# β-OKSYDACJA(tkanki mitoch)
KT(ATP->AMP, syntetaza acyloCo) ACYLOCoA[czółenko karnitynowe ham malonyloCoA]
AcyloCoA(FAD, dehydrogenaza AcyloCoA)trans enoiloCoA(H2O, Hydrataza EnoiloCoA) 3OHacyloCoA (NAD, dehydrogenaza 3OHacyloCoA) 3ketoacyloCoA(CoA,3ketotiolaza) acyloCoA+ acetyloCoA
*propionyloCoA(ATP,CO2Biotyna, Karboksylaza propionyloCoA)metylomalonyloCoA(kobalamina, Mutaza L-MMCoA) bursztynyloCoA
# CZÓŁENKO CYTRYNIANOWE
Szczawiooctan+ acetyloCoA(syntaza cytry) cytrynian((ATP, CoA, liaza cytrynianowa) acetyloCoA +szczawiooctan(NADH, dehydrogen jabłcz) jabłczan(NADPNADPH, dehydrogen jabł dekarboksylująca) pirogronian(ATP, CO2biotyna, karboksylaza pirogronianowa) szczawiooctan
#SYNTEZA TŁUSZCZY(adipocyt/watroba cytosol)
acetyloCoA(ATP,CO2biotyna, Karboksylaza acetyloCoA[+ins,+cytryn;-adren,-glukagon]) malonyloCoA
Malonylo-ACP+acetylo-ACP(synteza 3ketoacylowa) (co2)Acetoacetylo-ACP(NADPH, reduktaza 3ketoacylowa) 3OHbutyryloACP(dehydrataza 3OHacylowa) (h2o)krotonoiloACP(NADPH, reduktaza enoilowa) butyryloACP
x7 palmitoiloACP(tioesteraza palmitynianowa)palmitynian+ACP
# SYNTEZA 2,3-ACYLOGLICEROLI(cytosol)
Glicerol(ATP, kinaza glicerolowa) 3Pglicerol(dehydrogenaza 3Pglicerolowa, NADH)fosfodiOHaceton
3Pglicerol +2KT(acylotransferaza gliceroloP) KWAS FOSFATYDOWY (fosfataza fosfatydowa, acylotransferaza) triacyloglicerol
#KETOGENEZA(watroba mitoch)
2xacetyloCoA(H2O, acylotransferaza acetyloCoA) acetoacetyloCoA(acetyloCoA, syntaza HMGCoA) 3OH3metyloglutaryloCoA(liaza HMGCoA)acetyloCoA+ ACETOOCTAN
Acetooctanaceton lub(NADH, dehydrogenaza 3OHmaślanowa)3OHmaślan
Acetooctan(bursztynyloCoA, transferazaCoA) acetoacetyloCoA(tiolaza)2xacetyloCoA
#TRANSAMINACJA
*Pirogornian(A-T Ala, PLP)alanina
*Szczawiooctan(A-T Asp,PLP)asparaginian
*Ketoglutaran(A-T Glu, PLP)glutaminian
#DEAMINACJA OKSYDACYJNA
*Glutaminian(NAD(P), dehydrogenaza glut)ketoglutaran+NH3
*D-AminKw(FAD, H2O, oksydaza D-AminKw)ketokw + NH3; FADH2+O2H2O2
#DEAMINACJA NIEOKSYDACYJNA
Seryna/treonina(dehydrataza ser/treo)pirogronian +NH3
#TRANSPORT NH3
1)dehydrogenaza glutaminianowa 2)syntetaza glutaminowa3) glutaminaza
#Cykl MOCZNIKOWY wątroba 1+2mitoch, cytosol
CO2+NH3(2ATP, syntetaza karbamoiloP(+Nacetyloglutaminian, +substraty) karbamoiloP(ornityna, karbomoilotransferaza ornitynowa) cytrulina (asparaginian, ATP, Mg, syntetaza argiburszty) argininobursztynian (liaza arginburszt) (fumaran)arginina(h20,arginaza) (mocznik)ornityna
#DEKARBOKSYLACJA
Asparaginian β-alanina CoA
cysteinacysteaminaCoA
treoninaaminopropanolol B12
histydynahistamina, DOPAdopaminaNAA, glutaminianGABA
tryptofan5ohtryptofanserotoninamelatonina
serynaetanoloaminacholina+acetyloCoA(acetylotransferaza cholinowa)Acetylocholina
#FOSFOKREATYNA
Metionina+ATP(H2o, Adenozylotransferaza L-metioninowa)SAM[+fosfokreatyna+karnityna]
Arginina +glicyna -ornityna(amidynotransferaza glicynowa) guanidynooctan(ATP,SAM metylotransferaza guanidynooctanowa) fosfokreatynakreatynina(+h2o,Pi)
SYNTEZA HEMU
bursztynyloCoA+glicyna(PLP, syntaza ALA[-hrm,hemina+ksenobiotyk])ALAx2(dehydrataza ALA[-metale ciężkie np. Pb]porfobilinogenprotoporfirynaIX(Fe2+, ferrochelataza[-Pb]) HEM
KATABOLIZM HEMU
HEM(O2, NADPH, oksygenaza hemowa)(Fe3+,NADP,CO,H2O)biliwerdyna(NADPH, reduktaza biliwerdyny)bilirubina(UDP-glukuronian, glukuronylotransferaza bilirubiny)diglukuronid bilirubiny(z żółcią do jelitabilirubinęurobilinogensterkobilina(kał) lub urobilina(barwnik moczu)
# β-OKSYDACJA(tkanki mitoch)
KT(ATP->AMP, syntetaza acyloCo) ACYLOCoA[czółenko karnitynowe ham malonyloCoA]
AcyloCoA(FAD, dehydrogenaza AcyloCoA)trans enoiloCoA(H2O, Hydrataza EnoiloCoA) 3OHacyloCoA (NAD, dehydrogenaza 3OHacyloCoA) 3ketoacyloCoA(CoA,3ketotiolaza) acyloCoA+ acetyloCoA
*propionyloCoA(ATP,CO2Biotyna, Karboksylaza propionyloCoA)metylomalonyloCoA(kobalamina, Mutaza L-MMCoA) bursztynyloCoA
# CZÓŁENKO CYTRYNIANOWE
Szczawiooctan+ acetyloCoA(syntaza cytry) cytrynian((ATP, CoA, liaza cytrynianowa) acetyloCoA +szczawiooctan(NADH, dehydrogen jabłcz) jabłczan(NADPNADPH, dehydrogen jabł dekarboksylująca) pirogronian(ATP, CO2biotyna, karboksylaza pirogronianowa) szczawiooctan
#SYNTEZA TŁUSZCZY(adipocyt/watroba cytosol)
acetyloCoA(ATP,CO2biotyna, Karboksylaza acetyloCoA[+ins,+cytryn;-adren,-glukagon]) malonyloCoA
Malonylo-ACP+acetylo-ACP(synteza 3ketoacylowa) (co2)Acetoacetylo-ACP(NADPH, reduktaza 3ketoacylowa) 3OHbutyryloACP(dehydrataza 3OHacylowa) (h2o)krotonoiloACP(NADPH, reduktaza enoilowa) butyryloACP
x7 palmitoiloACP(tioesteraza palmitynianowa)palmitynian+ACP
# SYNTEZA 2,3-ACYLOGLICEROLI(cytosol)
Glicerol(ATP, kinaza glicerolowa) 3Pglicerol(dehydrogenaza 3Pglicerolowa, NADH)fosfodiOHaceton
3Pglicerol +2KT(acylotransferaza gliceroloP) KWAS FOSFATYDOWY (fosfataza fosfatydowa, acylotransferaza) triacyloglicerol
#KETOGENEZA(watroba mitoch)
2xacetyloCoA(H2O, acylotransferaza acetyloCoA) acetoacetyloCoA(acetyloCoA, syntaza HMGCoA) 3OH3metyloglutaryloCoA(liaza HMGCoA)acetyloCoA+ ACETOOCTAN
Acetooctanaceton lub(NADH, dehydrogenaza 3OHmaślanowa)3OHmaślan
Acetooctan(bursztynyloCoA, transferazaCoA) acetoacetyloCoA(tiolaza)2xacetyloCoA
#TRANSAMINACJA
*Pirogornian(A-T Ala, PLP)alanina
*Szczawiooctan(A-T Asp,PLP)asparaginian
*Ketoglutaran(A-T Glu, PLP)glutaminian
#DEAMINACJA OKSYDACYJNA
*Glutaminian(NAD(P), dehydrogenaza glut)ketoglutaran+NH3
*D-AminKw(FAD, H2O, oksydaza D-AminKw)ketokw + NH3; FADH2+O2H2O2
#DEAMINACJA NIEOKSYDACYJNA
Seryna/treonina(dehydrataza ser/treo)pirogronian +NH3
#TRANSPORT NH3
1)dehydrogenaza glutaminianowa 2)syntetaza glutaminowa3) glutaminaza
#Cykl MOCZNIKOWY wątroba 1+2mitoch, cytosol
CO2+NH3(2ATP, syntetaza karbamoiloP(+Nacetyloglutaminian, +substraty) karbamoiloP(ornityna, karbomoilotransferaza ornitynowa) cytrulina (asparaginian, ATP, Mg, syntetaza argiburszty) argininobursztynian (liaza arginburszt) (fumaran)arginina(h20,arginaza) (mocznik)ornityna
#DEKARBOKSYLACJA
Asparaginian β-alanina CoA
cysteinacysteaminaCoA
treoninaaminopropanolol B12
histydynahistamina, DOPAdopaminaNAA, glutaminianGABA
tryptofan5ohtryptofanserotoninamelatonina
serynaetanoloaminacholina+acetyloCoA(acetylotransferaza cholinowa)Acetylocholina
#FOSFOKREATYNA
Metionina+ATP(H2o, Adenozylotransferaza L-metioninowa)SAM[+fosfokreatyna+karnityna]
Arginina +glicyna -ornityna(amidynotransferaza glicynowa) guanidynooctan(ATP,SAM metylotransferaza guanidynooctanowa) fosfokreatynakreatynina(+h2o,Pi)
SYNTEZA HEMU
bursztynyloCoA+glicyna(PLP, syntaza ALA[-hrm,hemina+ksenobiotyk])ALAx2(dehydrataza ALA[-metale ciężkie np. Pb]porfobilinogenprotoporfirynaIX(Fe2+, ferrochelataza[-Pb]) HEM
KATABOLIZM HEMU
HEM(O2, NADPH, oksygenaza hemowa)(Fe3+,NADP,CO,H2O)biliwerdyna(NADPH, reduktaza biliwerdyny)bilirubina(UDP-glukuronian, glukuronylotransferaza bilirubiny)diglukuronid bilirubiny(z żółcią do jelitabilirubinęurobilinogensterkobilina(kał) lub urobilina(barwnik moczu)
# β-OKSYDACJA(tkanki mitoch)
KT(ATP->AMP, syntetaza acyloCo) ACYLOCoA[czółenko karnitynowe ham malonyloCoA]
AcyloCoA(FAD, dehydrogenaza AcyloCoA)trans enoiloCoA(H2O, Hydrataza EnoiloCoA) 3OHacyloCoA (NAD, dehydrogenaza 3OHacyloCoA) 3ketoacyloCoA(CoA,3ketotiolaza) acyloCoA+ acetyloCoA
*propionyloCoA(ATP,CO2Biotyna, Karboksylaza propionyloCoA)metylomalonyloCoA(kobalamina, Mutaza L-MMCoA) bursztynyloCoA
# CZÓŁENKO CYTRYNIANOWE
Szczawiooctan+ acetyloCoA(syntaza cytry) cytrynian((ATP, CoA, liaza cytrynianowa) acetyloCoA +szczawiooctan(NADH, dehydrogen jabłcz) jabłczan(NADPNADPH, dehydrogen jabł dekarboksylująca) pirogronian(ATP, CO2biotyna, karboksylaza pirogronianowa) szczawiooctan
#SYNTEZA TŁUSZCZY(adipocyt/watroba cytosol)
acetyloCoA(ATP,CO2biotyna, Karboksylaza acetyloCoA[+ins,+cytryn;-adren,-glukagon]) malonyloCoA
Malonylo-ACP+acetylo-ACP(synteza 3ketoacylowa) (co2)Acetoacetylo-ACP(NADPH, reduktaza 3ketoacylowa) 3OHbutyryloACP(dehydrataza 3OHacylowa) (h2o)krotonoiloACP(NADPH, reduktaza enoilowa) butyryloACP
x7 palmitoiloACP(tioesteraza palmitynianowa)palmitynian+ACP
# SYNTEZA 2,3-ACYLOGLICEROLI(cytosol)
Glicerol(ATP, kinaza glicerolowa) 3Pglicerol(dehydrogenaza 3Pglicerolowa, NADH)fosfodiOHaceton
3Pglicerol +2KT(acylotransferaza gliceroloP) KWAS FOSFATYDOWY (fosfataza fosfatydowa, acylotransferaza) triacyloglicerol
#KETOGENEZA(watroba mitoch)
2xacetyloCoA(H2O, acylotransferaza acetyloCoA) acetoacetyloCoA(acetyloCoA, syntaza HMGCoA) 3OH3metyloglutaryloCoA(liaza HMGCoA)acetyloCoA+ ACETOOCTAN
Acetooctanaceton lub(NADH, dehydrogenaza 3OHmaślanowa)3OHmaślan
Acetooctan(bursztynyloCoA, transferazaCoA) acetoacetyloCoA(tiolaza)2xacetyloCoA
#TRANSAMINACJA
*Pirogornian(A-T Ala, PLP)alanina
*Szczawiooctan(A-T Asp,PLP)asparaginian
*Ketoglutaran(A-T Glu, PLP)glutaminian
#DEAMINACJA OKSYDACYJNA
*Glutaminian(NAD(P), dehydrogenaza glut)ketoglutaran+NH3
*D-AminKw(FAD, H2O, oksydaza D-AminKw)ketokw + NH3; FADH2+O2H2O2
#DEAMINACJA NIEOKSYDACYJNA
Seryna/treonina(dehydrataza ser/treo)pirogronian +NH3
#TRANSPORT NH3
1)dehydrogenaza glutaminianowa 2)syntetaza glutaminowa3) glutaminaza
#Cykl MOCZNIKOWY wątroba 1+2mitoch, cytosol
CO2+NH3(2ATP, syntetaza karbamoiloP(+Nacetyloglutaminian, +substraty) karbamoiloP(ornityna, karbomoilotransferaza ornitynowa) cytrulina (asparaginian, ATP, Mg, syntetaza argiburszty) argininobursztynian (liaza arginburszt) (fumaran)arginina(h20,arginaza) (mocznik)ornityna
#DEKARBOKSYLACJA
Asparaginian β-alanina CoA
cysteinacysteaminaCoA
treoninaaminopropanolol B12
histydynahistamina, DOPAdopaminaNAA, glutaminianGABA
tryptofan5ohtryptofanserotoninamelatonina
serynaetanoloaminacholina+acetyloCoA(acetylotransferaza cholinowa)Acetylocholina
#FOSFOKREATYNA
Metionina+ATP(H2o, Adenozylotransferaza L-metioninowa)SAM[+fosfokreatyna+karnityna]
Arginina +glicyna -ornityna(amidynotransferaza glicynowa) guanidynooctan(ATP,SAM metylotransferaza guanidynooctanowa) fosfokreatynakreatynina(+h2o,Pi)
SYNTEZA HEMU
bursztynyloCoA+glicyna(PLP, syntaza ALA[-hrm,hemina+ksenobiotyk])ALAx2(dehydrataza ALA[-metale ciężkie np. Pb]porfobilinogenprotoporfirynaIX(Fe2+, ferrochelataza[-Pb]) HEM
KATABOLIZM HEMU
HEM(O2, NADPH, oksygenaza hemowa)(Fe3+,NADP,CO,H2O)biliwerdyna(NADPH, reduktaza biliwerdyny)bilirubina(UDP-glukuronian, glukuronylotransferaza bilirubiny)diglukuronid bilirubiny(z żółcią do jelitabilirubinęurobilinogensterkobilina(kał) lub urobilina(barwnik moczu)