1. Nerczak płodowy

1. Przerzuty odległe najczęściej w płucach i wątrobie

2. Ma skłonność do wrastania do naczyń żylnych

3. Typowe objawy to: powiększenie obwodu brzucha, guz jamy brzusznej, bóle brzucha, krwinkomocz lub krwiomocz, nadciśnienie tętnicze

4. Rokowanie zależy od budowy histologicznej guza i stopnia zaawansowania klinicznego choroby

5. Jest nowotworem źle rokującym, w którym wyleczalność osiąga zaledwie 10% niezależnie od stadium zaawansowania i budowy histologicznej nowotworu

2. Mięsaki tkanek mękkich

1. Są heterogenną grupą mezenchymalnych nowotworów złośliwych

2. W zależności od tkanki, z której pochodzą, wyróżnia się następujące typy mięsaków: RMS, leiomyosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma, hemangiosarcoma, sarkoma synoviale, schwannoma malignum

3. Najczęstszym z mięsaków jest RMS stanowiący około 70% wszystkich

4. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji nowotworu

5. Leczenie RMS jest leczeniem kompleksowym, obejmującym zabieg chirurgiczny, chemio i radioterapię

3. Neuroblastoma

1. Może rozwinąć się wszędzie tam, gdzie znajdują się embrionalne komórki obwodowego układu współczulnego

2. Najczęściej ognisko pierwotne w przestrzeni zaotrzewnowej (rdzeń nadnerczy lub zwoje współczulne przykręgowe)

3. Przerzuty stwierdza się u 60% pacjentów już w chwili rozpoznania, dotyczą głownie kości, szpiku, węzłów, wątroby, skóry i tkanki podskórnej

4. Wg Evans i in wyróżnia się pięć stopni zaawansowania klinicznego

4. Objawy tężyczki jawnej mogą być następstwem

1. Obniżenia poziomu wapnia zjonizowanego (Ca 2+) w surowicy

2. Alkalozy

3. Obniżenia poziomu magnezu w surowicy

4. Podwyższenia poziomu fosforu w surowicy

5. Zespół Fanconi'ego

1. Jest nabytą niedokrwistością aplastyczną

2. Objawy hematologiczne pojawiają się w wieku noworodkowym

3. U chorych obserwuje się wzrost poziomu HbF oraz obniżoną ilość prekursorów układu granulocytarnego i erytrocytarnego

4. Wady kostne są najczęściej obserwowaną towarzyszącą nieprawidłowością

5. Często dzieci z tym zespołem są upośledzone umysłowo

6. Symptomatologia choroby von Willebranda

1. Zaburzenia agregacji płytek

2. Obniżenie poziomu czynnika VIII

3. Wylewy do stawów

4. Krawienia z nosa

5. Wydłużony czas krwawienia i skrócony APTT

7. Wskaż wadę ze zmniejszonym przepływem płucnym

1. Przetrwały przewód tętniczy (PDA)

2. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)

3. Koarktacja aorty (CoAo)

4. Zespół Fallota

5. Zwężenie zastawki tętnicy płucnej

8. Zespół Schonlein-Henoch'a jest to

1. Zaburzenie wieloukładowe obejmujące głównie skórę, stawy, przewód pokarmowy, nerki oraz rzadziej inne narządy

2. Zespół objawów klinicznych związanych ze zmianami w obrębie skóry, stawów, rzadko nerki

3. Zaburzenie obejmujące wyłącznie skórę i nerki

4. Zespół objawów klinicznych związanych ze zmianami w obrębie przewodu pokarmowego, stawów, nerek i rzadziej innych narządów

9. Ostre rozplemowi zewnątrzwłośniczkowe KZN

1. Jest najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci

2. W każdym przypadku stwierdza się p-ciała p-ko GBM (błonie podstawnej kłębka nerkowego)

3. Klinicznie przebiega jak ostre KZN o narastających objawach

4. Biopsja nerki i badanie histopatologiczne jest podstawą rozpoznania

5. Wymaga intensywnego leczenia skojarzonego

10. Najbardziej typowymi objawami dla skazy płytkowej i naczyniowej są

1. Podbiegnięcia i wybroczyny

2. Krwawienia śluzówkowe

3. Krwawienie śródoperacyjne

4. Krwawienie do jamy macicy

5. Krwawienie do dużych stawów i mięśni

11. Charakterystyczne cechy ch Hodkina u dzieci

1. Występuje często u dzieci <5 roku życia

2. Słabo reaguje na chemio i radioterapię

3. Usunięcie zajętych grup węzłowych poprawia rokowanie

4. Rzadko daje przerzuty do szpiku, OUN i kości

12. Guzy kości u dzieci

1. Są najczęstszymi guzami litymi wieku rozwojowego

2. Amputacja zajętej kości jest leczeniem z wyboru

3. Nie reagują na chemioterapię

4. Najczęściej dają przerzuty do płuc

13. Histiocytowa z komórek Langerhansa

1. Jest procesem nowotworowym o bardzo dużej złośliwości

2. Często przebiega z nawrotami

3. Zlokalizowana postać kostna wymaga leczenia chirurgicznego, chemio i radioterapii

4. Rzadko procesem chorobowym zajęta jest skóra i węzły chłonne

14. Dla atrezji zastawki trójdzielnej ze zwężeniem t płucnej charakterystyczne jest

1. Sinica już w okresie noworodkowym

2. Skąpy rysunek naczyniowy płuc

3. P-pulmonale i przewaga lewej komory w zapisie EKG

4. Szmer skurczowy w polu tętnicy płucnej

5. Przerost prawej komory w zapisie EKG -

15. Prawdziwe dla przetrwałego przewodu tętniczego, oprócz

1. Zdarza się 3x częściej u dziewcząt

2. Występuje wysokie i chybkie tętno

3. U niemowląt może występować jedynie szmer skurczowy

4. W EKG stwierdza się cechy przerostu prawej komory

5. Możliwe jest zamknięcie przezskórne przewodu

16. Białaczka występująca u niemowlęcia ma odmienny przebieg i cechuje ją

1. Na ogół znaczne zaawansowanie procesu chorobowego przy przyjęciu do szpitala

2. Często obserwuje się na początku choroby hiperleukocytozę

3. Często występuje znaczne powiększenie wątroby i śledziony

4. Bardzo dobre rokowanie co do wyleczenia

5. Występowanie ognisk pozaszpikowych białaczki

17. Wrodzony przerost kory nadnerczy z utratą soli

1. Może być stanem zagrożenia życia

2. Wymaga substytucji sterydami do końca okresu pokwitania

3. Wymaga substytucji gliko i mineralokortykoidami do końca życia

4. Nie jest chorobą genetycznie uwarunkowaną

5. Powoduje zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kw-zasadowej

18. Skaza krwotoczna naczyniowa u podłoża której leży nieprawidłowość tkanki łącznej występuje w następujących zespołach chorobowych

1. Zespół Marfana

2. Hemofilia C

3. Zespół Ehlersa-Danlosa

4. Osteogenesis imperfecta

5. Dysfibrynogenemia

19. Badania laboratoryjne w krzywicy z niedoboru Wit D3

1. Niedobór 25-D3

2. Niedobór fosforu ?

3. Podwyższenie poziomu fosforu

4. Podwyższenie wapnia

5. Obniżenie wapnia

6. Wzrost FALK

20. Wskaż zdania prawidłowe, dotyczące allogenicznego przeszczepiania komórek krwiotwórczych u dzieci (allo-HSCT)

1. Wykonuje się je wyłącznie w leczeniu chorób nowotworowych -

2. Najczęstszym wskazaniem do allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych u dzieci są złośliwe chłoniaki nieziarnicze i neuroblastoma -

3. Odpowiedniego dawcę rodzinnego do allo-HSCT udaje się znaleźć dla około 30% chorych

4. Ryzyko odrzucenia przeszczepu jest znacznie mniejsze gdy przed transplantacją biorcy szpiku przetaczano preparaty krwiopochodne od dawcy

5. U dzieci wykonuje się zarówno allo jak i autologiczne transplantacje komórek krwiotwórczych

21. Wskaż zdania fałszywe dotyczące autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej (auto-PBSCT)

1. Komórki krwiotwórcze do auto-PBSCT najczęściej mobilizuje się do krwi obwodowej za pomocą rekombinowanych ludzkich krwiotwórczych czynników wzrostu

2. Materiał do transplantacji pobiera się za pomocą separatora komórkowego w znieczuleniu ogólnym -

3. Materiał do transplantacji pobiera się po uzyskaniu przez chorego remisji klinicznej i hematologicznej a w białaczkach z translokacjami- najlepiej po osiągnięciu remisji cytogenetycznej

4. Jest leczeniem z wyboru ciężkich wrodzonych niedoborów odporności -

5. U dzieci nie jest wykonywana -

22. Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD)

1. Częściej występuje po alllogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych od zgodnego dawcy niespokrewnionego niż zgodnego rodzinnego

2. Świadczy o przyjęciu się przeszczepu

3. Występuje w formie ostrej i przewlekłej

4. Ostra GvHD dotyczy różnych narządów, głownie skóry, p pok i oun

5. Przewlekła GvHD swoim przebiegiem klinicznym zbliżona jest do schorzeń z autoagresji

23. Wskaż prawdziwe

1. Komórki krwiotwórcze do transplantacji można uzyskiwać ze szpiku, krwi obwodowej i pępowinowej

2. Niezgodność grup krwi między dawcą szpiku a biorcą jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do transplantacji

3. Wyniki transplantacji komórek od zgodnego dawcy niespokrewnionego są gorsze niż od zgodnego dawcy rodzinnego

4. W postępowaniu przygotowawczym (kondycjonowaniu) podaje się cytostatyki w dawkach nieodwracalnie uszkadzających szpik i/lub stosuje się napromienianie całego ciała

5. Ciężkim powikłaniem po auto i allo-transplantacji komórek krwiotwórczych jest reaktywacja zakażeń endogennych

24. Moczówka prosta powoduje

1. Hipernatremię

2. Hipokaliemię

3. Hiponatremię

25. Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków- wskaż fałsz

1. Przeciek z prawo na lewo przez PDA, otwór owalny

2. Przeciek z lewa na prawo przez PDA, otwór owalny

3. Podwyższony opór płucny

4. Cięzka hipoksemia

26. Różnicowanie ostrej niewydolności nerkowej

1. Frakcyjne wydalanie Na

2. Białkomocz

3. Test furosemidowy

4. Ciężar właściwy moczu

5. Ocena morfologii erytrocytów w moczu (Schistiocyty)

27. Choroba de Quervaina- wskaż fałsz

1. Wywołana przez wirusy

2. Bolesność szyi i gorączka

3. Powiększenie tarczycy

4. Najczęściej występuje przed 15 rokiem życia

28. Utrwalona cukrzyca noworodkowa związana jest

1. Z genetycznym defektem komórek 

2. Zawsze z leczeniem insuliną

3. Można stosować pochodne sulfonylomocznika

29. Prawidłowy PT, APTT, INR

1. Nie zaburzona homeostaza

2. Skaza naczyniowa

3. Skaza naczyniowa i płytkowa

30. Osoby z całkowitą niewrażliwością na androgeny

1. Mają kariotyp 46 XY

2. Mają narządy zewnętrzne płciowe żeńskie

3. Mają jądra

4. Mają pierwotny brak miesiączki

31. Który z wymienionych objawów nie jest charakterystyczny dla całkowitego bloku u noworodka

1. Stała czynność serca 70/min

2. Nie ma objawów asfiksji perinatalnej, bezdechu lub zaburzeń oddychania

3. W badaniu EKG stwierdza się brak przewodnictwa z przedsionka do komór, częstość skurczów przedsionków jest większa niż komór i brak jest powiązania załamka P z zespołem QRS

4. Ciśnienie krwi i perfuzja są obniżone

32. W wyniku izolowanej stenozy zastawki tętnicy płucnej dochodzi do

1. spadku rzutu minutowego

2. denaturacji krwi tętniczej

3. przeciążenia ciśnieniowego prawej komory

4. spadku przepływu płucnego

33. Zaburzenia biochemiczne w tubulopatiach

1. Hipofosfatemia

2. Hipokaliemia

3. Kwasica metaboliczna

4. Hiperkalciuria

5. Glikozuria

34. Najczęstsze przyczyny PNN u dzieci

1. Cukrzyca

2. Nadciśnienie tętnicze

3. Glomerulopatie

4. Wrodzone wady nerek i dróg moczowych

5. Zespół hemolityczno-mocznicowy

35. Przedłużony czas protrombinowy

1. Niedobór Wit K, choroby wątroby

2. Wrodzony niedobór czynnika krzepnięcia VII

3. W leczeniu doustnymi antykoagulantami

36. przedłużony APTT (VIII, IX, XI, XII, toczeń)

1. wrodzony niedobór XII, IX, VII

2. wtórny niedobór czynnika VIII w chorobie v Wille

3. niedoborze witaminy K

37. Największe ryzyko hiperleukocytozy i leukostazy w

1. ANLL

2. ALL

3. CML w fazie transformacji blastycznej

4. ANLL i CML w fazie transformacji blastycznej

5. ALL i CML w fazie transformacji blastycznej

38. Czynniki prognostyczne ALL

1. Wiek, leukocytoza wstępna, hepatosplenomegalia

2. Wiek, leukocytoza wstępna, wczesna odpowiedź na leczenie

3. Wiek, hepatosplenomegalia, wczesna odpowiedź na leczenie

4. leukocytoza wstępna, hepatosplenomegalia, wczesna odpowiedź na leczenie

5. leukocytoza wstępna, wstępne zajęcie OUN, hepatosplenomegalia

---