Stany nagłe w pulmonologii dziecięcej
Odmienności budowy anatomicznej układu oddechowego dziecka:
" Wdechowe ustawienie klatki piersiowej
" Niezakończony rozwój pęcherzyków płucnych
" Krótkie drogi oddechowe
" Krótkie i szerokie prawe oskrzele
" Mała średnica oskrzeli
" Większy opór tendencja do obturacji
" WÄ…skie drogi oddechowe
" Cienkie ściany dróg oddechowych
" Rozciągliwość tchawicy
" Nadprodukcja śluzu
" Zmniejszony klirens śluzowo  rzęskowy
Patofizjologia  podstawowe pojęcia
Duszność
" Subiektywne wrażenie ciężkiego oddechu, braku powietrza męczenia się przy
oddychaniu
" Ostra i przewlekła
Obrzęk płuc Astma oskrzelowa
Odma opłucnowa Przewlekła niewydolność serca
Zator tętnicy płucnej Rozedma płuc
" Przyczyny:
schorzenia układu oddechowego schorzenia układu krążenia
choroby klatki piersiowej i mięśni choroby OUN
zwiększone zapotrzebowanie na tlen zmniejszony dowóz tlenu
czynniki psychogenne
Sinica
" Sine zabarwienie skóry i błon śluzowych spowodowane zwiększeniem stężenia
odtlenowanej hemoglobiny powyżej 5 g/dl (3,1 mmol/l)
vð Centralna  zaburzenia wymiany tlenowej w pÅ‚ucach lub mieszanie krwi w obrÄ™bie
krążenia płucnego i przecieków prawo  lewych; obniżona saturacja krwi,
zasinienie śluzówek i języka
vð Obwodowa  wzmożone obwodowe oddawanie tlenu spowodowane zwolnieniem
przepływu krwi w układzie naczyń włosowatych lub skurczem naczyń, prawidłowa
saturacja krwi, zasinienie kończyn
" Przyczyny:
choroby płuc wady serca
methemogobinemia schorzenia nerwowo  mięśniowe
poliglobulia choroby OUN
Ortopnöe
" duszność, w której chory jest zmuszony
do utrzymywania pozycji wyprostnej
i opierania się o stabilny przedmiot, np. o krawędz
łóżka
Stridor  świst krtaniowy
" Świszczący wdechowo  wydechowy szmer oddechowy spowodowany zwężeniem
dróg oddechowych
" Ostry: zapalenie nagłośni, zapalenie krtani/ tchawicy, ciało obce
" Przewlekły lub nawracający: tracheomalacja, guzy, porażenie strun głosowych
Niewydolność oddechowa
Stan w którym układ oddechowy jest niezdolny do zapewnienia adekwatnej wymiany O i
CO2 przez co nie zaspokaja potrzeb organizmu pomimo zwiększenia pracy
oddechowej
Kompensacja niewydolności oddechowej:
" Zwiększenie pracy oddechowej w efekcie stymulacji ośrodka oddechowego w
odpowiedzi na:
vð ból
vð uszkodzenie OUN
vð hipoksjÄ™ hiperkapniÄ™
vð kwasicÄ™ metabolicznÄ…
Objawy niewydolności oddechowej
" Wykorzystanie dodatkowych mięśni oddechowych
" Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, pod- i nadmostkowych
" Falowanie skrzydełek nosa
" Postękiwanie, chrząkanie pod koniec fazy wydechu  zamknięcie głośni pod koniec
wydechu  dodatnie ciśnienie końcowowydechowe  zapobieganie zapadaniu
pęcherzyków płucnych
" Kompensacyjna pozycja ciała
vð Åšwist krtaniowy  pozycja wyprostowana z pochyleniem do przodu i wysuniÄ™ciem
żuchwy
vð UpoÅ›ledzenie przepÅ‚ywu w górnych drogach oddechowych - oddychanie przez
otwarte usta
vð Orthopnoe  pozycja siedzÄ…ca z pochyleniem do przodu i podparciem rÄ…k o
podłoże  duszność wydechowa
" Pulsus paradoxus  zwiększony powrót żylny i zmniejszony rzut lewej komory w
wyniku ujemnego ciśnienia w klatce piersiowej; w ciężkich zaburzeniach
oddechowych
" Sinica  zwykle centralna
" Niepokój, drażliwość  objawy hipoksemii
" Wysiłek oddechowy przy karmieniu
Badanie przedmiotowe w ostrej niewydolności oddechowej
" Ocena stanu świadomości  pobudzenie/niepokój, senność/letarg
" Częstość rytmu oddechowego  tachypnoe
" Zaciąganie ścian klatki piersiowej
" Stridor  patologia górnych dróg oddechowych
" Świsty - patologia dolnych dróg oddechowych
" Patologiczne szmery oddechowe
" W miarę postępu niewydolności i narastania hipoksemii
vð Åšciszenie szmerów oddechowych
vð Zmniejszenie czÄ™stoÅ›ci oddechów
vð Bradykardia
Badania laboratoryjne
" Pomiar wysycenia hemoglobiny krwi  pulsoksymetr
" Badanie gazometryczne  przy tlenoterapii biernej
vð pO2 < 60 mmHg
vð pCO2 > 60 mmHg
Rozpoznanie
" Obniżony poziom świadomości
" Postępujące zmęczenie
" Zwiększony wysiłek oddechowy i częstość oddechu
" Zmienione zabarwienie skóry  sine, szare
" Potliwość, zaciąganie, stękanie, falowanie skrzydełek nosa
" Zmniejszony przepływ powietrza przy osłuchiwaniu
" Hipowentylacja lub bezdech
" Kwasica, hiperkapnia, hipoksemia
Ogólne zasady leczenia niewydolności oddechowej
" TLENOTERAPIA !!!
vð maska
vð wÄ…sy
vð namiot tlenowy
" Wygodna pozycja
" Spokojna i bezpieczna atmosfera
" Unikanie szkodliwych bodz
ców
" Podtrzymywanie odpowiedniej temperatury i nawodnienia dziecka
" Ocena głębokości zaburzeń oddechowych
Zapewnienie drożności dróg oddechowych
" Trudniejsze niż u dorosłych
" Uniesienie żuchwy
" Najwęższe miejsce  okolica podgłośniowa
" Zastosowanie rurki ustno  gardłowej, nosowo  gardłowej lub maski krtaniowej
" Pozycja  węsząca
" Odessanie wydzieliny z dróg oddechowych  uwaga na bradykardię i wymioty
(drażnienie tylnej ściany gardła)
Wentylacja płuc
" Worek samorozprężalny z zastawką i maską twarzową
" Rezerwuar tlenu
" Zapobieganie rozstrzeni żołądka rękoczyn Sellicka
" Wentylacja przez 3 - 5 min 100% tlenem
Zaawansowane metody udrażniania
" Intubacja dotchawicza  dobranie właściwego rozmiaru rurki i prawidłowe jej
umieszczenie
vð Symetryczne ruchy klatki piersiowej
vð Badania kapnograficzne
vð ZdjÄ™cie rtg klatki piersiowej
" Intubacja nosowo  tchawicza na ślepo zabroniona u dzieci poniżej 10 roku życia
Wskazania do wentylacji mechanicznej
" Postępujące osłabienie mięśni oddechowych
" Zmniejszenie pO2 lub wzrost pCO2 pomimo intensywnego leczenia
" Uwzględniamy stan kliniczny dziecka
Wentylacja mechaniczna
" Wentylacja sterowana ciśnieniem
vð PrzepÅ‚yw gazów zatrzymany w chwili osiÄ…gniÄ™cia w ukÅ‚adzie oddechowym
zaprogramowanego ciśnienia
" Wentylacja sterowana objętością
vð ÅšciÅ›le okreÅ›lona objÄ™tość gazów wtÅ‚aczana podczas każdego wdechu
Choroby górnych dróg oddechowych
Zapalenie nagłośni
" Najczęściej dzieci 2  5 r.ż.
" Patogen: Haemophilus influenzae
vð Ostry poczÄ…tek z gorÄ…czkÄ…
vð Ból gardÅ‚a
vð TrudnoÅ›ci w poÅ‚ykaniu
vð PostÄ™pujÄ…ce zaburzenia oddechowe
vð GÅ‚os stÅ‚umiony
vð Obfity Å›linotok
" Unikać drażnienia dziecka
" Tlenoterapia
" Dowolna pozycja pacjenta
" Sprzęt do wentylacji mechanicznej  gotowość do intubacji
" Antybiotyki
" Sedacja
" OIOM
Podgłośniowe zapalenie krtani
" 90% przypadków świstu wdechowego z gorączką
" Wirusy: RS, grypa, paragrypa
" Sezonowe nasilenie: zima
" Dzieci 1- 3 lata
" Kilka dni nieswoistych objawów zakażenia górnych dróg oddechowych
" Charakterystyczny metaliczny lub szczekajÄ…cy kaszel
" Åšwist wdechowy
" Postać łagodna  leczenie ambulatoryjne
vð Zawsze kontrola w ciÄ…gu 24 godzin
vð ChÅ‚odny, nawilżony tlen
" Cięższy przebieg  hospitalizacja
vð Tlenoterapia
vð Adrenalina w inhalacji
vð Kortykosteroidy
Aspiracja ciała obcego
" Dzieci poniżej 5 r.ż
" Pokarmy: orzeszki ziemne, twarde cukierki,
" Przedmioty codziennego użytku: baterie, monety, pionki do gry
" Nagły początek objawów bez gorączki
" Wywiad w kierunku krztuszenia się lub dławienia często negatywny
" Ostra całkowita niedrożność
vð < 1 r.ż  pięć uderzeÅ„ w plecy, na przemian uciÅ›niÄ™cia klatki piersiowej
vð > 1 r.ż  rÄ™koczyn Heimlicha
vð Próba usuniÄ™cia ciaÅ‚a obcego kleszczykami Magilla podczas laryngoskopii
vð Bronchoskopia
" Niecałkowita niedrożność  obecna fonacja i kaszel
vðZapewnić dopÅ‚yw tlenu
vð PrzyjÄ™cie wygodnej pozycji
vð Przygotować salÄ™ zabiegowÄ… do bezpoÅ›redniego badania dróg
oddechowych
Choroby dolnych dróg oddechowych
Astma oskrzelowa
" Napadowa odwracalna, obturacyjna choroba dróg oddechowych
" Patofizjologia:
vð Wzmożona reaktywność oskrzeli
vð Stan zapalny
vð Wytwarzanie Å›luzu
vð ObrzÄ™k podÅ›luzówkowy
Obraz kliniczny
" Rodzinne występowanie astmy, atopii, chorób alergicznych
" Wywiad:
Niedawna infekcja dróg oddechowych,
Określenie stopnia ciężkości napadu
Okoliczności poprzedzające
Opis poprzednich napadów
Leki
Czas trwania objawów
Badanie przedmiotowe
" Przytomność pacjenta
" Nasilenie niepokoju
" Stan nawodnienia
" Ogólny stan zdrowia
" Przyjmowana pozycja
" Zdolność do nawiązania kontaktu słownego
" Obecność sinicy
Diagnostyka różnicowa
" Zapalenie oskrzelików
" Aspiracja ciała obcego
" Niedobory odporności
" Zespół nieruchomych rzęsek
" Dysplazja oskrzelowo-płucna
" Mukowiscydoza
" Zapalenie płuc
" Anafilaksja
" Pierścienie naczyniowe
" Guzy środpiersia
" Zachłyśnięcie
" Wrodzone wady serca
Badania diagnostyczne
" Rtg klatki piersiowej
" Spirometria
" Pulsoksymetria
" Gazometria
Leczenie
" Tlenoterapia
" Beta-mimetyki wziewne
salbutamol 10-15 ug/kg/dawke
" Glikokortykosteroidy  i.v.
" Leki antycholinergiczne  bromek ipratropium  tylko razem z SABA
" Metyloksantyny  teofilina /aminofilina
Leki przeciwwskazane w napadzie astmy
" Mukolityki
" Leki przeciwhistaminowe
Wskazania do intubacji
" Zaburzenia świadomości
" Bezdech
" Wyczerpanie
" pCO2 wzrastajÄ…ce pomimo leczenia
" pO2 < 60 mmHg
" pH < 7,2
Zapalenie oskrzelików
" Najczęściej dotyczy dzieci do 2 r.ż
" Patogeny - wirusy:
RSV,
grypy,
paragrypy,
adenowirusy,
rhinowirusy
Patomechanizm
" Stan zapalny nabłonka oskrzelików prowadzący do martwicy złuszczania komórek i
zamknięcia światła oskrzelików
" Zwiększone wydzielanie śluzu i obrzęk
" Nierównomierna obturacja  zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji
vð Hipoksja
vð Kompensacyjna hiperwentylacja
vð Hiperkapnia
Objawy kliniczne
" Zazwyczaj poprzedzone zakażeniem górnych dróg oddechowych
" Hiperwentylacja  tachypnoe
" Duszność  udział dodatkowych mięśni oddechowych
" Płytki oddech  rozdęcie płuc przez uwięzione powietrze
" ÅšwiszczÄ…cy oddech
" Wydłużony wydech i rżężenia
" Bezdechy
Badania laboratoryjne i radiologiczne
" Rtg klatki piersiowej  rozdęcie płuc, wzmożony rysunek oskrzelowy, obszary
niedodmy
" Odczyny zapalne w normie
" Hipoksja
" Obniżona saturacja
" Hiperkapnia
Leczenie
" Tlenoterapia
" Nawadnianie
" Leki rozszerzajÄ…ce oskrzela
" Glikokortykosteroidy
" Rybawiryna wziewna  zakażenia RSV  brak rejestracji w Polsce
Zapalenie płuc
" Stan zapalny tkanki płucnej najczęściej wywołany zakażeniem widocznym na
zdjęciu rtg w postaci nacieków
" Etiologia:
vð Wirusy: RSV, wirusy grypy, paragrypy, adenowirusy, CMV, EBV
vð Bakterie: Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Hemophilus
influenzae, Mycoplasma pneumoniae,
Patofizjologia
" Droga zakażenia  kropelkowa
" Często po infekcji wirusowej górnych dróg oddechowych
" Rzadziej droga krwionośną
" Ostra reakcja zapalna  wysięk, odkładanie włóknika i nacieki z granulocytów
wielojądrzastych i makrofagów w pęcherzykach płucnych
Obraz kliniczny
" Objawy zależą od wieku pacjenta, etiologii i ciężkości choroby
" Dziecko starsze: gorączka, duszność, tachypnoe,
" Noworodek: element zespołu septycznego
" Niemowlę: gorączka, bezdech, gorsze łaknienie, bóle brzucha, wymioty lub
biegunka, hipotermia, sapka, bradykardia, śpiączka, wstrząs
Badanie przedmiotowe
" Tachypnoe
" Umiejscowione rżężenia, świsty lub ściszenie szmeru
" Duszność
" Wskazówki dotyczące etiologii
Badania radiologiczne
" Rtg klatki piersiowej  zagęszczenia zapalne
vð Wirusowe  rozsiane nacieki Å›ródmiąższowe
vð Bakteryjne  zagÄ™szczenia pÅ‚atowe, bÄ…dz
segmentowe
" Powikłania: torbiele, wysięk opłucnowy, odma opłucnowa
Badania laboratoryjne
" Podwyższone wykładniki stanu zapalnego
vð WBC z  odmÅ‚odzeniem rozmazu
vð OB., CRP
" Dodatnie posiewy krwi
Leczenie
" Tlenoterapia
" Antybiotyki
" Leczenie objawowe
" Leczenie powikłań
Krztusiec
" Zakażenie dróg oddechowych wywołane przez pałeczkę Bordetella pertussis
vðZakażenie drogÄ… kropelkowÄ…
" Patomechanizm:
vð Inwazja nabÅ‚onka,
vð Nacieki zapalne w obrÄ™bie Å›luzówki,
vð Obturacja dróg oddechowych poprzez zÅ‚uszczone komórki nabÅ‚onka i
okołooskrzelowy rozplem tkanki chłonnej
vð Wtórna niedodma
" Okres wylęgania 7-14 dni
Obraz kliniczny
" Stadium nieżytowe  7  10 dni  objawy infekcji górnych dróg oddechowych
" Stadium napadowe  napady kaszlu typu staccato  2  4 tyg.
vð NiemowlÄ™ta  napady przerywane z nastÄ™pujÄ…cymi po nich wymiotami
vð Kaszel nie pozwala na wdech pomiÄ™dzy kaszlniÄ™ciami  pod koniec napadu
 przedłużony powolny wdech przy częściowo zamkniętej głośni   pianie
Rozpoznanie
" Wywiad
" Badanie przedmiotowe
" Potwierdzenie laboratoryjne  badania serologiczne
Leczenie
" Nawilżony tlen w trakcie napadu
" PÅ‚yny i.v.
" Antybiotyk makrolidowy  klarytromycyna, azytromycyna
" Profilaktyka po kontakcie  antybiotyk i szczepienia
Powikłania
" Bezdech
" Napad drgawek
" Encefalopatia
" Wtórne bakteryjne zapalenie płuc
" Najczęstsze u dzieci poniżej 1 r.ż
" Niemowlęta  hospitalizacja  monitorowanie krążenia i oddychania
Dysplazja oskrzelowo-płucna - BPD
" Przewlekła choroba płucna  wynik intensyfikacji i poprawy skuteczności leczenie
noworodków z niewydolnością oddechową
" Częstość występowania  15% wcześniaków wymagających wentylacji
mechanicznej
" Następstwo ciężkiej choroby płuc u noworodka
" Dzieci z chorobą płuc przedłużającą się poza 28 dni życia - BPD
Obraz kliniczny
" Zespół objawów: od łagodnej choroby do dysfunkcji krążeniowo  oddechowej
powodujÄ…cej inwalidztwo
" Objawy wymagajÄ…ce interwencji przy zaostrzeniach BPD  infekcjach wirusowych
dróg oddechowych: narastające zaburzenia oddechowe, trudności w karmieniu,
senność/drażliwość, zwiększone zapotrzebowanie na tlen
" W badaniu  rozdęta klatka piersiowa, przyspieszony oddech, rżężenia i świsty,
Badania dodatkowe
Laboratoryjne
" Monitorowanie pulsoksymetryczne
" Gazometria  interpretacja zawsze w odniesieniu do wyjściowego stopnia hipoksji
Radiologiczne
" Rozdęte obszary z bliznowacenie  porównanie z badaniem poprzednim
Leczenie zaostrzenia
" tlenoterapia
" płyny i.v.
" Mechaniczna wentylacja przy:
vðnawracajÄ…cych napadach bezdechu (RSV),
vðhiperkapnii,
vðhipoksemii
" Leki rozszerzajÄ…ce oskrzela
" Glikokortykosterydy
" Diuretyki
Powikłania
" Wysoka podatność na bodz
ce uszkadzające układ oddechowy
" Duszność
" NarastajÄ…ca hipoksja
" Świeże nacieki w płucach
Mukowiscydoza
" zwłóknienie torbielowate, łac. mucoviscidosis, ang. cystic fibrosis, CF,
mucoviscoidosis, mucoviscidosis
" wrodzona, genetycznie uwarunkowana choroba ogólnoustrojowa o różnorodnej
ekspresji klinicznej.
" w klasycznej (pełnoobjawowej) postaci objawia się skłonnością do zapalenia
oskrzeli i płuc, niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, niepłodnością oraz
podwyższonym stężeniem chlorków w pocie.
Genetyka i dziedziczenie
" Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych chorób genetycznych u ludzi (średnio 1
na 2 500 żywych urodzeń).
" Dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny.
" Przyczyną choroby jest mutacja genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego
kanału chlorkowego CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator).
" Gen CFTR umiejscowiony jest na długim ramieniu chromosomu 7
" Najczęstsza mutacja odpowiada za blisko 70% przypadków choroby i oznaczana
jest jako "F508;
" Uszkodzenie genu w tym miejscu prawdopodobnie determinuje ciężki przebieg
choroby
Objawy ze strony układu oddechowego
DotyczÄ… 90% chorych:
" przewlekły i napadowy kaszel,
" nawracające i przewlekłe zapalenia płuc,
" zapalenie oskrzelików,
" obturacyjne zapalenia oskrzeli,
" krwioplucie,
" przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa i (lub) Staphylococcus aureus,
" zmiany w płucach widoczne w rtg: nawracająca niedodma, rozdęcie i rozstrzenie
oskrzeli,
" polipy nosa,
" przewlekłe zapalenie zatok przynosowych.
Objawy ze strony przewodu pokarmowego
" Objawy ze strony przewodu pokarmowego  75 % chorych:
vð obfite, nieuformowane, cuchnÄ…ce, tÅ‚uszczowe stolce od wczesnego dzieciÅ„stwa
vð powiÄ™kszenie obwodu brzucha, niekiedy wypadanie odbytnicy;
vð niedrożność smółkowa (meconium ileus) jelit w okresie noworodkowym,
spowodowana czopem gęstej smółki zatykającym jelito grube i jej ekwiwalenty:
 zespół korka smółkowego,
 nawracające epizody bólu brzucha z objawami niedrożności
przepuszczającej określane jako dystalna niedrożność jelit (DIOS, distal
intestinal obstruction syndrome);
" 4-5% przypadków  wtórna marskość żółciowa wątroby z powodu niedrożności
kanalików żółciowych;
" kamica żółciowa;
" zaczopowanie przewodów ślinianek gęstą wydzieliną śluzową;
" skręt jelita w okresie płodowym;
" gęsty i lepki śluz blokuje przewody trzustkowe przyjmowane pokarmy nie są
odpowiednio trawione (stąd występowanie stolców tłuszczowych  steatorrhoea)
doprowadzając do objawów zespołu złego wchłaniania;
" nawracajÄ…ce zapalenia trzustki.
Inne objawy
" Niepłodność
vð u kobiet ze wzglÄ™du na wzrost gÄ™stoÅ›ci Å›luzu szyjkowego, co implikuje
trudności w przechodzeniu plemników w kierunku komórki jajowej;
vð u mężczyzn zwiÄ…zana z oligospermiÄ… lub azoospermiÄ… spowodowanÄ…
niedrożnością i aplazją nasieniowodów, określanym jako CBAVD (congenital
bilateral aplasia of vas deferens).
" W wyniku zmian płucnych i zwiększonego oporu krążenia płucnego może dojść do
powstania serca płucnego (cor pulmonale);
" Palce pałeczkowate,
" Hiperprotrombinemia po okresie noworodkowym,
" Acrodermatitis enteropathica,
" Nawracający obrzęk ślinianek przyusznych
Kryteria rozpoznania mukowiscydozy
" Podejrzenie
vð co najmniej jeden objaw kliniczny choroby
vð obciążajÄ…cy wywiad rodzinny
vð dodatni wynik badania przesiewowego.
" Potwierdzenie rozpoznania
vð dodatni wynik testu potowego (Cl- >60 mmol/l w co najmniej dwóch
badaniach
vð wykrycie mutacji w obu allelach CFTR
vð duża wartość przezbÅ‚onowej różnicy potencjałów.
Wskazania do wykonania testu potowego
" przewlekły i napadowy kaszel
" nawracające i przewlekłe zapalenie płuc, zapalenia oskrzelików, obturacyjne
zapalenie oskrzeli
" krwioplucie
" przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa i (lub) Staphylococcus aureus
" zmiany radiologiczne
 nawracajÄ…ca niedodma
 rozdęcie, rozstrzenie oskrzeli
" polipy nosa
" przewlekłe zapalenie zatok przynosowych
" niedrożność smółkowa lub jej ekwiwalenty
" przedłużająca się żółtaczka noworodków
" cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce
" objawy zespołu złego wchłaniania
" wypadanie odbytnicy
" marskość żółciowa wątroby
" kamica żółciowa
" nawracajÄ…ce zapalenie trzustki
" skręt jelita w okresie płodowym
" chory na mukowiscydozÄ™ w rodzinie
" niedobór masy ciała i wzrostu
" słony pot
" palce pałeczkowate
" odwodnienie hiponatremiczne i zasadowica hipochloremiczna o niejasnej etiologii
" nawracający obrzęk ślinianek przyusznych
" acrodermatitis enteropathica
" hipoprotrombinemia po okresie noworodkowym
" inne objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach
" azoospermia lub oligospermia
Leczenie objawów ze strony układu oddechowego:
" antybiotykoterapia
" inhalacja beta  mimetykiem
" fizykoterapia
" sport
" mukolityki
" rekombinowana dezoksyrybonukleaza (dornaza Ä…, Pulmozyme)  zmniejsza
lepkość wydzieliny oskrzelowej
" terapia tlenowa
" przeszczep płuc  przy całkowitej niewydolności płuc
Leczenie objawów ze strony układu pokarmowego:
" substytucja enzymatyczna
" dieta wysokokaloryczna  120  150 % zapotrzebowania kalorycznego
" suplementacja witaminowa  ADEK