Sklerodermia jest układową

chorobą tkanki łącznej o

nieznanej etiologii.

W patomechanizmie choroby

upatruje się:

immunologicznie stymulowana

nadmierna aktywność

fibroblastów z odkładaniem się

kolagenu w skórze i narządach

wewnętrznych oraz rozsianą

mikroangiopatię

Podział sklerodermii

• Sklerodermia

ograniczona

• Sklerodermia

uogólniona

• z ograniczonym

zajęciem skóry

z rozlanym

zajęciem skóry

Kobiety chorują 3-4 częściej niż mężczyżni

średnio10 nowych przypadków/1000000/rok

4-krotnie rzadziej niż SLE

największa zapadalność na sklerodermię

przypada

na 5 dekadę życia.

Objawy kliniczne

• skóra

• twardnienie skóry

(obrzęk,twardnienie,
zanik),sclerodactylia,

• teleangiektazje,twarz

maskowata,
microsmia,fenomen
Raynaud,wapnica w
tkance
podskórnej(zespół
Thibierge a
Weissenbacha

• Narządy wewnętrzne

• układ ruchu(synovitis,

osteoliza,zapalenie
pochewek
ścięgnistych,miopatia)

• przewód pokarmowy
• Płuca( choroba

śródmiąższowa
płuc,zapalenie/zgrubie
nie opłucnej)

Objawy kliniczne

• skóra

• poikilodermia,

bielactwo, nadżerki

• narządy wewnętrzne

• serce(zapalenie

osierdzia,
kardiomiopatia
restrykcyjna,chorob
a niedokrwienna
serca,zaburzenia
rytmu i
przewodzenia)

• nerki

Diagnostyka

pulmonologiczna

• Badania czynnościowe:

• spirometria VC, FEV1,MEF
• pojemność dyfuzyjna dla tlenku

węgla DLco

• Badania obrazowe:

• zdj radiologiczne p-a i boczne
• tomografia komputerowa płuc o

wysokiej rozdzielczości HRCT.

Diagnostyka kardiologiczna

Ekg, ekg m. Holtera, próba wysiłkowa
• Usg serca jednowymiarowa,

dwuwymiarowa, m Dopplera z
pomiarem RR w tętnicy płucnej norma
35 mmHg

• Cewnikowanie prawego serca z

pomiarem RR w tętnicy płucnej norma
25 mmHg

• Koronarografia

Diagnostyka gastrologiczna

• Kał na resztki pokarmowe
• Scyntygrafia przełyku
• Rtg przełyku
• Endoskopia górnego odcinka p.p.
• Manometria
• Pehametria
• Badania kontrastowe dolnego odcinka

p.p.

Diagnostyka serologiczna

• Przeciwciała przeciwjądrowe ANA
• Przeciwciała przeciw topoizomerazie

DNA SCL -70

• Przeciwciała przeciw cenrtomerom ACA
• Przeciwciała przeciw cytoplazmie

granulocytów(ANCA rzadko)

• Przeciwciała przeciwkardiolipinowe aCl

Kryteria sklerodermii

• Kryteria duże – dosiebne ( proksymalne) twardnienie

skóry: symetryczne obciskające twardnienie skóry
palcówi dosiebne skóry nad stawami śródręczno-
paliczkowymi i śródstopno-paliczkowymi.Twardnienie
skory może obejmować całe ciało.

• Kryteria małe – sklerodaktylia- stwardnienie skóry

ograniczające się tylko do palców

• Obecność naparstkowych blizn na opuszkach palców

lub zanik opuszek palców.

• Obustronne włóknienie śródmiąższowe podstawy

płuc.

Leczenie sklerodermii

Kolchicyna
D-penicylamina(Cuprenil)
Penicylina
Piascledina
Glikokortykosteroidy
Endoxan
Cyklosporyna
Metotrexat
Azatiopryna
Przeszczep szpiku

• Hipotensyjne

ACEI,inhibitory

receptora angiotensyny

II,blokery kanału

wapniowego

• Wazodilatacyjne leki o

działaniu alfa

adrenolityków, analogi

prostaglandyn,pentoks

yfili-na

• Inhibitory pompy

protonowej

• Leki prokinetyczne

Zapalenie wielomięśniowe i

skórno-mięśniowe PM / DM są

to

• Nabyte idiopatyczne, przewlekłe

zapalne choroby mięśni z zajęciem lub

bez zajęcia skóry. W przebiegu

choroby często stwierdza się zmiany

zapalne w mięśniu serca i w tkance

śródmiąższowej płuc oraz

niedestrukcyjne zapalenie stawów lub

ból stawów.

• Częsta jest obecność.autoprzeciwciał

w surowicy.

Objawy kliniczne

• Narządowe

• Osłabienie siły mieśniowej

obręczy barkowej, biodrowej,
karku i grzbietu, mięśni
oddechowych, gardła,
przełyku, krtani, przewodu
pokarmowego

• Bóle stawowe
• Serca(miopatia, zaburzenia

rytmu serca,wysiękowe
zapalenie osierdzia)

• Płuca (zarostowe zapalenie

oskrzelików, śródmiąższowe
zapalenie pęcherzyków
płucnych)

• Skórne

• Rumień w kształcie okularów

w kształcie okularów wokół
oczu

• Rumień dekoltu w kształcie

litery V karku i barków ( objaw
szalu)

• Grudki Gottrona(fioletowe

płaskie grudki z tendencją do
centralnej atrofii i
hipopigmentacji, pokrywające
grzbietowe powierzchnie MIP

• Objaw Gottrona

( ciemnoczerwone

Objawy kliniczne

• Niewydolność oddechowa
• Niewydolność krążenia
• GERD
• vasculitis

• łuszczące się wykwity na

grzbietowych
powierzchniach stawów
śródręczno- paliczkowych
nad stawami nad dużymi
stawami

• Przekrwienia wałów

paznokciowych i opuszek
palców

• Fenomen Raynaud
• Kalcynoza z przetokami
• Ręce mechanika

Badania dodatkowe

• Biochemiczne

• Kinaza keratynowa
• Aminotransferazy
• aldolaza

• Serologiczne

• Przeciwciała

przeciwjądrowe

• Przeciwciała przeciw Jo1 i

innym syntetazom tRNA

• Przeciwciała przeciw Mi-

2,SRP

• Przeciwciała towaszyszące

zapaleniu mięśni(anty-
SSB(La),SSA(Ro),anty PM-
SCL, antyU2RNP, anty-Ku)

Inne badania diagnostyczne

• EMG
• Badanie histopatologiczne wycinka skórnego-mięśniowego
• MRI i MRS( spektroskopia rezonansu magnetycznego)
• Rtg klatki piersiowej
• HRCT
• Testy czynnościowe układu oddechowego
• BAL
• Ekg
• Usg serca
• Rtg przełyku
• Scyntygrafia przełyku

Kryteria diagnostyczne

• Postępujące, symetryczne osłabienie mięśni obręczy

kończyny górnej i dolnej z dysfagią lub bez niej , albo z
zajęciem mięśni oddechowych

• Biopsja mięśni wykazująca myositis
• Zwiększenie enzymów mięśniowych we krwi
• Zmiany emg wykazujące pierwotne uszkodzenie mięśni
• Typowe zmiany na skórze
• Jeżeli obecne są 3-4 kryteriai zmiany na skórze to

rozpoznanie DM jest pewne. Jeżeli są obecne 4 kryteria bez
zajęcia skóry,to rozpoznanie PM jest również pewne.

Leczenie

• Encorton 1 mg ) kg wagi ciała przez 6

tygodni, do dawki 15 mg ) dobę

• Bolusy z Solu- Medrolu- leczenie

pulsacyjne

• Leki immunosupresyjne( Endoxan,Imuran,

Metotreksat)

• Plazmaferezy
• Skojarzone leczenie immunosupresyjne

np.: Metotreksat z Cyclosporyną

Zespół antysyntetazowy

• Charakteryzuje się:
• Obecność anty-Jo1 i innym syntetazom tRNA
• PM>DM
• Ostry początek
• Zapalenia mięśni 95%
• Śródmiąższowe zapalenie płuc 80%
• Zapalenia stawów 90%
• Gorączka 80%
• Zespół Raynaud 93%
• Ręce mechanika 70%
• Dobra odpowiedź na terapię