USZKODZENIA

USZKODZENIA

NERWÓW

NERWÓW

OBWODOWYCH

OBWODOWYCH



Def.Do nerwów obwodowych

Def.Do nerwów obwodowych

zaliczamy:

zaliczamy:

1.

1.

Powstałe z połączenia i odpowiedniego

Powstałe z połączenia i odpowiedniego

pogrupowania korzeni rdzeniowych

pogrupowania korzeni rdzeniowych

sploty

sploty

2.

2.

Wychodzące ze splotów pnie

Wychodzące ze splotów pnie

obwodowe i gałęzie nerwowe

obwodowe i gałęzie nerwowe

NERWY OBWODOWE

NERWY OBWODOWE



Mają charakter mieszany,zawierają

Mają charakter mieszany,zawierają

trzy komponenty:

trzy komponenty:

1.

1.

Włókna ruchowe

Włókna ruchowe

2.

2.

Włókna czuciowe

Włókna czuciowe

3.

3.

Włókna wegetatywne

Włókna wegetatywne

NERWY OBWODOWE

NERWY OBWODOWE



Nerwom obwodowym

Nerwom obwodowym

przyporządkowane są określone

przyporządkowane są określone

mięśnie oraz obszary unerwienia skóry

mięśnie oraz obszary unerwienia skóry



Dlatego na podstawie ubytkowych

Dlatego na podstawie ubytkowych

objawów ruchowych,czuciowych

objawów ruchowych,czuciowych

można określić miejsce uszkodzenia

można określić miejsce uszkodzenia



Rozpoznanie potwierdzamy za pomocą

Rozpoznanie potwierdzamy za pomocą

badań pomocniczych(EMG,ENG)

badań pomocniczych(EMG,ENG)

Diagnostyka uszkodzenia

Diagnostyka uszkodzenia

nerwu obwodowego

nerwu obwodowego



Kliniczna charakterystyka

Kliniczna charakterystyka



Z uwzględnieniem następujących zasad:

Z uwzględnieniem następujących zasad:

1.

1.

Zależnie od rodzaju nerwu uszkodzenie może być: wyłącznie

Zależnie od rodzaju nerwu uszkodzenie może być: wyłącznie

ruchowe, czuciowe lub mieszane

ruchowe, czuciowe lub mieszane

2.

2.

Niedowładne mięśnie wykazują zanik, który staje się wyraźny

Niedowładne mięśnie wykazują zanik, który staje się wyraźny

po ok.3 tygodniach o uszkodzenia

po ok.3 tygodniach o uszkodzenia

3.

3.

Drżenia pęczkowe występują rzadko (wskazują na uszkodzenie

Drżenia pęczkowe występują rzadko (wskazują na uszkodzenie

kom..rogów przednich rdzenia kręgowego)

kom..rogów przednich rdzenia kręgowego)

4.

4.

Mogą występować zaburzenia wydzielania potu (uszkodzenie

Mogą występować zaburzenia wydzielania potu (uszkodzenie

biegnących z włóknami czuciowymi włókien wydzielniczych

biegnących z włóknami czuciowymi włókien wydzielniczych

gruczołów potowych)

gruczołów potowych)

5.

5.

W EMG cechy uszkodzenia neurogennego, w badaniu

W EMG cechy uszkodzenia neurogennego, w badaniu

neurograficznym zaburzenia szybkości przewodzenia

neurograficznym zaburzenia szybkości przewodzenia

uszkodzonych nerwach

uszkodzonych nerwach

6.

6.

Zanik odpowiednich odruchów głębokich

Zanik odpowiednich odruchów głębokich

7.

7.

Zaburzenia czucia (parestezje) zgodnie z obszarami unerwienia

Zaburzenia czucia (parestezje) zgodnie z obszarami unerwienia

skóry, co przydatne jest w diagnostyce topograficznej

skóry, co przydatne jest w diagnostyce topograficznej

8.

8.

Bóle, często o charakterze rozlanym i przy uszkodzeniu nerwu

Bóle, często o charakterze rozlanym i przy uszkodzeniu nerwu

w odcinku dystalnym mogą rozprzestrzeniać się proksymalnie

w odcinku dystalnym mogą rozprzestrzeniać się proksymalnie

na całą kończynę

na całą kończynę

KLINICZNE OBJAWY

KLINICZNE OBJAWY

USZKODZENIA N.OBWOD.

USZKODZENIA N.OBWOD.



Porażenie wiotkie

Porażenie wiotkie

1.

1.

Obejmuje obszar anatomiczny

Obejmuje obszar anatomiczny

zaopatrywany przez ruchowy lub

zaopatrywany przez ruchowy lub

mieszany n.obwodowy

mieszany n.obwodowy

2.

2.

Zniesienie lub osłabienie

Zniesienie lub osłabienie

odpowiednich odruchów

odpowiednich odruchów

3.

3.

Zanik mięśni widoczny po trzech

Zanik mięśni widoczny po trzech

tygodniach

tygodniach

4.

4.

Bardzo rzadko drżenia pęczkowe

Bardzo rzadko drżenia pęczkowe

Kliniczne objawy c.d

Kliniczne objawy c.d



Zaburzenia czucia

Zaburzenia czucia

1.

1.

Poza uszkodzeniem wyłącznie ruchowych

Poza uszkodzeniem wyłącznie ruchowych

włókien

włókien

2.

2.

Dotyczą wszystkich rodzajów czucia

Dotyczą wszystkich rodzajów czucia

3.

3.

Odpowiadają obszarowi anatomicznego

Odpowiadają obszarowi anatomicznego

unerwienia skóry

unerwienia skóry

4.

4.

Ewentualnie parestezje i ból

Ewentualnie parestezje i ból

5.

5.

Zmniejszenie lub brak wydzielania potu

Zmniejszenie lub brak wydzielania potu

6.

6.

Ewentualnie bolesność uciskowa w miejscu

Ewentualnie bolesność uciskowa w miejscu

7.

7.

Bolesność zajętego nerwu podczas jego

Bolesność zajętego nerwu podczas jego

naciągania

naciągania

PODZIAŁ USZKODZEŃ

PODZIAŁ USZKODZEŃ

NERWÓW (wg Seddona)

NERWÓW (wg Seddona)



Neropraxis

Neropraxis



Axonotmesis

Axonotmesis



Neurotmesis

Neurotmesis

Neuropraxis(neuropraksj

Neuropraxis(neuropraksj

a)

a)



Zaburzenie czynności nerwu obwodowego bez

Zaburzenie czynności nerwu obwodowego bez

przerwania ciągłości (np.ucisk nerwu podczas snu)

przerwania ciągłości (np.ucisk nerwu podczas snu)



Klinicznie występują zaburzenia czucia i ruchowe

Klinicznie występują zaburzenia czucia i ruchowe



Brak zaniku mięśni

Brak zaniku mięśni



Objawy ustępują w ciągu kilku lub kilkudziesięciu

Objawy ustępują w ciągu kilku lub kilkudziesięciu

dni bez wtórnych powikłań

dni bez wtórnych powikłań



W EMG nie stwierdza się potencjałów fibrylacyjnych

W EMG nie stwierdza się potencjałów fibrylacyjnych



Przewodnictwo nerwowe ulega zwolnieniu lub

Przewodnictwo nerwowe ulega zwolnieniu lub

zablokowaniu w wyniku kompresji lub naciągnięcia

zablokowaniu w wyniku kompresji lub naciągnięcia

nerwu

nerwu

Axonotmesis

Axonotmesis



Dochodzi do przerwania ciągłości aksonów, a

Dochodzi do przerwania ciągłości aksonów, a

osłonki nie zostają uszkodzone

osłonki nie zostają uszkodzone



Klinicznie pełnoobjawowe uszkodzenie nerwu

Klinicznie pełnoobjawowe uszkodzenie nerwu

obwodowego

obwodowego



Przy korzystnych warunkach anatomicznych

Przy korzystnych warunkach anatomicznych

następuje regeneracja nerwu, trwa kilka-

następuje regeneracja nerwu, trwa kilka-

kilkadziesiąt miesięcy, restytucja jest prawie

kilkadziesiąt miesięcy, restytucja jest prawie

całkowita, o ile nie ma przewlekłego ucisku

całkowita, o ile nie ma przewlekłego ucisku

doprowadzającego do nieodwracalnego

doprowadzającego do nieodwracalnego

zwłóknienia struktur okołonerwowych, zazwyczj

zwłóknienia struktur okołonerwowych, zazwyczj

jednak uszkodzenie trwałe

jednak uszkodzenie trwałe



W EMG potencjały fibrylacyjne

W EMG potencjały fibrylacyjne

Neurotmesis

Neurotmesis



Dochodzi do przerwania aksonów i osłonek

Dochodzi do przerwania aksonów i osłonek

nerwów

nerwów



Nie ma szans na spontaniczną regenerację nerwu

Nie ma szans na spontaniczną regenerację nerwu



Regenerujące aksony nie znajdują odpowiedniej

Regenerujące aksony nie znajdują odpowiedniej

struktury przewodzącej, wskutek czego dochodzi

struktury przewodzącej, wskutek czego dochodzi

do powstania nerwiaka (ganglion)

do powstania nerwiaka (ganglion)



Występuje w ciężkich uszkodzeniach,

Występuje w ciężkich uszkodzeniach,

naciągnięciach splotu oraz w wyniku ostrego

naciągnięciach splotu oraz w wyniku ostrego

przerwania lub naderwania nerwów obwodowych

przerwania lub naderwania nerwów obwodowych



Leczenie chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne

Uwagi dotyczące

Uwagi dotyczące

regeneracji nerwów

regeneracji nerwów

obwodowych

obwodowych



Po urazie, przerwaniu ciągłości, a także po

Po urazie, przerwaniu ciągłości, a także po

chirurgicznym zespoleniu nerwów aksony wrastają

chirurgicznym zespoleniu nerwów aksony wrastają

w kierunku obwodowym

w kierunku obwodowym



Szybkość regeneracji 1mm/na dzień tzn.3 cm

Szybkość regeneracji 1mm/na dzień tzn.3 cm

miesięcznie

miesięcznie



Postęp regeneracji nerwu ujawnia się w badaniu

Postęp regeneracji nerwu ujawnia się w badaniu

klinicznym i EMG

klinicznym i EMG



Pomocny jest objaw Hoffmana-Tinela: opukiwanie

Pomocny jest objaw Hoffmana-Tinela: opukiwanie

palcem miejsca, do którego wrastają obwodowe

palcem miejsca, do którego wrastają obwodowe

aksony i wywoływanie w ten sposób parestezji w

aksony i wywoływanie w ten sposób parestezji w

obszarze zaopatrywanym przez regenerujący

obszarze zaopatrywanym przez regenerujący

nerw

nerw

Wpływ na proces

Wpływ na proces

regeneracji nerwu

regeneracji nerwu

obwodowego

obwodowego



Rodzaj i stopień uszkodzenia i rodzaj

Rodzaj i stopień uszkodzenia i rodzaj

nerwu

nerwu



Czas, jaki upłynął od urazu do

Czas, jaki upłynął od urazu do

przywrócenia ciągłości elementów

przywrócenia ciągłości elementów

nerwowych

nerwowych



Wieku pacjenta i jego stanu zdrowia

Wieku pacjenta i jego stanu zdrowia



Warunków w jakich następuje

Warunków w jakich następuje

regeneracja

regeneracja

Zespoły bólowe po

Zespoły bólowe po

uszkodzeniu nn.

uszkodzeniu nn.

obwodowych

obwodowych



Bóle nerwiakowe

Bóle nerwiakowe



Bóle fantomowe

Bóle fantomowe



Kauzalgia

Kauzalgia

Bóle nerwiakowe

Bóle nerwiakowe



Najczęstszy zespół bólowy

Najczęstszy zespół bólowy



Powstaje w wyniku nieuporządkowanego rozrostu

Powstaje w wyniku nieuporządkowanego rozrostu

regenerujących aksonów w miejscu uszkodzenia

regenerujących aksonów w miejscu uszkodzenia



Ból ograniczony do miejsca, w którym powstał

Ból ograniczony do miejsca, w którym powstał

nerwiak

nerwiak



Ból wyzwalany jest przez ucisk lub uderzenie

Ból wyzwalany jest przez ucisk lub uderzenie



Rozszerzenie pnia nerwu (często bezbolesne)

Rozszerzenie pnia nerwu (często bezbolesne)

spowodowane przez wewnątrznerwową tkankę w

spowodowane przez wewnątrznerwową tkankę w

miejscu działania przewlekłego ucisku (np. w rowku

miejscu działania przewlekłego ucisku (np. w rowku

nerwu łokciowego) określane jest jako

nerwu łokciowego) określane jest jako

nerwiak

nerwiak

rzekomy

rzekomy

i nie wymaga leczenia chirurgicznego

i nie wymaga leczenia chirurgicznego



Nerwiaki leczymy chirurgicznie

Nerwiaki leczymy chirurgicznie

Bóle fantomowe

Bóle fantomowe



Występują po amputacjach kończyn, czasem

Występują po amputacjach kończyn, czasem

po uszkodzeniach całkowitych splotów

po uszkodzeniach całkowitych splotów



Wywoływane są przez bodźce zewnętrzne,

Wywoływane są przez bodźce zewnętrzne,

promieniują do brakujących odcinków

promieniują do brakujących odcinków

kończyn

kończyn



Czasem obwodowe pobudzenie nerwu z

Czasem obwodowe pobudzenie nerwu z

wykorzystaniem elektrod powierzchniowych

wykorzystaniem elektrod powierzchniowych

lub implantowanych może doprowadzić do

lub implantowanych może doprowadzić do

złagodzenia dolegliwości

złagodzenia dolegliwości



Zasadniczo leczenie farmakologiczne

Zasadniczo leczenie farmakologiczne



Programy komputerowe

Programy komputerowe

Kauzalgia

Kauzalgia



Bardzo intensywny ból, charakteryzujący się narastającymi i

Bardzo intensywny ból, charakteryzujący się narastającymi i

przemijającymi dolegliwościami o charakterze pieczenia

przemijającymi dolegliwościami o charakterze pieczenia



Wywoływany jest przez bodźce zewnętrzne, początkowo

Wywoływany jest przez bodźce zewnętrzne, początkowo

bodźce dotykowe, w późniejszym okresie także akustyczne a

bodźce dotykowe, w późniejszym okresie także akustyczne a

nawet wzrokowe

nawet wzrokowe



Mogą występować zaburzenia wegetatywno-troficzne

Mogą występować zaburzenia wegetatywno-troficzne



Występuje przeważnie w wyniku urazowego uszkodzenia,

Występuje przeważnie w wyniku urazowego uszkodzenia,

często bezpośrednio po urazie lub po upływie kilku godzin

często bezpośrednio po urazie lub po upływie kilku godzin



Ból ma wpływ na osobowość chorego i jego zachowanie

Ból ma wpływ na osobowość chorego i jego zachowanie



Chłodne i wilgotne okłady przynoszą ulgę

Chłodne i wilgotne okłady przynoszą ulgę



Skuteczne są blokady lub wycięcie nerwu współczulnego

Skuteczne są blokady lub wycięcie nerwu współczulnego



Leki przeciwbólowe – nieskuteczne

Leki przeciwbólowe – nieskuteczne



Od nerwobólu, bóle kauzalgiczne różnią się tym, że są

Od nerwobólu, bóle kauzalgiczne różnią się tym, że są

bardziej rozlane, nie wzmagają się przy ucisku, nie mają

bardziej rozlane, nie wzmagają się przy ucisku, nie mają

charakteru korzeniowego

charakteru korzeniowego

Leczenie usprawniające w

Leczenie usprawniające w

uszkodzeniach nn.

uszkodzeniach nn.

obwodowych i splotu

obwodowych i splotu

ramiennego

ramiennego



Bez względu na sposób leczenia

Bez względu na sposób leczenia

(zachowawczy lub operacyjny) powinno

(zachowawczy lub operacyjny) powinno

spełniać następujące zadania:

spełniać następujące zadania:

1.

1.

Zapewnić utrzymanie pełnej ruchomości w

Zapewnić utrzymanie pełnej ruchomości w

stawach porażonej czy niedowładnej kończyny

stawach porażonej czy niedowładnej kończyny

2.

2.

Zapobiegać lub opóźniać pogłębianie się

Zapobiegać lub opóźniać pogłębianie się

zaników odnerwionych mięśni, zapobiegać ich

zaników odnerwionych mięśni, zapobiegać ich

zwłóknieniu

zwłóknieniu

3.

3.

Przyśpieszać tempo regeneracji włókien

Przyśpieszać tempo regeneracji włókien

nerwowych i reinerwacji mięśni

nerwowych i reinerwacji mięśni

4.

4.

Wzmocnić niedowładne zespoły mięśniowe i

Wzmocnić niedowładne zespoły mięśniowe i

maksymalnie przywrócić utraconą funkcję

maksymalnie przywrócić utraconą funkcję

kończynie

kończynie

Zapobieganie zanikom

Zapobieganie zanikom

mięśni i ich zwłóknieniu

mięśni i ich zwłóknieniu



Zanikły, zwłókniały mięsień nie podejmie

Zanikły, zwłókniały mięsień nie podejmie

czynności nawet pomimo prawidłowo

czynności nawet pomimo prawidłowo

przebiegającej regeneracji nerwu (ma to

przebiegającej regeneracji nerwu (ma to

znaczenie przy wysokich uszkodzeniach

znaczenie przy wysokich uszkodzeniach

splotu ramiennego, gdy okres oczekiwania na

splotu ramiennego, gdy okres oczekiwania na

reinerwację odległych od miejsca uszkodzenia

reinerwację odległych od miejsca uszkodzenia

mięśni jest nawet kilkumiesięczny)

mięśni jest nawet kilkumiesięczny)



Stosuje się fizykoterapię, kinezyterapię,

Stosuje się fizykoterapię, kinezyterapię,

odpowiednie pozycje ułożeniowe,

odpowiednie pozycje ułożeniowe,

odpowiednio dobrane zaopatrzenie

odpowiednio dobrane zaopatrzenie

ortopedyczne

ortopedyczne

Rola elekrostymulacji

Rola elekrostymulacji

mm. odnerwionych

mm. odnerwionych



Rodzaj czynnej gimnastyki mięśni

Rodzaj czynnej gimnastyki mięśni



Opóźnia postępowanie zaniku mięśni

Opóźnia postępowanie zaniku mięśni



Zapobiega ich zwłóknieniu

Zapobiega ich zwłóknieniu



Skurcz mięśni w czasie

Skurcz mięśni w czasie

elektrostymulacji musi być

elektrostymulacji musi być

dostatecznie silny i mieć charakter

dostatecznie silny i mieć charakter

izometryczny

izometryczny

Rola termoterapii w

Rola termoterapii w

uszkodzeniach nn.

uszkodzeniach nn.

obwodowych

obwodowych



Szybkość wzrostu aksonów oraz ich „dojrzewanie”

Szybkość wzrostu aksonów oraz ich „dojrzewanie”

– mielinizacja zależą od temperatury tkanek, w

– mielinizacja zależą od temperatury tkanek, w

obrębie których odbywa się regeneracja

obrębie których odbywa się regeneracja



Stosuje się: ciepłe okłady, kąpiele, hydrokolatory,

Stosuje się: ciepłe okłady, kąpiele, hydrokolatory,

lampy

lampy



Konieczne jest długotrwałe utrzymywanie

Konieczne jest długotrwałe utrzymywanie

kończyny niedowładnej w temperaturze 37st. C

kończyny niedowładnej w temperaturze 37st. C

(specjalne rękawy, ocieplacze)

(specjalne rękawy, ocieplacze)



W okresie pooperacyjnym i unieruchomieniu

W okresie pooperacyjnym i unieruchomieniu

kończyny gipsem - stosuje się okłady cieplne na

kończyny gipsem - stosuje się okłady cieplne na

opatrunek gipsowy

opatrunek gipsowy

Rola kinezyterapii w

Rola kinezyterapii w

uszkodzeniach nn.

uszkodzeniach nn.

obwodowych

obwodowych



Leczenie podstawowe

Leczenie podstawowe



Odpowiednio dobrane ćwiczenia bierne,

Odpowiednio dobrane ćwiczenia bierne,

czynne, redresyjne

czynne, redresyjne



Cel ćwiczeń biernych:

Cel ćwiczeń biernych:

1.

1.

Utrzymanie lub wypracowanie pełnego

Utrzymanie lub wypracowanie pełnego

zakresu ruchu w stawach (profilaktyka

zakresu ruchu w stawach (profilaktyka

przykurczeń, zniekształceń)

przykurczeń, zniekształceń)

2.

2.

Zachowanie pamięci ruchowej

Zachowanie pamięci ruchowej

3.

3.

Wyzwalanie bodźców proprioceptywnych

Wyzwalanie bodźców proprioceptywnych

4.

4.

Zabezpieczenie przed odleżynami w skutek

Zabezpieczenie przed odleżynami w skutek

poprawy ukrwienia tkanek

poprawy ukrwienia tkanek

Rola kinezyterapii – c.d.

Rola kinezyterapii – c.d.



Ćwiczenia czynne przy współudziale chorego:

Ćwiczenia czynne przy współudziale chorego:

1.

1.

Napinania mięśni (izometryczne)

Napinania mięśni (izometryczne)

2.

2.

Ćwiczenia synergistyczne oporowe

Ćwiczenia synergistyczne oporowe

3.

3.

Ćwiczenia prowadzone

Ćwiczenia prowadzone

4.

4.

Ćwiczenia w odciążeniu (najważniejsze w wodzie, podwieszenie osiowe, ruch

Ćwiczenia w odciążeniu (najważniejsze w wodzie, podwieszenie osiowe, ruch

na pochyłej płaszczyźnie)

na pochyłej płaszczyźnie)

5.

5.

Ćwiczenia wolne – bez sprzętu pomocniczego

Ćwiczenia wolne – bez sprzętu pomocniczego

6.

6.

Ćwiczenia oporowe (np. sprężyny, hantle)

Ćwiczenia oporowe (np. sprężyny, hantle)



Duże obciążenia z małą ilością powtórzeń – przyrost siły i masy ćwiczonych mięśni

Duże obciążenia z małą ilością powtórzeń – przyrost siły i masy ćwiczonych mięśni



Mniejsze obciążenia z dużą liczbą powtórzeń – zwiększanie wytrzymałości ćwiczonych

Mniejsze obciążenia z dużą liczbą powtórzeń – zwiększanie wytrzymałości ćwiczonych

mięśni

mięśni

7.

7.

Ćwiczenia czynne kontynuuje się do uzyskania możliwie pełnej siły i funkcji

Ćwiczenia czynne kontynuuje się do uzyskania możliwie pełnej siły i funkcji

kończyn, rozpoczynamy je w miarę ustępowania bólu podczas ruchu bierenego

kończyn, rozpoczynamy je w miarę ustępowania bólu podczas ruchu bierenego

8.

8.

Wykonuje się wszystkie ruchy w pełnym zakresie, synchronizując ich rytm z

Wykonuje się wszystkie ruchy w pełnym zakresie, synchronizując ich rytm z

oddechem

oddechem

9.

9.

Rozpoczyna się ćwiczenia koordynacyjne przed siłowymi dla uzyskania większej

Rozpoczyna się ćwiczenia koordynacyjne przed siłowymi dla uzyskania większej

ekonomii wysiłku, zwiększamy natężenie ćwiczeń pod kontrolą RR, tętna i

ekonomii wysiłku, zwiększamy natężenie ćwiczeń pod kontrolą RR, tętna i

samopoczucia chorego

samopoczucia chorego

10.

10.

Od uzyskania siły reinerwowanych mięśni powyżej 2 st. w skali Lovetta

Od uzyskania siły reinerwowanych mięśni powyżej 2 st. w skali Lovetta

wprowadza się terapię zajęciową (stanowi atrakcyjną formę usprawniania,

wprowadza się terapię zajęciową (stanowi atrakcyjną formę usprawniania,

poprawia koordynację ruchów, pozwala na wstępną preorientację zawodową).

poprawia koordynację ruchów, pozwala na wstępną preorientację zawodową).

Przeciwskania ograniczające

Przeciwskania ograniczające

lub wyłączające ćwiczenia

lub wyłączające ćwiczenia



Podwyższona temperatura (powyżej 37,5st.C)

Podwyższona temperatura (powyżej 37,5st.C)



Bardzo silny ból w czasie ćwiczeń lub

Bardzo silny ból w czasie ćwiczeń lub

nasilający się podczas ich wykonywania

nasilający się podczas ich wykonywania

(wyjatek – redresje)

(wyjatek – redresje)



Przeciążenie mięśni niedowładnych i ogólne

Przeciążenie mięśni niedowładnych i ogólne

zmęczenie (ograniczenie intensywności zajęć)

zmęczenie (ograniczenie intensywności zajęć)



Pogorszenie stanu ogólnego

Pogorszenie stanu ogólnego



Powikłania zagrażające choremu

Powikłania zagrażające choremu

Inne ważne metody

Inne ważne metody



Zaopatrzenie ortopedyczne:

Zaopatrzenie ortopedyczne:

1.

1.

Temblak

Temblak

2.

2.

Szyna odwodząca

Szyna odwodząca

3.

3.

Łuska przedramienna zapobiegająca

Łuska przedramienna zapobiegająca

utrwalaniu przykurczeń

utrwalaniu przykurczeń



Psychoterapia (akceptacja

Psychoterapia (akceptacja

niepełnosprawności)

niepełnosprawności)



Preorientacja zawodowa (rehabilitacja w

Preorientacja zawodowa (rehabilitacja w

aspekcie społecznym)

aspekcie społecznym)

Uszkodzenie nerwu

Uszkodzenie nerwu

twarzowego

twarzowego



Nerw twarzowy posiada:

Nerw twarzowy posiada:

1.

1.

Włókna ruchowe (m.strzemiączkowy,

Włókna ruchowe (m.strzemiączkowy,

mm.mimiczne twarzy, m.szeroki szyi,

mm.mimiczne twarzy, m.szeroki szyi,

m.rylcowo-gnykowy)

m.rylcowo-gnykowy)

2.

2.

Włókna czuciowe przewodzą bodźce

Włókna czuciowe przewodzą bodźce

smakowe z 2/3 przednich języka, bodźce ze

smakowe z 2/3 przednich języka, bodźce ze

ślinianki przyusznej

ślinianki przyusznej

3.

3.

Włókna przywspółczulne unerwiają gruczoły

Włókna przywspółczulne unerwiają gruczoły

i błonę śluzową gardła, podniebienia, jamy

i błonę śluzową gardła, podniebienia, jamy

nosowej, zatok przynosowych dochodzą do

nosowej, zatok przynosowych dochodzą do

ślinianek podżuchwowych i podjęzykowych

ślinianek podżuchwowych i podjęzykowych

Ośrodkowe uszkodzenie

Ośrodkowe uszkodzenie

n.twarzowego

n.twarzowego



Na tle uszkodzenia dróg

Na tle uszkodzenia dróg

piramidowych

piramidowych



Dotyczy mięśni dolnej części twarzy

Dotyczy mięśni dolnej części twarzy

po stronie niedowładu kończyn

po stronie niedowładu kończyn



Zamykanie oka jest całkowite

Zamykanie oka jest całkowite



Zaciskanie powieki słabsze niż po

Zaciskanie powieki słabsze niż po

stronie zdrowej

stronie zdrowej

Obwodowe, samoistne

Obwodowe, samoistne

uszkodzenie n.VII(porażenie

uszkodzenie n.VII(porażenie

Bella)

Bella)



Stanowi ¾ uszkodzeń obwodowych-25

Stanowi ¾ uszkodzeń obwodowych-25

przypadków/100tys. Rocznie

przypadków/100tys. Rocznie



Etiologia:

Etiologia:

1.

1.

Proces zapalny(najczęściej wirusy)

Proces zapalny(najczęściej wirusy)

2.

2.

Niedokrwienie nerwu w obrębie kanału

Niedokrwienie nerwu w obrębie kanału

n.VII – nagłe oziębienie twarzy

n.VII – nagłe oziębienie twarzy

3.

3.

Cukrzyca lub nietolerancja glukozy

Cukrzyca lub nietolerancja glukozy

4.

4.

Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze

5.

5.

Odczyny alergiczne

Odczyny alergiczne

6.

6.

Uraz

Uraz

Objawy kliniczne porażenia

Objawy kliniczne porażenia

obwodowego n.VII

obwodowego n.VII



Kilka godzin do 1-3 dni jednostronny niedowład wszystkich mięśni twarzy

Kilka godzin do 1-3 dni jednostronny niedowład wszystkich mięśni twarzy

zaopatrywanych przez n.VII (nie marszczy czoła, nie mruży oczu, nie szczerzy

zaopatrywanych przez n.VII (nie marszczy czoła, nie mruży oczu, nie szczerzy

zębów, wyrównany fałd nosowo-wargowy)

zębów, wyrównany fałd nosowo-wargowy)



Stopień niedowładu zróżnicowany

Stopień niedowładu zróżnicowany



Często rano po przebudzeniu

Często rano po przebudzeniu



Przed pojawieniem się niedowładu często ból za uchem, czy zaburzenia smaku

Przed pojawieniem się niedowładu często ból za uchem, czy zaburzenia smaku



Mogą występować bolesne parestezje w obszarze n.V

Mogą występować bolesne parestezje w obszarze n.V



Możliwe zaburzenia funkcji n.językowo-gardłowego i błędnego

Możliwe zaburzenia funkcji n.językowo-gardłowego i błędnego



Cofanie się objawów porażenia mm.twarzy w przypadkach o pomyślnym

Cofanie się objawów porażenia mm.twarzy w przypadkach o pomyślnym

przebiegu(80%) następuje w 4-6 tygodni i kończy się wyleczeniem

przebiegu(80%) następuje w 4-6 tygodni i kończy się wyleczeniem



Prognostycznie niepomyślne są:podeszły wiek, porażenie mięśni nie niedowład,

Prognostycznie niepomyślne są:podeszły wiek, porażenie mięśni nie niedowład,

zaburzenia czucia smaku, objawy odnerwienia w badaniach neurofizjologicznych

zaburzenia czucia smaku, objawy odnerwienia w badaniach neurofizjologicznych



Objawy resztkowe, ubytkowe: niewielki przykurcz mm.twarzy w spoczynku,

Objawy resztkowe, ubytkowe: niewielki przykurcz mm.twarzy w spoczynku,

synergistyczne współruchy spowodowane niewłaściwą reinerwacją

synergistyczne współruchy spowodowane niewłaściwą reinerwacją



Rzadko tzw. „łzy krokodyle”podczas jedzenia ( wrośnięcie włókien sekrecyjnych

Rzadko tzw. „łzy krokodyle”podczas jedzenia ( wrośnięcie włókien sekrecyjnych

ślinianki do gruczołu łzowego wskutek złej reinerwacji)

ślinianki do gruczołu łzowego wskutek złej reinerwacji)



Ponowne zachorowanie po drugiej stronie 10% przyp.

Ponowne zachorowanie po drugiej stronie 10% przyp.



Obustronne uszkodzenie n.VII-7% przyp.samoistnych

Obustronne uszkodzenie n.VII-7% przyp.samoistnych



Wczesne leczenie farmakologiczne ( Encorton, Dexaven)

Wczesne leczenie farmakologiczne ( Encorton, Dexaven)



Wątpliwa korzyść metod chirurgicznych

Wątpliwa korzyść metod chirurgicznych

Inne możliwe przyczyny

Inne możliwe przyczyny

uszkodzenia n.VII

uszkodzenia n.VII



Uraz czaszkowo-mózgowy(złamanie podstawy czaszki )

Uraz czaszkowo-mózgowy(złamanie podstawy czaszki )



Zakażenia: półpasiec uszny, wirusy neurotropowe ( ECHO,

Zakażenia: półpasiec uszny, wirusy neurotropowe ( ECHO,

Coxackie, odkleszczowe zapalenia-borelioza)

Coxackie, odkleszczowe zapalenia-borelioza)



Guzy śródczaszkowe: guz kąta mostowo-móżdżkowego

Guzy śródczaszkowe: guz kąta mostowo-móżdżkowego



Zapalenia wielokorzeniowe Guillaina-Barre (często

Zapalenia wielokorzeniowe Guillaina-Barre (często

obustronne)

obustronne)



Nacieki białaczkowe

Nacieki białaczkowe



Rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych( zajęcie innych

Rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych( zajęcie innych

nn.czaszkowych)

nn.czaszkowych)



Tężyczka

Tężyczka



Operacje okolicy żuchwy

Operacje okolicy żuchwy



Ucisk na krawędź żuchwy np.w czasie rękoczynu

Ucisk na krawędź żuchwy np.w czasie rękoczynu

Esmarcha

Esmarcha

Leczenie usprawniające w

Leczenie usprawniające w

obwodowym uszkodzeniu

obwodowym uszkodzeniu

n.VII

n.VII

W okresie początkowym:

W okresie początkowym:



unikanie oziębiania twarzy, ochrona oka (opatrunek, krople)



Stosowanie ciepła (okłady, lampy)



Delikatny masaż porazonych mięśni kilka razy dziennie przez 5-10 min,

najlepiej w pozycji leżącej celem rozluźnienia pozostałych mięśni



Podciąganie opadającego kącika ust lepcem lub osłoniętym haczykowatym

drucikiem- co zapobiega rozciągnięciu i przykurczom mięśni



Po ok.2 tygodniach codzienna elektrostymulacja z ostrożnością i obserwacją

chorego, aby nie doprowadzić do wtórnego przykurczu i współruchów

synergistycznych



Ćwiczenia mimiczne :

1.

Wiele razy dziennie przed lustrem

2.

Łącznie z masażem twarzy

3.

U dzieci zajęcia w formie zabawy

4.

Główne ćwiczenia – zamykanie oczu, marszczenie czoła, szczerzenie zębów,

gwizdanie, dmuchanie,

5.

Torowanie proprioceptywne- rozciąganie i kurczenie mięśni mimicznych

łącznie ze skurczami izometrycznymi i izotonicznymi mięśni kończyn i

tułowia

Leczenie usprawniające

Leczenie usprawniające

c.d.

c.d.

W okresie późniejszym:

W okresie późniejszym:



Stosowanie przez kilka miesięcy częstego opukiwania

Stosowanie przez kilka miesięcy częstego opukiwania

opuszkami palców poszczególnych mięśni( tzw.face-

opuszkami palców poszczególnych mięśni( tzw.face-

tapping) aż do uczucia swędzenia , które poczatkowo

tapping) aż do uczucia swędzenia , które poczatkowo

pojawia się po 10-30 min, po dłuższym treningu po

pojawia się po 10-30 min, po dłuższym treningu po

ok.minucie

ok.minucie



EMG bio-feedback – chory obserwując pracę mięśni po

EMG bio-feedback – chory obserwując pracę mięśni po

zdrowej stronie przenosi naśladując za pomocą sprzężenia

zdrowej stronie przenosi naśladując za pomocą sprzężenia

zwrotnego wzrokowo- słuchowego – bodźce na stronę

zwrotnego wzrokowo- słuchowego – bodźce na stronę

chorą próbując wykonać prawidłowo ćwiczenia

chorą próbując wykonać prawidłowo ćwiczenia



Włączenie stymulacji emocjonalnej i słownej –

Włączenie stymulacji emocjonalnej i słownej –

wywołujemy odpowiednie reakcje mimiczne (np..gniew,

wywołujemy odpowiednie reakcje mimiczne (np..gniew,

lęk, radość) – poczatkowo chorzy unikają tych reakcji

lęk, radość) – poczatkowo chorzy unikają tych reakcji

ukrywając w ten sposób uszkodzenie

ukrywając w ten sposób uszkodzenie

Półpasiec

Półpasiec



Półpasiec – czynnik etiologiczny wirus neurotropowy Varicella zoster

Półpasiec – czynnik etiologiczny wirus neurotropowy Varicella zoster



Roczna zachorowalność ok..4,5/1000, 4x częściej w wieku

Roczna zachorowalność ok..4,5/1000, 4x częściej w wieku

podeszłym, a nerwoból po półpaśccowy przynajmniej u 1/10

podeszłym, a nerwoból po półpaśccowy przynajmniej u 1/10

chorujących(1991-w GB)

chorujących(1991-w GB)



Objawy kliniczne: miejscowe i ogólne

Objawy kliniczne: miejscowe i ogólne



Objawy ogólne – zmęczenie, gorączka, bóle kończyn, głowy (niezbyt

Objawy ogólne – zmęczenie, gorączka, bóle kończyn, głowy (niezbyt

określona lokalizacja)

określona lokalizacja)



Po 3-5 dniach rozwijają się wykwity skórne

Po 3-5 dniach rozwijają się wykwity skórne



Jednocześnie mogą pojawić się objawy towarzyszące np.:

Jednocześnie mogą pojawić się objawy towarzyszące np.:

1.

1.

Ruchowe objawy ubytkowe – porażenie splotu barkowego,

Ruchowe objawy ubytkowe – porażenie splotu barkowego,

n.twarzowego w półpaśccu okolicy szyi i przede wszystkim usznym

n.twarzowego w półpaśccu okolicy szyi i przede wszystkim usznym

2.

2.

Zapalenie wielokorzeniowe

Zapalenie wielokorzeniowe

3.

3.

Niedowład jednokorzeniowy

Niedowład jednokorzeniowy

4.

4.

Rzadko zapalenie porzeczne rdzenia

Rzadko zapalenie porzeczne rdzenia

5.

5.

Objawy mózgowe – na tle zapalenia naczyń ogniska niedokrwienne

Objawy mózgowe – na tle zapalenia naczyń ogniska niedokrwienne

OUN po tej samej stronie

OUN po tej samej stronie

Nerwoból popółpaśccowy

Nerwoból popółpaśccowy

(neuralgia

(neuralgia

poherpetyczna)

poherpetyczna)



Dolegliwości bólowe występujące nieprzerwanie lub nawracające po

Dolegliwości bólowe występujące nieprzerwanie lub nawracające po

ok..1-3 miesięcy od zachorowania9ustąpienia zmian skórnych)

ok..1-3 miesięcy od zachorowania9ustąpienia zmian skórnych)



Nerwoból ma charakter przewlekłego bólu umiejscowionego w obrębie

Nerwoból ma charakter przewlekłego bólu umiejscowionego w obrębie

dermatomów zajętych wcześniej przez półpasiec

dermatomów zajętych wcześniej przez półpasiec



Niekiedy pomiędzy półpaśccem a wystąpieniem nerwobólu – okres

Niekiedy pomiędzy półpaśccem a wystąpieniem nerwobólu – okres

bezbólowy

bezbólowy



Czynniki ryzyka:

Czynniki ryzyka:

1.

1.

Starszy wiek

Starszy wiek

2.

2.

Postać kliniczna – umiejscowienie na twarzy, okolica uszu, szyi

Postać kliniczna – umiejscowienie na twarzy, okolica uszu, szyi

3.

3.

Osobnicza wrażliwość na ból w ogóle – silna percepcja somatyczna- jest

Osobnicza wrażliwość na ból w ogóle – silna percepcja somatyczna- jest

to rzadki przykład zespołu neurologicznego,którego obiektywne objawy

to rzadki przykład zespołu neurologicznego,którego obiektywne objawy

korelują z czynnikami „psychologicznymi”

korelują z czynnikami „psychologicznymi”

4.

4.

Upośledzenie odporności na tle różnych schorzeń ogólnych jest

Upośledzenie odporności na tle różnych schorzeń ogólnych jest

czynnikiem ryzyka wystąpienia półpaścca, więc także neuralgii

czynnikiem ryzyka wystąpienia półpaścca, więc także neuralgii



Ból ma charakter piekący, pulsujący,wywoływany może być

Ból ma charakter piekący, pulsujący,wywoływany może być

przez nieszkodliwy bodziec(allodynia)np. przesuwanie ubrania

przez nieszkodliwy bodziec(allodynia)np. przesuwanie ubrania

po skórze, powiew wiatru, silny ucisk zazwyczaj łagodzi ból(co

po skórze, powiew wiatru, silny ucisk zazwyczaj łagodzi ból(co

pozwala odróżnić allodynię od przeczulicy)

pozwala odróżnić allodynię od przeczulicy)

Leczenie bólu

Leczenie bólu

popółpaśccowego

popółpaśccowego



Zasadnicze leczenie farmakologiczne:

Zasadnicze leczenie farmakologiczne:

1.

1.

Klasyczne leki przeciwbólowe nieskuteczne!

Klasyczne leki przeciwbólowe nieskuteczne!



Czasem łagodzą dolegliwości środki o

Czasem łagodzą dolegliwości środki o

działaniu miejscowym-plastry z kapsaicyną,

działaniu miejscowym-plastry z kapsaicyną,

lignokainą, chłodne okłady

lignokainą, chłodne okłady



Przezskórna stymulacja nrwów(TENS) – ale

Przezskórna stymulacja nrwów(TENS) – ale

często przyłożenie elektrod nie jes możliwe

często przyłożenie elektrod nie jes możliwe

z powodu allodynii – wtedy stosowanie

z powodu allodynii – wtedy stosowanie

stymulacji kontralateralnego obszaru może

stymulacji kontralateralnego obszaru może

dać efekt pozytywny

dać efekt pozytywny



Psychoterapia z treningiem relaksacyjnym

Psychoterapia z treningiem relaksacyjnym

Polineuropatie

Polineuropatie



Def. Polineuropatie to grupa chorób, obejmujących wiele

Def. Polineuropatie to grupa chorób, obejmujących wiele

nerwów obwodowych, wywołanych różnymi czynnikami

nerwów obwodowych, wywołanych różnymi czynnikami

niemechanicznymi:

niemechanicznymi:

1.

1.

Procesy autoimmunologiczne

Procesy autoimmunologiczne

2.

2.

Zaburzenia uwarunkowane genetycznie

Zaburzenia uwarunkowane genetycznie

3.

3.

Czynniki toksyczne

Czynniki toksyczne

4.

4.

Zaburzenia metaboliczne

Zaburzenia metaboliczne

5.

5.

Zakażenia i inne przyczyny

Zakażenia i inne przyczyny



Schorzenie wieloczynnikowe, zajmuje raczej

Schorzenie wieloczynnikowe, zajmuje raczej

symetrycznie wiele nerwów obwodowych

symetrycznie wiele nerwów obwodowych



Postępuje z różną szybkością, może rozwijać się w ciągu

Postępuje z różną szybkością, może rozwijać się w ciągu

tygodni, miesięcy, a nawet lat (odróznia je to od ostrej

tygodni, miesięcy, a nawet lat (odróznia je to od ostrej

poliradikulopatii)

poliradikulopatii)

Ogólne, kliniczne objawy

Ogólne, kliniczne objawy

polineuropatii

polineuropatii



Objawy początkowe:

Objawy początkowe:

1.

1.

Parestezje, uczucie palenia(pieczenia), drętwienia lub inne

Parestezje, uczucie palenia(pieczenia), drętwienia lub inne

zaburzenia czucia w palcach stóp i rąk, najczęściej symetryczne

zaburzenia czucia w palcach stóp i rąk, najczęściej symetryczne



Zaburzenia czucia: dystalnie w obrębie kończyn dolnych,później

Zaburzenia czucia: dystalnie w obrębie kończyn dolnych,później

także górnych(skarpetki i rękawiczki), zaburzone czucie wibracji i

także górnych(skarpetki i rękawiczki), zaburzone czucie wibracji i

2-pkt dyskryminacja

2-pkt dyskryminacja



Ubytki ruchowe: pojawiają się później niż zaburzenia czucia,

Ubytki ruchowe: pojawiają się później niż zaburzenia czucia,

dotyczą dystalnych odcinków kończyn dolnych (szczególna

dotyczą dystalnych odcinków kończyn dolnych (szczególna

wrażliwość nerwów strzałkowych- opadanie stóp), później górnych

wrażliwość nerwów strzałkowych- opadanie stóp), później górnych



Odruchy głębokie osłabione lub nieobecne,zniesione

Odruchy głębokie osłabione lub nieobecne,zniesione



Trofika – dystalne zaniki mięśni, wydzielanie potu początkowo

Trofika – dystalne zaniki mięśni, wydzielanie potu początkowo

wzmożone, później zmniejszone (skora sucha, gładka, mogą

wzmożone, później zmniejszone (skora sucha, gładka, mogą

wystąpić owrzodzenia np. w cukrzycy), zmiany dystroficzne

wystąpić owrzodzenia np. w cukrzycy), zmiany dystroficzne

paliczków stopy

paliczków stopy



Bolesność uciskowa –wykazują ją obwodowe gałązki nerwowe,

Bolesność uciskowa –wykazują ją obwodowe gałązki nerwowe,

szczególnie na łydce

szczególnie na łydce



ataksje – u chorych z ciężkimi zaburzeniami czucia

ataksje – u chorych z ciężkimi zaburzeniami czucia

Systematyka

Systematyka

polineuropatii(wg etiologii)

polineuropatii(wg etiologii)



Polineuropatie uwarunkowane genetycznie

Polineuropatie uwarunkowane genetycznie



Zaburzenia metaboliczne:

Zaburzenia metaboliczne:

1.

1.

Cukrzyca

Cukrzyca

2.

2.

Uremia

Uremia

3.

3.

Marskość wątroby

Marskość wątroby

4.

4.

Dna moczanowa

Dna moczanowa

5.

5.

Niedoczynność tarczycy

Niedoczynność tarczycy



Niedobory żywieniowe, zaburzenia wchłaniania

Niedobory żywieniowe, zaburzenia wchłaniania



Złe wchłanianie wit.B12

Złe wchłanianie wit.B12



Dysproteinemie i paraproteinemie

Dysproteinemie i paraproteinemie



Choroby zakaźne (zakażenia odkleszczowe, botulizm, błonica,

Choroby zakaźne (zakażenia odkleszczowe, botulizm, błonica,

mononukleoza, zapalenie przyusznic, dur brzuszny i plamisty)

mononukleoza, zapalenie przyusznic, dur brzuszny i plamisty)



Zatrucia egzogenne: alkohol, ołów, arsen, tal, rozpuszczalniki

Zatrucia egzogenne: alkohol, ołów, arsen, tal, rozpuszczalniki

organiczne, leki – nitrofurantoina,izoniazyd

organiczne, leki – nitrofurantoina,izoniazyd



Inne –najważniejsze nowotworowe, poszczepienne

Inne –najważniejsze nowotworowe, poszczepienne

Leczenie usprawniające

Leczenie usprawniające

polineuropatii

polineuropatii



Warunek skuteczności:

Warunek skuteczności:

1.

1.

Systematyczność ćwiczeń i długotrwałość procesu

Systematyczność ćwiczeń i długotrwałość procesu

usprawniania

usprawniania

2.

2.

Różnicowanie indywidualne programu usprawniania

Różnicowanie indywidualne programu usprawniania

zależnie od rozpoznania, okresu choroby, stanu

zależnie od rozpoznania, okresu choroby, stanu

pacjenta

pacjenta

3.

3.

Kojarzenie leczenia usprawniającego z leczeniem

Kojarzenie leczenia usprawniającego z leczeniem

farmakologicznym czy innymi metodami np.

farmakologicznym czy innymi metodami np.

chirurgicznymi

chirurgicznymi

4.

4.

Zaopatrzenie ortopedyczne odpowiednio dobrane

Zaopatrzenie ortopedyczne odpowiednio dobrane

poprawiające funkcjonalność i zapobiegające

poprawiające funkcjonalność i zapobiegające

zniekształceniom

zniekształceniom

5.

5.

Kinezyterapia i zabiegi fizykalne( te z uwzględnieniem

Kinezyterapia i zabiegi fizykalne( te z uwzględnieniem

istniejących zaburzeń czucia)

istniejących zaburzeń czucia)

Zapalenie

Zapalenie

wielokorzeniowe(zespół

wielokorzeniowe(zespół

Guillaina-Barre)

Guillaina-Barre)



Procesem chorobowym objęte są symetryczne korzenie rdzeniowe, często z

Procesem chorobowym objęte są symetryczne korzenie rdzeniowe, często z

udziałem nn.czaszkowych

udziałem nn.czaszkowych



Może być poprzedzony infekcją, objawy mogą mieć przebieg ostry, podostry lub

Może być poprzedzony infekcją, objawy mogą mieć przebieg ostry, podostry lub

powolnie postępujący

powolnie postępujący



Niedowład pojawia się prawie zawsze w kończynach dolnych i poszerza się

Niedowład pojawia się prawie zawsze w kończynach dolnych i poszerza się

wstępująco w kierunku dogłowowym

wstępująco w kierunku dogłowowym



Porażenie (niedowład) ma charakter wiotki,z arefleksją, z zazwyczaj nieznacznymi

Porażenie (niedowład) ma charakter wiotki,z arefleksją, z zazwyczaj nieznacznymi

ubytkami czuciowymi

ubytkami czuciowymi



W przypadkach ostrych może dochodzić do przemijających zaburzeń czynności

W przypadkach ostrych może dochodzić do przemijających zaburzeń czynności

mięśni oddechowych, porażeń czterech kończyn – chorzy wymagają leczenia w

mięśni oddechowych, porażeń czterech kończyn – chorzy wymagają leczenia w

warunkach OIOM, rokowanie raczej pomyślne (wstępujące porażenie Landry ego)

warunkach OIOM, rokowanie raczej pomyślne (wstępujące porażenie Landry ego)



W przypadkach o długotrwałym przebiegu mogą pojawić się zaniki mięśni

W przypadkach o długotrwałym przebiegu mogą pojawić się zaniki mięśni



Szczególną postacia jest zespól Millera-Fishera z zajęciem nn. czaszkowych

Szczególną postacia jest zespól Millera-Fishera z zajęciem nn. czaszkowych

(zaburzenia okoruchowe, obustronne porażenie nn.twarzowego, zaburzenia

(zaburzenia okoruchowe, obustronne porażenie nn.twarzowego, zaburzenia

połykania)

połykania)



Epidemiologia:może wystąpić w każdym wieku, u ¾ przypadków poprzedzone

Epidemiologia:może wystąpić w każdym wieku, u ¾ przypadków poprzedzone

niecharakterystycznymi objawami ogólnymi (z górnych dróg oodechowych lub

niecharakterystycznymi objawami ogólnymi (z górnych dróg oodechowych lub

żołądkowo-jelitowe)

żołądkowo-jelitowe)



Etiologia wieloczynnikowa – nie udaje się ustalić czynnika sprawczego( bierze się

Etiologia wieloczynnikowa – nie udaje się ustalić czynnika sprawczego( bierze się

pod uwagę proces toksyczny, autoimmunologiczny, neuroalergiczny, wirusy)

pod uwagę proces toksyczny, autoimmunologiczny, neuroalergiczny, wirusy)

Bdania diagnostyczne i

Bdania diagnostyczne i

przebieg w zespole Guillana

przebieg w zespole Guillana

- Barre

- Barre



Najbardziej charakterystyczne – w badaniu płynu mózgowo-

Najbardziej charakterystyczne – w badaniu płynu mózgowo-

rdzeniowego –

rdzeniowego –

rozszczepienie białkowo – komórkowe

rozszczepienie białkowo – komórkowe

(podwyższenie poziomu białka przy prawie niezmienionej

(podwyższenie poziomu białka przy prawie niezmienionej

pleocytozie) – może się pojawić 2,3 tygodnie od

pleocytozie) – może się pojawić 2,3 tygodnie od

wystąpienia niedowładów i utrzymywać się przez kilka

wystąpienia niedowładów i utrzymywać się przez kilka

tygodni ustępując wolniej niż objawy kliniczne

tygodni ustępując wolniej niż objawy kliniczne



W badaniach elektrofizjologicznych objawy typowe dla

W badaniach elektrofizjologicznych objawy typowe dla

demielinizacji – opóźnienia przewodnictwa nerwowego

demielinizacji – opóźnienia przewodnictwa nerwowego



Przebieg choroby – u większości chorych stopniowe cofanie

Przebieg choroby – u większości chorych stopniowe cofanie

się objawów, w odwrotnej kolejności do ich pojawiania się

się objawów, w odwrotnej kolejności do ich pojawiania się



Wyzdrowienie zazwyczaj w ciągu kilku miesięcy, w

Wyzdrowienie zazwyczaj w ciągu kilku miesięcy, w

zależności od ciężkości przebiegu, czasem pozostają

zależności od ciężkości przebiegu, czasem pozostają

objawy ubytkowe (np..zniesienie odruchów jako jedyny

objawy ubytkowe (np..zniesienie odruchów jako jedyny

objaw po pomyślnym leczeniu)

objaw po pomyślnym leczeniu)



Smiertelność zależy od leczenia i opieki

Smiertelność zależy od leczenia i opieki

Leczenie zespołu Guillana

Leczenie zespołu Guillana

- Barre

- Barre



Leczenie farmakologiczne (sterydy

Leczenie farmakologiczne (sterydy

wskazane objawowo w uzasadnionych

wskazane objawowo w uzasadnionych

przypadkach, szczególnie

przypadkach, szczególnie

nawrotowych)

nawrotowych)



Plazmafereza

Plazmafereza



Lecenie immunomodulacyjne –

Lecenie immunomodulacyjne –

immunoglobuliny

immunoglobuliny



Leczenie usprawniające wdrożone od

Leczenie usprawniające wdrożone od

początku zachorowania

początku zachorowania

Leczenie usprawniające w

Leczenie usprawniające w

zespole Guillana - Barre

zespole Guillana - Barre



Zgodnie z założeniami opieki nad

Zgodnie z założeniami opieki nad

obłożnie chorym, przewlekle

obłożnie chorym, przewlekle

unieruchomionym, z porażeniami i

unieruchomionym, z porażeniami i

niedowładami wiotkimi kończyn

niedowładami wiotkimi kończyn



Ruch wpływa na wszystkie układy

Ruch wpływa na wszystkie układy

organizmu – unieruchomienie

organizmu – unieruchomienie

powoduje t niekorzystne skutki

powoduje t niekorzystne skutki

także w każdym układzie organizmu

także w każdym układzie organizmu

Następstwa

Następstwa

unieruchomienia

unieruchomienia



W układzie krążenia:

W układzie krążenia:

1.

1.

Zmniejszenie ilości krwi krążącej –

Zmniejszenie ilości krwi krążącej –

gorsze ukrwienie i utlenowanie tkanek

gorsze ukrwienie i utlenowanie tkanek

2.

2.

Tachykardia spoczynkowa i wysiłkowa

Tachykardia spoczynkowa i wysiłkowa

3.

3.

Zastój w układzie żylnym i zagrożenie

Zastój w układzie żylnym i zagrożenie

zakrzepicą żylną!!!

zakrzepicą żylną!!!

4.

4.

Hipotonia ortostatyczna, trudności

Hipotonia ortostatyczna, trudności

podczas pionizacji biernej i czynnej

podczas pionizacji biernej i czynnej

Następstwa

Następstwa

unieruchomienia c.d.

unieruchomienia c.d.



W układzie oddechowym:

W układzie oddechowym:

1.

1.

Ograniczenia ruchów klatki

Ograniczenia ruchów klatki

piersiowej i zmniejszenie wentylacji

piersiowej i zmniejszenie wentylacji

płuc

płuc

2.

2.

Gorsza zdolność odkrztuszania i

Gorsza zdolność odkrztuszania i

skłonność do zakażeń, niedodmy

skłonność do zakażeń, niedodmy

3.

3.

Gorsze utlenowanie krwi i tkanek

Gorsze utlenowanie krwi i tkanek

organizmu

organizmu

Następstwa

Następstwa

unieruchomienia c.d.

unieruchomienia c.d.



W układzie mięśniowym i kostno –

W układzie mięśniowym i kostno –

stawowym:

stawowym:

1.

1.

Osłabienie siły mięśniowe

Osłabienie siły mięśniowe

2.

2.

Wskutek wadliwych ułożeń i braku

Wskutek wadliwych ułożeń i braku

pełnego zakresu ruchu –

pełnego zakresu ruchu –

przykurczenia i zaniki mięśni

przykurczenia i zaniki mięśni

3.

3.

Osteoporoza i jej skutki

Osteoporoza i jej skutki

Następstwa

Następstwa

unieruchomienia –inne

unieruchomienia –inne

układy

układy



Układ pokarmowy:

Układ pokarmowy:

1.

1.

Zwolnienie perystaltyki jelit, zaparcia, zastój żółci

Zwolnienie perystaltyki jelit, zaparcia, zastój żółci



Układ moczowy:

Układ moczowy:

1.

1.

Zmniejszenie diurezy, zastój moczu, infekcje, kamica moczowa

Zmniejszenie diurezy, zastój moczu, infekcje, kamica moczowa



Zmiany hematologiczne:

Zmiany hematologiczne:

1.

1.

Zmniejszenie krwi krążącej – zmniejszenie liczby erytrocytów,

Zmniejszenie krwi krążącej – zmniejszenie liczby erytrocytów,

leukocytów, zmniejszenie odporności i skłonność do infekcji

leukocytów, zmniejszenie odporności i skłonność do infekcji



Zaburzenia hormonalne

Zaburzenia hormonalne



Zaburzenia metaboliczne: ujemny bilans białkowo-azotowy i

Zaburzenia metaboliczne: ujemny bilans białkowo-azotowy i

wapniowo-fosforanowy – utrata elektrolitów potas, sód, magnez

wapniowo-fosforanowy – utrata elektrolitów potas, sód, magnez



OUN:

OUN:

1.

1.

Zmiana reakcji reflektorycznych, równowagi i koordynacji

Zmiana reakcji reflektorycznych, równowagi i koordynacji

2.

2.

Zaburzenia rytmu snu i czuwania

Zaburzenia rytmu snu i czuwania

3.

3.

Zaburzenia wyższych czynności nerwowych

Zaburzenia wyższych czynności nerwowych

Stwardnienie zanikowe

Stwardnienie zanikowe

boczne

boczne



Sclerosis lateralis amyotrophica(SLA) – choroba

Sclerosis lateralis amyotrophica(SLA) – choroba

Charcot charakteryzuje się współwystępowaniem:

Charcot charakteryzuje się współwystępowaniem:

1.

1.

Zanik mięśni z powodu zajęcia komórek rogów

Zanik mięśni z powodu zajęcia komórek rogów

przednich rdzenia

przednich rdzenia

2.

2.

Objawy piramidowe (zajęcie sznurów bocznych)

Objawy piramidowe (zajęcie sznurów bocznych)



Zwyrodnienie górnego i dolnego motoneuronu –

Zwyrodnienie górnego i dolnego motoneuronu –

50 przypadków na 1 mln, najczęściej 40-65rż, 3x

50 przypadków na 1 mln, najczęściej 40-65rż, 3x

częściej mężczyźni

częściej mężczyźni



Uwarunkowanie genetyczne w niewielkim

Uwarunkowanie genetyczne w niewielkim

procencie – pojedyncze rodziny z młodzieńczą ,

procencie – pojedyncze rodziny z młodzieńczą ,

łagodną postacią SLA (mieszkańcy wyspy Guam –

łagodną postacią SLA (mieszkańcy wyspy Guam –

zatrucia?)

zatrucia?)

SLA obraz kliniczny

SLA obraz kliniczny



Początkowo osłabienie mięśni( może rozpoczynać się także proksymalnie)

Początkowo osłabienie mięśni( może rozpoczynać się także proksymalnie)



Przez wiele miesięcy zmiany mogą być jednostronne

Przez wiele miesięcy zmiany mogą być jednostronne



Czasem ,często przypadkowo rozpoznaje się zanik mięśni( szczególnie

Czasem ,często przypadkowo rozpoznaje się zanik mięśni( szczególnie

mm.ręki)

mm.ręki)



Bolesne kurcze mięśni, często przed pojawieniem się ich osłabienia,

Bolesne kurcze mięśni, często przed pojawieniem się ich osłabienia,

zazwyczaj nocą, w łydkach

zazwyczaj nocą, w łydkach



W czasie aktywnego skurczu mięśni drżenia pęczkowe

W czasie aktywnego skurczu mięśni drżenia pęczkowe



Niedowłady mieszane (zanik mięśni, wygórowane odruchy)

Niedowłady mieszane (zanik mięśni, wygórowane odruchy)



Czucie niezaburzone, czynność zwieraczy zachowana

Czucie niezaburzone, czynność zwieraczy zachowana



Po pewnym czasie zajęcie mm.oddechowych w coraz większym stopniu z

Po pewnym czasie zajęcie mm.oddechowych w coraz większym stopniu z

odpowiednimi zaburzeniami czynności płuc

odpowiednimi zaburzeniami czynności płuc



Objawy opuszkowe w późniejszym okresie choroby( u ¼ są

Objawy opuszkowe w późniejszym okresie choroby( u ¼ są

charakterystyczne od początku): niewyraźna mowa, zaburzenia połykania,

charakterystyczne od początku): niewyraźna mowa, zaburzenia połykania,

zmniejszenie ruchomości i zanik języka z drżeniami pęczkowymi,

zmniejszenie ruchomości i zanik języka z drżeniami pęczkowymi,

wygórowane odruchy własne z mięśni twarzy (deliberacyjne wskutek

wygórowane odruchy własne z mięśni twarzy (deliberacyjne wskutek

uszkodzenia dróg korowo-opuszkowych)

uszkodzenia dróg korowo-opuszkowych)



Na tym samym podłożu przymusowy płacz i śmiech( nie towarzyszą im

Na tym samym podłożu przymusowy płacz i śmiech( nie towarzyszą im

odpowiednie zaburzenia emocjonalne)

odpowiednie zaburzenia emocjonalne)

Diagnostyka SLA

Diagnostyka SLA



Płyn mózgowo-rdzeniowy prawidłowy

Płyn mózgowo-rdzeniowy prawidłowy



EMG – fascykulacje i potecjały fibrylacyjne,

EMG – fascykulacje i potecjały fibrylacyjne,

zmniejszenie liczby jednostek ruchowych z

zmniejszenie liczby jednostek ruchowych z

potencjałami olbrzymimi, właściwie prawidłowa

potencjałami olbrzymimi, właściwie prawidłowa

szybkość przewodzenia w nerwach obwodowych

szybkość przewodzenia w nerwach obwodowych



Biopsja mięśniowa: typowy neurogenny zanik

Biopsja mięśniowa: typowy neurogenny zanik

mięśni, nierzadko objawy miopatii (z

mięśni, nierzadko objawy miopatii (z

podwyższonym stężeniem CK)

podwyższonym stężeniem CK)



W MRI rdzenia kręgowego może być obraz

W MRI rdzenia kręgowego może być obraz

zaniku, a w MRI oun nieprawidłowy sygnał dróg

zaniku, a w MRI oun nieprawidłowy sygnał dróg

piramidowych w różnych miejscach

piramidowych w różnych miejscach

Leczenie SLA

Leczenie SLA



Brak skutecznego leku w terapii SLA

Brak skutecznego leku w terapii SLA



Riluzol (Rilutek) inhibitor glutaminianu –

Riluzol (Rilutek) inhibitor glutaminianu –

jedyny lek zarejestrowany w USA – wydłuża

jedyny lek zarejestrowany w USA – wydłuża

życie o 3-6 miesięcy, ale nie ma wpływu na

życie o 3-6 miesięcy, ale nie ma wpływu na

funkcjonowanie ani jakość życia

funkcjonowanie ani jakość życia



Leczenie objawowe , psychoterapia,

Leczenie objawowe , psychoterapia,

najbardziej skuteczna opieka w ośrodkach

najbardziej skuteczna opieka w ośrodkach

specjalistycznych, długofalowa rehabilitacja

specjalistycznych, długofalowa rehabilitacja



Najważniejsze decyzje dotyczą leczenia

Najważniejsze decyzje dotyczą leczenia

zaburzeń oddychania!!!! i opieka

zaburzeń oddychania!!!! i opieka

paliatywna

paliatywna



Rokowanie niepomyślne

Rokowanie niepomyślne

Jamistość

Jamistość

rdzenia(syringomyelia) i

rdzenia(syringomyelia) i

opuszki(syringobulbia)

opuszki(syringobulbia)



Charakterystyczny objaw szczelinowate

Charakterystyczny objaw szczelinowate

przestrzenie jamiste w obrębie kilku

przestrzenie jamiste w obrębie kilku

segmentów rdzenia, w syringobulbii

segmentów rdzenia, w syringobulbii

taki sam proces toczy się w rdzeniu

taki sam proces toczy się w rdzeniu

przedłużonym aż do mostu, później

przedłużonym aż do mostu, później

dołącza się glioza włókien

dołącza się glioza włókien



Pierwsze objawy 2-3 dekada życia z

Pierwsze objawy 2-3 dekada życia z

wyjątkiem jamistości wieku dziecięcego

wyjątkiem jamistości wieku dziecięcego

Patogeneza jamistości

Patogeneza jamistości

rdzenia

rdzenia



Przypuszczalne przyczyny:

Przypuszczalne przyczyny:

1.

1.

Zaburzenie rozwoju zarodkowego

Zaburzenie rozwoju zarodkowego

2.

2.

Uszkodzenie okołoporodowe

Uszkodzenie okołoporodowe

3.

3.

Upośledzenie odpływu płynu mózgowo-

Upośledzenie odpływu płynu mózgowo-

rdzeniowego z komory IV

rdzeniowego z komory IV

4.

4.

Urazowa etiologia (rozwinięcie się

Urazowa etiologia (rozwinięcie się

postępującej jamistości rdzenia – w

postępującej jamistości rdzenia – w

4,5% przypadków) – dogłowowo od

4,5% przypadków) – dogłowowo od

ogniska stłuczenia rdzenia kręgowego,

ogniska stłuczenia rdzenia kręgowego,

poprzedzone okresem utajenia

poprzedzone okresem utajenia

Badania diagnostyczne w

Badania diagnostyczne w

jamistości rdzenia i opuszki

jamistości rdzenia i opuszki



Rezonans magnetyczny (uwidacznia

Rezonans magnetyczny (uwidacznia

jamy, ich rozmiar, umiejscowienie)

jamy, ich rozmiar, umiejscowienie)

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

jamistości

jamistości



Niedowłady spastyczne, zaburzenia czucia na wysokości

Niedowłady spastyczne, zaburzenia czucia na wysokości

uszkodzenia – z powodu ucisku przestrzeni jamistych na drogi

uszkodzenia – z powodu ucisku przestrzeni jamistych na drogi

wstępujące i zstępujące piramidowe

wstępujące i zstępujące piramidowe



Zanik mięśni z drżeniami pęczkowymi w przypadku ucisku na

Zanik mięśni z drżeniami pęczkowymi w przypadku ucisku na

komórki rogów przednich rdzenia

komórki rogów przednich rdzenia



Charakterystyczne rozszczepienne zaburzenia czucia (wskutek

Charakterystyczne rozszczepienne zaburzenia czucia (wskutek

zniszczenia włókien przewodzących czucie bólu i temperatury)

zniszczenia włókien przewodzących czucie bólu i temperatury)



Przez długi czas najbardziej charakterystyczne są

Przez długi czas najbardziej charakterystyczne są

bóle( niejednokrotnie pierwszy objaw jamistości rdzenia-

bóle( niejednokrotnie pierwszy objaw jamistości rdzenia-

najczęściej w obszarze szyjno-ramiennym)

najczęściej w obszarze szyjno-ramiennym)



Często przez miesiące lub lata brak innych niż ból ubytków

Często przez miesiące lub lata brak innych niż ból ubytków

neurologicznych

neurologicznych



Zaburzenia wegetatywne np..zaburzenia wydzielania potu

Zaburzenia wegetatywne np..zaburzenia wydzielania potu

wraz z częstymi np..oparzeniami – co prowadzi do

wraz z częstymi np..oparzeniami – co prowadzi do

zniekształceń, artropatii(20%chorych)

zniekształceń, artropatii(20%chorych)



Zazwyczaj wtórna kyfoskolioza

Zazwyczaj wtórna kyfoskolioza

Jamistość rdzenia c.d.

Jamistość rdzenia c.d.



Przebieg : przewlekle postępujący, najczęściej

Przebieg : przewlekle postępujący, najczęściej

łagodny

łagodny



Leczenie:

Leczenie:

1.

1.

W razie znacznego postępu choroby leczenie

W razie znacznego postępu choroby leczenie

chirurgiczne

chirurgiczne

2.

2.

Leczenie objawowe i długofalowa rehabilitacja

Leczenie objawowe i długofalowa rehabilitacja

(kinezyterapia, fizykoterapia, odpowiednie

(kinezyterapia, fizykoterapia, odpowiednie

zaopatrzenie ortopedyczne, psychoterapia –

zaopatrzenie ortopedyczne, psychoterapia –

dostosowane do potrzeb pacjenta)

dostosowane do potrzeb pacjenta)

3.

3.

Rokowanie – schorzenie prowadzi do

Rokowanie – schorzenie prowadzi do

niepełnosprawności i jej skutków w wielu

niepełnosprawności i jej skutków w wielu

aspektach życia chorego

aspektach życia chorego

Zwyrodnienie sznurowe

Zwyrodnienie sznurowe

rdzenia(myelosis

rdzenia(myelosis

funicularis)

funicularis)



Przykład zaburzeń metabolicznych z istotnymi zmianami w rdzeniu

Przykład zaburzeń metabolicznych z istotnymi zmianami w rdzeniu

kręgowym

kręgowym



Niedobór witaminy B12 z objawami ogólnymi, hematologicznymi i

Niedobór witaminy B12 z objawami ogólnymi, hematologicznymi i

neurologicznymi

neurologicznymi



Objawy ogólne i hematologiczne: dolegliwości żołądkowe, nużliwość,

Objawy ogólne i hematologiczne: dolegliwości żołądkowe, nużliwość,

pieczenie i zapalenie języka, powiększenie wątroby i śledziony,

pieczenie i zapalenie języka, powiększenie wątroby i śledziony,

anemia megaloblastyczna

anemia megaloblastyczna



Objawy neurologiczne: mogą wystąpić bez zaburzeń

Objawy neurologiczne: mogą wystąpić bez zaburzeń

hematologicznych, różnie się rozwijają – bywa, że chory w ciągu kilku

hematologicznych, różnie się rozwijają – bywa, że chory w ciągu kilku

tygodni przestaje chodzić (symetryczne, bolesne parestezje ,

tygodni przestaje chodzić (symetryczne, bolesne parestezje ,

ataktyczne zaburzenia chodu, objawy piramidowe, odruchy własne

ataktyczne zaburzenia chodu, objawy piramidowe, odruchy własne

mięśni osłabione, upośledzenie widzenia, zaburzenia psychiczne)

mięśni osłabione, upośledzenie widzenia, zaburzenia psychiczne)



Płyn mózgowo – rdzeniowy prawidłowy, w EMG nieswoiste objawy,

Płyn mózgowo – rdzeniowy prawidłowy, w EMG nieswoiste objawy,

ważne diagnostycznie stężenie witaminy B12 w surowicy i test

ważne diagnostycznie stężenie witaminy B12 w surowicy i test

wchłaniania

wchłaniania



Leczenie – uzupełnienie niedoborów wit.B12, odpowiednio do ubytków

Leczenie – uzupełnienie niedoborów wit.B12, odpowiednio do ubytków

neurologicznych ustalony program leczenia usprawniającego

neurologicznych ustalony program leczenia usprawniającego



Rokowanie dobre, przebieg przewlekły

Rokowanie dobre, przebieg przewlekły