Małopłytkowość Nauder Faraday
Dane epidemiologiczne leżnie od lokalizacji anatomicznej i zasięgu za- y Zmniejszone wytwarzanie płytek: niewydol-
biegu operacyjnego. ność szpiku kostnego, chemo- lub radioterapia,
y Często występuje zarówno u dorosłych, jak
y Spontaniczne krwawienie zwykle pojawia się nadużywanie alkoholu.
i u dzieci.
dopiero po spadku płytkowości < 20 000/mm3. y Hipersplenizm: marskość, zakrzepica żył
y Często współwystępuje z chorobą układową
y Obecność uogólnionych wybroczyn, plamicy wrotnej lub śledzionowej.
i patologicznym przebiegiem ciąży.
i krwawienia z błon śluzowych wskazuje na wy- y Z rozcieńczenia: poziom płytek zwykle utrzy-
y Częstość występowania małopłytkowości po-
sokie ryzyko krwawienia z innych miejsc. many aż do wewnątrznaczyniowego uzupełnie-
heparynowej (HIT): ok. 5% pacjentów po ekspo-
y Rozpoznanie przyczyny małopłytkowości ma nia > 1,5 2 objętości krwi.
zycji na heparynÄ™.
kluczowy wpływ na wynik leczenia. Rozpoczyna
Postępowanie
Okołooperacyjne czynniki ryzyka
się od badań morfologii krwi, czasu protrombi-
y Leczenie przyczyny zasadniczej:
y Krwawienie podczas inwazyjnych zabiegów nowego/czasu częściowej tromboplastyny po ak-
y Odstawienie środków wywołujących cho-
operacyjnych (dotyczy znieczulenia oraz inter- tywacji, fibrynogenu i D-dimerów.
robę, leczenie zakażenia, splenektomia.
wencji chirurgicznych). y Czas trwania krwawienia nie wykazuje ko-
y Leczenie HIT bezpośrednimi inhibitorami
relacji z poziomem ryzyka krwawienia podczas
Powody do niepokoju
trombiny (np. biwalirudyna, argatroban) w celu
operacji.
y Nadmierne krwawienie okołooperacyjne. zapobiegania zakrzepicy lub jej leczenia (oprócz
Etiologia
y Współistniejące: niedokrwistość, hipowole- odstawienia heparyny).
mia i niestabilność hemodynamiczna. y Nadmierne niszczenie płytek (przyczyny im- y ITP zwykle odpowiada na kortykosteroidy
y Może wystąpić konieczność transfuzji krwi munologiczne): polekowe, małopłytkowość sa- (oraz terapię IgG w przypadkach nasilonej cho-
i płytek. moistna/samoistna plamica płytkowa (ITP), roby), TTP wymaga transfuzji wymiennej lub
y Zasadnicza przyczyna małopłytkowości. zaburzenia reumatologiczne, plamica potransfu- plazmaferezy.
zyjna, małopłytkowość noworodków, zespół he- y Decyzja o wykonaniu transfuzji zależy od
Informacje uzupełniające
molityczno-mocznicowy (HUS). etiologii małopłytkowości oraz względnego ryzy-
y Definicja: płytkowość <150 000/mm3.
y Nadmierne niszczenie płytek (przyczyny ka krwawienia i związanego z transfuzją. Zabieg
y Wystarczająca hemostaza przy płytkowo-
nieimmunologiczne): zakażenie z widocznym nieprzydatny w przypadku zespołów zakrzepo-
ści > 100 000/mm3, chyba że współistnieją koa-
zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrz- wych (np. HIT, TTP).
gulopatie (np. środki przeciwpłytkowe, operacje
naczyniowego lub bez zakażenia, stan przedrzu- y Każda jednostka przetoczonych płytek po-
z krążeniem pozaustrojowym).
cawkowy/zespół HELLP, choroba Moschcowitza winna podnieść ich liczbę o ok. 10 000/mm3,
y Transfuzja płytek może być konieczna w przy-
(TTP). lecz zwiększa ryzyko wystąpienia małopłytko-
padku płytkowości w granicach 50 000 100 000 /
wości w przyszłości (alloimmunizacja występu-
/mm3, by zapobiec krwawieniu lub je leczyć, za-
je u 50% pacjentów z przetoczonymi płytkami).
OCENA STANU PACJENTA
Układ Objawy/oznaki Wywiad Badanie fizykalne Badania laboratoryjne i inne
GA
OWA Krwotok śluzówkowy Wybroczyny, plamica i wybroczyny
na skórze, śluzówce jamy ustnej
i na spojówkach
KR
ŻENIA Hipowolemia, niedokrwistość, nagroma- Zawroty głowy, omdle- Tachykardia, hipotensja, omdlenie EKG, zdjęcie RTG klatki
dzenie płynu w worku osierdziowym nie, palpitacje ortostatyczne, szmer tarcia osier- piersiowej
dziowego, tętno paradoksalne
ODDECHOWY Krwawienie z płuc Kaszel, krwioplucie Zdjęcie RTG klatki pier-
siowej
POKARMOWY Krwawienie z układu pokarmowego Wymioty fusowa- Barwienie stolca żywicą
te, obecność świeżej gwajakową
krwi w stolcu, czar-
ne stolce
NERKOWY Potencjalna azotemia przednerkowa lub Diureza Azot mocznikowy we
nerkowa, zapalenie kłębuszków nerko- krwi, kreatynina, anali-
wych w przebiegu pewnych chorób za moczu
OŚRODKOWY Krwotok śródczaszkowy Zmiana stanu umysłu Zmieniony stan umysłu, ognisko- TK głowy
UKA
AD we osłabienie ruchowe
NERWOWY
y
ródło: Levy JH, Hursting MJ. Heparin-induced thrombocytopenia, a prothrombotic disease. Hematol Oncol Clin North Am. 2007;21(1):65 88.
Postępowanie okołooperacyjne y Podawanie Hespanu może hamować czyn- u których poziom płytek <100 000/mm3, ist-
ność płytek krwi. nieje kilkadziesiąt retrospektywnych przeglądów
Preindukcja/Indukcja/Podtrzymywanie
przypadków stosowania znieczulenia zewnątrz-
Monitorowanie
y Ocena stanu wypełnienia łożyska naczynio-
oponowego bez niekorzystnych następstw neu-
y Standardowe.
wego i poziomu hematokrytu.
rologicznych.
y Ocena ryzyka krwawienia na podstawie bada- Znieczulenie ogólne
nia fizykalnego, nasilenia małopłytkowości i ro- y Względnie przeciwwskazana intubacja z do- Przewidywane problemy
stępu przez nos.
dzaju zabiegu operacyjnego.
y Krwawienie w następstwie procedur znieczu-
y Należy się upewnić, że bank krwi posiada
Znieczulenie regionalne lających i zabiegów operacyjnych.
zgodną krew i preparaty z płytkami krwi.
y Znieczulenie zewnątrzoponowe i podpajęczy- y Konieczność transfuzji krwi i płytek.
y Transfuzja płytek krwi tuż przed zabiegiem
nówkowe można bezpiecznie wykonywać u pa-
operacyjnym, jeżeli płytkowość <50 000/mm3.
cjentów z poziomem płytek e"100 000/mm3.
y Konieczna baczna obserwacja stanu wypeł- y Mimo względnych przeciwwskazań do stoso-
nienia łożyska naczyniowego i płynowa terapia
wania znieczulenia regionalnego u pacjentów,
uzupełniająca.
172
JEDNOSTKI CHOROBOWE
Mastocytoza Jeremy L. Gibson
Dane epidemiologiczne wą współwystępującą z innym zaburzeniem he- chłoniaki i białaczki z komórek tucznych, a tak-
matologicznym niezwiązanym z komórkami że zespół rakowiaka (podwyższone poziomy
y Mastocytoza skórna najczęściej dotyka dzie-
tucznymi, agresywną mastocytozę układową kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu).
ci: 1/1000 8000.
i białaczkę z komórek tucznych.
y Mastocytoza układowa jest bardziej rozpo- Etiologia
y Komórki tuczne uwalniają histaminę, hepa-
wszechniona u dorosłych: 1:10 000 80 000.
y Patogeneza nie została w pełni zrozumiana,
rynę, leukotrieny i różne rodzaje cytokin.
y Przewaga płci: M = K.
lecz często obejmuje mutacje receptora kinazy
y Degranulację mogą wywoływać niektóre le-
Okołooperacyjne czynniki ryzyka tyrozynowej c-kit (zaburzenie proliferacji komó-
ki, zwiększone obciążenie organizmu, skrajno-
rek tucznych).
y Zwiększone ryzyko występowania hipotensji ści temperatury, spożywanie pikantnych potraw,
i skurczu w następstwie napadowego uwalnia- gorących napojów, alkoholu i wstrząs emocjo- Postępowanie
nia mediatorów komórek tucznych. nalny.
y Blokery receptora H1, np. difenhydramina,
y Degranulację komórek tucznych mogą wywo- y Należy unikać następujących leków: morfiny,
maleinian chlorfeniraminy, hydroksyzyna, ter-
łać środki znieczulające i zabiegi operacyjne. atrakurium, miwakurium, rokuronium, NLPZ,
fenadyna.
y Degranulacja komórek tucznych może da- wankomycyny.
y Blokery receptorów H2, np. cymetydyna, ra-
wać objawy wstrząsu anafilaktycznego z zapaś- y Bardzo ważną rolę w leczeniu odgrywa precy-
nitydyna.
cią sercowo-naczyniową. Istnieją doniesienia zyjne określenie czynników wyzwalających.
y Aspiryna do opanowania przekrwień skóry
o przypadkach zgonów. y Do leków związanych z niższym ryzykiem
(jeżeli pacjent może bezpiecznie stosować ten
występowania objawów zaliczają się: fentanyl,
Powody do niepokoju lek) i blokowania syntezy PGD2.
sufentanyl, remifentanyl, paracetamol, cisatra-
y Inhibitory pompy protonowej, jeżeli blokery
y Zwiększone ryzyko wystąpienia wstrząsu hi-
kurium, midazolam.
receptorów H2 nie uśmierzają objawów brzusz-
potensyjnego i skurczu oskrzeli.
y U pacjentów dotychczas nieleczonych aspi-
nych.
y Na skutek zaburzeń wchłaniania witamin,
ryną należy unikać jej stosowania, lecz u pa-
y Leki przeciwleukotrienowe, np. montelukast,
zwłóknienia wątroby i uwolnienia dużej ilości
cjentów, którzy ją tolerują, zdolność leku do
zafirleukast.
heparyny przez komórki tuczne mogą wystą-
blokowania działania prostaglandyny D2 może
y Kromolin sodu do opanowywania objawów
pić zaburzenia czynności czynników krzepnię-
być korzystna w przebiegu mastocytozy układo-
z układu pokarmowego.
cia krwi (rzadko).
wej.
y Ketotyfen (stabilizacja poziomu komórek
y Głęboka zapaść sercowo-naczyniowa i zgon
y Wziewne środki znieczulające nie powodują
tucznych) i leki przeciwhistaminowe z grupy H1
bez oznak przekrwienia skóry i skurczu oskrzeli.
uwalniania histaminy.
(Kanada i Europa).
Informacje uzupełniające y U wielu chorych pierwsze objawy mają postać
y Wstrząs: adrenalina i.v. (dorośli: wlew
wysypki skórnej.
y Grupa rzadkich zaburzeÅ„ proliferacyjnych ko- 2 10 µg/min, dzieci: wlew 0,1 1 µg/kg m.c./min)
y Do często spotykanych objawów zaliczają
mórek tucznych. i płynowa terapia uzupełniająca.
się epizodyczne przekrwienie skóry, bóle głowy,
y Postać skórna ogranicza się do skóry, podczas y Pacjenci, u których stwierdzono lub podejrze-
nudności/wymioty, biegunka, męczliwość.
gdy postać układowa może objąć szpik kostny wa się mastocytozę, powinni nosić przy sobie
y Niekiedy spotyka się zapaść naczyniową
i inne narządy z objęciem skóry lub bez jej ob- EpiPen (automatyczny wstrzykiwacz z adrenali-
z omdleniem i palpitacjami, bólem brzucha i świ-
jęcia. ną) oraz inhalator z adrenaliną.
szczÄ…cym oddechem.
y Postać skórna zwykle pojawia się w dzieciń- y Psoraleny oraz promienie ultrafioletowe
y Poziomy tryptazy w surowicy wykazujÄ… kore-
stwie i często ustępuje przed osiągnięciem wie- A (PUVA) w leczeniu objawów skórnych.
lację z całkowitym obciążeniem organizmu ko-
ku młodzieńczego. y Steroidy: miejscowe i układowe.
mórkami tucznymi.
y Postać skórną dzieli się na pokrzywkę barwni- y Chemioterapia.
y Pacjenci z chorobą układową są narażeni na
kowÄ… (urticaria pigmentosa), rozsianÄ… mastocy- y W przypadku hipersplenizmu z niedokrwi-
wyższe ryzyko wystąpienia zapaści sercowo-na-
tozę skórną i samotne guzy komórek tucznych. stością i małopłytkowością zaleca się wykona-
czyniowej.
y Postać układowa częściej występuje u osób nie splenektomii.
y Uwaga: należy unikać degranulacji komórek
dorosłych i dzieli się na łagodną postać masto- y Ze względu na przedłużanie czasu protrom-
tucznych.
cytozy układowej (indolent systemic mastocyto- binowego przez endogenną heparynę rzadko by-
y W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć
sis), tlącą się mastocytozę układową (smoldering wa konieczne podawanie siarczanu protaminy.
jako przyczyny objawów rzadko występujące
systemic mastocytosis), mastocytozę układo-
OCENA STANU PACJENTA
Układ Objawy/oznaki Wywiad Badanie fizykalne Badania laboratoryjne i inne
GA
OWA Wodnisty wyciek z nosa Uczuleniowy nieżyt
błony śluzowej nosa
KR
ŻENIA Epizody zapaści sercowo-naczyniowej Epizodyczny wzrost poziomów
histaminy w osoczu, pozio-
mów tryptazy w surowicy
ODDECHOWY Astma Charczenie
POKARMOWY Zaburzenia wchłaniania, krwawienie z układu Hepato-splenome-
pokarmowego galia
Ból brzucha, nudności/wymioty, biegunka
HEMATO- Niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia, Morfologia z badaniem krzepli-
LOGICZNY białaczka z komórek tucznych, nadmiar komó- wości krwi
rek blastycznych w szpiku kostnym Biopsja szpiku kostnego
SKÓRA Mastocytoma/pokrzywka barwnikowa Świąd, pokrzywka Biopsja skóry (+ wynik barwienia metodą
Teleangiektazje plamiste rumieniowate (TMEP) Giemsy)
OÅšRODKOWY Polineuropatie Badanie OUN
UKA
AD
NERWOWY
MI
ŚNIOWO- Ból kości Zdjęcia RTG, scyntygrafia kości
-SZKIELETOWY ze znakowaniem 99mTc
y
ródło: Ahmad N, Evans P, Lloyd-Thomas A. Anesthesia in children with mastocytosis a case based review. Paediatr Anaesth. 2009;19:97 107.
173
JEDNOSTKI CHOROBOWE
Monitorowanie Rozintubowanie
Postępowanie okołooperacyjne
y Standardowe. y Należy wykonywać płynnie.
Przygotowanie przedoperacyjne
y Cewnik tętniczy (nagłe zmiany ciśnienia y Zapewnienie ciepłego otoczenia pacjenta.
y Nie należy stosować etanolu, NLPZ, aspiryny
krwi).
Åšrodki pomocnicze
(chyba że pacjent ją toleruje).
Drogi oddechowe y Przetaczanie krwi: tylko w razie potrzeby, na-
y Należy unikać premedykacji środkami uwal-
y U pacjentów z uszkodzeniami śluzówki intu- leży ogrzać.
niajÄ…cymi histaminÄ™.
bacja może być niebezpieczna, gdyż ucisk mo- y Znieczulenie regionalne: niektórzy autorzy
y Istnieją doniesienia, że premedykacja za po-
że wywołać degranulację oraz skurcz oskrzeli lub zalecali jego stosowanie, lecz istnieją doniesie-
mocÄ… diazepamu, midazolamu jest bezpieczna.
hipotensję. nia o wzroście częstości występowania hipoten-
y Należy rozpocząć od profilaktycznego poda-
sji i skurczu, a także pokrzywki i świądu.
Preindukcja/Indukcja
wania blokerów receptorów H1 i H2.
y Antybiotyki: zaleca siÄ™ niestosowanie siar-
y Zaleca się unikać atropiny, skopolaminy i lu-
y Można podawać: difenhydraminę (doustnie
czanu polimyksyny B, wankomycyny. Korzystny
minalu.
25 50 mg 1 godz. przed operacjÄ…), ranitydynÄ™
profil bezpieczeństwa: amikacyna, cefazolina,
(doustnie 150 mg 1 godz. przed operacją), mon- y Korzystne profile bezpieczeństwa: midazolam
metronidazol.
telukast (doustnie 10 mg 1 godz. przed opera- i fentanyl.
y Inne środki: należy unikać stosowania dipyri-
y Środki zwiotczające mięśnie: zaleca się cisa-
cjÄ…), prednison (doustnie 50 mg p.o. 24 godz.
damolu, papaweryny, chininy, tiaminy.
trakurium, natomiast należy unikać atrakurium,
przed operacją, ponowić dawkę 2 godz. przed
y Kontrast do badań radiologicznych może wy-
miwakurium, rokuronium, ditubokuraryny.
operacjÄ…).
wołać ostry epizod choroby.
y Åšrodki wziewne: bezpieczne (mogÄ… nawet sta-
y Profilaktyczne podawanie kromolinu sodu
bilizować liczbę komórek tucznych). Okres pooperacyjny
wymaga potwierdzenia (dawkowanie 100 mg co
y Zaleca się kontynuację leczenia bólu i poda-
6 godz.).
Podtrzymywanie
wanie blokerów receptorów H1 i H2.
y Wyniki punktowych testów skórnych pod ką- y Utrzymywanie normotermii.
tem uczulenia na takie środki jak np. środki
y Hipotensja w następstwie uwolnienia hista- Przewidywane problemy
zwiotczajÄ…ce mięśnie sÄ… niewiarygodne, gdyż de- miny: i.v. adrenalina (doroÅ›li: wlew 2 10 µg/
y WstrzÄ…s hipotensyjny i skurcz oskrzeli w na-
granulacjÄ™ mogÄ… powodować metabolity nieba- /min, dzieci: wlew 0,1 1 µg/kg/min).
stępstwie degranulacji komórek tucznych wy-
dane podczas tych testów.
y Dopamina: nieprzydatna.
wołanej przez środki znieczulające lub zabieg
y Poziomy tryptazy w surowicy wykazują kore- y Należy unikać podawania dekstranu.
operacyjny.
lację z całkowitym obciążeniem organizmu ko-
y Anafilaksja.
mórkami tucznymi.
174
JEDNOSTKI CHOROBOWE
Methemoglobinemia H. Michael Marsh
Dane epidemiologiczne Informacje uzupełniające podczas reakcji z NO i z O. Diaforaza NADPH
(fosforanu dwunukleotydu nikotynamidoadeni-
y Częstość występowania (USA): rzadko. y Stwierdza się, kiedy >1% hemoglobiny
nowego) wykorzystuje NADH (dwunukleotyd
y Przewaga płci: nie stwierdzono. w krwiobiegu zawiera żelazo na +3 stopniu utle-
nikotynoamidoadeninowy) wytwarzany przez
y Uwarunkowania społeczno-ekonomiczne/et- nienia.
dehydrogenazÄ™ aldehydu glicerynowego w ciÄ…gu
niczne: nie stwierdzono. y Dwie formy dziedziczne: 1. niedobór dia-
reakcji zwanej szlakiem Embdena-Meyerhofa-
forazy NADH (reduktaza cytochromu b5),
Okołooperacyjne czynniki ryzyka
-Parnasa do redukcji cytochromu b5, który z ko-
dziedziczenie autosomalnie recesywne, 2. nie-
y Zaburzenia przyłączania, przenoszenia i po- lei redukuje Fe3+ w methemoglobinie do Fe2+
prawidłowa budowa cząsteczki hemoglobiny
daży O2 do tkanek. w hemoglobinie.
(np. hemoglobina M), dziedziczenie autosomal-
y Hemolizę może wywołać błękit metylenowy,
nie dominujące. Postępowanie
zwłaszcza u pacjentów z niedoborem dehydroge-
y Toksyczna methemoglobinemia występuje
y Farmakoterapia: kwas askorbinowy 300
nazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD).
w następstwie ekspozycji na środki bezpośred-
600 mg dziennie w dawkach podzielonych. BÅ‚Ä™-
Powody do niepokoju nio utleniające hemoglobinę lub ułatwiające jej
kit metylenowy i.v. w dawce 1 mg/kg m.c. po
utlenianie przez O czÄ…steczkowy: azotany, nitro-
y Stężenie methemoglobiny lub sulfhemoglobi- stwierdzeniu, że u pacjenta nie występuje nie-
gliceryna, azotyn izobutylu oraz niektóre środki
ny. Szybko postępująca methemoglobinemia lub dobór G6PD, w przeciwnym razie wystąpi he-
znieczulajÄ…ce miejscowo.
sulfhemoglobinemia mogą dawać objawy sinicy moliza.
przy stężeniu 1%, a przy stężeniu 60% mogą wy- Etiologia/patogeneza y Błękit metylenowy można także podawać do-
stÄ…pić ostra zapaść sercowo-naczyniowa, Å›piÄ…cz- ustnie w dawce 60 mg 3× dziennie.
y Fe2+ zawarte w hemoglobinie ulega in vi-
ka i zgon.
vo stałej konwersji do Fe3+ (methemoglobina)
OCENA STANU PACJENTA
Układ Objawy/oznaki Wywiad Badanie fizykalne Badania laboratoryjne
i inne
ODDECHOWY Spłycenie oddechu Sinica w przypadku posta- Częstość oddechu CO-oksymetria
Duszność wysiłkowa ci dziedzicznej
HEMATOLOGICZNY Sinica w przypadku obecności 1% methe- Sinica Sinica Spektrometria w zakresie
moglobiny lub sulfhemoglobiny 630 nm
y
ródło: Kern K, Langevin PB, Dunn BM. Methemoglobinemia after topical anesthesia with lidocaine and benzocaine for a difficult intubation. J Clin Anesth.
2000;12:167 172.
Postępowanie okołooperacyjne Drogi oddechowe Okres pooperacyjny
y Standardowe. y Zob. Monitorowanie.
Przygotowanie przedoperacyjne
Indukcja
Przewidywane problemy
y Należy rozważyć rozpoczęcie leczenia, jeże-
y Standardowa.
li stężenie methemoglobiny >1%. W przypadku
y Zaburzenia przenoszenia O2 sÄ… proporcjonal-
obecności sulfhemoglobiny może zajść koniecz- Podtrzymywanie
ne do stężenia zmienionej hemoglobiny z prze-
y Standardowe.
ność transfuzji wymiennej.
sunięciem krzywej wysycenia hemoglobiny
Rozintubowanie w zależności od ciśnienia parcjalnego tlenu.
Monitorowanie
y Standardowe. y W obecności methemoglobiny pulsoksyme-
y Należy użyć CO-oksymetru (IL282), gdyż
tria przeszacowuje odczyty SaO2. Błękit metyle-
obecność methemoglobiny zaburza odczyty pul- Środki pomocnicze
nowy obniża SaO2 przez ok. 30 min po iniekcji.
soksymetru.
y Należy unikać azotanów i środków znieczu-
lających miejscowo (mają działanie utleniające).
175
JEDNOSTKI CHOROBOWE