Fosforylacja oksydacyjna
Fosforylacja oksydacyjna
i transport elektronów
i transport elektronów
Przepływ elektronów przez transbłonowe kompleksy białkowe powoduje
pompowanie protonów w poprzek wewnętrznej błony mitochondrialnej.
" Funkcją transportu elektronów i fosforylacji oksydacyjnej
jest utlenianie NADH i FADH2 oraz zatrzymywanie
uwolnionej energii w cząsteczkach ATP.
" U eukariotów transport elektronów i fosforylacja
oksydacyjna zachodzą w błonie mitochondrialnej, u
prokariotów procesy te zachodzą w błonie komórkowej.
Elektrony są przenoszone z NADH do O2 poprzez ustawione w łańcuch trzy
wielkie kompleksy białkowe o nazwie: reduktaza NADH-Q, reduktaza
cytochromowa i oksydaza cytochromowa.
Do grup przenoszących elektrony
nale\
ą flawiny, centra \
elazowo-
siarczkowe, hemy i jony miedzi.
Ubichinon równie\
przenosi elektrony z
FADH2 (wytworzonego np.podczas
utleniania bursztynianu w cyklu kw.
cytrynowego) do reduktazy
cytochromowej.
Małe białko, cytochrom c, przerzuca
elektrony z reduktazy cytochromowej
na oksydazę cytochromową będąca
końcowym składnikiem łańcucha.
Reduktaza NADH-Q, reduktaza bursztynian-Q,
reduktaza cytochromowa oraz
oksydaza cytochromowa noszą
równie\
odpowiednio nazwy: kompleks I, II,
III i IV.
FMN
FMNH2
NADH + H+ + FMN FMNH2 + NAD+
Elektrony przenoszone są z reduktazy NADH-Q do drugiego kompleksu
białkowego, reduktazy cytochromowej, przez zredukowana formę
ubichinonu ( koenzymu Q).
Utleniona forma Zredukowana forma
koenzymu Q10
koenzymu Q10
(zredukowany CoQ10)
(utleniony CoQ10)
reduktaza cytochromowa
Cytochrom b
Cytochrom c1, c
W cytochromie c1 i c hem wią\
e się
kowalencyjnie z 2 bocznymi
łańcuchami reszt cysteinowych
oksydaza cytochromowa
Cytochromy a, a3
1) grupa formylowa
2) A
ańcuch węglowodorowy C15 2 Cu+2
3) Hem nie jest kowalencyjnie
związany Hem a
Hem a3
A
ańcuch transportu elektronów
(łańcuch oddechowy)
Etap 1
Elektrony są przekazywane z NADH na FMN, grupę prostetyczną reduktazy
NADH-Q, pierwszego z trzech kompleksów. Reduktaza ta zawiera równie\

centra Fe-S. Następnie elektrony te pojawiają się w QH2, zredukowanej
formie ubichinonu (Q). Ten bardzo ruchliwy hydrofobowy przenośnik oddaje
swoje elektrony na reduktazę cytochromową, kompleks, w którego skład
wchodzą cytochromy b i c1 oraz centrum Fe-S. Ten drugi kompleks
redukuje cytochrom c, peryferyczne białko błonowe rozpuszczalne w
wodzie.
Etap 2
Cytochrom c, podobnie jak Q, jest ruchliwym przenośnikiem elektronów,
przenoszącym elektrony na oksydazę cytochromową.
Ten trzeci kompleks zawiera cytochromy a i a3 oraz dwa jony miedzi.
Znajdujące sie w oksydazie \
elazo niehemowe i jon miedzi, przekazują
elektrony na końcowy akceptor, którym jest O2, i tworzy się H2O.
Etap 3
Przepływ elektronów przez ka\
dy z trzech kompleksów prowadzi do pompowania
protonów ze strony matriksowej na cytoplazmatyczna stronę wewnętrznej błony
mitochondrialnej. W wyniku tego tworzy się siła protonomotoryczna zło\
ona z
gradientu pH (strona cytoplazmatyczna jest kwaśna) i potencjału błonowego
(strona cytoplazmatyczna ma ładunek dodatni). Powrotny przepływ protonów
przez syntazę ATP do matriks jest siła napędową syntezy ATP.
Kompleks enzymatyczny syntazy ATP składa się z hydrofobowej podjednostki
F0, przewodzącej protony przez błonę i hydrofilowej podjednostki F1 katalizującej
syntezę ATP kolejno w trzech miejscach. Protony przepływające przez syntazę
ATP uwalniają ściśle z nią związaną cząsteczkę ATP.
Czółenko
glicerolo-3-fosforanowe
" Przenośnikiem elektronów jest glicerolo-3-fosforan, związek łatwo dyfundujący
przez kanały poryny w zewnętrznej błonie mitochondrialnej.
" Pierwszym etapem tego dwukierunkowego procesu jest przeniesienie elektronów z
NADH na fosfodihydroksyaceton i przeksztalcenie go w cytoplazmie w glicero-3-
fosforan (enzym: dehydrogenaza glicerolo-3-fosforanowa).
" Glicerolo-3-fosforan zostaje ponownie utleniony do fosfodihydroksyacetonu na
zewnętrznej stronie wewnętrznej błony mitochondrialnej, w rezultacie przeniesienia
pary elektronów z glicerolo-3-fosforanu na FAD - grupę prostetyczna dehydrogenazy
glicerolowej.
" Fosfodihydroksyaceton utworzony podczas utleniania glicerolo-3-fosforanu
dyfunduje następnie z powrotem do cytoplazmy i w ten sposób cykl się zamyka.
Czółenko
glicerolo-3-fosforanowe
Ceną za mo\
liwość u\
ycia takiego transportu jest jedna cząsteczka ATP na dwa
elektrony. Czółenko glicerolo-fosforanowe jest szczególnie aktywne w
mięśniach skrzydłowych owadów, które mogą utrzymywać bardzo du\
ą
szybkość fosforylacji oksydacyjnej.
W sercu i w wątrobie elektrony z cytoplazmatycznego NADH są
przenoszone do mitochondriów za pomocą czółenka jabłczanowo-
asparaginianowego, w którym uczestniczą dwa nośniki błonowe i cztery
enzymy.
Przepływ dwóch elektronów przez:
" reduktazę NADH-Q
" reduktazę cytochromową
" oksydazę cytochromową
generuje gradient wystarczający do syntezy  odpowiednio
1; 0,5 i 1 cząsteczki ATP.
" Podczas utleniania jednej cząsteczki NADH w matriks
mitochondrialnej,tworzą się 2,5 cząsteczki ATP.
" 1,5 cząsteczki ATP powstaje podczas utleniania FADH2, poniewa\

oddaje on elektrony na łańcuch oddechowy przy QH2, a wiec za
pierwszym miejscem pompowania protonów.
" Podczas utleniania cytoplazmatycznego NADH równie\

syntetyzowane jest tylko 1,5 cząsteczki ATP, poniewa\
elektrony
przenoszone przez czółenko glicerolo-fosforanowe wchodzą na
łańcuch oddechowy przy drugim miejscu pompowania protonów.
Miejsce działania wybranych inhibitorów
transportu elektronów
Struktury wybranych inhibitorów
transportu elektronów
Podsumowanie
" W procesie fosforylacji oksydacyjnej synteza ATP jest sprzę\
ona z
przepływem elektronów od NADH lub FADH2 do O2, poprzez gradient
protonowy wytworzony w poprzek wewnętrznej błony
mitochondrialnej.
" Przepływ elektronów przez trzy asymetrycznie zorientowane
kompleksy transbłonowe powoduje wypompowywanie protonów z
matriks mitochondrialnej i prowadzi do tworzenia się potencjału
błonowego.
" Synteza ATP zachodzi wtedy, gdy protony przepływają z powrotem
do matriks przez kanał w kompleksie syntetyzującym ATP,
nazywanym syntazą ATP (ATPazą).
" Podczas całkowitego utleniania cząsteczki glukozy do CO2 i H2O
tworzy się 30 cząsteczek ATP.
30 cząsteczek ATP