TEST ZALICZENIOWY Z PEDIATRII 2006 ROK (Z IV ROKU)
U dziewczynki w wieku 18 miesięcy stwierdzono powiększenie gruczołów piersiowych -II stopnia . Nie stwierdzono innych objawów pokwitania . Oznaczono wiek kostny, który był adekwatny do metrykalnego , w badaniu USG miednicy małej stwierdzono obecność jajników z pojedynczymi pęcherzykami , nie uwidoczniono endometrium w macicy. Wybierz najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
łagodny nowotwór jajnika
łagodny izolowany wariant przedwczesnego pokwitania tzw telarche praecox
ośrodkowe (GnRH - zależne ) przedwczesne pokwitanie
zespół Turnera
obwodowe przedwczesne pokwitanie
Do leczenia przewlekłej niedoczynności przytarczyc wykorzystuje się:
dietę bezmleczną
dietę z dużą zawartością mleka
wapń p.os. 1.0-2,0 g/d
witaminę D3 lub jej aktywne metabolity
fosforany p.os a przy złej tolerancji takiego leczenia fosforany we wlewkach doodbytniczych
a) 1,2,4,5 b) 2,3,4,5, c) 2,3,4 d) 1,3,4, e) 1,3,5
3. Objawy sugerujące wysokie ciśnienie śródczaszkowe:
1.nudności i wymioty poranne
2.nadwrażliwość na bodźce słuchowe
3.drgawki
4.bradykardia
5.tętniące ciemię przednie u niemowlęcia
a) wszystkie b) 1,2,3 c) 2,4,5 d) 1,3,5 e) 1,3,4
4. Tarcza nerwu wzrokowego w badaniu okulistycznym dna oka:
1.o charakterze zastoinowym sugerujące niskie ciśnienie śródczaszkowe
2.o charakterze zastoinowym sugerujące wysokie ciśnienie śródczaszkowe
3.o charakterze zastoinowym jest wskazaniem do wykonania punkcji lędźwiowej 4.o charakterze zastoinowym jest przeciwwskazaniem do wykonania punkcji lędźwiowej
5.powinna być oceniona zawsze przed wykonaniem punkcji lędźwiowej u dziecka z zarośniętym ciemiączkiem
a) 1,3 b) 1,4,5 c) 2,4,5 d) 1,3,5 e) 4,5
5. Na IP zgłosiła się matka z 3-tyg. dziewczynką z powodu uogólnionych drgawek i ulewań. W badaniu fizykalnym stwierdzono zażółcenie powłok skórnych, obniżone napięcie mięśniowe oraz słabe odruchy noworodkowe . Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
a) drgawki gorączkowe
b) ZOMR
c) ZUM
d) zapalenie płuc
e) niedoczynność tarczycy
6. U pacjentki opisanej w poprzednim pytaniu należy wykonać następujące badania dodatkowe:
a) morfologię , CRP, badanie płynu mózg-rdzeń
b) morfologię , CRP, badanie ogólne moczu
c) morfologię, CRP, rtg klp
d) morfologię, CRP, jonogram
e) morfologię, CRP, TSH
7. Narządy płciowe zewnętrzne chorych dziewczynek z blokiem 21-hydroksylazy i V st. wirylizacji mogą fenotypowo przypominać narządy płciowe zew u:
1.chłopców z jądrami niezstąpionymi do moszny
2.chłopców ze spodziectwem ale obecnością jąder w mosznie
3.dziewczynek z obojnactwem rzekomym żeńskim
4.są nie do odróżnienia od narządów płciowych zewnętrznych chłopców z blokiem 21-hydroksylazy i V ST. wirylizacji
a) 1 b) 2,3 c) 3 d) 1,3 e) 4
8. Prawidłowa dawka hydrokortyzonu , od której należy rozpoczynać leczenie noworodka , u którego pojawiły się objawy zespołu utraty soli w przebiegu bloku 21-hydroksylazy wynosi:
a) 50 mg/m2/dobę
b) 100 mg/m2/dobę
c) 150 mg/m2/dobę
d) 200 mg/m2/dobę
e) 250 mg/m2/dobę
9. Do odrębności klinicznych zespołu Cushinga u dzieci należą:
1. Zespół Cushunga występuje u dzieci bardzo rzadko
2. jednym z pierwszych objawów może byc zahamowanie wzrastania
3. jednym z pierwszych objawów może byc przyspieszenie wzrastania
4. otyłość cushingoidalna (centralna) u dzieci występuje często, cecha to dot. Ok. 90% pacjentów
5. Jeśli zespół Cushinga wystąpi przed 7 rokiem zycia zwykle przyczyna jest guz nadnercza
a) 1,2,4 b) 1,2 c) 1,2,5 d) wszystkie e) 2,4,5
10.Objawy kliniczne klasycznej postaci fenyloketonurii u nastolatków i osób dorosłych zależą od :
1.typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej
2.stopnia przestrzegania zasad diety niskofenyloalaninowej
3.aktywności tetrahydrobiopteryny
4.indywidualnych właściwości bariery krew-mózg chorego
5.wieku wprowadzenia leczenia dietetycznego i tempa normalizacji stężeń fenyloalaniny we krwi
a) 1,2,4,5 b) 2,3,4,5 c) 2,4,5 d) 1,2,5 e) wszystkie
11.Bezpieczne dla płodu stężenia fenyloalaniny we krwi matki z PKU, która planuje zajście w ciążę mieszczą się w granicach:
a) 2-6 mg%
b) 4-10 mg%
c) 0-4 mg%
d) 0-6 mg%
e) 4-12mg%
12.Nietypowe postaci fenyloketonurii:
1.są skutkiem obniżonej aktywności hydroksylazy fenyloalaninowej
2.wynikają z obniżonej aktywności tetrahydobiopteryny
3.wynikają z deficytów aktywności kofaktora dla hydroksylazy fenyloalaninowej
4.towarzyszą im zaburzenia w przemianie tyrozyny i tryptofanu
5.są schorzeniami neurometabolicznymi, w których konieczne jest niezwykle restrykcyjne przestrzeganie zasad diety niskofenyloalaninowej.
a) 2,3,4 b) 2,3 c) 1,3,4,5 d)3,5 e)wszystkie
13.Objawy wrodzonego przerostu kory nadnerczy o typie bloku 21-hydroksylazy u 2-tyg noworodka płci żeńskiej to:
1.hipokaliemia, hipernatremia, kwasica metaboliczna
2.hipokaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, odwodnienie
3.objawy hiperpigmentacji moszny , w której mogą się znajdować hipoplastyczne jądra.
4.hiponatremia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna, odwodnienie
5. w skrajnych przypadkach zewnętrzne narządy płciowe o typie labioscrotum
a)1,3,5 b)2,3,5, c)3,4,5 d)4,5 e)3,4
14.Do Poradni Endokrynologicznej zgłosiła się matka z 6-letnią dziewczynką z powodu wystąpienia krwawienia miesięcznego . Badaniem przedmiotowym stwierdzono m.in. obecność plam koloru kawy z mlekiem na skórze pacjentki. W badaniu rtg kośćca opisano zmiany o typie dysplazji włóknistej kości. Patologii, którą rozpoznasz u dziewczynki mogą towarzyszyć inne zaburzenia hormonalne, w tym:
1.hiperprolaktynemia
2.nadczynność przytarczyc
3.zespół Cushinga spowodowany wielogruczołowym przerostem nadnerczy
4.nadczynność przysadki w zakresie wydzielania GH
5.nadczynność tarczycy
a)1,2,4 b)2,3,4, c)2,4,5 d)1,4,5 e)wszystkie
15. Które z poniższych twierdzeń opisują krzywicę z niedoboru Wit D3 u dzieci:
1.typowe jest rozmiękanie kości potylicy, które może doprowadzić do rozwoju padaczki z napadami częściowymi
2.jest chorobą samoograniczjącą się i objawy nie postępują po ukończeniu 2-go roku życia
3.wśród objawów kostnych można wymienić przyspieszenie wieku kostnego i zgrubienie połączeń chrzęstno - kostnych żeber
4.często występuje drażliwość i nadpobudliwość dziecka zwłaszcza w fazie wczesnej schorzenia
5.wystepuje zwężenie przynasad kości przedramion i podudzi skojarzone z opóźnieniem wieku kostnego
a) 1,2,5, b)2,3 c)3,4 d)2,4 e) 3,5
16.Zaznacz zdania prawdziwe:
1.objawami zespołu Prader-Willi m.in. są: otyłość i niski wzrost
2.zespół Lawrence-Moon-Biedl to dysmorficzna postać otyłości dziedziczona AD
3.jednym z powikłań Zespołu Cushinga jest wzmożona gęstość kości
4.Wśród badań dodatkowych wykonanych u dziecka z otyłością powinny znaleźć się lipidogram i testy tarczycowe
5.wagotomia i gastrektomia to chirurgiczne sposoby leczenia otyłości
a)1,2,3 b) 3,4,5, c)2,3,4 d) 1,4,5 e)2,4,5
17.Jedną z przyczyn niskiego wzrostu u dzieci jest IUGR. Zaznacz prawidłowe stwierdzenia dotyczące dzieci z IUGR:
1.u noworodków z IUGR stwierdza się większą skłonność do hipoglikemi niż u noworodków z prawidłową masą ciała
2.znaczna część dzieci z IUGR wykazuje „doganianie” wzrostu w pierwszym roku życia i osiąga właściwy sobie kanał wzrostowy w końcu drugiego roku życia
3.wszystkie dzieci z IUGR nie doganiają wzrostu , rosną wolniej w okresie dzieciństwa i ostatecznie osiągają wzrost poniżej 3 centyla
4.wiek kostny jest zgodny z wiekiem metrykalnym lub nieco opóźniony
a)1,2,4 b)1,2 c) 2,3 d) wszystkie e) żadna
18.U dziewczynki 10-letniej przyjętej do diagnostyki niskorosłości w badaniu przedmiotowym stwierdzono: znaczny niedobór wzrostu, zaburzone proporcje ciała , liczne cechy dysmorficzne (nieprawidłowo wykształcone i nisko osadzone uszy, płetwiastość szyi, koślawość kolan i łokci) , gorszy rozwój intelektualny. Pokwitanie thII AI PuI. W badaniach dodatkowych opóźniony wiek kostny o 3 lata , kariotyp 46 XX . Najprawdopodobniej jest to:
a) Zespół Turnera
b) zespół Rossie'a
c) zespół Downa
d) zespół Noonana
e) zespół Willy-Pradera
19. Noworodek matki chorującej na cukrzycę urodził się o czasie przez cięcie cesarskie wagą 4650g. Zaznacz składowe zespołu nadmiernej masy ciała płodu(LGA):
1.zwiększona masa tkanki tłuszczowej i mięśniowej
2.przerost narządów wewnętrznych
3.duża czaszka z powiększonym mózgiem
4.dystocja barkowa
5.niedojrzałość czynnościowa (zwłaszcza płuc i wątroby)
a) 1,2,3,4 b)1,2,4,5 c)2,3,4,5 d)wszystkie e)żadna
20. Znaczna hiperglikemia i zaburzenia metaboliczne w śpiączce ketonowej rozwijają się w następstwie:
1.zmniejszonego zużycia glukozy przez tkanki
2.wybitnego nasilenia glukoneogenezy w wątrobie i zwiększonego wydalania glukozy do krwi
3.nasileniu glikogenolizy w wątrobie i w mięśniach
4.wielokrotnemu wzrostowi lipolizy i uwalnianiu z tkanki tłuszczowej długołańcuchowych kwasów tłuszczowych
a) 1,2,3 b)3,4, c)1,4 d) wszystkie e) żadna
21.Dziewczynka 14-letnia , od 6 r.ż. chorująca na cukrzycę typu 1 zgłosiła się do oceny wyrównania metabolicznego i powikłań przewlekłych. W trakcie oceny czynności nerek stwierdzono : prawidłowe stężenie kreatyniny, mikroalbuminurię 150 ug/min, prawidłowe RR. Który stopień nefropatii rozpoznasz:
a) etap subkliniczny
b) rozpoczynającą się nefropatię (III stadium)
c) jawny białkomocz (stadium IV)
d) niewydolność nerek( stadium V)
e) żadna odpowiedź nie jest prawidłowa
22.Dawkowanie insuliny u chorych na cukrzycę typu I musi być dobrane indywidualnie i zależy między innymi od:
1.wieku
2.masy ciała
3.stadium dojrzewania
4.przyjmowania węglowodanów i ich udziału w posiłkach
5.wyników samokontroli glikemii
a) 1,2,3 b)3,4,5 c)2,4,5 d) wszystkie e) żadna
23.Cukrzyca MODY, wybierz prawidłowe stwierdzenia:
1. jest uwarunkowana genetycznymi defektami czynności komórek beta
2.charakteryzuje się jednogenowym AD typem dziedziczenia
3.przebiega z ciężką ketozą
4.bezwzględnie wymaga leczenia insuliną
5.charakteryzuje się często łagodną hiperglikemią w chwili rozpoznania choroby zwykle poniżej 25 roku życia
a)1,2,3,4 b)2,3,4 c) 2,5 d)1,2,5 e)wszystkie
24.Zaznacz prawidłowe kryteria rozpoznania cukrzycy typu 1:
1.objawy kliniczne
2.glukoza we krwi na czczo >7,0mmol/l(126mg/dl)
3.przygodne oznaczenie glikemii >11 mmol.l(200mg/dl)
4.wartość HBA1c<6%
5.acetonuria i kwasica metaboliczna przy prawidłowej glikemii
a)1,2,3,4 b)2,3,4 c)1,2,3, d)2,3,4,5 e)wszystkie
25.Otyłość prosta:
1. jest najczęstszym typem otyłości spotykanym u dzieci
2.do głównych czynników uczestniczących w jej powstawaniu należą czynniki genetyczne
3.w okresie okołopokwitaniowym częściej występuje u dziewcząt niż u chłopców
4.charakteryzuje się znacznym podwyższeniem poziomu kortyzolu we krwi i moczu
5.leczenie polega na stosowaniu odpowiedniej diety wraz z wysiłkim fizycznym dostosowanym do wieku
a)1,2,3 b)1,3,4 c)1,3,5 d)2,3,4 e)3,4,5
26.Do najczęstszych czynników etiologicznych ZOMR u dzieci w wieku przedszkolnym zaliczmy:
1.Neisseria meningitidis
2.E.coli
3.H.influenzae
4.S.pneumoniae
5.S.aureus
a) 1,2,3 b)1,4 c)3,4 d)1,4,5 e)1,3,4
27. Zaznacz prawidłowe :
1.posocznica noworodkowa to stan kliniczny , którego przyczyną jest ogólnoustrojowa reakcja organizmu powstająca wskutek zakażenia bakteryjnego pod wpływem toksyn bakteryjnych , może być rozpoznawana przy ujemnych badaniach bakteriologicznych krwi.
2.późne objawy zakażenia wewnątrzmacicznego mogą wystąpić po 7 dobie życia noworodka
3.w przypadku rozpoznania zakażenia płynu owodniowego, u noworodka zawsze należy stosować antybiotyk , aż do chwili wykluczenia infekcji wrodzonej
a)1 b)2 c)3 d)żadna e)wszystkie
28.Wśród wielu czynników wysokiego ryzyka w patogenezie posocznicy noworodkowej najczęściej wymieniane są:
1.przedwczesne pęknięcie pęcherza płodowego
2.choroba ciężarnej matki (gorączka, infekcja)
3.zakażenie płynu owodniowego
4.poród septyczny i traumatyzujący
5.tachykardia płodowa
6.poród przedwczesny o niejasnej przyczynie
7.niska masa urodzeniowa(<2500g)
a)1,2,4,5 b)3,4 c)1,3,4,6 d)1,4 e) wszystkie
29.Drgawki gorączkowe:
1.pojawiają się wraz z gwałtownym skokiem gorączki do 39 st
2.często są rodzinne
3.występują do 9 miesiąca
4.ustępują samoistnie bez stosowanego leczenie
5.zawsze mają złe rokowanie
a)1,2,3 b)1,2,4 c)1,3,5 d)1,5 e) wszystkie
30.Najczęściej w leczeniu drgawek noworodkowych stosowany jest:
1.Diazepam
2.Klonazepam
3.Phenobarbital
a) 1 b)2 c)3 d) żaden e) wszystkie
31.Podkreśl charakterystyczne cechy dla biegunki przewlekłej u dzieci:
1.związana jest ze zwiększoną ilością wypróżnień do ponad 5 w ciągu doby
2.doprowadza często do niedożywienia
3.jest to stan chorobowy trwający ponad dwa tygodnie
4.przebiega często wskutek nietolerancji pokarmowej
5.w leczeniu stosuje się często leki hamujące motorykę przewodu pokarmowego i adsorbujące toksyny bakteryjne
a) 1,2,5 b)3,4,5 c)1,2,4 d)2,3,4 e)wszystkie
32.Steatorea jest wskazaniem do diagnostyki w kierunku:
1. zaburzeń wchłaniana monosacharydów
2. niedoboru laktozy
3.mukowiscydozy
4.alergii pokarmowej
5.celiakii
a)1,2 b)3,4 c)2,4 d)3,5 e)1,3
33.Kryterium rozpoznania żółtaczki patologicznej jest:
1.żółtaczka w pierwszej dobie życia ze stężeniem bilirubiny >7mg%
2.żółtaczka występująca w 3 dobie życia ze stężeniem bilirubiny całk 11mg%
3.stężenie bilirubiny bezpośredniej w surowicy przekraczające 2 mg%
4.wzrost stężenia bilirubiny powyżej 0,3 mg%/godz
5.żółtaczka przedłużająca się powyżej 14 dni u wcześniaków
a) 1,2,3 b) 4,5 c)1,3,4,5 d)1,2,5 e)1,4,5
34. Najczęściej występującymi objawami ostrego zapalenia nagłośni są:
1.szczekający , suchy kaszel pojawiający się nagle w godzinach nocnych
2.narastający stridor i duszność wdechowa
3.bardzo duży nie pokój dziecka
4.nadmierne ślinienie się
5.trzeszczenia słyszalne nad polami płucnymi
a)1,2,3 b)żadna c)2,3 d)1,2,3,4 e)4,5
35.Zaznacz prawidłowe stwierdzenie dotyczące gronkowcowego zapalenia płuc:
1.występuje przeważnie jako zakażenie wtórne albo wewnątrzszpitalne
2.chorują głównie dzieci starsze
3.powikłaniem zapalenia płuc mogą być :ropień płuca, ropniak opłucnej
4.leczenie nie wymaga hospitalizacji
a)1,2,3 b)2,3 c)1,3 d)4 e)wszystkie
36.W leczeniu zapalenia płuc wywołanego przez Mycoplasma pneumoniae nie stosowane są antybiotyki beta-laktamowe .Mycoplasma pneumoniae nie ma ściany komórkowej.
a)pierwsze zdanie jest prawdziwe , drugie fałszywe
b)oba zdania są prawdziwe
c)tylko drugie zdanie jest prawdziwe
d)oba zdania są fałszywe
e)pierwsze zdanie jest prawdziwe , drugie fałszywe , nie ma między nimi związku
37.Najczęstszym czynnikiem etiologicznym zapalenia oskrzelików u niemowląt pomiędzy 2-6 miesiącem życia jest:
a)candida albicans
b)E.coli
c)Klebsiella pneumonia
d)Pneumocystis carini
e)RSV
38.W leczeniu kwasicy ketonowej podajemy w ciągłym wlewie i.v.:
a)insuline o pośrednim czasie działania w ilości 0,1 j./kg.mc/godz
b)insuliną krótkodziałającą w ilości 0,1j./kg/dobę jeżeli poziom glikemi we krwi jest wyższy niż 250mg% lub większej gdy wartość glikemii wynosi ok. 200 mg%
c)insulinę krótko działającą w ilości 0,1j/kg/godz jeżeli poziom glikemi we krwi jest wyższy niż 250mg% lub w ilości większej gdy wartość glikemii wynosi ok. 200 mg%
d) insulinę krótko działającą w ilości 0,1j/kg/godz jeżeli poziom glikemi we krwi jest wyższy niż 250mg% lub w ilości mniejszej gdy wartość glikemii wynosi ok. 200mg%
e)insulinę analogową o długim czasie działania w ilości 0,1j/kg/godz jeżeli poziom glikemi we krwi jest wyższy niż 250mg% lub w ilości mniejszej gdy wartość glikemii wynosi ok. 200mg%
39.Sinica centralna występuje w następujących wadach serca:
1.tetralogia Fallota,
2.pentalogia Fallota ,
3.TGA,
4.atrezja zastawki trójdzielnej,
5.VSD ,
6.wspólny pień tętniczy,
7.zwężenie zastawkowe aorty
a) 1,2,3 b)1,2,3,7 c)1,2,3,4,6 d)3,4,5,6 e)3,4,5,6,7
40.Przetrwałe nadciśnienie płucne charakteryzuje:
1.obniżony opór naczyń płucnych
2.prawo-lewy przeciek przez otwór owalny
3.prawo-lewy przeciek przez przewód tętniczy
4.prawidłowe ciśnienie parcjalne tlenu
5.prawidłowa anatomia serca
a)2,3,4 b)1,2,3 c)1,2,5 d)1,2,3,4,5 e)2,3,5
41.W napadzie anoksemicznym podamy morfinę w dawce:
a)1mg/kg
b)0,1 mg/kg
c)0,001 mg/kg
d)0,015 mg/kg
e) 1,5 mg/kg
42.Charakterystyczne objawy zapalenia osierdzia:
1.skrócenie oddechu
2.duszność
3.chrypka
4.ból niezależny od fazy oddechowej
5.ból promieniujący do szyi
a)1,2,3,5 b)1,2,3 c)2,3,4,5 d)2,3,4 e)1,2,3,4
43.Objawy kliniczne zwane triadą Becka występują w :
a)nadciśnieniu płucnym
b)zapaleniu wsierdzia
c)tamponadzie serca
d)zapaleniu mięśnia sercowego
e)chorobie Kawasaki
44.Objawy kliniczne sugerujące zapalenie mięśnia sercowego to:
1.ciche tony
2.drgawki
3.gorączka
4.zaburzenia rytmu serca
5.kardiomegalia
a)1,3,4,5 b)3,4,5 c)1,2,3,4,5 d)1,2,3,5 e)2,3,5
45.Najczęstszą wadą wrodzoną serca jest:
a)VSD
b)tetralogia Fallota
c)TGA
d)wspólny pień tętniczy
e)ASD
46.Najczęstszą siniczą wadą okresu noworodkowego jest:
a)tetralogia Fallota
b)pentalogia Fallota
c) TGA
d)wspólny pień tętniczy
e)atrezja zastawki płucnej
47.VSD może powodować objawy niewydolności krążenia:
a)w okresie noworodkowym
b)po 1 roku życia
c)w 2-3 miesiącu życia
d)po 6 miesiącach
e)w 5-6 miesiącu życia
48.Objawy lewokomorowej niewydolności krążenia to:
1.powiększenie śledziony
2.duszność
3.powiększenie wątroby
4.kaszel
5.ortopnoe
6.wciąganie przepony
a)2,4,5,6 b)1,2,3 c)1,2,3,6 d)2,3,4 e)1,2,3,4,5
ODPOWIEDZI:
B
D
A
C
B
A
D
D
C
A
A
A
D
E
D
D
A
D
B
D
B
D
D
C
C
B
C
E
B
C
D
D
C
D
C
B
E
D
C
E
B
A
C
B
A
C
C
A