OBOJNACTWO RZEKOME MĘSKIE
P. Gastoł, Cz. Szymkiewicz, M. Baka-Jakubiak, L. Skobejko-Włodarska, M. Śmigielski,
J. K. Wolski, K. Strulak, J. Czyż
Klinika Urologii Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Cz. Szymkiewicz
Obojnactwo rzekome męskie (o.rz.m.) stanowi szeroką grupę chorych, których wspólną cechą jest obecność chromosomu Y w kariotypie i gonady męskiej. O.rz.m. spowodowane może być: dysgenezją jąder, zaburzeniem syntezy i metabolizmu testosteronu, brakiem wydzielania czynnika antyműllerowskiego w odpowiednim czasie lub brakiem wrażliwości tkanek krocza na androgeny.
W latach 1981-1998 w Klinice Urologii IPCZD leczono 89 pacjentów z o.rz.m. Po diagnostyce endo-, urologicznej i psychologicznej 45 dzieci prowadzonych było po linii żeńskiej. Kryterium wyboru żeńskiej płci było: słaby rozwój prącia, jądra w położeniu brzusznym z negatywnym testem z biogonadylem, dobry rozwój pochwy. Natomiast 44 pacjentów zakwalifikowano do prowadzenia po linii męskiej. Kryterium wyboru było: dobry rozwój prącia, obecność jąder w mosznie z pozytywnym wynikiem testu z biogonadylem. Chłopcy ci przeszli etapową rekonstrukcję zewnętrznych narządów płciowych: 1) usunięcie przetrwałych struktur Műllera, 2) wyprostowanie prącia, 3) plastyka cewki moczowej w odcinku kroczowym metodą Denis-Brown'a, 4) plastyka cewki w obrębie prącia metodą Dupley'a.
W pracy autorzy omawiają kryterium wyboru płci oraz etapową rekonstrukcję w kierunku męskim.
OBOJNACTWO RZEKOME ŻEŃSKIE
M. Baka-Jakubiak, Cz. Szymkiewicz, P. Gastoł, L. Skobejko-Włodarska, M. Śmigielski,
J. K. Wolski, K. Strulak, J. Czyż
Klinika Urologii Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Cz. Szymkiewicz
Obojnactwo rzekome żeńskie (o.rz.ż.) jest stwierdzane u dzieci z kariotypem 46 XX, obecnością jajników oraz żeńskich przewodów płciowych (macica, jajowody, pochwa). Najczęstszą przyczyną o.rz.ż. jest wrodzony przerost kory nadnerczy, który prowadzi do nadmiaru androgenów w życiu płodowym. Inne przyczyny to obecność guza hormonalnie czynnego lub przyjmowanie leków hormonalnych przez matkę w czasie ciąży.
W latach 1981-1998 w Klinice Urologii IPCZD leczono 140 dzieci z o.rz.ż. Po diagnostyce urologicznej u wszystkich wykonano plastykę krocza w kierunku żeńskim. Operacja polega na: plastyce pochwy (oddzielenie jej od cewki z osobnym wyprowadzeniem na krocze), plastyce łechtaczki (resekcji ciał jamistych), plastyce warg sromowych (wytworzenie warg mniejszych i większych). Początkowo w Vº w skali Pradera zabieg ten wykonywano dwuetapowo: I etap - wyprowadzenie pochwy na krocze, II etap - plastyka łechtaczki i warg sromowych w rok później. Obecnie wszystkie zabiegi, niezależnie od stopnia, wykonywane są jednoetapowo.
W pracy autorzy omawiają sposób prowadzenia diagnostyki i leczenia. Technikę operacji przedstawiono w załączonym filmie.