338. Kłębuszkowe zapalenia nerek  patogeneza
" za większość przypadków glomerulopatii pierwotnych i wtórnych odpowiadają mechanizmy
immunologiczne.
" kompleksy immunologiczne z niektórymi elementami układu dopełniacza występują w ponad 70%
glomerulopatii. Wyróżnia się 2 typy:
1) uszkodzenie spowodowane odkładaniem się w kłębuszkach rozpuszczalnych
kompleksów antygen  przeciwciało krążących w organizmie
2) uszkodzenie związane z przeciwciałami reagującymi ze strukturą kłębuszków
 ich nierozpuszczalnymi antygenami własnymi lub zakotwiczonymi w nich cząsteczkami
innego typu.
" do uszkodzenia mogą także doprowadzić przeciwciała cytotoksyczne skierowane przeciwko
komórkom składowym kłębuszków.
" Kompleksy odkładające się proksymalnie w stos. do bł. podstawnej kłębuszka (w śródbłonku lub
podśródbłonkowo) wywołują reakcję zapalną z naciekami leukocytarnymi
" kompleksy odkładające się dystalnie w stos. do bł. podstawnej kłębuszka (w śródbłonku lub
podśródbłonkowo) przebiegają zwykle bez reakcji zapalnej i przypominają glomerulopatię t.
Heymana i zap. błoniastego.
339. Kłębuszkowe zapalenia nerek wywołane krążącymi kompleksami immunologicznymi
" kłębuszek nerkowy nie jest inicjatorem reakcji immunologicznej (przypadkowa ofiara ;) ).
" antygen może mieć charakter:
- endogenny: SLE
- egzogenny: zakażenia bakteryjne (paciorkowce), wirusowe (WZW B), pasożytnicze (malaria,
Plasmodium falciparum  zarodziec sierpowy), krętkami (Treponema pallidum).
" do uszkodzenia dochodzi na skutek wiązania dopełniacza.
" w obrębie kłębuszka naciek leukocytarny, proliferacja komórek śródbłonka, mezangium oraz
komórek nabłonkowych ściany torebki Bowmana.
" w ME kompleksy immunologiczne jako elektronowo gęste złogi lub skupienia leżące w mezangium
lub między kom. śródbłonka a błoną podstawną (złogi podśródbłonkowe) albo między zewnętrzną
powierzchnią błony podstawnej a podocytami (złogi podśródbłonkowe).
" zastosowanie p/ciał p/IG lub dopełniaczowi sprzężonych z fluorochromem -> ziarniste złogi w
obrębie kłębuszka.
" przy krótkotrwałej ekspozycji na antygen  degradacja kompleksów imm. (przez monocyty i
fagocytujące kom. mezangium) i ustąpienie procesu zapalnego.
340. Kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane kompleksami immunologicznymi powstającymi
in situ.
Glomerulopatia anty-GBM
" doświadczalny odpowiednik  kłębuszkowe zapalenie nerek t. Masugi (choroba nefrotoksycznego
osocza).
" p/ciała wiążą się wzdłuż błony podstawnej do połączonych wiązaniami krzyżowymi cząsteczek
kolagenu  linijny układ złogów w mikroskopie immunofluorescencyjnym
" p/ciala mogą także reagować krzyżowo z błoną podstawną pęchęrzyków płucnych  zespół
Goodpasture'a
" często powoduje ciężkie uszkodzenie kłębuszków a w konsekwencji rozwój gwałtownie
postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek z obecnością półksiężyców
" w zesp. Goodpasture'a antygenem odpowiedzialnym za klasyczne zap. nerek jest składowa
niekolagenowej domeny łańcucha alfa3 kolagenu t. IV.
Kłębuszkowe zapalenie nerek t. Heymana
" doświadczalny model zap. typu błoniastego
" p/ciała p/kompleksowi antygenowemu występującemu w sposób nieciągły w zagłębieniach
podocytów.
" p/ciała reagują krzyżowo z antygenem rąbka szczoteczkowego
" antygen składa się z megaliny (homolog dla rec. LDL) sprzężonej z białkiem związanym z
receptorem
" w mikroskopie immunofluorescencyjnym rozlane złogi immunoglobulin i dopełniacza tworzą
wzdłuż błony podstawnej układy ziarniste (częściej niż linijne)
" p/ciała mogą także reagować z antygenami, które nie pochodzą z kłębuszków a jedynie tam
'osiadły'  np. endostreptozyna produkowana przez paciorkowce gr. A. W mikroskopie  obraz
ziarnistego układu złogów.
341. Glomerulopatia w następstwie spadku tempa filtracji kłębuszkowej.
" Przy uszkodzeniu znacznej liczby czynnych nefronów i spadku GFR do 30-50% dochodzi do zmian
adaptacyjnych w pierwotnie nieuszkodzonych kłębuszkach w celu utrzymania prawidłowej funkcji
nerek
" w obrębie zdrowych kłębuszków następują zmiany hemodynamiczne: wzrost GFR, przepływu krwi
i ciśnienia kapilarnego (nadciśnienie).
" Zwiększone obciążenie uszkodzenia kom. nabłonka i śródbłonka wzrost przepuszczalności
bariery filtracyjnej dla białek odkładanie białek i lipidów w obrębie mezangium oraz tworzenie
złogów włóknika zapadanie ścian naczyń kłębuszka z odkładaniem się hialiny i proliferacja kom.
mezangium i twardnienie kłębuszków redukcja liczby funkcjonalnych nefronów
" u pacjentów dochodzi do rozwoju białkomoczu i rozsianych zmian typu twardnienia kłębuszków.
342. Zespół nerczycowy i nefrytyczny.
Zespół nerczycowy
Przyczyny:
1) Glomerulopatie pierwotne
" glomerulopatia błoniasta
" zmiana minimalna (główna przyczyna u dzieci)
" ogniskowe segmentalne szkliwienie kłębuszków
" glomerulopatia błoniasto  rozplemowa
" glomerulopatia rozplemowa (nefropatia IgA)
2) choroby układowe
" cukrzyca
" skrobiawica
" SLE
" leki
" zakażenia (malaria, kiła, WZW B, AIDS)
" nowotwory złośliwe (rak, czerniak)
patogeneza
" zdarzeniem inicjującym jest zab. struktury ścian naczyń kapilarnych kłębuszka wzrost
przepuszczalności dla białek utrata białek osocza do przesączu.
" obrzęki są następstwem spadku ciś. Osmotycznego i retencji nerkowej wody i soli.
Kompensacyjny wzrost wydz. aldosteronu w połączeniu z spadkiem GFR i spadkiem wydz.
ANP nasila obrzęki
obraz kliniczny:
" masywny białkomocz >3,5 g/24h (głównie albuminy)
" hipoalbuminemia  stężenie <3 g/dl
" uogólnione obrzęki o lokalizacji niezależnej od położenia ciała
" hiperlipidemia (VLDL i LDL)
" lipiduria
" wzrost stęż. Na+ w surowicy
" nieprawidłowości składu globulin w tym spadek stęż. gamma-globulin
" wzrost stęż. Fibrynogenu w osoczu (skłonność do zakrzepicy)
 zespół nefrytyczny
przyczyny:
" ostre rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek
" gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (z półksiężycami)
" nefropatia IgA (choroba Bergera)
patogeneza:
" proliferacja kom. w obrębie kłębuszka z obecnością nacieków leukocytarnych
" odczyn zapalny uszkadza ściany naczyń kapilarnych przedostawanie się krwinek do moczu
zmiany hemodynamiczne spadek GFR
" spadek przesączania objawia się skąpomoczem, wychwytem zwrotnym płynów i azotemią
obraz kliniczny:
" krwiomocz z obecnością w moczu zniekształconych erytrocytów oraz ich zlepów
" różnego stopnia skąpomocz i azotemia
" nadciśnienie (następstwo retencji płynów i wzrostu wydz. reniny przez niedokrwione nerki)
" zwykle białkomocz i obrzęki o małym nasileniu
343. Submikroskopowe zapalenie nerek  morfologia i przebieg kliniczny.
morfologia:
" kom. kanalika bliższego są obładowane lipidami  char. wtórny do reabsorbcji lipoprotein
przesączanych w kłębuszkach
" w ME rozlany zanik wypustek podocytów  cytoplazma podocytów oblepia zew. pow. błony
podstawnej powodując zatarcie arkad między kom. nabłonkowymi a bł. postawną.
" Wakuolizacja cytoplazmy kom. nabłonkowych, tworzenie mikrokosmków i ogniskowe oddzielanie
się kom. nabłonka od błony podstawnej.
przebieg kliniczny
" białkomocz selektywny (utrata białek o niewielkiej masie)
" u >90% dobra reakcja na sterydoterapię
" u >2/3 nawrót białkomoczu
" u <5% po 25 latach dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek
344. Kłębuszkowe błoniaste zapalenie nerek  morfologia i przebieg kliniczny
" głównie w 30-50 r.ż.
" ok. 85% przypadków ma charakter idiopatyczny, pozostałe: zakażenia (WZW B, kiła,
schistosomiaza, malaria), nowotwory złośliwe zwłaszcza rak płuca, jelita grubego oraz czerniak,
SLE, sole nieorganiczne (złota, rtęci), leki (penicylamina, kaptopryl, NLPZ)
" w kłębuszkach brak neutrofilów, monocytów, płytek krwi
" obecny dopełniacz (MAC)
morfologia:
" rozlane pogrubienie błony podstawnej widoczne w mikroskopie świetlnym
" w ME widać ciąg podnabłonkowych złogów wpuklających się do błony podstawnej i oddzielonych
od siebie niewielkimi uwypukleniami macierzy błony podstawnej (spike and dome pattern)
" zanik wypustek podocytów
" w zaawansowanej chorobie twardnienie i całkowite szkliwienie kłębuszków
" ziarnisty układ złogów immunologicznych wzdłuż błony podstawnej.
przebieg kliniczny:
" w przypadkach idiopatycznych zespół nerczycowy rozwija się skrycie
" białkomocz ma charakter nieselektywny i nie reaguje na leczenie steroidami
" najczęściej wolny przebieg, u ok 25% w ciągu 2-20 lat progresja do krańcowej niewydolności
nerek
345. Błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek  morfologia i przebieg kliniczny.
" 5-10% idiopatycznego zesp. nerczycowego
" zmiany w błonie podstawnej a także proliferacja kom. kłębuszka
morfologia:
" duże kłębuszki o zrazikowatym kształcie, proliferacja kom. mezangium oraz nacieki z leukocytów
" błona podstawna pogrubiała, w ścianie naczyń kapilarnych podwójne okonturowanie lub obraz
przypominający szyny tramwajowe  na skutek rozwarstwienia błony podstawnej przez wnikające
do niej wypustki kom. mezangium oraz kom. zapalne
Typ I
" 2/3 wszystkich przypadków
" podśródbłonkowe złogi o znacznej gęstości
" w ME złogi składowej C3 dopełniacza tworzące układ ziarnisty, często IgG i wczesne składowe
dopełniacza (C1q, C4)
Typ II (choroba gęstych złogów)
" elektronowo gęsta substancja odkłada się w blaszce błony postawnej oraz przestrzeni
podśródbłonkowej przekształcając je nieregularną strukturę o znacznej gęstości w ME
" składowa C3 dopełniacza tworzy złogi w błonie podstawnej i mezangium  skupienia kolistego
kształtu (pierścienie mezangium)
" brak IgG, C1q i C4
przebieg kliniczny:
" w 50% zespół nerczycowy, pozostałe jako ostre zap. nerek lub białkomocz o niewielkim nasileniu
" w 40% progresja do krańcowej niewydolności nerek
" typ II ma gorsze rokowanie, skłonność do nawrotów po przeszczepie nerki
346. Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych  morfologia i przebieg
kliniczny
" zajęcie części kłębuszków a w poszczególnych kłębuszkach zmiany dotyczą jedynie niektórych ich
segmentów
" odpowiedzialne za 10% przypadków zesp. nerczycowego
" twardnienie i szkliwienie jest związane z odkładaniem się białek osocza i lipidów w miejscach o
wzmożonej przepuszczalności
morfologia:
" początkowo zmiany dot. części kłębuszków głównie leżących w sąsiedztwie części rdzennej  wraz
z progresją choroby zajmowane są wszystkie poziomy warstwy korowej
" przyrost macierzy mezangium, zapadanie błon podstawnych, odkładanie mas hialinowych oraz
kropelek lipidów
" z mikroskopie immunofluorescencyjnym złogi Ig (zwykle IgM) oraz dopełniacza
" w ME zanik wypustek podocytów + znacznego stopnia oddzielaniem się podocytów (powstają
obszary 'nagiej' bł. podst.)
" wraz z postępem choroby uogólnione twardnienie kłębuszków z zanikiem kanalików i włóknieniem
śródmiąższowym
" wariant FSG z zapadaniem się kłębuszków  zapadanie i twardnienie całego kłębuszka.
Przebieg kliniczny:
" nieselektywny białkomocz, nadciśnienie
" leczenie steroidami zwykle nieskuteczne
" gorsze rokowanie u dorosłych
" u ok. 50% po 10 latach rozwija się krańcowa niewydolność nerek
347. Ostre rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek  patogeneza, morfologia, przebieg
kliniczny
" antygen wywołujący może mieć char. Egzogenny (zapalenie poinfekcyjne  paciorkowcowe,
gronkowcowe, pneumokokowe, wirusowe  świnka, odra, ospa wietrzna, WZW B i C) lub
endogenny (SLE)
" do rozwoju zap. dochodzi u dziecka w ciągu 1-4 tyg od ustąpienia objawów infekcji paciorkowcem
z grupy A
patogeneza:
" wywołane przez kompleksy immunologiczne
" w błonie podstawnej najpierw stwierdza się złogi C3 a następnie IgG
" kluczowymi antygenami są endostreptozyna oraz pronefrytyczne białko wiążące plazminę
morfologia:
" wzrost komórkowości w prawie wszystkich kłębuszkach
" proliferacja i obrzęk kom. śródbłonka oraz mezangium, naciek zapalny z neutrofilów i monocytów
" czasami zakrzepy w światłach naczyń kapilarnych oraz ich martwica
" półksiężyce nabłonkowe w torebce Bowmana (czasami)  niekorzystne rokowniczo
" w ME kompleksy immunologiczne tworzące 'garbiki' (humps) zlokalizowane podśródbłonkowo,
podnabłonkowo lub wewnątrz błony podstawnej.
" IgG oraz dopełniacz
przebieg kliniczny
" nagły początek, któremu towarzyszą osłabienie, gorączka, nudności oraz zespół nefrytyczny
" skąpomocz, azotemia i nadciśnienie
" krwiomocz stwierdzany makroskopowo ma zabarwienie ciemnobrązowe
" w aktywnej fazie choroby niski poziom dopełniacza
" w przypadkach popaciorkowcowych podwyższone miano antystreptolizyny O
" u większości dzieci dochodzi do pełnego wyzdrowienia
" u 15-50% dorosłych dochodzi do krańcowej niewydolności nerek w ciągu 5-20 lat
348. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek(z półksiężycami)  patogeneza,
typy, morfologia, przebieg kliniczny
" szybko postępująca utrata f. nerek ze znacznego stopnia skąpomoczem doprowadzająca w ciągu
kilku tygodni  miesięcy do zgonu z powodu niewydolności nerek.
Patogeneza:
Typ I  związany z p/ciałami skierowanymi p/błonie podstawnej (12%)
" Linijne złogi IgG oraz C3 na powierzchni błony podstawnej
" u niektórych pacjentów p/ciała reagują także z bł. post. Naczyń włosowatych
pęcherzyków płucnych krwawienia z płuc  zespół Goodpasture'a
" duża skuteczność plazmaferez
Typ II  związany z kompleksami immunologicznymi (44%)
" SLE, łącznie z zap. popaciorkowcowym, nefropatią IgA, plamicą Schonleina-Henocha
" ziarnisty układ złogów
" znikoma skuteczność plazmaferez
Typ III  skąpoimmunologiczny (44%)
" brak p/ciał p/błonie podstawnej oraz kompleksów immunologicznych
" w surowicy p/ciała p/cytoplazmie neutrofilów (ANCA) odpowiedzialne za rozwój niektórych
zapaleń naczyń w niektórych przypadkach t. III występuje komponenta układowego
zap. naczyń z elementami char. dla polyarteritis nodosa, ziarniniaka Wegenera
morfologia:
" nerki są powiększone, blade, często z wybroczynami na pow. warstwy korowej
" w kłębuszkach ogniskowa martwica i cechy zakrzepicy, rozlana lub ogniskowa proliferacja kom.
śródbłonka oraz mezangium
" półksiężyce nabłonkowe  powstają w wyniku proliferacji kom. nabłonka ściennego torebki
Bowmana oraz napływu do przestrzeni Bowmana makrofagów
" w typie III obecne są limf. T, które są odpowiedzialne za napływ makrofagów
" półksiężyce mogą ulegać bliznowaceniu
przebieg kliniczny:
" początek przypomina zespół nefrytyczny ale skąpomocz i azotemia są silniej nasilone
" intensywny białkomocz jak w zesp. nerczycowym  może dojść do bezmoczu leczenie dializami
" gdy zajęte <80% kłębuszków lepsze rokowanie
349. Nefropatia IgA (choroba Bergera)  patogeneza, morfologia, przebieg kliniczny
" dotyczy zwykle dzieci i młodych dorosłych
" rozpoczyna się epizodem krwiomoczu występującego 1-2 dni po nieswoistym zakażeniu górnych
dróg oddechowych, któremu towarzyszą bóle w okolicy lędz
wiowej
" jedna z najczęstszych przyczyn nawrotowego krwiomoczu i najczęściej występująca
glomerulopatia
patogeneza:
" nieprawidłowości w produkcji i usuwaniu IgA (predyspozycje genetyczne)
" nieprawidłowości w glikozylacji IgA co powoduje spowolnienie jej usuwania z osocza oraz
preferencyjne odkładanie się w mezangium
" brak wczesnych składników dopełniacza (C1q, C4) alternatywna droga jego aktywacji
" wzrost częstości u pacjentów z chorobą trzewną (ubytki błonie śluzowej) i chorobami wątroby
(upośledzenie usuwania IgA z żółcią  wtórna nefropatia IgA)
morfologia:
" różnorodny obraz hist: cechy przyrostu mezangium i segmentalne nacieki zapalne obejmujące
część kłębuszków; rozlana proliferacja mezangium; rzadziej obecność półksiężyców nabłonkowych
" złogi IgA w mezangium wraz z C3 i properdyną oraz niewielkie ilości IgG lub IgM
przebieg kliniczny:
" u >50% krwiomocz widoczny makroskopowo, 30-40% krwiomocz mikroskopowy z lub bez
białkomoczem
" u 25-50% powolna progresja do przewlekłej niewydolności nerek po ok. 20 latach
350. Dziedziczne zapalenie nerek  zaspół Alporta
" dziedziczenie ma char. heterogenny: w sprzężeniu z X  autosomalny recesywny lub w większości
 autosomalny dominujący
" w chor. dziedziczonej z X mutacja w genie kodującym łańcuch alfa5 kolagenu t.IV
" w chor. dziedziczonej autosomalnie rec. defekt genów kodujących łańcuchy alfa3 i alfa4
kolagenu t. IV
" głuchota związana z uszkodzeniem nerwu wzrokowego oraz zaburzenia narządu wzroku (np.
zwichnięcie soczewki, zaćma, dystrofia rogówki)
" częściej u mężczyzn cięższy przebieg
" pierwsze objawy w wieku 5-20 lat krwiomocz oraz białkomocz
morfologia:
" segmentalna proliferacja kom. kłębuszka, jego twardnienie, przyrost macierzy mezangium
" komórki piankowate  kom. śródmiąższowe gromadzące w cytoplazmie tłuszcze i
mukopolisacharydy
" postępujące twardnienie kłębuszków, zwężanie naczyń krwionośnych, zaniki kanalików nerkowych
oraz włóknienie śródmiąższowe
351. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek  morfologia i przebieg kliniczny
morfologia:
" obie nerki są zmniejszone, mają czerwono  brązową ziarnistą powierzchnię
" rozległe włóknienie kłębuszków i przestrzeni Bowmana w zaawansowanych przypadkach
całkowite zatarcie struktury lub szkliwienie
" zaawansowane włóknienie śródmiąższu z zanikiem licznych kanalików warstwy korowej
" pogrubienie ścian naczyń tętniczych małego i średniego kalibru, ze zwężeniem ich światła wtórnie
w stos. do wzrostu ciśnienia tętniczego
" nacieki zapalne z limfocytów i rzadko z kom. plazmatycznych
" nerki zejściowe  nie jest możliwe ustalenie pierwotnej przyczyny uszkodzenia
przebieg kliniczny:
" w większości przypadków skryty aż do objawów niewydolności  białkomocz, nadciśnienie i
azotemia
" w bardziej zaawansowanych stadiach mniejsza częstość zesp. nerczycowego rezultat niszczenia
kłębuszków
" krwiomocz mikroskopowy
" w przypadkach nieleczonych mocznica i zgon
352. Pojęcie kanalikowo  śródmiąższowego zapalenia nerek
" grupa chorób nerek pierwotnie zajmująca zarówno śródmiąższ jak i kanaliki. Kłębuszki nerkowe
pozostają nieuszkodzone lub są zajmowane przez chorobę w póz
niejszych stadiach
" w większości przypadków zap. wywołanych zakażeniem bakteryjnym dochodzi do zajęcia
miedniczki nerkowej odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis)
" zapalenie śródmiąższowe  przypadki nieinfekcyjne takie jak: polekowe uszkodzenie kanalików
nerkowych, związane z zab. metabol. np. hipokaliemia, uszkodzenia o char. fiz. np.
napromienianie oraz reakcje immunologiczne
353. Ostre odmiedniczkowe zapadanie nerek  patogeneza, obraz morfologiczny i kliniczny
" głównym czynnikiem etiologicznym są gram(-) pałeczki jelitowe  E.Coli (najczęściej), Proteus,
Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas  wywołują nawrotowe zakażenia zwłaszcza u chorych
poddawanych zabiegom na drogach moczowych oraz w wadami wrodzonymi lub nabytymi
" zakażenie krwiopochodne (rzadsze)  w posocznicy lub infekcyjnym zap. wsierdzia
" zakażenie wstępujące:
ą przyleganie patogenów do pow. błon śluzowych z następową kolonizacją dystalnego odc.
cewki moczowej i pochwy u kobiet mikroorg. Przemieszczają się do pęcherza moczowego
(sprzyjają temu zabiegi na drogach moczowych)
ą u kobiet bliskość cewki i odbytnicy oraz krótsza cewka łatwiejsza kolonizacja
ą przy zab. w odpływie moczu osłabienie naturalnych mech. obronnych
ą zastój moczu (np. w łagodnym przeroście gruczołu krokowego, wypadaniu macicy)
ułatwienie namnażania bakterii
ą niedomykalność ujścia moczowodowo  pęcherzowego wsteczny napływ moczu z pęcherza
do moczowodu (refluks pęcherzowo  moczowodowy) niezbędne do szerzenia się bakterii
ą przyczyna refluksu w większości wada wrodzona, nabyte np. po urazach rdzenia kręgowego
ą inne czynniki sprzyjające zakażeniom: ciąża, cukrzyca
morfologia:
" jedno lub obustronnie
" nerka prawidłowej wielkości lub powiększona
" niewielkie żółtawe ropnie unoszące powierzchnię nerki
" zmiany martwiczo  ropne lub tworzenie ropni w miąższu
" początkowo ropny naciek zapalny w przestrzeni śródmiąższowej pękanie ropni duże skupiska
neutrofilów w zajętych nefronach zlepy granulocytów w badaniu moczu
" przy zaburzeniach w odpływie moczu obfity wysięk ropny wypełnia miedniczkę, kielichy,
moczowód roponercze
" u osób z cukrzycą martwica brodawek nerkowych. Zmiany są połączeniem martwicy
niedokrwiennej i zmian martwiczo  ropnych w szczytowych częściach piramid części rdzennej
nerki makroskopowo ostro odgraniczone szarobiaławe lub żółtawe obszary martwicy
obejmujące szczytowe 2/3 piramid
przebieg kliniczny:
" nagły początek z silnymi bólami w okolicy kąta żebrowo  kręgowego + ogólne objawy: dreszcze,
gorączka, osłabienie
" ropomocz i bakteriomocz
" cechy podrażnienia pęcherza moczowego i cewki moczowej częstomocz, trudności w oddawaniu
moczu z tow. bolesnością, uczucie parcia na pęcherzowego
" łagodny przebieg i skłonność do samoistnego ustępowania, stadium objawowe zwykle <7 dni
354. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek  refluks pęcherzowo-moczowodowy,
morfologia, przebieg kliniczny.
" wrodzony refluks i współistniejące zakażenie ukł. moczowego
morfologia:
" jedno lub obustronnie, ogniskowo lub rozproszone
" nieregularne bliznowacenie (symetryczne zmiany bliznowate występują w miażdżycy)
" bliznowacenie obejmujące miedniczkę nerkową, kielichy prowadzące do spłaszczenia brodawek i
deformacji kielichów
" nacieki zapalne z limfocytów, kom. plazmatycznych, nielicznych neutrofilów
" 'nerka tarczycowata'  poszerzone kanaliki z różową lub niebieską treścią PAS(+)
" włóknienie ściany kielichów
" zmiany naczyniowe podobne do arteriolosclerosis
" ogniskowe stwardnienie kłębuszków  zmiany adaptacyjne w następstwie spadku GFR
przebieg kliniczny:
" narastająca niewydolność nerek (gdy obustronnie  poliuria, nykturia)
" w pielografii cechy niesymetrycznego zaciągnięcia z różnego stopnia poszerzeniem i
zniekształceniem kielichów
" białkomocz w przypadku ogniskowego stwardnienia kłębuszków
355. Ostre polekowe śródmiąższowe zapalenie nerek  patogeneza, morfologia, przebieg
kliniczny.
patogeneza:
" najczęściej wywołane przez syntetyczne penicyliny (metycylina, ampicylina), inne antybiotyki
syntetyczne (ryfampicyna), leki moczopędne (tiazydy), NLPZ (fenylbutazon)
" tło immunologiczne okres utajenia, wysypka, brak zależności między dawką a efektem,
nawroty po ponownej ekspozycji
" leki działają jak hapteny
" u niektórych wzrost IgE mech. nadwrażliwości t. I
" nacieki z kom. jednojądrowych + ziarniniaki nadwrażliwość t. IV
morfologia:
" zmiany dot. głównie śródmiąższu  obrzęk, nacieki z limfocytów i makrofagów
" czasami ziarniniaki z komórek olbrzymich
" po NLPZ choroba typu zmiany minimalnej zesp. nerczycowy
przebieg kliniczny:
" początek po ok. 15 dniach po ekspozycji na lek  gorączka, eozynofilia, wysypka, zab. funkcji
nerek w bad. moczu: krwiomocz, niewielki białkomocz, leukocyty
" u 50% wzrost kreatyniny lub ostra niewydolność nerek z bezmoczem
" odstawienie leku przywraca prawidłową funkcję nerek
356. Nefropatia poanalgetyczna  patogeneza, morfologia, przebieg kliniczny
patogeneza:
" przyjmowanie dużych ilości leków przeciwbólowych (zawierających fenacetynę, aspirynę,
acetaminofen, kodeinę, kofeinę)
" pierwotna zmiana martwica brodawek nerkowych
" acetaminofen (metabolit fenacetyny) uszkadza kom. w mech. oksydacyjnym oraz za
pośrednictwem wiązania kowalencyjnego)
" aspiryna hamuje syntezę prostaglandyn brak działania naczyniorozszerzającego
niedokrwienie brodawki nerki uszkodzenie
morfologia:
" zmienione brodawki mają żółtawobrązowawe zabarwienie  skutek gromadzenia prod. rozpadu
fenacetyny i innych barwników przypominających lipofuscynę
" brodawki obkurczają się i wysychają  mogą wpaść do światła miedniczki
" cechy martwicy skrzepowej z zatarciem szczegółów kom. w obszarach martwicy może
dochodzić do wapnienia dystroficznego
" mikroangiopatia poanalgetyczna  pogrubienie błon podstawnych drobnych naczyń  PAS(+)
przebieg kliniczny:
" przewlekła niewydolność nerek, nadciśnienie, niedokrwistość
" odstawienie leku powoduje stabilizację lub nawet poprawę
" wzrost ryzyka rozwoju raka urotelialnego miedniczki nerkowej lub pęcherza moczowego
357. Ostra martwica kanalików nerkowych.
" Znaczna hipotonia i wstrząs (np. w OZT, masywne urazy, posocznica, przetoczenie krwi
niezgodnej grupowo, przełomy hemolityczne, mioglobinuria) ostra niedokrwienna martwica
kanalików nerkowych
" substancje toksyczne (rtęć), rozpuszczalniki organiczne (CCl ), leki (gentamycyna), substancje
4
kontrastowe nefrotoksyczna ostra martwica kanalików nerkowych
patogeneza:
" niedokrwienie nabłonka kanalikowego utrata polaryzacji komórek redystrybucja białek
błonowych (np. Na+, K+ - ATP-azy) na pow. od strony światła kanalika wzrost podaży Na+ do
kanalików dystalnych skurcz naczyń krwionośnych. Fragmenty kom. gromadzące się w świetle
kanalików blokada odpływu moczu wzrost ciśnienia wewnątrzkanalikowego spadek GFR
" subtelne uszkodzenie kom. śródbłonka wzmożone uwalnianie endoteliny i spadek sytnezy NO
skurcz naczyń wewnątrznerkowych spadek podaży tlenu dla ważnych warstw części rdzennej
nerki (grubej pętli wstępującej i prostego odcinka kanalika proksymalnego) uszkodzenie
niedokrwienne
morfologia:
" większość zmian w grubej pętli wstępującej i prostym odcinku kanalika proksymalnego
" pęknięcia błony podstawnej (tubulorrhexis)
" treść białkowa (białko Tamma-Horsfalla, hemoglobina, białka osocza) w świetle kanalików
" w toksycznej postaci martwicy kanalików zmiany głównie w kanalikach bliższych, błony
podstawne niezmienione
przebieg kliniczny:
" okres wstępny (ok. 36h) zdominowany przez sytuację kliniczną niewielki spadek wydalania
moczu i wzrost stęż. mocznika w surowicy
" okres podtrzymania (2-6 doba) skąpomocz (50-400ml/24h), obraz kliniczny zdominowany
przez mocznicę i przewodnienie
" okres powrotu do zdrowia stały wzrost produkcji moczu, mogą wystąpić poważne
zaburzenia elektrolitowe, wzrost podatności na zakażenia, 25% zgonów w tym okresie
358. Zmiany w nerkach w przebiegu łagodnego nadciśnienia tętniczego.
Morfologia:
" obustronny zanik nerek, waga 110-130g, powierzchnia nerki o drobnoziarnistej strukturze
" pogrubienie i szkliwienie ścian tętniczek spadek ukrwienia zmiany zanikowe na tle
niedokrwiennym
" w zaawansowanych przypadkach zeszkliwienie kłębuszków
" zanik kanalików i włóknienie śródmiąższowe z naciekiem limfocytarnym
" w większych naczyniach (t. międzypłatowe i łukowate) zdwojenie blaszki elastycznej wewnętrznej
oraz pogrubienie i włóknienie bł. środkowej i warstwy podprzydankowej
przebieg kliniczny:
" częstość i stopień zaawansowania wyższe u ludzi młodych z nadciśnieniem i cukrzycą
" rzadko mocznica lub śmierć z powodu niewydolności
" zmniejszenie zdolności zagęszczania moczu, spadek GFR
" niewielki białkomocz
" główna przyczyna zgonów choroby serca lub naczyniopochodne zmiany w mózgu
359. Nadciśnienie tętnicze złośliwe  patogeneza, morfologia zmian w nerkach i przebieg
kliniczny
patogeneza:
" uszkodzenie naczyń nerkowych wzrost przepuszczalności dla fibrynogenu i innych białek osocza
uszkodzenie śródbłonka naczyń i odkładanie płytek krwi zakrzepica i martwica włóknikowata
tętniczek PDGF rozrost m. gładkich przydanki zarostowe zap. tętniczek dalsze zwężanie
światła naczynia
" zajęcie t. doprowadzających pobudzenie ukł. RAA wzrost stęż. reniny w osoczu ANGII
skurcz n. wewnątrznerkowych zwiększenie niedokrwienia wydzielanie reniny (błędne koło)
" wzrost stęż. aldosteronu i retencja soli dalszy wzrost ciśnienia
morfologia:
" nerka prawidłowej wielkości lub nieznacznie pomniejszona
" punkcikowate wybroczyny na pow. (efekt pękania tętniczek lub kapilar)
" martwica włóknikowa tętniczek, nacieki zapalne martwicze zapalenie tętniczek
" w t. międzypłacikowych i większych tętniczkach obraz przypominający łupinę cebuli
(koncentryczny układ proliferujących kom) rozrostowe stwardnienie tętniczek zwężanie
światła aż do ich zamknięcia
przebieg kliniczny:
" ciśnienie rozkurczowe >120 mmHg, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, encefalopatia, zaburzenia
w układzie sercowo  naczyniowym, niewydolność nerek
" początkowo objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego bóle głowy, nudności, wymioty,
zaburzenia widzenia
" znaczy białkomocz i krwiomocz, następnie niewydolność nerek
" 90% zgonów spowodowanych mocznicą
360. Zespół hemolityczno-mocznicowy  postać dziecięca i dorosłych
" uogólnione wykrzepianie w mikrokrążeniu objawiające się klinicznie hemolityczną
niedokrwistością mikroangiopatyczną, trombocytopenią i czasami niewydolnością nerek
dziecięcia postać zespołu hemolityczno-mocznicowego
" w 75% poprzedzony zakażeniem jelitowym E.Coli produkującym werocytotoksyny (O157:H7)
oraz bakterie produkujące toksyny Shiga
" nagły początek poprzedzony epizodem objawów grypopodobnych lub żołądkowo-jelitowych
zaburzenia krwotoczne (krwiste wymioty i krwioplucie), znacznego stopnia skąpomocz,
krwiomocz, hemolityczna niedokrwistość mikroangiopatyczna, ciężkie zaburzenia neurologiczne
patogeneza:
" werocytytoksyna działa na śródbłonek powodując wzmożoną adhezję leukocytów, nasilenie prod.
endoteliny, spadek syntezy NO, rozpad kom. śródbłonka (przy udziale m.in. TNF) skłonność do
zakrzepicy w t. międzypłatowych i t. doprowadzających skurcz naczyń mikroangiopatia
" leczenie dializami zwykle skuteczne
postać dorosłych
" po zadziałaniu środków uszkadzających na śródbłonek naczyń (np. leki, napromienianie)
361. Purpura thrombotica thrombocytopenica
" przyczyną jest rozsiane uszkodzenie śródbłonka (infekcje, leki) i uwalnianie do krążenia czynnika
von Willebranda. U części pacjentów występuje brak metaloproteazy degradującej multimery vWF
gromadzenie multimerów vWF w osoczu skupianie się płytek w świetle drobnych naczyń
zatkanie naczyń przez zakrzepy złożone głównie z agregatów płytkowych
" niedobór metaloproteazy może być wrodzony lub nabyty wskutek wytwarzania autoprzeciwciał p/
proteazie vWF
" występuje głównie u dorosłych kobiet
" objawy: gorączka, małopłytkowość, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna,
przejściowe objawy neurologiczne, schorzenia nerek
" w rozmazie fragmenty erytrocytów zwane schistocytami
362. Torbiel proste nerek
" pojedyncze lub mnogie przestrzenie torbielowate zlokalizowane zwykle w obrębie warstwy
korowej, 1-5 cm średnicy, przejrzyste o szarej, lśniącej i gładkiej powierzchni wewnętrznej
wypełnione przejrzystym płynem
" mikro ściana wyścielona poj. warstwą nabłonka sześciennego
" różnicowanie z nowotworami nerek  radiologiczne torbiele mają gładkie powierzchnie, są słąbo
unaczynione i w USG obraz o char. Płynów
" torbiele nabyte związane z dializami powstają w warstwie korowej jak i rdzennej i powodują
krwawienia stwierdzane jako krwiomocz  rzadko może dojść do rozwoju gruczolaków lub raków