CHOROBY UKŁADU CHŁONNEGO

Ewa Chmielowska

Podstawowe informacje

Rozrosty z pogranicza hematologii i onkologii

Wymagają wnikliwej diagnostyki
histopatologicznej, immunohistochemicznej,
genetycznej niezależnie od obrazowej

Manifestacja objawów ogólnych

Sposób leczenia ściśle uzależniony od typu i
stopnia zaawansowania oraz IPI

Możliwe uzyskanie wyleczenia lub wieloletniej
remisji w wielu podtypach

Podstawowe informacje c.d.

Wymagane badania diagnostyczne: badanie patomorfologiczne,
immunohistochemiczne molekularne węzła chłonnego lub
innego ogniska – (cytometria)

Konieczne badanie szpiku, krwi obwodowej, oraz badania
obrazowe, endoskopowe w tym laryngologiczne

Konieczna wczesna ocena odpowiedzi na leczenie

Postaci latentne i nietypowe bardzo trudne diagnostycznie

Infekcje oportunistyczne często maskują objawy choroby bądź są
mylone z jej nawrotem

Podstawowe jednostki
chorobowe

Chłoniak Hodgkina

Chłoniaki B komórkowe

Chłoniaki T komórkowe

Szpiczak plasmocytowy

Białaczki ostre i przewlekłe limfatyczne i
szpikowe

Gammapatie monoklonalne

Chłoniaki dzielimy na

Z uwagi na przebieg

:

Indolentne

Agresywne

Bardzo agresywne

Z uwagi na lokalizację

:

Węzłowe

Pozawęzłowe: skóra, mózg, żołądek

Istotne pojęcia używane w
leczeniu tych jednostek

Stopień odpowiedzi na leczenie – CR, PR, MC, SD,

PD, CR ( kliniczna, patologiczna, molekularna)

Leczenie indukujące remisję

Leczenie konsolidujące

Leczenie podtrzymujące

Linia leczenia

Leczenie chemioterapią wysokodawkowaną

Autologiczny przeszczep komórek macierzystych

Przeszczep allogeniczny

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Schemat ABVD, BEACOPP w I linii

Radioterapia( już nie wielkopolowa) w
skojarzeniu z chemioterapią w I i II stopniu

Radioterapia także na masę resztkową

W leczeniu pierwszego nawrotu HDCHT +
ASCT jest postępowaniem standardowym

Rejestracja przeciwciała dla ziarnicyCD30+
brentuximab vendotin

Leczenie LM B cell
indolentne

Możliwa taktyka stay and watch

Chętnie kojarzymy CHT z przeciwciałem
CD20, lub stosujemy tylko przeciwciało

Główny schemat FC ( obecnie promowana
Bendamustyna)

Encorton – lek nadal bardzo ważny

Nie zapomnij o miluricie

Pojedyńcze ognisko - jedynie RT

W chorobie nawrotowej – HD CHT+ASCT

Chłoniaki indolentne c.d.

CLL/SLL – small lymphocytic lymphoma

MZL – marginal zone lymphoma

MCL – mantle cell lymphoma ( niektóre)

Część chłoniaków pozawęzłowych (MALT)

Chłoniaki skórne B i T komórkowe - MF i

PCALCL, LyP

FL- chłoniaki grudkowe G1/G2

Choroby z obecnością białka monoklonalnego

Chłoniaki agresywne

DLBCL diffuse large B cell lymphoma

FL G3

MCL mantle cell lymphoma

Chłoniaki T komórkowe

Wszystkie , które nie są zaliczone do grupy indolentnych

Schematy oparte o ADB - CHOP

Schematy oparte o MTX i Cytozar

Skojarzenie z Mabtherą

Procedury przeszczepowe

Rozważ wskazania do leczenia dokanałowego

Chłoniaki bardzo agresywne

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitt – like

Niektóre postaci T komórkowe

Chłoniaki nullowe

Z obrazem ostrej białaczki

Schematy wielolekowe , leczenie roczne lub 2
letnie, indukcja remisji, konsolidacja, druga
indukcja, podtrzymanie. Konieczne leczenie
dokanałowe.

Szpiczaki

Określ białko monoklonalne, całkowity
poziom białka, kwas moczowy, poziom
wapnia, wydolność nerek , stopień wyparcia
szpiku – choroba wielonarządowa

TP obecnie standardowym leczeniem( na
świecie B+L+D)

W I remisji leczenie HDCHT+AT

W niepowodzeniu Bortezomib/Lenalidomid