99. Przewlekła białaczka

limfocytowa (objawy,

powikłania, diagnostyka,

leczenie)

Rozrostowa choroba

limfoproliferacyjna

CLL-B

• Rozsiana postać chłoniaka limocytowego
• Limfocyty B sa upośledzone czynnościowo
• Głównie w 6 i 7 dekadzie życia
• M=K

• W części przypadków (3-10%) dochodzi

do zaostrzenia choroby i przekształcenia

w tzw. Zespół Richtera

( przejście

CLL do DLBCL-złośliwego chłoniaka
olbrzymiokomórkowego

)

Objawy

• Uogólnione powiększenie węzłów

chłonnych

• Powiększenie śledziony
• Hiperleukocytoza krwi
• osłabienie, nocne poty, utrata wagi,

niedokrwistość, zmiany skórne,

małopłytkowość, skłonność do zakażeń

• Węzły zmieniona konsystencja, łatwo

przesuwalne, niebolesne, powolny wzrost-

nacieczone głównie małymi limocytami

Zmiany we krwi

• Wzrost liczby krwinek białych nawet ↑30 G/l , ↑100 G/l

• w rozmazie dominują dojrzałe, małe limfocyty >90%

leukocytów…zwykle obecne pojedyncze prolimfocyty i

limfoblasty

• granulocytopenia

• Cienie Gumprechta- martwe, rozpadające sie

limfocyty

• W zaawansowanej chorobie:

 ↓kr. czerwone do 2,5- 3,5x10

12

/l, czasem

niedokrwistość hemolityczna

• Płytki ↓

• Przyczyną ↓płytek i kr. czerwonych jest nacieczenie

szpiku przez limfocyty, a także hipersplenizm i

autoimmunizacja

• W przypadku nied. autoimmunohemolitycznej

mogą występować pojedyncze sferocyty i

↑relikulocytów

< + bezp.odczyn.Coombsa, ↑Bilirubiny

Wol.>

• Zaburzenia immunologiczne- dość częste,

niedobory odporności, nawracające infekcje,

uczulenie na niektóre leki, np. penicyliny

• ↓liczby neutrofili i hipogammaglobulinemia

Badanie szpiku

• Badanie cytomorfologiczne:

– Dominują dojrzałe limfocyty
– Pojedyncze młodsze formy tego układu
– Stłumione: kr. czerwone i granulocyty
– Nieliczne megakariocyty

• Badanie histologiczne:

– Pomoce przy różnicowaniu z innymi

chłoniakami

Immunofenotypowanie

• POTWIERDZA ROZPOZNANIE

PROTEINOGRAM

• Hipogammaglobulinemia (60%

chorych)

• Czasem białko monoklonalne(5%

chorych IgM)

Klasyfikacje w CLL

• Wg Rai
• Wg Bineta
(Określają stadium choroby i czas przeżycia)

Dwa typy CLL:
• Przebieg łagodny- trwający latami-częściej
• Przebieg złośliwy- szybko

CLL o przebiegu złośliwym

• Wysoka leukocytoza
• Limfadenopatia
• Spleno, hepatomegalia
• Hb<10g%
• małopłytkowośc

CLL przebieg łagodny

• Może trwać nawet do 10 lat
• Śmierć następuje głównie w wyniku

współistniejących chorób: miażdżyca,
niewydolność krążenia, drugi
nowotwór ( nowotwory
nabłonkowe)- choroby te są znacznie
częstsze w chłoniakach niż normalnie
w populacji

Limfocyty i cienie Gumprechta

CLL-T

- Rzadko 1-2% ziarniaków nieziarniczych

- Niski stopień zlośliwości

- Przebieg szybszy i aktywniejszy niż CLL-B

- Objawy: powiększenie węzłów, śledziony,

wątroby, zmiany skórne, reakcje nadwrażliwości,
niedokrwistość autoimmunologiczna i
poliklonalny wzrost immunoglobulin

- Nacieki płuc i opłucnej- 40% chorych

- Niekorzystna prognoza- oporność na leczenie i

skłonność do powikłań infekcyjnych

Leczenie CLL ogólnie

• Monoterapia: leki alkilujące,

glikokortykosteroidy, 2-
chlorodezoksyadenozyna

• Terapia złożona: np.
CHOP- cyklofosfamid, doksorubicyna,

winkrystyna, prednizon

CVP- cyklofosfamid, winkrystna, predizon

Leczenie CLL cd.

Chociaż większość pacjentów z CLL nie kwalifikuje

się do transplantacji szpiku ze względu na wiek,

to jednak wykazano przydatność przeszczepu

szpiku u pacjentów z zaawansowaną CLL w

wieku 50 lat i mniej. Stosuje się również

przeszczep autologiczny używając szpiku

pobranego w remisji. Oczyszczanie szpiku w tej

chorobie wydaje się być niezbędne, gdyż u

większości pacjentów w szpiku remisyjnym

stwierdza się obecność niewielkiej liczby

pozostałości komórek białaczkowych. W

przypadku tej choroby, jak się wydaje,

przeszczepianie szpiku jest jednak wciąż w fazie

eksperymentalnej.

CLL powikłania

• Zespół Richtera- przekształcenie choroby

w bardziej złośliwego chłoniaka

nieziarniczego o niepomyślnym rokowaniu

• Hipogammaglobulinemia, zakażenia - jest

to najczęstsze powikłanie i najczęstsza

przyczyna zgonu

• Niedokrwistość autoimmunohemolityczna

• Możliwy rozwój drugiego nowotworu

• W zaawansowanym okresie CLL nacieki

mogą obejmować każdy narząd