Przy ocenie objawów towarzyszących rozwojowi guza mózgu należy uwzględnić specyficzne warunki anatomiczne występujące wewnątrz jamy czaszki. Zaburzenia równowagi układu trzech podstawowych elementów stanowiących zawartość jamy czaszki: mózgu, naczyń krwionośnych oraz płynu mózgowo-rdzeniowego będące następstwem obecności guza mózgu warunkują występowanie objawów klinicznych zarówno ogólnych jak ogniskowych.

Objawy neurologiczne w przebiegu guzów mózgu wynikają z obecności nieprawidłowej masy w mózgu. Można je podzielić na dwie zasadnicze grupy: pierwszą stanowią następstwa wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, będącego wynikiem ograniczonych możliwości wzrostu nieprawidłowej masy w obrębie puszki kostnej, jaką jest czaszka, a druga grupa jest zespołem objawów wynikających bezpośrednio z uszkodzenia określonych struktur w mózgu. Wyróżnia się więc objawy zależne i niezależne od lokalizacji guza. Taki „sztywny” podział objawów klinicznych można przyjąć dla większości guzów o charakterze nienowotworowym. Natomiast w przypadku nowotworów mózgu konieczne jest również uwzględnienie typu histologicznego guza oraz jego stopnia złośliwości, w oparciu o klasyfikację WHO, jak również charakteru wzrostu guza, przede wszystkim w aspekcie występowania komórek nowotworowych nie tylko w ognisku nowotworowym, ale także w znacznej od niego odległości. Należy także wziąć pod uwagę okoliczności warunkujące częstsze występowanie pewnych typów histologicznych nowotworów w określonych obszarach mózgu, w związku z tym, że komórki, z których się wywodzą znajdują się pierwotnie w tych a nie innych miejscach. Dotyczy to na przykład wyściółczaków, wywodzących się z komórek gleju wyściółkowego, jak również podwyściółczaków. Uwzględniając zwykle łagodny charakter tych guzów należy pamiętać, że rosnąc do światła komór mózgu wpływają one na zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Warunkuje to najczęściej występujące objawy kliniczne w postaci cech nadciśnienia śródczaszkowego będącego wynikiem narastającego wodogłowia.

Znajomość objawów klinicznych guzów mózgu jest pierwszym etapem diagnostyki w kierunku tych chorób. Niezwykle istotną sprawą jest fakt, że często objawy bywają mało swoiste, a więc równie dobrze mogą sygnalizować chorobę nowotworową, jak i zupełnie banalne dolegliwości. W niektórych przypadkach nawet niewielki guz wywołuje ciężkie zaburzenia neurologiczne, ale częściej objawy pojawiają się dopiero wtedy, gdy zmiana patologiczna jest już bardzo duża. Zależy to od umiejscowienia nowotworu. Jeśli rozwija się na przykład w pniu mózgu, w którym znajdują się ośrodki odpowiedzialne m.in. za oddychanie i krążenie, oczywiście bardzo szybko pojawiają się wyraźne nieprawidłowości.

Poza niektórymi wyjątkami, o czym wspomniano poprzednio, większość guzów w obrębie mózgu, niezależnie od rodzaju i pochodzenia, powoduje podobne objawy, które można podzielić na dwie zasadnicze grupy: (1) objawy ogólne i (2) objawy ogniskowe.

Objawy ogólne

Są manifestacją wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wynikają z uwarunkowań anatomicznych ograniczających w sposób naturalny wzrost zmiany guzowej oraz możliwości rozprężania się ewentualnych zmian obrzękowych towarzyszących nowotworowi. Zespół nadciśnienia wewnątrzczaszkowego obejmuje:

• bóle głowy – jako pierwszy objaw guza mózgu występują u około 50% chorych, natomiast w późniejszym okresie dotyczą nawet 90% chorych; mają umiarkowanie nasilony charakter, zwykle występują nad ranem, w trakcie budzenia (przed uniesieniem głowy z poduszki) i najczęściej, na początku choroby, ustępują po wstaniu i rozpoczęciu aktywności;

• nudności i wymioty najbardziej nasilone rano, towarzyszące bólom głowy, wynikają z podrażnienia nerwu błędnego;

• zaburzenia świadomości, senność, mogące być pierwszym objawem u blisko 40% chorych, zwłaszcza w przypadku glejaków; zaburzenia wyższych czynności psychicznych, towarzyszące najczęściej guzom zlokalizowanym w obrębie płatów czołowych;

• zaburzenia ostrości wzroku zgłaszane przez chorego mogą mieć charakter niespecyficzny i polegać na wrażeniu „widzenia jak przez mgłę”; wykonane badanie dna oka wykaże obecność cech tarczy zastoinowej, która jest jednym z najpewniejszych objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego w przebiegu guzów mózgu jest z reguły obustronny i występuje w 90% przypadków. Szczegółowe badanie okulistyczne wskaże również na poszerzenie plamki ślepej i koncentryczne zawężenie pola widzenia dla barwy czerwonej;

• uszkodzenie nerwu odwodzącego jest także objawem typowym, ogniskowym, ale zwykle wynikającym nie z lokalizacji guza na jego przebiegu, ale z ucisku poprzez narastający obrzęk wokół zmiany prowadzący do wklinowań; klinicznie widoczna jest tendencja do zwracania głowy w kierunku niedowładnego mięśnia. W około 20% przypadków objaw ten występuje obustronnie.

Nieukładowe zawroty głowy, poczucie niestabilności, zaburzenia równowagi, czasem sztywność karku oraz objaw Cushinga będący wyrazem nasilonego zespołu wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wyrażający się bradykardią i wzrostem ciśnienia tętniczego (stwierdzany w zaawansowanej postaci).

Objawy nadciśnienia śródczaszkowego w przebiegu guzów mózgu zwykle rozwijają się stopniowo. Istnieją jednak sytuacje, w których mogą one pojawić się gwałtownie u pacjenta do tej pory bezobjawowego, lub ulec nagłemu nasileniu u osoby z rozpoznanym wcześniej guzem mózgu. Są one najczęściej wynikiem gwałtownego obrzęku w wyniku krwawienia do guza, krwawienia z nowotworu do komór, przestrzeni podpajęczynówkowej lub tkanek otaczających, ostrego wodogłowia. Nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego stanowi bezpośrednie zagrożenie życia, wymaga wdrożenia leczenia i szczegółowej obserwacji stanu klinicznego pod kątem ewentualnych powikłań w postaci wklinowań. Według nasilenia objawów klinicznych, a tym samym stopnia narastania ryzyka groźnych powikłań można wyróżnić: wklinowanie pod sierp – często nieme klinicznie, widoczne w obrazach radiologicznych (TK, MRI) jako przemieszczenie struktur mózgu na stronę przeciwną; wklinowanie we wcięcie namiotu – dotyczy przemieszczenia przyśrodkowej części płata skroniowego (haka), powodujące uciśnięcie początkowo tożstronnego, a następnie obustronnie nerwu okoruchowego, klinicznie widocznego w postaci rozszerzenia źrenicy po stronie uszkodzonego nerwu. Ucisk śródmózgowia jako kolejny etap nasilenia obrzęku mózgu spowoduje wystąpienie niedowładu połowiczego po stronie przeciwnej, narastanie zaburzeń świadomości, a nawet sztywności odmóżdżeniowej z prężeniami, zaburzeń oddechowo-krążeniowych i czasem śmierci. Największe niebezpieczeństwo i bezpośrednie zagrożenie życia jest związane z wklinowaniem migdałków móżdżku do otworu wielkiego, najczęściej w wyniku dużych rozmiarów guza położonego nadnamiotowo. Wśród objawów klinicznych stwierdza się sztywność karku, objawy dotyczące uszkodzenia dolnej grupy nerwów czaszkowych oraz długich szlaków nerwowych. Charakterystycznym objawem jest utrata automatyzmu oddechowego, występowanie bezdechu przy zachowanej świadomości. Należy pamiętać, że częstość oddechów poniżej 10/min może być objawem zagrażającego wgłobienia do otworu wielkiego.

Objawy ogniskowe

Związane z lokalizacją guza można podzielić na objawy ubytkowe, pod postacią niedowładów i zaburzeń czucia (występują one najczęściej w przebiegu guzów szybko rosnących, np. złośliwych glejaków), oraz objawy podrażnieniowe, przede wszystkim pod postacią ogniskowych napadów padaczkowych (dotyczą najczęściej guzów wolno rosnących: oponiaków, niektórych glejaków, przerzutów). W przypadku młodego dorosłego pacjenta z pierwszym w życiu napadem padaczkowym podejrzenie obecności guza mózgu powinno być wzięte pod uwagę w pierwszej kolejności.

Guzy płata czołowego

Guzy zlokalizowane w płacie czołowym mogą się manifestować postępującym otępieniem, obniżeniem napędu, brakiem krytycyzmu, niekiedy agresją i niepohamowanym popędem seksualnym. Mogą występować zaburzenia zachowania i stanu psychicznego, od niewielkich zaburzeń osobowości, koncentracji uwagi, spowolnienia myślenia, braku inicjatywy, poprzez objawy apatii, abulii, albo wręcz odwrotnie objawów nadpobudliwości o charakterze tzw. morii czołowej. Istotną kwestią poruszaną przez pacjentów, a właściwie osoby towarzyszące z rodziny jest zmiana charakteru pacjenta, jego sposobu bycia w stosunku do typowego zachowania sprzed zachorowania. Mogą to być jedyne zaburzenia zgłaszane w gabinecie lekarskim podczas pierwszej wizyty. Inne objawy ubytkowe wynikają z uszkodzenia nerwu węchowego (najczęściej w przebiegu oponiaka rynienki węchowej), przy czym zaburzenia węchu rzadko są objawem zgłaszanym przez pacjentów. Zdarza się to przede wszystkim w przypadkach, gdy zmysł węchu jest intensywnie wykorzystywany na przykład w pracy zawodowej. Uszkodzenie nerwu wzrokowego może doprowadzić do zespołu Kennedy´ego, polegającego na zaniku nerwu wzrokowego po stronie guza i objawie tarczy zastoinowej po stronie przeciwnej. Objawy związane z uszkodzeniem zakrętu czołowego środkowego spowodują objawy przeciwstronnej ataksji ze względu na zaburzenia drogi czołowo-mostowo-móżdżkowej, oraz zaburzenia w zakresie skojarzonego zwrotu gałek ocznych. W przypadku uszkodzenia korowego ośrodka skojarzonego spojrzenia wystąpi zwrot głowy i gałek ocznych w stronę ogniska, natomiast w przypadku podrażnienia mogą występować napady padaczkowe ze zwrotem w stronę przeciwną do guza. Uszkodzenie ośrodka Broca spowoduje objawy dysfazji ruchowej, a guzy okolicy przedruchowej mogą być przyczyną apraksji, zaburzeń chodu (na szerokiej podstawie), astazji, abazji. Pojawiają się patologiczne odruchy deliberacyjne: odruch chwytny, pochwytywania, ssania, Marinesco-Radovici, odruch Hermana. Rzadszym, ale charakterystycznym jest zespół „obcej ręki” pod postacią wykonywania złożonych ruchów ręką wbrew woli chorego. Zmiany w obrębie bocznej i przyśrodkowej powierzchni zakrętu czołowego górnego są przyczyną spastyczności, niedowładów i zespołu odruchowego z dodatnim objawem Babińskiego po stronie przeciwnej.

Guzy płata skroniowego

W obrazie klinicznym uszkodzenia płata skroniowego, zwłaszcza w półkuli dominującej przeważają zaburzenia mowy pod postacią afazji czuciowej (mowa chorego jest płynna, ale pełna błędów językowych i przez to niezrozumiała). Afazja akustyczno-gnostyczna jest wynikiem uszkodzenia ośrodka Wernickego. Bardziej ograniczone zmiany dają wybiórcze objawy, na przykład w postaci afazji nominalnej. Uszkodzenie pętli Meyera doprowadza do przeciwstronnego niedowidzenia kwadrantowego górnego. Istotną częścią płata skroniowego jest zespół hipopkampa, którego uszkodzenie objawia się przede wszystkim zaburzeniami pamięci, głównie zapamiętywania. Pamięć wzrokowa jest upośledzona w przypadku uszkodzenia półkuli dominującej, a słuchowa jest związana z półkulą niedominującą. Złudzenia i omamy słuchowe jako napady padaczkowe, mogą być następstwem podrażnienia przez guz okolic zakrętów Heschla. Guzy płata skroniowego mogą dawać także objawy jak stany lękowe i depresyjne.

Guzy płata ciemieniowego

W obrazie klinicznym guzów zlokalizowanych w płacie ciemieniowym dominują objawy różnego rodzaju zaburzeń czucia po stronie przeciwnej do uszkodzenia. Podstawowe deficyty obejmują upośledzenie czucia epikrytycznego, agrafestezję, astereognozję, zaburzenia schematu ciała (somatopoagnozja). Chory często nie ma poczucia choroby (anozonozja). Towarzyszy jemu najczęściej ignorowanie obiektów znajdujących się w przeciwstronnym polu widzenia oraz apraksja konstrukcyjna. Objawy te występują przy uszkodzeniu spowodowanym przez guz tylnej części płata ciemieniowego półkuli niedominującej. Guz zlokalizowany na pograniczu płata ciemieniowego i potylicznego spowoduje objawy prozopagnozji (niemożność rozpoznawania twarzy) oraz agnozji przestrzennej (mylenie stron prawa-lewa). Charakterystycznym dla uszkodzenia płata ciemieniowego jest również zespół Gerstmanna, będący następstwem zmian w obrębie zakrętu kątowego półkuli dominującej, którego objawy tworzą: agrafia, akalkulia, agnozja palców i apraksja konstrukcyjna. W obrazie objawów klinicznych może też znaleźć się niedowidzenie kwadrantowe dolne po stronie przeciwnej, związane z uszkodzeniem części promienistości wzrokowej.

Guzy płata potylicznego

Zasadniczymi objawami wynikającymi z uszkodzenia płatów potylicznych są różnego rodzaju zaburzenia widzenia. Niedowidzenie połowicze przeciwstronne jest następstwem zniszczenia pola 17, natomiast jego obustronne uszkodzenie prowadzi do ślepoty korowej. Guzy o mniejszych rozmiarach mogą dawać wybiórcze zaburzenia w postaci mroczka środkowego (biegun potyliczny), częściowych ograniczeń pola widzenia, achromatopsji. Zespół Antona polegający na nieświadomości występowania ślepoty wiąże się z zajęciem pól 17, 18 i 19. Złudzenia i omamy wzrokowe, zarówno proste (błyski, pulsujące światła) jak i bardziej złożone (zmiany rozmiaru, kształtu, koloru i liczby widzianych obrazów oraz wrażenie widzenia przedmiotu usuniętego z pola widzenia) mogą stanowić zasadniczy wykładnik napadów padaczkowych z płata potylicznego.

Guzy pnia mózgu

Nowotwory pnia mózgu stanowią grupę zmian, w przypadku których sama lokalizacja przesądza o niekorzystnym rokowaniu ze względu na ograniczone możliwości terapeutyczne, niezależnie od stopnia złośliwości guza. Całe spektrum objawów ubytkowych wynika z uszkodzenia dróg piramidowych (niedowłady, zaburzenia czucia), jąder i nerwów czaszkowych, oraz objawów móżdżkowych w następstwie uszkodzenia dróg rdzeniowo-móżdżkowych lub konarów móżdżku. Guzy śródmózgowia powodują dwojenie, nierówność źrenic, opadnięcie powiek, zespół Parinauda, sztywność, drżenie, zaburzenia świadomości, a nawet mutyzm akinetyczny. Najczęściej występują również objawy wynikające z zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego powodujących wodogłowie.

Guzy móżdżku

Zasadnicze objawy są związane ze wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym i najczęściej wodogłowiem. Uszkodzenie robaka skutkuje ataksją tułowia z niepewnym chodem na szerokiej podstawie oraz obecnością oczopląsu. Natomiast uszkodzenie półkuli móżdżku prowadzi do osłabienia napięcia mięśniowego, dysmetrii, adiadochokinezy, ataksji, zaburzeń mowy w postaci mowy skandowanej oraz tendencji do padania w stronę guza, stwierdzanej w próbie Romberga.

Guzy nieme klinicznie

Mimo szeregu objawów wynikających z bezpośredniego lub pośredniego uszkodzenia struktur mózgowych (w przebiegu obrzęku mózgu) istnieje grupa tzw. guzów niemych klinicznie, tzn. takich, które przez długi okres mogą nie powodować objawów klinicznych i które czasem są rozpoznawane podczas wykonywania badań z powodu innych niż neurologiczne dolegliwości. Sytuacja taka może mieć miejsce w przypadku między innymi: guza przedniej części płata czołowego, guza płata skroniowego półkuli niedominującej, glejaka spoidła wielkiego, torbieli koloidowej trzeciej komory, a nawet licznych przerzutów czy rakowatości opon.

Niezależnie od objawów ogniskowych wskazujących na możliwą lokalizację guza należy bezwzględnie pamiętać, że na podstawie wyłącznie objawów klinicznych nie można ze stuprocentową pewnością wnioskować o umiejscowieniu zmiany. Podejrzenie lokalizacji guza musi być potwierdzone badaniami neuroobrazowymi.

Objawy nietypowe

Będące przyczyną rozszerzania diagnostyki w kierunku innych chorób, często z pominięciem badań neuroobrazowych, to najczęściej objawy z grupy zaburzeń psychicznych, pod postacią zaburzeń osobowości, zachowania (agresji lub apatii), objawów depresyjnych i lękowych, jak również szereg objawów łącznie określanych jako „otępiennopodobne”. Odrębną grupę stanowią objawy guzów mózgu nie będące objawami czysto neurologicznymi. Do nich należy między innymi cała gama zaburzeń endokrynologicznych w przebiegu guzów przysadki. Brak uwzględnienia w różnicowaniu możliwości występowania guza mózgu jako przyczyny tych objawów znacznie opóźnia postawienie właściwego rozpoznania i podjęcie odpowiedniego leczenia.

RÓŻNICOWANIE

Różnicowanie objawów klinicznych nasuwających podejrzenie występowania guza mózgu powinno uwzględnić zarówno objawy ogólne, wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego jak i objawy ogniskowe.

Objawy kliniczne charakterystyczne dla podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego wymagają różnicowania z idiopatycznym nadciśnieniem śródczaszkowym. Często jest ono nazywane rzekomym guzem mózgu. Mimo tego, że w jego przebiegu są obserwowane samoistne wyleczenia istnieje ryzyko wystąpienia i w przypadku braku interwencji utrwalenia się zaburzeń widzenia. Właściwe rozpoznanie i wczesne wdrożenie leczenia zapobiega rozwojowi powikłań. Zasadnicze grupy patologii predysponujące do wystąpienia samoistnego nadciśnienia śródczaszkowego obejmują: zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne, zakrzepicę żył i zatok wewnątrzczaszkowych, wpływ leków i innych substancji, choroby krwi i tkanki łącznej, podwyższoną zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym w przebiegu różnych schorzeń, podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych, a także inne schorzenia takie jak pląsawica Sydenhama, skłonności rodzinne czy szybki wzrost w dzieciństwie.

Neurologiczne objawy kliniczne mogą sprowadzać się do bólu głowy z obecnością tarczy zastoinowej, ale często obraz kliniczny obejmuje całe spektrum objawów charakteryzujących zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Wskazówką diagnostyczną ukierunkowującą tok myślenia w kierunku poszukiwania przyczyny tych zaburzeń mogą być objawy kliniczne spoza układu nerwowego będące odzwierciedleniem patologi– w zakresie innych układów organizmu. W celu potwierdzenia rozpoznania łagodnego nadciśnienia a śródczaszkowego wykonuje się nakłucie lędźwiowe, po uprzedniej ocenie dna oka.

Ze względu na to, że jednym z najczęstszych pierwszych objawów w przebiegu guzów mózgu są bóle głowy warto pamiętać, że u większości pacjentów z porannymi bólami głowy występują bóle o typie napięciowym. Jednakże w mniejszej liczbie przypadków objaw ten wskazuje na podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Często występującą różnicą u pacjentów z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym jest to, że mają oni umiarkowanie nasilony ból głowy w trakcie budzenia się (przed uniesieniem głowy z poduszki), który ustępuje po wstaniu i rozpoczęciu aktywności. Pacjenci z napięciowym bólem głowy mówią, że ból nasila się w trakcie dnia. Innym odróżniającym te dwie jednostki objawem podmiotowym jest to, że w przypadku bólów napięciowych występują one jako objaw izolowany przez kilka miesięcy lub lat, podczas gdy u pacjentów z bólami głowy wywołanymi groźnymi przyczynami zwykle w ciągu tego okresu dołączają się także inne objawy. Najbardziej przydatnym objawem klinicznym wykluczającym podwyższone ciśnienie śródczaszkowe jest brak obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, uzupełniony w miarę możliwości uwidocznieniem tętnienia naczyń siatkówki. Przy czym obecność tego drugiego objawu ma większe znaczenie.

Proces różnicowania w oparciu zarówno o ogniskowe objawy kliniczne jak i czasami zmiany w badaniach neuroobrazowych powinien obejmować następujące grupy schorzeń:

1) procesy zapalne, zwłaszcza przewlekłe, przebiegające z obecnością zmian ogniskowych w mózgu, takie jak sarkoidoza, stwardnienie rozsiane,

2) zakażenia (bakteryjne pod postacią ropni mózgu, wągrzyca, toksoplazmoza),

3) incydenty naczyniowe (objawy krwotoku do guza mogą być identyczne z objawami krwotoku śródmiąższowego np. z malformacji naczyniowej). Krwotok do guza może być pierwszym objawem nawet w około 10-15% guzów, rozwijających się podklinicznie. Najczęściej są to krwotoki śródmózgowe, a krwotok podpajęczynówkowy, czy krwiak podtwardówkowy mogą wystąpić w przypadku krwawienia do oponiaków. Krwotok jest stosunkowo częstym objawem guza przysadki. Przyjęto określać go udarem przysadkowym. Istotną wskazówką diagnostyczną jest nietypowy dla naczyń mózgowych obszar krwawienia. Mogą również występować przejściowe ataki niedokrwienne będące następstwem okresowej niedrożności naczyń przez powoli powiększający się guz, najczęściej oponiak, lub guz podstawy czaszki.

W przypadku wątpliwości dotyczących charakteru zmian w badaniach neuroobrazowych zawsze konieczne jest szczegółowe monitorowanie stanu klinicznego i wykonywanie badań kontrolnych. Do ujawnienia się cech guza w badaniach neuroobrazowych może dojść z pewnym opóźnieniem.

Późnymi, niespecyficznymi objawami guzów mózgu, stanowiącymi powikłania występujące w przebiegu tej choroby są zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, pod postacią zakrzepicy żył głębokich, rzadziej zatorowości płucnej. Dotyczą one najczęściej glejaków wielopostaciowych (60%) oraz nieco rzadziej oponiaków (40%). Patogeneza tego zjawiska nie jest wyjaśniona, jednak wskazuje się na możliwość wytwarzania przez nowotwór substancji trombogennych.