prace poglądowe
Poprawa opieki kardiologicznej
nad dzieckiem z patologią
układu krążenia ze szczególnym
uwzględnieniem oceny wyników
leczenia i lepszej jakości życia dzieci
z wrodzonymi wadami serca.
Ogólnopolski program
wielozadaniowy i wieloośrodkowy
realizowany w ramach programu
POLKARD 2006 2008
Program of the cardiological care in children
with cardiovascular pathology with special emphasis
on assessing the results of treatment and improvement
of the quality of life of children with congenital heart disease.
National multitask multicenter program conducted under
auspices of POLKARD program for the years 2006 2008
Wanda Kawalec, Anna Turska-Kmieć, Małgorzata Żuk, Witold Błaż1, Monika Kowalczyk,
Lidia Ziółkowska, Dorota Jagiełłowicz, Agnieszka Maryniak
Klinika Kardiologii Instytutu  Pomnik  Centrum Zdrowia Dziecka 1 Oddział Noworodków z Pododdziałem Intensywnej
Terapii Noworodka, Szpital Wojewódzki, Rzeszów
STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622 www.standardy.pl/pediatria
614
prace poglądowe
Streszczenie Abstract
W latach 2006 2008 Klinika Kardiologii Instytutu  Po- In the years 2006 2008 Department of Cardiology in
mnik  Centrum Zdrowia Dziecka realizowała po raz Children s Memorial Health Institute realized for the
drugi (poprzednio w latach 2003 2005) wielozadanio- second time (previously in the years 2003 2005) mul-
wy, wieloośrodkowy program  Poprawa opieki kardio- titask, multicenter program entitled:  The improvement
logicznej nad dzieckiem z patologią układu krążenia ze of cardiological care in a child with cardiac patholo-
szczególnym uwzględnieniem oceny wyników leczenia gy with special emphasis on assessing the results of
i lepszej jakości życia dzieci z wrodzonymi wadami treatment and improvement of life quality of children
serca w ramach  Narodowego Programu Profilakty- with congenital heart disease under the auspices of
ki i Leczenia Chorób Układu Sercowo-Naczyniowego  National cardiovascular disease prevention and treat-
na lata 2006 2008, POLKARD . Zadania programu obej- ment program for the years 2006 2008, POLKARD .
mowały program przezskórnego pomiaru wysycenia The objectives of the program included transcutaneus
hemoglobiny tlenem (pulsoksymetria) u noworodków estimation of hemoglobin saturation of oxygen in arte-
w województwie mazowieckim, program szkolenia rial blood (pulsoxymetry) in neonates in Masovian voi-
neonatologów, lekarzy rodzinnych i pediatrów w dzie- vodeship, training of neonatologists, family doctors and
dzinie kardiologii dziecięcej, program kwalifikacji do pediatricians in field of pediatric cardiology, program
leczenia kardiologicznego interwencyjnego i kardio- of qualification for interventional and cardiosurgical
chirurgicznego w miejscu zamieszkania dziecka z wadą treatment in children with CHD in their place of living,
serca, ocenę potrzeb oraz wyników leczenia dzieci the evaluation of needs and results of treatment of
z chorobami układu krążenia z uwzględnieniem dzieci children with cardiac pathologies with the special con-
urodzonych w latach 2004 2005, populacji pacjentów sideration of children born in years 2004 2005, popu-
z chorobą Kawasaki i zmianami w układzie krążenia lation of patients with Kawasaki disease and changes
i oceny wyników leczenia pacjentów młodocianych in cardiovascular system, the assessment of results of
z patologią układu krążenia oraz opracowanie metod treatment of GUCH patients and developing psycholo-
wsparcia psychologicznego i informacyjnego populacji gical and information support methods for population
dzieci z patologią układu krążenia. of children with cardiac pathology.
Słowa kluczowe: Key words:
kardiologia wady wrodzone serca cardiology congenital heart disease
n n n n
pulsoksymetria choroba Kawasaki jakość życia pulsoxymetry Kawasaki disease quality of life
n n n n n n
POLKARD POLKARD
n n
prowadzono kilka zadań badawczych dotyczących
Wstęp
epidemiologii i postępowania diagnostyczno tera-
Wrodzone wady rozwojowe występują u około 3% peutycznego. W latach 1998 2001 prowadzono ogólno-
żywo urodzonych noworodków i stanowią drugą  polski projekt badawczy zamawiany, nr PBZ 014 13,
po chorobach okresu noworodkowego  przyczynę pt.  Ocena częstości występowania kardiologicznych
zgonów niemowląt w Polsce. Największą grupę wśród stanów zagrożenia życia u noworodków oraz opraco-
wszystkich wad stanowią anomalie układu krąże- wanie zasad postępowania diagnostyczno terapeu-
nia. Od wczesnej wykrywalności i odpowiedniego tycznego . W latach 2003 2005, w ramach programu
postępowania diagnostyczno terapeutycznego zależą  Poprawa opieki kardiologicznej nad dzieckiem z pa-
losy tej populacji dziecięcej. Programy ogólnopolskie tologią układu krążenia ze szczególnym uwzględ-
dotyczące dzieci z patologią układu krążenia były nieniem wczesnej wykrywalności i leczenia wad
podejmowane kilkakrotnie przez środowisko kar- wrodzonych serca u dzieci POLKARD 2003 2005,
diologów dziecięcych. W latach 1987 1989  w ramach prowadzono szereg zadań w tym program wczesnego
CPBR 11 6  Zwalczanie chorób układu krążenia  wykrywania wad serca u noworodków (pilotażowy
www.standardy.pl/pediatria STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622
615
prace poglądowe
program pulsoksymetrycznego wykrywania wad Omówienie wyników realizowanych
przewodozależnych, szkolenie neonatologów w za- programów
gadnieniach kardiologii dziecięcej i podstaw bada-
PROGRAM PRZEZSKÓRNEGO POMIARU WYSYCENIA
nia echokardiograficznego), program kwalifikacji
HEMOGLOBINY TLENEM (PULSOKSYMETRIA)
do leczenia w miejscu zamieszkania dziecka z wadą
U NOWORODKÓW
serca, program oceny obciążenia ośrodków kardio-
logii dziecięcej, wyników leczenia wad serca.1,2,3,4,5,6 Celem programu było wykrycie przewodozależnych
Programy te wskazały kierunki dalszego działania, wad wrodzonych serca u noworodków pozornie zdro-
które stały się głównymi tematami programu reali- wych, przed wystąpieniem objawów klinicznych,
zowanego w ramach POLKARD 2006 2008. określenie czułości, swoistości, wartości predykcyj-
nej wyniku dodatniego i ujemnego przesiewowego
Cel programu
badania pulsoksymetrycznego u noworodków. Za-
Celem ogólnym było zwiększenie wykrywalności danie było koordynowane przez Klinikę Neonatolo-
wad wrodzonych serca zwłaszcza u noworodków, gii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego przy
poprawa organizacji opieki nad dziećmi z wadami ul. Karowej 2a i nadzorowane przez Klinikę Kardiolo-
serca oraz ocena wyników leczenia i opracowanie gii Instytutu  Pomnik  Centrum Zdrowia Dziecka .
programu informacyjnego adresowanego do rodzi- Badanie zostało przeprowadzone u noworodków
ców i dzieci z wadami serca, zwłaszcza młodocianych. urodzonych we wszystkich 51 oddziałach noworod-
Cele szczegółowe obejmowały: kowych województwa mazowieckiego. Placówki
n zwiększenie wykrywalności wad wrodzonych te obejmują 5 ośrodków III stopnia referencji, 9 szpi-
serca u noworodków poprzez realizację progra- tali II stopnia referencji oraz 37 szpitali I stopnia
mu przezskórnej oceny wysycenia hemoglobiny referencji neonatologicznej. A
ącznie programem ob-
tlenem (pulsoksymetria) oraz szkolenie neo- jęto 52993 noworodki z 55944 urodzonych w okresie
natologów w zakresie problemów kardiologicz- od 01.02.2007 do 31.01.2008 w obszarze badawczym.
nych w okresie noworodkowym ze szczególnym W badanej populacji noworodków bezobjawowych
uwzględnieniem umiejętności wykonywania ba- rozpoznanie przewodozależnej wady wrodzonej serca
dania echokardiograficznego po otrzymaniu nieprawidłowego wyniku pomiaru
n zwiększenie dostępu do świadczeń medycznych saturacji (<95%) ustalono u 15 noworodków, co sta-
poprzez realizację programu kwalifikacji do lecze- nowiło 18,3% wszystkich krytycznych wad serca
nia kardiologicznego interwencyjnego i leczenia u noworodków objętych programem. Wyniki fałszy-
kardiochirurgicznego w miejscu zamieszkania wie dodatnie (saturacja <95%  bez wrodzonej wady
dziecka z wadą serca serca) uzyskano u 14 noworodków. Natomiast wyniki
n poprawę racjonalizacji opieki nad dziećmi z pato- fałszywie ujemne (saturacja >95%), co spowodowało
logiami układu krążenia przez lekarzy pierwszego póz
ne (już po wypisaniu z oddziału noworodkowe-
kontaktu poprzez przeprowadzenie szkoleń z za- go) rozpoznanie wrodzonej wady serca u początkowo
kresu kardiologii dziecięcej z uwzględnieniem bezobjawowego noworodka, uzyskano u 4 noworod-
standardów rozpoznawania i leczenia wad serca ków (2 noworodki z koarktacją aorty, 1 z pojedynczą
n ocenę potrzeb oraz wyników leczenia dzieci z cho- komorą, 1 z przełożeniem wielkich pni tętniczych
robami układu krążenia i ubytkiem przegrody międzykomorowej). Czułość
n ocenę jakości życia pacjentów z patologią układu metody wynosiła 78,9%, swoistość  99,9%, wartość
krążenia oraz ich oczekiwań w stosunku do służ- predykcyjna wyniku dodatniego  51,7% a wartość
by zdrowia i służb socjalnych  ze szczególnym predykcyjna wyniku ujemnego  99,9%. Tak więc
uwzględnieniem pacjentów młodocianych przeprowadzony na dużej populacji noworodków
n opracowanie metod wsparcia psychologicznego w Polsce test pulsoksymetryczny, spełniający kry-
i informacyjnego populacji dzieci z patologią ukła- teria testu przesiewowego, po raz kolejny (w ramach
du krążenia. programu POLKARD 2003 2005 przeprowadzono
podobne badanie w województwie podkarpackim)
okazał się przydatnym  jako wspomagający diagno-
stykę prenatalną oraz badanie lekarskie  modułem
STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622 www.standardy.pl/pediatria
616
prace poglądowe
diagnostycznym we wczesnym wykrywaniu począt- dania echokardiograficznego. W długofalowej per-
kowo bezobjawowych krytycznych wad wrodzonych spektywie kontynuowanie szkolenia neonatologów
serca w populacji polskich noworodków. Uzyskane w zakresie problemów kardiologii dziecięcej okresu
dobre wyniki czułości i swoistości badania pulsok- noworodkowego może przyczynić się do poprawy
symetrycznego pozwalają na rekomendowanie go wykrywalności wad wrodzonych serca w tej grupie
do zastosowania w oddziałach noworodkowych ca- wiekowej, wczesnego ustalenia rozpoznania oraz
łego kraju. prawidłowego zaplanowania i wykonania procesu
terapeutycznego  a to spowoduje poprawę wyników
SZKOLENIE NEONATOLOGÓW W PODSTAWACH
leczenia wad wrodzonych serca.
KARDIOLOGII OKRESU NOWORODKOWEGO
ZE SZCZEGÓLNYM UWZGLęDNIENIEM PRZYDATNOśCI KWALIFIKACJA DO LECZENIA KARDIOLOGICZNEGO
I PRAKTYCZNEJ UMIEJęTNOśCI WYKONYWANIA BADANIA INTERWENCYJNEGO I I KARDIOCHIRURGICZNEGO
ECHOKARDIOGRAFICZNEGO W MIEJSCU ZAMIESZKANIA DZIECKA Z WADą SERCA
Rozpoczęty w ramach POLKARD 2003 2005 i kon- Program kwalifikacji do leczenia kardiologicznego
tynuowany obecnie w ramach POLKARD 2006 2008 interwencyjnego i kardiochirurgicznego w miej-
program szkoleń w pełni poświęcony problematy- scu zamieszkania dziecka z wadą serca polegający
ce kardiologicznej okresu noworodkowego i adre- na sesjach wyjazdowych kardiologa i kardiochirur-
sowany do lekarzy oddziałów neonatologicznych, ga z ośrodka referencyjnego kardiologii dziecięcej
na których rodzą się dzieci z wadami serca, stano- do ośrodka terenowego, w celu weryfikacji i wyko-
wi w polskich warunkach nowatorską i pionierską nania badań nieinwazyjnych, a następnie określenia
propozycję. Tego typu szkolenia nie były wcześniej dalszego trybu postępowania, był już realizowany
organizowane w Polsce. W obecnej edycji programu w ramach programu POLKARD 2003 2005. Tym
w zakresie problemów kardiologii dziecięcej zostało razem w programie uczestniczyły 2 ośrodki referen-
przeszkolonych 66 neonatologów z całej Polski, repre- cyjne kardiologii dziecięcej oraz 6 ośrodków tereno-
zentujących 13 z wszystkich 16 województw. Najważ- wych. Od 4 paz
dziernika 2006 do 30 listopada 2008
niejszym celem tego szkolenia była praktyczna umie- roku we wszystkich ośrodkach objęto programem
jętność wykonywania, interpretacji i rozumienia 714 dzieci.
wyników badania echokardiograficznego. Uczestnicy Program objął przede wszystkim dzieci z  prosty-
uznali dwustopniowy program szkolenia w zakresie mi wadami serca, u których rokowanie jest bardzo
problemów teoretycznych i praktycznych kardiologii dobre pod warunkiem zakwalifikowania go do ko-
dziecięcej uznali za wysoce przydatny w ich codzien- rekcji wady w optymalnym wieku. Mediana wieku
nej pracy w oddziałach noworodkowych. Dla więk- we wszystkich ośrodkach wynosiła 2 lata i była trzy-
szości z nich (90%) stanowił motywację do podjęcia krotnie niższa niż w poprzedniej edycji programu
prób samodzielnego wykonywania badania echokar- (wówczas wynosiła 6,3 roku). Analiza struktury wie-
diograficznego z wykorzystaniem posiadanej, ale nie kowej i porównanie z poprzednią edycją programu
używanej dotąd standardowo do tego celu, aparatury konsultowanych dzieci wskazuje na to, że w ośrod-
ultrasonograficznej. Wszystkie szkolenia były pod- kach, które dłużej współpracowały w takim progra-
dane ocenie (anonimowa ankieta) i uzyskały niemal mie, konsultowane są przede wszystkim niemowlę-
maksymalną liczbę punktów. Zgodnie z postulata- ta. Jest to istotne osiągnięcie programu. Wyraz
ne
mi neonatologów opracowano stronę internetową, obniżenie wieku monitorowanych dzieci świadczy
na której zamieszczono informacje na temat badania o prawidłowości toku postępowania diagnostycznego
pulsoksymetrycznego u noworodków (www.kardiolo- i stwarza szanse na lepsze wyniki leczenia, a jedno-
gia.czd.pl). cześnie wskazuje na celowość długoletniej, systema-
Od chwili rozpoczęcia programu POLKARD tycznej współpracy między ośrodkami.
do chwili obecnej zostało łącznie przeszkolonych W całej badanej grupie kwalifikację do leczenia
146 neonatologów. Już w pierwszym roku po odbyciu kardiologicznego interwencyjnego lub kardiochi-
szkolenia podstawowego 17% uczestników rozpozna- rurgicznego można było ustalić u 43% dzieci, które
ło u noworodka wadę wrodzoną serca na podstawie przeszły konsultację, natomiast w poprzedniej edycji
samodzielnie wykonanego i zinterpretowanego ba- programu u 33% wszystkich dzieci. W 89% przypad-
www.standardy.pl/pediatria STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622
617
prace poglądowe
ków konsultacje w ośrodku terenowym pozwoliły lin, Kielce, Zielona Góra, Olsztyn, Rzeszów). W szko-
na podjęcie decyzji o dalszym postępowaniu  kwali- leniach wzięło udział 690 lekarzy, z których 72%
fikacji do leczenia kardiologicznego interwencyjnego miało specjalizację z pediatrii (51%) lub z medycyny
lub kardiochirurgicznego  albo do dalszej obserwa- rodzinnej (21%). Najwyższą średnią ocenę za wartości
cji (w poprzedniej edycji programu podjęcie takich merytoryczne i przydatność w codziennej prakty-
decyzji było możliwe w 78% przypadków). Wielolet- ce klinicznej pediatrzy i lekarze rodzinni przyznali
nia współpraca wszystkich ośrodków spowodowała wykładom omawiającym standardy diagnostycz-
więc, że odsetek decyzji o konieczności leczenia był no terapeutyczne w przypadkach dzieci z bólami
wysoki, a poszerzenia badań w ośrodku referencyj- w klatce piersiowej, omdleniami lub szmerami nad
nym wymagał nieduży odsetek dzieci. Program ten sercem. Wynika to z faktu, że w ankietach uczestnicy
umożliwił więc nie tylko prawidłowe postępowanie szkoleń najczęściej podawali te objawy jako główne
diagnostyczno terapeutyczne u konsultowanych problemy kardiologiczne u swoich pacjentów. Celo-
pacjentów, obniżył koszty opieki, ale również spo- we jest rozważenie kontynuacji tego typu programu
wodował podniesienie poziomu opieki nad dziećmi szkoleń jako stałego elementu ustawicznego systemu
w ośrodkach terenowych  z powodu ciągłej edukacji edukacji pediatrów i lekarzy rodzinnych w zakresie
i stałej wymiany doświadczeń. nowoczesnych algorytmów diagnostyczno terapeu-
By sprawdzić, jak rodzice dzieci z wadami serca tycznych w kardiologii dziecięcej.
oceniają prowadzony program, zastosowano opra-
OCENA WYNIKÓW LECZENIA KARDIOCHIRURGICZNEGO
cowaną specjalnie w tym celu ankietę w zbliżonych
I PRZEZSKÓRNEGO WAD SERCA U PACJENTÓW
wersjach dla rodziców i dzieci. Na pytanie dotyczące
URODZONYCH W LATACH 2004 2005
przydatności zaproponowanego sposobu postępo-
wania diagnostyczno terapeutycznego, odpowiedzi Wyniki leczenia kardiochirurgicznego zależą od ana-
udzieliło 44% rodziców, wśród nich 99,7% było zda- tomii wady serca, wieku, w którym przeprowadzono
nia, że zaproponowany program był przydatny. Jako operację, oraz stanu pacjenta przed leczeniem. Rocz-
główną zaletę programu wskazywano możliwość nie u dzieci w Polsce wykonuje się około 2600 opera-
kwalifikacji dziecka do leczenia blisko miejsca za- cji kardiochirurgicznych oraz około 1100 kardiolo-
mieszkania. gicznych zabiegów przezskórnych. Większość dzieci
powinna mieć przeprowadzane ostateczne leczenie
SZKOLENIE PEDIATRÓW I LEKARZY PIERWSZEGO KONTAKTU
w pierwszych 12 24 mies.ż. Rośnie przeżywalność
W PODSTAWACH KARDIOLOGII DZIECIęCEJ
pacjentów z wadami serca, nawet bardzo złożonymi.
Celem programu było kształcenie lekarzy pierwsze- Powstaje pytanie, na ile wykonywane procedury są
go kontaktu i pediatrów w zakresie nowoczesnych al-  prawdziwą korekcją. Zmiany resztkowe i powikła-
gorytmów diagnostycznych i terapeutycznych w kar- nia, które występują u dzieci po leczeniu większo-
diologii dziecięcej, ze szczególnym uwzględnieniem ści wad, powodują, że ta szczególna populacja może
wskazań do konsultacji kardiologicznej oraz zakresu wymagać po przeprowadzonym leczeniu kardiochi-
podstawowej opieki zdrowotnej nad pacjentami z pa- rurgicznym i/lub przezskórnym obserwacji oraz ko-
tologiami układu krążenia. Koncepcja tych szkoleń lejnych zabiegów diagnostyczno terapeutycznych.
wynikała z wyników programu POLKARD 2003 W celu oceny wyników leczenia wad serca u dzieci
2005, w którym wykazano niedostateczną wiedzę w wieku 3 4 lat badaniami objęto 1102 pacjentów
lekarzy pierwszego kontaktu w zakresie kardiologii z wrodzonymi wadami serca, którzy urodzili się w la-
dziecięcej i ograniczony dostęp do specjalistycznej tach 2004 2005, przebyli leczenie operacyjne i/lub
opieki kardiologicznej szczególnie w województwach przezskórne, a w 2007 roku przeszli konsultację
nie posiadających ośrodków referencyjnych. W ra- w poradni kardiologicznej i/lub byli hospitalizowani
mach programu zorganizowano 6 jednodniowych w ośrodku referencyjnym kardiologii dziecięcej.
konferencji naukowo szkoleniowych pt.:  Standardy Ponad połowę pacjentów leczonych kardiochirur-
diagnostyczno terapeutyczne w kardiologii dziecię- gicznie i/lub interwencyjnie, urodzonych w latach
cej w praktyce lekarza pediatry i lekarza rodzinnego 2004 05, stanowiły dzieci z ubytkiem przegrody mię-
w województwach, w których nie ma ośrodków refe- dzykomorowej, koarktacją aorty, ubytkiem przegro-
rencyjnych kardiologii dziecięcej (Bydgoszcz, Lub- dy międzyprzedsionkowej typu ASD II, zespołem
STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622 www.standardy.pl/pediatria
618
prace poglądowe
Fallota, ubytkiem przegrody przedsionkowo komo- Porównanie obecnie analizowanego materiału
rowej, przetrwałym przewodem tętniczym, przełoże- z wynikami badań przeprowadzonych w 1999 roku
niem wielkich pni tętniczych. Wyniki leczenia w tej wykazało, że postęp w leczeniu krytycznych wad
grupie były dobre: u znacznej większości pacjentów serca u noworodków wyrażał się obniżeniem wieku
dalsze leczenie zabiegowe nie jest planowane. dziecka w chwili ostatecznej korekcji oraz zmniej-
U większości dzieci korekcję wady serca prze- szeniem odsetka pacjentów z zaburzeniami rozwo-
prowadzano w pierwszym roku życia, u 20% dzie- ju fizycznego i psychoruchowego przy jednocześnie
ci w okresie noworodkowym. Należy więc podkre- większej liczbie hospitalizacji i większej liczbie zabie-
ślić, że oddziały kardiologii dziecięcej, w których gów we wczesnym okresie życia.
diagnozowane i leczone są dzieci z wadami serca,
OCENA POPULACJI PACJENTÓW Z CHOROBą KAWASAKI
to w przeważającej części oddziały niemowlęce. Dla-
I ZMIANAMI W UKłADZIE KRążENIA
tego powinno się zapewnić im odpowiedni sprzęt,
spełniający standardy wyposażenia ośrodków dla Choroba Kawasaki jest uogólnionym zapaleniem
noworodków i niemowląt, oraz większą liczbę perso- naczyń o nieznanej etiologii, najczęściej występują-
nelu (pielęgniarek oraz opiekunek). cym u dzieci poniżej 5 r.ż. (około 80 85%). W Stanach
U pacjentów po korekcji w okresie noworodko- Zjednoczonych oraz krajach wysokorozwiniętych
wym reoperacje były 2 krotnie częstsze niż u pa- jest główną przyczyną nabytych wad serca. Tętniaki
cjentów po korekcji w póz
niejszym okresie życia. w obrębie tętnic wieńcowych stanowią najistotniej-
Na częstość reoperacji miały wpływ zwłaszcza wy- sze powikłanie tej choroby zarówno w fazie ostrej,
niki leczenia koarktacji aorty. Leczenie to w okresie jak i w okresie obserwacji, ze względu na ryzyko
noworodkowym jest istotnym czynnikiem ryzyka zawału mięśnia sercowego. Powikłania kardiolo-
nawrotu zwężenia oraz przełożenia wielkich pni tęt- giczne są główną przyczyną zgonów. Wczesne roz-
niczych, w którym częstym powikłaniem są zwęże- poznanie  przed 10. dniem choroby  i wdrożenie
nia pnia płucnego i/lub tętnic płucnych. odpowiedniego leczenia zmniejsza ryzyko rozwoju
Jednoetapowe leczenie (operacyjne lub przezskór- zmian w tętnicach wieńcowych i innych poważnych
ne) wykonano u 70% pacjentów. Średnia liczba ho- powikłań kardiologicznych. Częstość występowania
spitalizacji w czasie 2,5 3,5 letniej obserwacji w tej tej choroby w Polsce nie jest znana  nie istniała do-
grupie wyniosła 2,6 hospitalizacji/pacjenta. Wskaza- tychczas baza pacjentów z chorobą Kawasaki i zmia-
niem do leczenia w warunkach szpitalnych w części nami w układzie krążenia.
przypadków był stan ogólny dziecka, ale w większo- Celem programu było zebranie danych epidemio-
ści były to planowe hospitalizacje diagnostyczne. Ich logicznych dotyczących dzieci hospitalizowanych lub
liczbę mogłoby zredukować rozpowszechnienie pro- konsultowanych w ośrodkach referencyjnych z po-
gramu kwalifikacji w miejscu zamieszkania dziecka wodu choroby Kawasaki i powikłań kardiologicz-
z wadą serca oraz kwalifikacja do leczenia zabiego- nych, danych dotyczących rodzaju zmian w układzie
wego w trybie ambulatoryjnym. krążenia w przebiegu choroby, sposobu leczenia pod-
Pacjenci z wadami serca o typie pojedynczej ko- stawowego choroby oraz leczenia specjalistycznego
mory stanowili 10% wszystkich leczonych dzieci. powikłań kardiologicznych.
Wymagali oni większej liczby hospitalizacji, wielo- Zebrano 120 ankiet dotyczących ostrej fazy choro-
etapowego leczenia, które w wieku 2 3 lat często nie by oraz 71 ankiet z okresu obserwacji po ostrej fazie
było jeszcze zakończone. choroby (w 2007 roku zachorowało 49 dzieci). Prawie
Przewiduje się, że około 44% dzieci może wyma- 50% pacjentów było w wieku do 2 r.ż. Szczyt zachoro-
gać dalszego leczenia zabiegowego i właśnie ci pa- wań ze zmianami w układzie krążenia stwierdzono
cjenci bezwzględnie powinni pozostawać pod opieką w styczniu. U 37% pacjentów z chorobą Kawasaki
ośrodków referencyjnych. Obserwacją pozostałych i zmianami w układzie krążenia rozpoznanie ustalo-
mogliby zająć się kardiolodzy w poradniach tereno- no po 10. dniu choroby; w grupie pacjentów ze zmia-
wych lub przeszkoleni lekarze rodzinni, ale wiąże się nami w tętnicach wieńcowych rozpoznanie po 10.
to z koniecznością wyposażenia ośrodków w dodat- dniu choroby ustalono aż u 65% dzieci. Najczęściej
kowy sprzęt do badań diagnostycznych oraz wdroże- obserwowanym objawem była gorączka (93%) oraz
nia programów systematycznego szkolenia lekarzy. zmiany w jamie ustnej (89%). Zmiany w układzie krą-
www.standardy.pl/pediatria STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622
619
prace poglądowe
żenia najczęściej dotyczyły tętnic wieńcowych  naj- go trybu życia w badanej populacji, próba ustalenia
częściej było to poszerzenie lewej tętnicy wieńcowej. zapotrzebowania na procedury kardiochirurgiczne
Standardowe leczenie immunoglobulinami w pra- i kardiologiczne w dalszym okresie obserwacji.
widłowej dawce 2 g/kg otrzymało tylko 75% dzieci. Przeanalizowano dane 1008 pacjentów z wadami
Około 16% dzieci ze zmianami w układzie krążenia serca w wieku 16 20 lat. Najczęściej występującymi
w przebiegu ostrej fazy choroby wymagało leczenia wadami serca u pacjentów młodocianych będących
kilkoma kursami immunoglobulin bądz
poszerzenia pod opieką pediatrycznych ośrodków referencyjnych
leczenia o steroidy, antybiotyki, leki przeciwkrzepli- były wady  proste :
we, fibrynolityczne, leki antyarytmiczne, diuretyki. n izolowane ubytki przegród (ASD, VSD)  26%,
Utrzymywanie się zmian w tętnicach wieńcowych n wady zastawki aortalnej  15,6%,
po przebyciu choroby Kawasaki stwierdzono u 25% n wypadanie płatków zastawki dwudzielnej  12,7%
pacjentów. Zmiany wielkości i/lub czynności lewej n koarktacja aorty  9,2%.
komory obserwowano u 5 pacjentów. Zmiany w za- Z wad sinicznych najczęściej występował zespół
pisie EKG występowały u 9 dzieci. Odchylenia w go- Fallota  8,14% i przełożenie wielkich pni naczynio-
spodarce lipidowej stwierdzano w 13 przypadkach. wych  5,16%. U 7% młodocianych pacjentów z wada-
Przeprowadzona analiza wskazuje na konieczność mi serca współistniał zespół genetyczny (najczęściej
szkolenia lekarzy pediatrów i lekarzy rodzinnych zespół Downa i Marfana), a u 11% inne przewlekłe
w zasadach rozpoznawania choroby Kawasaki oraz schorzenia (najczęściej wirusowe zapalenie wątroby).
uwzględnienia w systemie opieki ambulatoryjnej Tylko 34,5% pacjentów młodocianych pozostających
monitorowania układu krążenia u dzieci po przeby- pod opieką referencyjnych ośrodków pediatrycznych
ciu choroby Kawasaki. nie wymagało dotychczas leczenia operacyjnego.
Po jednym zabiegu naprawczym wykonano u 47%
OCENA WYNIKÓW LECZENIA PACJENTÓW MłODOCIANYCH
dzieci (najczęściej u pacjentów z prostymi wadami
Z PATOLOGIą UKłADU KRążENIA
 PDA, ASD, VSD, PS), po dwa i więcej zabiegów 
Dzięki rozwojowi kardiochirurgii, jaki dokonał się u 18,5% pacjentów ze złożonymi wadami serca, zespo-
w Polsce w ostatnim 15 20 leciu, pojawiła się nowa łem Fallota i przełożeniem wielkich pni tętniczych.
populacja  młodociani z wadami wrodzonymi serca Hospitalizacji w trakcie roku prowadzenia programu
po kardiochirurgicznych zabiegach operacyjnych. wymagało 35% pacjentów. U 1008 pacjentów wykona-
Pacjenci, którzy obecnie mają 16 18 lat, byli opero- no 932 zabiegi (operacyjne i/lub przezskórne). Pełną
wani po raz pierwszy na początku lat 90. XX wieku. korekcję wady serca wykonano u 53,5% pacjentów,
Chorzy ci są jeszcze pod opieką ośrodków kardio- u 6% zastosowano leczenie paliatywne ostateczne
logii dziecięcej, jednak już niebawem muszą być lub poprzedzające korekcję. Tylko u 13% (73 spośród
przekazani pod opiekę kardiologów dorosłych. Jak 539) pacjentów w czasie zabiegu użyto materiału bio-
wynika z nielicznych badań w Polsce, jedynie nie- logicznego (zastawki, grafty).
wielki odsetek pacjentów z wadami serca jest zareje- Średni wiek w momencie operacji wady serca pa-
strowanych w ośrodkach wad wrodzonych serca dla cjentów będących obecnie w wieku 16 20 lat wynosił
dorosłych. Wskazuje to na konieczność rozpoznania 6 lat. Tylko 7% (39 spośród 539) wymagało reopera-
problemu zarówno przez kardiologa, jak i psycho- cji w dzieciństwie. U 20% pacjentów młodocianych
loga, w celu opracowania modelu przekazywania wykonano kardiologiczne zabiegi przezskórne jako
pacjenta z ośrodka pediatrycznego do ośrodka dla leczenie jedyne lub przygotowujące, albo uzupełnia-
dorosłych, oceny problemów zdrowotnych oraz psy- jące leczenie operacyjne. Tylko u 28 dzieci przepro-
chologicznych i opracowania problemów wsparcia wadzono wszczepienie stymulatora, kardiowertera
informacyjnego skierowanych do tej szczególnej po- lub przezskórną ablację układu przewodzącego. Tyl-
pulacji dzieci. ko u 31 pacjentów wynik leczenia oceniono jako zły,
Celem programu było ustalenie spektrum wad a jedynie 29 z nich znajduje się w II lub IV grupie
serca u pacjentów z wrodzonymi wadami serca wydolności wg NYHA. Aż 345 pacjentów wyma-
w wieku 16 18 lat, którzy pozostają obecnie pod opie- ga leczenia antyarytmicznego, niewydolności ser-
ką ośrodków kardiologii dziecięcej, ocena wyników ca, przeciwzakrzepowego, połowa z nich otrzymu-
leczenia i aktualnego stanu zdrowia i prowadzone- je więcej niż jeden lek. Wszystkie dzieci objęte są
STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622 www.standardy.pl/pediatria
620
prace poglądowe
standardowym programem edukacyjnym  tylko stępujących w tej grupie chorych. Obecnie brak jest
9 uczęszcza do szkół specjalnych, 2 do szkół życia, psychologów przeszkolonych w pracy z młodociany-
a 29 ma nauczanie indywidualne. Zawodowo pracuje mi pacjentami po operacji wad wrodzonych serca.
12 pacjentów. Wskazane jest więc przygotowanie odpowiednich
programów szkoleniowych. Działania edukacyjne
Ocena psychologiczna jakości życia
powinny być także kierowane do nauczycieli i innych
pacjentów oraz ich potrzeb i oczekiwań
osób pracujących z dziećmi i młodzieżą. Konieczne
OPRACOWANIE METOD WSPARCIA PSYCHOLOGICZNEGO
jest przekazywanie im rzetelnej wiedzy na temat
I INFORMACYJNEGO POPULACJI DZIECI Z PATOLOGIą
wrodzonych wad serca, rzeczywistych potrzeb i ogra-
UKłADU KRążENIA
niczeń doświadczanych przez pacjentów z wadami
We współczesnej medycynie coraz większego znacze- wrodzonymi serca, ze zwróceniem szczególnej uwa-
nia nabiera pojęcie  jakości życia . Jej poprawa jest gi na specyficzne trudności tej grupy uczniów oraz
jednym z celów stosowanych terapii medycznych, opracowanie i wdrożenie metod ułatwiających ich
a dokonywana przez pacjenta subiektywna ocena pełną aktywację i włączenie w życie społeczne. Wyni-
stanu zdrowia staje się istotnym wskaz
nikiem sku- ki przeprowadzonych badań wskazują również na ko-
teczności podejmowanych działań. Przedmiotem nieczność zwrócenia szczególnej uwagi na sposób
badań i analiz była ocena własnego stanu fizyczne- informowania i przekazywania wiedzy medycznej
go i emocjonalnego, odczuwanych dolegliwości, do- pacjentom młodocianym przez lekarzy kardiologów.
świadczanych ograniczeń w codziennej aktywności Należy podkreślić istotną rolę i konieczność opraco-
dokonywana przez młodocianych pacjentów, jak też wania standardów postępowania z pacjentami mło-
i szeroko pojęte i uznawane przez nich wartości oraz docianymi po operacjach wad serca obejmujących za-
aspiracje. równo elementy informacji medycznej, jak i wsparcia
Badania przeprowadzono na podstawie 1969 an- psychologicznego7,8.
kiet: 1444 ankiet wypełnionych przez rodziców dzieci Jako wynik realizacji programu wsparcia psycho-
w wieku od 4 do 12 r.ż. oraz 525 ankiet pacjentów logicznego i informacyjnego populacji dzieci z patolo-
młodocianych. Stwierdzono poważne braki w pod- gią układu krążenia opracowano stronę internetową
stawowej wiedzy na temat własnej choroby u mło- zawierającą informacje dla pacjentów młodocianych,
docianych, co może doprowadzić w dalszym życiu rodziców dzieci młodszych oraz dla lekarzy na temat
do zaniedbania koniecznej kontynuacji leczenia czy patologii układu krążenia i standardów postępowa-
przestrzegania zaleceń lub też do podejmowania za- nia: www.kardiologia.czd.pl.
chowań ryzykownych. Aby uniknąć wzrostu liczby
Podsumowanie
młodych dorosłych po korekcji wrodzonej wady serca
z chorobami wynikającymi z zaniedbywania pod- Należy podkreślić, że program  Poprawa opieki kardio-
stawowych zaleceń kardiologicznych, konieczne jest logicznej nad dzieckiem z patologią układu krążenia ze
opracowanie programów edukacyjnych, będących szczególnym uwzględnieniem oceny wyników leczenia
formą działań profilaktycznych. Uzyskane wyni- i lepszej jakości życia dzieci z wrodzonymi wadami ser-
ki badań wskazują na fakt, że młodociani pacjenci ca był kompleksowym programem wieloośrodkowym
z wrodzonymi wadami serca stanowią grupę, w któ- realizowanym we współpracy z oddziałami noworodko-
rej istnieje wysokie ryzyko występowania trudności wymi, referencyjnymi ośrodkami kardiologii dziecięcej
w funkcjonowaniu emocjonalnym, a w dalszej per- i terenowymi poradniami kardiologii dziecięcej. Jest więc
spektywie także problemów z satysfakcjonującym osiągnięciem znaczącego odsetka kadry medycznej zaj-
pełnieniem typowych dla osób dorosłych ról w życiu mującej się dziećmi z patologią układu krążenia. A
ącznie
zawodowym, rodzinnym i społecznym. Wskazane jest badaniami objęto populację 55 948 dzieci, 1969 rodziców
podjęcie działań, mających na celu objęcie tej grupy i pacjentów wypełniło ankiety psychologiczne, progra-
pacjentów szczególną opieką psychologiczną, przede mem szkoleniowym objęto 756 lekarzy. Uzyskane wyniki
wszystkim o charakterze psychoedukacji i wsparcia pozwalają na kompleksową ocenę problemów w kar-
emocjonalnego. Należy także zwrócić uwagę psycho- diologii dziecięcej i zaplanowanie prawidłowego syste-
logów klinicznych i psychoterapeutów, pracujących mu opieki w przyszłości. Ponadto realizowany program
z dziećmi i młodzieżą, na specyfikę problemów wy- przyczynił się do poprawy opieki nad dziećmi z wadami
www.standardy.pl/pediatria STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622
621
prace poglądowe
Piśmiennictwo
serca oraz podniesienia wiedzy i umiejętności lekarzy
1
Kawalec W, żuk M, Turska-Kmieć A i wsp. Poprawa opieki kardiologicznej
zajmujących się tą populacją. n
nad dzieckiem z patologią układu krążenia ze szczególnym uwzględnieniem
wczesnej wykrywalności i leczenia wad wrodzonych serca u dzieci. Standardy
prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec
Med. 2006;3:140-146
2
Błaż W, Kawalec W, żuk M, Turska-Kmieć A. Możliwości diagnostyczne
przewodozależnych wad wrodzonych serca w oddziale noworodkowym,
Klinika Kardiologii
wyniki programu POLKARD. Standardy Med. 2008;5:63-67.
Instytut  Pomnik  Centrum Zdrowia Dziecka 3
Dyga-Konarska M, Kawalec W, Bielińska-Sadkiewicz M. Program kwalifikacji
do leczenia kardiologicznego, interwencyjnego lub kardiochirurgicznego,
04-730 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20
przeprowadzonej w miejscu zamieszkania dziecka z wadą serca - w ocenie
rodziców i dzieci w wieku szkolnym. Standardy Med. 2006;3:66-71.
* [e-mail] 4
Kawalec W, Blaz W, Turska-Kmieć A i wsp. Pulse oximetry as a population
screening test in detection of critical congenital heart defects in pres-
ymptomatic newborns - polish multicentre study. Cardiol.Young 2006;16
suppl. 2:25-26
Podziękowania
5
Błaż W, Kawalec W, żuk M, Turska-Kmieć A. Możliwości diagnostyczne prze-
Bardzo dziękujemy wszystkim osobom zaangażowanym w program. Spe-
wodozależnych wad wrodzonych serca w oddziale noworodkowym, wyniki
cjalne podziękowania dla prof. Aldony Siwińskiej za współprowadzenie pro-
programu POLKARD. Standardy Med. 2007;9:84-88
gramu kwalifikacji do leczenia kardiologicznego interwencyjnego i kardio- 6
Jagiełłowicz D, Kawalec W, Turska-Kmieć A i wsp. Pacjenci z krytyczną wadą
chirurgicznego w miejscu zamieszkania dziecka z wadą serca oraz dla prof.
serca - 5-letnie obserwacje, wyniki ogólnopolskiego programu POLKARD.
Katarzyny Borszewskiej-Kornackiej za nadzór nad programem przezskórnego
Standardy Med. 2007; 9:98-101
pomiaru wysycenia hemoglobiny tlenem (pulsoksymetria) u noworodków. 7
Maryniak A, Ziółkowska L, Ondruch A i wsp. The awareness of illness and
quality of life in adolescents after corrective surgery for congenital heart
disease. Cardiology in theYoung 2008;18 suppl.1:17
8
Uwagi
Maryniak A, Ziolkowska L, Zych K i wsp. Are the adolescents with congenital
heart disease prepared to take responsibility for their health? , European
Program realizowany przy współpracy następujących ośrodków: Klinika
Heart Journal 2008; 29 suppl.1:825.
Kardiologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, A
ódz
; Klinika Kardiologii
i Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny, Poznań; Klinika Kardiologii
Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii, Wydział Lekarski
Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków; Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego
i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny; Katedra i Klinika Kar-
diologii Dziecięcej, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki, Katowice;
Katedra i Oddział Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej,
Śląska Akademia Medyczna, Zabrze; Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad
Wrodzonych Serca Instytutu Pediatrii, Akademia Medyczna, Gdańsk; Klinika
Neonatologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, 6 terenowych ośrodków
kardiologii dziecięcej (w Toruniu, Bydgoszczy, Kielcach, Zamościu, Szczecinie
i Pile) oraz 51 oddziałów noworodkowych województwa mazowieckiego.
Program był realizowany w ramach  Narodowego Programu Profilaktyki i Le-
czenia Chorób Układu Sercowo-Naczyniowego na lata 2006 2008, POLKARD .
STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA n 2009 n T. 6 n 614 622 www.standardy.pl/pediatria
622