Joanna Brydak - Godowska

Joanna Brydak - Godowska

Degeneracje tapetoretinalne

Degeneracje tapetoretinalne

Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie

Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie

Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik

Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik

Joanna Brydak - Godowska

Joanna Brydak - Godowska

Degeneracje tapetoretinalne

Degeneracje tapetoretinalne

Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie

Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie

Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik

Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik

Badania

Badania

elektrofizjologiczne

elektrofizjologiczne



Elektroretinografia (ERG)

Elektroretinografia (ERG)



Elektrookulografia (EOG)

Elektrookulografia (EOG)



Potencjały wywołane (VEP)

Potencjały wywołane (VEP)

Obiektywna ocena

Obiektywna ocena

czynności siatkówki i nerwu

czynności siatkówki i nerwu

wzrokowego

wzrokowego

Badania

Badania

elektrofizjologiczne

elektrofizjologiczne



umożliwiają postawienie
właściwego rozpoznania



lokalizację miejsca uszkodzenia



ocenę stopnia uszkodzenia

Elektroretinografia

Elektroretinografia



Pobudzenie siatkówki błyskiem

świetlnym powoduje powstanie

prądu czynnościowego, który jest

odpowiedzią bioelektryczną

zewnętrznych warstw siatkówki.



Jej graficznym zapisem jest

wielofazowa krzywa –

elektroretinogram, która

odzwierciedla czynność I i II

neuronu.

Ocena

Ocena



Amplitudy

Amplitudy



Latencji

Latencji



Symetrii

Symetrii



Morfologii odpowiedzi

Morfologii odpowiedzi

Elektrookulografia

Elektrookulografia



Gałka oczna posiada potencjał spoczynkowy

pomiędzy biegunem przednim (dodatnim) i

tylnym (ujemnym), który podczas ruchów

gałek ocznych w płaszczyźnie poziomej

wytwarza pole elektryczne w otaczających

tkankach.



W zależności od zastosowanej adaptacji do

światła lub ciemności dochodzi do zmian

potencjału spoczynkowego, który wzrasta w

warunkach adaptacji do światła osiągając

maksimum po 8-10 minutach, obniża się

natomiast w warunkach adaptacji do

ciemności osiągając minimum po około 8

minutach.

Elektrookulografia

Elektrookulografia



Graficznym zapisem tych zmian jest

elektroculogram (EOG),

odzwierciedlający czynność nabłonka

barwnikowego i fotoreceptorów.



Prawidłowa czynność pręcików i

nabłonka barwnikowego, zachowany

kontakt między nabłonkiem

barwnikowym a komórkami

neurosensorycznymi i odpowiednie

zaopatrzenie naczyniówki w krew

warunkują powstanie prawidłowego

zapisu elektrookulograficznego.

Elektrookulografia

Elektrookulografia



Iloraz najwyższej wartości potencjału

Iloraz najwyższej wartości potencjału

spoczynkowego uzyskany w adaptacji

spoczynkowego uzyskany w adaptacji

do światła (light peak) do minimalnej

do światła (light peak) do minimalnej

wartości potencjału uzyskanej w

wartości potencjału uzyskanej w

adaptacji do ciemności (dark trough)

adaptacji do ciemności (dark trough)

wyrażony w procentach nosi nazwę

wyrażony w procentach nosi nazwę

współczynnika Ardena, który u osób

współczynnika Ardena, który u osób

zdrowych wynosi on około 185-250%.

zdrowych wynosi on około 185-250%.



W

W przypadkach

uszkodzenia nabłonka

uszkodzenia nabłonka

barwnikowego współczynnik Ardena

barwnikowego współczynnik Ardena

osiąga wartość poniżej 185 %.

osiąga wartość poniżej 185 %.

Potencjały wywołane

Potencjały wywołane



Diagnostyka chorób nerwu II

Diagnostyka chorób nerwu II



Są odpowiedzią komórek kory

Są odpowiedzią komórek kory

wzrokowej mózgu na bodziec

wzrokowej mózgu na bodziec

świetlny

świetlny

Degeneracje

Degeneracje

tapetoretinalne

tapetoretinalne



Degeneracja barwnikowa-

Degeneracja barwnikowa-

degeneracja obwodowa

degeneracja obwodowa



Choroba Stargardta-

Choroba Stargardta-

degeneracja centralna

degeneracja centralna

Zwyrodnienie barwnikowe

Zwyrodnienie barwnikowe

należy do najczęstszych

należy do najczęstszych

dystrofii siatkówki, w której uszkodzeniu ulegają

dystrofii siatkówki, w której uszkodzeniu ulegają

zarówno pręciki jak i czopki.

zarówno pręciki jak i czopki.

Objawy kliniczne:

Objawy kliniczne:

Ślepota nocna –nyctalopia

Ślepota nocna –nyctalopia

Postępująca utrata obwodowego pola widzenia

Postępująca utrata obwodowego pola widzenia

Klasyczny obraz dna oka:

Klasyczny obraz dna oka:

Blada tarcza nerwu wzrokowego

Blada tarcza nerwu wzrokowego

Wąskie naczynia

Wąskie naczynia

Złogi barwnika w postaci ciałek kostnych

Złogi barwnika w postaci ciałek kostnych

Niezależnie wyglądu zmian na

Niezależnie wyglądu zmian na

dnie oczu – zapis erg wygaszony/

dnie oczu – zapis erg wygaszony/

resztkowy

resztkowy

M

M

M

M

Choroba Stargardta

Choroba Stargardta



należy do centralnych dystrofii

należy do centralnych dystrofii

siatkówki,

siatkówki,



ujawnia się w wieku 7-15 lat

ujawnia się w wieku 7-15 lat



charakteryzuje się obustronnym

charakteryzuje się obustronnym

wystąpieniem zmian w okolicy

wystąpieniem zmian w okolicy

plamkowej z towarzyszącym

plamkowej z towarzyszącym

obniżeniem ostrości wzroku do około

obniżeniem ostrości wzroku do około

0,1 oraz typowym obrazem w

0,1 oraz typowym obrazem w

angiografii fluoresceinowej.

angiografii fluoresceinowej.



skotopowy zapis erg jest prawidłowy,

skotopowy zapis erg jest prawidłowy,

natomiast fotopowy może być

natomiast fotopowy może być

obniżony.

obniżony.



Choroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie,

Choroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie,

zaś genem odpowiedzialnym za chorobę

zaś genem odpowiedzialnym za chorobę

Stargardta jest gen kodujący białko transportowe

Stargardta jest gen kodujący białko transportowe

dla witaminy A.

dla witaminy A.



W początkowym okresie obustronnemu obniżeniu

W początkowym okresie obustronnemu obniżeniu

ostrości wzroku towarzyszą niecharakterystyczne i

ostrości wzroku towarzyszą niecharakterystyczne i

często trudne do uchwycenia zmiany na dnie oczu:

często trudne do uchwycenia zmiany na dnie oczu:

brak jest refleksu z plamki, może wystąpić

brak jest refleksu z plamki, może wystąpić

przyprószenie barwnikiem .

przyprószenie barwnikiem .



W okresie późniejszym zmiany obecne w okolicy

W okresie późniejszym zmiany obecne w okolicy

plamkowej, zazwyczaj w kształcie owalu, określa

plamkowej, zazwyczaj w kształcie owalu, określa

się jako „ślad ślimaka”, „kuty metal” lub

się jako „ślad ślimaka”, „kuty metal” lub

młotkowaty brąz”.

młotkowaty brąz”.



W postaci zaawansowanej widoczne są cechy

W postaci zaawansowanej widoczne są cechy

zaniku warstwy barwnikowej siatkówki, najczęściej

zaniku warstwy barwnikowej siatkówki, najczęściej

o kształcie owalu.

o kształcie owalu.

Achromatopsja

Achromatopsja



brak czopków

brak czopków



visus ok.5/50

visus ok.5/50



nie czyta barw

nie czyta barw



światłowstręt

światłowstręt



oczopląs

oczopląs

Dziękuję za uwagę

Dziękuję za uwagę