnej

a. Bezdechy
b. Zaburzenia rytmu
c. Biegunka
d. Gorączka
e. Żadne

57. Test stymulacji niskorosłości

a. Hipoglikemia wywołana insuliną
b. Po podaniu glukagonu
c. Po podaniu kortyzolu
d. Po podaniu (klonidyna, insulina, GH-RH, L-dopa, arginina)

58. Objawy przedawkowania Wit D3

a. Hiperkalcemia z hiperkalcurią
b. Zaparcia
c. Poliuria
d. Brak łaknienia i utrata masy ciała
e. Upośledzenie rozwoju psychomotorycznego

59. Badania laboratoryjne w krzywicy z niedoboru Wit D3

a. Niedobór 25-D3
b. Niedobór fosforu ?
c. Podwyższenie poziomu fosforu
d. Podwyższenie wapnia
e. Obniżenie wapnia
f. Wzrost FALK

60. Wyniki badań laboratoryjnych wskazujące na ostrą niedomogę nerek

a. Podwyższone stężenie mocznika i kreatyniny
b. Zasadowica metaboliczna
c. Kwasica metaboliczna
d. Hiperkalemia
e. Hipokalemia

61. Przyczyny przednerkowej niewydolności nerek

a. Zastawka cewki tylnej
b. Odwodnienie
c. Hipoproteinemia
d. Zespół hemolityczno-mocznicowy
e. Kłębuszkowe zapalenie nerek

62. Wśród schorzeń wirusowych przebiegających z powiększeniem węzłów chłonnych u dzieci wymienia się

a. Cytomegalię
b. Toksoplazmozę
c. Mononukleozę zakaźną
d. Pneumocytozę
e. Różyczkę

63. Przyczyną zaparć może być

a. Niedoczynność tarczycy
b. Przedawkowanie witaminy D
c. Stosowanie leków antycholinergicznych
d. Niedobór witaminy D

64. Wskaż zdania prawidłowe, dotyczące allogenicznego przeszczepiania komórek krwiotwórczych u dzieci

(allo-HSCT)

a. Wykonuje się je wyłącznie w leczeniu chorób nowotworowych.
b. Najczęstszym wskazaniem do allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych u dzieci są

złośliwe chłoniaki nieziarnicze i neuroblastoma

c. Odpowiedniego dawcę rodzinnego do allo-HSCT udaje się znaleźć dla około 30% chorych

d. Ryzyko odrzucenia przeszczepu jest znacznie mniejsze gdy przed transplantacją biorcy szpiku

przetaczano preparaty krwiopochodne od dawcy

e. U dzieci wykonuje się zarówno allo jak i autologiczne transplantacje komórek krwiotwórczych

65. Wskazaniami do allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych u dzieci są

a. Ostra białaczka limfo i nielimfoblastyczna
b. Przewlekła białaczka szpikowa
c. Choroba Hodgkina z objawami ogólnymi
d. Ciężkie złożone niedobory odporności
e. Guz Wilmsa i neuroblastoma w IV stadium zaawansowania

66. Wskaż zdania

fałszywe

dotyczące autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych z krwi

obwodowej (auto-PBSCT)

a. Komórki krwiotwórcze do auto-PBSCT najczęściej mobilizuje się do krwi obwodowej za pomocą

rekombinowanych ludzkich krwiotwórczych czynników wzrostu

b. Materiał do transplantacji pobiera się za pomocą separatora komórkowego

w znieczuleniu

ogólnym

c. Materiał do transplantacji pobiera się po uzyskaniu przez chorego remisji klinicznej i

hematologicznej a w białaczkach z translokacjami- najlepiej po osiągnięciu remisji cytogenetycznej

d. Jest leczeniem z

wyboru ciężkich wrodzonych niedoborów odporności

e. U dzieci nie jest wykonywana

67. Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD)

a. Częściej występuje po alllogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych od zgodnego

dawcy niespokrewnionego niż zgodnego rodzinnego

b. Świadczy o przyjęciu się przeszczepu
c. Występuje w formie ostrej i przewlekłej
d. Ostra GvHD dotyczy różnych narządów, głownie skóry, p pok i oun
e. Przewlekła GvHD swoim przebiegiem klinicznym zbliżona jest do schorzeń z autoagresji

68. Wskaż prawdziwe

a. Komórki krwiotwórcze do transplantacji można uzyskiwać ze szpiku, krwi obwodowej i

pępowinowej

b. Niezgodność grup krwi między dawcą szpiku a biorcą jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do

transplantacji

c. Wyniki transplantacji komórek od zgodnego dawcy niespokrewnionego są gorsze niż od

zgodnego dawcy rodzinnego

d. W postępowaniu przygotowawczym (kondycjonowaniu) podaje się cytostatyki w dawkach

nieodwracalnie uszkadzających szpik i/lub stosuje się napromienianie całego ciała

e. Ciężkim powikłaniem po auto i allo-transplantacji komórek krwiotwórczych jest reaktywacja

zakażeń endogennych

69. Powikłania po ONN

a. Nadczynność przytarczyc

b. Miażdżyca naczyń
c. Zakrzepica

70. Kiedy obniżenie APTT i PT

a. Niedobór czynników X, VII, II

b. Ch von Willebranda

71. Pozapłucną przyczyną sinicy u noworodka nie jest

a. Methemoglobinemia

b. Hiperglikemia

c. Posocznica
d. Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych

e. Niewydolność krążenia

72. Moczówka prosta powoduje

a. Hipernatremię

b. Hipokaliemię
c. Hiponatremię

73. Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków- wskaż fałsz

a. Przeciek z prawo na lewo przez PDA, otwór owalny

b. Przeciek z lewa na prawo przez PDA, otwór owalny

c. Podwyższony opór płucny
d. Cięzka hipoksemia

74. niedobór Fe nie wystąpi w

a. Przewlekłym krwawieniu +
b. Przewlekłej infekcji +
c. Infekcji pasożytami +

d. Aplazji szpiku

75. Autologiczny

przeszczep komórek krwiotwórczych jest jednym z zasadniczych elementów leczenia

a. anemii hemolitycznej
b. zespołu DIC

c. neuroblastoma o dużej złośliwości.

d. agranulocytoza
e. glejaka złośliwego

76. Wzrost AFP

a. Guzy nadnerczy

b. wątrobiak płodowy.

c. kamica pęcherzyka.

d. Neuroblastoma.
e. może być podwyższona u dziecka <10 miesiąca życia.

77. Różnicowanie ostrej niewydolności nerkowej

a. Frakcyjne wydalanie Na.

b. Białkomocz

c. Test furosemidowy.

d. Ciężar właściwy moczu.

e. Ocena morfologii erytrocytów w moczu (Schistiocyty)

78. Cukrzyca typu 2 u dzieci charakteryzuje się

a. Upośledzeniem sekrecji insuliny
b. Zmniejszeniem wrażliwości na insulinę
c. Współistnieniem z otyłością

79. Choroba Hashimoto-przebieg kliniczny

a. Tylko niedoczynność tarczycy
b. Tylko nadczynność
c. Najczęściej eutyreoza

d. Niedoczynność, nadczynność, eutyreoza

80. najczęstsza przyczyna anemii hemolitycznych w Polsce

a. talasemia 
b. talasemia 
c. immunologiczna ?

d. wrodzona sferocytoza

e. niedobór DH.G-6-P

81. Trombofilia - stan nadkrzepliwości spowodowany przez (+ niedobór plazminy)

a. Nadmiar czynników krzepnięcia układu protrombiny
b. Niedobór białka C,S, ATIII

c. Niedobór białka C,S, ATIII, oporność na aktywne białko C.

d. Wzrost oporności na białko C, wzrost fibrynogenu

82. Operacja typu Fontana polega na

a. Balonowanie tętnicy płucnej w celu poszerzenia

b. Zespolenie żył głównych z tętnicą płucną

c. Wykonanie otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej w celu umożliwienia mieszania się krwi
d. Połączeniu tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną (Blalock-Taussig)

83. Każdy z wymienionych poniżej środków może spowodować podwyższenie ciśnieniea tętniczego u dzieci i

młodzieży z wyjątkiem

a. Tabletki antykoncepcyjne
b. Kokaina

c. Prostaglandyny.

d. Kortyzon

84. Choroba de Quervaina - wskaż fałsz.

a. Wywołana przez wirusy.
b. Bolesność szyi i gorączka.
c. Powiększenie tarczycy

d. Najczęściej występuje przed 15 rokiem życia

85. Utrwalona cukrzyca noworodkowa związana jest

a.

Z genetycznym defektem komórek .

b. Zawsze z leczeniem insuliną.
c. Można stosować pochodne sulfonylomocznika.

86. Prawidłowy PT, APTT, INR

a. Nie zaburzona homeostaza
b. Skaza naczyniowa
c. Skaza naczyniowa i płytkowa

87. Kortyzol hamuje wydzielanie

a. ACTH

b. TSH

c. GH
d. LH i FSH

88. Cukrzyca u dzieci nie jest chorobą w której

a. Mają znaczenie czynniki immunologiczne
b. Mają znaczenie czynniki genetyczne

c. Może wystąpić czasowa remisja

d. Największa częstość zachorowań przypada na dzieci w wieku przedszkolnym

89. Osoby z całkowitą niewrażliwością na androgeny

a. Mają kariotyp 46 XY.
b. Mają narządy zewnętrzne płciowe żeńskie.
c. Mają jądra.
d. Mają pierwotny brak miesiączki.

90. Podejrzewając zespół Marfana

a. Należy zrobić USG pnia aorty
b. Należy zbadać oko w lampie szczelinowej.
c. Należy zmierzyć rozpiętość ramion.
d. Należy zmierzyć indeks kończynowo-tułowiowy

91. Pierwszym objawem niedokrwistości z niedoboru żelaza może być u dzieci

a. Znaczny spadek liczby RBC i Hb

b. Osłabienie i zmęczenie

c. Infekcje, biegunki i zaparcia
d. Zajady w kącikach ust, sucha, szorstka skóra, łamliwe paznokcie, szkiełka zegarkowe

92. Za homeostazę tkanki kostnej odpowiadają

a. PTH

b. 25(OH)D3

c. 1,25(OH)2D3

d. ADH

93. 1,25(OH)2D3 powoduje

a. Wzrost stężenia wapnia we krwi
b. Wzrost wchłania wapnia i fosforanów w jelitach
c. Wzrost wypłukiwania wapnia z kości

d. Wzrost wbudowywania wapnia do kości

94. W przełomie nadnerczowym zastosujesz

a. 200 mg hydrokortyzonu.
b. 0,9% NaCl.
c. 5% glukoza.

d. Mineralokortykoidy

95. Poziom kreatyniny 60 ml/1,73 m2/min u noworodka (chłopca 10-letniego?)

a. Może być wartością fizjologiczną

b. Wskazuje na ostrą lub przewlekła NN
c. Jest wskazaniem do hemodializy
d. Jest wskazaniem do przeszczepu (kontroli?)
e. Wymaga przeiczenia na m2

96. Całkowita niewydolność gonad

a. Wzrost FSH i LH
b. Obniżenie testosteronu/estradiolu

c. Obniżenie FSH i LH

97. Najczęstsza wada serca w zespole Downa

a. Tetralogia Fallota

b. Kanał przedsionkowo-komorowy

c. Koarktacja aorty

98. Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest niedokrwistością

a. Mikrocytarną

b. Makrocytarną
c. Normocytarną
d. Hemolityczną
e. Plastyczną

99. Który z wymienionych objawów nie jest charakterystyczny dla całkowitego bloku u noworodka

a. Stała czynność serca 70/min

b. Nie ma objawów asfiksji perinatalnej, bezdechu lub zaburzeń oddychania

c. W badaniu EKG stwierdza się brak przewodnictwa z przedsionka do komór, częstość skurczów

przedsionków jest większa niż komór i brak jest powiązania załamka P z zespołem QRS

d. Ciśnienie krwi i perfuzja są obniżone

100.

W wyniku izolowanej stenozy zastawki tętnicy płucnej dochodzi do

a. spadku rzutu minutowego
b. denaturacji krwi tętniczej

c. przeciążenia ciśnieniowego prawej komory

d. spadku przepływu płucnego

101.

Zaburzenia biochemiczne w tubulopatiach.

a. Hipofosfatemia
b. Hipokaliemia
c. Kwasica metaboliczna
d. Hiperkalciuria
e. Glikozuria

102.

Najczęstsze przyczyny PNN u dzieci

a. Cukrzyca.
b. Nadciśnienie tętnicze.

c. Glomerulopatie.

d. Wrodzone wady nerek i dróg moczowych.

e. Zespół hemolityczno-mocznicowy.

103.

Przedłużony czas protrombinowy

a. Niedobór Wit K, choroby wątroby
b. Wrodzony niedobór czynnika krzepnięcia VII
c. W leczeniu doustnymi antykoagulantami

104.

przedłużony APTT (VIII, IX, XI, XII, toczeń).

a. wrodzony niedobór XII, IX, VII

b. wtórny niedobór czynnika VIII w chorobie v Wille

c. niedoborze witaminy K

105.

Wśród objawów klinicznych ANLL rzadko występuje

a. Leukostaza w OUN
b. Nacieczenie skóry

c. Nacieczenie dziąseł, żuchwy i szczęki

d. Nacieczenie jąder
e. Nacieczenie kości.

106.

Największe ryzyko hiperleukocytozy i leukostazy  szpikowe.

a. ANLL
b. ALL
c. CML w fazie transformacji blastycznej
d.

ANLL i CML w fazie transformacji blastycznej AML/CML

e. ALL i CML w fazie transformacji blastycznej

107.

Czynniki prognostyczne ALL

a. Wiek, leukocytoza wstępna, hepatosplenomegalia

b. Wiek, leukocytoza wstępna, wczesna odpowiedź na leczenie

c. Wiek, hepatosplenomegalia, wczesna odpowiedź na leczenie

d. leukocytoza wstępna, hepatosplenomegalia, wczesna odpowiedź na leczenie
e. leukocytoza wstępna, wstępne zajęcie OUN, hepatosplenomegalia

108.

Bradykardia u noworodka

a. Defekacja

b. Sonda do żołądka

c. Odsysanie

d. Wymioty

109.

Matka zgłasza się z synem do lekarza, około 12 lat, twierdzi, że stn za wolno rośnie, jest najniższy

wśród chłopców w klasie. Chłopak wzrost 3-10 centyl, waga 90 centyl, matka 153 cm (3 centyl), ojciec 170
cm (10 centyl), co mówisz rodzicom

a. Kierujesz do poradni endokrynologicznej z podejrzeniem przysadkowego niedoboru wzrostu
b. Kierujesz jw. z podejrzeniem konstytucjonalnego niedoboru wzrostu
c. Kierujesz do poradni endokrynologicznej z podejrzeniem otyłości
d. Uznajesz wzrost dziecka za prawidłowy
e. Prosisz rodziców o dostarczenie dodatkowych informacji co do dotychczasowego rozwoju

dziecka