Zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu choroby reumatycznej
Choroba reumatyczna jest wielonarządowym schorzeniem związanych z reakcją krzyżową przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom paciorkowców z antygenami stawów, serca i neuronów. Szczyt zachorowań występuję zwykle pomiędzy 5-15 rokiem życia. W związku z rozpowszechnianiem się stosowania antybiotyków częstość choroby reumatycznej zmniejsza się systematycznie. Pomimo tego, u około ½ pacjentów, którzy przebyli chorobę reumatyczną, stwierdza się trwałe uszkodzenia serca.
Etiologia
Przyczyną choroby jest zakażenie paciorkowcem (Streptococcus pyogenes) beta-hemolizującym z grupy A. zakażenie to klinicznie występuje w postaci anginy, róży, płonicy. Układ immunologiczny człowieka rozpoznaje białko M paciorkowców i zaczyna wytwarzać skierowane przeciwko niemu przeciwciała. Ze względu na podobieństwo antygenowe, przeciwciała te reagują nie tylko z docelowym antygenem (białkiem paciorkowców), ale również antygenami sarkolemmowymi miozyny i tropomiozyny mięśnia sercowego, antygenami błony maziowej stawów oraz antygenami neuronów jądra ogoniastego i podwzgórza.
Przebieg kliniczny
Klinicznie choroba objawia się w postaci zapalenia wsierdzia, mięśnia sercowego, zapalenia stawów (u 78% pacjentów) lub pląsawicy. RZMS występuje u 30-40% chorych na chorobę reumatyczną.
Zwykle choroba rozpoczyna się zakażeniem górnych dróg oddechowych (angina, zapalenie migdałków), płonica (szkarlatyna), lub róża. Po 14-21 dniach od ustąpienia dolegliwości pojawiają się schorzenia ogólne: gorączka, osłabienie, bóle głowy, poty, niekiedy utrata apetytu. Charakterystyczne są objawy skórne - rumień obrączkowaty brzeżny, guzki podskórne, rumień guzkowaty – objawy stawowe, a objawy od strony serca zależą od tego, która z jego części została objęta procesem zapalnym (wsierdzie, mięsień sercowy czy osierdzie).
Badania immunologiczne
OB jest zwykle podwyższone, podobnie jak poziom białka C-reaktywnego. Występuje leukocytoza oraz odmłodzenie obrazu biało krwinkowego, następnie pojawia się limfocytoza, może pojawić się niedokrwistość sródzakaźna, obniża się stężenie żelaza w surowicy, wzrasta stężenie alfa-2-globulin. Ważnym badaniem jest określenie miana przemiaan przeciwko antygenom paciorkowcowym, np. antystreptolizynie O (ASO). Miano powyżej 1:300 lub jego nagły wzrost należy traktować jako potwierdzenie rozpoznania choroby reumatycznej. Podobnie znaczenie mają przeciwciała przeciwko streptokinazie oraz miana anty-DNAzy A i B. Biopsja serca lub skóry zmienionej chorobowo wykazuje tzw. Guzki Aschoffa, czyli obszary martwicy włośnikowej otoczone komórkami jednojądrowymi i olbrzymimi. Biopsja serca ujawnia także martwice miocytów.
Leczenie
Eliminacja zakażenia paciorkowcowego polega na podaniu: penicyliny prokainowej (1,8 mln j.m/d codziennie, u dzieci 24 m.ż. 25000-50000 j.m/kg m. c./d) lub penicyliny G-benzatynowej 1,2 mln jm co 7 dni, u pacjentów uczulonych na penicylinę stosuje się makrolidy (gł. Erytromycynę 1g/d w dawkach podzielonych co 6 godzin, a u dzieci 40 mg/kg m.c./d). leczenie przeciwzapalne obejmuje: glikokortykosteroidy doustnie, celowe jest także zastosowanie aspiryny (działa przeciwzapalnie i przeciwzakrzepowo). Należy również wykryć i usunąć ogniska zakażenia (sanacja jamy ustnej, usunięcie migdałków, itp.). zwalczanie niewydolności krążenia oraz zaburzeń rytmu prowadzi się według typowych schematów. Leczenie zapobiegające nawrotom polega na stosowaniu typowej dawki penicyliny G –benzatynowej co 3 tygodnie przez 6-12miesięcy lub dłużej.
Tabela: Kryteria diagnostyczne choroby reumatycznej
| KRYTERIA małe | KRYTERIA DUŻE |
|---|---|
| ♥Gorączka | ♥ZMS |
| ♥Bóle stawowe | ♥Zapalenie stawów |
| ♥Zmienne wydłużenie odcinka PQ lub QT | ♥Pląsawica |
| ♥Przebyta wcześniej choroba reumatyczna | ♥Rumień brzeżny obrączkowaty |
| ♥Obecność wady zastawkowej serca | ♥Guzki podskórne |
| ♥Podwyższone OB , CRP, ASO | |
| ♥Krwawienie z nosa | |
Zespół pozawałowy Dresslera
Jest to choroba pojawiająca się u kilku procent pacjentów po przebytym zawale mięśnia sercowego. Została opisana przez Dresslera w 1956 roku.
Etiopatogeneza
Główną przyczyną choroby jest prawdopodobnie fagocytoza obumarłych w wyniku niedotlenienia komórek mięśnia sercowego, a następnie prezentacja ich niektórych antygenów wewnątrzkomórkowych limfocytów T. zjawisko to prowadzie do powstania swoistych przeciwciał skierowanych przeciwko tym antygenom.
Przebieg choroby
Pierwsze objawy choroby pojawiają się zwykle po 3-4 tygodniach (nie później niż po 10tyg) od momentu przebycia zawału mięśnia sercowego. Wystąpienie osłabienie, gorączka. Typowe są cechy zapalenia osierdzia i opłucnej. Choroba zwykle ma łagodny przebieg.
Badania immunologiczne
U pacjentów występuje zazwyczaj podwyższone OB i CRP. W surowicy stwierdza się obecność przeciwciał przeciwsercowych. Miano ASO znajduje się w granicach normy.
Różnicowanie
Zespół ten należy różnicować z innymi przyczynami zapalenia osierdzia i opłucnej. Badania immunologiczne nie są tutaj szczególnie przydatne.
Leczenie
W leczeniu stosujemy glikokortykosteroidy lub niesteroidowe leki przeciwzapalne.
Należy zaprzestać podawania doustnych leków przeciwzakrzepowych.
Zespół pokardiotomijny
Po raz pierwszy w został opisany w 1953 roku u pacjentów, którzy przebyli zabieg komisurotomii mitralnej. Częstośc występowania wynosi od kilku do ponad 50% operowanych pacjentów. Znacznie rzadziej występuje u operowanych noworodków i niemowląt.
Etiopatogeneza
Podejrzewa się odczyn immunologiczny, najprawdopodniej głównie humoralny skierowany przeciwko antygenom miozyny uwalnianej z uszkodzonych podczas zabiegu kardiomiocytów.
Przebieg kliniczny
Pierwsze objawy występują zazwyczaj w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy od chwili zabiegu operacyjnego na otwartym sercu. Objawy ogólne to gorączka lub długo utrzymujące się stany podgorączkowe , ból w klatce piersiowej oraz typowe objawy zapalenia osierdzia i opłucnej. Ma łagodny przebieg.
Badania dodatkowe
OB i CRP są zwykle podwyższone. W surowicy stwierdza się obecność przeciwciał przeciwsercowych.
Leczenie
Identyczne jak w zespole Dressalera.
Udział komórki tucznej w niektórych chorobach serca
Komórki tuczne jako jedne z niewielu komórek układu immunologicznego SA obecne w zdrowym sercu zarówno wokół ścian naczyń krwionośnych serca, jak i pomiędzy miocytami. Są one rozmieszczone równomiernie w obrębie całego mięśnia sercowego. Serce zawiera prawie tyle samo histaminy co skóra, a 4 krotnie mniej niż płuca. Ultrastrukturalne badania in situ dotyczące komórek tucznych w sercu zostały wykonane niedawno. Wykazano iż komórki tuczne serca maja podobne cechy morfologiczne oraz posiadają identyczne receptory (FcϵRI, receptor dla SCF, C3biR) jak mastocyty znajdujące się w innych narządach. Komórki tuczne wytwarzają szereg cytokin – TNF- alfa, bFGF, TGF- beta. Mastocyty serca są zdolne do de granulacji w mechanizmie IgE zależnym, nie de granulują namiot pod wpływem substancji P (typowego czynnika wywołującego de granulacje komórek tucznych skóry). Potencjalnie więc mediatory uwalniane przez nie mogą brac udział w patogenezie chorób serca lub naczyń. Badania komórek tucznych serca pochodzących od pacjentów zmarłych z powodu stanu astmatycznego, wstrząsu anafilaktycznego, ZMS, lub kardiomiopatii rozstrzeniowej wskazują na obecność mediatorów komórek tucznych. Badania wykonane na zwierzętach wykazują, że naciek monocytarny towarzyszący ostremu niedokrwieniu mięśnia sercowego powoduje wzrost akumulacji mastocytów in situ na skutek wytwarzania SCF. Komórki tuczne napływające do ogniska Marwicy mięśnia sercowego są źródłem cytokin, które modyfikują wzrost fibroblastów (bFGF i TNF-beta). W ten sposób mastocyty mogą potencjalnie być jednym z czynników wpływających na proces tworzenia się blizny w miejscu zawału mięśnia sercowego. Komórki tuczne obecne w miokardium są zdolne do wytrzawania i uwalniania swoistych dla nich mediatorów (histamina, peptydoleukotrieny, PGD2, PAF, chymaza, tryptaza). Większość (90%) Komorek tucznych w sercu jest identyfikowana jako MCTC (tryptazo-dodatnie i chymazo-dodatnie). Wykazano w badaniach in vitro zdolność białek eozynofilowych ECP i MBP do wywoływania de granulacji komórki tucznej uzyskanej z serca. Wskazuje to na możliwy ich udział w rozwoju zapalenia wsierdzia i sierdzia i uszkodzenia mięśnia sercowego u pacjentów z hipereozynofilią. W ostatnich latach opisano także interesujące właściwości chymazy. Uwalniana przez aktywowane komórki tuczne chymaza rozkłada angiotensynę I do angiotensyny II, jednego ze związków najsilniej kurczących naczynia krwionośne. Reakcja ta nie jest hamowana przez inhibitory konwertazy (ACE). Tak, więc aktywacja komórek tucznych w przestrzeni okołonaczyniowej lub w scianach tętnic może prowadzić do wzrostu ciśnienia tętniczego, a także do aktywacji osi renina-angiotensyna-aldosteron. Chymaza rozkłada także tzw. „dużą endotelinę-1” do endoteliny-1, związku, który silnie kurczy naczynia krwionośne (tętnice i żyły), odpowiada za przerost mięśniówki gładkiej oraz za rozmnożenie się fibroblastów i rozwój tkanki łączniej. Również metabolity kwasu arachidonowego, których źródłem jest komórka tuczna mogą brać udział w patogenezie chorób serca. PGD2 i peptydoleukotrieny mają właściwości silnie kurczące naczynia wiencowe. Mastocyt potencjalnie może być jedną z ważnych komórek w patogenezie chorób mięśnia sercowego i nadciśnienia tętniczego.