2014-01-16
Epidemiologia
" trzykrotny wzrost częstości występowania AZS
 ostatnie trzy dekady
Atopowe zapalenie skóry i
" 15  30 % dzieci
pokrzywki
" 2  10 % dorosłych
" 50 % dzieci z rozpoznaniem AZS < 2 r.ż.
 brak cech IgE-zależnego procesu alergicznego
" WCZESNA DIAGNOSTYKA ALERGOLOGICZNA
 do 70 % spontaniczna remisja do okresu dojrzewania
Epidemiologia Genetyka
" różne odmiany AZS
" początek objawów w okresie dorosłym
 początek objawów klinicznych
  late onset atopic dermatitis
" wczesne dzieciństwo
 brak cech IgE-zależnego procesu alergicznego
" póz
ne dzieciństwo
" okres dorosłości
 typ alergiczny
" rzadsze występowanie AZS na obszarach wiejskich
 typ niealergiczny
 znaczenie teorii higienicznej
" odmienne konstelacje genetyczne
" struktura i funkcja bariery naskórkowej
" pierwotny układ immunologiczny
" adaptacyjny układ immunologiczny
Bariera fizyczna Mutacje genu filagryny
" MUTACJE GENU FILAGRYNY
 struktura keratynowego cytoskeletonu
" wczesny poczÄ…tek AZS
 wzorzec rogowej koperty korneocytów
 zdolność wiązania wody w naskórku
" INNE ZABURZENIA
" alergia poliwalentna
 koperty rogowej
" inwolukryna
" lorykryna
 skład lipidów " astma oskrzelowa
 polimorfizm genu SPINK5
" lymphoepithelial kazal-type related inhibitor
 modyfikacje genu SCCE
1
2014-01-16
CHOROBY ATOPOWE Mechanizmy immunopatologiczne w AZS
" POLIMORFIZM GENÓW KODUJACYCH BIAA
KA
" zapoczÄ…tkowanie stanu zapalnego
" ZABURZENIA PRODUKCJI BIAA
EK
" zapoczÄ…tkowanie stanu uczulenia
PRZECIWDROBNOUSTROJOWYCH
" komórki dendrytyczne
" ZABURZENIA MIGRACJI NEUTROFILÓW
" dwufazowość stanu zapalnego
" Staphylococcus aureus
ZapoczÄ…tkowanie stanu zapalnego
ZapoczÄ…tkowanie stanu uczulenia
CZYNNIK PIERWOTNY
?
" uczulenie po kilku tygodniach, miesiÄ…cach od
URAZ / DRAPANIE SKÓRY
REAKCJA T- kom pojawienia się pierwszych zmian skórnych
" NEUROPEPTYDY
IgE  NIEZALEŻNA
" PODRAŻNIENIE
" SKÓRA JEST MIEJSCEM ROZWOJU UCZULENIA
" ALERGENY W OBR
BIE
" ÅšWI
D SKÓRY
NASKÓRKA
" ALERGENY POKARMOWE
(food-sensitive AD)
Autoimmunoreaktywność Nowe koncepcje terapeutyczne
" 25 % dorosłych chorych na AZS
" miejscowe inhibitory kalcyneuryny
 autoprzeciwciała przeciwko białkom własnym
" swoista immunoterapia alergenowa
" cytoplazmatycznym
" leki biologiczne
" związanym z błoną komórkową
 IgE
" niektóre autoprzeciwciała
 silna indukcja reakcji typu Th1
2
2014-01-16
ANTY-IgE Pokrzywka (urticaria)
" Omalizumab " niejednolity zespół chorobowy
" rekombinowane, humanizowane przeciwciało monoklonalne " wykwit pierwotny: bąbel pokrzywkowy
 szybko powstaje i ustępuje po kilku - kilkunastu godzinach bez
" skuteczność w astmie IgE < 700 IU/ml
pozostawienia śladu
" AZS + astma
" istotą bąbla pokrzywkowego jest obrzęk górnych
" AZS
warstw skóry właściwej
 Krathen et al. J Am Acad Dermatol 2005;53:338-340.
 wzrost przepuszczalności naczyń obrzęk
 Vigo et al. J Am Acad Dermatol 2006;55:168-170.
 uwalnianie mediatorów reakcji zapalnej HISTAMINA
" AZS ; IgE > 700 IU/ml
" wysiewom bąbli towarzyszy świąd
 Belloni B et al. J Allergy Clin Immunol 2007;120:1223-1225.
" większość przypadków pokrzywki ma charakter
 Lim et al. J Allergy Clin Immunol 2007;120:696-706.
nieimmunologiczny
 Lane et al. J Am Acad Dermatol 2006;54:68-72.
" mechanizmy immunologiczne: I i III typ reakcji wg
Gela i Coombsa
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy - Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy -
klasyfikacja klasyfikacja
" Dzieci, młodzież, młodzi dorośli  częściej ostry obrzęk
" OSTRA
naczynioruchowy
 występowanie objawów do 6 tygodni
" Osoby dorosłe, szczególnie kobiety w średnim wieku  częściej
przewlekła forma schorzenia
" PRZEWLEKA
A
" Pokrzywka ostra - częściej charakter alergiczny (leki, pokarmy,
 występowanie objawów przez okres dłuższy niż
alergeny powietrznopochodne)
6 tygodni
" Pokrzywka przewlekła  najczęściej charakter
nieimmunologiczny
Pokrzywka - podział Pokrzywki alergiczne
" IgE zależna (I mechanizm)
I. Pokrzywka alergiczna
" Nadwrażliwość na specyficzne alergeny (leki,
II. Pokrzywka niealergiczna
pokarmy, pyłki)
III. Pokrzywka objawowa
" Pokrzywka kontaktowa (białka, lateks, alergeny
roślinne, sierść zwierząt, alergeny pokarmowe)
IV. Pokrzywka idiopatyczna
" Pokrzywka typu choroby surowiczej (III mechanizm)
3
2014-01-16
II. Pokrzywki niealergiczne II. Pokrzywki niealergiczne
" pokrzywki polekowe
" fizykalne:
" nietolerancja kwasu acetylosalicylowego
" dermografizm
" ACEI
" pokrzywka opóz
niona z ucisku
" pokrzywka kompleksowego zapalenia naczyń
" pokrzywka termiczna ( z zimna, cieplna i
" inne postacie pokrzywek
cholinergiczna)
" pokrzywka wywołana przez bezpośrednie uwalniacze
mediatorów z komórek tucznych
" świetlna (typy od I do VI)
" niealergiczna pokrzywka kontaktowa (balsam peruwiański,
" wodna
kwas benzoesowy)
" wibracyjna " pokrzywka barwnikowa
III. Pokrzywka objawowa Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy -
występowanie
" obecność patologicznych lub obcych protein oraz
kompleksów immunologicznych
" częste schorzenia, dotyczą około 20-25% populacji
" infekcje wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze,
grzybicze
" w 49% przypadków występują łącznie, w 40%
" choroby nowotworowe
izolowane objawy pokrzywki, w 11% wyłącznie
" schorzenia metaboliczne (porfiria)
objawy obrzęku naczynioruchowego
" IV. Pokrzywka idiopatyczna
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy - Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy -
etiologia etiologia
" Leki (aspiryna, ACEI)
" Przeciwciała przeciw IgE i receptorom dla IgE (autoimmunologiczna,
idiopatyczna)
" Obcogatunkowe surowice (przetaczanie krwi)
" Czynniki psychologiczne (stres emocjonalny)
" Pokarmy
" Dodatki do środków spożywczych (konserwanty) " Czynniki genetyczne (wrodzony obrzęk naczynioruchowy, rodzinna
pokrzywka z zimna, niedobór inhibitora składnika C3b, amyloidoza z
" Infekcje (zakażenia grzybicze, wirusowe, pasożytnicze, bakteryjne) głuchotą i pokrzywką)
" Jady owadów błonkoskrzydłych
" Ciąża
" Substancje chemiczne i organiczne działające na drodze wziewnej lub
kontaktowej
" Zaburzenia hormonalne
" Alergeny powietrznopochodne, kontaktowe, pokarmowe
" Niezdefiniowane przyczyny (przewlekły idiopatyczny obrzęk
naczynioruchowy oraz przewlekła idiopatyczna pokrzywka)
" Czynniki fizykalne (ciepło, zimno, ucisk, wibracja)
4
2014-01-16
Choroby układowe, którym towarzyszy
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy
pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy
" Układowy toczeń rumieniowaty
" Mechanizmy immunologiczne
" Choroba posurowicza
1. Reakcja antygen/przeciwciało klasy IgE (lateks, alergeny pyłków roślin,
sierści zwierząt, alergeny pokarmowe, jady owadów)
" Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
2. Stymulacja swoistych receptorów związanych z mastocytami przez
" Nadczynność tarczycy
anafilatoksynę dopełniacza (C3a i C5a)
" Niedoczynność tarczycy
3. Aktywacja mastocytów przez główne białko zasadowe (MBP  major
basic protein) uwalniane przez eozynofile
" Choroby nowotworowe (najczęściej nabyty niedobór C1 INH oraz
C1)
4. Stymulacja mastocytów przez czynniki uwalniające histaminę
pochodzenia leukocytarnego
" Mastocytoza
5. Przeciwciała IgG przeciwko cząsteczce IgE lub przeciwko receptorom
FcµRI dla IgE (autoimmunologiczna)
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy Pokrzywka  obraz kliniczny
" Mechanizmy nieimmunologiczne bezpośrednia degranulacja komórek " bąble pokrzywkowe:
tucznych bez udziału IgE  płasko-wyniosłe wykwity barwy od bladoczerwonej do porcelanowo-
białej, wielkości rzędu kilku milimetrów do kilkudziesięciu
centymetrów
1. Neuropeptydy (SP, CGRP, VIP, NY)
" powstajÄ… bardzo szybko, w ciÄ…gu sekund i utrzymujÄ… siÄ™ w tym
samym miejscu zwykle nie dłużej niż 24 godz.
2. Hormony (gastryna, estrogeny, ACTH)
" wysiewom bąbli towarzyszy świąd
3. Leki (aspiryna, NLPZ), barwniki żywnościowe, konserwanty, salicylany,
kwas benzoesowy (leukotrieny)
" brak miejsc predylekcyjnych
4. Czynniki fizykalne (ciepło, zimno, ucisk, światło)
" pokrzywka opóz
niona z ucisku  typowe umiejscowienie
(podeszwy stóp, dłonie, pośladki)
5. Jady owadów (także r. typu I, III i IV)
" dłuższe utrzymywanie się bąbli (24-48 godz.) w pokrzywce
6. Radiologiczne środki kontrastowe
opóz
nionej z ucisku lub w vasculitis allergica
B
BLE BÄ…ble
Kolor:
Inne cechy bÄ…bli:
" czerwone urticaria rubra
" porcelanowe urticaria porcellanosa " obrzęk w głębszych warstwach skóry lub tkanki podskórnej
urticaria profunda (najcz. w obrzęku Quinckego)
Wielkość:
" pęcherze w obrębie bąbli urticaria bullosa
" kilka mm  w postaci mieszkowej
" kilka cm  typowe
(gł. golenie; ukąszenia owadów)
" wielkie  obejmujące całe okolice ciała urticaria gigantea
" bąble krwotoczne w wyniku egzocytozy erytrocytów urticaria
haemorrhagica
Układ:
" urticaria annularis  bÄ…ble rozszerzajÄ… siÄ™ na zewnÄ…trz i zanikajÄ… od
" w przewlekłej pokrzywce  stymulacja melanocytów 
środka
miejscowe przebarwienia skóry urticaria cum pigmentatione
" urticaria circinata  tworzenie geograficznych wzorów
nakładających się bąbli
5
2014-01-16
Pokrzywka ostra - etiologia Pokrzywka ostra - etiologia
" leki: penicylina, kwas acetylosalicylowy, NLPZ,
" pokarmy: czekolada, kakao, orzechy, ryby, skorupiaki, owoce
enzymy w substytucji trzustkowej, cefalosporyny,
cytrusowe, czerwone wino, truskawki, agrest, pomidor, seler
barbiturany, karbamazepina
" Ag owadów (jady osy, pszczoły)
" ekstrakty alergenowe stosowane w diagnostyce i
odczulaniu
" obce białka (szczepionki, antytoksyny)
" preparaty krwiopochodne
" zakażenia i inwazje pasożytów (pasożyty, mononukleoza
zakaz
na, WZW B, inne ostre infekcje)
" hormony: insulina, ACTH
" czynniki powietrznopochodne (rzadko, pyłki, perfumy, kurz)
Pokrzywka ostra - klinika Pokrzywka przewlekła
" Szybki przebieg
Pokrzywka utrzymujÄ…ca siÄ™ ponad 6 tygodni
Z codziennym wysiewem bÄ…bli pokrzywkowych (pokrzywka
" Niekiedy zwiÄ…zana z napadowym rumieniem naczynioruchowym,
przewlekła uporczywa), lub z okresowym ustępowaniem
wstrzÄ…sem anafilaktycznym
objawów (nawrotowa)
" Najczęściej mechanizm IgE zależny (typ I)
Czynniki zewnętrzne:
" Częściej występuje u osób młodych
" Leki
" Większość przypadków powstaje pod wpływem zadziałania
pojedynczego czynnika zewnętrznego
" Pokarmy (przetwory mleczne, jajka, zboża, kawa, herbata),
" Rozwój objawów następuje dość szybko, więc chory jest w stanie
substancje konserwujÄ…ce, nietolerancja tartrazyny jako objaw
określić związek czasowy z czynnikiem sprawczym: przyjęciem
nietolerancji kwasu acetylosalicylowego
pokarmu, leku, ukÄ…szeniem owada
" rozpoznanie: dane z wywiadu, skórne testy punktowe, asIgE
" Alergeny powietrznopochodne
Pokrzywka przewlekła Pokrzywka przewlekła
Czynniki wewnętrzne
" Nowotwory złośliwe (przewodu pokarmowego,
schorzenia proliferacyjne układu krwiotwórczego)
" Infestacje
" Choroby układu pokarmowego
" Ogniska zakażenia (przewlekłe ropne zapalenie migdałków
podniebiennych, zapalenie zatok, stany zapalne dziąseł,
pęcherzyka żółciowego, przydatków, prostaty)
" Zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca, nadczynność
tarczycy, miesiÄ…czki, klimakterium)
" Choroby reumatyczne (pokrzywka objawowa, toczeń
układowy, rzs)
" Czynniki emocjonalne
" Pokrzywka autoimmunologiczna (przeciwciała klasy IgG
skierowane przeciw IgE lub rec. o wysokim powinowactwie
" Pokrzywka idiopatyczna
do IgE)
6
2014-01-16
Diagnostyka pokrzywki przewlekłej Diagnostyka pokrzywki przewlekłej
(wg konsensusu; Gliński, Silny, Czarnecka  Operacz) (wg konsensusu; Gliński, Silny, Czarnecka  Operacz)
" Badanie podmiotowe
11. Stosowane leki (NLPZ), szczepionki odpornościowe lub alergenowe,
1. Czas wystÄ…pienia pierwszego epizodu
hormony, antybiotyki, leki przeczyszczajÄ…ce, krople do oczu, nosa)
2. Częstotliwość wysiewów
12. Pokarm
3. Okres utrzymywania siÄ™ zmian
4. Okres trwania stanów bezobjawowych
13. Praca zawodowa
5. Wielkość, kształt i lokalizacja
14. Sezonowość wysiewów (wakacje, weekend, lato, zima)
6. Współistnienie obrzęku
7. Objawy podmiotowe (świąd, ból, pieczenie, mrowienie)
15. Implanty chirurgiczne, stomatologiczne, ortopedyczne
8. Wywiad rodzinny
16. ZwiÄ…zek z cyklem miesiÄ…czkowym
9. Występowanie w przeszłości lub współistnienie chorób alergicznych, infekcyjnych,
endokrynopatii
17. ZwiÄ…zek ze stresem emocjonalnym
10. Związek występowania pokrzywki z ekspozycją na czynniki fizykalne lub wysiłek fizyczny
18. Zastosowane leczenie, reakcja na terapiÄ™
Leki przeciwskazane u osób nadwrażliwych
Pokrzywka aspirynowa
na aspirynÄ™
" Pochodne kwasu acetylosalicylowego (aspiryny)  Alkacyl,
" leki - kwas acetylosalicylowy, NSPZ
Fenalgin, Polopiryna, Bestpiryn, Upsarin C
" Pochodne kwasu propionowego  ibuprofen, naproksen,
" barwniki azowe takie jak tartrazyna
ketoprofen
" Pochodne kwasu octowego  indometacyna, diclofenak,
" zwiÄ…zki kwasu benzoesowego,
Voltaren, Majamil, Naclofen
" Oksykamy - piroksykam
" dodatki do żywności  kwas benzoesowy, kwas
sorbowy, tartrazyna (występuje naturalnie w
" Pochodne pyrazolonu  Pyralginum, Metamizol, Spasmalgon,
Tolargin, Aminophenazon, Butapirazol
wielu żółtych i zielonych warzywach)
Pokrzywka autoimmunologiczna Pokrzywka autoimmunologiczna
Autoprzeciwciała przeciw komórkom tarczycy
" 25-60%wszystkich przypadków przewlekłej pokrzywki
idiopatycznej
1. Przeciwko tyreoglobulinie (TG) i tyreoperoksydazie (TPO) -
choroba Hashimoto, w nadczynności tarczycy, oftalmopatii
" Dwie grupy: naciekowej, u części osób z prawidłową czynnością tarczycy
2. Przeciwciała mikrosomalne (TMAs) - przeciwciała przeciw
1. Związana z obecnością autoprzeciwciał skierowanych
peroksydazie (anty - TPO)
przeciw komórkom gruczołu tarczowego
3. Przeciwciała przeciw receptorom dla tyreotropiny -
immunoglobuliny pobudzajÄ…ce TSH (TSI  thyroid
2. Krążące przeciwciała IgG przeciw łańcuchowi ą receptora o
stimulating immunoglobulins), nadczynność tarczycy o
wysokim powinowactwie do IgE lub przeciw samej IgE
podłożu autoimmunologicznym, np. w chorobie Graves-
Basedowa
7
2014-01-16
Pokrzywka autoimmunologiczna Pokrzywki fizykalne
" PrzeciwciaÅ‚a anty-FcµRI - chorobach autoimmunologicznych:
" wywoływane przez czynniki fizyczne
dermatomyositis, toczeń układowy, pemphigus, pemphigoid
" stanowią 15-20% wszystkich przypadków pokrzywki
" Tylko przeciwciała spotykane u chorych na przewlekłą pokrzywkę
idiopatyczną mają zdolność uwalniania histaminy, należą do klas
IgG1 i IgG3 (aktywacja dopełniacza)
" mastocyty mogą ulegać degranulacji pod wpływem pewnych
rodzajów energii fizycznej
" Chorzy anty-FcµRI i anty-IgE dodatni  dodatni Å›ródskórny test z
surowicÄ… autologicznÄ…
" wykwity skórne mogą ograniczać się do miejsca zadziałania
" Częstsze wysiewy, większa powierzchnia ciała zajęta,
energii lub uogólniać się z obecnością objawów układowych
intensywniejszy świąd, częstsze współistnienie objawów ogólnych
" typowe bÄ…ble pokrzywkowe lub przelotne reakcje
" Współistnienie innych schorzeń autoimmunologicznych: choroby
tarczycy, bielactwo, cukrzyca insulinozależna, rzs rumieniowo-pokrzywkowe
Pokrzywki fizykalne Dermografizm
" dermografizm pokrzywkowy
" obniżony próg wrażliwości skóry na ucisk,
" pokrzywka cholinergiczna
najczęściej u młodych dorosłych
" pokrzywka cieplna
 dermografizm czerwony  skór poddana prowokacji po 15-20
sekundach ulega zaczerwienieniu na skutek rozszerzenia
" pokrzywka opóz
niona z ucisku
naczyń (odruch aksonalny, podrażnienie nerwów czuciowych)
" pokrzywka z zimna
" pokrzywka słoneczna
" pokrzywka wibracyjna
" dermografizm pokrzywkowy
" nabyta pokrzywka cieplna kontaktowa
 triada objawów: pierwotne występowanie świądu, drapanie,
rumień i bąbel pokrzywkowy
" pokrzywka adrenergiczna
 w ciągu 3-5 min. powstaje linijny bąbel w podrażnionym
" pokrzywka wodna
miejscu, bÄ…bel utrzymuje siÄ™ przez 15-60 min
" pokrzywka kontaktowa
Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore)
Opoz
niona pokrzywka z ucisku
" przedłużający się ucisk mechaniczny powoduje uwolnienie " zimne powietrze, śnieg, zimny wiatr, trzymanie w rękach
mediatorów z komórek tucznych
zimnych przedmiotów, spożywanie zimnych napojów i potraw
" opóz
nienie tłumaczy się czasem tworzenia ważnych mediatorów
" możliwość utonięcia w zimnej wodzie z powodu hipotonii w
związku z masywnym uwolnieniem mediatorów podczas
" hist-pat; okołonaczyniowe i śródmiąższowe nagromadzenie ekspozycji całego ciała na zimno
komórek jednojądrzastych i eozynofilów
" postać wrodzona
" głębokie, bolesne obrzęki tkanki podskórnej
 postać rodzinna, dziedziczona autosomalnie dominująco
" przedłużony ucisk skóry (opaski, paska, butów, siedzenie, pisanie)
" postać nabyta (pierwotna lub objawowa)
 po 4-6 godz. od ucisku (do 48 godz.)
" forma natychmiastowa i opóz
niona
8
2014-01-16
Pokrzywka z zimna nabyta Nabyta pokrzywka cieplna kontaktowa
" postać pierwotna (idiopatyczna)
" miejscowe zadziałanie wysokiej temperatury
" postać nabyta objawowa  infekcje wirusowe górnych
dróg oddechowych, kiła, WZW, po użądleniu przez owady
błonkoskrzydłe, choroba posurowicza, leki, pierwotna lub wtórna
krioglobulinemia, w nowotworach, kolagenozach
" obrzęk rąk podczas dotykania gorących naczyń, mycia
naczyń
Nabyta odruchowa  ekspozycja na niskÄ… temp. otoczenia
rozsiana pokrzywka (chłód atmosferyczny, gwałtowna
zmiana temp., chłodny wiatr, kontakt z chłodną wodą),
typowa lokalizacja: tułów i bliższe części kończyn
" rozpoznanie  test polegający na przyłożeniu do
wewnętrznej powierzchni przedramienia ciepłego
Nabyta kontaktowa  wykwity powstajÄ… w miejscu
bezpośredniego kontaktu z zimnymi przedmiotami,
naczynia (38-50°C) na 1-5 min
mrożone jedzenie, schłodzone napoje (dłonie, dystalne
części ciała (uszy, ręce, stopy)
Pokrzywka z ponownego ogrzania Pokrzywki słoneczna
" ekspozycja na promienie słoneczne o różnej długości (UVA,
" po wejściu z chłodu do ciepłego pomieszczenia pojawia się
UVB, UVC), światło widzialne,
rumień i bąble pokrzywkowe
" może towarzyszyć hipotonia, skurcz mięśniówki oskrzeli,
" nadmierna odpowiedz
naczynioruchowa ukierunkowana na
" wyróżnia się 6 typów
ogrzanie skóry po zadziałaniu chłodu
 I  UVB, II-UVA (kraje europejskie)
 III i IV  widmo światła widzialnego (Japonia)
 najczęściej idiopatyczna
 objawowa w przebiegu porfiria cutanea tarda, protoporfiria
erythropoetica, reakcja polekowa
" choroba rozpoczyna się nagle, bez objawów poprzedzających
u osoby dotychczas dobrze tolerującej światło słoneczne
Pokrzywki słoneczna Pokrzywka cholinergiczna
" wysiłek fizyczny, spocenie, gorąca kąpiel, gorączka, stres, uogólniona
" promieniowanie jest pochłaniane przez odpowiedni barwnik,
pokrzywka cieplna
którego cząsteczka ulega zmianie pod wpływem
absorbowanej energii, tworzÄ…c nowy fotoalergen (odpowiedz

" głównie u nastolatków i młodych dorosłych
immunologiczną zależną przede wszystkim od IgE)
" silnie swędzące bąble wielkości główki od szpilki otoczonych czerwoną
obwódką
" lokalizacja: okolice eksponowanych na promieniowanie
słoneczne oraz osłonięte części ciała
" najczęstsza lokalizacja  tułów, szyja, twarz
" u sportowców w przypadku skrajnego wysiłku  objawy anafilaktyczne
Typ I  fotoalergen jest typowy dla danego pacjenta
" mogą towarzyszyć objawy ogólne  zawroty głowy, ból brzucha,
Typ II  pacjent wytwarza przeciwciała skierowane przeciw tachykardia, duszność, wstrząs
normalnie występującemu składnikowi napromienianej skóry
9
2014-01-16
Pokrzywka kontaktowa Pokrzywka kontaktowa niealergiczna
" bezpośrednia miejscowa reakcja skóry na alergen lub
1. Rośliny (pokrzywa), toksyny znajdujące się w liściach
substancję drażniącą
wnikają do skóry
" zmiany ograniczone do miejsca kontaktu, często
2. Zwierzęta morskie (meduzy, ukwiały), bezpośrednie
asymetryczne
działanie toksyn
3. GÄ…sienice, stawonogi
1. Pokrzywka kontaktowa nieimmunologiczna  częstsza,
ogranicza się do wykwitów skórnych
4. Substancje powodujÄ…ce uwolnienie histaminy (substancje
zapachowe, balsam peruwiański, leki, mentol, kamfora,
kapsaicyna, estry kwasu nikotynowego, benzokaina,
2. Immunologiczna  IgE, może współwystępować z
bacytracyna, polimyksyna, metale, konserwanty, kwas
obrzękiem naczynioruchowym, astmą, wstrząsem
benzoesowy, formaldehyd)
anafilaktycznym
Pokrzywka kontaktowa alergiczna Pokrzywki fizykalne
1. Substancje roślinne  lateks (reakcja natychmiastowa po
" mechanizm niealergiczny
spożyciu owoców), balsam peruwiański
2. Pokarmy  skórki owoców cytrusowych, przyprawy,
" pobudzenie układu kinin, fibrynolizy, układu
ziemniaki, szparagi, pomidory, cebula, czosnek, orzeszki
komplementu, prowadzi do degranulacji komórek
ziemne, nabiał, u osób zajmujących się obróbką żywności
tucznych (histamina, prostaglandyny, leukotrieny,
(świąd, rumień, pokrzywka, wyprysk dyshydrotyczny)
serotonina, PAF, cz. chemotaktyczne dla eozynofili,
neutrofili)
3. Alergeny pokarmowe i roślinne mogą wywoływać objawy ze
strony jamy ustnej (warg, języka, śluzówki jamy ustnej,
gardła), jabłka, pomidory, marchew, reakcje krzyżowe
" mechanizm IgE-zależny  pokrzywka z zimna, I i II typ
pokrzywek świetlnych
4. Leki stosowane miejscowo, głównie preparaty z
antybiotykiem
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy -
Pokrzywka idiopatyczna
leczenie
" Wykrycie oraz eliminacja przyczyny
" Leki przeciwhistaminowe II generacji: ceteryzyna, loratadyna,
" Pokrzywka przewlekła, w której przypadku w toku
feksofenadyna
badań diagnostycznych nie udało się zidentyfikować
" Leki przeciwhistaminowe I generacji: efekt sedatywny,
czynnika sprawczego zmniejszenie odczuwania świądu
" Przypadki oporne: plazmafereza lub cyklosporyna A
" Nietolerancja kwasu acetylosalicylowego  unikanie aspiryny,
" Dwukrotnie częściej występuje u kobiet niż u
niesteroidowych leków przeciwzapalnych, dieta aspirynowa,
mężczyzn
wywołanie tolerancji
" Czynniki fizykalne  unikanie, próba wytworzenia tolerancji
" Dotyczy 0,1% populacji
10
2014-01-16
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy Obrzęk naczynioruchowy
leczenie (obrzęk Quinckego)
Strategia postępowania leczenie antyhistaminowe
" obrzęk naczynionerwowy, pokrzywka głęboka
1. Regularne stosowanie
2. W początkowej fazie leczenia  II generacja (słabe działanie
" odmiana pokrzywki, ale o głębszym umiejscowieniu,
uspokajajÄ…ce)
dotyczy głębszych warstw skóry właściwej oraz tkanki
podskórnej, błon śluzowych jamy ustnej, nosowo-
3. Próba zastosowania innych leków o słabym działaniu sedatywnym
gardłowej, krtani, przewodu pokarmowego lub
pęcherza moczowego
4. Dodać środek uspokajający na noc
5. Kojarzyć leki z różnych grup (uważając na sumowanie objawów
" w około 50% przypadków towarzyszy wysiewom bąbli
ubocznych)
pokrzywkowych
6. A
ączenie antagonistów receptorów H1 i H 2
Obrzęk naczynioruchowy
Obrzęk naczynioruchowy - etiologia
(obrzęk Quinckego)
" Czynniki wyzwalajÄ…ce
" alergiczny (typ I reakcji immunologicznej) lub
niealergiczny (wywołany wyzwalaczami histaminy lub
" Użądlenia os i pszczół
nietolerancjÄ… na leki)
" Reakcje polekowe
" obrzęk naczynioruchowy wrodzony i nabyty
" Pokarmy (jaja, skorupiaki, orzechy)
" Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI)
Obrzęk naczynioruchowy - objawy,
Obrzęk naczynioruchowy - objawy
lokalizacja
" częściej chorują kobiety
" najczęstsza lokalizacja: twarz, głównie wargi, powieki, błony
śluzowe jamy ustnej, krtani i gardła, kończyny (głównie części
" młodzi dorośli  najczęstsza grupa wiekowa dystalne), narządy płciowe
" nabyty często współistnieje z pokrzywką
" rzadziej obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego lub
układu moczowego (pęcherz moczowy)
" czasem krótka faza prodromalna, zazwyczaj jednak obrzęk
pojawia siÄ™ nagle
" objawy miejscowe: obrzęk tkanki podskórnej i skóry
właściwej, nie stwierdza się objawów zapalnych ani świądu
" skóra zazwyczaj blada, czasem lekko zaczerwieniona, świąd
niewielki lub brak
" objawy towarzyszące: zależą od lokalizacji
" największe nasilenie po kilku godz., czas trwania 8-72 godz.
11
2014-01-16
Wrodzony Nabyty
Obrzęk naczynioruchowy - diagnostyka
początek młody wiek
wiek dorosły
różnicowa wywiad rodzinny dodatni
ujemny
obj. prodromalne rumień
brak
" obrzęk naczynioruchowy wrodzony (wrodzony niedobór inhibitora C1
obrÄ…czkowaty
esterazy)
cz. wyzwalajÄ…cy brak (stres, uraz)
brak (leki, ucisk)
" nabyty niedobór inhibitora C1 esterazy
objawy twarz, tułów,
twarz (powieki,
" ostre alergiczne kontaktowe zapalenie skóry (nasilony rumień, świąd,
kończyny
usta)
pęcherzyki, sączenie)
pokrzywka brak
częsta
" półpasiec (w fazie początkowej, obrzęk bardziej rumieniowaty,
kolka jelitowa obecna
jednostronny)
brak
aktywność C1INH obniżona
prawidłowa
" zespół Melkerssona-Rosenthala (wargi, obrzęk bardziej trwały)
poziom C1INH “!, prawidÅ‚owy
prawidłowy
" róża (początkowo nasilony obrzęk, silny rumień, zmiany szerzą się
obwodowo, objawy ogólne) leczenie Danazol, C1INH
kortykosteroidy,
leki p/histaminowe
Obrzęk naczynioruchowy - wrodzony Obrzęk naczynioruchowy - wrodzony
" dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (oedema angioneuroticum
hereditarium, angioedema hereditarium)
" do rozwoju objawów klinicznych wystarcza 50%
" obrzęk naczynioruchowy występujący rodzinnie spadek poziomu C1 INH.
" podłoże genetyczne, dziedziczenie autosomalnie dominujące
" u większości chorych stwierdza się obniżony poziom
" rzadko występuje  u mniej niż 1% chorych na obrzęk
naczynioruchowy
C1 INH, u niektórych zaburzenie struktury białkowej i
brak aktywności tego enzymu, przy prawidłowym
" zmienność w obrębie genu dla inhibitora C1 esterazy w wyniku
której dochodzi do niedoboru antygenowego i/lub funkcjonalnego
poziomie C1INH
C1 INH
" niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza (inhibitor
kinin, kalikreiny, plazminy, cz. Hagemana)
" podstawowy mediator - bradykinina
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Obrzęk naczynioruchowy wrodzony
" czynniki wywołujące: urazy mechaniczne, dentystyczne (usunięcie zęba,
Rozpoznanie:
substancje chemiczne), chirurgiczne, zakażenia wirusowe, stres
emocjonalny, menstruacja, zazwyczaj drobne bodz
ce
 narastające gwałtownie obrzęki skóry i błon śluzowych
" początek najczęściej przed 15 rż
 brak odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe, kortykosteroidy,
" kobiety chorują częściej niż mężczyz
ni adrenalinÄ™
" przebieg bezbolesny lub bolesny, świąd niewielki lub brak
 stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy C1
" najczęstsza lokalizacja: twarz, ręce, stopy (odsiebne części kończyn),
 stwierdzenie występowania obrzęków u krewnych pacjenta,
okolice narządów płciowych, przewód pokarmowy, gardło, krtań
 przewlekły i nawrotowy charakter
" nigdy nie stwierdza się współwystępowania z pokrzywką
" najcięższy przebieg  obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego  izolowane objawy obrzęku naczynioruchowego bez
(objawy ostrego brzucha)
towarzyszących wysiewów bąbli pokrzywkowych i świądu
12
2014-01-16
Typy wrodzonego obrzęku Obrzęk naczynioruchowy wrodzony,
naczynioruchowego badania laboratoryjne
" Typ I
" C1 INH jest Ä…-globulinÄ…
" najczęstszy
" obniżenie stężenia inhibitora C1
" reguluje kaskadę dopełniacza, odgrywa rolę w tworzeniu
kinin, blokowaniu aktywnego cz. Hagemana, kalikreiny i
" stężenie inhibitora jest bardzo niskie (około 30%
plazminy (wpływa na układ krzepnięcia i fibrynolizy)
wartości prawidłowych)
" Typ II  dotyczy około 15% chorych, stężenie inhibitora C1
" obniżony poziom składowej C4 dopełniacza
jest prawidłowe lub nieco podwyższone,
nieprawidłowości dotyczą jego czynności
" 85% chorych ma obniżony poziom stężenia inhibitora
składowej C1 dopełniacza (C1INH)
" Typ III  tylko u kobiet, silnie zwiÄ…zany z poziomem
" u 15% chorych poziom C1INH jest prawidłowy, ale jego
estrogenów we krwi
aktywność jest obniżona
Obrzęk naczynioruchowy wrodzony, Obrzęk naczynioruchowy wrodzony,
leczenie leczenie
" leki przeciwhistaminowe, kortykosteroidy, adrenalina 
" profilaktyka długofalowa: androgeny anaboliczne
nie działają
 stymulują wątrobową syntezę C1 INH i zwiększają
" jedynie skuteczne: androgeny (Danazol), FFP, preparaty poziom składowej C4 dopełniacza
oczyszczonego osocza
 danazol 50-600 mg na dobÄ™, stanazolol 2-6 mg na
" ostry obrzęk: utrzymanie drożności dróg oddechowych, dobę
lek z wyboru: 1000-2000 IU koncentratu C1 INH (Berinert
P), świeżo mrożone osocze
" leki antyfibrynolityczne: kwas µ-aminokapronowy
" profilaktyka doraz
na: na 30 min. przed planowanym
(hamuje konwersjÄ™ plazminogenu do plazminy) lub
zabiegiem dentystycznym, zabiegiem operacyjnym
zwłaszcza w obrębie głowy i szyi należy podać 500-1000
kwas traneksamowy
IU C1 INH, lub zastosować Danazol lub kwas µ-
aminokapronowy
13